Enfermedad de Alzheimer - FIAPAM la colaboración de Jordi Palau González en los capítulos 1, 2 y 4 Traducciones y correcciones Glossolàlia Diseño gráfico y maquetación Accent

Enfermedad de Alzheimer

Del diagnóstico a la terapia: conceptos y hechosJ. Peña-Casanova

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créditos índ icesalir

Enfermedad de AlzheimerDel diagnóstico a la terapia: conceptos y hechos

Jordi Peña-Casanova

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There is agreement that Alzheimer’s Disease is a characteris-tic clinicopathologic entity that is amenable to diagnosis. Thediagnosis of AD should no longer be considered one of exclu-sion.

«Existe acuerdo en que la enfermedad de Alzheimer es una enti-dad clinicopatológica característica que es susceptible de diag-nóstico. El diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer nodebería ser considerado por más tiempo de exclusión.»

Barry Reisberg y colaboradores«Diagnosis of Alzheimer’s Disease», International Psycho-geriatrics, 9 (suplemento 1): 11-38, p. 11.

…There is presently improved understanding of Alzheimer’sDisease prognosis, management and treatment. The diagnosisof Alzheimer’s Disease currently can clearly make a differen-ce in patient care and the caregiver’s understanding of thepatient’s care needs.

«…En la actualidad existe un conocimiento perfeccionado deldiagnóstico, el manejo y el tratamiento de la enfermedad deAlzheimer. Sin duda, hoy en día el diagnóstico de la enfermedadde Alzheimer es de gran relevancia para el cuidado del pacien-te y para la comprensión de sus necesidades por parte del cui-dador.»

Barry Reisberg y Alistar BurnsPrefacio a «Diagnosis of Alzheimer’s Disease», Internatio-nal Psychogeriatrics, 9 (suplemento 1): 5-7, p. 7.

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Créditos

Edita

Fundación ”la Caixa”

Patronato

Presidente

José Juan Pintó Ruiz

Vicepresidente primero

José Vilarasau Salat

Vicepresidente segundo

Alejandro Plasencia García

Secretario

Ricardo Fornesa Ribó

Vocales

Joan Antolí SeguraMaría Teresa de Miguel GasolJulio Miralles BalaguéJoaquim de Nadal CaparàMaria Assumpció Rafart SerraManuel Raventós NegraJoan Vilalta Boix

Director General

Luis Monreal Agustí

Directora de Proyectos Sociales y Asistenciales

Gloria Trias Salas

Coordinación de la edición

Sílvia Maldonado Melià

Autor

Jordi Peña-CasanovaCon la colaboración de Jordi Palau Gonzálezen los capítulos 1, 2 y 4

Traducciones y correcciones

Glossolàlia

Diseño gráfico y maquetación

Accent Comunicació Aplicada

Ilustraciones

Sergi Salrach

Fotografía

Antònio Galeote Palomino

Impresión

Gràfiques Ibèria SA

© de la edición 1999, Fundación ”la Caixa”© del texto, Jordi Peña-CasanovaAv. Diagonal, 621. 08028 Barcelona

Depósito legal: B-1584-99

siguiente índ iceanterior

Índice

Presentación 7

1 Introducción: la enfermedad de Alzheimer, un problema de todos 8

2 ¿Qué es una demencia? 9

3 ¿Qué enfermedades producen demencia? 12

4 La enfermedad de Alzheimer: conceptos fundamentales 14

5 Epidemiología e impacto socioeconómico 17

6 Historia natural de la enfermedad de Alzheimer 20

7 Ámbitos sintomáticos generales 31

8 Ámbito cognitivo (neuropsicológico) 32

9 Ámbito funcional: actividades de la vida diaria 39

10 Ámbito psicológico y del comportamiento (neuropsiquiátrico) 42

11 Neuropatología 46

12 Etiología y mecanismos alterados 50

13 Genética 60

14 Diagnóstico clínico 63

15 Diagnóstico diferencial 75

16 Importancia del diagnóstico precoz 84

17 Objetivos generales del tratamiento 85

18 Tratamiento farmacológico 86

19 Tratamiento no farmacológico (cognitivo) 94

20 Dificultades en la vida diaria para la autonomía del paciente 99

21 Problemas médicos 101

22 El apoyo al paciente y a la familia 108

23 Las asociaciones de familiares de enfermos de Alzheimer 110

5

SalirSaliranterior s igu ien tesalir

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24 Apéndice: Clinical Dementia Rating 113

25 Bibliografía seleccionada 114

26 Índice temático 117


Presentación

L a enfermedad de Alzheimer es una enfermedad grave que afecta a los pacientes, pero que tambiénrepercute significativamente en su entorno familiar y social.

Los primeros problemas empiezan en el momento del diagnóstico y se van desarrollando a lo largo delos años de evolución de la enfermedad. En todo el proceso la información es fundamental para com-prender la situación y actuar en consecuencia. Entender la enfermedad permite entender al paciente yhacer más llevadero todo el proceso.

El presente libro del proyecto «Activemos la mente» de la Fundación ”la Caixa” aporta distinta infor-mación: desde los conceptos más básicos sobre lo que es la enfermedad de Alzheimer y su diagnósti-co hasta las posibilidades de participar en una asociación de familiares, pasando por otros temas como,por ejemplo, los síntomas de la enfermedad o las lesiones cerebrales que la caracterizan.

Los familiares no deben pretender convertirse en expertos en demencias, pues para eso están los pro-fesionales. El diálogo y el asesoramiento serán fundamentales en la toma de las decisiones pertinentesante todos y cada uno de los problemas que van a surgir.

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Presentación

Dr. Jordi Peña-Casanova, neurólogoJefe de la Sección de Neuropsicología del Instituto Municipalde Asistencia Sanitaria (IMAS). Hospital del Mar. Barcelona. Miembro del Comité Asesor Médico y Científico de Alzheimer’sDisease International (ADI). Miembro de la International Neuropsychological Society (INS)y de la International Psychogeriatric Association (IPA).


Introducción: la enfermedad de Alzheimer, un problema de todos8

Desde los albores de la humanidad, el fenó-meno del envejecimiento ha sido un proce-

so que no ha dejado de sorprender y preocupar.Nadie es ajeno al envejecimiento y a los proble-mas que éste acarrea. Además, si actualmente hayun tema de especial importancia en la estructu-ra sociodemográfica de los países industrializa-dos, ese tema es sin duda el envejecimiento dela población.

Las capacidades neuropsicológicas –mentales–del individuo son el resultado de la interacciónentre las capacidades propias del cerebro y el efec-to de las experiencias vividas a lo largo de la exis-tencia. Todo lo que somos y sabemos lo tenemosgrabado en el cerebro. De hecho, el sistema ner-vioso –y el cerebro en particular– tiene la capa-cidad de recibir, analizar, procesar y almacenarinformación, y también de proporcionar res-puestas a los cambios que afectan al medio exter-no. Todos estos procesos tienen como objetivofinal la supervivencia adaptada del individuo yla perpetuación de la especie. Sin embargo, cuan-do el cerebro degenera de forma progresiva, elenfermo va perdiendo sus memorias hasta unpunto en que termina por desaparecer lo que lees propio y característico: su identidad. A pesarde todo, aun en los pacientes que se encuentranen las fases más graves de la enfermedad aflo-ran los rasgos humanos básicos del individuo.

Nuestras vidas se podrían comparar a la formaen que evoluciona un día. De madrugada, la débilluz pronostica una jornada llena de sensaciones,pero aún estamos demasiado rodeados por la cal-ma de la noche para que los sentidos sean losuficientemente ágiles. El mediodía es el momen-to de la luz más intensa, del máximo esplendor,de la madurez. Más serena, la tarde va llevándo-nos poco a poco y sin excesos hasta el anoche-cer; y éste, de manera pausada y con el cansan-cio y la sabiduría adquiridos durante el día, noshará llegar a la noche.

Existe una enfermedad, la enfermedad de Alz-heimer, que hace que bruscamente, tras una tar-

de muy breve, aparezca la noche, en la que elpaciente se ve envuelto en una inmensa e ines-perada oscuridad que, a su vez, rodea y confun-de a sus familiares y a las personas más próxi-mas, quienes se sienten igualmente desorienta-das. No saben qué está sucediendo, no sabencómo sacar al paciente de la oscuridad, qué estáhaciendo éste o cómo podrían orientarse ellos mis-mos.

Así actúa la enfermedad de Alzheimer: como unladrón de memoria que, en pocos años, sume alpaciente en una tremenda oscuridad y le va pri-vando progresivamente de todas sus capacidadesmentales. En primer lugar, la enfermedad le robala memoria del día a día; a continuación, vaminando su capacidad de razonar, conocer, hablary actuar, hasta que acaba por arrebatarle las capa-cidades más básicas del ser humano. La enfer-medad castiga al enfermo y a las personas quele rodean, y por este motivo es aún más difícilde entender y afrontar. Es como una enfermedad«en grupo», en la que una persona la padece y elresto la sufren.

En los últimos años, debido al incremento delenvejecimiento de la población, la enfermedad deAlzheimer se ha convertido en un problema degrandes proporciones médicas y sociales. Laenfermedad de Alzheimer ya es el cuarto gran pro-blema de salud en el mundo. Se calcula que entreun 5 y un 10 % de las personas mayores de 65años padecen esta enfermedad. En España, estacifra asciende a unos 400.000 pacientes.

Este libro informativo pretende aportar un pocode luz al entorno del paciente, a sus familiares ya la gente con la que convive. En él se encontra-rán definiciones concretas de lo que es una demen-cia y una breve descripción de los tipos de demen-cias que se conocen; se hablará de otras patolo-gías que deben diferenciarse de la demencia y quepueden tratarse y curarse; explicaremos qué esla enfermedad de Alzheimer, cómo se diagnos-tica y cuáles son sus síntomas. Se intentará, porúltimo, proporcionar orientación sobre la forma

Introducción: la enfermedad de Alzheimer, un problema de todos

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¿Qué es una demencia?

más conveniente de actuar cuando una personacercana a nosotros sufre esta enfermedad. Loque se pretende con este libro es, en definitiva,poner un poco de orden en la gran cantidad deinformación que circula a nuestro alrededor sobreeste tema y que tan confusa resulta a veces.

En la actualidad, el volumen y el intercambio deinformación sobre la enfermedad de Alzheimerse incrementan rápidamente a través de los cana-les habituales: publicaciones, congresos, reu-niones de expertos, simposios… Gracias a los nue-vos sistemas de comunicación global, los espe-cialistas tienen acceso inmediato a información,a revistas especializadas e incluso a foros de dis-cusión en Internet. El mundo se mueve: muchaspersonas y múltiples asociaciones y entidadesluchan constantemente contra la enfermedad. Siusted debe afrontar directamente el problema dela enfermedad de Alzheimer o enfermedadessimilares, recuerde: éste es un problema de todos.Usted no está solo.

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¿Qué es una demencia?

Una de las formas más simples de definir elconcepto médico y científico de demencia

es la siguiente: la demencia es una disminuciónde la capacidad intelectual en comparación conel nivel previo de función. Normalmente, esta dis-minución va acompañada de cambios psicológi-cos y del comportamiento y da lugar a una alte-ración de las capacidades sociales y laborales dequien la padece.

Tal como se acaba de definir, el concepto dedemencia no se refiere a ninguna enfermedad enconcreto. Únicamente hace hincapié en un con-junto de síntomas relacionados con una dismi-nución de las capacidades mentales. Por estemotivo, se dice que la demencia es un «síndro-me» (un conjunto de síntomas y signos).

La demencia se conoce desde hace muchotiempo. Alrededor de quinientos años antes deCristo ya se describía este trastorno como laimposibilidad de administrar los propios bie-nes. No obstante, también es cierto que el tér-mino demencia se ha confundido y mezclado conel concepto de locura y con otros trastornos men-tales que nada tienen que ver con lo que seentiende por demencia en la actualidad.

La demencia constituye un empobrecimiento gene-ralmente progresivo de las capacidades menta-les, que va afectando de forma gradual a la memo-ria, el lenguaje y la capacidad de reconocer yactuar, y que llega incluso a alterar las capacida-des más básicas del individuo, como vestirse, con-trolar las deposiciones o andar. El paciente vaperdiendo su independencia, no puede desarrollaruna vida autónoma y finalmente requiere unaayuda constante y la supervisión de otras perso-nas. En términos técnicos, los médicos definen lademencia mediante una serie de características orasgos que se resumen en la tabla 1 [véase p. 10].

� El Sr. JM era jefe de personal en una granempresa del ramo de la alimentación. A los57 años empezó a tener algunos olvidos deencargos y de visitas. En casa, su familia loencontraba «un poco raro»: no tenía la mis-ma ilusión por las cosas que le gustaban y,

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¿Qué es una demencia?10

además, estaba irritable. Unos seis mesesmás tarde, los olvidos en el trabajo y en lostemas privados se hicieron más importantes.Su rendimiento laboral disminuyó de formasignificativa. Empezó a tomar notas y a dele-gar trabajo en otras personas. Había díasque se quedaba en blanco y no recordaba elnombre de los últimos empleados contratados.A veces no encontraba la palabra justa quenecesitaba, y la cambiaba por otra de signi-ficado parecido. Más tarde, aumentó su desin-terés y su aspecto empezó a modificarse,expresando indiferencia y una sensación delejanía hacia las cosas; el Sr. JM estaba«como ausente». Un día fue incapaz de rea-lizar unos cálculos que siempre había efec-tuado. Ante sus dificultades reaccionaba condesesperación y lloraba fácilmente. Su espo-sa pensó que estaba deprimido e insistió enir al médico. El médico, tras una entrevistadetallada, sospechó la existencia de unademencia. A continuación, realizó una explo-ración física y solicitó una serie de pruebas…

Según lo que se acaba de exponer, demencia esun concepto general que hace referencia a unconjunto de síntomas (lo que técnicamente sedenomina síndrome). Existen más de setenta cau-sas y enfermedades diversas que pueden hacer queuna persona presente una demencia. Algunas delas causas son curables, aunque desgraciada-mente son las menos frecuentes. Otras pueden tra-tarse, como mínimo, para mejorar su evolucióny aliviar sus síntomas. En la actualidad, la causamás frecuente de demencia es la enfermedad deAlzheimer.

Tabla 1. Criterios diagnósticos de demencia

Criterios diagnósticos de demencia simplifi-cados y adaptados a partir del Manual diag-nóstico y estadístico de la Asociación Ameri-cana de Psiquiatría (DSM-IV. American Psy-chiatric Association, 1994)

A Desarrollo de múltiples trastornos cognitivos manifestados por:

1 Alteración de la memoria: incapacidadpara fijar nuevos recuerdos y/o paraevocar recuerdos antiguos.

2 Alteración de uno o más de lossiguientes aspectos:

� Afasia:* alteración del lenguaje (com-prender, expresarse…).

� Apraxia:* alteración de la gestualidad(manipular objetos).

� Agnosia:* fallos en el reconocimientode objetos.

� Alteración de la función ejecutiva:*

planificar, secuenciar, abstraer…

B Alteración significativa del funcionamien-to familiar, social o laboral.

C Inicio gradual y disminución cognitivacontinuada respecto al nivel previo defuncionamiento.

La Asociación Americana de Psiquiatría ha establecidouna serie de comités cuyo objetivo será definir los cri-terios diagnósticos de las enfermedades mentales.Estos criterios se revisan y actualizan en sucesivasediciones.

*Explicaremos y ampliaremos estos conceptos en elcap. 4.

Para estudiar y comprender las demen-cias es necesario conocer el cerebro ysaber cuáles son sus partes funda-mentales. Para que usted vaya familia-rizándose con el tema, le presentamosuna serie de figuras en las que se repre-sentan las partes principales del siste-ma nervioso central y, en especial, lasrelacionadas con la enfermedad de Alz-heimer [véase inserción 1, p. 11].


¿Qué es una demencia?11

Inserción 1. Datos anatómicos fundamentales del sistema nervioso central

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¿Qué enfermedades producen demencia?12

¿Qué enfermedades producen demencia?Tipos y clasificación de las demencias

En función de su causa (etiología) y de las posi-bilidades terapéuticas actuales, las demenciashan sido clasificadas como reversibles e irrever-sibles. Ciertas demencias, como la hidrocefalianormotensiva, son tributarias de una intervenciónquirúrgica; algunas se pueden mejorar tratandolos problemas médicos que las generan, mientrasque en otros casos será preferible abordar losfactores de riesgo.

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Como se ha señalado previamente, el con-cepto de demencia es un concepto general.

Únicamente nos indica que el paciente ha perdi-do o está perdiendo progresivamente la memoriay el conjunto de sus capacidades mentales encomparación con su nivel previo. También nosindica que estas pérdidas están afectando a su capa-cidad de desenvolverse en la vida cotidiana y quedan lugar a una disminución de sus capacidadesfuncionales. Por este motivo, tras haber detecta-do que una persona está sufriendo la pérdida decapacidades mentales que caracteriza a la demen-cia, debe realizarse un estudio que permita esta-blecer la causa de dicho deterioro mental.

Tal como hicieron los doctores Bouchard y Rossor (1996), de forma simplificada las causasprincipales de un deterioro progresivo de lascapacidades mentales pueden dividirse en cua-tro grandes grupos:

� Enfermedades generales(hipertensión, diabetes, anemias…)

� Enfermedades psiquiátricas(o «mentales»)

� Enfermedades neurológicas con demen-cia secundaria1 (tumores cerebrales, tras-tornos de circulación…)

� Demencias degenerativas cerebrales primarias, cuyo ejemplo más común es laenfermedad de Alzheimer

Esta división en cuatro grupos constituye unaexcesiva simplificación del problema, pero sinduda es útil para realizar una primera aproxima-ción. Esta clasificación pone de manifiesto quelos médicos investigan las causas de la demen-cia en los ámbitos de la medicina general, la psi-quiatría y la neurología.

El esclarecimiento de las causas que dan lugaral deterioro de las capacidades mentales tiene granimportancia, ya que en algunos casos puede apli-

carse un tratamiento y es posible detener, e inclu-so curar, la enfermedad (por ejemplo, si se tratade una hidrocefalia2 diagnosticada temprana-mente, o de trastornos mentales debidos a alte-raciones hormonales).

Este conjunto de enfermedades puede confundircon facilidad al público general, que, lógica-mente, no está familiarizado con estos temas.En la tabla 2 [véase p. 13] se presenta, de formaesquemática, una clasificación un poco más deta-llada de las demencias. De momento, el lector nodebe preo-cuparse por esta clasificación; en elcapítulo dedicado al diagnóstico diferencial delas demencias [véase cap. 15, «Diagnóstico dife-rencial», p. 75] se le explicará cuáles son lasprincipales enfermedades. Estos temas son, evi-dentemente, competencia del médico, pero muya menudo los familiares quieren saber más sobrelas causas de la demencia y entender el signifi-cado de terminología como demencia vascularo demencia por cuerpos de Lewy. Éste es el moti-vo por el que hemos incluido en la presente obrauna sucinta descripción de estas enfermedades.

El conocimiento de la causa (etiología) de lademencia es fundamental, ya que constituye laúnica forma de establecer una terapia y un pro-nóstico específicos para cada caso.


¿Qué enfermedades producen demencia?

Tabla 2. Clasificación etiológica de las demencias. Muy simplificada (JPC)

� Demencias tipo Alzheimer:� De inicio precoz

� De inicio tardío: familiar, esporádica

� Demencias no Alzheimer:

1 Demencias vasculares: demencia porinfartos múltiples, estado lacunar, vas-culitis…

2 Demencias tipo cuerpos de Lewy (Lewybody disease).

3 Demencias del lóbulo frontal: enferme-dad de Pick…

4 Hidrocefalia normotensiva

5 Demencias degenerativas «subcortica-les» y degenerativas: parálisis supranu-clear progresiva, enfermedad de Hun-tington, atrofia corticobasal…

6 Combinaciones de síndromes y síndro-mes de solapamiento: enfermedad deParkinson con demencia…

7 Enfermedades por priones: enfermedadde Creutzfeld-Jakob (enfermedad de las«vacas locas»)…

8 Atrofias focales progresivas: afasiaprogresiva, atrofia posterior progresi-va…

9 Demencias metabólicas y tóxicas: defi-ciencia de vitamina B12, deficienciatiroidea, demencia alcohólica, demen-cia por solventes orgánicos…

10 Infecciones: sífilis, meningitis crónica,demencia-sida…

11 Enfermedades neurológicas que sepueden presentar como una demencia:tumores, hematoma subdural…

12 Demencias misceláneas infrecuentes

13 Demencias pediátricas que se puedenpresentar en la edad adulta

Las principales enfermedades que se exponen enesta tabla se explican en el cap. 15.

En muchos centros especializados se realiza unaclasificación de las demencias en relación conlas zonas cerebrales predominantemente afec-tadas:

• Demencias corticales: la zona más afectadaes la capa más externa del cerebro, la cortezacerebral. La enfermedad de Alzheimer sería elejemplo típico.

• Demencias subcorticales: las partes másafectadas son las zonas profundas del cerebro,en especial, unos grupos de células que cons-tituyen unos núcleos situados en la base del cere-bro, los llamados «núcleos grises de la base».La demencia que puede aparecer en la enfer-medad de Parkinson o en la enfermedad por cuer-pos de Lewy serían ejemplos típicos de este gru-po.

• Demencias mixtas: afectan tanto a la corte-za cerebral como a las zonas subcorticales(situadas bajo la corteza).

Esta distinción –que no deja de ser, en muchoscasos, artificial– ayuda a los médicos a clasi-ficar a los pacientes y a entender mejor cuálesson sus síntomas. El lector, sin embargo, nodebe preocuparse por ella; ha sido incluida aquítan sólo porque es posible oírsela mencionar aun médico. Retomaremos este tema más ade-lante.

1. Son enfermedades que no necesariamente dan lugar a una demen-cia pero pueden ser causa de ella.

2. Acumulación anormal –excesiva-- del líquido que normalmente ocu-pa las cavidades (ventrículos) cerebrales.

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Aunque una enfermedad como la de Alzheimer seagrave e irreversible (y, de hecho, incurable por aho-ra), ello no implica que no sea tratable y que no seaposible modificar y mejorar su curso.


La enfermedad de Alzheimer: conceptos fundamentales

La enfermedad de Alzheimer: conceptos fundamentales14

L a enfermedad de Alzheimer es un tipo de demen-cia que en la última década ha saltado a los

medios de comunicación. Prácticamente todo elmundo ha oído hablar de ella, o tiene algún fami-liar afectado, o sabe de alguien que la padece.

A menudo, popularmente se confunde la enfer-medad de Alzheimer con la demencia senil y la arte-riosclerosis cerebral, términos que no se corres-ponden con la realidad y que aún se utilizan ina-decuadamente cuando una persona empieza a per-der memoria y a comportarse de forma inapropia-da; por ejemplo, saliendo a la calle en pijama o uti-lizando erróneamente el dinero o la ropa.

La historia de esta enfermedad empieza en el año1907, cuando Alois Alzheimer, un psiquiatra yanatomopatólogo alemán, publicó el estudio clí-nico y anatómico del caso de una paciente –Augus-te D.– de 51 años de edad, que falleció tras haberpresentado durante cuatro años y seis meses laevolución de un importante cuadro de demencia,con una grave desorientación y alucinaciones. Eldescubrimiento de la historia clínica de estapaciente ha permitido recuperar su fotografía ymuestras de su escritura [véase figs. 1 y 2, p. 15].

El estudio microscópico del cerebro de estapaciente permitió descubrir en el interior de lascélulas la existencia de unas lesiones en formade conglomerados, que Alois Alzheimer deno-minó degeneración neurofibrilar (ovillos neurofi-brilares), que coexistían con las placas seniles,3

descritas con anterioridad por Blocq y Marines-co (1892) como parte de la neuropatología delenvejecimiento normal. Poco más tarde, en1911, en un estudio cuantitativo, otro autor–Simchowicz– llamó la atención sobre la coexis-tencia de placas y ovillos neurofibrilares y, por lotanto, la superposición con el envejecimiento.

En 1910, en su Manual de psiquiatría, EmilKraepelin denominó «enfermedad de Alzheimer»a la demencia presenil degenerativa. Se trata-ba del senium praecox (senilidad precoz o demen-cia precoz). Con este calificativo de presenil,Kraepelin restringía la enfermedad a los casosque se inician antes de los 65 años de edad.

También observó la relación entre los ovillosneurofibrilares y las formas graves de demenciasenil, y sugirió que la enfermedad asociada a ovi-llos neurofibrilares podía ser «más o menosindependiente de la edad» (Kraepelin, 1910).

En aquel entonces, los trastornos intelectualesseniles eran asimilados, de forma grosera, a fac-tores esencialmente vasculares; en otras palabras,eran considerados consecuencia de problemasde circulación cerebral. Así, se consideraba queeran una consecuencia de la arteriosclerosis(endurecimiento de las arterias), que provocabaalteraciones en la oxigenación del cerebro.

Desde el caso inicial de 1907, el concepto deenfermedad de Alzheimer se ha modificado pro-gresivamente, sobre todo durante los últimosveinte años.

En 1955, sir Martin Roth publicó una investigaciónfundamental para el estudio científico de la demen-cia, en la que se establecían las semejanzas entrela demencia senil y la presenil (es decir la ante-rior a los 65 años). Más tarde, el grupo de Rothhizo una nueva aportación al demostrar la relaciónexistente entre la gravedad de la demencia y elnúmero de placas seniles y ovillos neurofibrilarespresente en determinadas áreas cerebrales. Estosmismos autores demostraron la relación entre el

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Alois Alzheimer.


La enfermedad de Alzheimer: conceptos fundamentales

En 1984 se celebró en Estados Unidos unaconferencia con el objetivo de consensuar cri-terios sobre el diagnóstico de la enfermedad deAlzheimer.4 Los criterios consensuados en estaconferencia (los criterios NINCDS/ADRDA) seusan en la actualidad en muchos países. Unode los méritos de estos criterios fue la intro-ducción de los conceptos de enfermedad de Alz-heimer «probable», «posible» y «definitiva» (McK-han y colaboradores, 1984), que desarrollare-mos en la p. 73.

En 1985, el National Institute of Aging [Institu-to Nacional del Envejecimiento] creó los diez pri-meros centros de investigación sobre la enfer-medad de Alzheimer en Estados Unidos. Pos-teriormente se creó el CERAD, o Consortium toEstablish a Registry for Alzheimer Disease [Con-sorcio para establecer un registro de la enfer-medad de Alzheimer]. Este consorcio estable-ció una serie de criterios de trabajo que, bási-camente, constituyen una adaptación prácticade los criterios NINCDS/ADRDA establecidos en1984. Esta sistematización de criterios de tra-bajo ha permitido mejorar notablemente la fia-bilidad de los diagnósticos clínicos (alrededordel 90 % o más) en relación con los diagnósti-cos de autopsia.

Concepto actual

Podemos decir que la enfermedad de Alzheimeres una enfermedad neurodegenerativa progresi-va que se caracteriza por una serie de rasgos clí-nicos y patológicos con una variabilidad relati-va [véase tabla 3, p. 16].

Con toda seguridad, que una definición tan generalno aclarará las ideas del lector, pero a continuaciónse ofrece una explicación en detalle: esta definiciónnos quiere dar a entender que el cerebro degenera deforma progresiva, que lo que le sucede al paciente(la clínica) es variable y que lo que se encuentra enel cerebro en la autopsia (la neuropatología) es, encierto modo, también variable.

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Fig. 1. Auguste D., la paciente estudiada por Alzheimer.

3. La degeneración neurofibrilar (ovillos neurofibrilares) y las placasseniles se presentan con detalle en el cap. 11.

4. Esta reunión se celebró en Bethesda, Maryland, bajo los auspi-cios del National Institute of Neurocommunicative Disorders andStroke (NINCDS), actualmente National Institute of Health (NIH) [Ins-tituto Nacional de la Salud] y la Alzheimer Disease and Related Disor-ders Association (ADRDA) [Asociación para la Enfermedad de Alzhei-mer y Enfermedades Relacionadas]. De ahí que los criterios con-sensuados se describan con las siglas NINCDS/ADRDA.

volumen del tejido cerebral lesionado (infartado)y la intensidad de la demencia vascular.

En 1978, Katzman y sus colaboradores insis-tieron en la importancia de evitar la distinciónentre demencia senil y demencia presenil.

Fig. 2. Muestras de la escritura de Auguste D.


La enfermedad de Alzheimer: conceptos fundamentales16

Veamos, a continuación, algunos detalles más quenos permitan entender la enfermedad de Alzheimer:

� Los rasgos clínicos–lo que le sucede al pacien-te, lo que vemos– se centran en tres aspectos:alteraciones cognitivas, es decir, alteracionesde la memoria y de otras capacidades menta-les; alteraciones funcionales, o sea, una pérdi-da progresiva de independencia en las actividadesde la vida diaria; y alteraciones psicológicas ydel comportamiento, esto es, ansiedad, delirios,alucinaciones, vagabundeo, agresión… Estasúltimas manifestaciones de la enfermedad sonlas que tienen más importancia para la familia.En este libro, les hemos dedicado un capítuloespecial [véase cap. 10, p. 42].

� Los rasgos neuropatológicos –lo que obser-van los neuropatólogos5 cuando estudian elcerebro de un paciente de Alzheimer que hafallecido– se caracterizan por una atrofia cere-bral con pérdida de neuronas y por los dos tiposde lesiones descritas por el Dr. Alzheimer: ladegeneración neurofibrilar (ovillos neurofi-brilares) y las placas seniles. Existen tambiénotras alteraciones, como la degeneración gra-nulovacuolar, la angiopatía amiloide…Comentaremos estas alteraciones con detalleen un capítulo especial [véase cap. 11, p. 46].

� La variabilidad hace referencia a la existen-cia de notables diferencias entre los pacien-tes en diversos aspectos: la edad de inicio, lavelocidad de su evolución, el tipo de altera-ciones de sus capacidades mentales e, inclu-so, los hallazgos del estudio del cerebro almicroscopio. También es variable la apari-ción de diversos trastornos psicológicos y delcomportamiento (por ejemplo, unos pacien-tes pueden tener alucinaciones y ser agresi-vos, mientras que otros serán siempre pasivos).

La etiología (causa) de la enfermedad de Alz-heimer es heterogénea; existen causas genéticasy causas no genéticas. Probablemente, en cier-tos casos es el resultado de la combinación devarios factores. Hay también un número muyreducido de casos relacionados con mutaciones

El diagnóstico clínico de la enfermedad de Alzheimer serealiza de forma positiva, reconociendo las caracterís-ticas de la enfermedad y aplicando una serie de crite-rios ampliamente utilizados en todo el mundo.

5. Médicos especializados en el estudio de las lesiones de las enfer-medades. Realizan las autopsias y estudian al microscopio los teji-dos extraídos del cuerpo.

(cambios en genes) en los cromosomas 1, 14 y21; lo veremos en el capítulo 13.

A pesar de la diversidad de causas que puedengenerar la enfermedad de Alzheimer, múltiplesestudios ponen en evidencia la activación de unacascada de acontecimientos bioquímicos queconducen a una alteración de las células cere-brales, a la pérdida de sus conexiones (las sinap-sis) y a su muerte [véase p. 50].

Esta heterogeneidad complica el diagnóstico.Además, la enfermedad de Alzheimer debe dife-renciarse de otras enfermedades que cursan condemencia. En los capítulos 14 y 15 explicaremoscómo se diagnostica le enfermedad y daremosrespuesta a la pregunta ¿qué es y qué no es Alz-heimer?.

Tabla 3. Definición operativa de la enfermedad de Alzheimer (JPC)

� Enfermedad neurodegenerativa progresiva

� Clínica característica:

� Alteración cognitiva: alteración progresiva dememoria y de capacidades intelectivas en general

� Alteración funcional: pérdida progresiva de auto-nomía personal

� Neuropatología característica:

� Atrofia cerebral

� Pérdida de neuronas y espinas neuronales

� Placas seniles

� Ovillos neurofibrilares

� Otras alteraciones: degeneración granulovacuo-lar, angiopatía amiloide

� Variabilidad:

� Edad de inicio variable: presenil o senil

� Evolución (lenta, rápida)

� Perfil neuropsicológico (con predominios varia-bles de los trastornos en la memoria, el lengua-je, el reconocimiento, la escritura…)

� Alteraciones psicológicas y del comportamiento(variables en síntomas como la ansiedad, ladepresión, las alucinaciones, la agresividad…)

� En los hallazgos neuropatológicos (de autopsia)


Epidemiología e impacto socioeconómico

miento progresivo de la población, situación que,en el caso español, es especialmente dramática.

En Europa, un grupo de investigadores –entre losque se incluye el prestigioso psiquiatra españolAntonio Lobo, de la Universidad de Zaragoza– haconstituido EURODEM. Este grupo ha recogidodatos de diversos países con el objetivo de esta-blecer las cifras de prevalencia de las demencias.Esos datos indican que las demencias se incre-mentan exponencialmente con la edad [fig. 3].La demencia afecta a alrededor del 1-2 % de loseuropeos de edades comprendidas entre 65 y 69 años, al 5-6 % entre 70 y 79 años y a más del30 % de los mayores de 90 años. Según distin-tos estudios, entre el 50 y el 70 % de las demen-cias corresponde a la enfermedad de Alzheimer.En la tabla 4 [véase p. 18] se presentan, agrupa-das por edad y sexo, las tasas de prevalencia delas demencias, establecidas a partir de un reaná-lisis de los datos del EURODEM.

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Epidemiología

La epidemiología (rama de la ciencia que estu-dia cómo se distribuye una enfermedad en unapoblación) nos aporta datos sobre quién padecela enfermedad, su prevalencia (el número de per-sonas que la están padeciendo en un momentodado), su incidencia (el número de casos nuevoscada año)… La realización de estudios epide-miológicos entraña enormes dificultades, tantopor los métodos que deben utilizarse como porla heterogeneidad de las poblaciones. La epide-miología de los trastornos cognitivos asociadosa la edad está íntimamente relacionada con la rea-lidad demográfica.

La enfermedad de Alzheimer es cada vez más fre-cuente, y la causa de ello no es sino el hecho deque cada vez haya más personas de edad y se vivamás tiempo. El aumento de la esperanza de vida yel descenso de la natalidad implican un envejeci-

Epidemiología e impacto socioeconómico¿Cuántas personas sufren la enfermedad? ¿Cuánto nos cuesta?

5

Fig. 3. Prevalencia de la demencia en Europa, 1991. EURODEM (hombres y mujeres). Obsérvese la similitudentre los distintos lugares donde se ha realizado el estudio. También obsérvese el espectacular incremento amedida que avanza la edad.


Partiendo de estos datos, se considera que actual-mente la prevalencia de la enfermedad de Alz-heimer –es decir, el porcentaje de personas pade-cen esta enfermedad– se sitúa entre un 5 y un 10% de las personas de más de 65 años. Este por-centaje aumenta con la edad, de manera que afec-ta a un 10 % de las personas entre 75 y 80 añosy a entre un 15 y un 40 % de las personas quesuperan los 85 años. Menos del 1 % de los euro-peos que se encuentran entre los 65 y los 70 añospresenta la enfermedad.

En España se han realizado una serie de estudiosepidemiológicos en diversas localidades (un estu-dio en Zaragoza, a cargo de Antonio Lobo; dosestudios en Pamplona, a cargo de Juan ManuelPérez y Josep Manubens respectivamente; enMadrid, varios estudios de Félix Bermejo; enSegovia, de Francisco Coria; en Girona, variosestudios de Secundino López-Pousa; y en Tarra-gona, un estudio de Jordi Pi). La diversidad delos métodos empleados hace que sea difícil com-parar los datos y, por otra parte, éstos no puedengeneralizarse a todo el territorio. Si se aplican losdatos del análisis europeo a la población española,el número total de pacientes ascendería a 300.000o 400.000; ciertamente, una horquilla muy ampliaen función del factor considerado.

Se estima que en el año 2000 la población espa-ñola mayor de 60 años habrá alcanzado la cifra

Tabla 4. Prevalencia estimada deltotal de las demencias en Europa

A partir del reanálisis de doce estudios(según Hofman y colaboradores, 1991)

Grupos de Prevalencia %edad (años)

Hombres Mujeres

60-64 1,6 0,5

65-69 2,2 1,1

70-74 4,6 3,9

75-79 5,0 6,7

80-84 12,1 13,5

85-89 18,5 22,8

90-94 31,1 32,2

95-99 31,6 36,0

Epidemiología e impacto socioeconómico18

de seis millones si no se modifican las caracte-rísticas sociales actuales. Esta cifra representa un16 % del total de la población española, por-centaje que tenderá a aumentar en los añossiguientes (datos del Ministerio de Sanidad yConsumo, 1995). Estas cifras son indicativasdel alarmante incremento de pacientes que podráproducirse en el futuro.

La enfermedad de Alzheimer no es, sin embar-go, una enfermedad nueva; lo que sucede es que,prácticamente hasta principios del siglo XX, eranpocos los que vivían más de 65 años, por lo cualla cantidad de gente que la padecía era muchomenor. Por otro lado, el hecho de que se dispongade cada vez más sistemas que permiten hacerdiagnósticos en fases más precoces también con-tribuye al progresivo incremento en el númerode casos detectados.

En cuanto al sexo, aparentemente la enfermedadafecta más a las mujeres, pero las diferencias sonpoco acusadas. Además, la estadística puede fal-sear la apreciación, ya que las mujeres tienen unamayor longevidad.

Si se cumplen las previsiones, las cifras de enfer-mos de Alzheimer crecerán espectacularmenteen todo el mundo, lo que afectará al futuro delos países en vías de desarrollo, dada su eleva-da población. Algunos autores calculan que enel 2025 alrededor del 70 % de los casos se pre-sentará en los países en vías de desarrollo.

Impacto socioeconómico

Los costes sociales y económicos de la enfer-medad de Alzheimer son muy importantes, talcomo demuestran una serie de estudios realiza-dos en Estados Unidos y en otros países. EnEspaña se ha realizado un estudio6 de los costesde la enfermedad de Alzheimer a partir de datosde veintitrés centros, con un total de 349 pacien-tes (247 mujeres y 102 hombres). El estudio haconsistido en realizar una encuesta sobre el con-sumo de recursos sanitarios en el último año,incluyendo datos como visitas médicas, análisis,radiografías, medicamentos, pañales, sillas de rue-das…, y también todo tipo de gastos directos–como la necesidad de cuidadores en el domi-cilio– o indirectos –como la necesidad de dejar


Epidemiología e impacto socioeconómico19

el trabajo para atender al paciente. A cada recur-so se le asignó un coste medio a partir de datosdel mercado. El coste medio de la enfermedadse estimó en 4.500.000 pesetas/año, con unavariación de entre 2.250.000 y 4.000.000 depesetas en función de la fase de la enfermedaden la que se encontraba el paciente [tabla 5].

Los costes indirectos de la enfermedad (básica-mente, cuidadores y horas y días perdidos de tra-bajo) representaron alrededor del 77 % del cos-te total. Este estudio puso de manifiesto el incre-mento de los costes en relación con el empeora-miento del estado cognitivo y funcional del pacien-te. Los costes se deben principalmente a los cos-tes sociales indirectos. Probablemente, las carac-terísticas de las familias y sus valores culturalesdeterminaron los resultados de esta investigación.

Los tratamientos que reduzcan o retrasen lanecesidad de ingreso en una residencia redu-cirán significativamente los costes familiaresy sociales de la enfermedad.

6. Estudio promovido por QF Bayer, S.A. Datos presentados en elCongreso de la International Psychogeriatric Association realizadoen Jerusalén en agosto de 1997. J. Peña-Casanova,1 M. Boada,2

F. Bermejo,3 F. Guillen,4 C. Espinosa,5 W. M. Hart,6. Hospital delMar (Barcelona),1 H. Vall d’Hebron (Barcelona),2 H. 12de Octubre(Madrid),3 H. Universitario (Getafe, Madrid),4 QF Bayer (Barcelona),5

Soikos, SL (Barcelona).6 España.

Se ha estimado que, si atrasáramos el inicio delos síntomas cinco años, se obtendría una reduc-ción de la prevalencia de un 50 % en el plazo deuna generación.

Tabla 5. Costes de la enfermedad de Alzheimer en España

Según datos del año 1997. Datos publicados con autorización de QF Bayer, S.A.

Demencia Demencia Demencia Costeleve moderada grave* medio

Visitas 92.038 90.381 90.115 90.227

Hospitalización 42.934 32.614 87.107 63.163

Medicación 82.490 93.805 97.820 95.265

Exploraciones 51.962 51.848 39.272 44.804

Material sanitario 12.659 10.726 58.043 36.664

Atención domiciliaria 49.241 237.777 298.141 255.468

Residencias geriátricas 0 193 1.691 1.014

Centro de día 41.760 57.420 123.975 92.655

Transporte 16.505 32.073 54.489 41.820

Días laborables perdidos 136.314 262.026 324. 124 286.259

Horas laborables perdidas 77.080 81.502 65.707 72.657

Cuidador principal 1.404.000 1.651.000 2.069.600 1.859.000

Cuidadores no principales 251.940 394.680 716.300 560.300

Total 2.258.922 2.996.045 4.026.383 4.499.299

Los cálculos se han realizado en función de la gravedad de la demencia (leve, moderada y grave), según las puntuacionesdel Minimental Test (MMSE). Puntuaciones superiores a 18: leve; puntuaciones entre 12 y 18: moderada; puntuacionesinferiores a 12: grave.

El coste indirecto de la enfermedad depende del precio (alto o bajo) que se atribuya a la hora de cuidador.

* Debe destacarse que los pacientes estudiados son ambulatorios y que no se incluyen las fases más graves de la enfer-medad (pacientes hospitalizados o encamados en su domicilio).


Historia natural de la enfermedad de Alzheimer20

Historia natural de la enfermedad de Alzheimer¿Cuál es la evolución de la enfermedad?

Fig. 4. Superposición de síntomas (cambios cognitivos) entre la normalidad, el deterioro cognitivo leve y elinicio de una demencia. Esta superposición da lugar a problemas diagnósticos. A medida que se incrementanlos trastornos cognitivos también aparecen y aumentan los trastornos funcionales.

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lución de la enfermedad desde sus fases leves has-ta las más graves y terminales del proceso (evo-lución y fases de la enfermedad).

Primeros síntomas

Las sospechas de que existe algún problema vie-nen dadas, generalmente, por trastornos progre-sivos de memoria. Suele ser algún familiar o unamigo próximo quien lo detecta, pero en ocasio-nes quien constata «algo raro» es alguien quehace tiempo que no ve al paciente. Los trastornospueden ser tan sutiles que la familia normalmen-

La enfermedad de Alzheimer presenta un ini-cio lento, sutil y progresivo que en sus fases

iniciales, en muchas ocasiones, es difícil de dife-renciar del envejecimiento normal o de otrasentidades clínicas. En general, la sospecha sobrela naturaleza de la enfermedad se plantea cuan-do se detectan trastornos llamativos, sean cog-nitivos (memoria, lenguaje, orientación) o fun-cionales (problemas en el desarrollo de una vidaindependiente).

A continuación, expondremos de forma dife-renciada el inicio (los primeros síntomas) y la evo-

CAMBIOS COGNITIVOS Y FUNCIONALES

Sujetos normales de edad

Trastorno cognitivo leve

Demencia

DETERIORO FUNCIONAL

1-2 %

10-15 %

(un año)

(un año)



� El Sr. JN nunca recordaba dónde dejaba lascosas o los encargos que le hacían. Empezóa usar una agenda, pero también la perdía.Le costaba mucho saber en qué fecha esta-ba. Trabajaba de taxista, y siempre tenía queapuntar el lugar a donde se dirigía.

� A menudo, el Sr. FU se detenía en mitad desus explicaciones porque era incapaz de«encontrar» las palabras que necesitaba.Con frecuencia las cambiaba por otras. Amuchas cosas les llamaba «chisme».

Tabla 6. Signos de alarmade la enfermedad de Alzheimer

Adaptada y modificada (JPC) a partir de Isit Alzheimer’s? Warning Sings You ShouldKnow [¿Es Alzheimer? Signos de alarmaque usted debería conocer], de la Asocia-ción Alzheimer de Estados Unidos

1 Pérdidas de memoria que afectan a lascapacidades en el trabajoCitas, nombres, números de teléfono…

2 Dificultades para realizar tareas familiaresProblemas para preparar la comida…

3 Problemas de lenguajeOlvido y substitución de palabras…

4 Desorientación en el tiempo y el espacioEl paciente se olvida de la fecha, sepierde…

5 Pobreza de juicioEl paciente se viste con ropa inapropia-da, sigue conductas anómalas…

6 Problemas de pensamiento abstractoSe olvida del significado del dinero. Apa-recen problemas de evaluación de seme-janzas, de comprensión de refranes…

7 Pérdida de cosas o ubicación en luga-res incorrectosEl paciente pone la plancha en la neve-ra, el reloj en el azucarero…

8 Cambios en el humor y la conductaEl estado de ánimo sufre cambios fre-cuentes e inesperados

9 Cambios en la personalidadCambios recientes: suspicacia, temor…

10 Pérdida de iniciativaEl paciente está muy pasivo y necesitaestímulos constantes

Estas indicaciones –tal como se expone en el capí-tulo 9– no dejan de ser lo que estudian sistemáti-camente los profesionales en las escalas validadasde valoración de las actividades cotidianas. Másadelante se relacionan todos los conceptos.

te los excusa o los atribuye a la edad. De hecho,existe una superposición de síntomas [véase fig. 4, p. 20].

Tras los trastornos de memoria, o a la vez queéstos, aparecen fallos sutiles en otras capacida-des mentales: en el lenguaje, en la orientacióntemporal, en el razonamiento… En ocasiones, lafamilia ha sido tolerante ante los pequeños fallosdel paciente, pero un error llamativo es causa dealarma.

Estos pequeños –y a veces no tan pequeños–trastornos constituyen los signos de alarma deldeterioro. Así, por ejemplo, la Alzheimer´s Asso-ciation de Estados Unidos ha establecido diez sig-nos de alarma que pueden ser indicativos de unademencia [tabla 6].

Veamos algunos casos reales:7

� La Sra. MD tenía algunos despistes, peroseguía haciendo vida normal. Aquel año fueincapaz de organizarse para preparar la comi-da de Navidad para doce personas, tal comohabía hecho desde hacía más de quince años.Pidió a una de sus hijas que le ayudara. A lostres meses, empezó a cometer errores en lacompra: acumulaba unos alimentos, y le fal-taban otros. No se aclaraba con el dinero.

� El Sr. JM trabajaba desde hacía veinticincoaños en un taller, haciendo las mismas tare-as. A partir de un momento determinado empe-zó a cometer pequeños fallos que fueron enaumento: no sabía tomar las medidas en pro-porción a los planos, olvidaba detalles, rom-pía el material… Su jefe le propuso que deja-ra el trabajo.

� La Sra. EP empezó a sufrir pequeños olvidosy a perder el orden con que siempre había lle-vado la casa. Con frecuencia se le quemabala comida. No se acordaba de los encargosque le hacían. Un día no encontró sus joyas,y acusó a su hija de ladrona.

En sus fases iniciales, la enfermedad de Alzhei-mer es muy difícil de distinguir de los trastornosde memoria y cognitivos relacionados con elenvejecimiento normal.



Raramente es el propio paciente el que solicitaatención médica, ya que poco a poco se adaptaa sus problemas de memoria o, simplemente, noes consciente de sus problemas, aunque ocasio-nalmente se queje de que su memoria no es «tanfina como antes». En ocasiones, la consulta secentra en trastornos de tipo ansiedad o depresión.

A veces, cuando se consulta por vez primera almédico el paciente ya se encuentra en fases avan-zadas de la enfermedad. Con cierta frecuenciala enfermedad se hace evidente de forma brus-

Fases sucesivas de la enfermedad

El curso que tomará la evolución de la enfer-medad constituye una de las preocupaciones delas personas que cuidan a un enfermo de Alz-heimer. Muchas veces, los cuidadores pregun-tan explícitamente a los médicos cuánto tiempovivirá el paciente. Desde luego, es difícil res-ponder a esta pregunta.

Antes de nada, no debe olvidarse que cuando unprofesional establece un pronóstico sobre la evo-lución de un paciente lo hace en función de su

Nadie mejor que la familia y los amigos pueden infor-mar de los cambios en la vida habitual del paciente.

Se comprenderá que para el diagnóstico sea fun-damental la entrevista con la familia o con unapersona que conozca adecuadamente al pacien-te. Los familiares deben exponer todos los cam-bios que han observado en relación con las capa-cidades previas del paciente, su intensidad y suevolución. Deben destacarse todos los cambiossutiles, o no tan sutiles, en sus capacidades men-tales, emocionales y del comportamiento.

Será signo de alarma todo trastorno de las capacidadesmentales superiores (memoria, juicio, lenguaje, escritu-ra, cálculo…), de la capacidad de desenvolverse nor-malmente en la vida diaria o del comportamiento que sig-nifique una disminución o un cambio cualitativo en los nive-les previos de rendimiento de una persona determinada.

� El Sr. PC empezó a cambiar su forma de ser.Se volvió pasivo, temeroso, inhibido. Su mujertuvo que tomar la iniciativa en prácticamentetodo. De cuando en cuando, el Sr. PC se reíasin sentido.

� La Sra. MF llamó la atención de su familiaporque «no conocía el valor del dinero».Para ella, quinientas pesetas era lo mismo quecinco mil pesetas.

� La familia de la Sra. MC veía que estabarara y que las cosas no le salían bien, perono le dieron importancia. Sin embargo, un día,cuando apareció un collar en el azucarero,se alarmaron.

El profesional es siempre muy prudente y estudiaa fondo cada caso para ver si los cambios inicia-les, leves y sutiles de la persona tienen que ver conuna demencia o con cualquier causa psicológica.

ca, tras un suceso traumático para el paciente,como la muerte o la enfermedad de la pareja.Otras veces, en cambio, el enfermo o su familiaconsideran –equivocadamente– que tal sucesoconstituye la causa de la demencia.

Puede ocurrir que sean las características propiasdel enfermo las que dificulten el diagnóstico. Porejemplo, una persona de una gran cultura, capazde hablar sobre cualquier tema o con facilidad depalabra tendrá que padecer un deterioro más inten-so antes de que se hagan patentes sus problemas.

También los cambios de personalidad («la for-ma de ser», por decirlo de forma simple) desem-peñan un importante papel. Así, en el caso de unapersona muy ordenada, limpia y cuidadosa yque siempre ha estado atenta a todas las fechasde aniversario de la familia, será más fácil detec-tar fallos que en el caso de una persona quesiempre ha sido «despistada», que nunca ha sabi-do dónde dejaba las cosas o jamás ha recorda-do una fecha de aniversario. En ocasiones, sonlos cambios en las características de la persona-lidad los que sugieren que algo está sucediendo.Una persona que siempre ha sido amable y tran-quila puede volverse en poco tiempo muy irri-table y discutirlo todo.

7. A lo largo de este libro se han sustituido los nombres por siglasy se han cambiado algunos datos de los pacientes para mantenersu confidencialidad.



No todos los pacientes siguen la misma evolución,y el paso de una fase a otra no es tampoco un hechoclaramente definido y apreciable en un momentopuntual.

En general, puede decirse que la enfermedad evo-luciona más rápidamente cuanto más joven es elpaciente en el momento de declararse la enfer-medad. Así, en los casos –relativamente pocos–en que la enfermedad se presenta en personas deentre 45 y 50 años, la enfermedad puede tener uncurso devastador en un plazo de entre 3 y 4 años.

El proceso de la enfermedad de Alzheimer se divi-de en distintas fases, tal como se verá a conti-nuación. Previamente, no obstante, es conve-niente efectuar unas aclaraciones:

� Las fases descritas en las investigacionesrepresentan una orientación para los profe-sionales y para los familiares de los pacien-tes. Esta «orientación» indica tanto el momen-to en que se encuentra el paciente como lo quees más probable que suceda a continuación.

� La duración de las fases no es regular nihomogénea, de manera que un paciente quese ha mantenido estable en una fase duranteunos años puede pasar a la siguiente en pocotiempo.

Esta evolución puede estar ligada a fenómenoscerebrales o a sucesos externos (enfermeda-des, cambios del medio). Existen muchos fac-tores de la propia enfermedad y del cuerpohumano que aún desconocemos.

La escala GDS establece una distinción de sietefases, que van desde la normalidad hasta los esta-dios más avanzados de la enfermedad de Alz-heimer. Es importante aclarar que las fases 1 y 2de la escala GDS no se refieren a la enfermedadde Alzheimer; se trata simplemente de adultos nor-males (GDS 1) y de adultos normales de más edad(GDS 2). Además de los datos que pueden ver-se en la tabla, a continuación especificaremosalgunos detalles importantes de cada fase.

El curso de la enfermedad de Alzheimer puede ser máso menos largo en función de múltiples variables, y tam-bién del estado general de salud del paciente y los cui-dados a los que es sometido.

experiencia con muchos otros pacientes. Tambiéntiene en cuenta las publicaciones de estudiossobre el tema. Sin embargo, una cosa son losestudios de grupos de pacientes y otra muy dis-tinta el caso de cada paciente en particular. El cur-so general de la enfermedad es lento y variable(entre 3 y 20 años). Se considera que un pacien-te puede vivir un promedio de entre 8 y 10 añosdesde el momento del diagnóstico.

Los pacientes son heterogéneos en lo que se refiere a lasalteraciones cognitivas que sufren, la velocidad de su evolu-ción y la aparición de alteraciones psicológicas y del com-portamiento. No debe esperarse que el enfermo siga al piede la letra todos los puntos que recogen estas descripciones.

En muchos libros, y en particular en libros infor-mativos sobre la enfermedad de Alzheimer, se des-criben tres fases de la enfermedad. Esta divisiónes ciertamente útil, pero no acaba de establecercon detalle todo el proceso que se sigue desde lanormalidad hasta las fases terminales.

Mediante la escala GDS (Global DeteriorationScale, o escala de deterioro global) [véase tabla 7,p. 24], descrita en el año 1982 por Barry Reisbergy sus colaboradores, del Centro Médico de la Uni-versidad de Nueva York, pueden especificarsemuchos más detalles de la enfermedad. Existenotras escalas que también se usan con cierta fre-cuencia en investigaciones, por ejemplo, la CDR(Clinical Dementia Rating), que fue desarrolladaen 1982 en la Universidad de Washington porHughes y sus colaboradores [véase apéndice].

Barry Reisberg.


Sólo en una entrevista intensiva se obser-va evidencia objetiva de defectos de memo-ria.

Los rendimientos del paciente en activida-des laborales y sociales exigentes han dis-minuido.

El paciente niega estos defectos o mani-fiesta desconocerlos.

Los síntomas son acompañados por unaansiedad de discreta a moderada.

GDS 4 (defecto cognitivo moderado). Defectosclaramente definidos en una entrevista clínicacuidadosa.

Déficits manifiestos en las áreas siguientes:

a Disminución del conocimiento de los acon-tecimientos actuales y recientes.

b Cierto déficit en el recuerdo de su histo-ria personal.

c Defecto de concentración, que se mani-fiesta en la sustracción seriada.

d Disminución de la capacidad para viajar,controlar la propia economía…

Con frecuencia, no se da defecto alguno enlas siguientes áreas:

a Orientación en el tiempo y la persona.

b Reconocimiento de las personas y carasfamiliares.

c Capacidad para viajar a lugares familiares.

El paciente es incapaz de realizar tareascomplejas.

La negación es el mecanismo de defensadominante.

Se observa una disminución del afecto y seda un abandono en las situaciones más exi-gentes.


GDS 1 (ausencia de alteración cognitiva)

Ausencia de quejas subjetivas. Ausencia detrastornos evidentes de memoria en la entre-vista clínica.

GDS 2 (disminución cognitiva muy leve)

Quejas subjetivas de defectos de déficitde memoria, sobre todo en las áreas siguien-tes:

a El paciente olvida los lugares donde hadejado objetos familiares.

b El paciente olvida nombres previamentemuy conocidos.

No hay evidencia objetiva de defectos dememoria en la entrevista clínica.

No hay evidencia de defectos objetivos enel trabajo o en situaciones sociales.

Preocupación apropiada respecto a la sin-tomatología.

GDS 3 (defecto cognitivo leve)

Aparecen los primeros defectos claros.

Manifestaciones en más de una de lassiguientes áreas:

a El paciente puede haberse perdido yendoa un lugar no familiar.

b Sus compañeros de trabajo son conscientesde su escaso rendimiento laboral.

c Su dificultad para evocar palabras y nom-bres se hace evidente para las personasmás próximas.

d El paciente puede leer un pasaje de un libroy recordar relativamente poco material.

e El paciente puede mostrar una capacidaddisminuida para recordar el nombre de laspersonas que ha conocido recientemente.

f El paciente puede haber perdido un obje-to de valor o haberlo colocado en un lugarequivocado.

g En la exploración clínica puede hacerse evi-dente un defecto de concentración.

Tabla 7. Escala de deterioro global (Global Deterioration Scale, GDS)

Reisberg, B.; Ferris, S. H.; de Leon, M. D. y Crook, T. «The Global Deterioration Scale for Assessment ofPrimary Degenerative Dementia». Am J. Psychiatry, 139 (1982), p. 1136-1139

(Reproducido con autorización. Traducción: J. Peña-Casanova. Copyright: 1983, Barry Reisberg, M. D. Todoslos derechos reservados)


Historia natural de la enfermedad de Alzheimer

GDS 5 (defecto cognitivo moderado-grave)

El paciente no puede sobrevivir mucho tiem-po sin algún tipo de asistencia.

Durante la entrevista, el paciente es incapazde recordar aspectos importantes y rele-vantes de su vida actual:

a Una dirección o un número de teléfono queno han cambiado desde hace muchosaños.

b Nombres de familiares próximos (comolos nietos).

c El nombre de la escuela o el instituto don-de estudió.

A menudo, el paciente presenta cierta deso-rientación con respecto al tiempo (fecha,día de la semana, estación del año…) o allugar.

Una persona con educación formal puedetener dificultad para contar hacia atrás des-de 40 de 4 en 4 o desde 20 de 2 en 2.

En este estadio, el paciente mantiene elconocimiento sobre muchos de los hechosde más interés que le afectan a si mismo ya otros.

Invariablemente, conoce su nombre y, engeneral, el nombre de su cónyuge e hijos.

No requiere asistencia ni en el aseo ni paracomer, pero puede tener alguna dificultad enla elección de la indumentaria adecuada.

GDS 6 (defecto cognitivo grave)

Ocasionalmente, el paciente puede olvidarel nombre del cónyuge, de quien, por otraparte, depende totalmente para sobrevivir.

Además, desconoce gran parte de los acon-tecimientos y experiencias recientes de suvida.

Mantiene cierto conocimiento de su vidapasada, pero de forma muy fragmentaria.

Por lo general, no reconoce su entorno, elaño, la estación…

Puede ser incapaz de contar desde 10 haciaatrás, y a veces hacia adelante.

25

El paciente requiere cierta asistencia enlas actividades cotidianas:

a Puede presentar incontinencia.

b Necesita asistencia para viajar, pero enocasiones será capaz de viajar a lugaresfamiliares.

Con frecuencia, su ritmo diurno está alte-rado.

Casi siempre recuerda su nombre.

A menudo sigue siendo capaz de distinguirentre las personas familiares y las no fami-liares de su entorno.

Tienen lugar cambios emocionales y de per-sonalidad que son bastante variables, entrelos que se incluyen:

a Conducta delirante, por ejemplo, acusar asu cónyuge de ser un impostor, hablar conpersonas imaginarias o con su imagenreflejada en el espejo.

b Síntomas obsesivos, por ejemplo, repetircontinuamente actividades de limpieza.

c Síntomas de ansiedad, agitación e inclu-so una conducta violenta previamente ine-xistente.

d Abulia cognitiva, por ejemplo, pérdida dedeseos por falta del desarrollo suficien-te de un pensamiento para determinaruna acción propositiva.

GDS 7 (defecto cognitivo muy grave)

A lo largo de esta fase, el paciente va per-diendo todas las capacidades verbales.

Al principio, puede articular palabras y fra-ses, pero su lenguaje es muy limitado.

Al final, no se expresa por medio del len-guaje; sólo emite sonidos inarticulados.

Se van perdiendo también las habilidadespsicomotoras básicas (por ejemplo, caminar).

Aparece la incontinencia urinaria. El pacien-te requiere asistencia en el aseo y tambiénpara ingerir alimentos.

El cerebro parece incapaz de indicarle al cuer-po lo que tiene que hacer.

A menudo se detectan signos y síntomasneurológicos generalizados y corticales.



lia, sin embargo, detecta cambios, y en las explo-raciones neuropsicológicas y médicas empiezana observarse problemas más consistentes.

Tanto en esta fase como en la anterior puedenaparecer síntomas de ansiedad o depresión, cono sin motivos aparentes, y estas manifesta-ciones pueden complicar o enmascarar el diag-nóstico durante un tiempo.

GDS 4. El paciente comete errores muy gra-ves con el dinero o con las operaciones mate-máticas más simples y tiene dificultades pararecordar acontecimientos actuales y recien-tes. Disminuye su capacidad para viajar.

� En el GDS 4 se conserva todavía la capaci-dad de realizar tareas fáciles, muy conocidaso repetitivas. Con frecuencia, el paciente tam-bién puede desplazarse a lugares familiares.Pero empieza a olvidar hechos o aconteci-mientos recientes; un paciente podría haberolvidado, por ejemplo, que hace poco celebrósus bodas de oro, pero en cambio recuerda«casi» perfectamente todo lo que sucedió eldía de su boda.

Los pacientes preguntan las cosas una y otravez, de forma incansable; pueden preguntar lamisma cosa docenas de veces a lo largo del día:si tienen dinero en el banco, si han venido sushijos, si tienen que ir de visita… Ésta puede seruna de las primeras conductas que afecten sig-nificativamente a los familiares.

� La higiene personal del paciente empieza adeteriorarse y se hace necesario que alguienle recuerde que tiene que ducharse, lavarse ypeinarse tal como hacía antes. Si no se le estáencima, puede suceder que una persona queantes se cambiaba de ropa cada día e iba siem-pre limpia empiece a llevar la misma ropadurante muchos días o que vaya acumulandola ropa sucia y la use una y otra vez. A pesarde todo, en esta fase los pacientes no requie-ren ayuda especial al lavarse o ir al váter.

GDS 5. El paciente no puede sobrevivirmucho tiempo sin ayuda. Necesita que lo ayu-den para escoger la ropa y está desorientadoen cuanto al tiempo y el lugar. Aparecen fallosen el recuerdo de aspectos relevantes de suvida actual (por ejemplo, los nombres de susnietos).

� Probablemente, las quejas de trastornos de memo-ria no revelan más que una «toma de concien-cia» de una disminución de la capacidad dememoria respecto a la situación previa. Es pro-bable que este trastorno subjetivo esté relacionadocon el envejecimiento y las alteraciones de losrecursos atencionales, con factores psicológicos(ansiedad, depresión) o con factores externoscomo, por ejemplo, el consumo de fármacos.

GDS 3. Aparecen dificultades muy sutiles enel trabajo, en el uso del lenguaje, en la orien-tación si se viaja a lugares desconocidos y enla organización de tareas complejas o activi-dades avanzadas8 de la vida diaria (aficiones,viajes, participación social, deportes, trabajosdomésticos).

� En el GDS 3 nos encontramos ante una situaciónfronteriza, en la cual aún es difícil hablar abier-tamente de la enfermedad de Alzheimer. La fami-

Quejarse de problemas de memoria en esta fase nosignifica que en los tests de memoria vaya a encon-trarse necesariamente una deficiencia que reflejelesiones cerebrales.

GDS 1. Ausencia de enfermedad. No hay quejas sobre trastornos de memoria.

� El GDS 1 se corresponde con las capacida-des del adulto normal.

GDS 2. Trastornos subjetivos de memoria,pero exploración dentro de la normalidadpara la edad y el grupo correspondiente denivel escolar.

� En el GDS 2 puede ser que la persona se que-je de que su memoria no es como antes. Aun-que en los tests no obtenga los mismos resul-tados que una persona más joven, sus rendi-mientos, sin embargo, son normales para suedad. Por este motivo, se dice que esta fase repre-senta a la persona de edad normal. También poreste motivo, esta fase puede relacionarse conlos conceptos de AMAE (alteración de la memo-ria asociada a la edad) o DECAE (deterioro cog-nitivo asociado a la edad). Es lógico, por con-siguiente, que la valoración deba realizarsemediante tests adaptados a la edad y el nivel deestudios de la persona en cuestión.



� En el GDS 7, el enfermo ha perdido toda suautonomía y su capacidad para realizar actosconscientes. Es incontinente. Puede negarsea comer. Su manejo es realmente agotador: sele tienen que hacer todas las cosas. Con fre-cuencia, al llegar a esta fase es necesarioingresar al paciente en alguna institución a finde que reciba una asistencia necesaria que elentorno familiar no puede proporcionar.

� Debe tenerse en cuenta que no es la propiaenfermedad la que acaba con la vida delpaciente. En general, el final viene dado porcualquier complicación infecciosa (neumonía),cardíaca o bien por una suma de problemas.

En relación con la evolución de la enfermedad,el grupo de Reisberg (Reisberg y colaboradores,1986) ha establecido la escala FAST (FunctionalAssessment Staging, o valoración de la fase fun-cional), recogida en la tabla 8 [véase p. 28]. Enesta tabla se relaciona el diagnóstico clínico conlas características del paciente y la duración esti-mada de la enfermedad, siempre y cuando noaparezcan complicaciones y el paciente pase a lafase subsiguiente.

Paralelismo inverso con el desarrolloinfantil

Desde que se realizaron los ya clásicos trabajosde la escuela de Julián de Ajuriaguerra, en Gine-bra, la aparición de los síntomas de la enferme-dad de Alzheimer se ha relacionado de formainversa con el desarrollo infantil. Mientras elniño va adquiriendo capacidades de forma pro-gresiva y ordenada, el demente las va perdiendo,también de forma más o menos ordenada.

En estos estudios clásicos se estableció un para-lelismo inverso utilizando el modelo del desarrollode las capacidades mentales en el niño elabora-do por el psicólogo Jean Piaget.

En nuestro país destacan las aportaciones delprofesor Lluís Barraquer-Bordas, centradas enel estudio de la regresión de las capacidadesde dibujo de los dementes de tipo Alzheimer.

8. Véase en la p. 41 el concepto de actividades avanzadas de lavida diaria.

� En el GDS 5, el paciente ya necesita ayuda paraescoger la ropa que debe ponerse.

Así, por ejemplo, puede resultar difícil hacerleentender que aquellas sandalias que tanto legustan no son el calzado más adecuado parael mes de enero, y que para salir a pasear unatarde del mes de agosto no debe ponerse el abri-go. Puede que el paciente se ponga la ropa decalle encima del pijama, o dos o tres prendasde ropa interior, una encima de la otra.

� El paciente se desorienta en el tiempo y en elespacio; es decir, no sabe en qué día o en quéaño vive, ni tampoco dónde está cuando losacan de su entorno habitual.

� El paciente empieza a cometer errores, talcomo olvidar de forma ocasional el nombrede sus nietos. La desorientación en el tiempoy el espacio se hace patentes.

GDS 6. El paciente necesita ayuda para ves-tirse, bañarse y lavarse, y también paracomer. Se inician los problemas de inconti-nencia, así como una grave desorientación enel tiempo, el espacio y en el reconocimientode las personas.

� En el GDS 6 hay que ayudar al enfermo alavarse, porque es incapaz de controlar la tem-peratura del agua manipulando los grifos.Algunos pacientes pueden estar mucho tiem-po en la ducha y salir sin haberse lavado. Pue-de que la hora del baño se convierta en unagran batalla; el paciente puede desarrollar«miedo al agua» y negarse a permitir que sele enjabone, ya que no le encuentra ningún sen-tido a todo eso.

� Crece la desorientación en el tiempo y el espa-cio y empiezan a tener lugar trastornos psi-cológicos y del comportamiento: paseos incan-sables, fugas… Asimismo, el paciente empie-za a confundir a las personas y puede ser que,de repente, después de mantener una conver-sación con un familiar, se dirija a la personaque se encuentra a su lado y le pregunte quiénes aquel señor con el que ha estado hablan-do.

GDS 7. Grave pérdida del lenguaje y de capa-cidades motoras.


Functional Assessment Staging (FAST). Según Reisberg, 1988. Reisberg, B. «Functional Assessment Sta-ging (FAST)». Psychopharmacology Bulletin, 1988; 24, p. 653-659(Reproducido con autorización. Traducción: J. Peña-Casanova. Copyright: 1984, Barry Reisberg, M. D. Todoslos derechos reservados)

FAST Diagnóstico clínico Características Duración estimada(**)

1 Adulto normal Ausencia de dificultades funcionales objetivas o subjetivas.

2 Adulto normal Quejas por haber olvidado dónde dejó objetos. de edad Dificultades subjetivas en el trabajo.

3 Compatible con Disminución de su capacidad laboral evidente según sus compañeros. DTA incipiente Dificultad para viajar a lugares nuevos. Disminución de la capacidad

organizativa.* 7 años

4 DTA leve Disminución de la capacidad de realizar tareas complejas (por ejemplo planificar una cena para invitados) y de manejar las finanzas personales (por ejemplo olvido de pagar facturas); dificultad en las compras… 2 años

5 DTA moderada Requiere asistencia para escoger la ropa adecuada para el día, la estación o la ocasión. 18 meses

6 DTA Decremento en la habilidad del paciente para vestirse, bañarse y lavarse.moderada-grave Se especifican cinco subestadios:

6 a Se viste incorrectamente sin asistencia o indicaciones (por ejemplo puede ponerse ropa de calle sobre el pijama, los zapatos en el pie equivocado o tener dificultades para abotonarse) de vez en cuando o con mayor frecuencia en las últimas semanas.* 5 meses

6 b Es incapaz de bañarse correctamente (por ejemplo, tiene dificultad para ajustar la temperatura del agua) de vez en cuando o con mayor frecuencia en las últimas semanas.* 5 meses

6 c Es incapaz de manejar la mecánica del váter (por ejemplo, olvida tirar de la cadena, no se limpia correctamente o no deposita adecuadamente el papel higiénico) de vez en cuando o con mayor frecuencia en las últimas semanas. 5 meses

6 d Incontinencia urinaria (de vez en cuando o con mayor frecuencia en las últimas semanas). 4 meses

6 e Incontinencia fecal (de vez en cuando o con mayor frecuencia en las últimas semanas). 10 meses

7 DTA grave Pérdida del habla y de la capacidad motora.Se especifican seis subestadios:

7 a Capacidad de hablar limitada aproximadamente a un promedio de media docena o menos de palabras diferentes en el curso de un día o en el curso de una entrevista detenida. 12 meses

7 b Capacidad de hablar limitada a un promedio de una sola palabra inteligible en un día o en el curso de una entrevista detenida (el paciente puede repetir la palabra continuamente). 18 meses

7 c Pérdida de la habilidad para caminar (no puede andar sin ayuda personal). 12 meses

7 d Pérdida de la habilidad para estar sentado sin ayuda (por ejemplo, el individuo se caerá si no hay apoyos [brazos] en la silla). 12 meses

7 e Pérdida de la capacidad de sonreír. 18 meses

7 f Pérdida de la capacidad de mantener la cabeza erguida por sí solo. 12 meses

(*) Valorado principalmente por la información aportada por un informador y/o cuidador fiable.(**) La duración estimada se establece en pacientes con demencia de tipo Alzheimer no complicada que pasan al estadiosiguiente.

Tabla 8. Evolución de las pérdidas funcionales en la demencia de tipo Alzheimer




Julián de Ajuriaguerra.

El grupo de Barry Reisberg, de Nueva York,estudió con detalle las fases de la enfermedadde Alzheimer, comparándolas con las fasesfuncionales del desarrollo humano [tabla 9 yfig. 5, p. 30].

Cuando un paciente presenta una demencia gra-ve, es muy difícil evaluar sus capacidades median-te los tests tradicionales. Los investigadores handesarrollado diversos métodos, como el uso deescalas de medida de un estado de coma o bieninstrumentos como la SIB (Severe ImpairmentBattery, batería de alteración grave).9 Para paliareste problema, Barry Reisberg y Stefanie Auerdesarrollaron una valoración de los dementes

Tabla 9. Fases funcionales del desarrollo humano normal y de la enfermedad de Alzheimer1,2,3

Edad Habilidades adquiridas Habilidades perdidas Fase Alzheimeraproximada

12 + años Mantiene una tarea Mantiene un trabajo incipiente

8 - 12 años Manipula finanzas simples Manipula finanzas simples leve

5 - 7 años Escoge la ropa adecuada Escoge la ropa adecuada moderada

5 años Se pone la ropa sin ayuda Se pone la ropa sin ayuda moderada

4 años Se ducha sin ayuda Se ducha sin ayuda grave

4 años Va al lavabo sin ayuda Va al lavabo sin ayuda

3 - 4 1/2 años Controla la orina Controla la orina

2 - 3 años Controla la defecación Controla la defecación

15 meses Dice 5-6 palabras Dice 5-6 palabras muy grave

1 año Dice una palabra Dice una palabra

1 año Camina Camina

6 - 10 meses Se sienta Se sienta

2 - 4 meses Sonríe Sonríe

1 - 3 meses Mantiene la cabeza Mantiene la cabeza

1. Reisberg, B. «Dementia: A Systematic Approach to Identifying Reversible Causes». Geriatrics, 1986, 41, p. 30-46.

2. Reisberg, B. «Functional Assessment Staging (FAST)». Psychopharmachology Bulletin, 1988, 24, p. 653-659.

3. Reisberg, B.; Franssen, E. H.; Souren, E. M.; Auer, S.; Kenowsky, S. «Progression of Alzheimer’s Disease: Variabilityand Consistency: Ontogenic Models, their Applicability and Relevance». Journal of Neural Transmission (en prensa).

(Reproducido con autorización. Traducción: J. Peña-Casanova. Copyrigth: 1984, 1986, 1996, Barry Reisberg, M. D.Todos los derechos reservados)

9. Saxton y colaboradores (1990). Véase bibliografía.



graves mediante una prueba basada en las esca-las del desarrollo infantil, la M-OSPD (ModifiedOrdinal Scales of Psychological Development,escalas ordinales modificadas del desarrollo psi-cológico, 1994).

La escala M-OSPD constituye un método flexible demedición de las capacidades cognitivas en las fasesterminales de la demencia y permite establecer posi-bilidades de intervención para establecer mayor con-tacto con el paciente y para mejorar sus capacidades.

Aparición de los reflejos del reciénnacido (reflejos arcaicos)

En las fases moderadas y graves de las demen-cias suele aparecer una serie de reflejos que enel adulto sano están inhibidos y que estaban pre-sentes en el niño. Estos reflejos se denominanarcaicos. Entre ellos destacan dos en particular:el reflejo de prensión y el reflejo de succión.

� El reflejo de prensión de la mano se desen-cadena al rozar la palma de la mano del enfer-mo. La respuesta del paciente es la prensión

de la mano del examinador, o bien del obje-to que se haya usado para estimular su mano.Este reflejo está presente en el recién nacidoy se inhibe con el paso del tiempo.

Muchas veces, los pacientes con demencia, al dar-le la mano a alguien, se quedan «pegados» a lapersona que saludan, lo cual no es más que laexpresión del reflejo de prensión patológico.

� El reflejo de succión se desencadena rozan-do los labios del paciente. La respuesta porparte del paciente consiste en la prensión y suc-ción del estímulo. En ocasiones, es el propiopaciente quien se lleva los objetos a la boca.

Posición fetal

En las fases terminales, el paciente está rígido yadopta una posición en la que todo su cuerpo estáen flexión. Esta posición recibe el nombre defetal, ya que remeda la posición del niño en elclaustro materno. De hecho, estos cambios repre-sentarían el cierre de un círculo que va desde laposición fetal previa al nacimiento hasta la posi-ción fetal previa a la muerte.

Fig. 5. Desarrollo infantil y deterioro en la demencia de Alzheimer según Reisberg y colaboradores (1989).Lado izquierdo: el desarrollo infantil (desde abajo hacia arriba) comporta la aparición de nuevas capacidades yel desarrollo de la independencia; por este motivo, se asciende desde lo que sería la fase GDS 7 de laenfermedad de Alzheimer hasta el GDS 1. Lado derecho: descenso desde la normalidad hasta las fases másgraves de demencia en un paralelismo aproximado con el desarrollo infantil.


Ámbitos sintomáticos generales31

Ámbitos sintomáticos generales ¿En qué ámbitos se manifiesta la enfermedad?

Como se ha señalado en la introducción, losrasgos clínicos de la enfermedad de Alzhei-

mer se centran en tres grandes ámbitos [fig. 6]:

� Las alteraciones cognitivas, es decir, alte-raciones de la memoria y de otras capacida-des mentales.

� Las alteraciones funcionales, es decir, alte-raciones de las capacidades necesarias en lavida diaria, que representan una pérdida pro-gresiva de independencia.

� Las alteraciones psicológicas y del com-portamiento, es decir, síntomas como ansie-dad, depresión, alucinaciones, agresividad,vagabundeo…

Estas manifestaciones se presentan –como tam-bién se ha dicho– de forma variable, dependien-do de la fase evolutiva de la enfermedad en la quese encuentre el enfermo y de múltiples factores,tales como el nivel educativo, el sexo, la profe-sión, los intereses personales, la personalidadprevia a la enfermedad…

Lo que observamos en el paciente (la clínica) esel resultado de un complejo conjunto de inter-acciones entre los defectos causados por laslesiones cerebrales (por su extensión y locali-zación) y las capacidades preserva-das, que condicionan una pérdida decapacidades cognitivas y la apari-ción de trastornos psicológicos y delcomportamiento. Lógicamente, laslesiones afectan a las bases bioló-gicas de la especificidad y singula-

A continuación, explicaremos, en apartados inde-pendientes, los tres grandes ámbitos sintomáti-cos de la enfermedad de Alzheimer:

� El cognitivo (neuropsicológico).

� El funcional: actividades de la vida diaria.

� El psicológico y del comportamiento (neu-ropsiquiátrico).

7

ridad de la persona (su memoria episódica o bio-gráfica). Por este motivo, todo lo grabado en elcerebro, que es lo que caracteriza a una perso-na, va a tener importancia en el momento de laaparición de los síntomas. Este hecho es muyrelevante y justifica la idea de que muchas delas conductas anómalas de un paciente tienenun fundamento previo de carácter biográfico. Apartir de esta idea se han construido diversasaproximaciones terapéuticas, como la terapia devalidación.

Como consecuencia de los trastornos cognitivos, fun-cionales y del comportamiento, la dependencia delentorno familiar aumenta progresivamente y se iniciauna notable pérdida de la calidad de vida del pacien-te y de sus cuidadores.

Fig. 6. Historia natural de la enferme-dad de Alzheimer, en la que aparecen

los trastornos cognitivos, funcionales ydel comportamiento. Puede observarse

la gran variabilidad posible. MMSE:Mini Mental State Examination. Este

test breve puntúa de 30 a 0. Cuantomenor es el número de puntos obteni-

dos, mayor es el grado de demencia.Adaptado de Gauthier, 1996.


Ámbito cognitivo (neuropsicológico)32

En el ámbito cognitivo, los síntomas se mani-fiestan en distintas áreas y diversos niveles

de gravedad, según la fase evolutiva y en funciónde cada caso en concreto. En la forma más habi-tual de la enfermedad se alteran la memoria, laorientación, las capacidades verbales, la funciónvisuoespacial y las capacidades ejecutivas delpaciente [véase tabla 10, p. 33]. A continuaciónse explicará en qué consiste cada una de estas alte-raciones y se aclararán conceptos como amnesia,afasia, apraxia y agnosia.

Memoria

La alteración progresiva de la memoria es el ele-mento central en la demencia de tipo Alzheimer.Amnesia* es el término general usado para referir-se a los trastornos de memoria o al olvido anormal.

Para entender bien cómo se altera la memoria enla enfermedad de Alzheimer deben estudiarse conmás detalle los tipos de memoria y su organiza-ción en el cerebro.10 Aquí tan sólo comentaremosque la memoria no es algo unitario, sino que se pue-de dividir en diversos subsistemas. Por un lado, pue-de hablarse de una memoria episódica (la queregistra informaciones en relación con el tiempo,la que ubica los recuerdos en un momento de lavida) y una memoria semántica (la memoria delos conocimientos, del significado de las pala-bras, de los gestos, de los objetos). Existe tambiénuna memoria de procedimientos, que se encar-ga del registro de las habilidades aprendidas, talescomo tocar un instrumento musical o ir en bici-cleta. La memoria de trabajo es aquella capaci-dad que permite mantener temporalmente las infor-maciones en la mente y su manipulación durantela realización de tareas mentales.

� Los trastornos de la memoria episódica a lar-go plazo (memoria de acontecimientos o even-tos) se manifiestan por olvidos progresivos delos acontecimientos vividos (amnesia anteró-grada). Inicialmente, estos olvidos afectan a losacontecimientos vividos en la actualidad másreciente. Más adelante se van borrando recuer-

Ámbito cognitivo (neuropsicológico)

8

dos cada vez más antiguos (amnesia retrógra-da). Estos trastornos contribuyen, en parte, ala desorientación en el tiempo y el espacioque sufren los enfermos de Alzheimer.

� El trastorno de la memoria episódica dalugar a síntomas como, por ejemplo, lossiguientes: haber ido a visitar a unapersona y no recordarlo, preguntarrepetidamente sobre algo, olvidar losencargos o las citas, leer un libro y aldía siguiente no recordar lo leído, negarhechos recientes… (Estos ejemploscorresponden a fallos de la memorización,es decir, a la amnesia anterógrada.)

*Amnesia: Constituye la alteración de lacapacidad de formar y mantener registrosde información para evocarlos ulterior-mente. En un sentido más popular, la amne-sia se refiere al «olvido patológico».

Las amnesias se caracterizan clínicamentepor dos grandes aspectos: amnesia ante-rógrada y amnesia retrógrada. Con fre-cuencia se manifiestan ambos fenómenos.

� La amnesia anterógrada consisteen la imposibilidad de recordar losnuevos acontecimientos vividos des-pués del inicio de la enfermedad. Lapersona que tiene una amnesia ante-rógrada pura y grave queda anclada enel pasado, ya que no puede fijar nadamás en su memoria.

� La amnesia retrógrada se refiere ala incapacidad de evocar aconteci-mientos acaecidos antes del inicio dela enfermedad. Afecta a la informaciónsobre la propia vida (acontecimientosautobiográficos), así como a la infor-mación «pública» (acontecimientossociales y políticos vividos). La per-sona que tiene una amnesia retrógra-da pura y grave pierde conocimientosque ya había grabado en su memoriasobre su propia vida.


Tabla 10. Ámbitos cognitivos alterados en la enfermedad de Alzheimer. Simplificado (JPC)

� Memoria� Memoria de trabajo (capacidad de mante-

ner temporalmente las informaciones ysu manipulación)

� Memoria episódica a largo plazo (memo-ria de acontecimientos, eventos vividos)

� Memoria semántica (memoria de conoci-mientos)

� Orientación� Tiempo� Espacio� Persona

� Capacidad visuoespacial� Atención y orientación en el espacio� Reconocimiento de objetos� Reconocimiento de caras� Representación mental del espacio y de

los objetos

� Lenguaje oral� Evocación de vocablos (capacidad lexicose-

mántica)� Sintaxis� Comprensión

� Lenguaje escrito� Lectura� Escritura

� Praxis (gestualidad)� Gestos de comunicación (producción y

reconocimiento)� Gestos de manipulación (producción y

reconocimiento)� Gestos y actos secuenciales de construc-

ción (praxis constructiva)

– Capacidad de reproducir dibujos o derealizarlos de memoria

– Capacidad de construir con bloques demadera

� Gestos del acto de vestirse (praxis delvestido)

� Capacidad ejecutiva� Capacidades conceptuales (semejanzas,

diferencias...)� Capacidades de planificación (organiza-

ción de tareas y proyección en el futuro)

� Capacidades de juicio (evaluación y ade-cuación de la conducta en función de nor-mas o criterios)

� Capacidad de reconocimiento del propioestado


� Cuando los trastornos son más graves,los pacientes pueden olvidar el nombrede los hijos, el fallecimiento de un familiarocurrido muchos años antes, el lugardonde trabajaron o vivieron… (Estosejemplos corresponden a la supresiónde información ya registrada, es decir,a la amnesia retrógrada.)

� Cuando falla la memoria más reciente yaún está preservada la remota pueden darsesituaciones como, por ejemplo, haberolvidado que hace poco se han celebradolas bodas de oro, pero recordar relativamentebien detalles del día de la boda.

Los trastornos de la memoria episódica se debe-rían, en parte, a las lesiones precoces de la zonacerebral que recibe el nombre de hipocampo.11 Dehecho, como se comentará posteriormente [véa-se p. 69], los estudios de neuroimagen muestranuna atrofia precoz de estas zonas cerebrales.

Para evaluar la memoria episódica existen nume-rosos tests, cuya aplicación es fundamental enel diagnóstico precoz. En las fases más tem-pranas de la enfermedad, los pacientes aún soncapaces de mejorar sus rendimientos de memo-ria si se les ofrecen indicios para el recuerdo.Es posible que las mejorías de la memoria gra-cias a indicios sean debidas a la función de loslóbulos frontales, aún preservada.

� La alteración de la memoria de trabajo(capacidad de mantener temporalmente lainformación en la mente y de manipularlamientras se realizan tareas mentales) consti-tuye otro elemento habitual en las fases ini-ciales de la enfermedad de Alzheimer. En laenfermedad de Alzheimer se altera la capa-cidad propia del sistema de planificación ycontrol atencional (el llamado administradorcentral). En las actividades de la vida diariaexiste una serie de actos en los que se debecontrolar y compartir la atención.

10. Todo ello se explica con más detalle en el libro Intervención cogniti-va en la enfermedad de Alzheimer.11. El hipocampo es el nombre que dieron los anatomistas anti-guos a una parte del cerebro situada en la cara interna del lóbulotemporal. Este nombre se debe a que les recordó la forma de uncaballito de mar (hipocampo). Normalmente se habla de los hipo-campos, en plural, debido a que existe uno en cada lado (hemisfe-rio) del cerebro.



� El trastorno de las capacidades de memoriade trabajo se manifiesta en tareas cognitivasde la vida diaria, como el cálculo deldinero en una compra, la comprensión defrases complejas con relaciones internas,el razonamiento y la resolución deproblemas o el seguimiento de unaconversación entre varias personas. Lospacientes fallan, en especial, en las tareasque requieren planificación y control, lasllamadas tareas ejecutivas.

� La alteración de la memoria semántica(memoria de conocimientos) se manifiestapor el olvido progresivo de los conocimien-tos adquiridos a lo largo de la vida. Se va per-diendo el conocimiento de los objetos, de suuso, de los gestos, de las palabras…

� El trastorno de la memoria semántica semanifiesta en múltiples situaciones: sercapaz de repetir o leer una palabra perono poder evocar su significado, mostrarextrañeza ante un objeto y no sabermanipularlo (semántica de uso), serincapaz de clasificar objetos…

� La memoria procesal (memoria de apren-dizajes no conscientes, como ir en bicicleta)está preservada en el envejecimiento y en laenfermedad de Alzheimer, al menos en susfases más tempranas. En estos casos, el pacien-te es capaz de realizar aprendizajes de tareas,aunque es incapaz de recordar las sesiones yel proceso de aprendizaje: el aprendizaje serealiza a nivel no consciente.

Orientación

La evolución de la enfermedad de Alzheimer esta-blece una progresiva alteración de la orientación.Esta alteración sigue un orden habitual: primero,el paciente está desorientado con respecto al tiem-po; a continuación, en lo que respecta al lugar enque se encuentra y más adelante respecto a sí mis-mo (persona).

� Tiempo: el paciente va perdiendo progresi-vamente su orientación en el tiempo: no sabeen qué día de la semana vive, ni en qué mes,ni en qué año.

� Espacio: el paciente no reconoce el lugar don-de se encuentra. Puede confundir el lugaractual con el lugar donde vivió de joven o laresidencia habitual con la segunda residenciaen el campo.

� Persona: el paciente pierde la informaciónreferente a su propia identidad: su lugar denacimiento, su nombre…

En fases avanzadas de la enfermedad, el pacien-te se halla totalmente perdido en el tiempo, nosabe dónde está ni es capaz de reconocer cosasbásicas de sí mismo, como su nombre.

� Un día, el Sr. JR le dijo a su hija con deses-peración y voz temblorosa: «¿Tú quién eres…?Yo realmente… Yo… Yo… Dime… ¿Quién soyyo…? Se me escapa todo… Yo, en realidad,¿quién soy?»

� La Sra. MP decía: «¡Tengo que averiguarquién soy yo!»

Capacidad visual y visuoespacial

Las alteraciones de las capacidades visuales yvisuoespaciales se manifiestan en el reconoci-miento de los objetos (agnosia*), así como en lacapacidad de entender y manipular las relacio-nes de los objetos en el espacio.

Los pacientes presentan una progresiva alteraciónen su capacidad de reconocer los objetos, lasimágenes, la escritura, las caras, los colores y lasrelaciones espaciales entre los objetos. Estas alte-raciones se relacionan con lesiones en la corte-za asociativa visual, situada en los lóbulos occi-pitales y las zonas colindantes de los lóbulosparietales. Los fallos de los pacientes podrían serel resultado de la suma de trastornos semánticos(del conocimiento) y trastornos de la manipula-ción de la información visual.

� Ante el dibujo de una vaca, la Sra. CP decía:«No sé lo que es… ¿Será el demonio? Segu-ro, debe de ser el demonio… Parece que lle-va cuernos.»

También se observan en los enfermos de Alz-heimer alteraciones de las capacidades de tratar



información visuoespacial y relacionar espa-cialmente los objetos. Estas alteraciones se mani-fiestan en la capacidad de atención y orientaciónen el espacio, la discriminación de formas, lavaloración de la inclinación de líneas, la rotaciónmental de objetos o el reconocimiento de obje-tos en posiciones no habituales.

Los neurólogos y neuropsicólogos disponen demúltiples pruebas para evaluar estas capaci-dades. Las pruebas tratan de distinguir lo quees propiamente visuoespacial de lo que seríanlas alteraciones de la ejecución (praxis).

Existen casos especiales en los que la enferme-dad de Alzheimer se manifiesta por un trastornoprogresivo de las capacidades visuales. Lospacientes pueden acudir inicialmente a un oftal-mólogo, quejándose de problemas que atribuyena sus ojos. En algún caso, el paciente visita variosoftalmólogos antes de llegar a la consulta delneurólogo.

Lenguaje oral

En las primeras fases de evolución de la enfer-medad de Alzheimer, los trastornos del lengua-je (afasia*) son, habitualmente, muy sutiles.

En general, los trastornos del lenguaje se iniciancon una dificultad para evocar las palabras (ano-mia), fenómeno que se manifiesta en los tests usa-dos por los neuropsicólogos. Los pacientes tien-den a usar palabras más generales, o a decir«esto» o «eso» para referirse a los objetos. En oca-siones, realizan un circunloquio para llegar a lapalabra que requieren. En estos casos, es posi-ble que se refleje una alteración de la memoriasemántica.

En la enfermedad de Alzheimer existe una evo-lución típica de los trastornos del lenguaje des-de las etapas tempranas a las etapas finales: des-de trastornos mínimos hasta la ausencia total delenguaje.

Se pueden distinguir tres patrones sucesivos:

• Afasia anómica: en la fase inicial de la enfer-medad en general aparecen fallos en la evoca-ción de palabras y también fallos de compren-sión relativamente leves. La repetición se rea-liza con normalidad, a menos que se presentenfrases o textos largos que el paciente no seacapaz de recordar.

• Afasia sensorial transcortical:12 la com-prensión pasa a verse significativamente afec-tada, pero el paciente sigue siendo capaz de

35

*Afasia: constituye la alteración del len-guaje debido a una lesión cerebral. Las afa-sias se caracterizan por trastornos de laexpresión y de la comprensión del len-guaje.

� Los elementos anómalos producidospor el paciente reciben el nombre deparafasias. En la enfermedad de Alz-heimer son frecuentes las parafasiassemánticas, es decir, el cambio de unapalabra por otra relacionada (por ejem-plo, «leche» por «vaca»).

� La afasia suele ir acompañada de tras-tornos de la lectura (alexia) y de laescritura (agrafia).

*Agnosia: constituye la alteración adqui-rida del reconocimiento de los objetos,debida a una lesión cerebral.

� Para hablar propiamente de agnosia nodeben existir defectos sensoriales (per-ceptivos). Es decir, si el paciente nopercibe bien, no podrá reconocer losestímulos visuales y no se podrá hablarde agnosia. Tampoco puede deberse aun trastorno del nivel de conciencia nia la falta de familiaridad previa con elobjeto. No podemos pedir a alguienque «reconozca» algo que no conoce.

� Las agnosias se caracterizan por ladificultad para llegar al significado(semántica) a partir de las representa-ciones sensoriales de los objetos. Enotras palabras, el paciente es capaz dever el objeto, pero es incapaz de lle-gar a reconocerlo como algo familiary conocido (no es capaz de extraer elsignificado de la percepción).

� Las agnosias pueden ser de diversasmodalidades: las principales son lasagnosias visuales, auditivas y táctiles,en las que falla el reconocimiento visual,auditivo y táctil, respectivamente.

12. Las afasias transcorticales sensoriales se caracterizan poruna buena repetición y un trastorno de la comprensión de losmateriales que el paciente está repitiendo.



repetir. En lo que se refiere a la lectura puedeobservarse un fenómeno similar: el paciente escapaz de leer en voz alta frases y órdenes escri-tas que es, sin embargo, incapaz de ejecutar.El paciente puede realizar «ecolalias», o repe-ticiones automáticas de lo que dice el interlo-cutor.

• Afasia global: fase terminal en la que exis-te una grave reducción de todas las capacida-des del lenguaje, tanto en la comprensión comoen la expresión.

Existen casos atípicos en los que predominanciertas manifestaciones verbales progresivas, ase-mejándose a las lesiones cerebrales focales. Enestos casos, la alteración se centra en el lengua-je, mientras que la memoria y el resto de lascapacidades están, en comparación, relativamentepreservadas.

Lenguaje escrito: lectura y escritura

Los pacientes con enfermedad de Alzheimer pre-sentan trastornos de la lectura (alexia*). Estos tras-tornos son habitualmente muy sutiles en el ini-cio de la enfermedad. En casos poco frecuentes,las alteraciones de la lectura destacan en el con-texto de trastornos visuales más generales.

Pueden observarse distintos patrones y grados dealteración de la escritura según los casos [fig. 7].

En las fases avanzadas de la demencia, la capaci-dad de escribir está sumamente afectada o inclusopuede ocurrir que el paciente solamente sea capazde realizar palotes, trazos informes o garabatos.

Fig. 7. Muestras de agrafía de pacientes con enfer-medad de Alzheimer en el test de copia del Test Bar-celona (Peña-Casanova, 1990, 1991). No se inclu-yen pacientes en las fases más avanzadas, pues sonincapaces de formar letras.

*Agrafia: es la alteración adquirida (porlesión cerebral) de la capacidad de escri-bir que sufre una persona que, con ante-rioridad, dominaba bien la escritura.

� Se caracteriza por trastornos del gra-fismo o por una alteración de la selec-ción y encadenamiento de letras ypalabras.

� Los elementos anómalos producidospor el paciente se denominan genéri-camente paragrafias.

tura, si bien en algunos casos está más preser-vada la escritura y, en otros, la lectura.

*Alexia: es la alteración adquirida (porlesión cerebral) de la capacidad de leer quesufre una persona que con anterioridaddominaba bien la lectura.

� Se caracteriza por trastornos de la lec-tura en voz alta y trastornos de la com-prensión.

� Los elementos anómalos producidospor el paciente se denominan genéri-camente paralexias.

La alteración de la lectura puede dar lugar a unacuriosa situación, en la cual el paciente es capazde leer en voz alta pero es incapaz de compren-der lo que lee. En las fases más avanzadas de lademencia, la capacidad de leer se pierde porcompleto. Por lo general, los trastornos de laescritura (agrafia*) son paralelos a los de la lec-

Modelo

EL PADRE LE DIJO QUE SI HICIERA UN POCO DE VIENTO LA NIEBLA SEPODRÍA LEVANTAR.



dirigidos en el espacio, o bien hayan sido con-taminados por otros, simplificados o sencilla-mente abolidos.

� El Sr. JC intentaba en vano encender unavela aproximándole un cigarrillo apagado.

Un trastorno importante –ya en fases avanza-das de la enfermedad– es la incapacidad de ves-tirse (apraxia del vestido): el paciente tiene ver-daderos problemas con la ropa: no encuentralas mangas, no sabe disponer la ropa en rela-

Existen, por otro lado, casos atípicos en los quela enfermedad de Alzheimer se manifiesta a tra-vés de una alteración progresiva de la escritura.

Praxis (gestualidad)

Los pacientes con enfermedad de Alzheimer vanperdiendo sus habilidades para manipular obje-tos y para comunicarse a través de gestos, lo quese denomina praxias. La vertiente patológica delgesto se denomina apraxia.* En general, estasalteraciones son más bien tardías, excepto aque-llas que afectan a la capacidad de realizar seriesde actos, como puede ser dar golpes en la mesacon la palma, el canto o el puño de la mano suce-sivamente.

37

En los casos de apraxia se alteran diversas capa-cidades, como la realización de los gestos decomunicación –los gestos de despedida, amenaza,saludo…–, los gestos de manipulación –la uti-lización de objetos reales o la descripción mími-ca de su uso–, los gestos y actos secuenciales–como construir con bloques o realizar dibujos(praxis constructiva) [fig. 8]– y los gestos refe-ridos a la acción de vestirse (praxis del vestido).

El trastorno de las praxias se manifiesta en múl-tiples tareas de la vida diaria del paciente: suincapacidad para usar las llaves, el tenedor, elcuchillo… Puede ser que los gestos estén mal

*Apraxia: constituye la alteración adqui-rida (por lesión cerebral) de la capacidadde realizar gestos (actos motores confinalidad).

� Para hablar propiamente de apraxia,debe existir una preservación de lascapacidades motoras de base (la alte-ración no puede deberse a temblor,parálisis, rigidez…) y el pleno cono-cimiento, por parte del paciente, delacto que hay que realizar (es decir, elpaciente no debe haber sufrido tras-tornos de comprensión o intelectivosgenerales).

� Las producciones anómalas realizadaspor los pacientes reciben el nombre deparapraxias.

Fig. 8. Ejemplos de apraxia constructiva. Copia delítem «casita» del Test Barcelona (Peña-Casanova,1990, 1991). Se pueden observar distintos grados degravedad, desde la pérdida de perspectiva hasta unaenorme simplificación y/o distorsión.

Modelo



� La Sra. ML iba con su marido a la iglesia.Cuando el sacerdote daba la bendición a losfeligreses, ella se volvía y, ostentosamente,también daba su bendición «al pueblo deDios».

� La Sra. JR se abrochó mal el abrigo. Le que-daba asimétrico: un lado colgaba más que elotro. No se le ocurrió otra cosa más que tomarunas tijeras y cortar la parte «que sobraba».

� Se le pidió al Sr. JP que dijera qué tienen encomún un perro y un león. Respondió: «Sonlo mismo. Los dos tienen rabo».

� El Sr. AD sintió la necesidad de evacuar. Sebajó los pantalones en medio de la calle,entre dos coches.

� El Sr. JC salió en pijama a la calle. Su mujerse percató a tiempo de que no estaba en casay, por suerte, lo encontró esperando en elsemáforo de la esquina.

� Se le pidió a la Sra. MP que dijera qué sig-nifica la frase «Quien se ahoga se agarra aun clavo ardiendo». Ella respondió: «No pue-de ser…; en el mar no hay clavos».

Los síndromes disejecutivos tienen múltiples yvariadas manifestaciones, desde la acinesia(reducción del movimiento) y el mutismo hastacambios importantes en la personalidad sin apa-rentes alteraciones en los movimientos, la per-cepción o las capacidades intelectivas.

El trastorno de las capacidades ejecutivas serelaciona con los trastornos de la memoria detrabajo y se manifiesta en múltiples situacio-nes de la vida diaria: la búsqueda de semejanzaso diferencias entre dos objetos o ideas, como,por ejemplo, entre un perro y un león (capaci-dades conceptuales); la organización de tareasy proyectos en el futuro (capacidad de planifi-cación); la evaluación de la conducta en funciónde normas o criterios (capacidad de juicio); yel reconocimiento y la evaluación del propio esta-do y la conciencia de estar enfermo.

*Síndrome disejecutivo: alteraciónadquirida de la capacidad de razonar, pla-nificar, regular y verificar patrones de con-ducta adaptada al medio y a las normassociales.

ción con el cuerpo… En estos casos, el pro-blema, generalmente, se debe a trastornos múl-tiples, como pueden ser los trastornos del reco-nocimiento «derecha/izquierda», «arriba/aba-jo» o de la propia prenda de vestir.

Las apraxias se manifiestan abiertamente cuan-do la enfermedad ha evolucionado bastante, perolos expertos pueden detectar alteraciones enfases relativamente precoces cuando usan prue-bas muy sensibles.

Capacidades ejecutivas

Las capacidades ejecutivas son las encargadas delrazonamiento, la planificación y la flexibilidadpara regular y verificar patrones de conducta adap-tada al medio y a las normas sociales. Su altera-ción constituye el llamado síndrome disejecutivo.*


Ámbito funcional: actividades de la vida diaria

Tradicionalmente, la enfermedad de Alzheimerse ha analizado exclusivamente desde el pun-

to de vista del ámbito cognitivo (de las capaci-dades mentales o neuropsicológicas); pero, en rea-lidad, esta aproximación es incompleta, ya queel trastorno mental tiene un impacto directo o indi-recto sobre las capacidades del sujeto para vivirel día a día (capacidades funcionales). Deberecordarse, además, que el diagnóstico de demen-cia requiere la existencia de un trastorno funcionalen las actividades sociales y laborales.

A fin de lograr diversos objetivos, la situación clí-nica del paciente se puede analizar en el planode su alteración funcional y su consecuente depen-dencia del entorno familiar. Por estos motivos, esimportante definir el concepto de actividades dela vida diaria como el «conjunto de conductasque una persona ejecuta con frecuencia casi coti-diana para vivir de forma autónoma e integradaen su medio ambiente, y para cumplir su papelsocial» (Baztan y colaboradores, 1994, p. 139).

Las actividades de la vida diaria tienen distintacomplejidad, y en función de ella pueden clasifi-carse como básicas, instrumentales y avanzadas.Veamos el tema con un poco más de detalle:

Actividades básicas de la vida diaria. Con-junto de actividades primarias de la persona,encaminadas a su autocuidado y movilidad, quela dotan de la autonomía y la independencia ele-mentales y le permiten vivir sin precisar ayudacontinua de otros.

� Este grupo incluye actividades como comer,controlar esfínteres, usar el retrete, vestir-se, bañarse, trasladarse de un punto a otro,pasear…

Actividades instrumentales de la vida dia-ria. Son las que permiten a la persona adaptar-se a su entorno y mantener una independencia enla comunidad.

39

Ámbito funcional: actividades de la vida diariaVivir el día a día

9

Tabla 11. Necesidades de cuidado en el desarrollo normal y en el paciente de Alzheimer en la edad correspondiente de desarrollo

Reisberg, B.; Franssen, E. H.; Souren, L. E. M.; Auer, S.; Kenowsky, S. «Progression of Alzheimer’sDisease: Variability and Consistency: Ontogenic Models, their Applicability and Relevance». Journal ofNeural Transmission, 1998, 54, p. 9-20.

(Reproducido con autorización. Traducción: J. Peña-Casanova. Copyrigth: 1997, Barry Reisberg, M. D.Todos los derechos reservados)

Estadio de deterioro global Edad Necesidades de cuidados y funcional del envejecimiento de desarrollo de los ancianos y pacientes con enfermedad de Alzheimery la enfermedad de Alzheimer

1 Adulto Ninguna

2 Adulto Ninguna

3 12 + años Ninguna

4 8 - 12 años Supervivencia independiente aún posible

5 5 - 7 años El paciente no puede sobrevivir por mucho tiempo en la comunidad sin asistencia a tiempo parcial

6 2 - 5 años El paciente requiere supervisión total

7 0 - 2 años El paciente requiere cuidados continuados


Ámbito funcional: actividades de la vida diaria40

Tabla 12. RDRS 2. Rapid Disability Rating Scale-2 (Linn & Linn, 1982)

Código de puntuación:1. No necesita ayuda 2. Necesita ayudas mínimas 3. Le tienen que ayudar bastante 4. Es totalmente dependiente

Ayuda en las capacidades de la vida cotidiana

1 2 3 4 Especificaciones

1 Comer Nada Un poco Mucho Alimentado con cuchara o intravenoso

2 Andar (con bastón o andador si usa) Nada Un poco Mucho No anda

3 Movilidad (salir de casa e ir de un Nada Un poco Mucho No puede salir de casalado a otro, en silla de ruedas si la usa)

4 Bañarse Nada Un poco Mucho Hay que bañarlo(incluye tener lo necesario, supervisarlo)

5 Vestirse Nada Un poco Mucho Hay que vestirle(incluye ayuda en la selección del vestuario)

6 Lavarse (incluye ayuda con la ropa, Nada Un poco Mucho Emplea cuña o es incapazlimpieza o ayuda con la ostomía de cuidar su ostomía o el catéter si los usa) o catéter

7 Arreglarse (afeitado en el hombre, peinado Nada Un poco Mucho Hay que ayudarle a arre-en la mujer, cuidado de las uñas y los dientes) glarse

8 Tareas adaptativas (gestión del dinero, Nada Un poco Mucho No es capaz de actuar objetos personales, llamar por teléfono, solocomprar el periódico, artículos de tocador)

Grado de incapacidad

9 Comunicación (expresarse) Nada Un poco Mucho No se comunica

10 Oído (con prótesis si la usa) Nada Un poco Mucho Parece que no oye

11 Vista (con gafas si las usa) Nada Un poco Mucho No ve

12 Dieta (desviación de la norma) Nada Un poco Mucho Alimentado por vía intrave-nosa

13 Encaramado durante el día Nada Un poco Mucho La mayor parte del <3 horas tiempo/Todo el tiempo

14 Incontinencia (orina, heces, con catéter Nada Un poco Frecuente No tiene controlo prótesis si los usa) 1/semana

15 Medicación Nada Un poco A diario A diario inyección (oral) y oral si usa

Grado de problemas especiales

16 Confusión mental Nada Un poco Mucho Extrema

17 Falta de cooperación Nada Un poco Mucho Extrema(se opone a los esfuerzos para ayudarle)

18 Depresión Nada Un poco Mucho Extrema


Ámbito funcional: actividades de la vida diaria41

Los médicos han desarrollado numerosas esca-las para la evaluación de las actividades de lavida diaria. Cada escala tiene sus característicasparticulares. En la tabla 12 [véase p. 40] presen-tamos un ejemplo de escala de evaluación fun-cional, la RDRS 2.

En las fases tempranas de la enfermedad ofre-cen mayor interés las escalas que evalúan acti-vidades avanzadas (por ejemplo, las aficiones,los viajes o la participación social) e instru-mentales (por ejemplo, las compras o el mane-

Las capacidades funcionales de la vida diaria tienenun gran valor en la selección de las tareas de inter-vención terapéutica cognitiva.

� Son instrumentales actividades como hablarpor teléfono, hacer compras, preparar la comi-da, cuidar de la casa, usar los medios de trans-porte, controlar la medicación, manejar eldinero…

Actividades avanzadas de la vida diaria.Constituyen un conjunto de actividades espe-cialmente complejas y elaboradas que tienen quever con el control del medio físico y del entornosocial y que permiten al individuo desarrollar unpapel social, mantener una buena salud mental ydisfrutar de una excelente calidad de vida.

� Entre ellas están los ejercicios intensos,diversos tipos de actividad física –comola jardinería y el bricolaje–, las aficiones,los viajes, la participación social, losdeportes…

La valoración del estado funcional del enfermoes necesaria para seguir su evolución y para deter-minar su dependencia de un cuidador y la posi-ble sobrecarga de éste. La aparición de inconti-nencia determina un punto de inflexión en laevolución de la enfermedad y acostumbra a seña-lar la necesidad de asistencia y la posibilidad deingresar al enfermo, ulteriormente, en una insti-tución. En la tabla 11 [véase p. 39] se estableceel grado de necesidad de cuidados en función dela gravedad del deterioro, a partir de las consi-deraciones del equipo de Reisberg de Nueva York.

La evaluación de las actividades de la vida diaria deberealizarse paralelamente a la evaluación de las capa-cidades cognitivas (neuropsicológicas) y del compor-tamiento del paciente.

jo del dinero). En contraposición, en las fasesavanzadas de la enfermedad tienen mayor inte-rés las escalas que valoran actividades básicasde la vida diaria y que incluyen tareas más sim-ples, como vestirse o lavarse. En su conjunto,estas escalas son de gran utilidad para medir losefectos de una intervención terapéutica.


Ámbito psicológico y del comportamiento (neuropsiquiátrico)42

L os pacientes de Alzheimer muestran nume-rosas alteraciones en su comportamiento,

que resultan en manifestaciones como agresivi-dad, gritos, alucinaciones, ansiedad, depresión,deambulación incesante, trastornos del sueño…Estos trastornos [tabla 13] tienen una importan-cia capital en el proceso de la enfermedad, ya queacostumbran a ser los síntomas que más afectana la familia y cuidadores.

Se han usado distintos términos para referirse atodos estos problemas, pero una reciente decla-ración de consenso (Finkel y colaboradores en1996) recomendó calificarlos como «signos y sín-tomas del comportamiento y psicológicos», defi-nidos como las alteraciones de la percepción, elcontenido del pensamiento, el humor o la con-ducta que se presentan frecuentemente en pacien-tes con demencia.

Debe recordarse que no todos los pacientes vana presentar las mismas alteraciones, o todas y cadauna de las alteraciones posibles. Existe una granheterogeneidad de síntomas, si bien es verdad queciertas manifestaciones son realmente muy fre-cuentes. A continuación, presentaremos las alte-raciones más importantes de este ámbito.

Problemas relacionados con lostrastornos de memoria y la concienciade estar enfermo

En ciertos casos, el paciente no tiene concienciade su enfermedad (lo que técnicamente se llamaanosognosia) y niega rotundamente la existenciade los problemas que observa la familia. La faltade conciencia de enfermedad genera numerososconflictos familiares, ya que el paciente se opon-drá a todo tipo de intervención médica.

Delirios

Los delirios son creencias falsas que se fundamen-tan en conclusiones incorrectas sobre la realidad yque el paciente mantiene a pesar de las evidencias

contrarias. En la enfermedad de Alzheimer sonmuy frecuentes y constituyen una causa común deconsultas médicas y de institucionalización.

� La Sra. PB tenía un delirio de infidelidad yafirmaba que su marido la engañaba conuna vecina. Cada vez que el marido salía decompras, le acusaba de ir a ver a la vecina.

Tabla 13. Trastornos psicológicos y del comportamiento en la enfermedad de Alzheimer (JPC)

� Problemas relacionados con lostrastornos de memoria y la conciencia deestar enfermo

� Delirios

� Alucinaciones:� Auditivas, visuales, otras

� Identificación inadecuada

� Cambios en el humor:� Depresión� Labilidad emocional, reacciones catas-

tróficas y enfados (enojos)� Ansiedad

� Agitación/agresión

� Alteraciones de personalidad:� Indiferencia/apatía� Irritabilidad

� Alteraciones de la funciónneurovegetativa:

� Alteraciones del sueño y alteracionesdel ritmo diurno

� Cambios en el apetito y conducta ali-mentaria

� Cambios en la actividad sexual� Síndrome de Klüver-Bucy

� Alteraciones de la actividad psicomotora:� Paseos e inquietud� Deambulación errante� Seguimiento persistente del cuidador� Actos y manipulación repetidos

Ámbito psicológico y del comportamiento(neuropsiquiátrico)

10



Como carecía de toda noción del tiempo trans-currido, incluso las más cortas ausenciasgeneraban escándalos.

Alucinaciones

Las alucinaciones son impresiones sensoriales operceptivas que acontecen sin que exista un estí-mulo real que las provoque. El paciente puede ver,oír, oler o tener sensaciones táctiles de cosas queno existen en el mundo real. Los pacientes pue-den ser conscientes de la falsedad del fenóme-no, o bien pueden actuar en función de lo falsa-mente percibido.

� La Sra. HF decía de cuando en cuando: «Mira,¡otra vez está ahí esa niña! ¡Es la hija de lavecina!».

Interpretaciones erróneas eincapacidad para reconocer personasy cosas

Las interpretaciones erróneas pueden tener múl-tiples causas, como interpretaciones delirantes,ilusiones (percepciones distorsionadas) o inter-pretaciones anómalas debidas a trastornos delrazonamiento. Una agnosia puede dar lugar ainterpretaciones anómalas.

� La Sra. MR no se reconocía en el espejo. Pen-saba que había otra mujer en la habitación,y le decía: «Sucia, chismosa, cotilla, marra-na… Otra vez estás aquí.»

Depresión

Entre el 40 y el 50 % de los casos de enferme-dad de Alzheimer presentan depresión. La depre-sión puede explicarse como una reacción ante laconsciencia de la propia pérdida de capacidades,pero este hecho no se da en todos los casos: notodos los pacientes presentan depresión. En otroscasos, la depresión podría ser resultado de laslesiones cerebrales. Es posible que se combinenambos mecanismos. Las manifestaciones másfrecuentes de la depresión son el llanto y lossentimientos de culpa, de inutilidad o de cons-tituir una carga para los demás. Puede producir-se una pérdida de peso, y también cambios en el

ritmo del sueño y una excesiva preocupaciónpor la salud. Es raro que el paciente llegue al sui-cidio.

Labilidad emocional, reaccionescatastróficas y enfados

La labilidad emocional consiste en la propensiónde los pacientes a presentar cambios bruscos yfluctuaciones en sus sentimientos y expresionesemocionales. Sus emociones pueden oscilar entrelos sentimientos depresivos y la desesperación,ansiedad y estados de alegría y euforia o conductasde furor y agresividad. A menudo, los pacientescon demencia presentan enfados o una conduc-ta violenta. La mayoría de estas conductas sonreacciones catastróficas.

� La esposa del Sr. JB decía: «Mi marido es impre-visible…: de repente está triste, distante y llora,y al poco tiempo se ríe como un chiquillo.»

Las reacciones catastróficas son arranques de agi-tación y angustia desproporcionados en relación conla causa que las provoca. Muchas veces, el enfadoes generado por la dificultad que tiene el pacientepara comprender lo que está sucediendo. Las reac-ciones catastróficas pueden ser precipitadas porsíntomas cognitivos y no cognitivos, como los tras-tornos perceptivos, las alucinaciones y los delirios.También puede ser que las faciliten otros factorescomo el dolor, las infecciones, ciertos medica-mentos y los estados agudos de confusión mental.

� Se le pidió al Sr. MG que copiara un dibujo. Éldijo que el dibujo no era lo suyo, y que no legustaba dibujar. Empezó a realizar los prime-ros trazos de la figura, pero éstos eran realmenteinconexos y distintos del modelo. Después dehacer algún trazo más, el Sr. MG se excitó, seechó a llorar y se negó a continuar la tarea.

Ansiedad

La ansiedad constituye un sentimiento de mie-do, de peligro inminente, cuya manifestaciónmás frecuente es una excesiva preocupación anti-cipada sobre los acontecimientos venideros. Sue-le ir acompañada de signos en el cuerpo queindican una excitabilidad del sistema nervioso



vegetativo. Afecta aproximadamente a un 40 %de los pacientes y, si es grave, puede conducir aepisodios de agitación.

Agitación/agresión

La agitación es un estado importante de tensión,con ansiedad, que se manifiesta en una hiperac-tividad de movimientos y conductas molestas. Esun fenómeno común en la enfermedad de Alz-heimer y puede darse con independencia de otrostrastornos del comportamiento. La agitaciónconstituye un gran problema para familiares y cui-dadores, tanto en el hogar como en las institu-ciones, ya que los pacientes pueden dañar elentorno, a las personas o autolesionarse.

Alteraciones de personalidad

La personalidad (conjunto de cualidades y carac-terísticas de una persona) puede modificarse enel caso de lesiones cerebrales. Las alteracionesen la personalidad son un fenómeno muy fre-cuente en la enfermedad de Alzheimer. Se handado cifras de hasta un 70 % de pacientes que lassufren en las fases iniciales de la enfermedad. Lospacientes pueden volverse irritables, desinhibi-dos, infantiles, agresivos, apáticos o suspicaces.

Alteraciones del sueño y alteracionesdel ritmo diurno

Entre los pacientes con enfermedad de Alzhei-mer los trastornos del sueño son muy frecuentesy llegan a alcanzar cifras situadas entre un 40 yun 70 % de los casos. Los trastornos del sueñoy las conductas anómalas asociadas van hacien-do mella, día tras día, en el cuidador, que no pue-de descansar.

En muchas ocasiones, el trastorno del sueñopropio de la demencia se une a la desorienta-ción general del paciente. Puede ser que losenfermos se despierten sin tener conciencia dela hora que es o del lugar donde se hallan.Muchos pacientes están intranquilos, nerviosos,se despiertan repetidamente, quieren ir al lava-bo y se desorientan…; en definitiva, se pierdenen casa. Pueden también levantarse y vestirsecon el objetivo de ir a trabajar o hacer algunacosa en particular.

Cambios en el apetito y conductaalimentaria

En las fases discreta y moderada de la enferme-dad de Alzheimer, el apetito puede aumentar odisminuir. Debido a los trastornos de memoria,a los problemas de identificación de los objetosy a la pérdida de las normas sociales, es posibleque se produzcan numerosas situaciones anó-malas en el momento de las comidas.

Los trastornos de la conducta alimentaria pue-den adoptar distintas formas: por un lado, pue-de darse un incremento o disminución del ape-tito y, por otro, los trastornos del comporta-miento en el momento de comer. La falta dememoria y de conciencia del paso del día haceque el enfermo pueda interpretar una pequeñasensación de apetito como si ello significase queno ha comido desde hace tiempo.

Cambios en la actividad sexual

Los cambios en la actividad sexual de los pacien-tes también pueden manifestarse de diversas for-mas. En general, el fenómeno más común es unadisminución del impulso y del interés sexual. Enlos casos de demencia, las agresiones sexuales sonraras. Sin embargo, al haber perdido la capacidadde crítica, los pacientes se desabrochan la ropa paraorinar sin saber dónde está el lavabo o, simple-mente, se quitan la ropa «porque les molesta». Lomismo sucede con la masturbación.

En este ámbito debe destacarse el síndrome deKlüver-Bucy, una manifestación compleja que semanifiesta por la hiperoralidad (el paciente selo lleva todo a la boca), la hipermetamorfosis(el paciente pasa de una cosa a otra), la placi-dez emocional, la agnosia (falta de reconoci-miento de los objetos) y también por alteracio-nes de la conducta sexual.

Alteraciones de la actividadpsicomotora

Deambulación errante. Bastantes pacientes deAlzheimer manifiestan una clara tendencia adeambular sin rumbo ni objetivo. Algunas cau-sas de la deambulación errante podrían ser losmiedos, la desorientación, la falta de ejercicio osimplemente la sensación que experimentan lospacientes de estar perdidos. Ejemplos de esta



conducta son aquellos casos en los que el pacien-te va y viene, o bien se empeña en marcharse yresulta difícil retenerlo en casa.

En algunos casos, la deambulación errante esconsecuencia de algo que provoca frustracióno que molesta. En ocasiones, el paciente se pier-de y luego camina sin rumbo. Si el paciente sedesorienta o se pierde, ello puede generar unacrisis de ansiedad y miedo.

Seguimiento persistente del cuidador. Elpaciente sigue al cuidador a todas partes. Éste es,sin duda, uno de los comportamientos que pue-den llegar a ser más molestos.

Actos y manipulación repetidos. Algunospacientes repiten acciones sin ser capaces definalizarlas o de quedarse satisfechos. En la enfer-medad de Alzheimer los actos repetitivos se dancon cierta frecuencia, llegando a irritar a muchosfamiliares. En ciertos casos, pueden pasar horasexpresando gritos de queja.

Para ayudar al lector a conocer mejory manejar todos estos problemashemos preparado un libro tituladoLas alteraciones psicológicas y delcomportamiento en la enfermedadde Alzheimer, libro 2 del proyecto«Activemos la mente». Este librosigue el mismo esquema de presen-tación de cada trastorno psicológicoy del comportamiento:

� En primer lugar se exponen lasdefiniciones y aspectos médicosdel problema.

� A continuación, se describe laexperiencia o la conducta anó-mala y se exponen casos realesque ilustran el problema.

� Por último, se plantean interven-ciones y tratamientos y se ofrecenconsejos.


Neuropatología46

Muchos familiares plantean preguntas sobrelas lesiones cerebrales de los pacientes

que sufren la enfermedad de Alzheimer. Inten-taremos explicar, en primer lugar, lo que se ve almicroscopio (la neuropatología) y, a continuación,los mecanismos que conducen a la producciónde las lesiones (lo que técnicamente se conocecon el nombre de fisiopatología).

Cuando se estudia el cerebro de un paciente deAlzheimer que ha fallecido, en él se observan unaserie de alteraciones, entre las que destacan lasinicialmente descritas por el Dr. Alzheimer. Apesar de que ya se conocen las lesiones, aún nose conoce adecuadamente la secuencia de acon-tecimientos que conducen a la muerte de las neu-ronas y a la pérdida consiguiente de capacidadesmentales. En el próximo capítulo intentaremosaclarar este aspecto.

El cerebro, de entrada, presenta un peso inferiory muestra un ensanchamiento de los surcos quelo caracterizan, así como un adelgazamiento delas circunvoluciones. En otras palabras, presen-ta lo que se llama una atrofia [fig. 9].

Lesiones microscópicas

El estudio del cerebro permite detectar una seriede lesiones [véase tabla 14, p. 47]. Las dos carac-terísticas neuropatológicas fundamentales de laenfermedad de Alzheimer son las placas senilesy los ovillos neurofibrilares. Estas alteracionestambién se encuentran en el envejecimiento nor-mal, aunque en menor intensidad y con otra dis-tribución en el cerebro.

� Placas seniles (PS) [véase fig. 10, p. 47]. Elmicroscopio permite observar que el cerebroestá repleto de unas estructuras más o menosesféricas. Se trata de formaciones extracelula-res (esto es, situadas fuera de las neuronas) cons-tituidas fundamentalmente por la deposición deuna sustancia insoluble, llamada amiloide,rodeada de prolongaciones nerviosas anóma-las. En consecuencia, las placas seniles se

NeuropatologíaLas lesiones microscópicas y su distribución en el cerebro

11

Fig. 9. A. Cerebro normal. B. Cerebro de unpaciente con enfermedad de Alzheimer una vez sehan abierto parcialmente las membranas que lorecubren (meninges). Obsérvese el ensanchamientode los surcos cerebrales. Gentileza del Dr. J.Alameda (Hospital del Mar).

A

B


Neuropatología47

caracterizan por el depósito de amiloide (enseguida se explicará con más detalle). Estoshallazgos también se observan, aunque enmenor número, en ciertas personas de edad.

� Ovillos neurofibrilares (ONF) [fig. 11].Constituyen la segunda manifestación cla-ve de la enfermedad de Alzheimer, aunqueno son específicos de la misma. Estas lesio-nes están formadas por una serie de fila-mentos que conforman una especie de mara-ña u ovillo (en forma de bola o de antorcha)dentro de las neuronas afectadas. Las dege-neraciones neurofibrilares se hallan tam-bién en numerosas enfermedades neurode-generativas, así como en el hipocampo depersonas ancianas.

Se ha demostrado que estas marañas u ovillosestán constituidos por pares de filamentos que se

enrollan en forma de hélice (los filamentos heli-coidales apareados, FHA) que están constituidossobre todo por agregaciones anormales de unasproteínas llamadas tau (también esto se explica-rá más adelante con más detalle).

� Degeneración granulovacuolar. Esta dege-neración se caracteriza por la presencia devacuolas (una especie de cavitaciones rodea-das por una membrana) en el interior de lasneuronas. En la enfermedad de Alzheimer,estas lesiones se presentan exclusivamenteen el hipocampo y en un núcleo llamado amíg-dala que se sitúan en la profundidad del lóbu-lo temporal.

� Angiopatía amiloide. Constituye una altera-ción de las arterias de pequeño y mediano cali-bre de la corteza cerebral debida a la acumu-lación de sustancia amiloide en sus paredes.

Existen otras alteraciones, pero no vamos a dete-nernos más en este punto.

Tabla 14. Hallazgos neuropatológicosmás importantes relacionados con la enfermedad de Alzheimer (JPC)

� Atrofia cerebral de predominio cortical� Pérdida de sinapsis (conexiones entre

neuronas) y de neuronas� Placas seniles (placas neuríticas)� Degeneración neurofibrilar (ovillos neu-

rofibrilares)� Otros: degeneración granulovacuolar,

angiopatía amiloide, reacción inflamatorialocal

Fig. 11. Degeneración neurofibrilar observada en elestudio neuropatológico de la paciente cuyo perfilcognitivo se presenta en la p. 71.

Fig. 10. Placas seniles correspondientes al estudioneuropatológico de la paciente cuyo perfil cognitivose presenta en la p. 71 [véase también p. 52].


Neuropatología48

Distribución evolutiva de las lesiones

Las lesiones anteriormente descritas no aparecende repente y en cualquier lugar del cerebro. Enla mayoría de los casos existe una distribucióntípica: las lesiones aparecen en una zona más omenos circunscrita del cerebro y, a continuación,se van extendiendo a toda la corteza cerebral.

Los neuropatólogos alemanes –Heiko y Eva Braak, del departamento de Anatomía de la Uni-versidad J. W. Goethe, en Frankfurt– han reali-zado con diversos colaboradores estudios muyinteresantes y han indicado tres grandes fasesevolutivas de la distribución de las lesiones neu-ropatológicas de la enfermedad [fig. 12].

� La primera fase recibe el nombre de entor-hinal, dado que las lesiones se circunscribena una de las capas de la región cerebral dellóbulo temporal que recibe este nombre.

� La segunda fase se denomina límbica, ya quelas lesiones se amplían a toda la región que reci- Heiko y Eva Braak.

be este nombre (y que es, básicamente, laregión conocida con el nombre de hipocam-po). Las regiones entorhinal y límbica se sitúanen la porción interna del lóbulo temporal.

Fig. 12. Distribución evolutiva de las lesiones en la enfermedad de Alzheimer. Las lesiones se presentan inicialmente enuna zona restringida del cerebro, para difundirse posteriormente. La distribución de las lesiones no es igual en todoslos lugares, y por este motivo se observan las distintas fases de la enfermedad. Redibujado a partir de publicaciones deBraak y Braak.


Neuropatología49

� Más adelante, las lesiones ocupan toda laneocorteza, por lo que a esta fase se le llamaneocortical. La neocorteza es la porción dela corteza cerebral que interviene en las fun-ciones cerebrales superiores (lenguaje, ges-tualidad, reconocimiento de objetos, juicio,razonamiento…).

Esta distribución progresiva de las lesiones expli-ca las distintas manifestaciones de la enferme-dad a lo largo del tiempo:

� En primer lugar, aparecen los trastornos dememoria episódica y trastornos muy sutilesde las capacidades complejas. Algunas deestas alteraciones serían preclínicas, es decir,no se manifestarían externamente.

� En segundo lugar, los trastornos de memoriase hacen más evidentes, y a ellos se añadenclaros trastornos de las capacidades menta-les. Destacan, pues, la amnesia y los trastor-nos de las capacidades mentales complejas.

� En tercer lugar, ya se ven gravemente afec-tadas todas las capacidades mentales y apa-recen trastornos de capacidades más básicas,como el control de la orina y el movimiento.

En la figura 13 puede verse la relación existenteentre las lesiones cerebrales y los trastornos quepadece el paciente. A medida que progresa laenfermedad, se van incrementando y añadiendonuevas alteraciones de la memoria y del conjun-to de las capacidades mentales del paciente. Lascapacidades vegetativas (por ejemplo, controlarla orina) y las capacidades motoras (por ejemplo,caminar) se alteran en las fases más tardías.

Fig. 13. Evolución de las lesiones y de los trastornos de los pacientes. A medida que avanza la enfermedad (delGDS 3 al GDS 7), se van viendo afectadas las capacidades cerebrales. La intensidad de los colores indica elgrado de afectación.Fuente: Esquema original de JPC.


Existe una serie de hipótesis, y también eviden-cias, sobre la causa de la enfermedad de Alzhei-mer, pero no se dispone de un conjunto coherentede conocimientos que explique en su totalidad elcomplejo proceso de la enfermedad. Se ha esta-blecido de forma bastante firme que puede habervarios factores que actúan a la vez. Lo que sí estáclaro es que no se trata de una enfermedad con-tagiosa, que no se puede transmitir de una per-sona a otra como un resfriado.

Factores genéticos y factoresambientales

A la luz de los conocimientos actuales puede decir-se que en la enfermedad de Alzheimer intervie-

Etiología y mecanismos alterados50

Etiología y mecanismos alterados¿Cuáles son las causas y los mecanismos de la enfermedad de Alzheimer?

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¿Cómo se adquiere la enfermedad de Alz-heimer y cuáles son sus causas? ¿Cómo se

van produciendo las lesiones que afectan pro-gresivamente al paciente? ¿Por dónde empiezala enfermedad? ¿Qué es lo que se altera? Estasson preguntas que frecuentemente se plantean ypor las que se preocupan muchas personas, enparticular las que se hallan más próximas alpaciente. Se trata de las preguntas más impor-tantes, ya que de su respuesta depende el trata-miento. De hecho, se debe decir que aún no seconoce del todo sus respuestas.

Crisol o mosaico: múltiplesalteraciones

John P. Blass, de la Cornell University, en WhitePlains (Nueva York), ha sugerido que la enfer-medad es, en realidad, un mosaico complejo dealteraciones, lo que daría lugar al patrón delesiones del cerebro. Por este motivo, Blasscomentaba que podría aplicarse a la enferme-dad de Alzheimer la parábola de los investiga-dores ciegos que están estudiando y descri-biendo un elefante: uno de ellos insistiría en queel elefante es un animal con colmillos y otro diríaque es un animal con trompa, en tanto que untercero podría decir que es un animal con gran-des orejas. Todas las descripciones serían correc-tas, pero todas serían también incompletas.

La enfermedad de Alzheimer puede ser descri-ta de muchas formas [tabla 15], y cada des-cripción particular puede ser correcta, pero tam-bién incompleta. Cualquiera de los mecanis-mos propuestos podría tener un papel central enlos trastornos propios de esta enfermedad, mien-tras que otros mecanismos actuarían a travésde sus efectos (es decir, serían secundarios res-pecto al problema inicial). El modelo de crisolrefleja la convergencia o fusión de diversos ele-mentos en la génesis de la enfermedad (un pro-blema central). En contraposición, el modelo delmosaico refleja las diversas piezas que consti-tuyen la enfermedad, relacionadas entre sí ycada una de ellas posiblemente con una impor-tancia distinta.

Tabla 15. Algunos mecanismos patológicos descritos en la enfermedad de Alzheimer (JPC)

� Forma especial de enfermedad dedepósito de amiloide: placas seniles

� Enfermedad de los filamentos que daforma a las neuronas (citoesqueleto):ovillos neurofibrilares

� Trastorno del metabolismoenergético/glucosa

� Pérdida de sinapsis (pérdida deconexiones entre neuronas) y trastornosde los neurotransmisores y receptores:hipótesis colinérgica

� Alteración del metabolismo de radicaleslibres («estrés oxidativo»): papel de laalimentación

� Muerte prematura programada de lasneuronas (apoptosis) por programacióngenética

� Trastorno de la regulación del calcioneuronal: su exceso dentro de la neuronaactúa como tóxico



nen una serie de factores genéticos, que, lleva-mos escritos en nuestros cromosomas probable-mente desde que nacemos. Además de los factoresgenéticos, influiría todo un conjunto de factoresambientales (externos) que podrían condicionarcon mayor o menor probabilidad el desarrollo dela enfermedad. Actualmente se están llevando acabo numerosas investigaciones que dan comoresultado avances muy rápidos, por lo que las teo-rías explicativas de hoy pueden haberse quedadoobsoletas mañana mismo.

En los últimos años se ha logrado identificar algu-nos genes causales de la enfermedad de Alzhei-mer o bien implicados en factores de riesgo de lamisma. Los genes reconocidos como causa de laenfermedad son: el gen de la proteína precursoradel amiloide (PPA) en el cromosoma 21; el gende la presenilina 1 (PS-1) en el cromosoma 14; yel gen de la presenilina 2 (PS-2) en el cromoso-ma 1. El factor de susceptibilidad es el alelo (varie-dad) ε4 del gen de la Apo-E (apolipoproteína E)en el cromosoma 19. A continuación, se explica-rá con más detalle lo que esto significa; ya veráel lector cómo las piezas empiezan a encajar.

De las placas seniles al amiloide

La hipótesis de que los depósitos de amiloidede las placas seniles son fundamentales en lagénesis de la demencia de Alzheimer es una delas que actualmente cuentan con más aceptación.El depósito de amiloide daría lugar a una cas-cada de alteraciones que conduciría a la muer-te neuronal. Así pues, la sustancia amiloide seríaun tóxico para las neuronas. A pesar de ello, redu-cir el problema de la enfermedad de Alzheimera una única alteración del metabolismo del ami-loide no deja de ser un simplismo [véase inser-ción 2, p. 52].

Algunos grupos de investigación han desarrolla-do ratones transgénicos con la intención de obte-ner un modelo animal de la enfermedad de Alz-heimer. Estos animales producen altas cantidadesde PPA y del péptido β-amiloide. Esta sustanciase acumula en las neuronas y realiza series dedepósitos dispersos en el tejido nervioso, lesionesque se corresponden con las observadas en lasfases iniciales de la enfermedad de Alzheimer.Debe añadirse, además, que las ratas, como lamayoría de los animales, no desarrollan durante

el envejecimiento las mismas lesiones que loshumanos.

De los ovillos neurofibrilares a laproteína tau

Los ovillos neurofibrilares constituyen la segun-da manifestación clave de la enfermedad de Alz-heimer. Estas lesiones están formadas por unaserie de filamentos que forman una especie demaraña u ovillo dentro de las neuronas afecta-das. Ya hemos dicho antes que estos ovillos estánconstituidos por pares de filamentos que se enro-llan en forma de hélice (los filamentos helicoi-dales apareados, FHA). Estos filamentos estánconstituidos principalmente por agregacionesanormales de unas proteínas llamadas tau [véa-se inserción 3, p. 53]. La proteína tau está rela-cionada con una serie de túbulos que constitu-yen el esqueleto interno de las neuronas. En laenfermedad de Alzheimer, la proteína tau está quí-micamente modificada por un exceso de fosfo-rilación, por lo que posiblemente haya perdidosu capacidad funcional normal y haga que las neu-ronas se deformen.

Pérdida de sinapsis: alteraciones ensistemas de neurotransmisores

En la enfermedad de Alzheimer se observan nume-rosas alteraciones en los sistemas de neurotrans-misores, que son las sustancias químicas que usanlas neuronas para transmitir información de unasa otras [véase inserción 4, p. 54].

En la enfermedad de Alzheimer se dan altera-ciones en la mayoría de los neurotransmisorescerebrales, pero entre estas alteraciones destacaespecialmente una afección de los grupos deneuronas que usan la acetilcolina como transmisor(sistemas colinérgicos).

Se ha observado una clara relación entre el gra-do de afección de la transmisión colinérgica y elgrado de demencia. A partir de esta observaciónse planteó la hipótesis colinérgica, según la cualla reposición o activación de los sistemas coli-nérgicos daría lugar a mejorías significativas enel rendimiento mental de los pacientes.13

13. Esta hipótesis se realizaba a semejanza con la enfermedad deParkinson con dopamina.



Inserción 2. Sustancia amiloide y Proteína precursora del amiloide

� En el microscopio electrónico, la sustancia ami-loide se presenta en forma de filamentos o depó-sitos situados fuera de las células [fig. I-2.1].La sustancia amiloide (β−A4) es un polipépti-do1 constituido por una serie de 39 a 42 ami-noácidos, que es muy estable y, además, muyinsoluble.

� A su vez, la sustancia amiloide es parte de unaproteína más importante: la proteína precursoradel amiloide (PPA, o APP en siglas inglesas). LaPPA es una proteína que se encuentra inserta–engastada– en la membrana neuronal y estárelacionada con fenómenos como la plasticidadneuronal, la extensión de las ramas neurona-les, la formación de sinapsis y del esqueletoneuronal, la regulación del calcio que entra enel interior de las neuronas y otros procesos nodel todo conocidos.

� Existen distintas PPA, que varían según la lon-gitud de la cadena de aminoácidos que lasconstituyen. En un cerebro joven normal se

encuentra una PPA constituida por una cadenade 695 o 770 aminoácidos. La PPA es frag-mentada por una enzima (α-secretasa) cercadel lugar del segmento de la β-amiloide. En situa-ción normal, no se forma β-amiloide libre.

� En su degradación, la PPA puede segmentarsede distintas formas, una de las cuales condu-ce a la formación del llamado fragmento beta-amiloide (βA). Esto es lo que sucede en la enfer-medad de Alzheimer y en el síndrome de Down.

� El gen que codifica la proteína precursora del ami-loide se ha identificado en el cromosoma 21 [véa-se p. 61]. Este gen da lugar a la PPA de longi-tudes variables (cadenas de 770 a 695 amino-ácidos). Las mutaciones que se han detectadotienen lugar en una porción determinada del gende la PPA, de forma que se emplazan en los pun-tos de segmentación del péptido β-amiloide.Ello da lugar a la producción de una cantidad exce-siva de β-amiloide, o bien a que se produzcanderivados largos del péptido, con una tendenciaa la deposición y agregación en placas seniles[fig. I-2.2]. La sustancia β-amiloide tiene un efec-to tóxico para las neuronas.

� Una de las evidencias más importantes delpapel del amiloide en la enfermedad de Alzhei-mer es la existencia de familias con mutacio-nes en el gen de la PPA con el desarrollo de laenfermedad. Otra prueba viene determinadapor la trisomía 21 (síndrome de Down), ya queen todos los casos se desarrollan lesiones típi-cas de la enfermedad de Alzheimer hacia los 40años de edad. En esta enfermedad, las perso-nas tienen una copia extra del cromosoma 21.

Fig. I-2.1. Depósito de sustancia amiloide en laenfermedad de Alzheimer. Tinción con anticuer-pos contra β-A4. Reproducido de I. Ferrer:«Neuropatología de las demencias», en López-Pousa et al. (eds.): Manual de demencias. Bar-celona: Prous Science, 1996.

Fig. I-2.2. Estructura de la proteína precursora de amiloide (PPA). Esta proteína se dispone atravesando lamembrana celular, quedando una porción en el interior de la célula (intracelular) y una porción fuera (extrace-lular). La porción extracelular es soluble, mientras que el fragmento Aβ (proteína β-amiloide, de 40-42 resi-duos) es muy estable e insoluble.

1. Derivado proteico constituido por la combinación de una serie deaminoácidos. Los aminoácidos son los componentes principales delas proteínas, cuya enorme variedad resulta de la gran diversidad deaminoácidos y de sus infinitas combinaciones.



� Las neuronas mantienen su forma gracias a unaserie de filamentos que se pueden compararcon los postes y cuerdas que mantienen ten-sa la carpa de un circo. Esta especie de mallainterna compone un verdadero esqueleto inter-no de la neurona (el citoesqueleto). El citoes-queleto está formado por microfilamentos,microtúbulos (en los que interviene la proteí-na tau) y neurofilamentos [fig. I-3.1]. Esta estruc-tura no es tan rígida, sin embargo, como laestructura que mantiene la carpa de un circo;un complejo mecanismo de factores modificala rigidez de esta estructura interna. Tambiénel calcio tiene un papel importante en esteproceso.

� Una clase de proteínas que participan en laregulación de los microtúbulos y su función sonlas llamadas proteínas asociadas a los micro-túbulos, cuya función, entre otras, es unir unosmicrotúbulos a otros y a otras partes de la neu-rona. Entre estas proteínas está la proteína tau[fig. I-3.2]. Las proteínas tau están codificadaspor un gen situado en el cromosoma 17.

� En la enfermedad de Alzheimer, las proteínastau, que están anormalmente fosforiladas, seagregan en filamentos helicoidales apareados.Esta fosforilación (o incorporación de un fosfatoa una molécula) anormal se realiza con inter-vención del amiloide y de calcio y da lugar a laformación de unas variantes patológicas de laproteína tau [fig. I-3.3]. Estos procesos tienenlugar en determinadas áreas del cerebro selec-tivas y vulnerables, especialmente en el hipo-campo y la corteza parietal y frontal.

� Esta agregación anormal de filamentos heli-coidales condiciona, posiblemente, una alte-ración de las propiedades de los microtúbulosneuronales, que como consecuencia quedandeformados, perdiendo capacidad funcional.

� La Apo-E puede fijarse en esta proteína, peroen particular las formas E2 y E3. La forma E4no sería capaz de impedir la modificación pato-lógica de la proteína tau. Este tema será tra-tado posteriormente.

Inserción 3. Proteínes TAU

Fig. I-3.1. Citoesqueleto neuronal. Microtúbulos, neurofilamentos y microfilamentos constituyen el andamiaje internode la neurona y le dan su forma característica.Fig. I-3.2. Proteína tau asociada a los microtúbulos. La proteína tau presenta una porción que se une a la tubu-lina que constituye los microtúbulos.Fig. I-3.3. Filamentos helicoidales apareados. Reproducido de I. Ferrer: «Neuropatología de las demencias», enLópez-Pousa et al. (eds.): Manual de demencias. Barcelona: Prous Science, 1996.

Fig. I-3.3.

Fig. I-3.1.

Fig. I-3.2.



Inserción 4. Neurotransmisores

� Las neuronas y sus conexiones. La función delcerebro depende del conjunto de informacio-nes que circulan a través de complejos circui-tos formados por redes de neuronas (células ner-viosas). La información pasa de una neurona aotra a través de unos puntos de contacto espe-cializados: las sinapsis [fig. I-4.1].

� Una neurona típica puede tener entre 1.000 y10.000 sinapsis y puede recibir información dealrededor de 1.000 neuronas. Estas cifras per-miten comprender fácilmente la complejidad delas interacciones entre las neuronas.

� La sinapsis química. Los neurotransmisores.En una sinapsis, el axón suele dilatarse para for-mar lo que se llama un botón terminal, que esla parte del axón que libera la información. Elbotón terminal contiene diminutas estructurasesféricas denominadas vesículas sinápticas,cada una de las cuales contiene, a su vez, variosmiles de moléculas de un transmisor químico oneurotransmisor. A la llegada de un impulso ner-vioso al botón terminal, algunas de las vesícu-las se abren y liberan su contenido en el estre-cho espacio que separa una neurona de otra. Lasmoléculas del neurotransmisor actúan sobreunas diferenciaciones de la membrana opuesta(los receptores) destinadas a recibir el estímu-lo químico. Por lo tanto, el mensaje que va deuna neurona a otra se pasa a través de estímulosquímicos por medio de los transmisores.

� Los neurotransmisores son sintetizados a par-tir de distintas sustancias. Las neuronas con-tienen un complejo sistema bioquímico de sín-tesis y de transporte de los neurotransmisores[fig. I-4.2].

� La activación de una neurona –la generación deimpulsos nerviosos– es el resultado de la acti-vación de cientos de sinapsis por neuronasadyacentes. Algunas sinapsis son excitadoras,porque tienden a provocar la puesta en marchade impulsos nerviosos, mientras que otras soninhibidoras, ya que son capaces de frenar la pro-ducción de estímulos. La activación dependedel resultado final de la suma y resta de estí-mulos excitadores e inhibidores.

� Los principales neurotransmisores estudiadosson los siguientes: la acetilcolina, la dopami-na, la adrenalina, la noradrenalina, la seroto-nina y la histamina. Existen muchos más neu-rotransmisores: los aminoácidos (glutamato,aspartato, glicina, ácido gamma-aminobutíri-co), los péptidos (endorfinas, encefalinas, sus-tancia P)… No nos interesa detenernos en losdetalles, pero sin duda es conveniente seña-lar que en el caso de una enfermedad como lade Alzheimer, que, a la larga, acaba afectandoa tantas zonas cerebrales, es lógico esperar quese vea alterada la capacidad que tienen las neu-ronas de transmitir información entre sí median-te neurotransmisores.

Fig. I-4.2. Transporte de neurotransmisores. Lostransmisores se sintetizan en el cuerpo neuronal yluego son transportados a lo largo del axón hasta lassinapsis. La naturaleza ha creado un curioso meca-nismo de transporte: las sustancias quedan engloba-das en unas vesículas que se mueven gracias a laacción de una proteína llamada cinesina, que literal-mente «camina» a lo largo de los microtúbulos.

Fig. I-4.1. Neurona con especial ilustración de unasinapsis. Las vesículas sinápticas contienen neuro-transmisores que son liberados a la hendidurasináptica y que actúan sobre los receptores situadosen la membrana adyacente de la neurona opuesta.

Terminalaxónicopresináptico

SinapsisMitocondria

Vesículassinápticas

Dendritapostsináptica

Hendidura sináptica

Receptores

Dirección del transporteanterógrado

Axón

Vesícula

Cinesina

Microtúbulos



meras aproximaciones terapéuticas farmacológi-cas a la enfermedad de Alzheimer. En las pági-nas dedicadas al tratamiento, se explicarán cuá-les son los fármacos que pretenden activar estossistemas cerebrales [véase p. 89].

Otros factores

Tal como se explicaba al inicio de este complejocapítulo, en la enfermedad de Alzheimer tienenlugar múltiples trastornos. Entre estos trastornosdestacan fenómenos de inflamación, la posible par-ticipación de hormonas o de los llamados facto-res de crecimiento… Todos estos posibles facto-res podrían ser protectores o implicar un riesgode padecer la enfermedad. No nos vamos a dete-ner aquí, pues se trata de un tema para los espe-cialistas. No obstante, en este mismo libro se faci-lita información al respecto; en primer lugar, enel apartado donde comentamos cuáles son losfactores de riesgo y de protección de la enferme-dad [véase p. 56]; y, en segundo lugar, al expli-car los tratamientos de estabilización de la enfer-medad propuestos. [véase p. 87].

� Alteraciones del metabolismo cerebral.Mediante técnicas de neuroimagen funcionalse ha puesto de relieve que en los enfermosde Alzheimer existen claras alteraciones delmetabolismo cerebral y del flujo de sangreregional.14 Evidencias recientes han demos-trado que las disminuciones del metabolismocerebral preceden a las manifestaciones clí-nicas de la enfermedad de Alzheimer, almenos en sujetos portadores de dos copias delalelo ε4 de la Apo-E, con gran riesgo de desa-rrollar la enfermedad de Alzheimer.15

Diversos laboratorios han detectado una dis-minución de la actividad de una serie de enzi-mas que intervienen en puntos críticos de laoxidación de la glucosa y el glutamato. La revi-sión de los estudios realizados indica que lasalteraciones del metabolismo cerebral podríanconducir a muchas de las anormalidades aso-ciadas a la enfermedad de Alzheimer: amiloi-dosis, desorganización del citoesqueleto neu-ronal, alteraciones de la neurotransmisión…

Las neuronas que usan la acetilcolina como neu-rotransmisor (neuronas colinérgicas) presentan unadistribución particular en el cerebro. Estas neuro-nas se sitúan en la corteza, el estriado (unas masasde células nerviosas situadas en la profundidaddel cerebro, relacionadas con el control del movi-miento) y en dos lugares concretos [fig. 14]:

� Un complejo conjunto de grupos celularessituados en la base del cerebro, entre los quedestaca el núcleo basal de Meynert. Estenúcleo envía conexiones colinérgicas a todala corteza cerebral. La disminución de lascélulas colinérgicas en el núcleo basal deMeynert de los pacientes de Alzheimer fue ini-cialmente descrita por G. Pilleri en 1966. Estehallazgo inicial fue definitivamente recono-cido por un estudio del profesor Peter J.Whitehouse, del departamento de Neurologíade los Hospitales de Cleveland (Ohio).

� Un conjunto de grupos celulares situados enel tronco del encéfalo, que envía conexioneshacia el cerebro.

Estos dos grupos de neuronas que usan la acetil-colina como transmisor desempeñan un importantepapel en la activación del cerebro y en las capa-cidades de memorización. No debe extrañar, pues,que la hipótesis colinérgica haya generado las pri-

Fig. 14. Sistemas colinérgicos cerebrales. El sistemacolinérgico (es decir, el sistema que usa la acetilco-lina como neurotransmisor) tiene un efecto difusosobre el cerebro. En la figura se representa un com-plejo de núcleos situado en el tronco del encéfalo (A)y el núcleo basal de Meynert (B). Ambos núcleos seproyectan hacia la corteza cerebral y el hipocampo.La afección predominante de estos sistemas en laenfermedad de Alzheimer tiene una repercusiónglobal en la función cerebral.

14. Blass, 1993.15. Reiman y colaboradores, 1996.



Factores de riesgo y protección

Se ha identificado una serie de factores queactuarían como protectores y otros como facto-res que entrañan el riesgo de padecer la enfer-medad [tabla 16]. En la actualidad, se sigue estu-diando sobre el tema. Es interesante ver cómociertos factores han generado ideas de interven-ción terapéutica.

Edad

Hay que decir que el único factor que implica unriesgo claramente demostrado de padecer la enfer-medad es la edad. Mientras que aproximadamen-te un 5 % de las personas de más de 65 años pade-cen la enfermedad, este porcentaje aumenta pro-gresivamente a medida que se estudian personasde más edad. En personas de 85 a 90 años, el por-centaje se sitúa alrededor del 40-50 %. Este aspec-to ha sido tratado en el apartado de epidemiolo-gía de la enfermedad de Alzheimer [véase p. 17].

Apo-E

La presencia de por lo menos una copia del alelo(variedad) ε4 del gen de la Apo-E (apolipopro-teína E) en el cromosoma 19 es un factor de ries-go de padecer la enfermedad de Alzheimer [véasep. 62]. En cambio, la presencia de los alelos 2 y 3sería un factor de protección. El riesgo de pade-cer la enfermedad a lo largo de la vida sin cono-cer el genotipo Apo-E es de un 15 %. Este riesgose incrementa a un 30 % por el solo hecho de tenerun alelo 4. Si no se tiene ningún alelo 4, el riesgodisminuye hasta situarse alrededor del 10 %. Estos

riesgos se modifican según la edad considerada.A los 80 años de edad, un genotipo 4/4 sitúa elriesgo por encima del 50 %, mientras que un geno-tipo 4/3 da lugar a un riesgo inferior al 10 %. Enla figura 15 [véase p. 57] se presentan gráfica-mente los hechos que acabamos de comentar.16

Aunque el alelo ε4 representa un factor de riesgo,la enfermedad puede desarrollarse en personasque no sean portadoras de este alelo o, por el con-trario, puede no manifestarse en las personas por-tadoras. En consecuencia, ser portador de una odos copias del alelo ε4 no es, en un caso concre-to, un predictivo seguro de sufrir la enfermedad.

Historia familiar de demencia

Sin disponer de datos genéticos, y a partir de lashistorias clínicas de los pacientes en las que serecogen datos familiares, el riesgo de padecer laenfermedad de Alzheimer es el siguiente: un 5 %,si no se tiene ningún familiar afectado; el por-centaje se incrementa hasta el 10 % si se tiene algúnfamiliar de segundo grado afectado, y hasta el20 % si el familiar afectado por la enfermedad esde primer grado.

Si se combinan los datos genéticos (variedades alé-licas de Apo-E: 4/4, 4/3, 3/3) [véase p. 62] y lapresencia de casos entre los familiares, pueden dar-se los siguientes porcentajes de riesgo de que laspersonas de 60 años presenten la enfermedadantes de los 80 años: con genotipo 4/4: 91 % ; congenotipo 4/3: 48 %; con genotipo 3/3: 20 %.

Traumatismos craneales

Dado que existen semejanzas entre las lesionescerebrales observadas en una forma especial dedemencia que se da en los boxeadores (la llamadademencia pugilística) y las que se observan enlos pacientes de Alzheimer, se ha sugerido la exis-tencia de mecanismos cerebrales alterados decaracterísticas similares. La revisión de variosestudios pone de manifiesto que el riesgo dedesarrollar la enfermedad se multiplica por 1,8en las personas que han sufrido un traumatismocraneal con pérdida de conciencia al menos unaño antes de desarrollar la demencia.

Tabla 16. Factores protectores y factores de riesgo en la enfermedad de Alzheimer

Protectores

Apo-E2 ó 3

Nivel educativo alto

Uso de estrógenos

Uso de fármacosantiinflamatorios

De riesgo

Edad

Apo-E4

Historia familiar dedemencia

Trauma craneal

Nivel educativo bajo

Síndrome de Down

Hipertensión arterialsistólica

16. Basado en The Lancet.



Un estudio reciente sugiere que el antecedentede traumatismo tendría solamente importanciaen los casos de personas portadoras del aleloε4. En estos casos, se produciría una producciónexcesiva de proteína β-amiloide, lo que condu-ciría a la demencia.

Ondas electromagnéticas

Se ha observado que las ondas electromagnéti-cas aplicadas a cultivos de neuronas puedengenerar la producción de amiloide. Por este moti-vo, se están realizando estudios para comprobarsi las personas que desempeñan ciertas profe-siones en las que existe contacto con campos mag-néticos presentan mayor riesgo de padecer laenfermedad de Alzheimer.

Alimentación

La dieta podría tener un papel de cierta importanciaen el conjunto de fenómenos bioquímicos altera-dos en la enfermedad de Alzheimer. En un estu-dio comparativo de pacientes de Alzheimer ymediante la aplicación de diversos controles, rea-lizado por los departamentos de Patología y Nutri-ción de la Universidad Case Western Reserve deCleveland (Ohio), se ha observado que las personasque no sufren Alzheimer consumían mayor can-tidad de nutrientes antioxidantes (carotenos, vita-mina C y, en general, más verduras). En conjun-to, las personas con enfermedad de Alzheimerhabían consumido unas 400 calorías/día más quelos controles (Smith y colaboradores, 1997). Losmedicamentos y alimentos tendentes a evitar laformación de radicales libres podrían mejorar laevolución de la enfermedad de Alzheimer.

Tabaco

Los estudios de factores de riesgo de padecer laenfermedad de Alzheimer han mostrado que eltabaquismo desempeñaría un papel protector con-tra la enfermedad en los sujetos portadores del ale-lo ε4 del gen de la Apo-E. Estos fumadores ten-drían alrededor de un 20 % menos de riesgo quelos no fumadores. Si se consideran los graves pro-blemas de salud provocados por el tabaco (enfer-medades respiratorias, cáncer de pulmón…), esposible que el pequeño efecto protector sólo se die-ra en los sujetos no afectados por los estragos deltabaco. La explicación de la protección radicaposiblemente en la estimulación crónica de losreceptores nicotínicos cerebrales. En el resto desujetos el tabaco constituye un factor de riesgo.

Nivel socioeconómico

Los estudios epidemiológicos sugieren que unnivel socioeconómico y educativo alto reduciríael riesgo de padecer la enfermedad. La valora-ción de esta sugerencia debe tomarse con pre-caución, ya que el nivel social y educativo se rela-ciona con una serie de características de riesgoo de protección que se dan a lo largo de la exis-tencia. Por otro lado, se ha sugerido también quequizás las personas con más estudios dispongande más recursos intelectuales, por lo cual seretrasaría la manifestación de las pérdidas. Tam-bién podría suceder que los resultados de las

Fig. 15. Gráfico modificado y simplificado que pre-senta la distinta probabilidad de la aparición de laenfermedad de Alzheimer (familiar y esporádica) enrelación con la edad y el genotipo Apo-E. La edadmedia de inicio de la enfermedad para cada genoti-po se representaría por una línea horizontal a partirdel valor 50 %. El riesgo de padecer la enfermedadpara una edad determinada se calcula mediante eltrazo de una línea vertical desde esa edad y la inter-sección con la línea del genotipo. Así, por ejemplo, alos 75 años de edad, el riesgo de enfermar es de un80 % en las personas ε4/4, mientras que es de un5 % en las personas con genotipo ε2/3. Basado enThe Lancet, 343, 1564-1994.


cos, tendencia al humor depresivo, un incrementode la grasa corporal y la disminución de la masamuscular. Años más tarde acontecen cambios enla masa ósea, se produce una atrofia de la piel yde los órganos sexuales, se incrementan las enfer-medades cardiovasculares y aparecen trastornoscognitivos. Los tratamientos hormonales duran-te la menopausia mejoran los cambios de humor,retrasan la arteriosclerosis, la pérdida de masa óseay los trastornos cognitivos. Así pues, los estró-

Fig. 16. Mecanismos de la enfermedad de Alzheimer en las formas familiares. Basado en Selkoe (simplificado).


investigaciones estuvieran falseados por los ins-trumentos de medida utilizados, ya que normal-mente éstos están muy influidos por el grado deestudios (años de escolaridad) del paciente.

Estrógenos

En la mayoría de mujeres, la menopausia –queconlleva la disminución de los niveles estróge-nos (hormonas femeninas)– se acompaña de sofo-

Mutaciones en los genes de la PPA, dela PS1 o de la PS2

Alteración de la fragmentación de la PPA

Incremento de la producción de amiloide

Agregación e insolubilización del amilodeen los fluidos intersticiales del cerebro

Deposición y agregación del amiloide en placas difusas

(en asociación con otras sustanciasque generan amiloide)

Respuesta inflamatoria:activación de células microgliales

(inflamatorias)Astrocitosis

Lesión progresiva de ramificacionesneuronales (neuritas) dentro de las pla-

cas de amiloide

Alteración del metabolismo neuronalLesiones oxidativas

Alteración de la actividad de la enzimaCinasa/fosfatasa ->

incremento de la fosforilación de la pro-teína tau ->

formación de filamentos helicoidalesapareados (ovillos neurofibrilares)

Lesiones neuronales/neuríticas y muer-te neuronal en el hipocampo y en la

corteza cerebral.Déficit progresivo de neurotransmisores

DEMENCIA



genos tendrían un papel protector frente a lademencia. Se ha observado que las mujeres tra-tadas con estrógenos pueden presentar la demen-cia más tardíamente que las mujeres que no hanrecibido este tratamiento. Estudios experimen-tales ponen de manifiesto que los estrógenosfavorecen el desarrollo de las neuronas colinér-gicas y que, al interaccionar con la Apo-E, pue-de que disminuyan los depósitos de amiloide.Existen, sin embargo, importantes efectos nega-tivos de la terapia hormonal, en especial el incre-mento de la incidencia de cáncer de mama. Porello, se requieren estudios que aclaren si el modode vida de las mujeres tratadas ha influido en losresultados finales del estudio. De todo lo quehemos explicado aquí puede extraerse la con-clusión de que los estrógenos ya no puedenseguir siendo considerados simples hormonas queactúan sólo en el ámbito sexual.

Antiinflamatorios

El uso de antiinflamatorios daría lugar a unadisminución del riesgo de padecer la enferme-dad de Alzheimer, ya que entre los mecanismosalterados de ésta se encuentran procesos de infla-mación crónica. El efecto de los antiinflamato-rios podría ser ligeramente diferente según su tipo.

En la actualidad, están desarrollándose diversosestudios en este ámbito.

Hipertensión

La hipertensión constituye un factor de riesgo depadecer la enfermedad de Alzheimer, y no solode demencia vascular.

Síntesis: encajando las piezas delmosaico

Sintetizar y entender los mecanismos alteradosen la enfermedad de Alzheimer implica encajartodas las piezas del mosaico de nuestros cono-cimientos. Se trata de entender cuál es el papelde cada pieza en el conjunto de la enfermedad.Algunas piezas pueden ser fundamentales, entanto que otras pueden desempeñar un papelmarginal. Entre las piezas que deben encajarestán, lógicamente, los factores de riesgo y losfactores de protección.

La importancia del depósito de amiloide comoelemento que inicia el proceso de la enfermedadha sido recientemente resumida por Selkoe. Enla figura 16 [véase p. 58] presentamos una for-ma simplificada de los acontecimientos desen-cadenados a partir de una mutación genética.

Datos (en parte simplificados y resumidos a partir de un estudiode Selkoe) que están en favor de la importancia del amiloide

1 En todos los pacientes con enfermedad deAlzheimer, el recuento de placas seniles esmuy superior a las halladas en ancianosnormales.

2 La cantidad de placas seniles en las zonas cere-brales relacionadas con las capacidades men-tales complejas guarda una relación directacon el grado de alteración mental.

3 Los cuatro genes hasta ahora implicadosen la enfermedad incrementan la produc-ción de amiloide (PPA, PS1 y PS2) o sudeposición (Apo-E4) [véase p. 61].

4 Los pacientes con síndrome de Down pro-ducen amiloide en edades tempranas, comolos 12 años. Hacia los 50 años, o antes, pre-sentan síntomas de demencia.

5 La Apo-E, como factor de riesgo impor-tante, conduce a un exceso de producciónde amiloide en el cerebro antes de queaparezcan los síntomas.

6 Los depósitos tempranos de β-amiloide(placas difusas) son análogos a líneas del-

gadas o vetas de colesterol, mientras que losdepósitos maduros (placas seniles) son aná-logos a placas de arteriosclerosis.

7 Las fibrillas de β-amiloide alteran las célu-las cultivadas y activan las células infla-matorias cerebrales (microglia). Si se blo-quea la formación de fibrillas, se evitaesta toxicidad.

8 Las ratas transgénicas que expresan ungene humano mutante de la PPA desarro-llan, en primer lugar, placas difusas, y lue-go placas fibrilares, asociadas a lesionesneuronales y posteriormente a reaccionesde inflamación (reacción microglial). Estemodelo en ratas reproduce los aconteci-mientos principales de la enfermedad deAlzheimer.

9 Durante más de veinte años se han buscadobases alternativas para la enfermedad deAlzheimer (virus, toxinas, defectos en fac-tores tróficos –de crecimiento–…), pero nose han hallado indicios sólidos que apun-ten a ninguna de estas causas.


Genética60

13

Distintos estudios de poblaciones han puesto demanifiesto que entre un 20 y un 40 % de lospacientes con enfermedad de Alzheimer han teni-do otros familiares que también han padecido laenfermedad. Si se tiene en cuenta, como se hadicho antes, que la enfermedad de Alzheimer

Genética¿Se transmite la enfermedad de Alzheimer?

La existencia de varios miembros de una familia conla enfermedad de Alzheimer no quiere decir necesa-riamente que sea hereditaria.

Con frecuencia, los familiares de los pacien-tes preguntan si la enfermedad de Alzheimer

es hereditaria; es decir, si se transmite de padresa hijos. La repuesta a esta pregunta no es nadafácil, dado que la enfermedad de Alzheimer sepresenta en edades avanzadas. Podría darse el casode que no se presentaran algunos casos familia-res debido a la muerte de algún miembro de lafamilia antes de desarrollar la enfermedad. Tam-bién podría ocurrir que la enfermedad se dieseen más de un familiar, pero debido a causasambientales (no genéticas).

� La genética es la rama de la ciencia que estu-dia la transmisión de los caracteres heredi-tarios. Los caracteres hereditarios son losque se transmiten de padres a hijos; por ejem-plo, el color de los ojos. Los caracteres here-ditarios se oponen a los caracteres adquiridos,que dependen de factores externos al orga-nismo; por ejemplo, el color moreno que seadquiere tras la exposición a la luz solar.

� En el ADN (ácido desoxirribonucleico), queestá presente en el núcleo de todas las célu-las del organismo, están determinadas y alma-cenadas las características del individuo. Laporción de ADN que determina un carácterconcreto del individuo se denomina gen.

� En la mayoría de las especies los individuos tie-nen un conjunto de genes heredados de suspadres. Ello significa que, para un determinadorasgo, el sujeto tiene dos informaciones: la delgen heredado de su padre y la del gen heredadode su madre. Los genes que determinan una mis-ma característica se llaman genes alelos. Cuan-do un gen domina sobre su alelo se dice que esdominante, y el otro alelo se llama recesivo.

� Transmisión autosómica dominante. Se tra-ta de la transmisión debida a una mutaciónemplazada en un gen autosómico (no sexual).Se dice que una transmisión es dominantecuando la presencia de un solo gen es sufi-ciente para generar la enfermedad.

Inserción 5. Genes y alelos

puede tener múltiples causas, la causa genética[inserción 5] sería una más en el conjunto de posi-bles causas de la enfermedad.

Los genes reconocidos como causa de la enfer-medad de Alzheimer (es decir, aquellos en los quela presencia de una mutación heredada domi-nante es suficiente para provocar la enfermedad)son tres: el gen de la proteína precursora del ami-

Fig. 17. Esquema de los cromosomas conocidosimplicados en la enfermedad de Alzheimer. Se seña-la la localización de los marcadores y de los genesrelacionados con la enfermedad.


Genética61

loide (PPA), en el cromosoma 21; el gen de la pre-senilina 1 (PS1), en el cromosoma 14; y el gende la presenilina 2 (PS2), en el cromosoma 1. Elfactor de susceptibilidad reconocido hasta aho-ra es la presencia de, al menos, una copia del ale-lo (variedad) ε4 del gen de la Apo-E (apolipo-proteína E) en el cromosoma 19 [véase fig. 17,p. 60]. A continuación, explicaremos con másdetalle este aparente embrollo.

Descubrimiento de alteracionesgenéticas

El estudio sistemático de familias y pacientescuya enfermedad se inicia antes de los 60-65 años(formas familiares precoces) permitió a JohnHardy, de Londres (actualmente en la Universi-dad de Florida del Sur, en Tampa), descubrir unamutación en el gen de la proteína precursora delamiloide (PPA o APP, las siglas inglesas corres-pondientes a Amyloid Precursor Protein).

La proteína precursora del amiloide por degra-dación da lugar al péptido β-amiloide. La sobre-producción de β-amiloide, o la producción de susderivados más largos, es –en estos casos– sufi-ciente para provocar la enfermedad de Alzhei-mer antes de los 60 años.

Mas adelante se descubrió otra mutación en casostambién precoces de la enfermedad. El gen, des-cubierto en 1995 en Toronto por el grupo de PeterSt. George Hyslop, recibió el nombre de preseni-lina 1 (PS1) [inserción 6]. Este gen estaría impli-cado en un 70 % de los casos de transmisión domi-nante y desarrollo precoz de la enfermedad.

Las mutaciones de la PS1 son muy variables. Setrata de mutaciones que reciben el nombre de misssense o «falso sentido», ya que dan lugar a unaproteína de características ligeramente diferen-tes a la normal. Este hecho se considera de espe-cial importancia, ya que la enfermedad se rela-cionaría con una función anormal, y no con lapérdida de la función normal.

Tras el descubrimiento de la PS1 se buscaron otrosgenes que estuvieran relacionados con ésta. Losestudios intensivos dieron lugar al descubrimientode otro gen, que se denominó gen de la preseni-lina 2 (PS2). La mutación se halló en un grupoétnico particular, conocido con el nombre de los

alemanes del Volga. Esta población está forma-da por los descendientes de un grupo de alema-nes que emigraron a Rusia en el siglo XVI.

El descubrimiento de las mutaciones de las pre-senilinas planteó rápidamente la cuestión de surelación con la producción del péptido β-ami-loide. Una serie de estudios han puesto de mani-fiesto que las presenilinas incrementan la secre-

John Hardy.

Inserción 6. Presenilinas

� El papel normal de las presenilinas no seconoce todavía, pero mediante una com-paración sistemática de su gen con bancosde datos genéticos se han hallado proteí-nas similares en un gusano, el nemátodoCaenorhabditis elegans. Una variedad de pre-senilina (la PS4) participa en la estabiliza-ción de las vesículas que se encargan deltransporte de las proteínas desde el inte-rior hasta el exterior de las células.

� En las neuronas, las presenilinas se encuen-tran específicamente en las zonas especia-lizadas de producción, transporte y madu-ración de las proteínas (zonas conocidascon los nombres de aparato de Golgi y retí-culo endoplásmico). Dado que la maduraciónde la PPA tiene lugar en estos espacios, laacción anómala de las presenilinas actuaríacomo una interferencia en este proceso y enla producción de β-amiloide anómalo. Las pre-senilinas también podrían interactuar con laPPA presente en la superficie de las célulasy dar lugar al péptido β-amiloide.


Genética62

ción de la forma larga del péptido β-amiloide.Consecuentemente, las mutaciones de las prese-nilinas tienen un efecto similar al de las muta-ciones de la PPA.

La enfermedad de Alzheimer hereditaria estáligada a anomalías en un gen determinado, y setransmite de la forma llamada autosómica domi-nante. En estos casos, los primeros síntomas apa-recen pronto, alrededor de los 40-50 años. Siem-pre que la mutación está presente (al menos, parala PS1 y la PS2), todas las personas portadorasdesarrollarán la enfermedad antes de los 60 años.Aunque la identificación de estos cromosomaspermite suponer con un alto grado de certezaque una persona desarrollará la enfermedad, hayque decir que estas mutaciones se han encontra-do en un número extraordinariamente pequeñode casos.

Gen de la Apo-E

A diferencia de los otros genes, el gen de la apo-lipoproteína E (Apo-E) [inserción 7] desempeñaun papel notable en la predisposición a padecerla enfermedad de Alzheimer. Está presente tan-to en formas familiares como en formas esporá-dicas de la enfermedad. Muchos pacientes pre-sentan este gen, dado que el alelo (variante) res-ponsable –el alelo ε4– está presente en alrededorde un cuarto de la población.

Allen Roses.

La relación del alelo ε4 con la enfermedad de Alz-heimer fue descrita inicialmente por Allen Rosesy sus colaboradores, de la Duke University, enCarolina del Norte.

Más del 50 % de los pacientes de Alzheimer sonportadores de, al menos, una copia del alelo ε4,

Inserción 7. Apolipoproteína E (Apo-E)

� La Apo-E es una lipoproteína que se hallatanto en el plasma sanguíneo como en ellíquido cefalorraquídeo (el líquido que llenalas cavidades cerebrales y rodea el cerebroy la médula espinal). La Apo-E es una sus-tancia de transporte de colesterol y trigli-céridos que interviene en el mantenimien-to y la reparación de las membranas celu-lares. Una gran proporción (90 %) de estasustancia es producida por el hígado, perotambién la producen las células gliales delcerebro. La Apo-E ha sido identificada en lasplacas seniles, los ovillos neurofibrilares ytodas las lesiones que se encuentran en elcerebro de las personas con enfermedad deAlzheimer.

� Existen tres formas diferentes (alelos) delgen de la Apo-E: ε2, ε3 y ε4 [véase el con-cepto de alelo en la inserción 5, p. 60]. Asípues, una persona determinada disponede un par de alelos (el procedente del padrey el procedente de la madre), de forma quesu carga genética será cualquiera de lascombinaciones posibles: 2/2, 2/3, 2/4,3/3, 3/4 o 4/4. No obstante, no todos lospares tienen la misma frecuencia en lapoblación normal.

� El alelo ε4 es el reponsable como factor deriesgo de la enfermedad de Alzheimer. Asípues, una persona puede tener una o doscopias del alelo ε4. Según las formas de laApo-E la vulnerabilidad de las neuronassería distinta. Las personas portadoras deun alelo ε4 repararían peor sus membranasneuronales. Este hecho tendría, por ejem-plo, importancia en las secuelas de lostraumatismos craneoencefálicos.


Diagnóstico clínico63

Una vez establecido el diagnóstico, se requeri-rá una ayuda continuada del médico –y de otrosprofesionales– para el manejo del paciente y eltratamiento de las enfermedades concomitan-tes.

Los criterios de diagnóstico y los métodos de tra-bajo se revisan y modifican en conferencias deexpertos a nivel mundial a medida que se vanadquiriendo nuevos conocimientos. A continua-ción, explicaremos algunos de los métodos quese utilizan en el proceso de diagnóstico de unademencia.

Este capítulo pretende explicar cuáles son lospasos habituales que se dan para establecer el diag-nóstico de la enfermedad de Alzheimer. Las expli-caciones que vienen a continuación, adaptadas alpúblico en general y a las familias, no pretendenen absoluto funcionar como un sustituto del pro-fesional.

Ante la aparición de síntomas de alarma ocualquier sospecha de pérdida de memoria

y capacidades mentales en general, debe recabarsela atención médica. Por lo general, el proceso dediagnóstico de demencia se inicia en la consul-ta del médico de cabecera o, directamente, en unservicio especializado.

Diagnóstico clínico¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

14

¿Cuál sería el papel real de la Apo-E en la enfer-medad de Alzheimer? La primera posibilidadplanteada es que la variedad ε4 de la Apo-E par-ticipe en la acumulación del péptido β-amiloi-de. Esta afirmación se vería refrendada por la pre-sencia de la apolipoproteína E en las placas seni-les. La Apo-E es producida básicamente por lascélulas situadas en la proximidad de las neuro-nas (astrocitos y macrófagos). La variedad ε4 seuniría al péptido β-amiloide con mayor afinidadque las otras variedades. Ello haría que fuese inso-luble y facilitaría su agregación en placas seni-les. En cierto modo, entre los mecanismos impor-tantes de la enfermedad de Alzheimer tendría unpapel importante el equilibrio entre los factoresa favor o en contra de la agregación del amiloi-de. Este equilibrio depende, posiblemente, de fac-tores genéticos y de factores ambientales, quepodrían dividirse entre factores de riesgo y fac-tores de protección. Así, por ejemplo, el factorgenético Apo-E podría actuar sinérgicamente aun traumatismo craneal.

Síndrome de Down

Los adultos con síndrome de Down presentanlesiones cerebrales propias de la enfermedad deAlzheimer unos treinta años antes de lo que nor-malmente sucede en un proceso de envejeci-miento normal. Es bien sabido que, en los casosde síndrome de Down, los pacientes tienen trescopias del cromosoma 21 en lugar de dos. Se creeque este cromosoma extra hace que se produz-ca un exceso de proteína β-amiloide, cuya acu-mulación da lugar a placas seniles, a la pérdidade neuronas y a la aparición de los ovillos neu-rofibrilares.

En la actualidad se están implantando en todo elmundo las llamadas «clínicas de memoria», o unida-des de demencia dependientes, en general, de los ser-vicios de neurología de los grandes hospitales.

Una unidad de memoria o de demencias en el con-texto de un gran hospital es una garantía para elpaciente, ya que dispone de todos los servicios nece-sarios para una aproximación integral al problema.

frente a un 15 % de la población que no padecela enfermedad. Ello implica que el riesgo dedesarrollar la enfermedad se incrementa entre tresy seis veces en los portadores de un solo aleloε4, y entre seis y doce veces en las personasportadoras de dos copias del citado alelo. Supresencia no es, sin embargo, necesaria ni sufi-ciente para que la enfermedad aparezca.

La variante genética (alelo) ε4 está bien carac-terizada como un factor de riesgo de padecer laenfermedad de Alzheimer.

La familia debe esperar del profesional, en primer lugar,un diagnóstico correcto.



tante. Es fácil que el paciente no sea conscientede sus problemas, o incluso puede negarlos aca-loradamente. Se aconseja, por consiguiente, queel médico se entreviste a solas con los familia-res y, a continuación, con el paciente. A la con-sulta médica debe acudir la persona que puedaaportar más detalles.

1. Historia médica general. El médico consi-dera la posibilidad de enfermedades de base(hipertensión, diabetes, enfermedades del cora-zón, de la glándula tiroides…) que pueden afec-tar a las capacidades mentales. Por este motivo,pregunta por todo tipo de antecedente de interés.Entre los antecedentes más importantes que impli-can un riesgo de demencia vascular destacan lahipertensión, las hiperlipidemias (el aumento degrasas en la sangre), la diabetes y la esclerosis(endurecimiento) de las arterias periféricas.

2. Historia neurológica general. En este apar-tado, el médico investiga antecedentes neuroló-gicos que puedan producir o complicar unademencia.

Son muy importantes todos los antecedentesde lesiones vasculares cerebrales, los trauma-tismos craneales y las infecciones del sistemanervioso central. Son también muy importanteslos signos neurológicos asociados (pérdida defuerza, alteraciones del tacto, de la visión…) ylos trastornos de la marcha.

3. Historia neuroconductual. Constituye elnúcleo fundamental para determinar si el pacien-te sufre una demencia. Hay que informar al médi-co de todos los cambios acontecidos en las capa-cidades mentales del paciente: la memoria, laorientación, el lenguaje, la lectura, la escritura,el cálculo, la resolución de problemas, las capa-cidades en el dibujo, la capacidad de planificary organizar, de reconocer personas, de viajar, dellevar las propias finanzas o de tomar decisiones.Es importante aportar datos objetivos. En nopocas ocasiones, algún familiar desvaloriza total-mente los síntomas de la demencia y explica laenfermedad «como si no pasara nada». Esta acti-tud contrasta, a menudo, con las explicaciones deotros familiares y con las propias observacionesdel profesional.

4. Historia psiquiátrica. La historia psiquiátricaes muy relevante para la evaluación de una posi-

Todo proceso de diagnóstico de una demenciasigue dos pasos:

� Paso 1: Responder a la pregunta: «¿Tieneel paciente una demencia?»

� Paso 2: Si el diagnóstico de demencia espositivo, responder a la pregunta: «¿Cuáles la enfermedad que la provoca?»

Evaluación clínica

La evaluación clínica integral es el primer paso queda el médico a fin de delimitar las quejas de lospacientes y establecer las orientaciones diagnós-ticas pertinentes. Una aproximación integral sig-nifica que el médico considera de forma conjun-ta la historia médica general y neurológica, por unlado, con los antecedentes personales y familia-res, y, por otro, la exploración física, neurológicay neuropsicológica [tabla 17]. Tras la valoraciónclínica, el médico considerará la necesidad y laamplitud de exploraciones complementarias per-tinentes, como veremos más adelante.

La historia clínica constituye la pieza clave de todoel proceso de evaluación. Por este motivo, losfamiliares deben aportar el máximo de informa-ción objetiva y detallar las quejas y problemas delpaciente, indicando su momento de aparición, suintensidad y su evolución. El papel de un bueninformador (un familiar, un amigo) es muy impor-

Tabla 17. Los siete pasos de la aproximación clínica en la valoración de una persona con posible demencia

Basado en Bouchard y Rossor (1996)

1 Historia médica general

2 Historia neurológica general

3 Historia neuroconductual (para eldiagnóstico de demencia)

4 Historia psiquiátrica

5 Historia de tóxicos, fármacos yalimentos

6 Historia familiar

7 Exploración física objetiva, neurológica yneuropsicológica



ble demencia o de una demencia claramente esta-blecida. Los síntomas de ansiedad o depresiónpueden dar lugar a manifestaciones propias de unademencia. Es muy importante que los familiaresexpliquen al médico si existe cualquier tipo decontratiempo que pueda generar ansiedad o depre-sión al paciente.

Muchas personas con problemas familiares, conexceso de trabajo o con mal ambiente laboralpueden generar problemas de concentración yde memoria, llegando incluso a consultarlo conun médico, porque ellos mismos sospechan quepodrían estar desarrollando una demencia. Lavaloración de los cambios de personalidad, laagresividad, las alucinaciones o las ideas depersecución también forman parte de este apar-tado.

En ocasiones, existe una tensión familiar impor-tante debida a consumo de drogas, separacio-nes, conflictos desagradables con las autori-dades…, y el interesado o bien la familia lo ocul-tan al médico. Ciertamente, ésta no es la mejorpolítica para ayudar al diagnóstico.

6. Historia familiar. La existencia de una his-toria familiar de demencia puede tener impor-tancia en la evaluación global del caso. Si nose conoce bien los antecedentes del paciente,debe preguntársele a otros familiares.

7. Exploración. Este paso incluye la exploraciónfísica general, la exploración neurológica y laexploración neuropsicológica y emocional.

� La exploración física. El médico realiza laexploración clínica tradicional (inspección,palpación, auscultación) por aparatos, en bus-ca de signos de enfermedad general que pudie-ran relacionarse con la demencia.

� La exploración neurológica. La exploraciónneurológica aporta datos sobre alteraciones delsistema nervioso. La exploración neurológi-ca suele ser normal –o prácticamente nor-mal– en la enfermedad de Alzheimer. Si elmédico detecta alteraciones (pérdida de fuer-za, alteraciones de la sensibilidad, cambios enel tono muscular…), es probable que planteediagnósticos alternativos a la enfermedad deAlzheimer.

� La exploración neuropsicológica mínima.La evaluación mínima de las capacidades men-tales se puede efectuar mediante preguntasinformales o mediante sencillas pruebas alalcance de cualquier médico. Entre estas prue-bas está el Minimental Test (MinimentalState Examination, o MMSE), desarrolladopor el Dr. Marshall Folstein y sus colaborado-res de la Universidad John Hopkins en Balti-more (Estados Unidos). Este breve test es el quemás se usa en todo el mundo.

El MMSE consta de una serie de sencillas preguntasque tienen que ver con la orientación, la memo-ria, la atención, el cálculo, el lenguaje, la escritu-ra y el dibujo [véase fig. 18, p. 67]. El grado de

5. Historia de tóxicos, fármacos y alimen-tos. La posibilidad de que se utilicen fármacosque afecten a las capacidades cognitivas delpaciente es otro punto que hay que considerar.Muchas personas no son conscientes de quetoman medicaciones con un potencial efecto enel cerebro y las capacidades mentales. Es impor-tante exponer al médico toda la medicación queestá tomando el paciente. Algunas personaspiensan cosas como «esta medicación no espara la cabeza» a pesar de que, por ejemplo, unamedicina para problemas digestivos o para lahipertensión arterial puede ser la causa de tras-tornos mentales. Ciertas medicaciones «frenan»los sistemas cerebrales relacionados con lamemoria y las capacidades mentales y ocasio-nan problemas de confusión mental. El alcoholpuede causar o empeorar una demencia y, poreste motivo, el médico siempre pregunta acer-ca de este tema. En ocasiones, los pacientesniegan beber, e incluso amenazan al familiar «sise lo dices al médico».

Es importante no ocultar ninguna información al médico.

En general, todos los fármacos sedantes y somnífe-ros, así como algunos antidepresivos, reducen la aten-ción y la concentración y alteran la memoria.

Ciertos medicamentos tienen efectos anticolinérgi-cos (inhiben la transmisión de las neuronas que usanla acetilcolina como transmisor) y afectan a los sis-temas cerebrales relacionados con la memoria.



estudios del paciente influye de forma significa-tiva en su rendimiento al realizar esta prueba.

Existen diversas adaptaciones españolas deesta prueba. Una de las adaptaciones, el MiniExamen Cognoscitivo (MEC), fue realizada enZaragoza por los miembros del equipo delDr. Antonio Lobo, que efectuaron pequeñasmodificaciones con respecto a la prueba origi-nal.

La exploración neuropsicológica extensa y deta-llada debe ser llevada a cabo por personal espe-cializado, con entrenamiento y titulación en neu-ropsicología. No forma parte de los estándaresmínimos, pero es altamente aconsejable, en espe-cial en los casos dudosos. Fuera del contextodel diagnóstico, la exploración neuropsicológi-ca detallada es siempre fundamental para muchosmenesteres, como la planificación de una tera-pia cognitiva.

Dentro del ámbito de los tests y escalas, el médi-co puede utilizar escalas que permiten evaluar losrendimientos en las actividades de la vida diariay también tests breves de ansiedad y depresión.

Exploraciones complementarias

Para el diagnóstico de la enfermedad de Alzhei-mer, los médicos realizan un número relativa-mente pequeño de exploraciones complementa-rias [tabla 18]. En los centros especializados,todos estos estudios se realizan de forma orde-nada, siguiendo un protocolo de pruebas y estu-

Marshall Folstein.

dios aceptados internacionalmente. La realiza-ción de estas pruebas no es obligatoria; el médi-co, normalmente, valora cada caso concreto ysolicita las exploraciones pertinentes.

Hay que recordar que las pruebas médicasdeben realizarse en función de los datos queaportarán y del interés que estos datos tenganpara el diagnóstico o el manejo del paciente.No es aconsejable realizar o repetir pruebas inne-cesarias. Muchas veces, los familiares solici-tan pruebas diciendo que, por ejemplo, «hace

Tabla 18. Exploraciones complementarias fundamentalesen el diagnóstico etiológico de las demencias (JPC)

Basado en recomendaciones del Grupo de Neu-rología de la Conducta y Demencias de la Socie-dad Española de Neurología y en las guías dela Academia Americana de Neurología

Analítica sanguínea:

� Recuento completo de glóbulos

� Velocidad de sedimentación globular (VSG)

� Bioquímica:� Glucosa, urea, creatinina, ácido úrico

� Electrolitos: sodio, potasio, cloro

� Calcio

� Función hepática: transaminasas, bilirru-bina

� Función tiroidea: T3, T4 y TSH (hormonaestimuladora del tiroides)

� Vitaminas: B12 y ácido fólico

� Serología: sífilis

�Electrocardiograma

�Rayos X de tórax

� Neuroimagen:� TAC (tomografía axial computarizada) o

RNM (resonancia nuclear magnética)

� Opciones (en función de sospechasdiagnósticas):� Analítica: serología sida, niveles plasmá-

ticos de fármacos, metales pesados(plomo)

� Punción lumbar

� Electroencefalograma (EEG)

� SPECT (tomografía de emisión de fotónsimple), PET (tomografía de emisión depositrones)


Fig. 18. Test introducido por Folstein y colaborado-res (1975) para la evaluación rápida y sencilla delos trastornos cognitivos. Cuanto menor es la pun-tuación (más errores), peor es el estado de las capa-cidades mentales superiores.


Orientación1. ¿En qué año estamos?

¿En qué estación estamos?¿En qué mes estamos?¿Qué día del mes es?¿Qué día de la semana es? (5 puntos)

2. ¿En qué país estamos?¿En qué región estamos?¿En qué ciudad estamos?¿Cómo se llama este hospital?¿En qué planta nos encontramos? (5 puntos)

Memoria inmediata3. Repetir tres nombres («árbol», «puente», «farol»)

Presentarlos de nuevo hasta que aprenda los tres nombres y anotar el número de ensayos. (3 puntos)

Atención y cálculo4. Restar 7 partiendo de 100, cinco veces

consecutivasAlternativa: deletrear «mundo» a la inversa (5 puntos)

Recuerdo diferido5. Repetir los tres nombres

aprendidos antes (3 puntos)

Lenguaje y construcción6. Nombrar un lápiz y un reloj

mostrados (2 puntos)7. Repetir la frase: «Ni síes, ni noes,

ni peros» (1 punto)8. Realizar correctamente las tres órdenes

siguientes:«Coja este papel con la mano derecha, dóblelo por la mitad y póngalo en el suelo» (3 puntos)

9. Leer y ejecutar la frase «Cierre los ojos» (1 punto)

10.Escribir una frase con sujeto y predicado (1 punto)

11.Copiar el dibujo de dos pentágonos (1 punto)

tiempo que no le han hecho un electroencefa-lograma», o que al paciente «debería hacérse-le una nueva TAC para ver como está». Real-mente, a no ser que el tipo o la evolución con-creta de la demencia así lo requieran, no tie-ne sentido realizar exámenes sin fundamentopráctico. Un ejemplo típico sería la inútil repe-tición de electroencefalogramas en los casoshabituales de la enfermedad.

Laboratorio

El médico solicita una serie de pruebas de labo-ratorio con el objetivo de buscar alteraciones quepuedan ser causa de afección cerebral. Lo normales que se practique un análisis general, como enun chequeo realizado por el médico de cabecera,al que se añadirán una pequeña serie de variables.

El estudio de los glóbulos rojos (hematíes) y blan-cos (leucocitos) permite valorar la existencia deenfermedades como las anemias o las infeccio-nes. Las pruebas bioquímicas permiten descartaruna diabetes y las enfermedades del riñón o delhígado. El estudio de la función de la glándula tiroi-des se realiza para descartar, como causa de lostrastornos mentales, tanto un hipotiroidismo (defi-ciencia) como un hipertiroidismo (exceso). Losniveles de vitamina B12 y de ácido fólico se soli-citan porque su deficiencia puede causar demen-cia. Las pruebas de enfermedades venéreas (detransmisión sexual) se centran en la posibilidadde una infección sifilítica. En casos de riesgo ode sospecha de que el paciente padezca sida, sesolicitan análisis específicos.

Como pruebas especiales, el médico podrá soli-citar niveles plasmáticos de fármacos, metalespesados (plomo, por ejemplo) u otros análisis,según sus criterios o sospechas diagnósticas.

Electrocardiograma (ECG)

El ECG permite estudiar la función eléctrica delcorazón y reconocer, entre otras posibilidades,trastornos que puedan generar indirectamenteafecciones cerebrales. Es importante destacarque las enfermedades del corazón, en especiallas alteraciones de las válvulas cardíacas, pue-den causar émbolos que produzcan infartos cere-brales que, a su vez, condicionen una demencia(demencia multiinfártica).



Rayos X de tórax

La radiografía de tórax permite descartar –entreotras cosas– la existencia de tumores pulmonares,insuficiencia cardíaca o afecciones bronquiales.

Neuroimagen

Las técnicas de neuroimagen consisten en siste-mas tecnológicos muy sofisticados que propor-cionan una imagen del cerebro. En el caso de lademencia de tipo Alzheimer, la neuroimagen tie-ne interés para descartar otras entidades, pero estambién de gran valor para realizar un diagnós-tico positivo de esta enfermedad.

Existen diversas técnicas de obtención de unaneuroimagen. Unas reciben el nombre de estruc-turales, ya que únicamente permiten visualizarel cerebro, pero no cómo trabaja; se trata de latomografía axial computarizada (TAC) y la reso-nancia nuclear magnética (RNM). Otras técnicasreciben el nombre de funcionales, porque per-miten comprobar la capacidad funcional delcerebro, y son la tomografía de emisión de fotónsimple (SPECT, en siglas inglesas correspon-dientes a Single Photon Emission Tomography),y la tomografía de emisión de positrones (PET,en siglas inglesas correspondientes a PositronEmission Tomography). Mediante la RNM tam-bién se pueden obtener imágenes funcionales(RMF). Los altos costes de la PET, junto a suslimitaciones técnicas, hacen que tenga interésúnicamente en investigación, y han dado lugaral desarrollo de la SPECT como técnica de usohospitalario.

Para practicar estas técnicas, el paciente debeestar recostado sobre una mesa de exploracio-nes con la cabeza introducida en un espacio cir-cular (algunos pacientes dicen que es como simetiesen la cabeza en la lavadora) [fig. 19].Ello puede crear problemas a los pacientes espe-cialmente confusos y desconfiados. En algunoscasos se requiere el uso de sedantes para queel paciente esté relajado en el momento de rea-lizar la prueba. En alguna ocasión, el pacienteno permite que le practiquen la exploración.

� La tomografía axial computarizada (TAC)constituye una prueba de elección para des-cartar la mayoría de las entidades estructura-les que pueden causar demencia: accidentesvasculares, tumores, hidrocefalia o abscesosy colecciones de sangre que comprimen elcerebro (hematoma). La TAC (como la RNM)puede mostrar cambios morfológicos de atro-fia compatibles con la enfermedad de Alz-heimer, pero el diagnóstico no se basa nuncaen este hallazgo aislado.

� La resonancia magnética (RM) [véase fig. 20,p. 69] permite diferenciar más nítidamente la sus-tancia blanca de la sustancia gris y el líquido cefa-lorraquídeo y tiene, además, un mayor interés enlos casos de sospecha de trastornos vasculares.

Cuando se mide el volumen de los hipocamposmediante técnicas de neuroimagen, se observaque desde el inicio de la enfermedad aparece unaatrofia significativa, de alrededor del 25 %, en rela-ción con las personas normales de la misma edad.Este menor volumen está vinculado a menoresrendimientos en los tests de memoria episódi-ca [véase p. 32]. El seguimiento evolutivo deestos datos tiene un interés especial.

� La SPECT [véase fig. 21, p. 69] está justifi-cada e indicada en casos especiales: en ladiferenciación entre el envejecimiento normal,por un lado, y la demencia de tipo Alzheimery otras demencias, como las vasculares, porotro. La SPECT tiene especial interés en loscasos de afecciones corticales o lobares foca-les progresivas [véase p. 82].

� La PET [véase fig. 22, p. 70] constituye unatécnica reservada a la investigación, aunquepodría ayudar al diagnóstico en casos espe-ciales.

Fig. 19. Aparato de tomografía axial computarizada.



Punción lumbar

Se realiza en casos especiales. Está indicada paradescartar ciertas infecciones del sistema nervio-so central (tuberculosis, sífilis…).

Esta técnica permite estudiar la composición dellíquido cefalorraquídeo (LCR). Se extrae una mues-tra de LCR a través de la punción del espacio suba-racnoideo (el lugar donde se sitúa el LCR) por deba-jo de la segunda vértebra lumbar. Algunas casas

comerciales han puesto en el mercado métodosde análisis del LCR «para el diagnóstico de laenfermedad de Alzheimer», pero realmente estosmétodos distan mucho de garantizar la fiabilidadque debe exigírsele a un análisis.

Electroencefalograma (EEG)

Ésta no es una técnica que deba realizarse siste-máticamente, dado su escaso valor diagnóstico.Tiene interés en los casos en los que se sospecha

Fig. 21. A. SPECT de una persona normal. B. SPECT de un paciente de Alzheimer. Fuente: Dr. F. Lomeña.

Fig. 20. A. Resonancia magnética de una persona normal. B. Resonancia magnética de un paciente deAlzheimer. Fuente: Instituto Municipal de Asistencia Sanitaria. IMAS. Hospital del Mar.

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dad de Alzheimer y, en particular, cuando debe plan-tearse un programa de rehabilitación. El objetivode las pruebas neuropsicológicas es evaluar losaspectos que se han abordado en el apartado de losámbitos sintomáticos cognitivos [véase p. 32].

Para estudios específicos de las demencias sehan desarrollado protocolos de tests que preten-den estudiar las principales áreas de las capaci-dades mentales. Cada test y cada escala de diag-nóstico se adapta a las características de la len-gua y la cultura de cada país, así como a la edady el nivel de estudios del paciente. La familia nodebe preocuparse por el tipo concreto de tests quese apliquen al paciente. Lo importante es que com-prenda que los tests son imprescindibles si sequiere obtener un diagnóstico y una planificaciónterapéutica. Los tests requieren tiempo y a vecesdeben realizarse en varias sesiones.

Aunque no fue específicamente desarrolladopara el estudio de las demencias, en nuestromedio se usa frecuentemente el Test Barcelona(Peña-Casanova, 1990, 1991). Este test permiteconocer con detalle las capacidades neuropsico-lógicas de los pacientes. En la figura 23 [véasep. 71] se muestran los resultados de un pacienteen fase precoz de la enfermedad.

de la presencia de ciertas enfermedades, comolas alteraciones metabólicas, la enfermedad deCreutzfeld-Jakob (la enfermedad humana de las«vacas locas») o los cuadros de confusión men-tal. No deberá extrañar que el médico no solici-te por sistema un electroencefalograma. En laenfermedad de Alzheimer, el EEG muestra unalentificación progresiva de las ondas cerebrales.

El EEG consiste en el registro y la evaluaciónde los potenciales eléctricos generados por elcerebro y obtenidos por electrodos en la super-ficie del cuero cabelludo. Esta actividad es cap-tada por los electrodos y, a continuación, esamplificada y registrada por el electroencefa-lógrafo. El EEG registra la actividad eléctrica delas capas superficiales de la corteza cerebral,pero la forma del EEG depende de estímulosprocedentes de las profundidades cerebrales.

Exploración neuropsicológica

En los casos iniciales, en los que puede haber unanotable superposición entre el envejecimientonormal y la enfermedad de Alzheimer, la explo-ración neuropsicológica tiene un interés primor-dial. También lo tiene en los casos atípicos, en lasdemencias que no son causadas por la enferme-

Fig. 22. Tomografía de emisión de positrones (PET). A. PET de una persona normal, control de 69 años de edad.B. PET de un paciente de Alzheimer de 71 años de edad, con una demencia grave de nueve años de evolución.En comparación con el sujeto normal se observa una disminución importante del metabolismo cerebral (el coloramarillo, índice de mayor actividad, deja paso al predominio del color verde, que representa menor funciónmetabólica cerebral). Reproducido de R. Blesa: «Enfermedad de Alzheimer y demencias relacionadas»,© Themis Pharma S. L. Barcelona.

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maremos este tema cuando explique-mos los diagnósticos diferenciales dela enfermedad de Alzheimer [véasecap. 15, p. 75].

Evaluación funcional

Todos nosotros hacemos, a lo largo deldía, una serie de actividades, comolavarnos, vestirnos, prepararnos eldesayuno, desplazarnos a distintoslugares, trabajar, llamar por teléfono,comprar, comer… Ejecutamos todasestas actividades de forma autóno-ma, y nos sirven para adaptarnos a lasnecesidades de la vida cotidiana.

El concepto de evaluación funcionalquiere decir que los profesionalesestudian si el paciente es capaz demovilizarse en su entorno, de realizarlas tareas físicas necesarias para suautocuidado (las actividades básicasde la vida diaria) y otras conductas yactividades dirigidas a mantener suindependencia y su relación social(las actividades instrumentales y avan-zadas de la vida diaria).

La evaluación funcional y, en concreto, lasactividades de la vida diaria (AVD) tienen unespecial interés y un gran valor al considerarel diagnóstico, el pronóstico y el manejo de lospacientes con deterioro cognitivo. Los familiarescomprenderán que el «verdadero» problema delos pacientes es la discapacidad funcional y sucorrespondiente grado de dependencia. A medi-da que avanza una demencia, el paciente se hacemás dependiente.

Evaluación psicoemocional

Los médicos estudian la existencia y la evoluciónde síntomas como la ansiedad o la depresiónmediante instrumentos específicamente diseña-dos a tal efecto. Estos tests no se aplican siste-máticamente, a no ser que estén justificados. Elestudio de los síntomas de ansiedad y depresiónes, en ocasiones, fundamental para establecer undiagnóstico de enfermedad de Alzheimer. Reto-

Fig. 23. Perfil del Test Barcelona en un caso deenfermedad de Alzheimer en fase discreta-moderada(paciente MCM). En el lado izquierdo están listadoslos subtests. Las puntuaciones obtenidas por elpaciente se distribuyen en distintos grados de nor-malidad o afección. Las puntuaciones más bajasquedan en el espacio de la izquierda. La gráfica dauna idea de las áreas afectadas (en este caso, múlti-ples) y de la intensidad del trastorno. Existe un tras-torno importante de la memoria, de las capacidadesabstractas y de la orientación temporal. La neuropa-tología de esta paciente se presenta en la p. 47.


Desorientación(grave en tiempo)

Déficit de atención dividida

Discreta falta de vocablo

Discreto trastorno de comprensión

Apraxia de series (melocinética)

Trastorno de identificación visual

Grave trastorno de memoria

Trastorno de las capacidadesabstractas

El grado de dependencia (la necesidad de que alguienvista al paciente, lo lave, lo vigile las veinticuatrohoras del día…) llega a asfixiar a la familia, tantodesde el punto de vista físico como desde el psico-lógico, y conlleva grandes costes sociales y económicos.

En todos los casos debe evaluarse lo que elpaciente es capaz de hacer, lo que era capaz dehacer o lo que, en teoría, debería ser capaz de



hacer. Para realizar de forma objetiva esta eva-luación se han introducido un sinfín de escalas,pero tan sólo unas cuantas tienen un uso más omenos generalizado.

Una evaluación psicosocial permite establecerlas características del paciente y su familia, a finde considerar las necesidades de recursos físicosy económicos en el presente y en el futuro. Laevaluación neuropsicológica y funcional se com-plementa con una evaluación realizada por un tera-peuta ocupacional, que permitirá analizar conmayor detalle las posibilidades de llevar a cabouna intervención no farmacológica.

Diagnóstico

Mediante la aproximación clínica y las explora-ciones complementarias, el médico está en dis-posición de identificar el tipo de demencia yestablecer, en su caso, el diagnóstico de enfer-medad de Alzheimer. Este diagnóstico se reali-za de forma positiva cada vez con mayor fre-cuencia, y no por la mera exclusión de otras cau-sas.

Los criterios diagnósticos específicos de la enfer-medad de Alzheimer se resumen en la tabla 19.

Hay que decir, consecuentemente, que el diag-nóstico definitivo de la enfermedad de Alzhei-mer se realiza solamente en el caso de que se dis-ponga del cerebro y se demuestren las lesionesque caracterizan esta enfermedad. Aun así, serequiere que existan criterios clínicos que haganprobable la demencia de Alzheimer.

Así pues, no existe, por el momento, ni un análi-sis ni una prueba que permita establecer un diag-nóstico con seguridad absoluta. Por este motivo,los especialistas clasifican el diagnóstico de enfer-medad de Alzheimer en tres categorías: definiti-vo, probable y posible [véase tabla 20, p. 73].

Comunicación del diagnóstico

Tras haber realizado todos los exámenes, el médi-co está en condiciones de emitir un diagnóstico.Normalmente, el médico comenta los hallazgosde las pruebas y explica y propone los pasos quehay que seguir a continuación. También entregaun informe clínico resumen de todo lo realizado.Este informe es importante para múltiples nece-sidades ulteriores (médicas, sociales, legales…).

La valoración completa integral debe informara los médicos y a los familiares de todo lo que

Tabla 19. Criterios DSM-IV de demencia de tipo Alzheimer. Simplificados (JPC)

A partir de American Psychiatric Association, 1994

� Defectos cognitivos múltiples que se manifiestanpor:

(A1) Alteración de la memoria

(A2) Una o más de las siguientes alteraciones:

a Afasia

b Apraxia

c Agnosia

d Alteración de la función ejecutiva

� Los defectos cognitivos causan una disminu-ción significativa en el funcionamiento socialo laboral y representan una disminución sig-nificativa respecto a las capacidades previas

� El curso de la enfermedad se caracteriza porun inicio gradual y una disminución cognitivacontinuada

� Los defectos cognitivos no se deben a ningu-na de las siguientes causas:

1 Otras enfermedades del sistema nerviosocentral que cursan con déficit progresivos dela memoria y la cognición: enfermedad cere-brovascular, enfermedad de Parkinson, enfer-medad de Huntington, hematoma subdural,hidrocefalia y tumor cerebral

2 Enfermedades sistémicas que pueden causardemencia: hipotiroidismo, deficiencia de B12

o ácido fólico, deficiencia de niacina,hipercalcemia, neurosífilis e infección por HIV

3 Enfermedades inducidas por substancias

� Los defectos no aparecen exclusivamentedurante el curso de un delirium

� La alteración no se explica mejor por trastornoscomo una alteración depresiva mayor oesquizofrenia


será necesario para el manejo de los pacientes[véase tabla 21, p. 74].

Es aconsejable que los familiares tengan una entre-vista a solas con el médico a fin de que puedanformular libremente todo tipo de preguntas. Elmédico les dará instrucciones, recomendacionese información sobre los acontecimientos que pue-den esperarse en el curso de la enfermedad, y tam-bién sobre las medicaciones disponibles. Asimis-mo, el asistente social juega un papel primordialen el asesoramiento de las familias.


Pronóstico

Han sido necesarios muchos años de estudiopara poder describir sistemáticamente la «historianatural» de la enfermedad de Alzheimer: cómoempieza, cómo se desarrolla y cómo finaliza. Apesar de las descripciones generales, hay queinsistir en que cada paciente es distinto, no sólopor las lesiones cerebrales que sufre, sino por laspropias características individuales de su perso-nalidad, su cultura, sus intereses, su lengua…

La evolución depende de la fase concreta de laenfermedad en la que se sitúa el paciente. Porello, la mayoría de los informes médicos inclu-yen este dato. El médico puede mostrar tablasde evolución de la enfermedad; pero no debeolvidarse que las tablas se refieren a grupos depacientes, y que son difíciles de aplicar a cadapaciente en concreto. En la página 28 de estelibro se exponen los pasos evolutivos de laenfermedad. No deben tormarse al pie de la letra:la enfermedad de Alzheimer es muy heterogé-nea.

Preparando la terapia: evaluaciónintegral

Cuando se habla de evaluación integral [veáse fig.24, p. 74] de las personas de edad o con demen-cia, lo que quiere decirse es que los profesiona-

Tabla 20. Criterios NINCDS/ADRDA simplificados

McKhan y colaboradores, 1984

Enfermedad de Alzheimer

Certeza Características clínicas y de estudiosdiagnóstica complementarios

Definitiva � Criterios clínicos de probabilidad de la enfermedad de Alzheimer

� Hallazgos de enfermedad de Alzheimeren la autopsia o biopsia

Probable � Demencia claramente definida por historia clínica y tests neuropsicológicos

� Trastornos progresivos de memoria y de otra capacidad neuropsicológica

� Ausencia de trastornos del nivel deconciencia

� Edad de inicio entre los 40 y los 90 años

� Ausencia de cualquier trastorno general o cerebral que pueda causar demencia

Posible � Demencia con variaciones en el inicio o en la evolución

� Presencia de un trastorno general o cerebral de otro tipo

� Déficit cognitivo progresivo único

Disponer de un diagnóstico correcto y de un médico quecuente con la confianza de paciente y familiares dará segu-ridad en los pasos que se deberán seguir en el futuro.

les tienen en cuenta tanto el estado orgánico –omédico–, el funcionamiento físico y el estadomental (cognitivo y afectivo), como la situaciónsocial del paciente. El conjunto de datos proce-dentes de estas áreas condiciona la calidad devida final del paciente.

La relación entre el deterioro cognitivo y el dete-rioro funcional en las personas de edad es incues-tionable y se vuelve más evidente cuanto mayo-res son la edad y/o el deterioro cognitivo de cadapaciente. La influencia del deterioro cognitivosobre las actividades de la vida diaria es muymanifiesta.

A pesar de las anteriores afirmaciones, las esfe-ras funcional, cognitiva y emocional del indivi-duo pueden ser parcialmente independientes, ycada una de ellas debe evaluarse por sí misma.En los pacientes de edad, la evaluación estruc-turada ha demostrado gran eficacia para alcan-



zar una mayor exactitud diagnóstica, incremen-tar la supervivencia, disminuir la medicación ymejorar el uso de recursos médicos y sociales.

Tabla 21. Evaluación integral en la demencia

Modificado a partir de Mace y colaboradores, 1991

1 Diagnóstico: definición de la naturaleza exacta de la enfermedad

2 Irreversibilidad o no del cuadro: posibilidades específicas de tratamiento

3 Determinación de la incapacidad cognitiva y funcional: naturaleza y alcance de los trastornosneuropsicológicos y de las discapacidades (dependencia) en la vida diaria

4 Determinación de las capacidades cognitivas y funcionales preservadas: áreas en las que elpaciente es capaz de desenvolverse más o menos adecuadamente

5 Existencia de otras enfermedades que puedan estar influyendo en la demencia y su posibilidadde tratamiento

6 Necesidades sociales y psicológicas y recursos disponibles por parte del paciente y de sufamilia o de quien se haga cargo de él

7 Pronóstico: cambios que se pueden esperar en el futuro

Aunque muchas demencias son irreversibles, ello nosignifica que no se pueda hacer nada para modificarsu evolución y para mejorar el pronóstico y la calidadde vida de los pacientes.

Fig. 24. Evaluación integral de las personas con demencia. La calidad de vida es el resultado de un conjunto defactores. Basado en Baztan y colaboradores: «Escalas de actividades de la vida diaria», en T. del Ser y J. Peña-Casanova (eds.): Evaluación neuropsicológica y funcional de la demencia. Barcelona: Prous Science, 1994.

ESTADO MÉDICO(salud orgánica)

CALIDAD DEVIDA

ESTADO FUNCIONAL

ESTADO COGNITIVO

ESTADO AFECTIVO

SITUACIÓN SOCIALSoporte, recursos y condiciones del entorno


A continuación, se tratarán brevemente una seriede diagnósticos alternativos a la enfermedad deAlzheimer. Es el especialista quien debe realizarlos diagnósticos diferenciales fundamentales[véase tabla 22, p. 76].

La derivación al neurólogo y la conexión con otrosprofesionales (asistente social…) permitirán unaaproximación interdisciplinar al paciente.

El seguimiento evolutivo de los pacientes condeterioro asociado a la edad o deterioro leve pue-de mostrar un incremento del deterioro hastaalcanzar criterios diagnósticos de demencia. Siéste es el caso, habrá que realizar los diagnósti-cos diferenciales pertinentes mediante una minu-ciosa exploración neurológica y las exploracio-nes complementarias que se consideren necesa-rias.

Estado confusional (delirium)

El estado confusional (delirium) es un trastornoagudo –en días o en horas– que provoca una alte-ración del nivel de conciencia; por lo general, estaalteración consiste en un estado de excitación, unagran dificultad para concentrarse, una grave deso-rientación en el tiempo y en el espacio y unaimportante afección de la memoria y las capaci-dades mentales en su conjunto. Pueden darsealucinaciones y percepciones anómalas. El len-guaje es incoherente. La actividad motora pue-de haber aumentado o disminuido.

75

15

Diagnóstico diferencial

En primer lugar, debe recordarse –como yahemos comentado– que no todos los tras-

tornos de las capacidades mentales son unademencia y que no todas las demencias son Alz-heimer. En este capítulo vamos a tratar estospuntos concretos. Empezaremos por considerarel deterioro de las capacidades mentales rela-cionado con la edad, los estados de confusiónmental (delirium) y la depresión.

la existencia de un continuum clínico y funcio-nal. El estudio neuropsicométrico detallado y elcomponente evolutivo del cuadro serán funda-mentales para diferenciar ambos problemas entresí. Los expertos en el tema han desarrolladounos tests de las capacidades mentales que per-miten diferenciar el envejecimiento de la demen-cia. Las exploraciones complementarias tam-bién pueden ayudar en el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial¿Qué es y qué no es Alzheimer?

La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad neu-rológica.

El diagnóstico diferencial adecuado de la enfermedadde Alzheimer es tarea del neurólogo.

Deterioro cognitivo asociado a laedad (DECAE)

Con la edad se producen pérdidas de capacida-des cognitivas, generalmente centradas en lamemoria, pero que pueden afectar a otras áreascognitivas. Estos trastornos han sido sistemati-zados provisionalmente en el Manual diagnós-tico y estadístico de la Asociación Americana dePsiquiatría, en su cuarta edición [véase tabla 23,p. 77].

Este concepto limita aparentemente con los tras-tornos iniciales de una demencia si aceptamos

No todos los deterioros de memoria y de capacidadesmentales son demencias.

No todas las demencias son Alzheimer.

No todos los deterioros de las capacidades mentalesrelacionados con la edad van a evolucionar hacia laenfermedad de Alzheimer.

La enfermedad de Alzheimer es distinta del envejeci-miento.

El delirium (estado confusional mental agudo) es siem-pre una urgencia médica.

Las personas con demencia son más proclives a pre-sentar un delirium.


Diagnóstico diferencial76

se presenta de forma lenta y progresiva a lo lar-go de meses o años.

Una persona puede presentar un estado de con-fusión por muchas causas:

� Una persona de edad puede padecer un esta-do confusional por algún tipo de infección,

El delirium puede coexistir con una demencia o pue-de representar el primer signo de alarma de la mis-ma. Las características diferenciales entre ambassituaciones se resumen en la tabla 24 [véase p. 77].

La definición del delirium contiene una palabraclave: «agudo» (repentino), característica quelo distingue de la demencia, la cual en cambio,

Tabla 22. Algunos de los pasos más importantes en el diagnóstico de las causas de la demencia. Simplificado (JPC)

Datos clínicos considerados AlzheimerHistoria y antecedentes NO SÍ� Historia clínica típica con pérdida de memoria y de las capacidades SÍcomplejas. Evolución crónica

� Estado más o menos agudo de confusión mental NOInvestigar causas: mirar análisis, ECG,RX tórax, TAC

� Estado depresivo y/o de ansiedad crónico con antecedentes y NOtratamientos psiquiátricos antiguos Tratar y ver evolución

Tests� Alteración de la memoria y otras capacidades (lenguaje, SÍrazonamiento, gestualidad, reconocimiento)

� Alteración aislada de una capacidad (por ejemplo, lenguaje) NODescartar lesión focal: ¿SPECT?

� Normales NONo demencia: ver evolución

Capacidad en la vida diaria� Alteración de la función personal, laboral, familiar o social SÍ� Capacidad normal en tareas personales, laborales, NO

familiares y sociales No demencia: ver evolución

Exploración neurológica� Exploración neurológica normal SÍ(o pequeños datos normales por la edad)

� Hallazgos focales (parálisis, trastorno de sensibilidad…) NODescartar lesiones focales: tumor, demencia vascular…

� Signos parkinsonianos NODescartar enf. de Parkinson o enf.

de cuerpos de Lewy, otras

Analítica y genética� Normal o sin especial significación clínica SÍ� Alteraciones metabólicas, endocrinas (hormonales), hematológicas, carenciales, enfermedad venérea, infección NO

Descartar demencias secundarias� Mutaciones cromosomas 1, 14 o 21 SÍ (100 %)(normalmente casos familiares de inicio en la juventud)

� Apo-E4 SÍ (% variable)(uno o dos alelos 4) + (demencia) + (antecedentes familiares) (Sí demencia)

TAC (tomografía axial computarizada) o RM (resonancia magnética)� Normal o atrofia difusa cortical SÍ� Lesiones focales: tumor, absceso NO� Lesiones focales circulatorias NO

Descartar demencia vascular o mixta� Dilatación de los ventrículos (cavidades) Nocerebrales sin o con poca atrofia Descartar hidrocefalia



� En algunas ocasiones –y éste es un puntomuy importante que hay que tener en cuen-ta– el estado confusional puede haber sido pro-vocado por algunos medicamentos, o bienpor el uso de varios medicamentos a la vez(medicamentos para controlar la tensión arte-rial, para el dolor de una artrosis, para mejo-rar la digestión o para dormir).

77

como pueden ser una infección de orina (enla que en muchas ocasiones no se piensa, yaque puede acontecer sin molestias), una neu-monía o un simple resfriado con fiebre.

� También puede producirse un estado confu-sional por una hiperglicemia («subida de azú-car en la sangre») o debido al empeoramien-to de una enfermedad respiratoria crónica(bronquitis o asma, por ejemplo).

Tabla 23. Características del deterioro cognoscitivo asociado con la edad

A partir de la ed. española del DSM-IV, Barcelona: Masson, S.A., p. 699

«Esta categoría puede usarse cuando el objeto de atención clínica es un…

� Es un deterioro de la actividad cognoscitiva

� Está demostrado objetivamente

� A consecuencia de la edad, está dentro delos límites normales de esa edad

Los individuos con este déficit pueden tener pro-blemas para recordar nombres o citas y experi-mentar dificultades para solucionar problemascomplejos. Esta categoría sólo debe usarse trashaber determinado que el deterioro cognoscitivono es atribuible a un trastorno mental específi-co o a una enfermedad neurológica.»

Tabla 24. Características diferenciales del cuadro confusional (delirium) y la demencia.

Basado en R. J; Ham, P. D. Sloane (eds.). «Confusion, Dementia and Delirium». En: Primary CareGeriatrics, A Case Based Approach, 3ª ed. St. Louis: Mosby, 1997, p. 217-259

Cuadro confusional (delirium) Demencia

Inicio brusco con fecha determinada Inicio gradual que no puede fecharse

Enfermedad aguda de días a semanas, Enfermedad crónica, con evolución raramente de más de un mes característica durante años

Generalmente reversible, con frecuencia totalmente Generalmente irreversible, con frecuencia crónicamente progresiva

Desorientación temprana Desorientación tardía en la evolución de la en-fermedad, con frecuencia tras meses o años

Variabilidad de un momento a otro, Mucho más estable día a día, de hora en hora, a lo largo del día excepto si se produce un delirium

Cambios fisiológicos prominentes Cambios fisiológicos menos prominentes

Nivel de conciencia disminuido, alterado y cambiante La conciencia no está alterada, excepto en situación terminal

Atención reducida La atención no está característicamente reducida

Ciclo vigilia-sueño alterado con variaciones Ciclo vigilia-sueño alterado con inversión día- de hora en hora noche. No hay variaciones de hora en hora

Cambios psicomotores importantes Cambios psicomotores típicamente tardíos (hiperactivo o hipoactivo) (a no ser que se desarrolle depresión)



� En otros casos, es la supresión brusca de unmedicamento la causa del estado de delirium.Un síndrome de abstinencia grave puede mani-festarse a través de un delirium. Un ejemplotípico de esta causa puede encontrarse en loque sucede cuando a un paciente se le supri-me bruscamente un hipnótico.

Depresión

Muchas personas de edad pueden presentar cua-dros de depresión de mayor o menor intensidad.Estas depresiones pueden deberse a múltiplescausas, como la viudedad, la sensación de reci-bir poca atención de los hijos o simplemente laspérdidas del trabajo y los amigos. También es posi-ble que se desarrollen depresiones sin causa apa-rente, como a cualquier otra edad.

También es cierto que un número importante depacientes con demencia puede sufrir depresión.En estos casos, el tratamiento de la depresión dalugar a mejorías en el terreno psicológico y enlas capacidades de la vida diaria.

Las personas de edad pueden manifestar su esta-do depresivo en forma de apatía, o bien de dis-minución de la memoria o de la concentración,

lo que hace que la depresión pueda confundirsecon una demencia si no se estudian con detalle.En algunos libros aparece el término pseudode-mencia depresiva, pero en realidad éste es un tér-mino equívoco, cuyo uso debería abandonarse.En la tabla 25 se presenta una serie de rasgos quepermiten distinguir entre depresión y demencia.

La depresión debe valorarse y tratarse en todoslos casos. Con el tratamiento el paciente mejo-rará, pero ello no quiere decir que mejore nece-sariamente su capacidad mental.

Otras enfermedades psiquiátricas

Algunas enfermedades psiquiátricas (psicosis dediversos tipos…) graves y crónicas pueden pro-vocar un deterioro de las capacidades mentales.

Demencia vascular

Las demencias vasculares son debidas a fallosde la circulación cerebral que pueden tener dis-tinta naturaleza. Pueden provocar demencia vas-cular tanto un infarto localizado en un lugarestratégico para el funcionamiento mental comolos infartos múltiples. Cada uno de estos tipospresenta unas características distintas.

Tabla 25. Características diferenciales de la depresión y la demencia. SimplificadoBasado en R. J; Ham; P. D. Sloane (eds.). «Confusion, Dementia and Delirium». En: Primary CareGeriatrics, A Case Based Approach, 3ª ed. St. Louis: Mosby, 1997, p. 217-259

Depresión Demencia

Inicio abrupto. Breve duración Inicio lento, insidioso. Larga duración (crónico)

Con frecuencia historia psiquiátrica previa No historia psiquiátrica

Destaca las discapacidades Oculta o niega las discapacidades

Variación diurna en cuanto al humor, pero éste Fluctuaciones día a día del humores generalmente más consecuente

Pérdidas cognitivas fluctuantes Pérdida cognitiva estable

Con frecuencia no se esfuerza tanto, Intenta y se esfuerza mucho por realizarpero está más angustiado por las pérdidas las cosas, pero está indiferente

Memoria de hechos recientes tan Peor en la memoria de hechos recientesafectada como la memoria de hechos remotos

El humor deprimido se presenta en primer lugar El trastorno de memoria aparece en primer lugar

Se asocia a un humor depresivo o ansioso, Se asocia a falta de sociabilidad y colaboración,trastornos del sueño, alteraciones del apetito hostilidad, inestabilidad emocional,y pensamientos suicidas confusión y desorientación



En los casos de demencia vascular tienen muchaimportancia los factores de riesgo (hipertensión,diabetes, hipercolesterolemia…).

Hace unos años se creía que la demencia sedebía a la arteriosclerosis cerebral. En la actua-lidad se sabe que esto es falso. En la enfer-medad de Alzheimer, el problema primario noes ni la arteriosclerosis ni un problema de cir-culación cerebral.

Expertos de todo el mundo han establecido unaserie de criterios para el diagnóstico de la demen-cia vascular [tabla 26].

Es importante tener presente la posibilidad de laconcomitancia de lesiones de tipo Alzheimer ylesiones vasculares. Los estudios de series decerebros ponen de relieve la existencia de unapatología vascular o tipo Alzheimer dominan-tes. Tal hecho tiene importancia al plantearsediagnósticos diferenciales e intervenciones tera-péuticas. La exploración neurológica aporta nor-malmente datos: trastornos motores o sensitivos,alteración de los reflejos…

En el diagnóstico de demencia vascular, las explo-raciones complementarias son muy importantes.La RM o la TAC tienen que mostrar imágenescompatibles con lesiones vasculares que justifi-quen la demencia [fig. 25].

En general, la demencia vascular tiene un inicioagudo, una progresión en episodios y un cursofluctuante. Los trastornos mentales no son tan«difusos» como en el caso de la demencia de tipoAlzheimer. Una forma particular de demencia vas-cular es la demencia multiinfarto; se trata de unademencia vascular debida a múltiples infartoscerebrales. El volumen total de cerebro que hasido afectado y los lugares concretos en los quese ubican las lesiones son dos puntos críticos enla génesis de este tipo de demencia.

Demencia mixta

En algunos casos pueden coexistir abiertamenteuna demencia de tipo Alzheimer y lesiones vas-culares, por lo que está justificado el diagnósticode demencia mixta. En estos casos, es apropiadoestablecer un tratamiento que combine el que seríapropio de cada una de estas dos demencias.

Accidentes vasculares isquémicostransitorios

Un accidente vascular cerebral isquémico tran-sitorio (TIA, en siglas inglesas correspondientesa Transient Ischemic Attack) constituye un falloneurológico focal debido a un aporte inadecua-do de sangre a una parte del cerebro. El pacien-te presenta discapacidades relacionadas con lazona cerebral afectada por la insuficiencia san-guínea. Es posible que presente una parálisistransitoria, trastornos de lenguaje, vértigos, tras-tornos de sensibilidad…, pero estos síntomasson transitorios y el paciente acaba recuperándosetotalmente. Estos déficit llaman la atención y

Tabla 26. Criterios fundamentalespara el diagnóstico de demencia vascular.Simplificados

�Criterios generales de demencia

�Signos y síntomas neurológicos focales o evidencia,a través de una neuroimagen, de una enfermedadcerebrovascular considerada etiológicamente(causalmente) relacionada con los trastornosobservados

�Las manifestaciones no ocurren exclusivamentedurante el curso de un cuadro de delirium

Fig. 25. Imágenes de infartos subcorticales.



pacientes con enfermedad de Parkinson. En lademencia por cuerpos de Lewy, su distribucióntambién incluye la corteza cerebral.

Otra de las características de las demencias porcuerpos de Lewy es una posible hipersensibili-dad a los neurolépticos (sedantes mayores comola tioridazina [Meleril®] o el haloperidol).

Demencias frontales

En estos casos, la atrofia cerebral se sitúa sobretodo en las zonas anteriores del cerebro, los lóbu-los frontales [véase fig. 26, p. 81]. Los pacien-tes presentan una alteración progresiva e insidiosade trastornos del comportamiento y la pérdida desu conciencia personal y social.

En los casos de esta atrofia aparecen signos tem-pranos de distractibilidad, liberación (conductasinapropiadas, desinhibidas), rigidez mental y fal-ta de flexibilidad. En el ámbito afectivo, lospacientes presentan depresión, ansiedad e indi-ferencia afectiva. Su lenguaje se caracteriza poruna reducción progresiva que puede llegar has-ta el mutismo. También en el ámbito de las capa-cidades motoras tiene lugar una reducción pro-gresiva.

Las demencias frontales son heterogéneas e inclu-yen distintos tipos de enfermedades, entre lasque destaca la enfermedad de Pick.

Enfermedad de Pick

Esta enfermedad se caracteriza por una impor-tante atrofia centrada en los lóbulos frontales y,a veces, en los lóbulos temporales. Constituyealrededor del 5 % de todas las demencias que lle-gan a la autopsia.

La enfermedad de Pick recibe su nombre deArnold Pick, de Praga, que la describió por pri-mera vez en 1892. Este autor llamó la atenciónhacia la importante alteración del lenguaje y dela atrofia circunscrita.

El estudio microscópico del cerebro muestraunas inclusiones (cuerpos de Pick) en las célu-las de la corteza y del hipocampo. Tiene lugartambién una grave pérdida neuronal en los lóbu-los frontales y temporales.

«avisan» sobre la posibilidad de un accidentevascular definitivo. Hay que explicarle al médi-co estas circunstancias, ya que se requerirán tra-tamientos preventivos.

Hematoma subdural

Este tipo de hematoma consiste en una colecciónde sangre entre las meninges y el cerebro, que seproduce a causa de un sangrado de las venassituadas en la superficie del cerebro. Puede acon-tecer tras un trauma (el hematoma subdural agu-do), o bien aparecer semanas o meses después deltraumatismo. Es más frecuente entre los ancia-nos, y sus síntomas dependen de su localización,su tamaño y su evolución. El hematoma subdu-ral puede manifestarse por dolor de cabeza, som-nolencia y trastornos mentales y motores. Gene-ralmente exige una intervención quirúrgica, a noser que sea pequeño y no evolucione.

Demencias con cuerpos de Lewy

Se trata de una enfermedad cada vez más reco-nocida. Se asemeja, en cierta forma, a la enfer-medad de Parkinson, pero presenta una demen-cia con unas características particulares, entrelas que destacan los delirios, las alucinaciones yel curso fluctuante [tabla 27].

El estudio del cerebro de estos pacientes mues-tra la característica existencia de unas inclu-siones intracelulares denominadas cuerpos deLewy. Los cuerpos de Lewy se encuentran tra-dicionalmente en la sustancia negra de los

Tabla 27. Criterios diagnósticos de demencia con cuerpos de Lewy.Simplificados

� Diagnóstico de demencia: deterioro cognitivo queinterfiere en el funcionamiento social o laboral. Eltrastorno de memoria puede no ser un rasgotemprano

� Fluctuaciones de las capacidades cognitivas concambios importantes en la atención y el estado dealerta

� Alucinaciones visuales recurrentes

� Manifestaciones motoras de parkinsonismo



Normalmente, esta dolencia se inicia cuando lospacientes cuentan alrededor de 60 años; la muer-te se produce tras unos diez años de evolución.Es frecuente que la enfermedad se inicie contrastornos de la personalidad y del comporta-miento, con apatía, desinhibición o compulsio-nes. Puede observarse un síndrome disejecutivocon alteraciones de la capacidad de planificacióny de la capacidad de realizar tareas dirigidas a unobjetivo. En algunos casos, la enfermedad semanifiesta mediante una alteración progresivadel lenguaje. Existen variedades de evolución.

Hidrocefalia

La hidrocefalia a presión normal se caracterizapor la acumulación exagerada de líquido cefalo-rraquídeo en las cavidades –los ventrículos– delcerebro, que sufren una dilatación.

La hidrocefalia se manifiesta a través de tresgrandes síntomas clásicos:

� Trastorno de la marcha

� Incontinencia urinaria

� Demencia.

En algunos casos existen antecedentes de hemo-rragia cerebral, traumatismo craneal o meningi-tis. La forma de inicio habitual suele ser un tras-torno progresivo de la marcha. Los trastornosmentales son sutiles y diferentes a los observa-dos en la enfermedad de Alzheimer.

La terapia consiste en una intervención quirúr-gica para derivar el exceso de líquido a travésde una válvula. Las mejorías –en los casos ade-cuadamente diagnosticados y seleccionados–pueden ser espectaculares.

Demencias subcorticales y otrasdemencias degenerativas

Existen varias enfermedades que entrarían den-tro del concepto de demencia subcortical [véasep. 13]. Tan sólo se tratarán aquí las siguientes:la parálisis supranuclear progresiva, la degene-ración corticobasal y la enfermedad de Hun-tington.

Parálisis supranuclear progresiva. Se carac-teriza por una demencia de curso lento en la quedestacan trastornos de los movimientos oculares.Sus manifestaciones fundamentales son una rigi-dez que predomina en el tronco y el cuello y untrastorno de la mirada vertical.

Degeneración corticobasal. Es una enferme-dad rara, con rasgos de parkinsonismo y unacuriosa alteración en la capacidad de movilizarla extremidad superior.

Enfermedad de Huntington. Se trata de unaenfermedad que se manifiesta por movimientosanormales (corea), una alteración de la persona-lidad, trastornos psiquiátricos y demencia. Engeneral, se inicia hacia los 35-55 años de edad.El inicio acostumbra a ser un cambio de com-portamiento y de carácter, con depresión o desin-hibición, que se acompaña de movimientos invo-luntarios. Los trastornos neuropsicológicos con-sisten en la ralentización del pensamiento, tras-

Fig. 26. Atrofia frontal selectiva. Imagen deresonancia magnética y de SPECT, que muestra unclaro predominio de las lesiones en las porcionesanteriores del cerebro. Reproducido de R. Blesa:«Enfermedad de Alzheimer y demenciasrelacionadas», © Themis Pharma S.L. Barcelona.



tornos de aprendizaje y de memoria y una difi-cultad al realizar tareas atencionales.

Se hereda de forma autosómica dominante,con una alteración en un gen situado en el cro-mosoma 4. Es una enfermedad poco frecuen-te. Su diagnóstico se confirma a través de unestudio genético.

Trastornos neurodegenerativoscombinados

Enfermedad de Parkinson con demencia. Lademencia se presenta en alrededor de un cuartodel total de los pacientes con enfermedad deParkinson. Se manifiesta en forma de una demen-cia subcortical, aunque también pueden existircasos más próximos a la enfermedad de Alz-heimer.

Enfermedades por priones

Estas enfermedades se caracterizan por la pre-sencia de una forma anormal de la proteína lla-mada prión, que es una proteína de la membra-na neuronal. La presencia de esta proteína dalugar a la muerte neuronal. Son enfermedades deherencia autosómica dominante, si bien tambiénexisten formas esporádicas y transmisibles.

Al microscopio se observan espacios vacíosque dan el aspecto de una esponja: de ahí elnombre genérico de encefalopatías espongi-formes. También se pueden observar placas deamiloide.

Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. Es la mejorcaracterizada entre las enfermedades por priones.Es una enfermedad progresiva, de evolución rápi-da y de final fatal. A nivel popular, se la conocecomo la variedad humana de la «enfermedad delas vacas locas».

Esta enfermedad presenta múltiples signos neu-rológicos (cambios del tono muscular y de losreflejos, pérdida de la coordinación de los movi-mientos…) y, entre otras cosas, se manifiestapor alteraciones características en el EEG. En algu-nos casos se ha transmitido a partir de medi-camentos contaminados, suturas quirúrgicas…Algún médico ha sido víctima de la enfermedadal herirse con material contaminado.

Síndrome de Gerstmann-Straussler-Schein-ken. Es otra enfermedad muy rara, caracteriza-da por trastornos de la coordinación, pérdida defuerza y demencia. El insomnio familiar fatalpresenta una degeneración de zonas profundas delcerebro, insomnio, cambios vegetativos y demen-cia.

Atrofias corticales focales

En estos casos se observa una atrofia más omenos circunscrita a una porción determinada delcerebro. Los pacientes presentan trastornos pro-gresivos de sus capacidades mentales, más omenos circunscritas: la visión, el lenguaje, laescritura, el reconocimiento de caras… El pacien-te tiene trastornos focalizados de sus capacida-des mentales, pero es capaz de tener buenos ren-dimientos en la memoria y «no es demente» enel sentido de tener una dependencia clara. Laevolución de estos casos es hacia la demenciageneralizada.

Una de las alteraciones típicas, entre las atrofiasfocales, es la alteración progresiva del lenguaje,la llamada afasia progresiva. En estos casos,la atrofia del cerebro se centra en las zonas rela-cionadas con la comprensión o la expresión dellenguaje.

Si la atrofia predomina en las zonas occipitalesy parietales del cerebro, se la denomina atrofiacortical posterior. Esta atrofia se caracteriza portrastornos visuales progresivos con dificultadespara reconocer objetos, trastornos de la lecturay la escritura, dificultades en el cálculo y deso-rientación visuoespacial.

Demencias metabólicas y tóxicas

También pueden desarrollarse demencias debi-do a la carencia de vitamina B12, de ácido fólicoo del denominado factor PP. Frecuentemente, eldéficit vitamínico es combinado.

La carencia de vitamina B12 da lugar a una ane-mia y a alteraciones del sistema nervioso central.Aparece una degeneración de la médula espinalque se manifiesta por alteraciones sensitivas y enla marcha. Las lesiones cerebrales dan lugar a alte-raciones mentales con problemas de memoria,



cambios de carácter y apatía. El tratamiento seefectúa administrando las vitaminas de las queel paciente carece.

Las alteraciones metabólicas causadas por unexceso o por un defecto de la hormona produci-da por la glándula tiroides –hipertiroidismo ehipotiroidismo respectivamente– pueden dar lugara cuadros de demencia.

Las alteraciones de la glándula paratiroides tam-bién pueden causar demencia en aquellos casosen los que se produce un descenso de función deesta glándula (hipoparatiroidismo).

Demencias infecciosas

Sífilis del sistema nervioso (neurosífilis). Es, enla actualidad, una causa muy rara de demencia. Enlos estudios sistemáticos de los pacientes consospecha de demencia se realizan estudios delaboratorio para descartar esta enfermedad. Exis-te otra rara entidad, la enfermedad de Wipple,que es crónica, afecta a múltiples órganos y essensible a tratamiento con antibióticos. Estaenfermedad se manifiesta a través de problemasdigestivos, demencia y otras alteraciones neuro-lógicas.

Complejo demencia-sida. Esta demencia estácausada por el síndrome de inmunodeficienciaadquirida. Este tipo de demencia se manifiestacomo una demencia subcortical, con inicio insi-dioso y deterioro de las capacidades cognitivas,motoras y del comportamiento:

� En el aspecto cognitivo, tiene lugar una pér-dida de la memoria para hechos recientes,trastornos de atención y de concentración.

� En el aspecto motor, presenta una torpeza enlos movimientos, con una pérdida progresivade fuerza en las extremidades y una imposi-bilidad progresiva en el andar.

� En el aspecto de la conducta, aparecen apa-tía, desinterés social, cambios de personali-dad y depresión.

La fase final se caracteriza por una demencia glo-bal, paraparesia (parálisis de las extremidadesinferiores) y mutismo. Evoluciona hacia la letar-gia y el coma.

Enfermedades neurológicas queraramente se presentan comodemencia

Los tumores cerebrales, los traumatismos cra-neales y enfermedades como la esclerosis múl-tiple raramente se manifiestan como una demen-cia. Tan sólo se comentarán los tumores cerebrales.

Los tumores cerebrales pueden presentarse oca-sionalmente en forma de una alteración de lamemoria y las capacidades mentales y provocaruna confusión con los síntomas de demencia.Sin embargo, los tumores se detectan fácilmen-te mediante las modernas técnicas de visualiza-ción del cerebro.

Las manifestaciones de los tumores cerebralesacostumbran a ser las siguientes:

• Signos focales: pérdida de fuerza o alteraciónde la sensibilidad de un lado del cuerpo, alte-raciones del lenguaje, dificultades en la marchao en la visión, cambios de carácter…; estos sín-tomas progresan en poco tiempo (días, sema-nas o meses).

• Dolor de cabeza reciente con síntomas deaumento de presión en el interior de la cabeza:vómitos y alteraciones en el fondo del ojo (el ner-vio óptico está hinchado, edematoso en el fon-do del ojo).

• Epilepsia que aparece en un adulto.

83


Importancia del diagnóstico precoz84

16

El diagnóstico precoz permite establecer pla-nes a largo plazo dirigidos al tratamiento del

paciente y al apoyo emocional, económico y físi-co del cuidador. Una de las mejores vías paraluchar y sobrellevar la enfermedad es la infor-mación, y por ello un diagnóstico precoz apor-tará ventajas para ir un paso por delante y prevermejor las actuaciones que deberán ir adoptán-dose progresivamente, sin tener que improvisarni hacer las cosas a la desesperada.

Además, la enfermedad de Alzheimer requiere,si es posible, que exista un consenso por parte dela familia y las personas más próximas al pacien-te, ya que el esfuerzo de todos será necesario, nosolamente para atender al paciente veinticuatrohoras al día, sino para hacer frente a los proble-mas económicos y legales que se presenten.

El diagnóstico precoz se hace cada vez más obli-gado, dado que se dispone cada vez de mayornúmero de posibilidades de tratamientos efica-ces contra el deterioro cognitivo.

� El estudio sistemático de los pacientes permitedetectar y tratar causas reversibles de deterioroen su fase temprana.

� La posibilidad de un diagnóstico precoz tam-bién facilita la posibilidad de participar enensayos clínicos.

� El diagnóstico temprano facilita la planifica-ción del futuro por parte de la familia y delpaciente.

� El retraso de la agravación clínica retrasa, asu vez, el consumo de recursos sociosanita-rios y tiene un consecuente e importanteimpacto socioeconómico.

El reto que el futuro nos plantea requiere variosámbitos de desarrollo científico e interés social.En primer lugar, será muy importante continuarmejorando los criterios y los métodos de detec-ción y diagnóstico, tanto en la medicina de fami-lia como en los medios especializados y deinvestigación. Asimismo, habrá que seguir tra-bajando y avanzar en la definición de los suje-tos que deben ser objeto de screening (detección)y de nuevas guías de trabajo especializado. Enprincipio, deberían someterse a evaluación lospacientes que cumplan los requisitos de la tabla28.

Las mejorías en el tratamiento deberán provenirde un enfoque integral del problema y, en espe-cial, del reconocimiento de los fenómenos fisio-patológicos del proceso de deterioro cognitivo.En un futuro cercano se podrá plantear el dise-ño de ensayos de prevención en sujetos presin-tomáticos, y en este caso habrá que consensuarlos criterios de definición de los sujetos de altoriesgo.

Tabla 28. Personas en las que estaría indicada una evaluación para descartar la posibilidad de una demencia

Modificado a partir del subcomité de estándares decalidad de la American Academy of Neurology, 1994

� Alteración de la memoria o de otros aspectoscognitivos con o sin alteración funcional

� Personas de edad con competencia dudosa

� Personas depresivas o ansiosas con quejascognitivas

� Sospecha de deterioro cognitivo en una entrevistade rutina

Importancia del diagnóstico precoz

Ciertas demencias tienen tratamiento si se diagnos-tican precozmente. Pero producirán daños cerebralesirreversibles si no se detectan a tiempo.


Objetivos generales del tratamiento85

El tratamiento de la enfermedad de Alzheimerrequiere una aproximación multidisciplinar,

en la que hay que tener en cuenta todos los aspec-tos del paciente en función de la fase evolutivaen que se encuentre. La familia tendrá que tenerpresente que probablemente requerirá la inter-vención de diversos profesionales.

El tratamiento –todo– debe encaminarse a unaserie de objetivos relacionados [tabla 29] quepretenden mejorar el estado físico del pacientey su rendimiento cognitivo y funcional, a fin deincrementar su autonomía personal en el día a día.Estos objetivos concretos conducen, a su vez, aun objetivo final: mejorar la calidad de vida delpaciente y de la familia.

Toda intervención efectiva llevará, finalmente, ala reducción de los costes psicológicos y econó-micos a nivel familiar y social. Así, por ejemplo,si el paciente está mejor cognitivamente, y si lostrastornos de su comportamiento inciden muchomenos sobre los cuidadores, la situación seráglobalmente más soportable y se reducirá la nece-sidad de recursos más caros, como el ingreso enuna institución. El tiempo que consiga retrasarsela institucionalización representa tiempo ganadoy calidad de vida en el entorno y el calor afectivode la familia.

A continuación, se presenta el tratamiento de laenfermedad de Alzheimer en dos apartados dife-renciados: el tratamiento farmacológico y el tra-tamiento no farmacológico.

Objetivos generales del tratamiento

17

Tabla 29. Objetivos terapéuticos en la enfermedad de Alzheimer (JPC)

Objetivos de intervenciones terapéuticas indi-viduales interrelacionadas:

� Estimular/mantener las capacidadesmentales

� Evitar la desconexión del entorno yfortalecer las relaciones sociales

� Dar seguridad e incrementar la autonomíapersonal del paciente

� Estimular la propia identidad yautoestima: dignificar

� Minimizar el estrés y evitar reaccionespsicológicas anómalas

Objetivos generales:

� Mejorar el rendimiento cognitivo

� Mejorar el rendimiento funcional

� Incrementar la autonomía personal en lasactividades de la vida diaria

� Mejorar el estado y sentimiento de salud

Objetivo final:

� Mejorar la calidad de vida del paciente yde los familiares y cuidadores

La familia requerirá un médico que le recete, le ajus-te la medicación y trate las enfermedades intercu-rrentes.

La información es fundamental en la enfermedad deAlzheimer: el médico aclarará las dudas y responde-rá a las preguntas de la familia.

Aunque el médico de cabecera pueda hacer el segui-miento, es aconsejable realizar visitas de control a elespecialista.


Tratamiento farmacológico86

Antes de entrar en los detalles del tratamientofarmacológico de la enfermedad de Alzhei-

mer, nos gustaría hacer una serie de comentariossobre los fármacos y el paciente demente. Deberecordarse que, si ya en las personas con plenasfacultades mentales los fármacos pueden provo-car problemas, en las personas con demencia estosproblemas pueden ser aun más importantes.

Los medicamentos pueden solucionar muchosproblemas, pero pueden también dar lugar a sín-tomas adversos que alteren o empeoren algúnaspecto del paciente. Es muy importante recordarque, muchas veces, el problema de los efectosadversos de los medicamentos es el resultado dela suma de efectos negativos de diversos fárma-cos que el paciente toma para distintas dolenciasy que aparentemente no tienen relación.

Observe al enfermo y compruebe si está másapagado –o más excitado–, si empieza a hablarmal, si está inexpresivo y rígido, si camina encor-vado, si se cae con facilidad, si tiene la boca másseca o si hace movimientos extraños con loslabios o las manos. Observe si aparecen cambioscomo confusión mental o alucinaciones.

El médico decidirá la medicación que habrá queusar en cada caso específico, en función de lossíntomas concretos que hay que tratar y de losposibles efectos adversos del fármaco elegido. Esimportante seguir todas las normas de adminis-tración: horarios, dosis, relación con las comidas,incompatibilidades… (En la inserción 8 [véasep. 87] le damos una serie de recomendaciones enrelación con el uso de fármacos en caso de tras-tornos psicológicos y del comportamiento.)

� Puede que el paciente se niegue a tomar lamedicación. Si esto sucede, no debe discutirsecon él; hay que explicarle que lo ha indicado el

Tratamiento farmacológico

18

doctor especialmente para él. Puede intentarseque tome las medicinas un poco más tarde.

� En algunos casos, el paciente se intro-duce la medicación en la boca y más tar-de la escupe. Es importante darle bebida conla medicación y que alguien responsable estépresente en el momento en que la toma. Aveces, el cambio de la forma de presentacióndel medicamento (por ejemplo, gotas en lugarde grageas) puede ser una solución. En otroscasos –si el fármaco lo permite– pueden tri-turarse las pastillas y dárselas al enfermomezcladas con comida, mermelada o zumos.

La combinación de medicamentos puede dar lugar ala suma de sus efectos adversos y provocar un esta-do de confusión mental.

Una norma que debería ser siempre aplicada, y quees de sentido común, consiste en administrar sola-mente aquellos medicamentos que de verdad seanindispensables y revisar periódicamente su necesidady posibles efectos adversos.

El tratamiento farmacológico de la enfermedadde Alzheimer presenta tres grandes ámbitos:

� Tratamiento de estabilización. Este tra-tamiento pretende interferir en los eventos bio-químicos cerebrales que conducen a la muer-te neuronal.

� Tratamiento sintomático cognitivo. Pre-tende modificar el curso de la enfermedad, tra-tando de mejorar el estado cognitivo delpaciente.

� Tratamiento sintomático de los trastor-nos psicológicos y del comportamiento.Pretende mejorar aspectos como la ansiedad,la depresión, el vagabundeo, la agresividad,los delirios, las alucinaciones…

De hecho, el tratamiento cognitivo sintomáticose puede superponer al tratamiento de esta-bilización, ya que un tratamiento con efectossintomáticos mantenidos puede, en realidad,conducir a cierta estabilización.



Tratamiento de estabilización

Existen diversas terapias que pretenden conseguirla modificación o la estabilización del proceso dela enfermedad. Por el momento, ninguna medi-cación ha demostrado una eficacia probada, aun-que existen diversos estudios en curso.17

En un futuro cercano se van a ensayar múltiplesfármacos que pretenden modificar el metabo-lismo del amiloide18 y de la proteína tau19 y, de

esta forma, incidirán en los mecanismos ínti-mos de la enfermedad. Si se tiene en cuenta quela sustancia amiloide tiene un papel importanteen la producción de las lesiones que caracteri-zan a la enfermedad de Alzheimer, es lógico que

Inserción 8. Recomendaciones generales sobre los fármacos en el tratamientosintomático de la enfermedad de Alzheimer

� Salvo en casos especiales, las dosis que seprescriben a un anciano deberán ser, engeneral, entre un tercio y la mitad más bajasque para los adultos jóvenes. Las dosis seincrementan lentamente.

� El médico decidirá dosis altas si no apare-cen efectos adversos (indeseables) y elpaciente no responde con dosis bajas.

� La familia debe informarse sobre los efectosadversos (diarrea, náusea, somnolencia…)de los fármacos que van a usarse. El médi-co habrá valorado estos efectos y habrá esco-gido el mejor fármaco.

� Se evitará la polifarmacia (uso de múltiplesfármacos) siempre que sea posible. Los fár-macos pueden tener efectos adversos quese van sumando.

3 Tras la prescripción:

� La familia no debe ocultar al médico los cam-bios arbitrarios de dosis o la falta de cum-plimiento de los horarios o las normas esta-blecidas.

� Deben aceptarse respuestas parciales encaso de que las respuestas completas seobtengan con la aparición de efectos adversos.

� Habrá que considerar la posible revisión de lasprescripciones para evaluar la posibilidad dereducir las dosis o suspender la medicación.

� Ciertas medicaciones requieren la realiza-ción de análisis para controlar posibles efec-tos adversos. El médico se encargará de quese hagan. En otros casos, conviene realizaranálisis para controlar los niveles del fár-maco en la sangre.

� Deben evaluarse regularmente los posiblesefectos secundarios de los fármacos. Porejemplo, algunos tranquilizantes mayores(los llamados neurolépticos) pueden provo-car signos de enfermedad de Parkinson (rigi-dez, reducción del movimiento, alteracionesde la marcha…) que el médico deberá valo-rar sistemáticamente.

1 Antes de la prescripción:

� La familia deberá informar detalladamente almédico sobre el problema o la conductaobservada.

� Tratarán de descubrirse las posibles causasdel problema.

� El médico deberá descartar la existencia deenfermedades concurrentes (coincidentes enel tiempo) que provoquen problemas de con-ducta. Por ejemplo, el dolor producido por pro-blemas de articulaciones puede dar lugar amalestar y nerviosismo.

� En todos los casos se intentará realizar tera-pias no farmacológicas, al menos en un pri-mer intento y cuando sea posible.

� Es necesario informar al médico de todoslos fármacos que toma actualmente el pacien-te. No debe ocultarse ningún medicamento.Hay que tener mucho cuidado con los medi-camentos comprados sin receta.

� Habrá que informar al médico sobre las medi-cinas usadas con anterioridad y sobre lasrespuestas y sus posibles efectos adversos(indeseables).

� Deberán evitarse los prejuicios en contra delos medicamentos. Los medicamentos sonuna terapia más, con sus indicaciones y con-traindicaciones. Sus efectos pueden ser alta-mente beneficiosos para el paciente (y parala familia).

2 Al prescribir (tarea del médico):

� Es importante que la familia conozca los sín-tomas que se van a tratar para que pueda cola-borar en el control de la respuesta.

� Los familiares y los cuidadores deben plan-tear todas las preguntas pertinentes paraconocer dosis, horarios, formas de admi-nistración, saber si la medicación se puedetomar con las comidas… Las prescripcio-nes deben ser claras, concisas y por escri-to.

17. Existen varios artículos de revisión recientes [véase, por ejem-plo. Aisen y Davis en la bibliografía]. Entrar en detalles está fuera delos objetivos del presente libro.

18. Véase p. 52 y 88.

19. Véase p. 53 y 88.



los nuevos productos vayan dirigidos a interfe-rir los procesos en los que interviene esta sus-tancia. Por este motivo, los nuevos agentes iránencaminados a la interferencia de la producciónde amiloide (inhibición de enzimas y regulaciónde la PPA), su agregación, las respuestas de suefecto agudo (antiinflamatorios) o su toxicidad.

Cabe citar los ensayos con vitaminas antioxidan-tes, los antiinflamatorios, la inhibición de la enzi-ma MAO-B, el uso de factores neurotróficos yciertos agentes colinérgicos. No existe, por ahora,ningún estudio definitivo ni el permiso de su uti-lización por parte de las autoridades sanitarias.

Intervención en los procesos de oxidación.Vitaminas antioxidantes. Vitaminas como la E(α-tocoferol), la C (ácido ascórbico) y el β-caro-teno tienen una importante acción antioxidan-te (antirradicales libres), y por ello se han pro-puesto como posible terapia. Inhibición de laMAO-B. La inhibición de la enzima MAO-B (mono-amino-oxidasa-B) con la selegilina produce unareducción de la destrucción (catabolismo) dela dopamina. Este fármaco, que ha sido intro-ducido en el tratamiento de la enfermedad deParkinson, podría tener efectos positivos en laenfermedad de Alzheimer.

Antiinflamatorios. Los antiinflamatorios inter-vendrían en mecanismos secundarios de laenfermedad. Se requieren estudios para con-firmar esta vía potencial de tratamiento. Losestudios realizados hasta ahora chocan con losefectos tóxicos de los fármacos usados.

Factores neurotróficos. Existen datos experi-mentales en animales que confirman que laadministración de una sustancia llamada fac-tor de crecimiento neuronal (NGF en siglasinglesas) puede mejorar la capacidad cogniti-va. En seres humanos, sin embargo, no exis-ten datos concluyentes.

Modulación del procesamiento de proteínas. Eneste caso, se trata de intervenir en la formaciónde los depósitos de amiloide y de los ovillos neu-rofibrilares, lesiones características de la enfer-medad de Alzheimer [véase p. 12]. Para ello seplantea el uso de una serie de enzimas quepodrían alterar el proceso neurodegenerativo.

Fármacos de acción mixta. Muchos fármacosque se están probando en la enfermedad deAlzheimer muestran múltiples acciones poten-

cialmente terapéuticas. Dentro de este grupose situarían la acetil-L-carnitina, la propentofi-lina (efecto neuroprotector, antiinflamatorio yestimulante de la síntesis del factor de creci-miento nervioso), la idebenona y la crisamina.

Agentes colinérgicos. La secreción y el pro-cesamiento de la proteína precursora del ami-loide pueden ser modulados por neurotrans-misores, existiendo múltiples interaccionesentre los sistemas afectados. Queda pendien-te la evaluación a largo plazo de los trata-mientos colinérgicos en la estabilización de laenfermedad. Los tratamientos que inhiben laenzima acetilcolinesterasa también puedenimpedir la producción de amiloide.

Tratamiento sintomático cognitivo

El tratamiento sintomático en el ámbito cogni-tivo de la enfermedad de Alzheimer se centra, enla actualidad, en la estimulación de los sistemascerebrales que usan la acetilcolina como trans-misor (sistemas colinérgicos).

Hipótesis colinérgica

Partiendo de la demostración del fallo predo-minante de los sistemas cerebrales de transmi-sión colinérgica [véase p. 51], las primeras tera-pias se han dirigido a mejorar esta transmisión.En otras palabras, se trata de mejorar la sinap-sis que usa la acetilcolina como transmisor.

La intervención en la sinapsis colinérgica sepuede hacer de distintas maneras: intentandoque se produzca más neurotransmisor, que se libe-re con mayor facilidad o que no se destruyacuando se libera. Otra posibilidad consiste en usarsustancias que actúen directamente en los recep-tores colinérgicos (la porción de la membrana dela célula receptora en la que actúa la acetilcoli-na). Estas sustancias reciben el nombre genéri-co de agonistas colinérgicos.

Hasta la fecha, los fármacos autorizados por lasautoridades sanitarias son los inhibidores de laacetilcolinesterasa [véase tabla 30, p. 89]. Estas sus-tancias, de diversos tipos, tienen la capacidad deinhibir una enzima, la acetilcolinesterasa, queactúa en la degradación de la acetilcolina. Al inhi-bir esta enzima, la acetilcolina no se destruye, con



lo cual resta una mayor cantidad en disposición deactuar sobre la neurona receptora20 [fig. 27].

� El primer fármaco «antialzheimer» aprobado porla autoridades sanitarias fue la tacrina (Cognex®).Con este fármaco, el tratamiento se inicia condosis de 10 mg cuatro veces al día y se incre-menta cada seis semanas hasta llegar a dosis de40 mg (160 mg/día). La tacrina provoca fre-cuentes efectos adversos: náuseas, vómitos,diarreas, flatulencia, estreñimiento, dolor abdo-minal, temblores, calambres… Pero, realmen-te, el gran problema es la posibilidad de una afec-ción hepática. Un control sistemático de lastransaminasas (enzimas hepáticas) permite sus-pender el fármaco y reintroducirlo una vez nor-malizados los análisis. La descripción de efec-tos adversos de tacrina no implica que los vayana padecer todos los pacientes.

� El segundo fármaco aprobado en EstadosUnidos y en España ha sido el donepezilo(Aricept®). El donepezilo se toma en una soladosis de 5 o 10 mg al día. Sus efectos adver-sos (náuseas, diarrea, vómitos, estreñimien-to, calambres) son generalmente leves y pasa-

jeros y no exigen la suspensión del trata-miento. No tiene interacciones con la fun-ción hepática o renal.

� La rivastigmina es un fármaco de acción másselectiva en el hipocampo y con unos resulta-dos un poco mas altos en los tests y escalas deevaluación. Se administra a dosis progresiva-mente más altas desde 3 hasta 12 miligramosal día. El paciente es tratado con la dosis másalta que no le provoca efectos indeseables (porejemplo, nauseas o dolor abdominal).

89

20. En realidad la acetilcolinesterasa tiene más acciones que la sim-ple inhibición de la acetilcolina: actúa también en la excitabilidad delas membranas y en su permeabilidad, así como sobre la PPA.

Fig. 27. Sinapsis colinérgica yacción de los fármacos inhibi-dores de la degradación de laacetilcolina. La acetilcolina esliberada por la neurona presi-náptica hacia la célula postsi-náptica, donde interaccionacon unas zonas especializadas:los receptores. La inhibición dela acetilcolinesterasa (enzimade destruye la acetilcolina),aumenta la cantidad y la dura-ción del efecto de la acetilcoli-na en la sinapsis.

Tabla 30. Tratamientos colinérgicos (anticolinesterásicos) en la enfermedadde Alzheimer

Nombre Nombre comercial ® Industria farmacéutica

Tacrina Cognex Parke-Davis, S.A.

Donepezilo Aricept Pfizer, S.A.

Rivastigmina Exelon, Prometax Novartis, S.A., Esteve, S.A.

Las fármacos anticolinesterásicos están indica-dos, por el momento, en las fases leves y mode-radas de la enfermedad. Además de mejorar la

La descripción de efectos adversos de los fármacosantidemencia no implica necesariamente que estosefectos vayan a presentarse sistemáticamente entodos los pacientes.



cas no dan resultado, o bien la naturaleza o inten-sidad de los síntomas lo aconsejan, se instaura-rá un tratamiento farmacológico.

capacidad cognitiva, también pueden mejorar lostrastornos psicológicos y del comportamiento.

Valoración de la eficacia de losfármacos antidemencia

Muchos familiares preguntan cómo se ha demos-trado la eficacia del fármaco que el especialistaprescribe y cuál será el efecto que se va a notaren el paciente. Vamos a responder a estas pre-guntas separadamente.

� La respuesta clínica al tratamiento se ha demos-trado gracias a un sistema de medidas relati-vamente sofisticado. Los médicos y psicólo-gos han diseñado tests capaces de detectarcambios en la evolución de la enfermedad,tanto en el ámbito cognitivo como en el delcomportamiento. También han desarrolladoescalas que evalúan el impacto de la enfer-medad en la familia. Los estudios experi-mentales ponen claramente de manifiesto quese incrementan los rendimientos de los pacien-tes que toman medicación activa frente a losque toman una sustancia inactiva (placebo).Mientras el primer grupo muestra que lospacientes pierden menos puntos en los tests decapacidades mentales, el grupo que toma pla-cebo muestra las pérdidas propias de la histo-ria natural de la enfermedad [fig. 28].

� Se observa que los pacientes están más aten-tos, más orientados, adaptados y participati-vos. Realizan y recuperan tareas que habíanabandonado (abotonarse, leer el periódico).Las mejorías son reconocidas por los médi-cos y los cuidadores.

Tratamiento sintomático de lostrastornos psicológicos y delcomportamiento

Los trastornos psicológicos y del comportamiento(también llamados neuropsiquiátricos) son muyfrecuentes a lo largo de la evolución de la enfer-medad de Alzheimer. Su tratamiento debe ser, enprimer lugar, no farmacológico. Se trata de deter-minar los posibles desencadenantes de las reac-ciones o conductas anómalas, a fin de suprimir-los y modificarlos para evitar la aparición de lossíntomas. Si las intervenciones no farmacológi-

Fig. 28. Respuesta al tratamiento. Esta gráfica presentalos resultados de un estudio en el que se dio medica-ción activa (concretamente, donepezilo –un inhibidorde la acetilcolinesterasa– en dosis de 5 y 10 mg) o unasustancia inerte (placebo) a 437 pacientes con enfer-medad de Alzheimer. Se usó como medida la escalaADAS; una puntuación más alta representa deterioroclínico (por debajo de la línea horizontal), mientras queuna puntuación más baja representa mejoría clínica(por encima de la línea horizontal). En la visita realiza-da seis semanas después del inicio del tratamiento, tan-to los pacientes que tomaron medicación activa (real)como los que tomaron placebo (sustancia inerte) pre-sentaron una mejoría: se pone de manifiesto el efectoreal de los placebos. Posteriormente, los dos grupos seseparan: los pacientes que toman medicación activa semantienen por encima de los pacientes que toman pla-cebo hasta el fin del estudio, tras veinticuatro semanas.Los sujetos que tomaron una dosis más alta apenas seseparan de los que la tomaron más baja. Una vez supri-mida la medicación y estudiados los pacientes trastreinta semanas, se observa que los que ya no tomanmedicación han «caído» y puntúan como los que nun-ca la tomaron (grupo que tomó un placebo). Este estu-dio pone de relieve de forma clara y elegante el efectoreal de los inhibidores de la acetilcolineterasa.

A continuación, se presentan los fármacos más usa-dos en el tratamiento de los trastornos psicológicosy del comportamiento en la enfermedad de Alzhei-mer.21

La información que aquí se ofrece a los familiares nopretende en absoluto substituir al médico, y muchomenos que el familiar decida sobre los fármacos y susdosis. La intención de este libro es que los familiaressean conscientes de la complejidad de la farmacologíay de la importancia de la prudencia en el uso de lasmedicaciones. Siempre deberá consultarse al médico.

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Mejoría clínica

Deterioro clínico

Semanas de tratamiento activoplacebo

Donepezilo 10 mgDonepezilo 5 mgPlacebo



Ansiolíticos

Los fármacos ansiolíticos (antiansiedad) son múl-tiples. Los más usados habitualmente son lasbenzodiazepinas [tabla 31], que tienen un efec-to ansiolítico y sedante.

En general, se usan las benzodiazepinas cuyoefecto tiene una duración corta o intermedia, fren-te a las de larga duración. Las benzodiazepinas,según sus características, tienen una indicaciónpreferente en el tratamiento de la ansiedad, elinsomnio e incluso las convulsiones. A conti-nuación se presentan las benzodiazepinas consi-deradas como ansiolíticas. Posteriormente secitarán algunas de las usadas en el tratamientodel insomnio.

Reacciones adversas. Todas las benzodiaze-pinas presentan reacciones adversas similares, quevariarán en función de la dosis y de la vía de admi-nistración. Las reacciones más frecuentes en elámbito neuropsiquiátrico son la reducción de lacapacidad de realizar movimientos coordinados,la somnolencia, la amnesia, la obnubilación, lostrastornos de la coordinación de los movimien-tos (ataxia), la desorientación… Estos fenóme-nos pueden facilitar las caídas. También puedenprovocar estreñimiento, dificultad miccional yretención urinaria e incontinencia. En algunoscasos, especialmente en ancianos, se puede pre-sentar una reacción paradójica: agresividad, irri-tabilidad, pesadillas, ansiedad, excitación… A lalarga puede producirse una tolerancia (la dismi-

Tabla 31. Fármacos ansiolíticos del grupo de las benzodiazepinas

Nombre genérico Nombre comercial ®

*Alprazolam (I) Trankimazin

Bromazepam (I) Lexatin

Clorazepato dipotásico (L) Tranxilium, Dorken, Nansius

Clordiazepóxido (L) Huberplex, Omnalio

Diazepam (L) Valium

*Lorazepam (I) Orfidal, Idalprem

*Oxacepam (C) Adumbran, Aplakil

La indicación de clorazepato, clordiazepoxido y diazepam será valorada cuidadosamente por el médico.

nución del efecto), de instauración lenta, para losefectos ansiolíticos e hipnóticos.

La intoxicación puede abarcar desde un gradoleve, con desorientación, somnolencia y mareos,hasta un grado grave, con sueño profundo, depre-sión respiratoria y coma.

Las indicaciones de las benzodiazepinas en laenfermedad de Alzheimer son la ansiedad, elinsomnio, ciertas formas de agitación no agre-siva y las discinesias (un tipo de movimientos anó-malos) producidas por neurolépticos. Todas lasbenzodiazepinas tienen una actividad ansiolíti-ca excelente, por lo que resultan indicadas fren-te a cualquier tipo de ansiedad, incluso la que seasocia a la depresión. Los ancianos pueden serlos pacientes más susceptibles a los efectos far-macológicos de las benzodiazepinas, por suscaracterísticas fisiológicas o por que estos fár-macos se eliminan más lentamente.

Tras un tratamiento crónico, no debe adoptarse nun-ca la decisión de suprimir bruscamente la medicación,ya que puede provocar graves trastornos al paciente.

Toda medicación psicoactiva debe suprimirse lenta-mente y bajo control médico.

21. Los fármacos que se presentan en este libro son, obviamente,una simplificación. Se basan en la experiencia del autor y en datosde la literatura especializada. Se han considerado los fármacos pre-sentes en nuestro mercado. El médico le informará de todos los aspec-tos relativos a cada fármaco.


92Tratamiento farmacológico

Existe un fármaco, la buspirona (Effiplen®,Narol®, Buspar®), que tiene una acción ansiolí-tica pura. Los efectos adversos neuropsiquiátri-cos principales son similares a los de las ben-zodiazepinas, pero es más fácil que produzcanexcitación y agitación.

Hipnóticos y sedantes

Existen distintos grupos de fármacos de acciónhipnótica: las benzodiazepinas, los barbitúricos,el meprobamato y otros. Antes de iniciar un tra-tamiento con hipnóticos se tratará de averiguarla causa del insomnio y se aplicarán las normashigiénicas del sueño (las encontrará en el librosobre los trastornos psicológicos y del compor-tamiento). A continuación, expondremos los fár-macos más utilizados en la enfermedad de Alz-heimer.

Todas las benzodiazepinas tienen un efecto hip-nótico y sedante y pueden usarse en el trata-miento del insomnio. Unas cuantas [véase tabla32, p. 93] se usan más específicamente en el tra-tamiento de los trastornos del sueño. Su elec-ción dependerá de la duración del efecto desea-do y del estado cognitivo del paciente. Si elpaciente tiene problemas de conciliación delsueño, están indicadas las benzodiazepinas deabsorción rápida y efecto de corta duración. Siel paciente se despierta precozmente, estaránindicados los fármacos de acción intermedia olarga. Estos últimos presentan un inconvenien-te: existe la posibilidad de que produzcan efec-tos residuales al día siguiente.

Además de los efectos adversos descritos en laacción ansiolítica de las benzodiazepinas, sedeben añadir los siguientes:

� Insomnio de rebote: dificultad para conciliarel sueño tras el uso ocasional o no de una ben-zodiazepina.

� Efecto residual: persistencia de la somno-lencia y dificultades de concentración tras eldespertar nocturno.

Otros fármacos hipnóticos

El médico puede usar antihistamínicos en loscasos en que el paciente sufre una enfermedad

pulmonar obstructiva crónica y no tolera otrosfármacos ansiolíticos. Entre estos fármacos cabecitar la hidroxicina (Atarax®) y la difenhidrami-na (Soñodor®)

El médico también puede indicar clometiazol(Distraneurine®), fármaco indicado como sedan-te e hipnótico y en casos de deprivación alcohólicay agitación. El hidrato de cloral (Noctec®, nocomercializado en España) es otro fármaco deinterés en la enfermedad de Alzheimer. El zol-pidem (Cedrol®, Dalparan®, Stilnox®) es un fár-maco hipnótico, sedante y ansiolítico con fre-cuentes efectos residuales, mareos, vértigo, cefa-lea, pesadillas y ansiedad. No es el mejor fármacopara los pacientes dementes.

Antidepresivos

Los antidepresivos también constituyen un gru-po complejo de fármacos de distintas caracte-rísticas [véase tabla 33, p. 93]. No vamos a expo-ner aquí su clasificación ni sus característicasespecíficas. Tan sólo cabe comentar que los anti-depresivos tienen, además de su efecto en elestado de ánimo, efectos sedantes, efectos anti-colinérgicos (frenan la transmisión colinérgica),y pueden disminuir la tensión arterial y, ade-más, modificar la función del corazón.

El efecto de los antidepresivos no es inmediato;se requieren a veces varias semanas para que seaprecie su acción en los pacientes. Se trata, porconsiguiente, de mantener la medicación el tiem-po preciso.

Neurolépticos (antipsicóticos)

Existen múltiples neurolépticos, también lla-mados antipsicóticos o tranquilizantes mayo-res, que tienen propiedades diferenciadas encuanto a sus efectos terapéuticos y adversos. Noentraremos en su clasificación y tan sólo pre-sentaremos los fármacos más usados dentro deeste grupo [véase tabla 34, p. 93].

En general, se evitarán los fármacos antidepresivos conefecto anticolinérgico, ya que no interesa frenar la trans-misión colinérgica en la enfermedad de Alzheimer.



Las indicaciones de los neurolépticos en lasdemencias son los estados de agitación, losdelirios y las alucinaciones, entre otros. Engeneral son muy eficaces. El médico realiza laelección del fármaco específico en función delos síntomas del paciente, de su estado neuro-lógico y de las características del propio fár-maco.

Efectos adversos. Los efectos adversos de losneurolépticos son múltiples.

� En el ámbito neuropsiquiátrico pueden pro-vocar sedación, somnolencia, lentificación,reducción de la capacidad de efectuar movi-mientos coordinados y reducción de la acti-vidad motora espontánea (acinesia).

93

Tabla 32. Fármacos hipnóticos. Simplificado

Duración del efecto Fármaco y nombre comercial

Corta Brotizolam (Sintonal), midazolam (Dormicum), triazolam

Intermedia Flunitrazepam (Rohipnol), lormetazepam (Loramet, Noctamid, Sedobrina), loprazolam (Somnovit)

Larga Nitrazepam (Nitrazepam Prodes, Serenade), flurazepam (Dormodor), quazepam (Quiedorm)

Tabla 33. Antidepresivos y sus posibles acciones adversas. Simplificado

Nombre genérico Nombre comercial ® Acción Sedación Hipotensión Alteracionesanticolinérgica ortostática cardíacas

Amitriptilina Tryptizol +++ +++ ++ +++

Clomipramina Anafranil +++ +++ ++ +++

Imipramina Tofranil ++ ++ +++ +++

Maprotilina Ludiomil ++ ++ + ++

Nortriptilina Martimil, Paxtibi ++ ++ + +++

*Trazodona Deprax ++ ++ ++ +

Fluoxetina Adofen, Prozac, Reneuron – – – –

Paroxetina Frosinor, Motivan, Seroxat – ++ – –

Sertralina Aremis, Besitran – – – –

Tabla 34. Neurolépticos frecuentemente usados en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer. Simplificado

Nombre genérico Nombre comercial ® Potencia Sedación Efecto Efecto Hipotensiónantipsicótica extrapiramidal anticolinérgico arterial

Tioridazina Meleril ++ +++ ++ +++ ++

Haloperidol Haloperidol +++ ++ +++ + +

Clorpromazina Largactil + +++ ++ +++ +++

Levomepromazina Sinogan + +++ ++ +++ +++

Risperidona Risperdal +++ + + + ++


19

94

El tratamiento no farmacológico de la enfer-medad de Alzheimer engloba una amplia

variedad de técnicas. Nos limitaremos aquí adestacar las principales [véase tabla 35, p. 95].Hay que decir que la psicoterapia, en el sentidomás clásico del término, solamente estaría indi-cada en algunos casos, y en las fases más tem-pranas de la enfermedad, cuando aún existencapacidades de introspección. La terapia debe diri-girse a temas como el sentimiento de pérdida decontrol, los temores sobre el futuro y los senti-mientos de ansiedad y depresión. El objetivoterapéutico es incrementar el sentido de autoes-tima y de control y la reducción de los senti-mientos de ansiedad y depresión.

La aplicación de las distintas técnicas se debe rea-lizar de forma integrada y en función del estadoespecífico del paciente. En el contexto del pre-sente proyecto se ha redactado un libro en el quese resumen los tipos y principios fundamentalesde la terapia cognitiva.22 A continuación le pre-sentamos los conceptos básicos de cada una delas técnicas principales.

Orientación a la realidad

La orientación a la realidad es un método de tra-tar las alteraciones de la orientación y la memo-ria a través de la estimulación de los pacientespara que «reaprendan» datos sobre ellos mismosy su entorno. Para alcanzar este objetivo, en lasinteracciones con el paciente se da constante-mente información y se organizan las activida-des mediante agendas, letreros y todo tipo deindicación [véase fig. 29, p. 95]. La informaciónse presenta como un recuerdo, no como una obli-gación de memorizar. Aunque estas técnicas fue-ron ideadas para personas de edad ingresadas enresidencias, se pueden adaptar muchas tareaspara el domicilio. La orientación a la realidad úni-camente tiene interés en las fases más tempranasde la enfermedad y si el paciente está motivado.

La historia de vida (El libro de la memoria) cons-tituye un cuaderno organizado en el que se escri-


� Pueden afectar a la función cardiovascular, pro-vocando hipotensión, taquicardia y arritminas.Estas manifestaciones deben vigilarse si exis-te una cardiopatía previa.

� En el sistema nervioso se puede afectar la fun-ción extrapiramidal (el sistema encargado delcontrol del tono muscular y de los movimien-tos coordinados). Las manifestaciones adversaspueden ser agudas (aparecen en las primeras cua-renta y ocho horas del inicio del tratamiento) ocrónicas.

� La distonía se caracteriza por un espasmo delos músculos cervicales, de la espalda, de laspiernas, de la lengua o de los ojos.

� El parkinsonismo se caracteriza por rigidez,reducción y lentitud de los movimientos(con cara inexpresiva) y temblor.

� La acatisia se caracteriza por la necesidadinterna de moverse, afectando sobre todo alas piernas.

� Las discinesias tardías se caracterizan fun-damentalmente por movimientos anorma-les de la boca, la lengua y la cara que se pue-den acompañar de movimientos anormalesen el tronco y el cuello.

� Los neurolépticos pueden actuar frenando lossistemas de transmisión colinérgica (actividadanticolinérgica) y dar lugar a sequedad deboca, estreñimiento, retención urinaria, difi-cultad en la acomodación visual e incremen-to de la tensión ocular.

� Los neurolépticos también pueden provocaralteraciones en el impulso sexual y el llama-do síndrome neuroléptico maligno.

Los neurolépticos más usados por los ancianosson la tioridazina y el haloperidol, pero se estáninvestigando nuevos neurolépticos de acción másselectiva como la risperidona y la olanzapina.

Tratamiento no farmac


be una serie sistematizada de hechos sobre la bio-grafía del paciente y su entorno actual [véase fig.30, p. 96]. Está organizado por etapas de la vida(infancia, adolescencia, edad adulta, jubilación,vejez) e incluye apartados en relación con loshijos, las amistades, el trabajo y otros aspectos rele-vantes habituales. El paciente puede colocar foto-grafías de personas y de lugares en los lugares per-tinentes. Este material tiene interés para el pro-pio paciente, al tiempo que es una fuente de infor-mación para los posibles cuidadores.

Reminiscencia

La reminiscencia constituye el recuerdo sistemá-tico de memorias antiguas: recordar hechos per-sonales en toda su amplitud, ruidos, olores, imá-genes, emociones… La reminiscencia constituyeuna forma de activar el pasado personal. Se tratade centrar el recuerdo en los aspectos personalesde los acontecimientos, más que en la perfeccióndel recuerdo y su correcta localización en el tiem-

po. El objetivo final es estimular la propia identi-dad y la autoestima de la persona. La reminiscenciase puede efectuar en grupo o individualmente.Esta terapia puede intervenir en tareas de estimu-lación cognitiva y en la orientación a la realidad.El libro de historia de vida es una herramienta máspara estimular las reminiscencias.

Estimulación y terapia cognitiva

La estimulación cognitiva pretende realizar ta-reas tendentes a activar y mantener las capacida-des mentales. El conjunto de técnicas que puedenutilizarse en la estimulación cognitiva incluyeactividades de estimulación de la memoria, lacomunicación verbal, el reconocimiento, el ritmoy la coordinación, el esquema corporal… Unsegundo paso lo constituyen las técnicas de laneuropsicología rehabilitadora, en las que el

95Tratamiento no farmacológico (cognitivo)

cológico (cognitivo)

Tabla 35. Principales formas de tratamiento no farmacológicoen la enfermedad de Alzheimer (JPC)

� Orientación a la realidad

� Reminiscencia

� Programas de estimulación y actividadcognitiva

� Terapia cognitiva específica

� Adaptación cognitiva y funcional delentorno físico

� Adaptación cognitiva y funcional delentorno humano: técnicas decomunicación y terapia de validación

� Actividades significativas (ocupacionales)y de la vida diaria

� Prevención y tratamiento de los trastornospsicológicos y del comportamiento

22. Principalmente va dirigido a la enfermedad de Alzheimer, perotambién es aplicable a otras enfermedades que afectan a las capa-cidades neuropsicológicas.

Fig. 29. Calendario de fichas.


no y en las personas que interaccionan con elpaciente. Se pretende compensar y facilitar los ren-dimientos del paciente para que presente, conse-cuentemente, menor trastorno funcional. El medioque rodea al paciente se modifica y adapta a susnecesidades y capacidades. Se tratará de favore-cer la realización de las actividades de la vida dia-ria mediante las ayudas técnicas o las adaptacio-nes necesarias y de establecer normas de seguri-dad. Para conseguir este objetivo, el entorno debe-rá ser sencillo, estable y seguro. En este ámbitoes muy importante que la familia disponga deinformación para organizar la vida cotidiana.Para ayudarle en este sentido, hemos preparadoun libro titulado Mantener la autonomía de losenfermos de Alzheimer. Guía de consejos prácti-cos para vivir el día a día [véase fig. 32, p. 98].Además, el cuidador deberá realizar un aprendi-zaje de técnicas de comunicación. En otras pala-bras, se adapta el medio físico y se adapta la for-ma de interactuar del cuidador con el paciente.

Terapia de validación, introducida por NaomiFeil, puede ser útil en este ámbito. Esta terapia

Tratamiento no farmacológico (cognitivo)96

paciente es sometido a ejercicios experimentalesdirigidos a modificar aspectos concretos de lascapacidades mentales. Para facilitar estos objeti-vos, en el presente proyecto se ha desarrollado unaserie de materiales, como fotos de objetos, lámi-nas temáticas, grabación de sonidos, materialpara reconocimiento táctil, imágenes de elemen-tos por categorías, simulación de una camisa y deun zapato, un balón hinchable, globos, cuadernode ejercicios… [véase fig. 31, p. 97].

Adaptación cognitivofuncional delentorno y técnicas de comunicación

Uno de los objetivos de la intervención no vadirectamente dirigido a la persona con trastornoscognitivos, sino que se centra en el medio exter-

Fig. 30. Libro El libro de la memoria. (Historia de vida).

Las técnicas de estimulación y de terapia cognitivarequieren un conocimiento del estado cognitivo delpaciente y deben aplicarse de forma selectiva, siem-pre con indicación y asesoramiento de profesionales.



se basa en una actitud de respeto y empatía conel paciente. Pretende que el cuidador se adaptey acepte –valide– la conducta del paciente. Repre-senta una aproximación opuesta a la orientacióna la realidad. De hecho, cada aproximación tie-ne su momento en el proceso de la enfermedad.Si bien la orientación a la realidad tiene sentidoen las fases tempranas de la enfermedad, la tera-pia de validación estará más indicada en las fasesmás avanzadas.

Actividades significativas(ocupacionales) y de la vida diaria

La realización de actividades significativas (ocu-pacionales) y de la vida diaria constituye unmétodo de rehabilitación y de readaptación. Sepretende rehabilitar a través del trabajo (terapiaocupacional) o de cualquier actividad que con-duzca a un fin. Se realiza, también, una adap-tación del medio en el cual se desarrolla laacción con finalidad. En este ámbito entran acti-vidades tan diversas como bailar, cocinar, pa-sear, trabajos de cestería, jardinería o musico-terapia. Dentro de este ámbito entra de pleno laactividad física para tratar de evitar la dismi-

nución de la fuerza y de la masa muscular y, conello, los fenómenos consecutivos a estos tras-tornos: dependencia y caídas.

Prevención y tratamiento de los trastornos psicológicos y delcomportamiento

Para optimar el rendimiento cognitivo se han dediagnosticar y tratar las alteraciones de la per-cepción, el contenido del pensamiento, el humoro la conducta que se presentan frecuentementeen enfermos con demencia. Los trastornos psi-cológicos y del comportamiento constituyen unade las consecuencias más discapacitantes de lasdemencias y una de las mayores amenazas parala convivencia y estabilidad de la familia.

La prevención y el tratamiento de los trastor-nos psicológicos y del comportamiento tendráun impacto fundamental en los rendimientoscognitivos y funcionales del paciente y se refle-jará en la calidad de vida global de la familia.Para ayudarle en este ámbito hemos preparadoun libro específico titulado Las alteracionespsicológicas y del comportamiento en la enfer-

Fig. 31. Materiales del proyecto «Activemos la mente».



medad de Alzheimer. Definición descripción,guías de intervención y consejos [fig. 33].

Los consejos generales para mantener la autono-mía de los pacientes y las técnicas de validaciónson elementos básicos de la prevención e inter-vención en estos casos. Muchos de los trastor-nos requerirán, en último término, intervencio-nes farmacológicas.

Las técnicas que se acaban de presentar se com-plementan con la utilización adecuada de losrecursos sociosanitarios que se exponen en la página 109. La intervención sobre la familia ysobre el cuidador directo es también fundamen-tal en la adaptación del sujeto.

Fig. 32. Libro Mantener la autonomía de losenfermos de Alzheimer. Guía de consejos prácticospara vivir el día a día.

Fig. 33. Libro Las alteraciones psicológicas y delcomportamiento en la enfermedad de Alzheimer.Definición, descripción, guías de intervención yconsejos.


Alo largo del proceso de la enfermedad apa-recen una serie de trastornos en la vida dia-

ria del paciente que van limitando progresiva-mente su autonomía. Las alteraciones siguen unproceso gradual, desde la afección de las activi-dades más complejas hasta las más simples. Laspersonas dementes son cada vez menos capacesde mantener su autonomía y de cuidarse de su pro-pia seguridad. Los pacientes serán incapaces demantener su actividad laboral, de conducir, de con-trolar sus finanzas, de prepararse las comidas…Con frecuencia no son capaces de reconocer lospeligros ni conscientes de sus discapacidades ypueden, consecuentemente, provocar accidentes.

Es importante que la familia conozca los pro-blemas que pueden surgir y que realice todo loque convenga para la prevención de discapaci-dades y conflictos.23

sabilidades económicas. Psicológicamente, elabandono del trabajo puede ser catastrófico, yaque el trabajo es una parte importante de la per-sona y a la vez es fundamental para mantener laautoestima y valoración social.

Ciertos trabajos de responsabilidad o de peligropersonal o público deben abandonarse lo antesposible.

� El Sr. XV, de 45 años de edad, de profesión,policía, acudió solo a la consulta vestido depaisano. Se le hizo una historia clínica deta-llada y se sospechó el diagnóstico de demen-cia. Tenía fallos de memoria y le faltaban laspalabras cuando quería dar órdenes a sussubalternos. Los tests eran indicativos de pro-blemas cerebrales. Cuando se le pidió quepasara a la zona de exploraciones y que se des-nudara, sacó la pistola que llevaba bajo dela ropa y la dejó en la camilla (!). Es eviden-te que el uso de armas puede constituir un ries-go público importante en una persona que estáperdiendo capacidades mentales.24 Se le indi-có que de momento pasara a realizar tareasde despacho y que entregara el arma a sussuperiores. En la siguiente visita nos notifi-có que ya no tenía que usar armas.

Manejo del dinero. El manejo del dinero es unade las actividades que se pierden rápidamente enlos pacientes de Alzheimer. Deben evitarse res-ponsabilidades que el paciente no pueda asumir.Debe tratarse con la familia si existen problemasfinancieros o intereses importantes (herencias,empresas…). Si es preciso, debe asesorarse con unabogado.

� La Sra. de XP (con título nobiliario) llevabatal descontrol con el dinero que, como tenía un

99

Dificultades en la vida diaria para la autonomía del paciente

20

Dificultades en la vida diaria para la autonomía del paciente

23. Para ayudarle en este objetivo le hemos preparado una guía: Man-tener la autonomía de los enfermos de Alzheimer. Guía de consejosprácticos para vivir el día a día.

24. En estos casos el código deontológico médico indica que si elmédico considera que existe un peligro para la sociedad debe noti-ficarlo a las autoridades.

Abandono del trabajo. En función del traba-jo específico del paciente, su capacidad se man-tendrá más o menos tiempo. En ciertos casos, lospacientes no son conscientes de sus dificultades,y este hecho puede acarrear problemas. En algu-nos casos, los jefes permiten que el pacienteefectúe su trabajo con un rendimiento más bajoy con supervisión. Muchas veces es la familiala que debe tomar la decisión. Es muy importanterecordar que en los casos en que el paciente tra-baje por su cuenta, corre el riesgo de arruinar elnegocio que ha construido a lo largo de toda suvida… La familia deberá actuar con prudenciapara proteger los intereses del paciente. Es muyimportante evaluar el futuro económico. Debebuscarse todo el asesoramiento preciso.

El abandono del trabajo es siempre un momen-to crítico del proceso de pérdida de indepen-dencia. Implicará realizar un reajuste de las acti-vidades diarias y de las obligaciones y respon-

Debe recordarse siempre que un entorno sencillo, esta-ble y seguro y altas dosis de sentido común son la reglade oro en el manejo de los pacientes de Alzheimer.


Dificultades en la vida diaria para la autonomía del paciente100

gran patrimonio, su familia intentó incapaci-tarla. Hizo ventas de inmuebles por cantida-des irrisorias. Salía de compras y gastaba unpromedio de dos millones cada semana encosas realmente absurdas que acumulaba ensu domicilio en la ciudad.

� El Sr. JP, un pensionista de escaso poder eco-nómico, de cuando en cuando sacaba unas70.000 pesetas de su libreta de ahorros. Nadiesabía cómo se las gastaba.

� El Sr. PM vendió a su socio la maquinaria deltaller que había desarrollado a lo largo de suvida por una cantidad realmente «de regalo».La esposa estaba escandalizada.

Conducción de vehículos. Aunque la conduc-ción de vehículos se basa en la memoria de tipoprocesal (memoria de automatismos), la orien-tación, el seguimiento de las normas de circula-ción, la interacción con los demás…, requierenotras capacidades que se afectan precozmenteen la enfermedad de Alzheimer. La familia se darácuenta de las dudas y los fallos del paciente,especialmente cuando aparecen contratiemposen el trayecto. A veces, el propio paciente se dacuenta de sus problemas y abandona la conduc-ción de vehículos. La conducción de vehículosdebería evitarse lo antes posible; ésta es unaimportante medida que hay que tomar. Si elpaciente no es consciente del problema, o no loacepta, no habrá más remedio que tomar estadecisión (a veces con apoyo del médico o de unasesor legal). El enfermo puede hacer más casoa terceros que a la propia familia. En ocasiones,no queda más remedio que quitarle las llaves, ohacer algo para que el coche no arranque y evi-tar que el paciente lo use.

Para ayudar al lector, hemos preparado unaserie de consejos para adaptar el entorno ypara mantener la autonomía del paciente. Lospresentamos en un libro independiente (Man-tener la autonomía de los enfermos de Alz-heimer. Guía de consejos prácticos para vivirel día a día). En este libro se facilitan conse-jos sobre los aspectos siguientes:

�Vestirse y arreglarse

� Bañarse y lavarse

�Comer

�Dormir y descansar

�Ir al lavabo (evacuar)

�Moverse y andar

�Ocuparse y sentirse útil

�Distraerse y divertirse

Vida independiente. En las primeras fases dela enfermedad, el paciente será capaz de vivir solo.Llegará siempre un momento crucial en el cualel paciente requerirá soporte, control, ayudas…,y deberá plantearse abandonar el hogar o reci-bir ayuda a domicilio.

En la tabla 9 [véase p. 29] se pueden observarlas habilidades que se pierden a lo largo de laenfermedad. En la tabla 11 [véase p. 39] se pre-senta la progresiva necesidad de cuidados reque-ridos a medida que avanza la demencia.


Problemas médicos101

Véase estos casos concretos:

� La Sra. MT estuvo quejándose durante variashoras señalando el hombro derecho. Su hijale dio un analgésico, pero las quejas de lapaciente eran cada vez más importantes, porlo que decidió llamar al médico de urgencias.Cuando el médico llegó la paciente se enfa-dó diciendo que ella no tenía nada. No sequejó más en todo el día. La hija me decía:«Cuando vino el doctor, y ella estaba tanbien, ¡me quería fundir de vergüenza!»

� La esposa del Sr. MF nos llamó pidiendo unavisita urgente, ya que su marido llevaba dosdías encorvado [le habíamos practicado unapunción lumbar tres días antes]. Le indicamosque acudiera a la consulta de inmediato. Elpaciente, efectivamente, llegó encorvado alhospital, pero en el momento de franquear lapuerta de la consulta se enderezó sin ningu-na dificultad y se comportó con absoluta nor-malidad. No tenía ningún problema físico nicontractura en la columna. La esposa comen-taba: «Ciertamente, doctor, usted ya me cono-ce desde hace tiempo… Si no lo hubiese vis-to tan encorvado no hubiera pedido una visi-ta urgente ni una ambulancia para traerlo.»

Confusión mental (delirium)

El estado de confusión mental25 se define comoun cuadro transitorio, de inicio agudo y, en gene-ral, reversible que se manifiesta por una altera-ción de la conciencia, falta de atención, lengua-je incoherente, desorientación y alteraciones dela percepción y de la memoria. Se acompaña deincremento o de disminución de la actividadmotora. Su curso es fluctuante.

La preexistencia de una enfermedad de Alzhei-mer predispone al paciente a sufrir un cuadro de

Problemas médicos

Los pacientes de Alzheimer normalmente pre-sentan una serie de problemas médicos ade-

más de los problemas cognitivos y funcionalespropios de la atrofia cerebral progresiva. Losproblemas médicos son más frecuentes a medi-da que avanza la enfermedad. Los pacientes pue-den presentar múltiples afecciones, como deshi-dratación, diarreas, estreñimiento, caídas, incon-tinencia… Causas como un resfriado, una infec-ción de orina o una bronquitis pueden provocarun claro empeoramiento del estado del pacientey dar lugar a un estado de confusión mental agu-da (delirium), que desaparece al tratar la causa.La salud del paciente se irá deteriorando pro-gresivamente a medida que avance la enferme-dad, especialmente en la fase terminal (GDS 7).A continuación, explicaremos algunos de losproblemas médicos más frecuentes que afectana los pacientes de Alzheimer.

Dolor

La enfermedad de Alzheimer por sí misma no pro-voca dolor. El dolor es siempre el resultado deotras causas, como el estreñimiento, enferme-dades en las articulaciones, golpes, luxacioneso fracturas no detectadas, compresión por calzadoo ropa… El dolor se puede manifestar por sín-tomas difusos como cambios en la conducta,falta de colaboración, gritos o inquietud.

21

Debe tomarse en serio toda señal de enfermedad yconsultarse siempre a su médico.

Tratar pequeños síntomas puede evitar males mayores.

No se preocupe si las quejas del paciente no sonconsistentes. El médico entenderá la situación.

Debe tenerse siempre en cuenta las señales de dolor.Debe consultarse al médico para su evaluación.

25. En la p. 75 se ha tratado este problema en el contexto deldiagnóstico diferencial de la demencia.



delirium. El tratamiento se fundamenta en la iden-tificación de las causas precipitantes. Puede deber-se, entre otras causas, a deshidratación, trauma-tismos, infecciones, insuficiencia cardíaca o res-piratoria, fármacos o trastornos de la circulacióncerebral. La supresión brusca de ciertos fárma-cos también puede dar lugar a delirium.

pondiente. Llegará un momento en el que la sillade ruedas será imprescindible.

Las caídas tienen graves consecuencias médi-cas, sociales y psicológicas. Médicamente, laprincipal consecuencia de las caídas son las frac-turas, los hematomas y las lesiones cutáneas.Socialmente, implican dependencia, aislamien-to social e institucionalización. Psicológicamente,provocan ansiedad, depresión y miedo. Su trata-miento debe basarse en varios aspectos:

� Tratar las lesiones. Toda caída requiereuna minuciosa exploración y observación enlas horas subsiguientes. En función de la gra-vedad, debe acudirse a un servicio de urgen-cias o llamar a la asistencia domiciliaria; ellosdecidirán si conviene practicar radiografías uotras exploraciones.

� Tratar las posibles causas. En especial setratará la existencia de hipotensión, bradi-cardia (lentificación del corazón), parkinso-nismo y el posible uso de determinados fár-macos. También se estudiarán y tratarán losposibles trastornos sensoriales.

� Realizar terapia física. Se valorará si serequiere realizar entrenamiento de la marcha,fortalecimiento muscular, ofrecer ayudas parala marcha, revisar el tipo de calzado… Unfisioterapeuta o un terapeuta ocupacional pue-den aconsejar programas específicos.

� Actuar sobre el medio. Se debe controlarque la iluminación sea adecuada, eliminarobstáculos y simplificar el entorno. Se debencuidar los peldaños desgastados, la falta debarandillas y asideros, las barandillas inade-cuadas, la escasa iluminación o iluminaciónexcesiva en pasillos, muebles inestables,alfombras y suelos mojados, pulidos o ence-rados.

Heridas

El paciente se puede provocar heridas, cortes,pequeñas erosiones… por el calzado, por la ropa,por golpes… Será importante revisar regular-mente al paciente para descubrir lesiones que deotra forma no se pondrían de manifiesto, ya quelos pacientes muchas veces no referirán dolor.

Caídas

Los trastornos cognitivos constituyen un claro fac-tor de riesgo de caídas, en especial si coexistentrastornos motores (por ejemplo, temblor, rigi-dez muscular, trastornos del equilibrio, de lacoordinación de los movimientos o pérdida defuerza). Este riesgo es muy evidente si se estu-dian las estadísticas de caídas en las residenciasde ancianos. El peligro de caídas se incrementaa medida que avanza la demencia y se ve favo-recido por artrosis, debilidad muscular y tras-tornos sensoriales (visuales, auditivos y del pro-pio cuerpo) y del equilibrio.

Un punto importante que hay que recordar es queen los ancianos los hematomas cerebrales pue-den acontecer tras traumatismos leves; en con-secuencia, es importante vigilar el nivel de con-ciencia tras golpes relativamente leves en lacabeza.

Ciertos trastornos de la marcha y del equilibriopueden depender del uso de fármacos, espe-cialmente de neurolépticos, sedantes e hipnó-ticos. Los neurolépticos pueden provocar lossíntomas propios de la enfermedad de Parkin-son; es el llamado parkinsonismo farmacoló-gico. Este trastorno se caracteriza por rigidez,reducción general de los movimientos, unencorvamiento del cuerpo, un fallo de los refle-jos que enderezan y reequilibran el cuerpo ytemblor.

Si el paciente presenta dificultades para usarescaleras, para moverse en la cama o levantarsede la mesa, se extremará la vigilancia. Debenseguirse los consejos relativos a la modificacióndel entorno que explicamos en el libro corres-

El estado de confusión mental aguda (delirium)es siempre una urgencia médica.



Fracturas

Aunque muchas caídas no tienen un impactoimportante en el paciente, otras pueden provocarfracturas y dejar al paciente encamado. Se ha derecordar que en los ancianos las fracturas se pue-den producir por traumas aparentemente leves.Se calcula que el riesgo de fractura se incre-menta alrededor de cuatro veces más en lospacientes de Alzheimer. La fractura de cadera esla más frecuente (80 % de todas las fracturas delanciano). También son frecuentes las fracturas ver-tebrales y las fracturas de costillas. La fracturade fémur puede tener un impacto realmente fatalen pacientes con demencia avanzada.

Malnutrición. Pérdida de peso

La pérdida de peso es un hecho frecuente en lasfases avanzadas de la enfermedad de Alzheimer.Se ha comprobado que en las residencias lospacientes dementes pesan alrededor de un 20 %menos que los no dementes.26 Esta pérdida de pesono se explica ni por una menor ingesta ni pormayor consumo de energía.

En las fases terminales de la enfermedad, elpaciente puede dejar de comer. La alimentaciónpor sonda es la única alternativa. Éste es unmomento crucial de la enfermedad en el que lafamilia deberá asesorarse para tomar las deci-siones pertinentes.

Deshidratación

Los pacientes de Alzheimer se pueden deshidra-tar fácilmente. Incluso los que aparentan capa-cidades mentales suficientes para su autocuida-do. La deshidratación es mucho más fácil encasos de vómitos, diarreas, fiebre, diabetes, suda-ción profusa o el uso de medicaciones diuréticas(popularmente, «pastillas para orinar»). Debetenerse en cuenta que durante el verano es nece-sario beber más líquido.

Los pacientes presentan una piel seca y pocoelástica, de forma que al pinzarla con los dedosqueda marcado un pliegue (signo del pliegue).La boca también está seca. Entre los síntomasgenerales destacan los mareos, el vértigo y laconfusión mental.

Estreñimiento

El estreñimiento puede afectar especialmentedurante las fases más avanzadas de la enfermedad.

El estreñimiento se define como el descenso enla frecuencia de las deposiciones, asociado a unasensación de evacuación incompleta y difícil.

El estreñimiento puede tener diversas causas:una dieta pobre en líquidos y fibras, la inmovi-lidad o problemas relacionados con ir al retrete.Otras causas de estreñimiento son enfermedadesdel colon y del recto (hemorroides, fisuras), cier-tos medicamentos, enfermedades metabólicas yenfermedades neurológicas.

El estreñimiento puede provocar malestar, dolor,impactación fecal (acumulación de heces duras,fecalomas, que obstruyen el recto). En el caso deque se sospeche una impactación fecal deberáintervenirse manualmente. Recuerde que la acu-mulación de heces duras puede dar lugar a sínto-mas de falsa diarrea por irritación del intestino.

En primer lugar, debe descartarse cualquier cau-sa médica que pueda generar malestar y pérdi-da del apetito: cualquier enfermedad, lesiones endientes y encías o llagas en la boca, estado dedepresión…

La alimentación debe ser variada, completa y consuficientes líquidos. Los alimentos han de ser delgusto del paciente. Si se dan alimentos tritura-dos o purés debemos asegurarnos de que tienenbuen sabor. Puede darse complementos dietéti-cos con la leche: se añade a la leche el conteni-do de un sobre que equivale prácticamente a unacomida. En la farmacia encontrará puddignsespecialmente preparados, ricos en proteínas ycalorías. El médico y su farmacéutico le acon-sejarán adecuadamente. Para evitar el estreñi-miento cuide que los complementos dietéticoscontengan fibra o compleméntelos con fibra. 26. Singh y colaboradores [véase bibliografía].

Es frecuente que los pacientes de Alzheimer en fasesavanzadas estén malnutridos. El menor peso se rela-ciona con un riesgo global de enfermedades y deinfecciones. Por estos motivos, la alimentación debecuidarse mucho.



Al igual que en otros problemas, la prevenciónes la mejor política a seguir. La dieta debe ser ricaen fibra y debe aportar líquidos suficientes.Deben incrementarse las frutas (manzanas, cirue-las), los cereales (pan integral, salvado, cerealesintegrales en el desayuno) y las ensaladas. Se pue-de añadir algún preparado de fibra que aconse-je el médico. En las farmacias y tiendas de die-tética se encontrarán muchos preparados. El ejer-cicio moderado (un paseo), siempre que sea posi-ble, evita el estreñimiento. En ciertos casos seránecesario el uso de laxantes, a ser posible de for-ma temporal.

Diarrea

La diarrea afecta a todas la edades y es espe-cialmente una causa importante de problemasen los ancianos dementes.

La diarrea se define como el aumento de volu-men, fluidez o frecuencia de las deposicionesen relación con el hábito deposicional normalde cada individuo.

La diarrea puede deberse a múltiples causas. Enlos dementes las diarreas que interesa comentaraquí son las agudas. Pueden deberse a infeccio-nes (virus, bacterias, parásitos), ciertos medica-mentos (antibióticos, laxantes, antiácidos mag-nesiados, diuréticos, colchicina, tiroxina, quini-dina, propanolol, agentes colinérgicos [tacrina,donepezilo], edulcorantes artificiales (sorbitol,manitol) y a otras causas. Los pacientes conimpactación fecal pueden presentar falsas diarreas.Algunos pacientes pueden presentar diarreas porla ingesta de alimentos en malas condiciones ycontaminados con gérmenes.

Los problemas más importantes generados porla diarrea en los dementes son la pérdida de pesoy la deshidratación. La deshidratación es siem-pre el primer aspecto que se debe evaluar: pue-de ser grave y requerir una intervención inmediata.

Problemas orales y dentales

Es posible que el paciente tenga problemas den-tales, llagas en la boca o infecciones. La higie-ne de la boca se realizará sistemáticamente. Enel caso de que el paciente use dentadura postizadeberá comprobarse que le queda bien ajustada

y que no le provoca dolor. Los problemas de laboca pueden contribuir a la desnutrición o alestreñimiento.

Convulsiones. Mioclonias

En algunos casos de demencia pueden acontecercrisis de epilepsia. Una crisis epiléptica consti-tuye un episodio producido por una descargabrusca y anormal de un grupo de neuronas. Laepilepsia se manifiesta en función de un grupode neuronas concreto que descarga; por este moti-vo se puede expresar de muchas formas [véaseinserción 9, p. 105]. No todas las crisis de epi-lepsia producen pérdida de conciencia.

Incontinencia urinaria y fecal

La incontinencia es la pérdida involuntaria de ori-na o de heces. Este hecho se puede producir encantidad o en frecuencia y dar lugar a un pro-blema de salud y social. En la evolución habi-tual de la enfermedad de Alzheimer, la inconti-nencia urinaria aparece en primer lugar (GDS 6d),y luego la incontinencia fecal (GDS 6e). La apa-rición de incontinencia en fases iniciales de laenfermedad deberá estudiarse sistemáticamen-te. La incontinencia es una causa importante deproblemas para la familia y constituye, en muchoscasos, un motivo para la institucionalización.

La incontinencia es debida a una alteración delcontrol de esfínteres (los músculos en forma deanillo que cierran la uretra y el ano). Un fallo delos sistemas cerebrales que controlan la fun-ción de estos músculos provoca la incontinen-cia de la enfermedad de Alzheimer. De hecho,existen diversos tipos de incontinencia que elmédico debe valorar y diferenciar. La inconti-nencia es una fuente de problemas: lesionescutáneas, úlceras de decúbito, infecciones…

Con independencia de la incontinencia definiti-va relacionada con la evolución de la demencia,existen incontinencias transitorias generadas porinfecciones de las vías urinarias, fármacos(sedantes, diuréticos, anticolinérgicos), tras-tornos endocrinos y otros. El médico evaluarátodas estas posibilidades.

La incontinencia fecal se presenta normalmentetras la incontinencia urinaria. Siempre se debevalorar la posibilidad de causas tratables. Se


Problemas médicos

deben descartar la impactación de heces (acu-mulación de heces duras, fecalomas), diarrea ylesiones del ano y del recto.

Una de las formas de intervención más efecti-vas –al menos al principio– consiste en llevarsistemáticamente al paciente al retrete cada cier-to tiempo, y en especial antes de ir a la cama.Se debe minimizar la ingesta de líquidos por lanoche. En los pacientes más dementes, la mejorintervención es el uso de colectores y de paña-les. La higiene es fundamental en todos loscasos.

Dermatitis por uso de pañal. El uso depañales puede provocar lesiones cutáneasdebido a la humedad y la descomposición dela orina y por la acción de los gérmenes delas heces. Inicialmente, ello se manifiestapor un enrojecimiento de la piel. Si no setrata, pueden producirse ulceraciones. Es fun-damental la higiene y la utilización de cre-mas protectoras.

Inmovilización

La inmovilización, por la propia enfermedad opor causas diversas, como un ingreso hospitala-rio, puede tener un impacto importante en elpaciente. Incluso una inmovilización de alrede-dor de veinticuatro horas en un servicio de urgen-cias puede tener un efecto realmente negativo enla capacidad de marcha y equilibrio del paciente.

Las causas de la reducción de la movilidad sonmúltiples y en ocasiones se combinan en unpaciente determinado. Veamos las principalescausas de inmovilidad:

• Enfermedades musculares y del esqueleto:procesos degenerativos de las articulaciones,osteoporosis (descalcificación de los huesos),fracturas, deformaciones de los pies, como loshallux valgus (popularmente llamados juane-tes) o callosidades.

• Enfermedades neurológicas: enfermedad deParkinson y demencias avanzadas.

• Fármacos: hipnóticos, sedantes, neurolépti-cos (antipsicóticos).

• Enfermedades del corazón y de los pulmones:la insuficiencia cardíaca y la insuficiencia res-

105

Inserción 9. Crisis epilépticas

Un tipo habitual de epilepsia se manifiesta enforma de crisis generalizadas convulsivastonicoclónicas (las llamadas crisis de granmal). El paciente pierde bruscamente la con-ciencia, todos sus músculos se ponen rígidosy este hecho provoca una parada de la respi-ración. A continuación, presenta espasmosmusculares generalizados que van cediendoprogresivamente. El paciente puede morder-se la lengua, echar «espuma por la boca» y ori-narse, aunque estos fenómenos no son cons-tantes. El episodio puede durar desde pocossegundos hasta varios minutos. Tras la crisisla persona queda confusa, con dolor de cabe-za y tiene dificultad para expresarse.

Una crisis de epilepsia aislada, por muy apa-ratosa que sea, no suele implicar un peligroespecial para la vida del paciente. Ante unacrisis, se trata de mantener la calma y prote-ger al paciente de posibles lesiones traumá-ticas en la cabeza. No se le ocurra intentar«dominar» o frenar los espasmos del pacien-te aguantándole brazos y piernas. No intenteabrirle la boca o colocarle objetos que puedandañarle. Si el paciente está en el suelo, apar-te los objetos que estén cerca y contra los quese pueda golpear. Si el paciente está senta-do o en la cama, evite que caiga al suelo oamortigüe la caída. Aflójele la ropa y asegú-rese de que respira normalmente. Si la bocaestá repleta de saliva, límpiela y gírele la cabe-za hacia un lado.

Tras la crisis el paciente puede estar irritable,malhumorado o agresivo. Es consciente de queha sucedido algo, pero no recuerda la crisis.Evite conflictos y dele seguridad. El médico deci-dirá la posibilidad de iniciar medicación antie-piléptica.

Las mioclonias se caracterizan por sacudi-das musculares bruscas que afectan a una par-te del cuerpo, generalmente tronco, brazos oa todo el cuerpo. Estas contracciones hacenque el paciente tire lo que tiene en las manos.Las mioclonias no tienen especial peligroexcepto por los golpes que se pueda provo-car el paciente.


tinentes, anémicos y con fracturas (especialmentede cadera). Hay que destacar que la humedad yla fricción son los factores más importantes. Lasúlceras de presión tiene distintos grados y se ubi-can con mayor frecuencia en determinados luga-res del cuerpo [inserción 10].

La mejor política ante las úlceras por presión esla prevención: movilización, cambio de postu-ras, uso de almohadillas, espumas, taloneras,coderas, colchones especiales de aire o de agua…El tratamiento se basa en medidas generales ymedidas locales. Se deben realizar cambios pos-turales sistemáticos: cambios de posición cadados horas. La dieta debe ser rica en calorías yaminoácidos con suplementos vitamínicos (vita-mina C). En caso de infección, habrá que usarantibióticos. Las medidas locales dependen dela gravedad o el estadio de la úlcera. En el casode que las úlceras sean importantes, se requeri-rá asistencia médica y de enfermería para reali-zar las curas y el desbridamiento quirúrgico.


La inmovilización sostenida provoca atrofia mus-cular, úlceras de presión, osteoporosis (descalci-ficación de los huesos), complicaciones cardio-vasculares con hipotensión, reducción de la ven-tilación pulmonar, tromboflebitis (trombosis einflamación venosa), embolias pulmonares, neu-monía por aspiración de alimentos y trastornos psi-cológicos. También son frecuentes la falta de ape-tito (anorexia), estreñimiento e infección de ori-na. A posteriori se pondrán de manifiesto la pér-dida de fuerza y los trastornos del equilibrio.

En los enfermos encamados es fundamental el cui-dado general, la higiene y la fisioterapia. La pielse debe mantener seca.

Úlceras por presión (de decúbito)

Las úlceras por presión tienen lugar cuando elpaciente permanece durante mucho tiempo en lamisma posición (sentado o acostado) o por la com-presión excesiva de prendas de vestir. La com-presión reduce o elimina el flujo de sangre de lazona afectada y se producen lesiones. En situa-ción normal, el dolor genera cambios de postu-ra. En casos de demencia, la insensibilidad o lainmovilidad hacen que la presión sea continua-da, a no ser que los cuidadores realicen cambiosposturales.

Las úlceras por presión aparecen más fácilmen-te en sujetos inmovilizados, desnutridos, incon-

piratoria crónica restringen importantemente laactividad.

• Factores psicológicos: depresión, miedo alas caídas.

Las complicaciones de la inmovilidad puedenser realmente graves y tener un efecto en múlti-ples sistemas del organismo. Los músculos pier-den fuerza y las articulaciones se anquilosan.Cuando la inmovilidad es completa, la pérdidade fuerza se estima que llega a ser de un 10 a un15 % por semana.

El reposo en cama se debe reservar para situacionesrealmente necesarias.

Inserción 10. Grados y ubicación más frecuente

Fig. I-10.1. Estadios de las úlceras por presión. Basado en J. M.Ribera Casado y A. J. Cruz Jentoft: Geriatría. Madrid: Idepsa, 1991.



mentación e hidratación óptimas, así como la ade-cuada movilización para evitar úlceras por presión.

Los factores de riesgo de muerte incluyen la gra-vedad de la demencia, la edad avanzada, las caí-das, la malnutrición y un mal estado general desalud. La mayoría de las muertes están causadaspor complicaciones como una neumonía, deshi-dratación, malnutrición, infección de origen uri-nario, úlceras por presión o enfermedades deincidencia elevada en el grupo de edad: cardio-patías o cáncer. Los objetivos médicos de pro-longar la vida y a la vez mantener un estado con-fortable, sin sufrimientos, pueden ser mutua-mente excluyentes. Los criterios éticos han dedefinir hasta qué punto las intervenciones médi-cas deben ser agresivas en las fases terminales dela enfermedad.

Neumonía

La neumonía es una infección de los pulmones cau-sada habitualmente por una bacteria o por un virus.Esta afección es muy frecuente en las demencias yacostumbra a ser la causa más frecuente de muerte.

Los síntomas de neumonía son variables en fun-ción de su gravedad: dificultad respiratoria,dolor torácico, tos, fiebre… Es muy frecuenteque las personas de edad presenten síntomasatípicos y que una neumonía se manifieste porun estado de confusión mental (delirium).

Causas de muerte

En las fases terminales de la enfermedad existeun fallo generalizado del organismo, el pacien-te está encamado, inmóvil, incontinente, mal-nutrido y debe ser alimentado. A pesar de las gran-des dificultades se debe intentar mantener la ali-

En general, aparecen zonas enrojecidas en lapiel que luego evolucionan a úlceras abiertas.Las úlceras por presión se clasifican en cua-tro estadios [fig. I-10.1]:

Estadio I: piel intacta pero enrojecida.

Estadio II: pérdida parcial de la piel (pérdidadel espesor con afección de la epidermis y ladermis).

Estadio III: pérdida completa del espesor dela piel, con afección del tejido subyacente. Lalesión puede extenderse hasta la superficie delmúsculo subyacente.

Estadio IV: pérdida de todo el espesor de lapiel, destrucción importante de tejidos conlesión de los músculos, huesos o tejidos de sos-tén.

Los lugares donde aparecen con mayor fre-cuencia las úlceras por presión son el sacro,nalgas, talones, tobillos, omoplatos (huesos dela espalda en el hombro) y codos [fig. I-10.2].

de las úlceras por presión

Fig. I-10.2. Lugares del cuerpo en los que existe mayor riesgo deúlceras por presión. Basado en J. M. Ribera Casado y A. J. CruzJentoft: Geriatría. Madrid: Idepsa, 1991.

Decúbito supino

Talón

Maléolos

Dedos Rodilla Esternón Nariz

Acromión

Espinailíaca

Rodilla Trocánter

Crestailíaca

Costillas Hombro

Oreja

Sacro OccipucioOmoplatoCodo

Decúbito lateral

Decúbito prono


108

En algún momento se hace inevitable tratar temasincómodos y delicados, como compartir cargas eco-nómicas, arreglar cuestiones legales, herencias,distribuir tareas entre los familiares cercanos,adoptar decisiones sobre tratamientos o institu-cionalización… En muchas de estas situacionesserá necesario tener buena capacidad de diálogoy mucha paciencia, y con frecuencia habrá quepedir asesoramiento profesional. Las asociacionesde familiares generalmente disponen de personalespecializado: trabajadores sociales, enfermeras,

22

El apoyo al paciente y a la familia

La intervención terapéutica en pacientes con lesio-nes cerebrales es realizada por profesionales quehan recibido especial entrenamiento y titulación:neurólogos, psiquiatras, geriatras, neuropsicólogos,psicólogos clínicos, terapeutas ocupacionales,diplomados en enfermería, gerontólogos, logo-pedas, psicomotricistas, fisioterapeutas, trabaja-dores sociales… En todo este proceso, el médicogeneral juega un papel fundamental en muchosde los problemas que habrá que afrontar. La tera-pia cognitiva, normalmente, se realiza a través deprogramas individuales o en grupo, desarrolladosen centros hospitalarios o especializados.

En las primeras fases el paciente tiene una vidabastante autónoma y requiere mínimos cuida-dos. A medida que la enfermedad avanza los cui-dados y la supervisión se incrementan. Este hechova produciendo un desgaste emocional, físico,económico y social [véase fig. 34, p. 109]. El cui-dador directo se encuentra bajo una losa, bajo unagran tensión emocional que puede generar dis-cusiones y actitudes negativas para el paciente.Se hace difícil ser consciente todo el tiempo deque el paciente no tiene ninguna culpa de laenfermedad ni de sus trastornos psicológicos ydel comportamiento.

Cuando se recibe el diagnóstico, en el núcleofamiliar se crea una situación difícil. Ade-

más, no todo el mundo reacciona igual. Puedeque unos miembros de la familia presenten reac-ciones de ansiedad… y que haya otros que pien-sen que esto les puede pasar a ellos mismos. Lavelocidad a la que cada miembro de la familiaentiende y acepta la situación puede ser muyvariable, pero está claro que a medida que laenfermedad avanza las reacciones se modifi-can.

No es infrecuente que algunos familiares depacientes de Alzheimer pidan consulta para sí almismo equipo que atiende al padre o al abuelo.Generalmente, se debe a que presentan proble-mas de memoria debidos al intenso estrés y a laansiedad que padecen.

Es aconsejable ponerse en contacto con la aso-ciación de familiares más próxima u otras enti-dades que puedan aconsejar sobre aquellas cues-tiones que vayan aconteciendo a lo largo de laenfermedad. Es bueno disponer del consejo deotras personas que han vivido la experiencia detener un paciente en casa. Seguro que sus ideas,por más lógicas y simples que parezcan, serán degran ayuda. Además de las probables indicacio-nes farmacológicas y de su papel beneficioso, elfuturo de los pacientes también depende de lafamilia y de sus intervenciones.

La familia tiene que tener un buen conocimien-to de la enfermedad, de su evolución y de la faseen que se encuentra su paciente. La comprensióny la aceptación del problema, por difícil quepueda ser, son fundamentales para poder reali-zar una buena intervención. Si la familia, enespecial el cuidador principal, comprende lasituación, es más fácil que adopte una buenaactitud ante el paciente y que a su vez evite o dis-minuya la ansiedad, la depresión o el cansancioglobal ante el problema. La información ayudaa reservar fuerzas, a no desesperarse, a tomardecisiones con ecuanimidad y drásticas si pro-cede.

El apoyo al paciente y a la familia

Hay que pensar que no siempre todo es tan dramáti-co y que hay que tener paciencia y saber aprovecharal máximo los buenos momentos que se puedan pasarcon el paciente.


El apoyo al paciente y a la familia109

psicólogos, abogados… que con eficiencia ilu-minan la oscuridad del familiar.

El cuidador debe cuidarse y debe ser cuidado.Los cuidadores corren en general el riesgo depadecer síntomas de ansiedad y depresión, desufrir enfermedades y de consumir psicofárma-cos. Entre los factores que pueden empeorar lasituación del cuidador está el poco conocimien-to de la enfermedad, el aislamiento y la existen-cia de problemas familiares previos. Conse-cuentemente, es muy importante que el cuidadorsea aconsejado, informado y ayudado. En el con-texto de sus programas de intervención, las aso-ciaciones organizan grupos de apoyo y sesionesde información que pretenden disminuir el estrés,evitar la ansiedad y la depresión e incrementarla satisfacción ante la vida y la aceptación de larealidad.

Recursos comunitarios

Los modelos de asistencia sociosanitaria sonvariables en función de cada zona o comunidad.27

El asistente social indicará las posibilidades ypasos administrativos que se deben seguir en lacomunidad. Los tipos de ayuda sociosanitaria seresumen en la tabla 36.

27. Véanse, por ejemplo, los diversos modelos en: Serra-Mestres ycols. Modelos de asistencia sociosanitaria para enfermos con demen-cia. Barcelona: Prous, SA, 1997.

Tabla 36. Tipos de ayudas sociosanitarias al demente y su familia

(Bermejo y colaboradores. Aspectos sociales yfamiliares del paciente con demencia. Madrid:Díaz de Santos, 1997)

Para el demente:

� Cuidados en casa:

� Ayuda doméstica para la casa

� Ayuda para el tratamiento físico delpaciente (movilización y otros)

� Acompañamiento

� Ayuda especializada (enfermería)

� Cuidados durante la noche

� Hospital o centro de día

� Ingresos hospitalarios transitorios (o dedescarga o «respiro»)

� Institucionalización permanente:

� Hospitalaria

� No hospitalaria

Para el cuidador y la familia:

� Servicios comunitarios:

� Información a la familia

� Gestión de casos

� Ayuda domiciliaria general y específica

� Ingresos hospitalarios de respiro

� Grupos de ayuda familiar

� Ayuda psicoeducativa

� Ayuda financiera general

Fig. 34. Relación entre la demencia y los trastornosdel cuidador.

DEMENCIA

DependenciaTrastornos psicológicos

Trastornos del comportamiento

TENSIÓNFísica

PsicológicaSocial

Económica


Las asociaciones de familiares de enfermos de Alzheimer110

� Participar activamente en la propia asocia-ción y en la sociedad para alcanzar los obje-tivos de la asociación.

Las asociaciones ofrecen una serie de serviciosespecíficos:29

� Información general. Es el primer servicioque solicitan los usuarios: información sobrela asociación, sus servicios y sobre los aspec-tos relacionados con la enfermedad.

� Formación. Sobre aspectos técnicos (nutri-ción, higiene del paciente, terapia cognitiva) opsicológicos relacionados con la enfermedad.

� Asistencia psicológica. Servicio funda-mental, dado que la enfermedad generamuchos problemas psicológicos a familiaresy cuidadores. La asistencia pude ser puntualo continuada y puede consistir en terapiasindividuales o en grupo.

� Asesoramiento médico. Atención de con-sultas tanto de familiares como de usuarios. Nose trata de visitar a los afectados, sino de ofre-cer el soporte que a veces no encuentran en sumédico. Muchas veces el asesoramiento médi-co se realiza por teléfono. En ningún caso elpaciente ha de dejar de visitar a su médico.

� Asesoramiento jurídico. Ofrece solucionesa numerosos problemas legales y trámites enlos que se encuentran los usuarios de la aso-ciación. Se incluyen: trámites sobre la solici-tud de una baja, cobros por invalidez, solicitudde ayudas, declaración de incapacidad…

� Asistencia directa al enfermo. A través deun centro de día o a través de la asistenciadomiciliaria.

� Actividades de entretenimiento. Ocasio-nes especiales para que las personas se reú-nan y se conozcan mejor. Actividades de rela-jación y de ocio: cenas, meriendas, bailes,visitas a museos, cine…

L as asociaciones de familiares de enfermosde Alzheimer son el resultado de la agru-

pación de personas que se unen de forma volun-taria, libre y solidaria y se organizan para alcan-zar el fin común de la autoayuda y para prestarapoyo a las personas afectadas por la enferme-dad. Las asociaciones pretenden un impactopositivo en el paciente, en los familiares y en lasociedad.28

Entre los objetivos generales de las asociacionesde familiares de Alzheimer destacan los siguien-tes:

� Informar sobre la enfermedad, sus fases, suscomplicaciones, su terapia, la investigación…e insistir en que los familiares exijan un diag-nóstico correcto.

� Asesorar sobre aspectos y recursos sanita-rios, sociosanitarios (asistencia domiciliaria,centros de día, residencias…), legales y psi-cológicos.

� Dar soporte a las familias de las personasafectadas, ofreciendo ayudas y servicios.

� Promover recursos asistenciales (atencióndomiciliaria, grupos de ayuda, centros dedía…).

� Conocer otras personas que tienen los mismosproblemas y que pueden colaborar en el pro-blema individual de un asociado.

� Representar y defender los intereses delpaciente y de sus familiares.

� Fomentar en la investigación y colaborar enella.

� Estimular a la opinión pública y a las institu-ciones, públicas y privadas, acerca de la pro-blemática de la enfermedad.

� Evaluar las actuaciones de los organismospúblicos y promover iniciativas de actuación.

23

Las asociaciones de familiares de enfermos de Alzheimer


Las asociaciones de familiares de enfermos de Alzheimer

� Préstamo de utensilios. Por ejemplo, sillasde ruedas, muletas…

� Bolsa de asistentes. Listado de voluntariosy profesionales disponibles para realizar con-sultas o asistencia a los usuarios.

� Fisioterapia y/o rehabilitación. Logope-dia. Son servicios muy solicitados debido alos efectos beneficiosos sobre la persona.

� Transporte. Se facilita el servicio de trans-porte a la asociación o a centros de día don-de debe asistir el afectado.

� Clases diversas. Según los intereses de losasociados se pueden ofrecer clases o cursosde formación en actividades ocupacionales(relajación, yoga, dibujo) o formación para queel usuario pueda encontrar trabajo (mecano-grafía, informática, idiomas…).

Cada vez es más frecuente que en el momentode comunicar el diagnóstico el médico ponga ala familia en contacto con la asociación de fami-liares de la zona de residencia. En otras ocasio-nes, los familiares acuden a las asociaciones a tra-vés de amigos o de noticias aparecidas en losmedios de comunicación.

Su médico le informará de la asociación de fami-liares de Alzheimer de su zona o región.

Alzheimer’s Disease International (ADI)

Alzheimer’s Disease International es una orga-nización que engloba organizaciones de todo elmundo cuyo objetivo es mejorar la calidad de vidade las personas con demencia y sus cuidadoresy, particularmente, incrementar el conocimientosobre la enfermedad.

Los objetivos de ADI son los siguientes:

� Estimular la formación de nuevas asociacionesy dar soporte a las existentes en sus actividades.

� Diseminar información; por ejemplo, sobreactividades de asociaciones nacionales, des-cubrimientos de investigación o métodos efec-tivos de formación.

� Promocionar una conferencia anual centradaen los cuidadores y sus organizaciones.

� Colaborar con otras organizaciones interna-cionales con intereses similares.

� Fomentar la investigación.

� Estimular la conciencia pública y política anivel nacional e internacional.

Alzheimer’s Disease International se constituyó enEstados Unidos por iniciativa de la Alzheimer’sAssociation y la Organización Mundial de la Salud(OMS), a la que está oficialmente afiliada. En elmomento actual tiene miembros en cuarenta paí-ses y continúa creciendo continuamente, estimu-lando la formación de nuevas asociaciones en eleste de Europa, África y el sudoeste de Asia. Losfondos de ADI proceden de las asociaciones nacio-nales; sin embargo, estas asociaciones tienen enor-mes necesidades y recursos limitados.

Alzheimer Europa

Alzheimer Europa es una organización no guber-namental que pretende incrementar el conoci-miento de todas las formas de demencia a travésde la coordinación y cooperación entre las orga-nizaciones europeas de Alzheimer, así como laorganización de apoyos a los pacientes y a sus cui-dadores. Esta entidad está financiada con la cola-boración de la Comisión Europea.

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28. La Fundación "la Caixa" ha editado, en el contexto de su programaAlzheimer «Activemos la mente», la guía formativa e informativa Lasasociaciones (Fundación "la Caixa", 1997).

29. Objetivos referidos en el módulo 3 sobre Las asociaciones delprograma Alzheimer «Activemos la mente», de la Fundación "la Cai-xa" (Fundación "la Caixa", 1997).


Las asociaciones de familiares de enfermos de Alzheimer112

Información en Internet

Existen diversos lugares de Internet especializa-dos en la enfermedad de Alzheimer. Algunoslugares van dirigidos a profesionales, mientras queotros se dirigen a cuidadores. A continuaciónpresentamos algunos de los lugares más intere-santes que han aparecido hasta la fecha.

Su dirección es la siguiente:

Alzheimer Europe. Route de Thionville, 145L-2611-LuxemburgoTel: 352-297970Fax: 352-297972http://www.alzheimer-europe.orgCorreo electrónico: [email protected]

Imagen 1: http://dsmallpc2.path.unimelb.edu.au/ad.htmlImagen 2: http://www.alzforum.org/membersImagen 3: http://www.alzheimer-europe.org/menu.htmlImagen 4: http://www.adrc.wustl.edu/alzheimerImagen 5: http://www.coa.uky.edu/adreview

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2 3

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Tabla 37. Grados de demencia CDR

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Apéndice: Clinical Dementia Rating

24

Apéndice: Clinical Dementia Rating

MEMORIA

ORIENTACIÓN

JUICIO Y SOLUCIÓN DE PROBLEMAS

TRABAJO EN LACOMUNIDAD

CASA Y AFICIONES

CUIDADO PERSONAL

Sano CDR 0

No pérdida dememoria u olvidosleves inconstan-tes

Completamenteorientado

Resuelve bien losproblemas coti-dianos; buen jui-cio en relacióncon el rendimien-to previo

Función indepen-diente en el tra-bajo, compras,negocios, asun-tos financieros ytrabajo social

Mantiene bien lavida casera, afi-ciones e intere-ses intelectuales

Completamentecapaz de autocui-darse

Demencia cuestionable

CDR 0,5

Olvidos modera-dos consistentes;recuerdo parcialde los aconteci-mientos; «olvidosbenignos»

Completamenteorientado

Só lo afeccióndudosa en la solu-ción de proble-mas, semejanzasy diferencias

Só lo afeccióndudosa o mediaen estas activida-des

Afección leve dela vida casera, afi-ciones e intere-ses intelectuales

Completamentecapaz de autocui-darse

Demencialeve

CDR 1

Pérdida modera-da de memoria,más acusadapara los aconte-cimientos recien-tes; el defectointer fiere en lasactividades de lavida diaria

Algunas dificulta-des con la relacióntemporal; orienta-do en lugar y per-sona, pero puedehaber desorienta-ción geográfica

Dificultad mode-rada en el mane-jo de problemascomplejos; juiciosocial habitual-mente mantenido

Incapaz de fun-cionar indepen-dientemente, aun-que puede reali-zar algunas acti-vidades; puedeparecer normalante una inspec-ción casual

Afección modera-da pero definidade las funcionesen casa; abando-na las más difíci-les y las aficiones

Necesita impulso

Demencia moderada

CDR 2

Pérdida grave dememoria; sola-mente se retieneel material muyaprendido: el nue-vo se olvida rápi-damente

Habitualmentedesorientado entiempo y, a menu-do, en espacio

Afección grave enel manejo de pro-blemas, seme-janzas y diferen-cias; general -mente, afecciónde juicio social

No función inde-pendiente fuerade casa; pareceque está bien sino realiza funcio-nes fuera de lafamilia

Solamente con-serva los temassimples; intere-ses muy restrin-gidos y pobre-mente manteni-dos

Requiere ayuda alvestirse, en lahigiene y en elcuidado personal

Demencia grave CDR 3

Pérdida grave dememoria: sola-mente se retienenfragmentos

Solamente orien-tado en persona

Incapaz de reali-zar juicios o resol-ver problemas

No función inde-pendiente fuerade casa; parecedemasiado enfer-mo para realizarfunciones fuerade la familia

No función signi-ficativa en casa,fuera de su habi-tación

Requiere muchaayuda en los cui-dados personales;a menudo, incon-tinente


114

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Índice temático

Abandono del trabajo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .99Actividades avanzadas de la vida diaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .41Actividades básicas de la vida diaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .39Actividades de la vida diaria, concepto de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .39Actividades instrumentales de la vida diaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .39Actos y manipulación repetidos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .45Adaptación cognitivofuncional del entorno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .96Afasia anómica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .35Afasia global . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .36Afasia progresiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .82Afasia sensorial transcortical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .35Agitación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .44Agnosia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .34 y 35Agrafia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .36Agresión . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .44Alelos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .60Alexia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .36Alteraciones de personalidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 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. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .43Alzheimer’s Disease International (ADI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .111Alzheimer Europa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .111Amiloide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .51 y 52Amnesia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 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de enfermos de Alzheimer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .110Atrofia corticalposterior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .82Caídas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .102Capacidades ejecutivas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 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Complejo demencia-sida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .83Concepto de demencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .9Conducción de vehículos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .100Confusión mental . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 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diagnóstico clínico de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .63Enfermedad de Alzheimer, diagnóstico de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .71Enfermedad de Alzheimer, diagnóstico diferencial de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .75Enfermedad de Alzheimer, epidemiología de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .17Enfermedad de Alzheimer, fases de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 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Alzheimer, neuropatología en la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .46Enfermedad de Alzheimer, objetivos del tratamiento de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .85Enfermedad de Alzheimer, paralelismo inverso con el desarrollo infantil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27Enfermedad de Alzheimer, prevalencia de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .18Enfermedad de Alzheimer, primeros síntomas de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20Enfermedad de Alzheimer, reacciones adversas a la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .91


Índice temático

Enfermedad de Alzheimer, recomendaciones generales sobre los fármacos para la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .87Enfermedad de Alzheimer, signos de alarma en la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .21Enfermedad de Alzheimer, tratamiento de estabilización para la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .87Enfermedad de Alzheimer, tratamiento farmacológico para la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .86Enfermedad de Alzheimer, tratamiento no farmacológico (cognitivo) para la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .94 y 95Enfermedad de Creutzfeld-Jakob . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 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.83Enfermedades por priones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .82Escala GDS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .23, 24, 26 y 28Escala M-OSPD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30Estado confusional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 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. . . . . . . . .70Factores de riesgo y protección . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .56Filamentos helicoidales apareados . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53Fracturas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .103Functional Assessment Staging (FAST) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 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.53Mini Examen Cognoscitivo (MEC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .66Minimental State Examination o MMSE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .65Minimental Test . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .65Mioclonias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 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lumbar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .69Reacciones catastróficas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .43Recursos comunitarios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .109Reflejo de presión . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 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.92Seguimiento persistente del cuidador . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .45Severe Impairment Battery, batería de alteración grave (SIB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .29Sinápsis química . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .54Síndrome de Down . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 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Enfermedad de Alzheimer - FIAPAM la colaboración de Jordi Palau González en los capítulos 1, 2 y 4 Traducciones y correcciones Glossolàlia Diseño gráfico y maquetación Accent