Enfermedades del tejido conectivo, afectando sus propiedades mecánicas y funcionales, a nivel: inmunológico, de sostén y relleno estructural, de intercambio de nutrientes y oxígeno, de almacenamiento y reparación.

Se agrupan bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes, con reacción de hiper-sensibilidad, caracterizadas por:

Degeneración mucoide

Degeneración fibrinoide

Inflamación Fibrosis

Las enfermedades del mesénquima más importantes son las que describiremos a continuación:

1) Artritis reumatoide.

2) Lupus eritematoso generalizado.

3) Síndrome de Sjögren.

4) Esclerodermia.

5) Polimiositis y dermatomiositis.

6) Poliarteritis nodosa.

Es una enfermedad sistémica de tipo inflamatorio, desconocida, que afecta primariamente las articulaciones. Sus manifestaciones son variadas y produces grados diversos de molestias y limitaciones.

Inflamación sinovial con daño de pequeños vasos.

Fagocitados por monocitos y leucocitos en el tejido sinovial, con liberación de enzimas y otros productos.

También se desarrolla inmunidad celular con participación de linfocitos T activados, linfocitos de auxilio y linfocitos B

Factor reumatoideo

80% Conjuntos de anticuerpos. Complejos inmunes.

En el desarrollo de la inflamación de la A.R. se distinguen tres fases:

Dolor articular, rigidez matinal, nivel de fatiga y

capacidad funcional.

Signos de actividad de la enfermedad (examen

físico).

Manifestaciones extraarticulares: pericarditis,

vasculitis cutáneas, manifestaciones neurológicas.

Problemas mecánicos articulares: pérdida de movilidad, crujidos, inestabilidad, alteraciones del alineamiento y/o deformidad.

Evidencias objetivas de articulaciones inflamadas

y/o dolorosas.

Síntomas

y diagnóstico:

Los siguientes son índices de mal pronóstico:

Seguimiento

Y rehabilita-ción.

Examen preventivo

anual e ingreso a

programas.

Evaluación kinesica y

T.O. funcional.

Intervención individual al paciente y

familia.

Edad de inicio (< 20 años y >75

años).

Mala capacidad funcional inicial

Nódulos reumatoídeos.

Títulos de FR elevados

Inflamación de más de 20

articulaciones.

Compromiso extraarticular.

Marcadores genéticos. Alelos

HLADRB1.

Presencia de erosiones (Rx).

Bajo nivel de instrucción o

socioeconómico .

Mala respuesta a metotrexato.

Ausencia de red de apoyo social. Pronóstico:

Consulta espontánea.

Criterios para la derivación de pacientes con sospecha de A.R.:

- Rigidez matinal >1hora.

- VHS>30.

- PCR elevada.

- Dolor a la compresión MCF/MTF.

- Artritis objetiva al examen físico. Pesquisa en

examen

preventivo

anual, 65 y +

Dolor músculo esquelético.

Articular.

Sugerente de artritis.

Derivar al especialista

(reumatólogo).

No sugerente de artritis.

Tratar en APS y control en 6

meses. No articular.

Tratamiento:

Farmacológico.

- AINEs: diclofenaco, ibuprofeno, indometacina, ketoprofeno, naproxeno, piroxicam.

- Corticoesteroides.

- Fármacos modificadores de la enfermedad (FARMES): leflunomida, hidroxicloroquina antimalaricos, sulfasalazina.

No farmacológico.

- Educación.

- Reposo y ejercicio.

- Terapia ocupacional.

- Laser.

- Termoterapia.

- Ultrasonido.

“Enfocado en mejorar la capacidad funcional y disminuir el dolor en pacientes con A.R.”

Autoinmune.

Multisistémica.

Crónica. Mujeres 9:1

Entre 15 y 45 años .

Prevalencia (1: 1000).

Autoanticuerpos Inflamación

Inmunotolerancia

Eficiente depuración de células apoptóticas por macrófagos.

No hay necrosis secundaria, ni liberación de señales mediadoras de inflamación.

No aparecen autoantígenos, no se dispara inflamación.

Autoinmunidad crónica

Depuración defectuosa de células apoptóticas.

Señales pro-inflamatorias con necrosis celular secundaria.

Autoantígenos liberados al medio y consecuente inflamación.

LEG

• Artritis no erosiva, ni deformante.

• Articulaciones IFP, MCF, Carpianas, Codos, Rodillas. Articulares

• Agudas eritema en alas de mariposa.

• Discoides y Subagudas. Cutáneas

• Nefropatía Lúpica Proteinuria, hematuria.

• Con o sin insuficiencia renal Marcador pronóstico Renales

• Pleurales y pulmonares.

• Pericárdicas, valvulopatia y miopatía isquémica Cardiopulmonares

• Anemia.

• Leucopenia y Linfopenia característica enfermedad.

Hemolíticas

• Trombosis Marcador pronostico.

• Vasculitis, ateroesclerosis, hipertensión arterial. Vasculares

Signos y Síntomas:

Principales síntomas

que se presentan

en pacientes con LES.

Fármacos.

• Antipalúdicos.

• AINEs.

• Glucocorticoides: base del tratamiento.

• Inmunodepresores y terapias biológicas.

Medidas generales

• Protección Solar.

• Control de factores metabólicos: Calcio y vit D.

• Factores hormonales: Estrogenos (anticonceptivos y menopausia).

Tratamiento:

Es una enfermedad autoinmune, crónica, inflamatoria que se caracteriza por infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas.

Se divide en:

SS primario No asociado a la presencia de otra

enfermedad inmunológica

SS secundario

Asociado a la presencia de

enfermedades autoinmunes

Artritis reumatoide (AR)

Esclerodermia

Lupus

Manifestaciones clínicas

Glandulares

Lagrimales.

Salivales.

Otras: Mucosa respiratoria, esofágica, gastritis, pancreatitis, genitales, piel.

Orales

Xerostomía

(sequedad).

Dificultad deglución.

Caries dentales.

Oculares

Xeroftalmía.

Ardor.

Picor.

Cansancio ocular.

Fotosensibilidad.

Conjuntivitis.

Extra-glandulares

(sistémicas)

Artritis erosiva.

Enfermedad pulmonar intersticial difusa.

Anemia. Vasculitis.

Nefritis intersticial. Hemiparesia.

Mielopatía transversa.

Déficits sensoriales.

Trastornos motores.

Afectación parenquimatosa (pulmón, tubo digestivo).

Se diagnóstica si 4 de los 6 ítem tienen una respuesta afirmativa:

• ¿Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses?, ¿tiene sensación de arenilla ocular a repetición?, ¿usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día?

1.Síntomas oculares

• ¿Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses?, ¿se le han hinchado las parótidas siendo adulto?, ¿necesita beber para tragar alimentos secos?

2.Síntomas orales

• Prueba de Schimer £ 5 mm de humedad desde el doblez del papel.

• Prueba Rosa de Bengala 4 puntos (Van Bÿsterveld).

3.Signos oculares

• Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o AAN o FR.

4.Autoanticuerpos

• Por cintigrafía parotídea o por sialografía parotídea o sialometría sin estimulación £ 10 mm en 15 min.

5.Compromiso objetivo de glándulas salivales

• En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de 1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular.

6.Hallazgos histopatológicos

También conocida como esclerosis progresiva generalizada, una enfermedad crónica, autoinmune del tejido conectivo que origina sobreproducción de colágeno.

Esclerodermia

Piel Acumulación de colágeno

Esclerosa

Endurecida

Rígida

Otros órganos

Pulmones

Intestinos

Riñones

Corazón

Enfermedad del Tejido conectivo

Causas

Puede aparecer a cualquier edad.

Es más frecuente en mujeres especialmente durante

la tercera y cuarta década de la vida (razón 3:1).

Aumenta frecuencia en personas que trabajan

expuestas a determinados productos tóxicos

En la mayoría de los casos no existe una causa

conocida.

Patogenia

Inflamación cutánea Endurecimiento Fibrosis

Las principales alteraciones morfológicas se presentan en los siguientes órganos:

Esclerodermia

Tratamiento

Evitar la exposición al frío y el tabaco.

Uso de guantes y calcetines gruesos de lana.

Realizar ejercicio.

Vasodilatadores.

Pronóstico Predominio esclerosis cutánea.

Mientras mayor sea el compromiso.

Diagnóstico

Anamnesis

Examen físico

Examen clínico

Ecocardiografía

Tomografía computarizada de pulmón.

radiografía de tórax

De

fin

ició

n

Piel

• Dermatitis superficial, atrofia de la epidermis, edema, angeítis de pequeños vasos y calcinosis cutis.

Músculo

• Inflamación intersticial, preferentemente peri vascular (angeítis de pequeños vasos y micro infartos).

Polimiositis

• Similares a la dermatomiositis.

• Además se puede presentar: dificultad para deglutir, problemas con el habla, fatiga, fiebre, dolor articular, inapetencia, pérdida de peso.

Dermatomiositis

• Dificultad para deglutir.

• Dolor, rigidez y debilidad muscular.

• Parpados superiores de color violeta.

• Erupción cutánea.

• Dificultad respiratoria.

Sín

tom

as

Polimiositis

• Pruebas para la inflamación y anticuerpos auto inmunitarios.

• Creatina-kinasa.

• Resonancia magnética de los músculos afectados.

• Biopsia muscular.

• Mioglobina en la orina.

Dermatomiositis

• Examen físico.

• Exámenes de sangre.

• ECG.

• Electromiografía.

• Resonancia magnética.

• Biopsia del músculo.

Ex

ám

en

es

Polimiositis

• Principalmente con corticosteroides y se acompaña de prendosa.

• Si no existe evolución positiva luego de 3 meses se debe usar: metotrexato, azarioprina.

Dermatomiositis

• Anti-inflamatorio: corticosteroides.

• Medicamentos inhibitorios del sistema inmunológico.

• Prednisona .

• Extirpación de agente cancerígeno.

Tra

tam

ien

to

Polimiositis

• El tratamiento no tiene una mejoría al 100% en algunos casos.

• En niños se presentan períodos de remisión.

• Puede comprometerse la vida en casos con: desnutrición, neumonía, insuficiencia respiratoria y debilidad muscular prolongada e intensa.

Dermatomiositis

• Su recuperación es favorable en niños

• En adultos pueden producir la muerte complicaciones como:

• Insuficiencia renal aguda.

• Cáncer.

• Inflamación del corazón.

• Enfermedad pulmonar.

Pro

nó

stic

o

Es una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis generalizada), potencialmente mortal que daña las paredes de las arterias de pequeño y mediano calibre del cuerpo.

Lesión de tejidos en muchas partes del

cuerpo.

Riñones. Insuficiencia renal, PA alta.

Sistema nervioso.

Pérdida de sensibilidad y movimiento, ACV, convulsiones, alteraciones de la función

nerviosa.

Órganos abdominales.

Dolor (intestino, hígado, páncreas) , hemorragias e incluso muerte por daño en los

órganos vitales.

Corazón. Pericarditis, insuficiencia cardiaca.

Piel. Sarpudillos , nódulos por sangrado.

Disminución del suministro de sangre y

nutrientes.

Causas heterogéneas.

Asociada a otras enfermedades (hepatitis B-C).

Hombres (2:1) y adultos entre 40

y 50 años. Prevalencia: 6,3/100.000.

Incidencia:

0,7/100.000.

Diagnóstico: Se clasifica como PAN con al menos 3 de los siguientes 10 criterios:

• Mayor a 4 kg desde el comienzo enfermedad.

1. Pérdida de peso.

• Patón moteado reticular sobre la piel.

2. Livedo reticularis.

• Por infección trauma u otras causas.

3. Dolor o sensibilidad testicular.

• Cambio histológico.

4. Biopsia arterial con leucocitos polimorfonucleares

5. Mono o polineuropatía.

• Presión arterial diastólica > 90 mmHg.

6. Hipertensión.

• C >1,5mg/dl y UN >40mg/dl.

7. Aumento creatinina/ urea nitrogenada.

• Presencia del antígeno de superficie.

8. Hepatitis B.

• Aneurisma u oclusiones arteriales.

9. Anormalidades en el arteriograma.

10. Mialgia, debilidad o dolor de piernas

Tratamiento:

Algunas personas responden de inmediato al tratamiento y pueden ir disminuyéndolo gradualmente en el transcurso de varios meses. Otros, en cambio, requieren tratamiento prolongado, y a menudo de por vida.

Tratamiento médico:

• Prednisona, Inmunosupresores, Interferon (Infección, Hepatitis), Plasmaferisis.

Pronóstico:

• Con tratamiento apropiado se recuperan y 80% sobrevive.

• Sin tratamiento apropiado sólo el 10% sobrevive 5 años después del diagnóstico.

Considerando que las patologías a nivel de los tejidos:

Influyen uno o más

sistemas del organismo.

Dificultando las funciones

vitales.

Incluso produciendo la muerte.

Amplia gama de enfermedades.

Etiología desconocida.

Mecanismos fisiopatológicos

no muy bien definidos

Obstaculizando:

diagnóstico y tratamiento.

¡Importante!

Pesquisa temprana

Intervención adecuada

Reducir morbilidad

y mortalidad