ENDOCRINOLOGIA I

ENDOCRINOLOGIA

Dra. Carla Figueroa Mercado MDICO ENDOCRINLOGO

Hospital Nacional de la PNP

Docente URP USJB - UNMSM

EJES HIPOTALAMO-HIPOFISARIO-PERIFRICOS

(-) (-) (-)

S. N. C.

Hipotlamo

Hipfisis

Glndula Perifrica

Acciones Fisiolgicas

Estmulo o inhibicin (neurotransmisores)

Hormonas trficas

Hormonas

-

-

-

Hormonas liberadoras

LESION

TERCIARIA

SECUNDARIA

PRIMARIA

ENFERMEDADES ADENOHIPOFISIS

NO FUNCIONANTES

GH

FUNCIONANTES (HIPERSECRECION)

ALTERACION POR COMPRESION ORGANOS

VECINOS: QUIASMA OPTICO

SENOS CAVERNOSOS

ACTH

HIPOPITUITARISMO (DISMINUCION)

ADENOMAS

PRL FSH LH

MACROADENOMA > 10mm

PARCIAL

MiCROADENOMA < 10mm

TSH

PROLACTINOMA ACROMEGALIA GIGANTISMO

ENFERMEDAD DE CUSHING

HIPERTIROIDISMO SECUNDARIO

TOTAL

GH ACTH TSH

TALLA BAJA

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA

HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO

HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRPICO

PANHIPOPITUITARISMO

HIPOPITUITARISMO

Deficiencia en la produccin de las hormonas de la hipfisis.

Puede ser:

Parcial (una o ms hormonas)

Total (todas las hormonas): Panhipopituitarismo:

El compromiso hormonal suele ser sucesivo: FSH y LH, luego GH, TSH; PRL y finalmente ACTH

HIPOPITUITARISMO

Deficiencia de ACTH Insuficiencia suprarrenal

secundaria

Deficiencia de ADH

Deficiencia de PRL

Deficiencia de GH

Deficiencia de TSH

Deficiencia de gonadotrofinas (LH y FSH)

Diabetes Inspida

Agalactia

Talla baja (nios) o DGHA

Hipotiroidismo secundario

Hipogonadismo hipogonadotrfico

Causas (1)

Adenomas Hipofisarios Apoplejia hipofisaria:

Hemorragia intratumoral hipofisaria Sndrome de Seehan: hemorragia postparto

Tumor paraselar : Meningioma Tumor hipotalmico supraselar

Craneofaringioma Meningioma Germinoma Quiste del tercer ventrculo Glioma nervio ptico Cordoma

Causas (2)

Radioterapia postoperatoria Hipofisaria Nasofarngea Craneal

Procesos infiltrativos (hipotalmico o hipofisario) Enfermedades Granulomatosas: Sarcoidosis, Granuloma

eosinfilo, Granuloma de clulas gigantes, granulomatosis de Wegener, Hipofisitis linfoctica, Hemocromatosis, Amiloidosis

Infecciones: Tuberculosis, Micosis Tumores metastsicos: Pulmn, mama, colon, prstata,

otros...

Causas (3)

Miscelnea Sndrome de la Silla turca vaca Traumatismos Aneurisma de arteria cartida interna Ciruga Seccin del tallo hipofisario

Caractersticas clnicas

Tratamiento

TRATAMIENTO DE LA CAUSA Adenomas o tumores: ciruga

TERAPIA DE REEMPLAZO HORMONAL: Por orden de administracin: (Depende de las

deficiencias hormonales)

1. Sustitucin suprarrenal: hidrocortisona o Prednisona. No es necesario un mineralcorticoide.

2. Sustitucin de ADH: Vasopresina (Desmopresina)

3. Sustitucin tiroidea: levotiroxina de forma lenta y progresiva.

Tratamiento

4. Sustitucin gonadal: Varn que no desea ser frtil: enantato de testosterona

Mujer no frtil: no se sustituye

Mujer joven que no desea fertilidad: preparados secuenciales con etinilestradiol, aadiendo medroxiprogesterona los das 21 a 25 del ciclo

Mujer joven o varn joven que desean fertilidad: LH-RH o FSH/LH dependiendo del nivel de la lesin.

5. Sustitucin con Hormona de crecimiento: Adultos: dosis pequeas

NIOS: dosis altas

Seguimiento

Eje suprarrenal: Sintomatologa Presin arterial Electrolitos

Eje tiroideo: T4 libre Eje gonadal: Depende del objetivo Eje somamotropico: signos de acromegalia Eje ADH:

Control de diuresis Natremia Osmolaridad sangunea y urinaria

SINDROME DE SHEEHAN

Isquemia de hipfisis por hemorragia postparto

Panhipopituitarismo: No hay lactancia (dism. PRL)

Amenorrea secundaria (dism. FSH y LH)

Hipotiroidismo secundario (dism. TSH)

Insuficiencia suprarrenal secundaria (dism. ACTH)

Deficiencia de hormona de crecimiento

Tratamiento: reemplazo hormonal

SNDROME DE SILLA TURCA VACIA

Ensanchamiento de la silla turca.

El espacio subaracnoideo supraselar se hernia a travs del diafragma selar incompleto y la silla turca se rellena de LCR dentro de un saco revestido por aracnoides; desplazndose entonces la hipfisis que es aplastada hacia un lado.

SNDROME DE SILLA TURCA VACIA

El defecto del diafragma de la silla turca puede ser congnito o tras ciruga o radioterapia.

Se visualiza con TC o RNM

La funcin de la hipfisis puede ser normal o presenta hipopituitarismo (parcial o total)

Tratamiento: solo si hay hipopituitarismo

1. En el panhipopituitarismo existe un dficit de secrecin de todas excepto de una de las siguientes hormonas:

A) Aldosterona.

B) Cortisol.

C) Estradiol.

D) Testosterona.

E) Tiroxina

Respuesta: A

2. En los procesos hipofisarios lentamente destructivos, qu fallo hormonal suele ocurrir en primer lugar?:

A) TSH.

B) GH y Gonadotropinas.

C) ACTH.

D) Prolactina.

E) Ocurren todos simultneamente.

Respuesta: B

3. El panhipopituitarismo se puede acompaar de todo lo siguiente, excepto:

A) Amenorrea.

B) Aumento de la diuresis.

C) Disminucin del vello corporal.

D) Disminucin de la intolerancia al fro.

E) Diabetes mellitus.

Respuesta: E

4. En el sndrome de silla turca vaca, es falso que:

A) Es frecuente en mujeres obesas, hipertensas y multparas.

B) En la mayora de los casos existe panhipopituitarismo.

C) Con frecuencia se asocia a hipertensin intracraneal.

D) Puede atribuirse a un diafragma selar incompetente.

E) Se asocia a cefaleas y ocasionalmente a defectos del campo visual

Respuesta: B

ADENOMAS HIPOFISARIOS


10-15% de los tumores intracraneales.

75% funcionales.

60%: microadenomas (< 10mm), microprolactinoma y enfermedad de Cushing (aumento ACTH).

40%: macroadenomas (>10 mm): productores de hormona de crecimiento y macroprolactinomas

25% no funcionales.

CLASIFICACION ADENOMAS HIPOFISARIOS

Clasificacin histolgica

Adenomas atpicos.

Adenomas tpicos: Tasa de recurrencia mayor o conducta agresiva (invasin), con tasas mitticas altas.

Clasificacin funcional

No funcionantes

Funcionantes Prolactinomas

(hiperprolactinemia)

Productor de hormona de crecimiento (acromegalia/gigantismo)

Productor de ACTH (Enfermedad de cushing)

Productores de TSH (hipertiroidismo secundario)

CARACTERISTICAS CLINICAS ADENOMAS HIPOFISARIOS

Asintomtico (incidentaloma)

Sntomas de hipersecrecin hipofisaria o Sntomas de hiposecrecin hipofisaria

Sntomas neurolgicos

HIPERSECRECION

Hipersecrecin de GH: Acromegalia/gigantismo

Hipersecrecin de ACTH: Enfermedad de Cushing

Hipersecrecin de PRL: Amenorrea-Galactorrea

Hipersecrecin de TSH: Hipertiroidismo secundario

HIPOSECRECION

Hipopituitarismo parcial o total

Insuficiencia suprarrenal secundaria

Hipogonadismo hipogonadotrfico

Hipotiroidismo secundario

Deficiencia de hormona de crecimiento.

Se asocia con macroadenomas que comprimen el tejido hipofisario sano adyacente.

El compromiso hormonal es sucesivo: FSH y LH, luego GH, TSH; PRL y finalmente ACTH.

SNTOMAS NEUROLGICOS:

Cefalea: (75%) precoz y es por estiramiento de la duramadre (diafragma selar).

Prdida de visin: compresin de los nervios pticos o del quiasma ptico.

El patrn clsico es una hemianopsia bitemporal con disminucin de la agudeza visual. Posteriormente puede haber una ceguera completa de uno o ambos ojos.

Manifestaciones hipotalmicas

Alteraciones del sueo

Alteraciones de la atencin

Alteraciones de la conducta

Alteracin de la alimentacin

Alteracin de las emociones

Hidrocefalia obstructiva

Debido a la infiltracin de las lminas terminales que hace que el tumor penetre en la regin del III ventrculo, ocasionando obstruccin a la salida de LCR.

Compromiso de nervios craneales

Debido a la extensin lateral del tumor hacia el seno cavernoso, por donde transcurren los nervios craneanos:

Ptosis: Por compromiso del III nervio craneal (motor ocular comn).

Dolor o alteraciones sensitivas faciales. Por compromisos de las ramas oftlmica y maxilar superior del Nervio Trigmino.

Diplopia: Por compromiso del III, IV y VI nervios craneales.

TRATAMIENTO TUMORES HIPOFISARIOS

CABERGOLINA BROMOCRIPTINA

Cirugia transesfenoidal

TRASTORNOS DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO

EJE DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO

Exceso de hormona de crecimiento

ACROMEGALIA (DESPUS CIERRE CARTLAGOS CRECIMIENTO)

GIGANTISMO (ANTES CIERRE

CARTLAGOS CRECIMIENTO)

ACROMEGALIA

Crecimiento somtico exagerado debido a hipersecrecin de hormona del crecimiento (GH) y de factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF-1 o somatomedina C).

Un 20% se asocia con hiperprolactinemia.

Incidencia: 3-4 casos/milln de habitantes/ao

Prevalencia: 69 casos/milln de habitantes

Edad de manifestacin alrededor de los 45 aos y no hay predileccin por gnero

ACROMEGALIA

Reduccin de la expectativa de vida

Tasa de mortalidad 2-3 veces mayor que la poblacin general: enfermedades cardiovasculares, cerebrovasculares, sndrome metablico, neoplasias (cncer de colon)

El retraso en el diagnstico, es de cuatro a diez aos y contribuye a mayor morbilidad y mortalidad.

ACROMEGALIA - causas

Adenoma hipofisario (95% de los casos): 60-70% son macroadenomas.

Raros casos:

Hipersecrecin extrahipofisaria de GH en tumores de los islotes pancreticos.

Hipersecrecin de hormona liberadora de hormona del crecimiento (GHRH) en el hipotlamo

Neoplasia Endocrina Mltiple Tipo 1

MEN1 (40 aos): PPP

HiperParatiroidismo (85%)

Tumor enteroPancretico: Gastrinoma(35%):

Tumor Pituritario: Prolactinoma, tumor productor de hormona de crecimiento (25%)

Otros tumores menos frecuentes

Causa: Mutacin inactivante de gen MEN1 de herencia AD

Exmenes auxiliares

IGF-1/Hormona de crecimiento aumentados Resonancia magntica de hipfisis Test de estimulacin con sobrecarga oral de

Glucosa: GH basal Administrar 100 g de glucosa VO GH a los 30 y 60 minutos Respuesta normal (test negativo): la hiperglicemia

disminuye los valores de GH (< 1ng/dL) Test positivo: la hiperglicemia no disminuye los valores

de GH (> 1 ng /dL)

TRATAMIENTO ACROMEGALIA

CIRUGIA (Eleccin): Transesfenoidal Transcraneal

FARMACOS: AGONISTAS DOPAMINRGICOS: POCA RESPUESTA

Cabergolina Bromocriptina

ANALOGOS SOMATOSTATINA: BUENA RESPUESTA Octretide (SC o de liberacin prolongada)

AGONISTA RECEPTORES DE GH Pegvisomant

RADIOTERAPIA Convencional Radiociruga

DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL ADULTO (DGHA)

DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN EL ADULTO (DGHA)

Puede ser aislada o asociada a otras deficiencias hipofisarias (hipopituitarismo)

CAUSAS DE DEFICIENCIA DE GH

Congnito Defectos del factor de transcripcin (PIT-1, prop-1, LHX3 / 4, HESX-1,

PITX-2) Defectos del gen del receptor GH Sndrome de Prader-Willi Defectos estructurales del cerebro:

Agenesia del cuerpo calloso Displasia septo-ptica Sndrome de la silla vaca Holoprosencefalia Encefalocele Hidrocefalia Quiste aracnoideo Defectos faciales asociados a la lnea media: nico incisivo, central Labio /

paladar hendido

CAUSAS DE DEFICIENCIA DE GH

Adquirido Trauma Perinatal Infeccin del sistema nervioso central Tumores del hipotlamo o la hipfisis:

Adenoma hipofisario Craneofaringioma Quiste de la hendidura de Rathke Glioma / astrocitoma Germinoma Metastsico

Enfermedad granulomatosa: Histiocitosis de clulas de Langerhans; Sarcoidosis, Tuberculosis; Hipofisitis

Irradiacin craneal Ciruga Idioptica

CARACTERSTICAS DE DGHA

DIAGNOSTICO DE DGHA

Test de estimulacin con Insulina:

Bases fisiolgicas:

Resultados:

Positivo: si GH aumenta menos de 5 ng/dL a los 30 60 minutos

Negativo: (paciente sano): si GH aumenta ms de 5 ng/dL a los 30 o 60 minutos.

Insulina

Hipoglicemia

Aumento de GH

TRATAMIENTO DE DGHA

Hormona de crecimiento SC a dosis bajas (en relacin a nios), diario o interdiario

EJE DE LA PROLACTINA

HIPERPROLACTINEMIA

Es el desorden endocrino ms comn del eje hipotlamo-hipofisiario.

Produce hipogonadismo secundario (FSH-LH bajos)

Ms frecuente en mujeres. Prevalencia de 9-17% en mujeres con alteraciones

reproductivas; 10% en mujeres con amenorrea secundaria y 17% en mujeres con sindrome de ovario poliqustico. Se presenta amenorrea y galactorrea juntas en el 30-

40% de mujeres con hiperprolactinemia.

HIPERPROLACTINEMIA: causas

HIPERPROLACTINEMIA

HIPERPROLACTINEMIA: Tratamiento

Suspender frmacos que aumentan la prolactina

Medicamentos: (Eleccin) agonistas dopaminrgicos: Bromocriptina (diario)

Cabergolina (semanal)

Ciruga: tumores (prolactinomas) si: Compromiso de estructuras vecinas

Radioterapia Complemento para pacientes que no responden

satisfactoriamente a tratamiento mdico o quirrgico.

Efecto es lento (hasta 10 aos)

Crecimiento de tumor despus de radioterapia es raro.

5. Cual de las siguientes sustancias inducen hiperprolactinemia?

A) Metoclopramida

B) Levotiroxina

C) Glucocorticoides

D) Propranolol

E) Tabaquismo

Respuesta: A

6. Cul de los siguientes cuadros clnicos no cursa con hiperprolactinemia?:

A) Sndrome de Sheehan.

B) Sndrome de ovario poliqustico.

C) Tratamiento con estrgenos.

D) Sarcoidosis hipotalmica.

E) Hipotiroidismo primario

Respuesta: A

7. El tratamiento de eleccin en macroprolactinoma es:

A) Radioterapia.

B) Carbamazepina

C) Ciruga en todos los casos.

D) Agonistas dopaminrgicos.

E) Octretide de liberacin prolongada

Respuesta: D

8. En un paciente con un adenoma hipofisario, no esperara encontrar:

A) Hemianopsia bitemporal.

B) Afectacin de los pares craneales: III, IV, VI y VII.

C) Cefalea.

D) Hiperfagia.

E) Crisis parciales complejas.

Respuesta: E

9. Respecto a los adenomas hipofisarios es falso:

A) Los ms frecuentes son los lactotropos o productores de prolactina.

B) Los adenomas plurihormonales producen, adems de otras hormonas, prolactina de forma casi constante.

C) Los incidentolamas hipofisarios no suelen tener tendencia al crecimiento.

D) A veces se asocian al MEN I.

E) El mtodo de imagen de eleccin es la TAC o la RNM.

Respuesta: B

10. Cul de las siguientes afirmaciones sobre la acromegalia no es cierta?:

A) Existe hipertensin arterial con mayor frecuencia que en la poblacin general.

B) Existe diabetes mellitus con mayor frecuencia que en la poblacin general.

C) Podra esperarse una mayor frecuencia de neoplasias, sobre todo intestinales.

D) En mujeres excepcionalmente produce alteraciones menstruales.

E) Puede producir galactorrea.

Respuesta: D

11. Cul de las siguientes manifestaciones es ms frecuente en el acromeglico?:

A) Galactorrea

B) Disminucin en la libido e impotencia.

C) Sed.

D) Cefaleas.

E) Complicaciones cardacas.

Respuesta: D

12. En la acromegalia es frecuente observar:

A) Hiperfosfatemia.

B) Hipofosfatemia.

C) Hipercalcemia.

D) Hipocalcemia.

E) Hipernatremia.

Respuesta: A

13. Para el diagnstico de acromegalia no es til:

A) La sobrecarga oral de glucosa.

B) El estmulo con TRH.

C) La determinacin de somatomedina C.

D) El estmulo con GHRH.

E) La prueba de la L-dopa.

Respuesta: D

14. La prueba de mayor valor para la confirmacin de acromegalia es:

A) Determinacin de somatomedina C.

B) Respuesta de GH al test de estmulo con TRH.

C) Respuesta de GH a una sobrecarga oral de glucosa.

D) Dos o tres determinaciones de GH al azar elevadas.

E) Respuesta de GH al test de estmulo con GHRH.

Respuesta: C

15. El sndrome de Nelson cursa con:

A) Produccin ectpica de ACTH.

B) Produccin ectpica de MSH.

C) Adenoma hipofisario productor de ACTH.

D) Enfermedad de Addison compensada.

E) Enfermedad de Cushing con pigmentacin de piel y mucosas

Respuesta: C

16. Cul de las siguientes manifestaciones clnicas forma parte del sndrome de dficit de hormona de crecimiento en la edad adulta?:

A) Aumento de la grasa abdominal.

B) Aumento de la masa magra.

C) Disminucin del ndice cintura-cadera.

D) Piel spera y descamativa.

E) Disminucin de las concentraciones de colesterol total y LDL-colesterol.

Respuesta: A

17. En relacin a la Hiperprolactinemia, sealar la opcin correcta:

A) La causa ms frecuente es la medicamentosa.

B) El tratamiento de eleccin en el prolactinoma es la reseccin transesfenoidal.

C) No afecta a pacientes varones.

D) Dentro de los tumores hipofisarios, el prolactinoma es una afectacin poco frecuente.

E) Los anticonceptivos orales no alteran los niveles de prolactina en sangre.

Respuesta: A

18. Cul de los siguientes cuadros clnicos no cursa con hiperprolactinemia?:

A) Sndrome de Sheehan.

B) Sndrome de ovario poliqustico.

C) Tratamiento con estrgenos.

D) Sarcoidosis hipotalmica.

E) Hipotiroidismo primario.

Respuesta: A

NEUROHIPFISIS

HORMONA ANTIDIURTICA (ADH) O VASOPRESINA

Funcin:

Regulacin osmtica del plasma (285-295 mOsm/kg de agua).

Un ligero aumento de 1% en la osmolaridad es capaz de estimular su secrecin

ENFERMEDADES NEUROHIPFISIS

SIHAD

OSMOLARIDAD URINARIA AUMENTADA

SODIO URINARIO AUMENTADO

HIPONATREMIA EUVOLEMICA

DISMINUCION de la SECRECION O de la ACCION de ADH

AUMENTO DE SECRECIN ADH

DIABETES INSIPIDA

DISMINUCION SECRECION: CENTRAL O

HIPOTALAMICA

DISMINUCION DE LA ACCION:

PERIFERICA O NEFROGNICA

PARCIAL O TOTAL

Diabetes inspida

DEFINICIN

La Diabetes Inspida (DI) se caracteriza por la falta de secrecin (hipotlamo) o de accin (renal) de la ADH (hormona antidiurtica)

Eliminacin de un gran volumen de orina (diabetes) hipotnica, diluida y sin sabor (inspida)

El volumen urinario suele ser muy alto (mayor a 4000 ml/24 horas), lo que genera polidipsia y deshidratacin.

EPIDEMIOLOGIA

Dficit parcial o total de ADH. Es necesario perder cerca del 85% de la

capacidad secretoria de ADH La causa principal es luego de ciruga de la regin

selar o paraselar o como consecuencia del trauma craneoenceflico

Incidencia: 6.7% en pacientes neuroquirrgicos, generalmente luego de ciruga de tumores.

En el trauma crneo es frecuente cuando hay trazos de fractura sobre la base del crneo

CLASIFICACIN

DI HIPOTALAMICA O CENTRAL O NEURGENA: No se produce ADH en el hipotlamo

DI NEFROGNICA: Los receptores renales no responden a la ADH

DI TRANSITORIA DEL EMBARAZO: Aumento del metabolismo de la ADH (aumento de

vasopresinasas en placenta)

POLIDIPSIA PRIMARIA: Trastorno psiquitrico: primero existe una ingesta

excesiva de lquidos, generando gran excrecin de volumen urinario

CAUSAS

CAUSAS DE DI CENTRAL Hipofisectoma parcial o total Ciruga de tumores supraselares TEC Idioptica Familiar Tumores hipofisarios Histiocitosis Granulomas Infecciones Isquemia Autoinmune

CAUSAS

CAUSAS DE DI NEFRGENA Enfermedad renal crnica

Hipopotasemia

Inanicin proteica

Hipercalcemia

Anemia clulas falciformes

Sindrome de Sjgren

Medicamentos: litio, fluor, metoxifluorano, colchicina

Defecto congnito

Familiares

DIAGNOSTICO

Poliuria >30 cc/kg/hora o una diuresis mayor de 200 cc/hora, por dos horas consecutivas mnimo. (>4000cc/24h)

Densidad urinaria 145 mEq/L

Osmolalidad srica sobre 300 mOsm/kg.

DIAGNOSTICO

Medir el volumen urinario durante 24 horas

Descartar otras causas de poliuria:

Diabetes mellitus

Uso de agentes osmticos

Hipercalcemia

Nefropatas intrnsecas

Prueba de deprivacin de agua

DIAGNOSTICO

PRUEBA DE LA DESHIDRATACIN o DEPRIVACIN DE AGUA

Fundamento

En condiciones normales, cuando existe deshidratacin, aumenta la ADH para Ahorrar agua, y el rin elimina muy poco volumen de orina

En la DI, cuando existe deshidratacin, debido a la falta de produccin o accin de la ADH, el rin contina eliminando grandes cantidades de volumen

DIAGNOSTICO


Metodologa

Se realiza desde las primeras horas de la maana

El paciente no debe ingerir ningn alimento ni lquidos durante la prueba (se deshidrata)

La duracin de la prueba es variable

Registrar los datos en una tabla

Administrar ADH (desmopresina) para demostrar deficiencia


DI central Osmolalidad urinaria < osmolalidad plasmtica

con la deprivacin de agua

Osmolalidad urinaria aumentar al menos un 50% tras la inyeccin de vasopresina.

DI nefrognica Osmolalidad urinaria < osmolalidad

plasmtica

No aumenta la osmolalidad urinaria con la inyeccin de vasopresina.


Polidipsia primaria Concentran la orina solo ligeramente tras la

deprivacin de agua debido al lavado del intersticio medular renal,

La osmolalidad urinaria no aumentar tras la inyeccin de vasopresina.

Dficits parciales de ADH Osmolalidad urinaria inicial > osmolalidad plasmtica

Osmolalidad urinaria tras la inyeccin de vasoprena aumenta de 40-50%.


Sujetos normales Osmolaridad urinaria es alta en respuesta a la

deshidratacin No muestran incremento posterior a la inyeccin de

vasopresina. Los pacientes con polidipsia primaria son capaces de

concentrar la orina solo ligeramente tras la deprivacin de agua debido al lavado del intersticio medular renal, sin embargo aunque han estimulado mximamente la secrecin endgena de ADH la osmolalidad urinaria no aumentar tras la inyeccin de vasopresina

DIAGNOSTICO

DI CENTRAL DI NEFRGENA POLIDIPSIA PSICGENA

Osmolalidad plasmtica AUM AUM DIS

Osmolalidad urinaria DIS DIS DIS

Osmolalidad urinaria en deshidratacin N N AUM

Osmolalidad urinaria despus de add vasopresina

AUM N AUM

Vasopresina plasmtica DIS AUM DIS

TRATAMIENTO

DI CENTRAL

Acetato de Desmopresina o vasopresina: Eleccin (DI central completa)

Va intranasal: 100 ug/mL. Eleccin

Va subcutnea o Va oral (respuesta inadecuada)

Carbamazepina: (DI central parcial): estimula liberacin de ADH

Control de la osmolalidad urinaria y sodio srico cada tres meses

TRATAMIENTO

DI NEFROGENA

Diurticos: Diurticos tiazdicos o Amilorida

Es una respuesta no conocida, se plantea que al reducir la carga de solutos en el rin, aumenta la resorcin en el tbulo proximal, reduciendo el flujo de TCD y permite que ocurra cierta concentracin de sodio y minimiza la prdida de agua

Clorpropamida

Clofibrato

Sihad (sndrome de secrecin inadecuada-mente alta

de hormona antidiurtica)

CAUSAS SIHAD

Tumores o neoplasias cerebrales Enfermedades neurolgicas: sndrome de

Guillain-Barr, esclerosis mltiple, meningitis, etc.

Traumatismos craneoenceflicos. Enf pulmonares: tuberculosis, absceso de

pulmn, neumonas, asma, neoplasias . Algunos frmacos : nicotina, la clorpropamida, la

carbamacepina, frmacos antidepresivos y algunos frmacos utilizados en el tratamiento del cncer.

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE SIHAD /Bartter y Schwartz)

Disminucin de Osmolaridad plasmtica < 175 mOsm/kg H2O (excluir pseudohiponatremia e hiperglicemia), HIPONATREMIA.

Aumento de la osmolalidad urinaria >100 mOsm/kg H2O, con funcin renal normal

Euvolemia clnica: Ausencia de signos de hipovolemia Ausencia de signos de hipervolemia

Excrecin aumentada de sodio por la orina con ingesta normal de sal y agua

Ausencia de otras causas de hipoosmolaridad con euvolemia: hipotiroidismo, hipocorticismo y tratamiento con diurticos.

TRATAMIENTO SIHAD

Restriccin de lquidos. BALANCE NEGATIVO DE AGUA: Dieta: 500 -1000 cc/d

Correccin de hiponatremia grave Aumento de sodio debe ser lento Requerimientos de Sodio:

Necesidad Na = (125-Na medido) x 0.6 x peso (kg)

Terapia farmacolgica: Cuando no responde a los anteriores. Demeclociclina Fluorocortisona Furosemida a dosis bajas

HORMONA ANTIDIURTICA (ADH) O VASOPRESINA

Si ADH AUMENTA

DISMINUYE EL SODIO PLASMTICO

Si ADH DISMINUYE

VOLUMEN URINARIO DISMINUYE

AUMENTA EL VOLUMEN

PLASMTICO

AUMENTA EL SODIO PLASMTICO

DISMINUYE VOLUMEN PLASMTICO

VOLUMEN URINARIO AUMENTA

SIHAD DIABETES INSIPIDA

Diabetes inspida ADH insuficiente

SIADH ADH excesiva

Poliuria (> 30 ml/kg/d) Deshidratacin Convulsiones SNC

Confusin, letargia, convulsiones, coma

Densidad o < 1010 Osm o < 300 mOsm/kg

Osm o > 200 mOsm/kg Nao > 30 mEq/l Aumento Natriurtica o supresin aldosterona

HiperNaemia HiperCaemia HipoKemia Osm p > 300 mOsm/kg Prueba deprivacion de Agua (+)

Na p < 130 mEq/l Osmp < 280 mOsm/kg BUN disminuida o Normal creatinina Normal AC rico disminuido

19. Las siguientes sustancias estimulan la secrecin de ADH, excepto una:

A) Nicotina.

B) Etanol.

C) Morfina.

D) Barbitricos.

E) Vincristina.

Respuesta: B

20. Cul de lo siguiente es cierto respecto a ADH?:

A) Se transporta a neurohipfisis va porta.

B) Disminuye la permeabilidad de tbulos colectores para el agua.

C) Un exceso de produccin puede ocasionar una anuria casi completa.

D) La disminucin de la osmolaridad sangunea a nivel hipotalmico estimula su secrecin.,

E) Una disminucin en el volumen sanguneo produce un aumento de su secrecin.

Respuesta: E

21. Cul de las siguientes es la causa ms frecuente de diabetes inspida central?:

A) Traumatismo craneal.

B) Ciruga hipotlamo-hipofisaria.

C) Meningitis.

D) Tumores hipotlamo-hipofisarios.

E) Sndrome de Sheehan.

Respuesta: D

22. Ante un paciente con un Na en plasma de 125 mEq/l, con una Osmolaridad (OSM) en plasma disminuida, una OSM urinaria superior a 100 mOSM/kg, un sodio en orina elevado de 50 mEq/l y un cido rico en sangre de 2 mg/dl, debemos sospechar:

A) Diabetes inspida.

B) Sndrome de secrecin inadecuada de hormona antidiurtica.

C) Hiperglucemia.

D) Nefropata Pierde-Sal.

E) Uso de diurticos

Respuesta: B

23. El medicamento ms til para tratar la diabetes inspida central es:

A) Vasopresina

B) Clorotiazida

C) Azetazolamida

D) Furosemida

E) cido etacrnico

Respuesta: A

24. De los siguientes datos, cul no suele estar presente en un SIADH (sndrome de secrecin inadecuada de ADH):

A) Edemas.

B) Hiponatremia dilucional.

C) Incapacidad para secretar agua libre.

D) Secrecin de renina suprimida.

E) Funcin renal normal.

Respuesta: A

25. Cul es el tumor que sintetiza con ms frecuencia ADH ectpico?:

A) Carcinoma gstrico.

B) Carcinoma bronquial de clulas en avena.

C) Carcinoma de colon.

D) Carcinoma de pncreas.

E) Carcinoma bronquial epidermoide.

Respuesta: B

26. Cul de las siguientes es la causa ms frecuente de diabetes inspida central?:

A) Traumatismo craneal.

B) Ciruga hipotlamo-hipofisaria.

C) Meningitis.

D) Tumores hipotlamo-hipofisarios.

E) Sndrome de Sheehan.

Respuesta: D

EJE HIPOTALAMO HIPOFISARIO SUPRARRENAL

GLNDULAS SUPRARRENALES

ESTEROIDOGENESIS

ENFERMEDADES SUPRARRENALES

GLOMERULAR

DISMINUCIN DE CORTISOL

(INSUFICIENCIA SUPRARRENAL)

FASCICULAR

HIPER- ALDOSTERONISMO

PRIMARIO (ENFERMEDAD DE

CONN) HIPOALDOSTERONISMO

AUMENTO DE CORTISOL

(SINDROME DE CUSHING)

MEDULA CORTEZA

RETICULAR

HIPER- ANDROGENISMO

FEOCROMOCITOMA

TUMORES NO FUNCIONANTES

TUMORES FUNCIONANTES

SINDROME DE CUSHING: exceso de glucocorticoides

AUMENTO DE ACTH (HIPOFISIS)

(ENFERMEDAD DE CUSHING)

AUMENTO DE CRH (TUMOR

ECTOPICO)

AUMENTO DE CORTISOL

(SUPRARRENAL)

AUMENTO DE ACTH

(TUMOR ECTOPICO:

BRONQUIAL)

INGESTA EXOGENA DE GLUCO-

CORTICOIDES

ACTH: ALTA CORTISOL: ALTO



ACTH: BAJA CORTISOL: ALTO

ACTH: BAJA CORTISOL: BAJO DIAGNOSTICO: ANTECEDENTE DE INGESTA CLINICA

CAUSA MAS FRECUENTE

SINDROME DE CUSHING Alteraciones emocionales Crecimiento silla turca Cara de luna llena Osteoporosis Hipertrofia cardiaca (hipertensin) Joroba de bfalo Obesidad Tumor o hiperplasia suprarrenal Piel delgada y arrugada Estras violceoas Amenorrea Debilidad muscular Prpura lceras en la piel Otras Enlentecimiento del crecimiento Hirsutismo, acn Intolerancia a glucosa o DM Alcalosis hipocalmica Poliglobulia, leucocitosis Linfopenia

SINDROME DE CUSHING

SINDROME DE CUSHING

Cushing exgeno: Supresin progresiva de la administracin de corticoides

27. La liberacin de ACTH por la hipfisis no est controlada por:

A) CRH.

B) ADH.

C) Cortisol plasmtico.

D) Ciclo sueo-vigilia.

E) Renina.

Respuesta: E

28. Los mineralocorticoides son hormonas esteroideas que se producen en la glndula suprarrenal:

A) Fundamentalmente en la capa glomerular.

B) Fundamentalmente en la capa reticular.

C) Fundamentalmente en la capa fascicular.

D) En la mdula suprarrenal.

E) Fundamentalmente en la capa reticular y fascicular.

Respuesta: A

29. La causa ms frecuente de sndrome de Cushing es:

A) Adenoma hipofisario secretor de ACTH.

B) Adenoma suprarrenal.

C) Hiperplasia suprarrenal.

D) Produccin de ACTH ectpico.

E) Administracin exgeno de corticoides

Respuesta: E

30. Las alteraciones analticas caractersticas en un enfermo con sndrome de Cushing incluyen:

A) Anemia, leucocitosis y linfocitosis.

B) Poliglobulia, leucocitosis y linfopenia.

C) Leucocitosis, linfocitosis y eosinopenia.

D) Neutropenia, linfopenia y eosinofilia.

E) Poliglobulia, linfocitosis y eosinopenia.

Respuesta: B

31. Debe sospecharse sndrome de Cushing en un nio obeso que adems presenta:

A) Anorexia.

B) Pubertad precoz.

C) Detencin del crecimiento.

D) Leucopenia.

E) Anemia.

Respuesta: C

32. Para hacer el diagnstico diferencial entre sndrome de Cushing y obesidad, cul de las siguientes determinaciones elegira:

A) Cortisol plasmtico tras administracin de ACTH.

B) Cortisol plasmtico tras administracin de dexametasona.

C) Cortisol plasmtico basal.

D) Cortisol libre en orina de 24 horas.

E) Cortisol en orina tras administracin de dexametasona.

Respuesta: D

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

PRIMARIA (ENFERMEDAD DE ADDISON): SUPRARRENALES

1. Destruccin glndula Autoinmune (PRINCIPAL)

Infecciosa: TBC, histoplasmosis

Neoplsicas: primarias y metastsicas

Amiloidosis

Sarcoidosis

Hemorragia

Quirrgica

2. Falla metablica Hiperplasia suprarrenal congnita

Drogas: aminoglutetimida, ketoconazol

SECUNDARIA: HIPOFISIS

1. Hipopituitarismo Radiacin

Ciruga

Neoplasias

2. Suspensin sbita de esteroides

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL - Tratamiento

Glucocorticoides.

Eleccin: Hidrocortisona oral

Prednisona (dosis fisiolgica)

Dexametasona

Mineralocorticoides:

Fluorhidrocortisona

En mujeres:

DHEA (dihidroepidandrosterona)

CRISIS ADRENAL AGUDA

Disminucin brusca de cortisol

Emergencia: hipotensin, deshidratacin, hiponatremia, hipoglicemia.

Tratamiento

Suero salino intravenoso durante 24 a 48 horas.

Hidrocortisona EV a dosis altas, luego disminuir una vez resuelta la crisis hasta obtener las dosis de mantenimiento.

33. Cul de los siguientes datos analticos de la sangre es caracterstico tanto de la insuficiencia adrenal aguda de origen adrenal como de la insuficiencia adrenal aguda de origen hipotlamo-hipofisario?:

A) Elevacin de la ACTH.

B) Hipopotasemia.

C) Hiperglucemia.

D) Hiponatremia.

E) Descenso de la aldosterona.

Respuesta: D

34. Un paciente consulta por vmitos de repeticin. La analtica muestra BUN elevado, hiponatremia, hiperpotasemia, acidosis metablica e hipocloremia. El sodio en orina es de 40 mEq/l. Usted debe sospechar:

A) Estenosis pilrica.

B) Vmitos de origen central con secrecin inadecuada de ADH.

C) Insuficiencia suprarrenal.

D) Diabetes inspida.

E) Ingesta de paraquat.

Respuesta: C

35. El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal secundaria incluye:

A) Hidrocortisona.

B) 9 alfa fludrocortisona.

C) Sales de potasio.

D) Dieta sin sal.

E) Resinas de intercambio catinico.

Respuesta: A

36. Respecto a la insuficiencia suprarrenal primaria, una de las siguientes es cierta:

A) Los niveles de ACTH y cortisol estn disminuidos.

B) Los niveles de cortisol estn disminuidos y la ACTH est elevada.

C) Los niveles de cortisol estn disminuidos pero aumentan tras estmulo con ACTH.

D) Los niveles de cortisol estn aumentados y los de ACTH disminuidos.

E) Los niveles de ACTH y cortisol estn aumentados.

Respuesta: B

37. Todas las siguientes son caractersticas de la insuficiencia suprarrenal, salvo una:

A) Astenia y anorexia.

B) Nuseas y vmitos.

C) Hipopotasemia.

D) Hipoglucemia.

E) Hipotensin.

Respuesta: C

MINERALOCORTICOIDES

HIPERALDOSTERONISMO

PRIMARIO

Producccin autnoma y excesiva de aldosterona en la suprarrenal

SECUNDARIO

Produccin excesiva de aldosterona en respuesta al descenso de volumen plasmtico

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

Produccin excesiva de aldosterona

Causa aproximada del 0,05 al 2,2 % de hipertensin no seleccionada.

75% adenomas pequeos < 3 cm, tres veces ms en mujeres.


Etiologa

Adenoma suprarrenal (65%): Sndrome de Conn

Hiperaldosteronismo idioptico: hiperplasia adrenal primaria (20-30 %)

Hiperaldosteronismo suprimible con glucocorticoides (1-3%)

Hiperplasia micronodular

Carcinoma suprarrenal.


HIPERTENSIN CON HIPOPOTASEMIA. HTA moderada a severa, mantenida pese a la medicacin

antihipertensiva. Descartar otras causas de hipopotasemia: vmitos,

diurticos, laxantes. Tambin normopotasemia o hipopotasemia (


Pruebas de laboratorio

Hipopotasemia

Actividad de renina plasmtica disminuida

Aumento de aldosterona

Prueba de infusin salina

Imgenes:

Resonancia magntica de suprarrenales


Tratamiento

Enfermedad de Conn: Ciruga

Hiperplasia idioptica: Antagonistas de la aldosterona: espironolactona

Hiperaldosteronismo supresible con glucocorticoides: hidrocortisona

38. Debemos sospechar hiperaldosteronismo primario en un paciente hipertenso que presente:

A) Hipertensin maligna.

B) Hipopotasemia con hipopotasuria.

C) Hipopotasemia con hiperpotasuria.

D) Hiperpotasemia con hipopotasuria.

E) Hiperpotasemia con hiperpotasuria.

Respuesta: C

39. Una mujer de 46 aos consulta por habrsele detectado en una exploracin rutinaria una tensin arterial de 150/110 mmHg. En la anamnesis refiere cefaleas, fatigabilidad y, ocasionalmente, calambres musculares. Antes de tratar, se obtiene la siguiente analtica en suero: Hto 45%, Hb 13 g/dl, Glu 105 mg/dl, creatinina 0,8 mg/dl, protenas totales 6,2 mg/dl, Ca++ 9,2 mg/dl, colesterol 240 mg/dl, Na+ 137 mEq/l, K+ 3,1 mEq/l y HCO3 plasmtico 34 mEq/l. Hacia qu entidad clnica orientara su estudio diagnstico?: A) Sndrome de Cushing.

B) Feocromocitoma.

C) Hipertensin renovascular.

D) Hiperaldosteronismo primario.

E) Hipertensin esencial.

Respuesta: D

MDULA SUPRARRENAL

FEOCROMOCITOMA

Tumor poco frecuente que produce, almacena y segrega catecolaminas .

Se diagnostica en el 0.05-1% de los pacientes hipertensos.

FEOCROMOCITOMA

90% Mdula adrenal 10% malignos* 90% son unilaterales (derechos) 10% bilaterales

10% extraadrenales: (clulas cromafines), en los ganglios simpticos de abdomen y trax y a lo largo de la aorta abdominal en el rgano de Zuckerland (feocromocitomas extraadrenales o paragangliomas) Abdominal Intratorcico, Vejiga Otros: Vagina, cordn espermtico 30% son malignos *. * Malignidad: invasin regional y las metstasis a distancia

FEOCROMOCITOMA: REGLA DE 10

10% son extraadrenales

10% ocurren en nios

10% mltiples o bilaterales

10% recurren ( > si son extra-adrenales)

10% son malignos ( > si son extra-adrenales)

10% familiares

10% son incidentalmente descubiertos

FEOCROMOCITOMA

Feocromocitoma familiar: 5% Los bilaterales se asocian a sndromes familiares,

siendo stos ms metastsicos MEN IIa : S. de Sipple:

Carcinoma medular de tiroides Hiperparatiroidismo primario Feocromocitoma

MEN IIb Carcinoma medular de tiroides Feocromocitoma Neuromas fibrosos mltiples

FEOCROMOCITOMA

Producen: norepinefrina y epinefrina

Tambin almacenan y segregan una variedad de pptidos: opioides endgenos, incluyendo somatostatina, polipptido intestinal, calcitonina y ACTH.

FEOCROMOCITOMA

TRATAMIENTO CIRUGA: ELECCION

40. Una mujer de 41 aos con obesidad troncular, hipertensin e intolerancia a la glucosa, presenta una excrecin urinaria de cortisol srico a dosis elevadas de dexametasona y ACTH srico no detectable. La prueba de localizacin de esta lesin ms adecuada es: A) RMN de hipfisis.

B) TAC torcico.

C) TAC abdominal.

D) Ecografa suprarrenal.

E) Broncoscopia

Respuesta: C

41. Una paciente con aspecto cushingoide presenta niveles mnimos de ACTH, cortisol srico y cortisol libre urinario elevados, sin descenso de estos ltimos tras la administracin de 0.5 mg/6h ni de 2 mg/6h de dexametasona. Entre los siguientes, cul es el diagnstico ms probable?:

A) Adenoma hipofisario secretor de ACTH.

B) Bloqueo adrenal congnito.

C) Adenoma adrenal.

D) Tumor secretor de hormona liberadora de corticotropina (CRH).

E) Secrecin ectpica de ACTH

Respuesta: C

42. En la preparacin preoperatoria de un paciente se est empleando fenoxibenzamina. La patologa que presenta es:

A) Adenoma suprarrenal.

B) Estenosis de arteria renal.

C) Aneurisma carotdeo.

D) Feocromocitoma.

E) Carcinoma medular de tiroides.

Respuesta: D

43. La hormona producida de forma preferente por los feocromocitomas extraadrenales es:

A) Adrenalina.

B) Noradrenalina.

C) Dopamina.

D) ACTH.

E) Somatostatina.

Respuesta: B

44. Respecto al feocromocitoma indique la alternativa correcta:

A) Todos los pacientes presentan siempre hipertensin.

B) La hipertensin puede alternar con hipotensin.

C) Las crisis hipertensivas se producen slo en feocromocitomas malignos.

D) Las crisis hipertensivas nunca se producen en feocromocitomas malignos.

E) La hipertensin mantenida es rara.

Respuesta: B

45. Todos los siguientes factores pueden desencadenar crisis hipertensivas en feocromocitomas, salvo:

A) Estrs.

B) Anestsicos.

C) Hiperventilacin.

D) Nicotina.

E) Alcohol.

Respuesta: A

46. En el diagnstico de feocromocitoma:

A) Las catecolaminas plasmticas siempre estn elevadas.

B) Las catecolaminas libres y metanefrinas en orina estn elevadas.

C) Es siempre necesario realizar test de provocacin.

D) El cido vanilmandlico en orina est disminuido.

E) Se debe confirmar el diagnstico con aspiracin percutnea con aguja fina.

Respuesta: B

47. En hipertensos con sospecha clnica de feocromocitoma, cul de los siguientes grupos de hipotensores est CONTRAINDICADO en el tratamiento inicial del paciente?:

A) Antagonistas del calcio.

B) Betabloqueantes.

C) Diurticos.

D) Alfabloqueantes.

E) Inhibidores del enzima conversor de la angiotensina (IECA).

Respuesta: B

48. Respecto al feocromocitoma, seale lo falso:

A) 10% son extraadrenales.

B) 10% aparecen en la infancia.

C) 10% son malignos.

D) 10% presentan hipertensin.

E) 10% son familiares.

Respuesta: D

PARATIROIDES

Funcin de la PTH

PTH aumenta la concentracin de calcio en la sangre: regula el flujo de Ca a travs de hueso, riones e intestino: Hueso: reabsorcin de calcio, remodelado seo

Intestino: absorcin del calcio

Rin: Inhibe reabsorcin tubular de fosfato

Estimula Secrecin de 1,25(OH)2D

Reabsorcin tubular de Ca y Mg

Eje de la PTH

HIPERPARATIROIDISMO

Hiperparatiroidismo primario: Aumento de la secrecin de PTH por las glndulas paratiroideas por alteraciones en sus clulas que condiciona hipercalcemia

Hiperparatiroidismo secundario: Aumento de la secrecin de PTH por las glndulas paratiroideas con clulas normales, en respuesta a diferentes situaciones: IRC, hipocalcemia, dficit Vit D, hiperfosfatemia.

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO

Desorden hipercalcmico que resulta de una secrecin excesiva de PTH por una anormalidad primaria en el tejido paratiroideo.

Incidencia: 42/10000

Prevalencia: 4/1000 mujeres 60 aos

1/1500 ingresos hospitalarios

Sexo: F:M = 2-3:1

Edad de presentacin promedio:55 aos

Causas

Adenoma Paratiroideo (80-85%)

Hiperfuncin en glndulas paratiroideas mltiples (hiperplasia, adenomas mltiples e hiperfuncin policlonal) (12-14%)

Carcinoma Paratiroideo (1-2%)

Otros: NEM 1

NEM 2

Hipercalcemia hipocalcirica familiar

Manifestaciones clnicas

Asintomtica. Generalmente progreso lento o no progresa

25% tiene enfermedad progresiva

Palpacin tumor cuello 1%

Manifestaciones renales:

Nefrolitiasis

Nefrocalcinosis

Disminucin del filtrado glomerular

Diversas anomalas tubulares (acidosis tubular)


Manifestaciones seas:

Ostetis fibrosa qustica: rara

Dolor seo

Deformidad

Quistes seos

Susceptibilidad fracturas

Osteopenia/osteoporosis difusa: fracturas patolgica


Signos y sntomas de Hiperclacemia crnica: Neuromusculares: debilidad muscular proximal, fatiga,

atrofia

Poliuria. polidipsia

Psiquitricas: depresin, cambios de la personalidad, psicosis

Digestiva: lcera, estreimiento, pancreatitis.

Articulares: condrocalcinosis, gota, ostoartritis

Calcificaciones metasttasicas

HTA.

Rx de mano de paciente con HPP

severo

Diagnstico

Hipercalcemia

Hipercalciuria

Hipofosfatemia

Aumento PTH

Estudios de localizacin

Gammagrafa con Tc99m-sestamibi

TAC

RMN

Ecografa cuello

Gammagrafa de cuello y trax de paciente con HPP obtenida con Tc99m-sestamibi

Tratamiento Quirrgico

Definitivo: Paratiroidectoma quirrgica: Indicaciones (National Institutes of Health) Manifestaciones clnicas de hiperparatiroidismo primario:

Litiasis renal documentada Disminucin de depuracin de creatinina (sin otra causa) Enfermedad sea radiogrficamente visible Enfermedad neuromuscular hiperparatiroidea clsica Sntomas atribuibles a hipercalcemia Episodios previos de hipercalcemia grave (>14 mg/dL)

Calcio (>12 mg/dL) Excrecin urinaria de calcio mayor 400mg/da Disminucin de la Densidad mineral sea Menor de 50 aos Dificultad para seguimiento mdico:

Paciente que desee ciruga Escasa posibilidad de seguimiento Enfermedad coexistente que puede confundir con el seguimiento

Tratamiento Quirrgico

Exploracin quirrgica:

Una Glndula agrandada: Extirparla + Bx de las restantes

Mltiples Glndulas agrandadas: Hiperplasia PT paratiroidectoma 3 Glndulas. Paratiroides remanente puede implantarse en el antebrazo

Tasa de curacin:

Adenoma: 95%

Hiperplasia: Menor

Tratamiento mdico

No hay tratamiento mdico definitivo Indicaciones:

Calcio 10.5 a 11.5 (normal 8.5 10.5 mg/dL) Ausencia de sntomas. Contraindicacin de ciruga

Tratamiento de Hipercalcemia Severa (> 14 mg/dl) Aumentar la ingesta hdrica Reducir el calcio de la dieta 1000 mg/da Suprimir diurticos tiazdicos o carbonato de litio

(disminuyen la eliminacin del calcio)

Corregir otras alteraciones: insuficiencia renal, hipomagnesemia, hipopotasemia

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO

Enfermedad caracterizada por Aumento de la secrecin de PTH por las glndulas paratiroideas con clulas normales, en respuesta a diferentes situaciones: IRC, hipocalcemia, dficit Vit D, hiperfosfatemia

Causa principal: IRC

Causas

Fisiopatologa

Hiperfosforemia

Infrarregulacin de

Rs esquelticos

de PTH

Uremia

Desviacin de curva Ca

PTH hacia derecha

SECRECIN DE PTH

HIPOCALCEMIA

N Rs VIT D

en glndulas PT

Absorcin

intestinal de Ca

FG IRC N nefronas funcionantes y su

rpta. a PTH

Resistencia esqueltica

a la PTH

Formacion 1,25(OH)2D

Diagnstico

PTH 450 pg/mL:

Calcio: Normal o bajo

Fsforo: Normal o alto

Tratamiento

Prevencin:

Fase inicial de IRC: Dieta :

Ingesta de Protenas 1,2 g/kg/d

IRC moderada (Dep. Cr 50 ml/min):

Calcitriol en dosis baja (controversial)

Dep. Cr 25 ml/min:

Calcitriol

Tratamiento

Tratamiento mdico:

Objetivo:

Mantener el calcio de 10-10,5 mg/dL (11 en dilisis)

Fsforo: 4-6 mg/Dl

Dieta: restriccin de fsforo

Quelantes de Fsforo: Hidrxido de Aluminio, carbonato y acetato de Calcio

HIPOPARATIROIDISMO

Disminucin en los efectos biolgicos de la PTH

Disminucin en la produccin y

concentracin srica de la PTH

Resistencia a nivel de los rganos diana a la accin de la PTH (seudohipoparatiroidismo)

ETIOLOGIA

I.- Alteraciones en el desarrollo de las paratiroides (agenesia o hipoplasia) Aislada (AR o ligada a X) Sndrome de Di George (displasia paratiroidea, hipoplasia

tmica, deficiencia inmune, defectos cardiacos, malformaciones craneofaciales y retraso mental)

Sndrome de Kenny-Caffey: retraso crecimiento, estenosis medular de huesos largos

Sndrome de Kearns-Sayre: Neuromiopatas mitocondriales Sndrome Schprintzen (Velofacial delacin del brazo largo

del cromosoma 22) Sndrome de Barakat: sordera neurolgica, sndrome

nefrtico

ETIOLOGIA

II. Destruccin de la Paratiroides (frecuente) Ciruga de tiroides y paratiroides (causa ms frecuente) Radiacin cervical o mediastnica Tratamiento con I131 de patologa tiroidea Frmacos antineoplsicos: asparaginasa, citocina Enfermedades de depsito (hemocromatosis, enfermedad

de Wilson, talasemia) Neoplasias, sepsis, infiltracin granulomatosa (sarcoidosis,

amioidosis) Snd. Poliglandular Autoinmune tipo I: mutacin del gen

regulador en el cromosoma 21 de herencia autonmica recesiva, asociado a Enf. de Addison y Candidiasis mucocutnea.

ETIOLOGIA

III. Alteraciones funcionales paratiroideas

Hipoparatiroidismo primario (familiar o espordico)

AD, AR o ligado a X

Hipoparatiroidismo secundario:

Neonatal (hiperparatiroidismo materno)

Postciruga adenoma paratiroideo o hipertiroidismo

Hipomagnesemia o hipermagnesemia

Alcalosis respiratoria

ETIOLOGIA

IV. Defecto de la accin de la PTH

Pseudohipoparatiroidismo tipo IA: hipocalcemia, aumento de los niveles sricos de PTH, y/o trastornos fenotpicos

Pseudohipoparatiroidismo tipo IB: sin caractersticas fenotpicas

CUADRO CLNICO

HIPOCALCEMIA AGUDA: 1. MANIFESTACIONES NEUROMUSCULARES TETANIA:

Contraccin muscular tnica espontnea dolorosa

Precedida de hormigueos dedos y boca Espasmo carpopedal: Mano de

comadrn Otros grupos musculares: Laringoespasmo,

brocoespasmo

Tambin en: Hipomagnesemia, Alcalosis metablica, Alcalosis respiratoria por hiperventilacin

(frecuente)

CUADRO CLNICO

Signo de Trousseau: insuflado del manguito esfingomanmetro a 20 mmHG menos de PS por tres minutos: espasmo carpopedal: ms especfico (1-4% poblacin normal)

Convulsiones focales o generalizadas.

CUADRO CLNICO

Signo de Chvostek: estmulo nervio facial (2 cm delante lbulo oreja abajo arco cigomtico): fruncimiento del ngulo bucal hasta contracciones hemifaciales (25% poblacin normal).

CUADRO CLNICO

2. ALTERACIONES CARDIOVASCULARES:

Prolongacin del intervalo QT

ICC resistente al tratamiento con digital

CUADRO CLNICO

HIPOCALCEMIA CRNICA: SNC: Papiledema: pseudotumor cerebral o manifestaciones

extrapiramidales (calcificacin de ncleos cerebrales). Trastornos de la personalidad, Retardo mental, psicosis.

Ocular: Cataratas subcapsulares Piel: sequedad, eczema, pelo frgil, alopeca Alteraciones dentales: hipoplasia esmalte, erupcin

retrasada Calcificacin de las partes blandas y exostosis, con

depsitos Periarticulares. Anemia Macroctica Megaloblastica por deficiente unin de

vitamina B12 al factor intrnseco

HIPOPARATIROIDISMO AUTOINMUNE

Sndrome poliglandular autoinmune tipo I:

Insuficiencia suprarrenal primaria (Enfermedad de Addison)

Hipoparatiroidismo

Candidiasis mucocutnea

Inicio 5-9 aos

Presencia de anticuerpos.

Puede ser aislado

DIAGNSTICO

HIPOCALCEMIA E HIPERFOSFATEMIA

PTH MUY BAJA O INDETECTABLE

Excepto en la resistencia perifrica donde la PTH est

aumentada (seudohipoparatiroidismo)

TRATAMIENTO

Hipocalcemia leve asintomtica:

Incremento de la ingesta de calcio > 1500 mg/da.

Hipocalcemia severa aguda:

Administracin calcio por va intravenosa lenta

Seguido por una administracin en infusin

SEUDOHIPOPARATIROIDISMO

Trastorno heredable

Resistencia del receptor a la PTH

HIPOCALCEMIA E HIPERFOSFATEMIA

PTH ELEVADA


SEUDOHIPOPARATIROIDISMO TIPO 1A: AD Caracterstica bioqumicas de IB (hipocalcemia,

hiperfosfatemia y PTH elevada); y Fenotipo somtico: Osteoditrofia hereditaria de Albright:

estatura corta, braquidactilia (4 y 5 MTC), cara redondeada, cuello corto, calcificaciones subcutneas, obesidad, Retardo mental, hipogonadismo e hipotiroidismo.

Defecto molecular se localiza en las protenas G del receptor de PTH

Seudoseudohipoparatiroidismo: fenotipo somtico de Osteoditrofia hereditaria de Albright sin alteraciones en el metabolismo del calcio


SEUDOHIPOPARATIROIDISMO TIPO1B:

Resistencia aislada a la PTH

Hipocalcemia

Hiperfosfatemia

Aumento de PTH

Fenotipo de osteodistrofia de Albright

49. EL seudoseudohipoparatiroidismo se caracteriza por todo lo siguiente, excepto:

A) Braquidactilia

B) Retardo mental

C) Disminucin de la expresin de la protena Gs alfa en la membrana celular

D) Hipocalcemia

E) Es transmitida genticamente

Respuesta: D

50. Una mujer de 41 aos, previamente sana, acude por nuseas y vmitos. El calcio es alto (11.7 mg/dL). Se diagnostica hiperparatiroidismo. La exploracin de las glndulas paratiroideas revela un gran tumor paratiroideo, que se extirpa. Un da despus de la ciruga presenta parestesias en manos y alrededor de la boca, el calcio es bajo (7.3 mg/dL) y el fsforo es bajo. Cuatro meses despus contina necesitando suplementos abundantes de calcio y Vitamina D. La causa ms probable de la hipocalcemia es: A) Hipoparatiroidismo secundario a la extirpacin quirrgica

inadvertida de las 4 glndulas paratiroideas B) Hipoparatiroidismo secundario a a atrofia de las restante

tres glndulas paratiroideas C) Sndrome del hueso hambriento D) Cncer paratiroideo E) Dficit de magnesio

Respuesta: C

51. La neoplasia endocrina mltiple (NEM) tipo 1, se caracteriza por:

1. Hiperparatiroidismo

2. Cncer Medular de tiroides

3. Sndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)

4. Prolactinoma

5. Feocromocitoma

A) 1, 2, 3

B) 2, 3, 4

C) 3, 4, 5

D) 1, 3, 4

E) 1, 2, 4

Respuesta: D

52. Son manifestaciones de hipercalcemia crnica, excepto:

A) Psiquitricas: depresin, cambios de la personalidad, psicosis

B) Neuromusculares: debilidad muscular proximal, fatiga, atrofia

C) Poliuria. Polidipsia

D) Digestiva: lcera, estreimiento, pancreatitis

E) Alteraciones metabolismo glucosa.

Respuesta: E

53. La principal causa de hiperparatiroidismo primarios es:

A) Neoplasia endocrina mltiple tipo 1

B) Adenoma paratiroideo

C) Carcinoma paratiroideo

D) Hiperplasia paratiroidea

E) Ninguna.

Respuesta: B

54. El hiperparatiroidismo es la causa ms frecuente de hipercalcemia y su etiologa ms frecuente es:

A) Adenoma paratiroideo nico.

B) Adenoma paratiroideo mltiple.

C) Carcinoma paratiroideo.

D) Hiperplasia paratiroidea.

E) Todas tienen una frecuencia similar.

Respuesta: A

55. Qu hallazgo, de los siguientes, esperara encontrar en la bioqumica sangunea de un paciente con hipoparatiroidismo secundario a ciruga de tiroides?:

A) Calcio bajo y fsforo elevado.

B) Calcio y fsforo bajos.

C) Calcio normal y fsforo elevado.

D) Calcio alto y fsforo disminuido.

E) Calcio normal y fsforo disminuido.

Respuesta: A

GRACIAS POR LA ATENCIN

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ENDOCRINOLOGIA I