ENFERMEDAD DE ADDISON

CLAUSEN SEVERINO CLAUDIA

INSUFICIENCIA ADRENAL

Definición :Es la manifestación clínica de unadeficiente producción o acción de losesteroides adrenales.

HIPOFUNCIÓN DE LA CORTEZA SUPRARRENAL

Los casos de insuficiencia suprarrenal se pueden dividir en dos grandes grupos:

1) los relacionados con incapacidad primaria de la suprarrenal para elaborar hormonas en cuantía suficiente.

2) los secundarios a formación o liberación inadecuada de ACTH

Los síntomas cardinales:

Languidez Debilidad general Irritacion Gástrica Actividad

Hipocinética del corazón

Hiperpigmentación en piel.

INCIDENCIA

La insuficiencia primaria es bastante rara, puede aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por igual.

Insuficiencia suprarrenal secundaria es bastante frecuente, debido a la frecuencia con que se emplean los esteroides como agentes terapéuticos.

CLASIFICACIÓN

INSUFICIENCIA ADRENAL PRIMARIA

INSUFICIENCIA ADRENAL SECUNDARIA

INSUFICIENCIA ADRENAL PRIMARIA AUTOINMUNE

SINDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO 1:

Candidiasis mucocutánea Hipoparatiroidismo Enfermedad de Addison

- Anemia perniciosa- Hepatitis B cronica- Alopecia - Insuficiencia Gonadal

Prematura- Hipotiroidismo Primario

Carácter Autosómico Recesivo

No relacion con HLA

Mutacion gen:poliendocrinopat

ía, candidosis, distrofia ectodérmica

Localizado en cromosoma 21q22.3

SINDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO2:

Enfermedad de Addison Diabetes Mellius tipo I Tiroiditis linfocitica crónica. Insuficiencia Ovárica

Prematura. Hipertiroidismo Hipotiroidismo

- Anemia Perniciosa- Vitiligo- Alopecia- Esprue no tropical- Miastenia Grave

Gen mutante situado en cromosoma 6

HLA B8 – DR3

SIGNOS Y SÍNTOMAS

DATOS DE LABORATORIO

Fases Iniciales: no existe alteraciones evidentes Reserva Suprarrenal disminuída.

Secrecion Basal de esteroides: N estrés la [] sera inferior a lo normal.

(+) ACTH alteraciones (inferior a lo normal o falta de elevaciones de los niveles de cortisol)

Fases Avanzadas: Disminución sérica de: Sodio, Bicarbonato y Cloruro.• Potasio: eleva• *Hiponatremia pérdida por orina

déficit de Aldosterona, paso de Na+ a compartimento IC

• Esta pérdida del sodio extravascular reduce el volumen de líquido extracelular y acentúa la hipotensión.

• Las concentraciones plasmáticas elevadas de vasopresina y angiotensina II favorecen la hiponatriemia al disminuir la depuración de agua libre.

• La hiperpotasiemia se debe a los efectos combinados de déficit de aldosterona, reducción del filtrado glomerular y acidosis.

• Los niveles básales de cortisol y aldosterona son más bajos de lo normal y no aumentan después de administrar ACTH.

• Por razones desconocidas, 10 a 20% de los pacientes tienen hipercalciemia ligera a moderada. Los cambios en el electrocardiograma son inespecíficos, y el electroencefalograma muestra una reducción y lentificación generalizada del trazado.

• También puede haber anemia normocítica, linfocitosis relativay eosinofilia moderada.

TRATAMIENTO

Glucocorticoides Mineralocorticoides

Hidrocortisona (Cortisol)Dosis: 20 – 30 mg/dIngerir con alimentos o leche o antiacidos: aumenta la acidez estomacal

Ritmo Diurno: 2/3 dosis por mañanaTarde: 1/3 dosis

Producir: insomnio, irritbilidad, excitación mental.Aumentar dosis: obesos y uso de farmacos antiepilépticos.

FludocortisonaDosis: 0.05 - 0.1 mg/d VOIngesta de Sal: 3 – 4 g/d•Determinar si dosis es eficiente: determinar PA y electrolitos Séricos, BUN, creatinina.

•Mujeres: DHEA 25 – 50 mg/d: mejora calidad de vida y densidad ósea.

•Produce: ICC, Hipopotasemia, Hipertensión, Cardiomegalia.

Educación del paciente Ante un stress menor (fiebre, infección banal,

diarrea)DUPLICAR DOSIS DE GC, si es grave: aumentar a 75 –

150 mg/d

Ante situaciones de mayor compromiso (vómitos, quemaduras, traumatismo severo, abdomen agudo)APLICAR 100 MG DE HIDROCORTISONA POR VIA

PARENTERAL

Frente a un procedimiento de diagnóstico invasivo se recomienda:

HIDROCORTISONA 100 MG INTRAMUSCULAR

Educación del paciente Ante un acto quirúrgico, inclusive el partoHIDROCORTISONA 100 MG EV DURANTE EL ACTO QCO Y

LUEGO 300 MG EN 24 HSDisminución de la dosis:50 mg de hidrocortisona cada 8 hsLuego 75 mg/ díaLuego 50 mg/día, hasta llegar a la dosis habitual de la vía oral.

Insuficiencia Adrenal Secundaria

Etiología: Enfermedad hipotálamo

hipofisaria- Macroadenoma hipofisario- Sarcoidosis- Apoplejía hipofisaria- Hipofisitis

Cirugía Administración de

glucocorticoides sintéticos Déficit aislado de ACTH

Insuficiencia adrenal

¿En qué difiere el cuadro clínico de IS primaria de la IS Secundaria?

IS Secundaria No se observa

hiperpigmentación ni hiperpotasemia. (ACTH suprimida, la zona glomerulosa mantiene su respuesta al

sistema de angiotensina)

¡MUCHAS GRACIAS!