ENFERMEDAD DE WHIPPLE
ENFERMEDAD DE WHIPPLEfamilia de los actinomicetos (Tropherima
whipplei)
Entidad multisistmica (crnica) de origen infeccioso causada por
una bacteria Gram-positiva60% de las plantas de tratamiento del
aguaT.whipplei es comensal que se encuentra en el 7-35% de la
poblacin general. mucosa digestiva4-10% de los pacientes con
enfermedades digestivas hecesjugo gstricosalivaAfecta con mayor
frecuencia a los hombres, con una proporcin de 10:1La edad ms
frecuente de presentacin es entre los 30-40 aos de edad.Ms
prevalente en agricultores y profesionales afines.
Respuesta inmune deficiente del husped es un factor
predisponente de la enfermedad.
La invasin del bacilo es amplia a lo largo del cuerpo:
.PATOGENIAepitelio intestinal (Colon)macrfagosendotelio de
capilares y linfticosHgadoCerebrocoraznPulmonesSinovialRionesmdula
seapiel
Se ha sugerido la existencia de una predisposicin gentica
antgeno de histocompatibilidad HLA-B27La evaluacin inmunohistolgica
demostr la existencia de proliferacin de clulas T maduras
(predominantemente CD8+) y un incremento de los marcadores de
activacin celular sin infiltracin inflamatoria en los tejidos
afectados. sugiere la existencia de una anormal funcin del sistema
mononuclear fagoctico/macrofgico donde la fagocitosis parece activa
pero la degradacin intramacrofgica alteradaSe ha documentado la
existencia de una respuesta disregulada de Th1/Th2 en clulas T
extradas de tejidos infectados y en clulas perifricas. Dicho
fenmeno se caracteriza por una baja produccin de IL-12 e interfern
por los macrfagos. bacterias vivas que se multiplican en el
citoplasma de los macrfagosMANIFESTACIONES CLNICASForma
clsicaPRDROMOSmenos en forma de oligoartritis o de poliartritis no
deformante que no cede al tratamiento convencionalasociarse a
derrame sinovialrodillasTobillos
dedoscaderasmuecasCodosartritis o artralgia migratoria de
grandes articulaciones SEGUNDA FASE O DE DESARROLLO COMPLETOsntomas
gastrointestinales
diarrea crnica (acuosa)prdida de pesodolor
abdominalProctorragiaalteraciones asociadas a la mala absorcin
95% por dficit de carotenos y en un 75% por anemia
ferropnica
90% es posible evidenciar hipoalbuminemia que se manifiesta en
forma de ascitis o edemaacumulacin de depsitos grasos en sistema
linftico intestinalSntomaPorcentaje de presentacinPrdida de
peso79%Compromiso articular78%Sntomas
gastrointestinales71%Linfadenopatias50%Fiebre y sudoracin34% si el
paciente ha tenido tratamiento inmunosupresor, ste puede acortarse
(4 meses), especialmente si estos fueran corticoides. 15% no
presentan sntomas clsicos de la enfermedad, y es ms raro sin
sntomas de malabsorcin o solamente con alteraciones
extraintestinales.Entre las dos fases puede haber un perodo de 6
aosFormas especficasCardiovascular
10 a 25% de los casos, siendo posible el compromiso de al menos
una de las capas del corazn.Endocardio la ms afectada. arterias
coronarias arteritis Pulmonar
Se presenta en 40% de los pacientes, se caracteriza por:
tos crnicadolor costal por derrame pleural infiltrado pulmonar
de predominio basal lesiones nodulares granulomatosasadenopatas
mediastinales no caseificantes
Las manifestaciones neurolgicas se presentan entre el 6 y 63% de
los casos ALTERACIONES COGNITIVAS
demenciatrastornos de la memoria o del nivel de
conscienciaestados de confusin
Secundarios a la atrofia simtrica bilateral del hipocampo y del
lbulo temporal medial.Estructuras ms comnmente comprometidas
son:
tallo cerebralDiencfaloRinencfalolbulo temporal medial
meningesEl eje hipotlamo hipofisario, siendo manifestada por:
PoliuriaPolidipsia
secundarios a la alteracin en la sntesis de hormona
antidiurtica
Mioritmia oculofascioesqueltica que se caracteriza por la
presencia de nistagmus ligero, pendular y convergente asociado a
contracciones sincrnicas de la mandbulaTambin han sido descritos
cambios en el ciclo circadianoEpilepsiaAtaxiacefalea lesiones
focalesEn otros casos estos sntomas neurolgicos pueden estar
asociados con el sndrome de Korsakoff debido a una mala absorcin de
tiamina.
Ocular
El 11% de los pacientes puede manifestar
uvetis vitritisRetinitisneuritis retrobulbar o papiledema
La mayor parte de pacientes presentan visin borrosa y coincide
su aparecimiento con el compromiso gastrointestinal o
neurolgico.
El compromiso ganglionar
9% de los pacientes muestran asociacin con granulomas linfticos
y en pocos casos se ha visto la presencia de enfermedades
linfoproliferativas asociadas con adenomegalias intestinales.
Manifestaciones hematolgicas
anemia asociada a dficit en la absorcin de vitamina B12sangrados
microscpicos de la mucosaanemia ferropnica Leucopenia, leucocitosis
o eosinofiliatrombocitosis y ms raramente con trombocitopenia
asociada a hiperesplenismo.
Endocrinolgica
Puede haber compromiso de la glndula tiroides asociado a
hipotiroidismo refractario al tratamiento y asociado a sntomas de
malabsorcin.
