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EPILEPSIA EN OTRAS
CONDICIONES NEUROLÓGICAS
Profesor:
Dr. Patricio Abad
Neurólogo
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EPILEPSIA Y CONDICIONES COEXISTENTE
La epilepsia es un trastorno frecuente en Ecuador, Latino América y en el Mundo en
general. Se calcula que el 1-2% de la población tiene epilepsia, lo que significa que en
Ecuador aproximadamente 200.000 habitantes tendrían epilepsia.
Sin embargo la epilepsia no es una condición aislada ya que coexiste con otras
condiciones médicas. Por un lado una crisis epileptiforme puede ser el síntoma inicial
de un sinnúmero de enfermedades, o puede ser la manifestación tardía de otras.
Considerando que el grupo de participantes en el curso ON LINE son médicos
generales, residentes e internos vamos a referirnos a las patologías más frecuentes del
sistema nervioso central (SNC) como condiciones co-existentes: tumores cerebrales,
trauma encéfalo craneano (TEC), enfermedad vascular cerebral (EVC), neuro
infecciones y algunas patologías metabólicas que se acompañan de epilepsia en su
evolución clínica.
1. TUMORES CEREBRALES
Caso clínico 1
Paciente varón de 47 años de edad, diestro de lateralidad acude a la emergencia del
hospital por presentar varios episodios de (7 en total) de sacudidas clónicas del
hemicuerpo izquierdo que se inicia en la mano y asciende progresivamente hasta la
cara y luego sacudidas de la pierda ipsilateral. El paciente nunca pierde la conciencia o
se desconecta. Tampoco refiere alteración del lenguaje. Estos episodios duran entre
30 y 60 segundos y se vuelve a repetir luego de 20 minutos. La exploración
neurológica revela la presencia de hemiparesia
braquio-crural y respuesta plantar extensora
izquierda. Como antecedente, el paciente refiere que
estas crisis aparecieron por primera vez un año
atrás. Se iniciaron como sacudidas aisladas de la
mano izquierda de corta duración que no interferían
con las actividades cotidianas. Además de estos
síntomas él refería cefaleas de localización fronto-
parietal derecha, muy localizado que aumentaba con
el esfuerzo y en la tarde. Tinitus persistente del oído
derecho. Consultó por los síntomas auditivos y en
estudio de imagen (RMN) demostró una masa de
localización fronto-parietal derecha de localización
subcortical
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Los tumores del sistema nervioso central son causa frecuente de epilepsia en los
adultos. Más de un tercio de los nuevos 35.000 pacientes por año diagnosticados de
tumores cerebrales desarrollan epilepsia. Si el tumor compromete la corteza cerebral
las crisis ocurren en por lo menos el 50% de los casos.
Los tumores pueden ser primarios cuando se originan de las propias células cerebrales
o metastásicos cuando migran desde otras partes del cuerpo. Se calcula que la
incidencia de tumores primarios es de 1x100.000 habitantes.
Algunos factores predictivos relacionados a crisis epilépticas incluyen:
Tumores con localización frontal, temporal o parietal
Disfunción cerebral hemisférica
Tumor resecado de manera incompleta
Los tumores más frecuentes en adultos que se presentan con epilepsia son:
Glioblastoma multiforme
Neuroepitelioma
Meningiomas
Metástasis
Oligodendroglioma
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FISIOPATOLOGIA:
Los mecanismos que expliquen la epileptogénesis en los tumores no están bien
entendidos. Quizá sea el tejido sano peritumoral sea la zona epileptogénica. La
experiencia es que cuando se procede a una resección anatómica de la lesión
(lesionectomía) los pacientes continúan presentando crisis epilépticas. El crecimiento
de la lesión altera morfológica y bioquímicamente a las neuronas vecinas afectando
la liberación de neurotransmisores y neuro moduladores como el acido gama
aminobutírico (GABA) y somatostatina. Estos cambios producirán hiperexitabilidad y
reducción en la inhibición.
El hipocampo puede verse involucrado debido a la invasión del mismo tumor o por
propagación y amplificación de los estímulos excita torios. Los tumores alteran los
patrones corticales causando aumento de la coherencia local, similar a lo que se ve en
la actividad eléctrica cortical que produce los focos epileptogénicos, estos patrones
contribuyen a la formación de la zona epileptogénica alrededor de la lesión tumoral.
(ref: Mangano FT, McBride AE, and Schneider SJ. Brain tumors and epilepsy. In:
Ettinger AB and Devinsky O, eds. Managing epilepsy and co-existing disorders. Boston:
Butterworth-Heinemann; 2002;175–194.)
CARACTERISTICAS CLINICAS:
Localización
Anatómica Características Generales
Lob. Frontal
Usualmente son varias crisis de corta duración, durante el sueño.
Automatismos gestuales complejos al inicio. Posturas tónicas y gran
actividad motora como manifestaciones prominentes.
Lob Occipital
Frecuentes crisis parciales simples y secundariamente generalizadas
Algunos signos incluyen contraversion tónica de ojos, cabeza o ambos;
sacudidas palpebrales ; cierre forzado de parpados. Síntomas visuales
contralaterales a la corteza involucrada . Manifestaciones visuales
positivas incluyen fotopsias, flashes, y fosfenos. Manifestaciones
visuales negativas incluyen escotoma, hemianopsia y amaurosis.
Lob Parietal
La mayoría son crisis simples parciales con generalización secundaria.
En el hemisferio parietal dominante el lenguaje está comprometido y
frecuentemente comprometen la mano, brazo y cara con síntomas
sensitivos Síntomas positivos incluyen sensaciones de toques eléctricos.
Síntomas negativos incluyen amortiguamiento y asomatognosia.
Lob Temporal
Crisis parciales simples: síntomas autonómicos, psíquicos, olfatorios,
auditivos y una sensación epigástrica ascendente. Crisis parciales
complejas: alteración en la conciencia con arresto conductual y seguido
de automatismos oro faciales. Confusión post ictal seguida por amnesia
es frecuente.
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DIAGNOSTICO RADIOLOGICO Y VARIABLES FRECUENTES:
Varias técnicas que sirven para evaluar pacientes con epilepsia. En nuestro medio
contamos con las siguientes posibilidades de imágenes:
TAC que puede servir para evaluar pacientes con crisis de reciente inicio
especialmente en la emergencia (ER) donde se puede diagnosticar condiciones
como hemorragias cerebrales y TEC.
IRM que es el “gold-estándar” para la evaluación de los pacientes con epilepsia.
Con secuencias T1 con Gadolinium, T2 Flair se puede determinar características
propias de los diversos tipos de tumores del SNC.
IRM con espectroscopia es una técnica no invasiva que permite medir la
actividad de los diferentes metabolitos del SNC. Las substancias medibles son
la creatina, n-acetil aspartato, lactato y carbohidratos que contienen
fosfolípidos. A través de la medición de estos metabolitos se pueden distinguir
tumores agresivos, aquellos que pueden potencialmente ser recurrentes y
diferenciar lesiones producidas por radio terapia.
A continuación veamos algunos ejemplos de tumores, su relación con la epilepsia y
algunos datos estadísticos de interés:
ASTROCITOMAS:
Los astrocitomas (fig 1) son tumores frecuentes y se clasifican en grados l-ll que se
consideran benignos o de bajo grado a diferencia de los de grados lll-lV que tienen un
comportamiento agresivo como es el caso del glioblastoma multiforme.
Figura 1A
Figura 1ª: Astrocitoma de bajo grado que demuestra imagen hiperintensa en el T2
(FLAIR) B. Imagen en T1 con gadolinio que enseña captación anormal del contraste.
Los astrocitomas de bajo grado se presentan en personas jóvenes entre los 20 y 40
años. El 47% de los pacientes presentan epilepsia y su localización preferente es el
lóbulo temporal en el 63% de los casos, occipital en el 18% y frontal en el 11%.
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El tumor glial más agresivo es el gliobalstoma multiforme (figura 2) que provoca
menos crisis (menos del 30%) que los astrocitomas de bajo grado. Sin embargo su
pronóstico a corto y mediano plazo es sombrío.
Figura 2
Figura 2, Lesion en T1 con gadolinium que enseña lesión con áreas de captación de
contraste con zonas de necrosis multicentricas localizadas en la región temporal y
parietal izquierdas.
GANGLIOGLIOMAS:
Corresponden al 8% de los tumores primarios especialmente en niños alrededor de los
9 a 10 años de edad. El 65% se localizan en la región frontal y temporal (fig3). El 59%
de los pacientes presentan epilepsia especialmente con crisis parciales complejas
(64%) y únicamente un 4% se presentan con crisis generalizadas.
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Figura 3
Figura 3: En secuencia T1 se demuestra una lesión temporal y parietal izquierda que
no capta mayormente el medio de contraste.
TUMORES NEUROEPITELIALES DISEMBRIOPLASTICOS (TNDs):
Son tumores que usualmente afectan las áreas frontales y temporales y que en se
pueden confundir con gliomas de bajo grado con la diferencia que no se ve edema
alrededor de los TNDs (Figura 4).
Figura 4
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Figura 4: Los TNDs aparecen hipointensos en las secuencias T1 e hipertensos en el T2,
no captan el contraste. En este caso lesión localizada en la región temporal derecha.
Se aprecian principalmente en el lóbulo temporal más del 60% de los casos y en el
frontal en cerca del 30% de los casos. Menos frecuente localización en el tálamo o en
los ganglios de la base. Más del 60% de los pacientes presentan epilepsia la misma
que suele ser refractaria al tratamiento medicamentoso, sin embargo su respuesta a la
cirugía funcional es excelente. Son resistentes a la Rx y Qx terapia.
MENINGIOMAS:
Comprenden el 15 a 20% de las neoplasias primarias del SNC. Se presentan más en
mujeres alrededor de los 45 años. Se describen factores predictivos como: radioterapia
previa, neurofibromatosis ll y delección del cromosoma 22.
Se localizan preferentemente en las regiones parasagitales de la convexidad aunque no
es infrecuente ver en la fosa cerebral media o en la región selar y paraselar (figura 5)
Figura 5
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Figura 5: Meningioma extra axial en fosa media izquierda. Generalmente se muestra
iso intenso en T1 y T2 pero capta de manera importante el gadolinium como en el caso
de la gráfica.
Epilepsia se presenta en más del 65% de los pacientes. La cirugía es el tratamiento de
elección aunque la radiocirugía es una medida terapéutica para los meningiomas de
localización no operable.
OLIGODENDROGLIOMA:
Representan el 4-5% de los tumores primarios del SNC. Generalmente se origina de la
substancia blanca cortical y tienden a tener un crecimiento lento. Entre el 70 a 90% de
los pacientes presentan crisis epilépticas sean crisis parciales complejas o con
generalización secundaria. La edad media de presentación es alrededor de los 35 años
con una progresión de 5 años y una sobrevida media de 17 años.
Estos tumores en la imágenes de TAC se presentan con calcificaciones (Figura 6 y
Figura 7).
Figura 6
Figura 6: TAC contrastada que demuestra lesión frontal izquierda con edema y
calcificaciones.
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Figura 7
Figura 7: Oligodendroglioma en corte sagital, Ti con gadolinium que no demuestra
captación del contraste en este caso se trata de un oligodendroglioma de bajo grado.
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2. ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL (EVC)
Caso clínico 2.
Paciente masculino, diestro de lateralidad con historia de HTA, IAM, bypass coronarios,
FA, y SAOS que acude a emergencia con cuadro de 6 horas de evolución de deterioro
de conciencia súbito acompañado de un episodio de crisis convulsiva TC generalizado
de 1 minuto de duración con recuperación parcial y agitación motora. Durante su
permanencia en emergencia presencian nuevo episodio de inicio parcial motor
izquierdo y pronta generalización secundaria. La imagen tomográfica de cerebro simple
enseña (…) y el estudio de EEG muestra actividad paroxística de ondas agudas en la
región temporal posterior izquierda y lentitud persistente theta en la misma región. La
actividad de fondo de baja amplitud.
Hughlings Jackson en 1864 demostró que el ataque cerebral está claramente definido
como causa de epilepsia.
La EVC puede resultar en crisis agudas sintomáticas o en epilepsia por los siguientes
mecanismos:
El ataque cerebral u otras lesiones estructurales producen daño neuronal
alterando el balance entre excitación e inhibición.
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La hiperexitabilidad puede llegar a producir crisis sintomáticas agudas las
que se definen cuando se presentan entre la 1 o 2 semanas de iniciado el
evento vascular cerebral.
La tendencia crónica posterior a producir crisis no provocadas terminaría en
la aparición de epilepsia. Visto asi las crisis sintomáticas agudas elevan el
riesgo de padecer epilepsia.
Por otro lado en el caso de la hemorragia cerebral los depósitos de ferritina liberados
en la corteza cerebral hacen que las membranas neuronales estén más excitables
produciendo un foco epileptogénico.
En personas de la tercera edad entre el 30 al 60% de los pacientes con EVC
presentaran epilepsia. La hemorragia cerebral provoca epilepsia en el 10 a 15% de los
casos, mientras que la EVC isquémica provoca epilepsia en un 3 al 5% de loa casos. La
crisis sintomáticas agudas generalmente aparecen dentro de las primera 24 horas.
Figura 1.
EVC Isquémico y su relación con epilepsia
EVENTOS CEREBROVASCULARES
EPILEPSIA SECUNDARIA A EVC (>1000 PCTES)
KILPATRICK Y COLS 4.4%
DAVALOS Y COLS 5.5%
SASS (SEIZURES AFTER STROKE STUDY) 9%
OTROS 4- 17%
TIPO DE CRISIS MAS FRECUENTE
PARCIALES SIMPLES Y COMPLEJAS 60%
CRISIS TEMPRANAS ----------- 30% EPILEPSIA
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Figura 2.
EVC Hemorrágico – Isquémico y su relación con epilepsia
6- 11%
4-8%
Figura 3. Presentación bimodal de la crisis sintomáticas
agudas en EVC Isquémico y hemorrágico
PRESENTACION BIMODAL DE CRISIS
PRIMERAS SEMANAS 30%
6 MESES A 12 MESES 70%
PRIMEROS DIAS 30-70%
TARDIA > 6 MESES 18-70%
NO HAY RELACION ENTRE LOCALIZACION DE LESION-TAMANIO Y CRISIS
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La EVC junto a la Diabetes es la primera causa de muerte en nuestro país y la segunda
en el mundo entero.
ECV MATA E INCAPACITA
2da CAUSA DE MUERTE EN EL MUNDO
1ra CAUSA DE MUERTE ECUADOR
AVC 32,6%
Enfermedad coronaria - 29,6%
PRIMERA CAUSA DE INCAPACIDAD
1 CASO CADA 53 SEGUNDOS (USA)
700.000 nuevos casos/año (USA)30% recurren en 1er año
EVC MATA E INCAPACITA
70% no retornan al trabajo
30 a 50% son dependientes
34% tienen demencia en 1 año
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(Adapted from: Bromfield, EB, and Henderson GV. Seizures and cerebrovascular
disease. In: Ettinger AB and Devinsky O, eds. Managing epilepsy and co-existing
disorders. Boston: Butterworth-Heinemann; 2002;269–289. With permission from
Elsevier.)
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3. TRAUMA ENCEFALOCRANEANO Y EPILEPSIA
Caso clínico 3.
Paciente de 58 años de edad, diestro de lateralidad sin antecedentes clínicos de
interés, sufre accidente de tránsito mientras viajaba en su auto. El mayor impacto lo
absorbe la región frontal-parietal izquierda contra el parabrisas. El paciente no
conducía ni viajaba con cinturón de seguridad. La imagen tomográfica de cerebro
simple muestra fractura con hundimiento del frontal de 8 mm aprox. Ingresa a UCI y
48 horas más tarde presenta crisis convulsiva motora de hemicuerpo derecho con
inmediata generalización. Fue epaminizado (fenitoína) y un estudio de EEG demostró
asimetría de voltaje izquierda derecha, descarga de ritmos delta de 1 a 1,5 segundos
de duración y se acompañan de ondas agudas algunas de ella trifásicas en la región
fronto-temporal anterior del hemisferio izquierdo.
Esta establecido que crisis epileptiformes pueden ocurrir después de un trauma
encéfalo craneano (TEC). Estas se pueden presentar dentro de las 2 primeras
semanas, recibiendo el nombre de crisis tempranas o pueden presentarse de forma
de crisis tardías meses o años después de un TEC. El riesgo de crisis está en relación
directa con la severidad del TEC, sin embargo es posible ver epilepsia secundaria a
TEC leve o moderado.
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Las crisis más frecuentes son las tónico clónicas generalizadas y los pacientes con TEC
tienen 12 veces más chances de tener crisis que la población en general y el riesgo
más alto se presenta en los pacientes con hematomas intra - cerebrales. En una serie
de 4232 con TEC moderado se estimó que el 30% de ellos presentaron epilepsia post
traumática y que el 80% de ellos tuvieron crisis tempranas durante las primeras 24
horas.
En USA el TEC es la primera causa de muerte en personas de menos de 45 años.
Sobre el 60% de los casos el TEC fueron causados por accidentes de tránsito (Figura
1). Un episodio de TEC ocurre en USA cada 15 segundos y más de 5 millones de
ciudadanos americanos sufren secuelas de TEC.
Figura 1
El cerebro es vulnerable al trauma en dos maneras: 1. La corteza cerebral puede
verse involucrada de manera directa (contusión) cuando el cráneo se impacta contra
un objeto o cuando un objeto golpea el cráneo . 2. La substancia blanca profunda
puede sufrir un daño axonal difuso cuando el cerebro se ve lesionado por fuerzas de
aceleración y desaceleración, con una extensión y flexión súbita y extrema de la
cabeza y cuello, sin necesidad de “golpear” la cabeza de manera directa. Los axones
son elongados de tal manera que se rompen y lesionan d manera irreversible, A esto
se conoce en la literatura americana como whiplash. (figura 2)
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Figura 2
El TEC puede afectar de manera directa cuando el cerebro recibe un impacto, en este
caso puede o no haber fractura craneal, disrupción de la duramadre o herida directa
del parénquima cerebral produciéndose una concusión o una contusión la misma que
puede ser hemorrágica.
La otra forma es el TEC indirecto como es
el caso del síndrome de “ baby shaken” (
ver caso de tomas moran) que puede
producir disrupción axonal grave o lesiones
como hematomas subdurales o hemorragias
subaracnoideas
Estas lesiones pueden producir epilepsia en
aproximadamente 1|3 de los pacientes, el
escenario severo es en el que el paciente ha
sufrido un TEC con fractura, compromiso
cortical y disrupción de la dura madre lo que
eleva de manera importante el riesgo de
padecer epilepsia. (Figura 4)
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Figura 4
TRAUMA CRANEOENCEFALICO
7-39% COMPROMISO CORTICAL
DEFICITS NEUROLOGICO
DURA INTACTA
20-57% TODO LO ANTERIOR
COMPROMISO DE DURAMADRE
CRISIS TEMPRANA VS TARDIA > RIESGO EPILEPSIA
RETRACCION AXONAL
GLIOSIS REACTIVA
DEGENERACION WALLERIANA
PERMEABILIDAD VASCULAR
EDEMA
ALT REGULACION VASOMOTORA
NECROSIS
El riesgo de padecer de epilepsia luego de una crisis sintomática aguda post
traumática dependerá de si estas crisis son tempranas o tardías. Se conoce que el
mayor riesgo de padecer de epilepsia se encuentra relacionado a las crisis sintomáticas
tardías.
TRAUMA CRANEOENCEFALICO
7-39% COMPROMISO CORTICAL
DEFICITS NEUROLOGICO
DURA INTACTA
20-57% TODO LO ANTERIOR
COMPROMISO DE DURAMADRE
CRISIS TEMPRANA VS TARDIA > RIESGO EPILEPSIA
RETRACCION AXONAL
GLIOSIS REACTIVA
DEGENERACION WALLERIANA
PERMEABILIDAD VASCULAR
EDEMA
ALT REGULACION VASOMOTORA
NECROSIS
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El manejo de las crisis post traumáticas debe estar dirigido por la anamnesis, hallazgos
del EEG y estudios de imagen. Los medicamentos de primera línea en Ecuador como
DFH, CBZ, VPA o OXCBZ son una buena opción para iniciar el manejo. En la práctica
neuroquirúrgica en ocasiones se utilizan medicamentos profilácticos luego de un TEC
severo lo cual sigue siendo controvertido hasta el momento. Es importante saber que
un paciente con TEC moderado o severo que se encuentra en coma y que a pesar de
correcto manejo general en UCI no despierta , puede estar dentro de una condición
que se denomina status epiléptico no convulsivo, el video monitoreo eeg prolongado es
el estudio de elección.
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4. EPILEPSIA Y ENFEMEDADES NEUROINFECCIOSAS/PARASITARIAS
Muchas de las infecciones bacterianas, virales o parasitarias del sistema nervioso
central (SNC) pueden causar crisis sintomáticas agudas o provocadas y
posteriormente en el tiempo epilepsia es decir crisis espontáneas no provocadas
consecuencia de una condición fija y determinada en los circuitos cerebrales.
Las infecciones bacterianas que progresan a encefalitis y eventualmente a absceso
cerebral dejaran suficientemente daño en el SNC para presentar epilepsia en
aproximadamente el 4 al 5% de los casos. La tuberculosis en nuestra región continúa
siendo un padecimiento prevalente y consecuentemente el número de pacientes con
esta condición puede ser importante. Las encefalitis virales especialmente aquellas
relacionas a virus herpes son causa importante de epilepsia. Entre las parasitosis la
neurocisticercosis (NC) es la más frecuente en nuestros países donde las condiciones
sanitarias en relación a la provisión de agua segura son deficientes.
En este modulo nos concentraremos a discutir la epilepsia como condición importante
de las siguientes patologías que por su frecuencia serán motivo de revisión.
MENINGITIS BACTERIANA Y EPILEPSIA:
La alta incidencia y prevalencia de epilepsia en países en desarrollo puede ser atribuida
parcialmente a la mayor frecuencia de infecciones del SNC. La Meningitis bacteriana
sigue siendo endémica en algunos países de nuestra región y hasta algunas epidemias
han sido reportadas en los últimos 10 años. Las crisis no provocadas a largo plazo son
la secuela principal de las meningitis bacterianas. La probabilidad de epilepsia varía de
acuerdo al agente causal y parece mayor para el estreptococo pneumoniae. El factor
de riesgo para desarrollar epilepsia parece ser la aparición de crisis provocadas en la
fase aguda de la meningitis y la persistencia de déficit neurológico a más de la
disminución de la agudeza auditiva. La mayoría de las crisis no provocadas ocurren
dentro de los primeros 5 años y tienden a ser recurrentes y en ocasiones de difícil
control. Es indispensable implementar programas de vacunación que reduzcan la
incidencia de meningitis bacteriana para disminuir consecuentemente la incidencia de
epilepsia.
En orden de buscar factores predictivos para crisis en pacientes con infecciones agudas
severas se diseño la siguiente tabla dando un peso específico para la presencia de
crisis. Siendo un índice de 3 o más un alto factor de riesgo y un índice de 2 o menos
un bajo factor de riesgo. (ref: HA Guess, LJ Resseguie, LJ Melton, et al. Factors
predictive of seizures among intensive care unit patients with gram negative infections.
Epilepsia 1990;31:567–573.)
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Factores Peso de riesgo
Antes de la admisión
Historia de crisis previas 2
Historia de tumor del CNS 4
Factores Concurrentes (dentro de 1 mes)
EVC (isquémico or hemorrágico) 3
Cirugía de SNC 3
Infección del SNC 3
Dentro de la UCI
Coma o encefalopatía anóxica 1
Compromiso renal (creatinina >1.6 mg/dL) 2
Episodio de hipotensión aguda 1
En varios estudios de pacientes con encefalopatía relacionada a meningitis o a sepsis
bacteriana cerca del 40% presentaron crisis agudas provocadas. El mecanismo de
producción de crisis es por alteración cortical vía difusión tóxica o mecanismos
metabólicos .Estudios de autopsias revelaron otras causa de crisis: (ref: Goldstein MA
and Harden CL. Infectious states. In: Ettinger AB and Devinsky O, eds. Managing
epilepsy and co-existing disorders. Boston: Butterworth-Heinemann; 2002;83-133.)
- Invasión bacteriana intraparenquimatosa con formación de micro abscesos
- Proliferación de astrocitos y microglia
- Microinfartos
- Múltiples pequeñas hemorragias en la substancia blanca
- Mielinolisis Pontina
Algunas características epidemiológicas y algunos factores de riesgo deben
considerarse. Al inicio de la meningitis crisis pueden ocurrir en cerca del 25% de los
niños y en más del 30% de los adultos. La crisis acompaña a la clásica triada de
fiebre, cefalea y rigidez de nuca. En niños el principal patógeno es Haemophilus
influenza.
Al inicio de la infección ocurren crisis generalizadas y deterioro del estado de
conciencia como resultado de la inflamación cortical y la presencia de bacterias y
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toxinas en el espacio subpial. Cuando el proceso progresa las venas meníngeas se
trombosan produciendo déficit neurológico focal o crisis focales.
Las crisis sintomáticas que se presentan dentro de las primeras 24 horas del inicio de
la meningitis tienen un índice más alto de mortalidad. Por otro lado pacientes que son
tratados previamente con antibióticos orales presentan inicialmente con crisis sin los
otros signos meníngeos reconocidos. En una serie de 187 pacientes con meningitis
bacteriana 13% presentaron crisis como manifestación inicial y el 28% de ellos habían
recibido antibióticos antes del diagnóstico. Los pacientes con crisis tuvieron peor pronóstico que aquellos sin crisis.
La meningo encephalitis causada por Listeria se acompaña frecuentemente de crisis sin
síntomas meníngeos evidentes y con LCR con moderada o poca anormalidad. Sin
embargo la mortalidad fue alta mas del 20%.
Las secuelas neurológicas en neonatos que presentan meningitis bacteriana son
importantes. Los EEGs que demostraron anormalidades en la actividad de base
demostraron ser un factor predictivo importante. Aquellos pacientes con mayores
anormalidades murieron o quedaron con secuelas importantes. Los patrones de EEG relacionados a mal pronóstico son los siguientes:
Ondas positivas rolándicas : necrosis de substancia blanca profunda.
Atenuación de voltaje en un solo hemisferio: infarto isquémico de grandes vasos.
Atenuación focal persiste de voltaje: absceso cerebral
Ref. Goldstein MA and Harden CL. Infectious states. In: Ettinger AB and Devinsky O,
eds. Managing epilepsy and co-existing disorders. Boston: Butterworth-Heinemann;
2002;83-133.
Todos los niños que tuvieron crisis relacionadas a meningitis presentaron
anormalidades en los estudios de IRM o TAC. En un estudio de meta análisis .1600
niños entre dos meses a 19 anos presentaron epilepsia en el 4.2% casos. Por otro
lado se ha reportado que los pacientes con meningitis y crisis febriles tuvieron más
chance de presentar asimetría facial y atrofia del hipocampo lo que a su vez se
relaciono con epilepsia de lóbulo temporal.
ABSCESO CEREBRAL Y EPILEPSIA:
Se conoce bien que las crisis agudas sintomáticas son una complicación
especialmente de los abscesos supratentoriales, se ha referido que aproximadamente
el 50% de los pacientes presentara crisis en algún momento de su evolución, sin
embargo otros reportes reportan frecuencias de hasta el 79% (Ref: Brain, 1973)96:259,268.)
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La incidencia de abscesos cerebrales es menos frecuente en países desarrollados
donde la mortalidad y morbilidad han disminuido de manera importante, sin embargo
en América Latina continua siendo un padecimiento relativamente frecuente, donde
nuevos patógenos y factores predisponentes como HIV y desnutrición se revelan como
condiciones epidemiológicas importantes.
El absceso cerebral es una infección cerebral focal donde micro organismos han sido
inoculados generalmente desde un punto distante al SNC. Estos microorganismos
atraviesa la barrera hemato encefálica y producen tempranamente una cerebritis que
evoluciona aproximadamente en dos semanas a una fase de colección de pus y tejido
necrótico que se encapsula rodeándose de edema.
Tres mecanismos de entrada se han señalado:
1. Invasión directa desde los senos para nasales, oído medio o piezas dentarias o
región mastoidea vía venas emisarias que drenan en los principales senos
venosos. Este mecanismo en nuestra región cuenta con casi el 50% de los
casos debido al inicio tardío del tratamiento de infecciones en estas áreas.
2. Vía Hematógena con siembras de micro organismos a distancia, generalmente
esto termina en la formación de abscesos cerebrales múltiples.
3. A través de heridas directas o de procedimientos de neurocirugía.
Especialmente el Trauma Encéfalo Craneano (TEC) puede producir hasta en un
37% de casos de absceso cerebral asociados con penetración intracerebral.
Cerca del 30% de los casos tiene un origen desconocido o criptogénico.
En USA se reportan cerca de 1000 a 1500 pacientes por año, la explicación está dada
por el aumento de pacientes inmuno comprometidos. Se calcula una mortalidad del
10% sin embargo si el absceso rompe el sistema intraventricular produciendo una
ventriculitis la mortalidad llega al 80%.
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Caso clínico 4
Paciente varón de 64 años de edad, diestro de lateralidad y con historia de Síndrome de Rendu
Osler Weber por lo que ha recibido en varias ocasiones, transfusiones sanguíneas. Dos semanas
previas al ingreso, fue atendido por médico odontólogo por presentar infección de pieza dental
(molar superior) del lado izquierdo. A la semana siguiente, presenta episodios de confusión que en
un inicio se intercala con periodos de lucidez. Además cefalea, deterioro progresivo de la
conciencia con momentos de agitación motora acompañado de alza térmica. La exploración
neurológica mostró un paciente confuso, somnoliento con agitación motora y signos meníngeos
presentes. Durante su hospitalización en UCI se pudo evidenciar sacudidas clónicas de la
extremidad superior derecha de corta duración por dos ocasiones. El EEG a pesar de no mostrar
actividad paroxística, mostró lentitud consistente en ondas delta mono morfas localizadas en la
región frontal izquierda.
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Imagen ovoidea con anillo hiperintenso postcontraste de bordes lobulados localizado a nivel temporal izquierdo, con extensión parcial insular, hipocampica izquierda con importante edema perilesional que en conjunto prodece importante efecto de masa en las estructuras vecinas.
Los hombres presentan más casos 4:1 que las mujeres. La manifestaciones clínicas
que se presentan con mayor frecuencia entre los 30 a 40 años son diversas:
Cefalea que es el síntoma más frecuente (50-90% de los casos)
Déficit Neurológico Focal (50% de casos)
Clásica triada de Cefalea, Fiebre y Déficit focal (5-20% de los casos)
Crisis que generalmente son generalizadas (40%) y Compromiso estado de conciencia
(50%)
Nausea, vómito y rigidez de nuca (25% de los casos) se reportan en la relación al
edema y efecto de masa.
Cefalea que se agrava súbitamente sugiere la posibilidad de que haya existido una
irrupción del absceso cerebral hacia los ventrículos.
Los abscesos cerebrales son causados por una gran variedad de microorganismos y
dependen del mecanismo o portal de entrada hacia el cerebro.
Cuando se trata de extensión directa el estreptoco es el más frecuente aunque otros
microorganismos como bacteroides, enterobacterias o pesudomonas pueden
convertirse en agentes patógenos.
Diseminación hematógena como en el caso de endocarditis el estreptococo viridans y
el estafiloco dorado son agentes comunes. En las infecciones pulmonares igualmente
Estreptoco mientras que en las abodominales predominan la Klebsiella y E. Coli.
Cuando el origen es el tracto urinario las Pseudomonas y Enterobacterias son las
bacteris involucradas en la formación de abscesos.
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Las heridas penetrantes secundarias a trauma o heridas penetrantes incluyen el
estafilococo aureus, algunas enterobacterias y pseudomonas.
Infecciones oportunistas son causa creciente de absceso cerebral especialmente en
pacientes sometidos a transplante renal , HIV y otras inmunodeficiencias . Organismos
comunes como Toxoplasma Gondi, Nocardia y Candidas están involucradas.
ENCEFALITIS HERPETICA:
Trataremos la encefalitis herpética (EHV) en este modulo por su frecuencia
importante. Es la causa más frecuente de encefalitis esporádica en niños y adultos y
ataca a los sexos sin mayores diferencias. Se divide básicamente en dos tipos:
EHV neonatal producida por HSV2
EHV de niños y adultos causado por HSV1.
La HEV neonatal se contrae por trasmisión materna en el periodo intraparto por lo que
únicamente el 20% de los casos se producen luego del parto a manera de infección
congénita. El mecanismo de infección es a través de vía neural llegando rápidamente a
las dos regiones temporales y desde allí difundirse a los dos hemisferios cerebrales, las
manifestaciones clínicas se presentan dentro de las 2 primeras semanas en la mayoría
de los casos.
En niños y adultos la encefalitis por virus herpes simplex (EVHS) se produce por
reactivación del virus y ataca vía dental a través del nervio trigémino o del bulbo
olfatorio el SNC con especial predilección de los lóbulos temporales y áreas orbito
frontales. La virulencia y la epileptogénesis del HVS1 se traducen en la inmediata
aparición de meningitis, encefalitis con necrosis y hemorragias tempranas y por otro
lado crisis epileptiformes.
La gran capacidad epileptogénica del HVS1 no está bien dilucidada sin embargo se
mencionan cambios inhibitorios del sistema gabaergico y disfunción de las neuronas
ex citatorias. Por otro lado los sistemas colinérgicos (ACh) liberan neurotransmisores
excitatorios a través de las terminaciones nerviosas estimulado la aparición de focos
epileptógenos.
EVHS1 se presenta en la mayoría de pacientes como una encefalitis focal, temprano en
la evolución del padecimiento afasia, confusión y cambios conductuales caracterizan la
neuroinfección. Sin embargo pude presentarse de manera agresiva y fulminante con
crisis de inicio parcial o secundariamente generalizadas (40% de los casos), seguidas
por coma y muerte. Hemiplegia se presenta en 1/3 de los pacientes.
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Los hallazgos EEG suelen ser también tempranos y ritmos lateralizados y periódicos
(PLEDs) acompañados de ondas agudas especialmente de localización temporal
mesial. Los ritmos delta o theta en la misma región son también hallazgos tempranos
que suelen preceden a las manifestaciones clínicas. Varios reportes dan cuenta de
casos de crisis sintomáticas agudas de difícil y de epilepsia refractaria ulterior.
El riesgo de crisis no provocadas en pacientes que presentaron crisis sintomáticas al
inicio es cerca del 10% a los 5 años y 22% a los 20 anos. Si no han habido crisis
tempranas el riesgo a los 20 años es del 10%.
El diagnóstico clínico esencialmente se respalda con imágenes de RM, EEG y PL que
demuestra un LCR inflamatorio y xantocrómico a expensas de hematíes. Los
anticuerpos contra HSV1 no son específicos en LCR ni en sangre.PCR para el virus es
un test diagnóstico mandatorio aunque únicamente la biopsia cerebral reporta el
diagnóstico definitivo.
El tratamiento es en base de Aciclovir 10 mg/kg cada 8 horas por 10 a 15 días. Las
crisis convulsivas deben ser tratadas vigorosamente con Fenitoina y Midazolan en
nuestro medio, medicamentos de sostén de primera o segunda línea deben ser
considerados en base de que se trata en la mayoría de casos de crisis parciales con
generalización secundaria. La terapia profiláctica es controversial por lo que no la
aconsejamos como práctica rutinaria.
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NEUROCISTICERCOSIS
Caso clínico 5
Paciente mujer de 54 años de edad, diestra de lateralidad presentó 4 horas previas a
acudir al hospital, sacudidas involuntarias de la mano derecha, leves en un inicio que
luego alcanzó el antebrazo. Estas sacudidas duraban de 10 a 20 segundos pero
además noto cefalea y arresto del lenguaje que aparecían y remitían espontáneamente
en minutos por 5 o 6 ocasiones. En el último episodio ella intentó comunicarse con su
hija por teléfono pero mientras lo hacía notó que cambiaba sílabas o palabras en una
oración (parafasias), lo mismo le sucedía cuando intentaba comunicarse escribiendo,
deformaba las letras y cambiaba sílabas o palabras completas. Su empleada la llevó al
hospital y cuando llegaban tuvo sacudidas clónicas de la mano, antebrazo y brazo
derecho con posterior pérdida de conciencia y generalización secundaria.
Fig. 1 Imágenes que muestran la misma lesión por cisticercosis en diferentes estudios en la misma paciente. A: la RM lesión parcialmente calcificada que se proyecta a nivel de la corteza rolándica izquierda
EEG muestra paroxismos de ondas aguadas en la región fronto temporal anterior.
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La cisticercosis es la entidad parasitaria más frecuente del sistema nervioso central1.
Es frecuente en América Latina, la mayor parte de Asia, África Subsahariana y parte de
Oceanía. La Neurocisticercosis no es frecuente en niños. Los pacientes menores de 17
años representan el 0,8 – 27% de los casos y esta menor frecuencia en las edades
pediátricas se atribuye al periodo prolongado de incubación de la enfermedad que va
en promedio 4,8 años2.
El término teniasis es usado para describir la infección con el parásito de T. solium
mientras que cisticercosis denota infección con la larva o cisticerco (estadio de
metacéstodo)3. Este parásito (cisticerco), tiene una predisposición particular para
afectar al sistema nervioso condicionando una enfermedad pleomórfica denominada
Neurocisticercosis (NCC). El ciclo biológico es complejo u requiere de dos huéspedes
para poder completarse (Fig. 1). La tenia solium adulta expulsa cada 2 a 3 días varios
proglótides grávidos que se eliminan con
las heces. Los proglótides tienen
millones de huevecillos que se liberan en
el ambiente. En lugares donde la
eliminación de excretas es inadecuada y
la ingesta de agua o vegetales
contaminados, o el consumo de la carne
de cerdo mal preparada es frecuente, los
huevecillos al ser ingeridos pierden sus
cubiertas y se liberan las oncosferas que
atraviesan la pared intestinal y entran
en el flujo sanguíneo desde son
transportados a los tejidos del hombre
principalmente al cerebro. Aquí las oncosferas evolucionan y se transforman en larvas
denominadas cisticercos1, 2.
Las manifestaciones clínicas de la NCC (Tabla 1) son variadas y dependen de la
respuesta inmunológica del paciente así como del número y localización anatómica del
cisticerco y por lo tanto, para su diagnóstico correcto se requiere la interpretación
adecuada de datos clínicos, de neuroimagen y serológicos en un contexto
epidemiológico apropiado4.
TABLA 1 Manifestaciones clínicas de la NCC
Los cisticercos son vesículas que
contienen en su interior un escólex
invaginado el cual presenta una
estructura similar al de la T. solium
adulta. Algunos cisticercos están
formados exclusivamente por
membranas adheridas entre sí. Dichos
Epilepsia
Signos neurológicos de localización
Hipertensión endocraneal
Deterioro cognitivo
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parásitos se localizan en las cisternas del líquido céfalo raquídeo (LCR) y en ellos el
escólex ha desaparecido como consecuencia de un proceso de degeneración hidrópica
consecuencia de la entrada de LCR al interior de la vesícula. Esta es la denominada
forma racemosa de cisticercosis. Los cisticercos parenquimatosos son pequeños y
localizados en la corteza cerebral y ganglios basales por su gran vascularización. Si se
localizan en las profundidades de los surcos corticales, también son de tamaño
pequeño pero pueden alcanzar dimensiones de hasta 50 mm si se localiza en las
cisternas de LCR (Fig. 2)
Cuando los cisticercos entran en el
sistema nervioso, se encuentran en
un estado denominado vesicular.
Este estadío se caracteriza por la
viabilidad de los cisticercos y su
escasa reacción inflamatoria del
tejido nervioso adyacente. Como
consecuencia de la respuesta
inmunológica del huésped, los
cisticercos entran en un proceso
degenerativo hasta llegar a su
destrucción. Los estadíos por los que
atraviesa hasta llegar a su
destrucción son: estadío coloidal, granular y calcificado. Cada uno de estos estadíos se
caracteriza por cambios específicos en el interior del parásito, por cambios en el tejido
cerebral vecino, y por alteraciones específicas en los estudios de imagen.
La epilepsia es la manifestación clínica más frecuente observándose hasta en el 70%
de los casos. La mayoría de estos enfermos tienen un examen neurológico normal y se
presentan con crisis convulsivas tonicoclónicas generalizadas. En regiones donde la
cisticercosis es endémica, la presencia de crisis convulsivas de inicio reciente en
sujetos mayores de 25 años de edad (epilepsia de inicio tardío) es altamente sugestiva
de NCC. Mientras que muchos pacientes presentan una crisis única en varios estadios
de esta enfermedad, no todos los pacientes desarrollan crisis recurrentes o epilepsia.
Hay múltiples formas por las que el cisticerco puede causar crisis mayormente como
efecto directo o indirecto de la inflamación.
La cisticercosis parenquimatosa, la forma más común de NCC, es la única en que
virtualmente todos los casos se presentan con una crisis sintomática aguda. Carpio y
cols, en su estudio de serie de casos consecutivos, estimó que el 50% de los pacientes
de un total de 77 pacientes, recurrirán las crisis en un periodo de 7 años desde el inicio
de la primera crisis.
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Factores de riesgo de recurrencia
La persistencia de anormalidades en tomografías consecutivas es un buen predictor de
recurrencia de crisis. Se registró recurrencia hasta en un 56% de aquellos pacientes
con quistes persistentes y en quienes virtualmente todos tenían un proceso activo
basado en la persistencia de edema alrededor de la lesión. El 52% de aquellos
pacientes con calcificaciones únicas también recurrían las crisis.
Manejo de pacientes con NCC
Al respecto no existen guías ni consensos acerca del tiempo que debería durar el
tratamiento con FAEs luego del episodio agudo. Algunos sugieren continuar por un año
con el tratamiento. Los FAEs actualmente usados no tienen efectos antiepilptogénicos
pero previenen efectivamente la ocurrencia de crisis sintomáticas agudas. El riesgo de
crisis es substancialmente mayor si hay un proceso activo en marcha caracterizado por
persistencia del edema alrededor de la lesión. Esta es la razón por la cual el uso de la
TC ayuda a tomar esta decisión terapéutica. Una crisis en el contexto de una lesión
degenerativa y edema, debe ser considerada como una crisis sintomática aguda, aun si
ocurre muchos meses después de la presentación de los síntomas.
Es apropiado monitorizar la actividad del quiste mediante TC seriadas y continuar con
el tratamiento con FAEs hasta la resolución de la lesión aguda.
Las crisis que ocurren en individuos luego de la resolución del edema y calcificación de
la degeneración quística, deberán ser considerados como no provocadas. En estos
individuos, quienes tienen verdaderamente epilepsia, y sólo en esta situación, el
tratamiento prolongado con FAEs es recomendado.
La recurrencia de crisis entre aquellos pacientes con quistes resueltos o calcificados se
estima que es de un 22%
Un curso único de albendazol o prasicuantel mata al 60-85% de quistes viables. Se ha
sugerido que los pacientes con NCC tratados quedarán libres de crisis si este es eficaz.
