MANEJO ANESTSICO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULARESEsther Conejo Jorge MIR de Anestesiologa y Reanimacin Hospital Clnico Universitario de Valladolid

Clasificacin de las enfermedades musculares

1. DISTROFIAS MUSCULARES a) Enfermedad de Duchenne b) Distrofia muscular de Becker c) Distrofia escapulohumeral de Landouzy-Djrine d) Enfermedad de Emery-Dreyfus e) Distrofia de las cinturas o de Erb 2. SNDROMES MIOTNICOS a) Enfermedad de Steinert b) Distrofia miotnica congnita c) Miotona congnita o enfermedad de Thomsen d) Paramiotona congnita e) Enfermedad de Schwartz-Jampel 3.MIOPATAS CONGNITAS a) Central core b) Miopatas: nemalnica, tubular, con desproporcin de fibras musculares 4. PARLISIS PERIDICA FAMILIAR a) Hiperpotasmica b) Hipopotasmica 5. MIOPATAS METABLICAS: glucgeno, lpidos, nucletidos

Introduccin

Es necesario conocer el manejo bsico y las posibles interacciones para evitar aumentar la morbilidad.

Determinados anestsicos pueden causar respuestas exageradas: Parlisis prolongada Hiperpotasemia Rigidez muscular Hipertermia maligna

Valoracin preoperatoriaDebemos disponer de datos de los ltimos 6 meses, en ciruga mayor

Apoyo psicolgico

Sistema musculoesqueltico (las distrofias musculares se caracterizan por una afectacin progresiva y difusa junto con retracciones, mientras que en los sndromes miotnicos existe miotona y atrofia)

Sistema respiratorioPulmn normal y caja torcica dbil Respiracin rpida y superficialPruebas funcionales respiratorias: patrn restrictivoGasometra arterialRx de trax: atelectasias e infiltrados

Sistema cardiovascularInestabilidad hemodinmicaAlteraciones de conduccin A-V, valvulopatas, HVI, muerte sbitaDisfuncin autonmica

remitir al paciente a cardiologa

Alteraciones cardiacas

Electrocardiograma Ecocardiograma Alteraciones del ritmo Marcapasos ENFERMEDAD DE DUCHENNE R amplias en precordiales derechas (V1,V2). Q profundas en I, aVl, V5, V6. Alt. onda T, PR corto, BCRD, HAI, HPI, bloqueo bifascicular Disminucin FE. Prolapso vlvula mitral. Alteracin contractilidad segmentaria posterobasal y posterolateral Taquicardia sinusal. Ritmos nodales, ESV, EV Flutter TSV, TV No DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER BCRD, BCRI Miocardiopata dilatada Arritmias ventriculares No EMERYDREYFUS Ausencia de onda P Ausencia de movilidad auricular Flutter y FA. Ritmos nodales lentos S STEINERT Aumento del PR. HAI. Aumento de duracin QRS. Bloqueo AV completo Fallo cardaco. Alteracin de la relajacin diastlica precoz Arritmias auriculares. ESV y EV. Taquicardia ventricular S

Valoracin preoperatoria

Alteraciones nutricionalesEs frecuente la malnutricin, de tipo proteico-calrica. Realizar un soporte nutricional precoz en los casos ms graves.

Tratamientos crnicosIMAO: son hepatotxicos. Causan un dficit de colinesterasa plasmtica e interaccionan con los opiodes.Antidepresivos tricclicos: - Potencian la accin de la noradrenalina en SNC. - Son pacientes mas sensibles a los efectos depresores cardiacos de los anestsicos. - Son ms frecuentes los delirios y la confusin postoperatorios.Corticoides: dar una dosis de 100 mg de hidrocortisona antes de la IQ y repetir cada 4-6 horas

NO SE DEBEN SUSPENDER LOS TRATAMIENTOS CRNICOS, SINO PREVER LAS POSIBLES INTERACCIONESSe prefiere el uso de vasopresores directos a los indirectos

Manejo anestsicoPremedicacin:- Emplear BZD a bajas dosis v.o. o rectal- Profilaxis de broncoaspiracin, sobre todo en la afectacin bulbar- Profilaxis de TVP con HBPMMonitorizacin individualizada y ampliaSon deseables las tcnicas locorregionales y combinadas sobre las generales y generales simplesVa area:- Mayor incidencia de intubacin difcil- Mayor riesgo de regurgitacin

Manejo anestsicoColocacin cuidadosa del pacienteDificultad para canalizar vas vascularesMayor riesgo de hipertermia maligna:- Central core (aparicin casi segura)- Miopatas congnitas (aparicin probable):Duchenne, Sd. Schawarz-Jampel, Becker, Fukuyama, parlisis progresiva, miotonas congnitas, Sd. King-Denborough

Relajantes muscularesLa respuesta es variable: monitorizar siempre el bloqueo y titular progresivamente la dosisNo revertir el bloqueo sistemticamenteRMD: la SCH aumenta el potasio entre 0.5 y 1 mEq/l. Perodos de riesgo:- Lesiones espinales de motoneurona: 10das-6m- Denervaciones perifricas: 4das-6m- Neuropatas: riesgo continuo

Riesgo de parada cardiaca hiperpotasmica en distrofias miotnicas

RMND: puede observarse mayor resistencia o sensibilidad al relajante

ATRACURIO

PostoperatorioLa principal complicacin postoperatoria es la insuficiencia respiratoriaLa extubacin debe realizarse en normotermiaExploracin neurolgica precoz. Son frecuentes las reagudizaciones en el postoperatorio Las intervenciones deben realizarse en perodos de remisinReinstaurar los tratamientos crnicos lo ms pronto posibleAnalgesia y fisioterapia postoperatorias precocesSoporte nutricional

Miastenia Gravis

Enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra los receptores de la acetilcolina postsinpticos. La principal caracterstica de la enfermedad es la debilidad muscular progresiva, siendo los sntomas ms importantes la ptosis y la diplopaPREOPERATORIO: - Pedir pruebas de funcin tiroidea - Pedir pruebas de funcin respiratoria incluso en pacientes sin sntomas respiratorios - Retirar tratamientos anticolinestersicos en las formas ocular y generalizada sin afectacin respiratoria

INTRAOPERATORIO: - Premedicar con atropina - Induccin con tcnicas alternativas (bloqueo larngeo, inhalatoria rpida) - Relajantes musculares: Respuesta variable e impredecibleSCH riesgo de bloqueo de fase IIRMND tienen alta sensibilidad. Evitar los de accin prolongada Siempre monitorizacin del bloqueoReversin del bloqueoAzatioprina y ciclosporina prolongan los RMNDLa plasmafresis prolonga los efectos de la SCHLos anestsicos locales pueden causar reacciones txicas

Miastenia Gravis (dosis de relajantes)POSTOPERATORIO Asegurar la ventilacin mecnica postoperatoria, especialmente si evolucin superior a 6 aos, EPOC, dosis de piridostigmina > 750 mg/da, CV < 2.9l

Dosis ED95Paciente sanoPaciente miastnico% dosisVecuronio24-36 mcg/kg17-20 mcg/kg40-55Atracurio0.24 mg/kg0.14mg/kg58Rocuronio317 mcg/kg146 mcg/kg46SCH0.3 mg/kg0.8 mcg/kg260