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yazmin-vergara-salas
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29/04/2012
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Dr.GonzaloQuirozZenteno
29/04/2012
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Apareceenpacientesalcohlicosyp p ymalnutridos(porhiperemesis,cncer,inanicin,etc.)debidoaundficitdetiamina ovitaminaB1.
Eldficitdetiamina produceundeterioroenel Eldficitdetiamina produceundeterioroenelmetabolismocerebraldelaglucosaysehapostuladocomomecanismopatognicolaneurotoxicidadmediadaporglutamato.
Laslesionesselocalizanpreferentementeaniveli t i l d t i t iperiventricular ysondecarctersimtrico
Seafectaeltlamo,hipotlamo,cuerposmamilares,sustanciagrisperiacueductalmesenceflica,suelodelcuartoventrculoyvermiscerebeloso.
Losncleosoculomotoresyvestibulares seafectanenmenorgradoperocasiinvariablemente.
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Secaracterizaporlatrada de:p Oftalmoparesia Ataxia Sndromeconfusional
Sinoestnpresentes,hayquedudardeldiagnstico. Laafectacinmsfrecuenteesunaparesia bilateraly
asimtricadelsextopar. Otrasmanifestacionessonnistagmo,parlisisdela
miradaconjugada(msfrecuenteenelplanohorizontalqueenelvertical)oalteracionesenlaconvergencia.
Laadministracinparenteraldetiamina produceunarpidamejoradelamotilidadocular,aunquepuedepersistirelnistagmo.
Lanorespuestaalaadministracindetiamina nosdebehacerdudardeldiagnstico.
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Afectaconpreferenciaalabipedestacinyalamarcha.
Latiamina tambinmejoraestaclnica,aunqueelpacientepuedequedarconunabasedesustentacinampliayunamarchainestable.
Laataxiadelosmiembrosesinfrecuente,ysiaparece,esmsseveraenlosmiembrosinferiores.
Apareceencasitodoslospacientes Laformamscomndepresentacinescomouncuadroconfusional caracterizadoporinatencin,indiferencia,desorientacinyescasolenguajeespontneo.
Enun20%depacientespuedehaberuncuadro Enun20%depacientespuedehaberuncuadrodeagitacinsimilaraldeliriumtremens.
Esmuyraroeldeteriorodelniveldeconciencia.
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Aunquetodosestossntomaspuedenaparecerl l h b l l f l lsimultneamente,lohabitualesquelaoftalmoplejia
y/olaataxiaprecedanalcuadroconfusional endasosemanas.
Trasinstaurareltratamientovitamnico,lasecuenciaderecuperacinesclsica.Primeromejoralaft l i t i t l t i oftalmoparesia y,posteriormente,laataxia.
Esposiblequequedencomosecuelasunnistagmushorizontal,aumentodelabasedesustentacinymarchainestable.
Loltimoquemejoraeselcuadroconfusional,y l h d segnlohace,puedeapareceruntrastornoamnsico
conincapacidadpararetenernuevainformacin. EselSndromedeKorsakoff,cuyopronsticode
recuperacinvara;lamayorpartemantienendficitsdememoriavariables,ymenosdel20%presentan
i l trecuperacincompleta. Un1520%delospacientesconenfermedadde
Wernickemueren,generalmentedebidoainfeccionesintercurrentesoinsuficienciaheptica.
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SeproduceporunadeficienciadevitaminaB12,l t d i i id dgeneralmentesecundariaaunaincapacidad
paraabsorberlavitaminadeladietadebidoalaausenciadefactorintrnsecoenlasecrecingstrica.
Raramentehaysintomatologaneurolgicaenpacientesconenfermedaddeleonterminal(E pacientesconenfermedaddeleonterminal(E.deCrohn,linfomaotrasreseccinquirrgica).
Desdeelpuntodevistahematolgicosemanifiestacomounaanemiamegaloblstica.
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Lasintomatologaneurolgicaestpresenteenlamayoradelosi dfi i d i i i d i ipacientescondficitdeestavitaminaytiendeasersimtrica.
Lossntomasiniciales sonparestesiasdistalesenlosmiembros. Posteriormenteaparecelaclnicasecundariaaafectacindelos
cordonesposteriores(elsignomscaractersticoeslaprdidadelasensibilidadvibratoria,sobretodoenmiembrosinferiores)ydeloscordoneslateralesmedulares(paraparesia espsticaenmiembrosinferioresconsignosdeprimeramotoneurona).
Lamarchainicialmenteesatxicayposteriormenteseasociaunaespasticidad
Lossntomasmentalessonfrecuentes,con,irritabilidad,apata,somnolenciay,aveces,cuadroconfusional ypsicosisdepresiva.
Tambinsehadescritoneuropataptica,condeteriorodeagudezavisualyescotomas condeteriorodeagudezavisualyescotomas.
Lademenciaesunamanifestacinrara.