Una crisis epilptica es la manifestacin de la excitacin anormal y p p ysincronizada de una poblacin de neuronas corticales. Esta descarga puede producir sntomas subjetivos o signos objetivos, en cuyo caso se trata de una crisis epilptica clnica, y es aparente slo en un electroencefalograma (EEG), en cuyo caso se trata de una crisis electroencefalogrfica (o subclnica).

Una crisis epilptica es la manifestacin de una descarga p p ganormal, hipersincrnica de una poblacin de neuronas corticales. Esta descarga puede producir sntomas subjetivos o signos objetivos, en cuyo caso se trata de una crisis con manifestacin clnica, o puede ser aparente slo en un electroencefalograma (EEG), en cuyo caso se trata de una descarga subclnica(electroencefalogrfica).

La incidencia de crisis de nueva aparicin en la poblacin general es de aproximadamente 80 por cada 100.000 habitantes al ao, aproximadamente el 60% de estas, sern pacientes con epilepsia, o sea aquellos con una tendencia hacia la recurrencia de crisis no provocadas.Al menos se requieren de dos crisis no provocadas para hacer el diagnstico de epilepsia. En el pasado, los mdicos se mostraban renuentes a hacer el diagnstico, incluso despus de crisis repetidas, debido a las consecuencias adversas, incluida la estigmatizacin social y las limitaciones en la conduccin de vehculos y la consecucin d l l A d l l i i l d l f d d tdel empleo. A pesar de los avances en la comprensin social de la enfermedad, estos estigmas siguen siendo vigentes. El eufemismo de trastorno convulsivo ha sido empleado con frecuencia para evitar el de epilepsia y tambin puede ser usado para referirse a situaciones que se caracterizan por crisis epileptiformes recurrentes que son provocadas por un estmulo identificable, por ejemplo, las convulsiones febriles. La definicin actual de la epilepsia es la manifestacin de crisis repetitivos (al menos dos) como consecuencia de un trastorno cerebral, es decir, eventos no provocados por una afeccin sistmica o cerebral aguda Esta definicin hace hincapi en que el problema es en las funcionescerebral aguda. Esta definicin hace hincapi en que el problema es en las funciones cerebrales, y que el paciente tiene el potencial para tener ms crisis. Esta definicin excluye los crisis debidas a factores exgenos, como el etanol o la suspensin de un frmaco sedante o trastornos metablicos, como la hiperglucemia no cetsica.Las estimaciones de la incidencia anual de epilepsia la ponen en el rango de la poblacin general de 30 a 57 por 100.000 habitantes. Estas tasas varan con la edad, siendo ms elevada en los lactantes y nios pequeos, con una disminucin en la edad adulta hasta aproximadamente los 60 aos cuando nuevamente comienza a aumentar La prevalenciaaproximadamente los 60 aos, cuando nuevamente comienza a aumentar. La prevalencia global de la epilepsia es de aproximadamente 6 por 1000.

Las crisis epilpticas pueden ser clasificadas en funcin de sus caractersticas clnicas y electroencefalogrficas. El diagnstico de epilepsia en el paciente se basa en su historia clnica y el tipo (s) de crisis que padece.

Las crisis parciales tienen inicio en una parte del cerebro; sinnimos que se utilizan con frecuencia incluyen ataques relacionados con la localizacin o focales. Las convulsiones parciales se dividen en dos tipos principales, dependiendo de si la conciencia est completamente preservada. Durante las crisis parciales simples, la conciencia se conserva, la persona est alerta, puede responder a preguntas u rdenes, y puede recordar lo que ocurri durante el ataque. Durante las crisis parciales complejas, la conciencia se altera o se pierde, la capacidad de prestar atencin o responder a preguntas u rdenes se deteriora o se pierde. A menudo, no hay memoria de lo sucedido durante t d t d l i i i l l j L di ti i t l i i i l i ltoda o parte de la crisis parcial compleja. La distincin entre las crisis parciales simples y complejas es fundamental ya que las actividades tales como conducir y operar maquinaria peligrosa deben ser restringidas en pacientes con crisis parciales complejas que no estn controladas (las restricciones para las personas con crisis parciales simples slo dependen de las manifestaciones especficas de la crisis y de las leyes y normas para conducir de acuerdo al estado o pas en particular). Crisis de inicio parcial pueden progresar a convulsiones generalizadas secundariamente. Estas implican actividad motora de ambos lados del cuerpo y puede ser difcil de distinguir de las convulsiones generalizadaslados del cuerpo y puede ser difcil de distinguir de las convulsiones generalizadas primarias.

La amplia gama de crisis parciales simples da lugar a problemas de diagnstico. Por ejemplo, parestesias (sensacin de hormigueo) en el quinto dedo que se extienden hacia el antebrazo puede ser resultado de una convulsin, la migraa, ataque isqumico transitorio, o trastorno del nervio cubital. Malestar abdominal repentino puede ser producido por un trastorno gastrointestinal, as como por una crisis derivada de las estructuras del cerebro que inervan la funcin autnoma o visceral. Cuando se producen de forma aislada, estos sntomas pueden no ser reconocidos como ataques por parte del paciente o el mdico.

Las convulsiones motoras alteran la actividad muscular. La postura localizada tnica (endurecimiento) o movimientos clnicos (espasmos y sacudidas) pueden ocurrir. Los movimientos anormales pueden limitarse a una parte del cuerpo o se refieren a la extensin gradual a zonas adyacentes en el mismo lado del cuerpo (convulsionjacksoniana) o ambos lados del cuerpo con prdida de la conciencia (convulsin generalizada secundariamente).

Las crisis epilpticas que ocurren en la corteza sensorial puede producir convulsiones sensoriales que se manifiestan como alucinaciones o ilusiones, por ejemplo, una sensacin de algo que no est all o falsear el juego de una verdadera sensacin. Las alucinaciones pueden quedar restringidas a un rea (por ejemplo, parestesias en un dedo) o extenderse a otras reas (por ejemplo, toda la extremidad superior o lateral todo en una marcha jacksoniana sensorial). Alucinaciones e ilusiones pueden afectar a cualquier modalidad sensorial incluyendo el tactomodalidad sensorial, incluyendo el tacto

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(por ejemplo, hormigueo, sensaciones elctricas), el olfato o el gusto (por ejemplo, productos qumicos o sensaciones metlicas, a menudo desagradables), la visin (por ejemplo, luces intermitentes, escenas complejas), y la audicin (por ejemplo, zumbido, la voz de la persona).

Las convulsiones autonmica son comunes. Estas evocan cambios en la actividad autnoma (por ejemplo, el corazn alterado o sudoracin frecuencia respiratoria) o sensaciones viscerales (por ejemplo, en el abdomen o el pecho).

Los ataques psquicos afectan al modo en que sentimos, pensamos, y las cosas experimentadas. Los pacientes pueden informar de un "estado de ensueo", de transicin entre la vigilia y la inconsciencia. Los ataques psquicos pueden alterar la funcin del lenguaje, la percepcin o la memoria. Tambin puede evocar emociones espontneas (por ejemplo, el miedo, la ansiedad o la depresin), la percepcin alterada del tiempo o la familiaridad (dj vu-algo nuevo parece familiar, jamais vu-las cosas familiares parecen extraas), despersonalizacin ( un sentimiento de que no es uno mismo), desrealizacin (el mundo parece irreal, de ensueo), o autoscopia (cuerpo de una visin desde el exterior).

Las crisis parciales complejas son crisis que se asocian con alteracin de la conciencia. Un error comn es el pensar que se requiere la extensin de la crisis a ambos lados del cerebro. La mayora de las crisis parciales complejas se originan en el lbulo temporal y pueden afectar a la conciencia sin dejar de ser focales. Durante las crisis parciales complejas el paciente tiende la mirada perdida. Esto va acompaado de la incapacidad de respuesta normal, alteracin de la funcin cognoscitiva, imposibilidad para recordar, a pesar de cierto grado de capacidad de respuesta que se puede conservar (por ejemplo, la orientacin hacia

t l ) L i i t t ti ( t ti ) hun estmulo). Los movimientos automticos (automatismos) son comunes y muchos son en la boca (por ejemplo, chupeteo de labios, masticacin, deglucin), las extremidades superiores (por ejemplo, buscando a tientas, agarrando), vocalizacin /verbalizacin (por ejemplo, gruidos, repetir frases), o actos complejos (por ejemplo, , caminar arrastrando los pies). Automatismos ms dramticos se pueden presentar ocasionalmente (por ejemplo, gritar, correr, desnudarse, empujar la pelvis). Las crisis parciales complejas suelen durar entre 15 segundos a 3 minutos. Despus de la crisis se presenta confusin postictal la que es comn y que generalmente duracrisis, se presenta confusin postictal la que es comn y que generalmente dura menos de 15 minutos, aunque otros sntomas, como la fatiga, pueden persistir durante horas.

Las crisis parciales pueden progresar a crisis generalizadas con la actividad tnico-clnica. Una vez que una crisis parcial secundariamente se generaliza es imposible de diferenciarla de una crisis generalizada primaria. La historia clnica, el elelectroencefalograma (EEG), el examen neurolgico (especialmente post-ictal), y los estudios de neuroimagen (TC o resonancia magntica) a menudo ayudan a distinguir estos tipos de crisis. En las crisis secundariamente generalizadas, los pacientes pueden recordar un aura antes de la actividad convulsiva y los testigos pueden observar una crisis parcial simple o parcial compleja antes de la generalizacin. Adems, a partir de una crisis secundariamente

li d l i t d t d bilid d f l b t id dgeneralizada, el paciente puede tener debilidad focal en una o en ambas extremidades (parlisis de Todd) en el lado contralateral al inicio de la crisis.

El EEG en las crisis parciales es variable. Durante las crisis parciales simples, la actividad sobre cuero cabelludo-EEG registrado puede ser normal, o mostrar anormalidades muy localizadas o lateralizadas sobre una actividad rtmica anormal. Durante las crisis parciales complejas, la actividad rtmica, que a menudo se ve es bilateral. En segundo lugar las crisis generalizadas, la actividad rtmica es por lo general de gran amplitud, bilateral y difusa, aunque por lo general es ocultada por artefactos de la actividad muscular que es abundante y que caracteriza a estas crisis.

El EEG en las crisis parciales es variable. Durante las crisis parciales simples, la actividad sobre cuero cabelludo-EEG registrado puede ser normal, o mostrar anormalidades muy localizadas o lateralizadas sobre una actividad rtmica anormal. Durante las crisis parciales complejas, la actividad rtmica, que a menudo se ve es bilateral. En segundo lugar las crisis generalizadas, la actividad rtmica es por lo general de gran amplitud, bilateral y difusa, aunque por lo general es ocultada por artefactos de la actividad muscular que es abundante y que caracteriza a estas crisis.

El EEG en las crisis parciales es variable. Durante las crisis parciales simples, la actividad sobre cuero cabelludo-EEG registrada puede ser normal, o mostrar anormalidades muy localizada o lateralizada sobre una actividad rtmica anormal. Durante las crisis parciales complejas, la actividad rtmica, que a menudo se ve es bilateral. En segundo lugar las crisis generalizadas, la actividad rtmica es por lo general de gran amplitud, bilateral y difusa, aunque por lo general es ocultada por artefactos de la actividad muscular que es abundante y que caracteriza a estas crisis.

El EEG en las crisis parciales es variable. Durante las crisis parciales simples, la actividad sobre cuero cabelludo-EEG registrado puede ser normal, o mostrar anormalidades muy localizadas o lateralizadas sobre una actividad rtmica anormal. Durante las crisis parciales complejas, la actividad rtmica, que a menudo se ve es bilateral. En segundo lugar las crisis generalizadas, la actividad rtmica es por lo general de gran amplitud, bilateral y difusa, aunque por lo general es ocultada por artefactos de la actividad muscular que es abundante y que caracteriza a estas crisis.

Las crisis generalizadas afectan a ambos hemisferios cerebrales desde el inicio de la descarga. Se asocian a la prdida de la conciencia, ya sea brevemente o durante un perodo de tiempo ms largo, y se sub-clasifican en varios tipos principales: las ausencias, las mioclnicas, las atnicas, y las tnico-clnicas,

Las ausencias (petit mal o pequeo mal) son crisis de episodios breves, por lo general duran 3-20 segundos, de mirada fija y perdida, con alteracin de la conciencia y prdida de capacidad de respuesta. No hay ninguna advertencia antes de la crisis, e inmediatamente despus la persona vuelve a estar alerta y atenta. La carencia de un perodo postictal es una caracterstica clave que permite distinguir entre la ausencia de las crisis parciales complejas. Si la duracin es> 10 segundos, hay a menudo fenmenos motores (por ejemplo, parpadeo, la boca se abre y cierra en automtico o movimientos de la mano, as como cambios en el tono muscular). Estos

l t i t l d d d 4 14 l dcasos normalmente comienzan entre las edades de 4 a 14 aos, y suelen desaparecer a los 18 aos. Las crisis de ausencia son a menudo provocadas por hiperventilacin, un medio eficaz para la reproduccin de crisis en el consultorio o durante el registro del EEG. La caracterstica del EEG de epilepsia de crisis de ausencia en el patrn de descarga 3 Hz de punta-onda. Los nios con crisis de ausencia tpicas suelen tener un desarrollo e inteligencia normales.

Las crisis de ausencia atpicas tambin se presentan predominantemente en nios, por lo general comienzan antes de 6 aos de edad. A diferencia de las ausencias tpicas, las ausencias atpicas pueden empezar y acabar de forma gradual (en segundos), por lo general duran entre 5-30 segundos, y generalmente no son provocadas por la hiperventilacin. La mirada fija del nio y la reduccin en la capacidad de respuesta suelen ser incompletas. El parpadeo y leves movimientos de los labios pueden apreciarse. Las crisis de ausencia atpicas ocurren a menudo en nios con deterioro cognitivo global por lo que la crisis puede ser difcil de distinguinda de la conducta habitual del nio. El EEG suele

t ti id d ti li d d l j t d l t (mostrar actividad paroxstica generalizada de complejos punta-onda lenta (es decir,

Las crisis mioclnicas consisten en una sacudida breve, similar a la contraccin de un msculo o grupo de msculos Las mioclonas benignas se producen en personas sanasmsculo o grupo de msculos. Las mioclonas benignas se producen en personas sanas (por ejemplo, mientras se queda dormido). Esto no es una crisis mioclnica epilptica. Las mioclonas patolgicas pueden deberse a causas epilpticas y no epilpticas. Las mioclonas epilpticas por lo general son sacudidas bilaterales, sincrnicas y ms a menudo afecta al cuello, hombros, brazos, tronco y muslos. La conciencia no parece verse afectada, aunque esto es difcil de comprobar, dada la corta duracin de menos de 1 segundo, si ocurren varios en una sucesin rtmica, se puede llamar un estado mioclnico, y puede estar asociado con la alteracin de la conciencia El EEG durante una crisisy puede estar asociado con la alteracin de la conciencia. El EEG durante una crisis mioclnicas generalmente muestra consiste en una descarga de polipuntas-y de ondas lentas. Las crisis mioclnicas ocurren en una variedad de sndromes epilpticos. En raras ocasiones pueden ser vistos como parte de una enfermedad progresiva y degenerativa (es decir, la llamada epilepsia mioclnica progresiva).

Las crisis atnicas y las tnicas, al igual que las ausencias atpicos, son mas frecuentes en personas que tienen otras alteraciones neurolgicas que han provocado una epilepsia secundaria.En contraste a las crisis parciales motoras, las crisis tnicas son generalizadas e involucran musculatura bilateral en forma simtrica o casi simtrica. Las crisis tnicas se caracterizan por flexin de la cintura y el cuello, abduccin y flexin o extensin de las extremidades superiores y flexin o extensin de las inferiores. Tipicamente ocurren durante el sueo y duran dos a veinte segundos. El EEG suele mostrar actividad generalizada de polipuntas rpidas de bajo voltaje.

Atonic seizures consist of a sudden loss of postural tone, often resulting in falls, or, whenmilder, head nods or jaw drops. Consciousness is usually impaired and significant injurymay occur. Duration is usually several seconds, rarely more than 1 minute. EEG oftenshows an electrodecremental response. L i i t i i t did bit d l t l f t tLas crisis atnicas consisten en una prdida sbita del tono muscular, frecuentemente producen cadas o cuando es mas leve, cada de la mndbula y la cabeza. Generalmente la consciencia est afectada y pueden presentarse lesiones significativas. Dura algunos segundos, raramente mas de un minuto. El EEG muestra una respuesta de electrodecremento.Las crisis de cada pueden ocurrir no solo con las crisis atnicas, sino tambin con las crisis mioclnicas o tnicas, si las piernas estn afectadas.

Las crisis tnico-clnicas generalizadas primarias (tambin llamadas crisis de gran mal o convulsivas) causan la prdida de conciencia asociada con una fase tnica inicial de rigidez, cada, y muchas veces un grito evocado por aire forzado a travs de la contraccin de las cuerdas vocales. Las piernas se muestran generalmente extendidas, y los brazos puede estar extendidos, flexionados, o cada uno en sucesin. La fase clnica posteriorconsiste consiste en sacudidas de las extremidades que se reducen gradualmente conforme la crisis cede. Las convulsiones tnico-clnicas suelen durar entre 30 a 120 segundos. Puede haber sialorrea debido a la falta de la deglucin y salivacin excesiva,

di d l l jill l bi h i i ti i d l ji d lmordindose la lengua, mejillas o labios, con hemorragia e incontinencia de la vejiga o del intestino. Suele haber Letargia postictal y confusin a menudo y puede ser seguido por agitacin transitoria. El EEG muestra polipuntas generalizada, pero estas suelen ser ocultadas por el artefacto de la actividad muscular. En el postictal, hay supresin de la actividad de fondo y a continuacin enlentecimiento difuso.

La epilepsia es un trmino general, en las que se incluyen muchos tipos de enfermedades y sndromes. Algunos autores distinguen entre las epilepsias y sndromes epilpticos, dependiendo de si las crisis son el nico trastorno neurolgico (epilepsia) o son parte de un grupo de sntomas (un sndrome epilptico). Algunas de las epilepsias (por ejemplo, epilepsia mioclnica juvenil) tiene una gentica bien definida, el curso clnico, y la respuesta a la medicacin. Otros (por ejemplo, epilepsia del lbulo temporal) tiene una historia natural que es muy variables, y que reflejan las diferencias en la patologa, as como en la respuesta del husped de este procesopatolgico a los tratamientos

d i i t dadministrados.

La actual clasificacin de las epilepsias y sndromes epilpticos intenta separar estos trastornos de acuerdo a su origen topogrfico cerebral, es decir, si se producen en una parte circunscrita del cerebro (parcial), o al parecer comienzan de forma difusa en la corteza y sus conexiones ms profundas (generalizadas). El sndrome es idioptico cuando el trastorno no se asocia con otra anormalidad neurolgica ; sintomtica indica que hay una anomala presente y la causa por tanto es reconocida. Criptognica se refiere a los sndromes que se supone que son sintomticos, pero la causa en un paciente especfico es desconocida. Muchas epilepsias idiopticas se presentan en nios y

d l t h ti l d l i d d d lt H badolescentes, y muchas veces continuan en la adolescencia o edad adulta. Hay pruebas de que la mayora de estos sndromes tienen una base gentica, y que cuando esta base se conoce, pasar de la causa idioptica a la categora sintomtica.

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CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE LAS EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILPTICOS1. Relacionados a su localizacin (local, focal, parcial) Epilepsias y Sndromes1.1 idioptica (con inicio relacionado con la edad)La epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales ('epilepsia rolndica)La epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales ( epilepsia rolndica)Epilepsia infantil con paroxismos occipitales1.2 sintomticaLa epilepsia Partialis crnica progresiva de la infancia (por ejemplo, 'la encefalitis de Rasmussen)Epilepsias del lbulo frontalEpilepsias del lbulo occipitalEpilepsias del lbulo parietalEpilepsias del lbulo temporalEpilepsias del lbulo temporal1.3 criptognica2. Generalizadas Epilepsias y Sndromes2.1 idioptica (con inicio relacionado con la edad)Crisis neonatales benignas familiaresCrisis neonatales benignasEpilepsia mioclnica benigna de la infanciaInfancia epilepsia de ausencia (piknolepsia)Epilepsia de ausenciaEpilepsia de ausenciaEpilepsia mioclnica juvenil2.2 criptognica o sintomticaSndrome de WestSndrome de Lennox-Gastaut3. Epilepsias y Sndromes en donde se ignora si fueron focales o generalizadas4. Sndromes especiales

La evaluacin inicial despus de una sola crisis debe incluir: 1) el determinar si una crisis ocurri realmente, o si el paciente experiment un acontecimiento transitorio de otro tipo, 2) la bsqueda de evidencia de un inicio parcial , 3) bsqueda de evidencia de la disfuncin subyacente del sistema nervioso central , 4 ) bsqueda de evidencia de enfermedades sistmicas o metablicas que podran haber precipitado la crisis; 5) intento de clasificar la crisis y su tipo; 6) determinar cules son los estudios de diagnstico apropiados, y 7) determinar si la terapia con medicamentos debe ser instituida, y si es as, con qu agente teraputico debe iniciarse.

A menudo, el paciente no recuerda los acontecimientos que rodearon al evento crtico y la descripcin debe ser obtenido de los familiares amigos u otras personas Losdescripcin debe ser obtenido de los familiares, amigos u otras personas. Los observadores podrn reportar alteraciones compatibles con una crisis parcial compleja inmediatamente antes de una convulsin generalizada. En otros casos, el paciente no puede recuperar la actividad motora en una parte localizada, lo que sugiere una crisis parcial simple motora antes de la perdida de la conciencia. A veces, la nica evidencia de inicio parcial puede ser un breve acto subjetivo consistente con un aura, y en este caso es importante determinar si el aura es idntica a algn evento previo o nunca antes se haba presentadopresentado.El examen del paciente que ha sufrido una crisis a menudo es ms reveladora cuando se realiza tan pronto despus del evento o lo mas pronto posible, y debe ser repetida con frecuencia para determinar si los dficit observados son transitorios. Tales como la debilidad post-ictal, la afasia, o la disfuncin sensorial que pueden adems proporcionar informacin de gran realce para la lateralizacin y localizacin de la crisis. Las neuronas motoras que estn afectadas transitoriamente (por ejemplo, el encontrar en forma transitoria y unilateral un reflejo de Babinski) tambin proporcionan datos importantes. Los y j ) p p psignos que no son transitorios pueden indicar una lesin estructural preexistente (por ejemplo, tumor) o una nueva condicin (por ejemplo, enfermedad cerebrovascular), y puede llevar al diagnstico de una crisis aguda sintomtica, es decir, una crisis como resultado de un nuevo insulto cerebral, que no implica necesariamente la existencia de epilepsia (aunque ms adelante se puede desarrollar esta).

Continued from slide 30No hay signos patognomnicos fsicos que demuestren que un evento fue una crisis epilptica, pero hay muchas asociaciones de utilidad. Las mordeduras en la lengua o en la mejilla, el vaciamiento urinario y / o la incontinencia fecal, son ms comunes despus de las crisis que despus de la prdida de la conciencia por otras causas. El examen fsico general es otra cosa til cuando se descubre evidencia de un factor precipitante de una crisis aguda sintomtica (por ejemplo meningitis) o una predisposicin gentica a sufrir una crisis epilptica como sera unejemplo, meningitis), o una predisposicin gentica a sufrir una crisis epilptica, como sera un sndrome neurocutneo (por ejemplo, la esclerosis tuberosa).La evaluacin de laboratorio de un paciente despus de una crisis epilptica solo depende de las circunstancias que rodean el caso. Los anlisis de sangre debe ser considerados de acuerdo a la edad del paciente y las circunstancias clnicas exmenes de sangre rutinarios pueden indicar problemas tales como hipo o hiperglucemia, alteraciones en el sodio y el calcio, o la deficiencia de magnesio; disfuncin heptica cardiorrespiratoria, o alteraciones en la funcin renal, o infeccin Ante cualquier sospecha de meningitis o encefalitis debe hacerse una puncin lumbarinfeccin. Ante cualquier sospecha de meningitis o encefalitis debe hacerse una puncin lumbar (despus de evaluar el potencial de herniacin cerebral), pero por lo dems este procedimiento generalmente no es necesario. Debido a que muchas drogas ilcitas pueden causar convulsiones, evaluar en sangre y orina txicos , sobre todo en adolescentes y adultos jvenes.Los pacientes que han tenido una crisis de reciente aparicin deben someterse a un electroencefalograma (EEG) y, con pocas excepciones definibles, a imgenes por resonancia magntica (RM). Una tomografa computarizada es til si un proceso agudo si se sospecha (por ejemplo, de una hemorragia intracerebral), pero no es suficiente para excluir a los pequeosejemplo, de una hemorragia intracerebral), pero no es suficiente para excluir a los pequeos tumores o malformaciones vasculares, a la atrofia del hipocampo, y a la displasia cortical. Algunas excepciones comunes a la necesidad de neuroimagen son los nios con crisis febriles no complicadas si con los hallazgos clnicos y el EEG se determina un sndrome idioptico bien definido, como la epilepsia infantil de ausencia o la epilepsia benigna con puntas centrotemporales.

Uno o ms factores precipitantes pueden contribuir a la presencia de crisis en un paciente. El descubrir un factor precipitante no obvia la necesidad de bsqueda de patologa intracraneal o una predisposicin gentica hacia la crisis, pero puede conducir a un diagnstico de no epilepsia (por ejemplo, la crisis por abstinencia de alcohol), y es muy til en la orientacin del paciente. Desencadenantes comunes incluyen al desequilibrio metablico y de electrolitos (como la glucosa baja en la sangre, baja en el sodio, calcio o magnesio ), la reduccin de la medicacin antiepilptica o un tratamiento con un frmaco antiepilptico no adecuado, las variaciones hormonales, el estrs, la infeccin, la privacin d l l b ti i d l l h l t d t l d i i t i d fdel sueo, la abstinencia del alcohol u otros sedantes , y la administracin de frmacos con propiedades pro-convulsivantes, tales como los estimulantes del sistema nervioso, incluyendo la cocana, los anticolinrgicos (incluyendo antihistamnicos de venta libre), casi todos los agentes bloqueadores de la dopamina, los nuevos antipsicticos (en particular, clozapina), antidepresivos (especialmente bupropin), inmunosupresores como la ciclosporina y los antibiticos como las quinolonas o imipenem-y las estatinas.

El EEG es muy til para clasificar el tipo de crisis y, en muchos casos, el y p p ysndrome de epilepsia. Un EEG normal no excluye el diagnstico de la epilepsia. El EEG es slo una muestra de tiempo muy breve de la actividad elctrica del cerebro del paciente y perder anomalas intermitentes o transitorias. En la evaluacin de un paciente con sospecha de haber tenido una convulsin, un EEG muestra actividad epileptiforme interictal (entre ataques), proporciona evidencia que lo corrobora, pero no se prueba, a menos que el paciente tenga una ataque durante el EEG (en cuyo caso la actividad epileptiforme ictal es ms que interictales).Actividad epileptiforme incluye puntas, ondas agudas, crisis electroencefalogrficas, y algunos otros fenmenos estereotipados que estn fuertemente asociados con las convulsiones. Espigas y ondas agudas son eventos epileptiformes interictales. Anomalas de fondo indican disfuncin cerebral localizada o difusa, y pueden reflejar una alteracin transitoria postictal o el proceso subyacente responsable de la convulsin.

Si el tratamiento con frmacos antiepilpticos (FAE) se debe iniciar despus de una primera crisis es polmico. Dentro de los primeros 5 aos despus de una sola crisis no provocada, 16-62% de los pacientes pueden volver a tener otra crisis epileptiforme. La recurrencia es ms probable si se tiene una lesin neurolgica previa suficiente para causar crisis, una anormalidad estructural en la neuroimagen, un patrn anormal epileptiforme en particular en el EEG, o el tener antecedentes familiares de epilepsia, son elementos importantes para tener mayor riesgo. La mayora de estudios tambin sugieren que las crisis parciales (incluyendo generalizacin secundaria) y las crisis generalizadas

i i i l t l li d t i l i Elson ms propensas a recurrir principalmente las generalizadas tnico-clnicas. El tratamiento puede reducir (quiz en un 50%), pero no eliminar el riesgo de un segundo evento. La decisin de tratamiento debe hacerse de forma individual negociada con el paciente, teniendo en cuenta las posibles consecuencias fsicas, psicolgicas y profesionales de las crisis epilpticas y de la terapia con frmacos antiepilpticos (FAE).

Antes de que el tratamiento se inicie, el clnico debe decidir si las crisis del paciente son parciales o generalizadas de inicio. El frmaco de eleccin debe tener la mejor eficacia (capacidad de detener las crisis) y la menor probabilidad de efectos adversos. Varios estudios han demostrado al compararlos mnimas diferencias que son de relevancia en la eficacia de los FAE estndar. Por lo tanto, las diferencias en el perfil esperado, efectos adversos y el perfil farmacocintico, as como de costos, deben guiar la eleccin del FAE. La mayora de los pacientes pueden ser evaluados de forma ptima y seleccionar un solo FAE. Uno debe estar seguro de

d t i d f h f ll d t d di t lt tique un determinado frmaco ha fallado antes de pasar a un medicamento alternativo o dar una combinacin de dos medicamentos. Si el paciente tiene crisis persistentes pero sin efectos adversos, la dosis puede aumentarse segn la tolerancia y hasta que el control de las crisis se obtiene. El "rango teraputico" asociado a las concentraciones sricas es slo para el clnico una gua para determinar en el paciente la dosis adecuada.

Los medicamentos antiepilpticos pueden ser ms o menos clasificados como de amplio espectro o agentes para crisis parciales. Frmacos de amplio espectro son tiles en el tratamiento tanto de las crisis generalizadas primarias como de las crisis de inicio parcial. Frmacos de espectro parcial se utilizan para el tratamiento de las crisis de inicio parcial, pero generalmente se evitan en la epilepsia generalizada primaria ya que pueden agravar algunos tipos de crisis (por ejemplo, crisis de ausencia atpicas ). La fenitona y la carbamazepina, se utilizan a veces para las crisis tnico-clnicas generalizadas primarias.

En las crisis de inicio parcial con generalizacin secundaria, carbamazepina, fenitona, valproato, fenobarbital y primidona suelen ser eficaces. En las crisis parciales sin generalizacin secundaria, la fenitona y la carbamazepina pueden ser un poco ms eficaces. Estas conclusiones se basan en estudios de comparacin directa al azar de estos medicamentos. Felbamato, gabapentina, lamotrigina, levetiracetam, oxcarbazepina, tiagabina, topiramato, zonisamida y rufinamida son los nuevos frmacos antiepilpticos aprobados por la FDA desde 1993. Estos medicamentos marcan el inicio de nuevas opciones de tratamiento para l il i i di t ti il ti b bl bla epilepsia, varios nuevos medicamentos antiepilpticos es probable que se aprueben dentro de los prximos aos. Despus de los ensayos clnicos aleatorios clnicos controlados, los nueve medicamentos cuentan con la aprobacin de la FDA para el tratamiento adyuvante en pacientes con crisis de inicio parcial. De los nuevos frmacos antiepilpticos, slo oxcarbazepina cuenta con la aprobacin de la FDA para uso en monoterapia en crisis parciales de reciente aparicin. Lamotrigina, el topiramato y la gabapentina no han sido aprobados por la FDA para la monoterapia de primera lnea, sin embargo han demostrado una eficacia similar a la de carbamazepina de liberacinembargo, han demostrado una eficacia similar a la de carbamazepina de liberacin inmediata en los ensayos comparativos y se recomiendan para esta indicacin por la AAN. La FDA ha aprobado la lamotrigina en monoterapia en pacientes adultos con crisis parciales tras el fracaso de la fenitona o carbamazepina.

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Levetiracetam no ha sido aprobado por la FDA o en las guas de manejo ecomendadas por AAN en las crisis parciales de no o pero ha demostrado tener na eficacia similar a la carbama epinaen las crisis parciales de novo, pero ha demostrado tener una eficacia similar a la carbamazepinaen un ensayo comparativo, despus de la publicacin de las directrices de la AAN. Lacosamidafue recientemente (octubre de 2008) aprobada por la FDA como tratamiento adyuvante en crisis de inicio parcial basada en dos ensayos clnicos fase III en que demostr su eficacia frente a placebo como terapia de adicin.En la prctica, gran parte de la eleccin de los frmacos antiepilpticos para las crisis parciales depende del perfil de efectos secundarios de la droga y las preocupaciones individuales de cada paciente.Azar and Abou Khalil Seminars in Neurology 2008 28:305 316Azar and Abou-Khalil, Seminars in Neurology, 2008 28:305-316

En los pacientes con crisis generalizadas de inicio, la eleccin depende del sndrome epilptico especfico, y en particular de los diferentes tipos de crisis generalizadas asociadas. Las epilepsias generalizadas que se caracterizan por convulsiones tnico-clnicas, crisis mioclnicas, y / o crisis de ausencia, o en la epilepsia fotosensible, el valproato se considera generalmente como el frmaco de eleccin. El clonazepam y el fenobarbital o primidona puede ser tiles en las crisis generalizadas, pero a menudo tienen ms efectos sedantes y de afeccin del comportamiento que otros frmacos antiepilpticos. El clonazepam, benzodiazepinas, pueden perder parte de su eficacia al

b d i d bid l d ll d l t l i L l t i i lcabo de seis meses o menos, debido al desarrollo de la tolerancia. La lamotrigina, el topiramato y la zonisamida puede ser eficaces contra algunos tipos de crisis generalizadas, sobre todo, las convulsiones tnico-clnicas, las crisis de ausencia y las tnicas. El topiramato ha recibido recientemente una indicacin por la FDA como tratamiento de primera lnea de crisis generalizadas tnico-clnicas. La fenitona y la carbamazepina, son eficaces para tnico-clnicas, pero no para otros tipos de crisis generalizadas. La carbamazepina puede exacerbar algunas crisis generalizadas de inicio como las ausencias y crisis mioclnicas La lamotrigina tambin pueden empeorar las crisis mioclnicas Estoy crisis mioclnicas. La lamotrigina tambin pueden empeorar las crisis mioclnicas. Esto pone de relieve la necesidad de clasificacin para la seleccin del FAE apropiado.

En los nios con crisis de ausencia (sin convulsiones tnico-clnicas), la etosuximida y el valproato son igualmente eficaces. El valproato tiene la ventaja de proteger contra las crisis tnico-clnicas que pueden aparecer ms tarde, debido al riesgo infrecuente pero potencial fatal del valproato de provocar hepatotoxicidad inducida, por lo que, etosuximida se considera ms segura. Este riesgo valproato es myor en los nios menores de 2 aos, especialmente los menores de 6 meses de edad y ms si cursa con trastornos metablicos congnitos o que son tratados con medicamentos mltiples antiepilpticos. El valproato tambin debe utilizarse con precaucin en las

i d d i i l d d i li ti d t t i id dnias, dada su asociacin con el sndrome de ovario poliqustico y de teratogenicidad.

La mayora de los pacientes con epilepsia se manejan mejor con un solo frmaco. La monoterapia puede simplificar los regmenes de tratamiento, reducir los efectos adversos y a menudo mejorar el control de las crisis. Para la conversin a la monoterapia, ya que incluso las personas con crisis no controladas pueden tener un mejor control, as como menos efectos adversos con el uso de altas dosis de un nico FAE en lugar de las combinaciones de medicamentos. El clnico debe determinar primero si el paciente ha tenido un tratamiento adecuado con un frmaco de primera lnea, es decir, si las crisis persisten incluso cuando el FAE se increment gradualmente hasta la presencia de efectos

d l t Al l i t l t i d b t t d li iadversos molestos. Al pasar a los pacientes a la monoterapia, se debe tratar de eliminar primero los medicamentos sedantes (benzodiazepinas y barbitricos). Estos deben ser retirados poco a poco, por lo general durante varios meses. A pesar de que la monoterapiase prefiere, algunos pacientes con epilepsia requieren politerapia.

Los frmacos antiepilpticos (FAE) que se unen a las protenas sricas (por ejemplo, la fenitona, el valproato y la tiagabina) pueden ser desplazados de los sitios de unin por otros frmacos altamente ligables a protenas (por ejemplo, la aspirina, la warfarina, las fenotiazinas). En estos casos, la concentracin srica puede no reflejar exactamente la proporcin de frmaco no unido. La fraccin no uniida (libre) puede medirse mediante las concentraciones sricas y pueden ser tiles en pacientes que toman estos medicamentos con otros frmacos con alta afinidad a protenas o en pacientes con enfermedad renal o hipoalbuminemia.L d FAE t b li d l i h ti dLa mayora de FAE son metabolizados por las enzimas hepticas y pueden inducir o inhibir el metabolismo heptico de otros frmacos. Las excepciones son la gabapentina y levetiracetam que no tienen metabolismo heptico . La induccin de las enzimas hepticas por frmacos antiepilpticos como la carbamazepina, la fenitona y el fenobarbital puede causar un aumento en el metabolismo y disminucin de las concentraciones sricas de muchas otras drogas, como las hormonas esteroides (por ejemplo, anticonceptivos orales) o la warfarina. El Felbamato y el valproato son inhibidores del metabolismo y pueden aumentar las concentraciones sricasvalproato son inhibidores del metabolismo y pueden aumentar las concentraciones sricas de otras drogas metabolizadas en el hgado. Por el contrario, otros frmacos (por ejemplo, la eritromicina o la fluoxetina son inhibidores potentes) pueden inhibir el metabolismo de los antiepilpticos. A veces es difcil de predecir qu tipo de interaccin se produce cuando dos medicamentos antiepilpticos o un FAE y otro frmaco se utilizan juntos.

El "rango teraputico" de las concentraciones sricas de FAE se asocian a un control de las crisis sin una toxicidad significativa, y se han determinado de los estudios de poblacin. Esta gama es una gua til, pero no puede sustituir a la evaluacin de la respuesta clnica de cada paciente a un FAE. Muchos pacientes pueden experimentar un excelente control de las crisis y sin efectos adversos con las concentraciones sricas por encima o por debajo del rango teraputico. Adems, algunos pacientes experimentan efectos secundarios molestos con los niveles dentro o incluso por debajo de este rango. Los mdicos no deben adherirse estrictamente a las concentraciones sricas que son la ayuda

b l ilib i d l fi i l t i id d FAEpara buscar el equilibrio de la eficacia y la toxicidad FAE.

Factores farmacocinticos tambin debe tenerse en cuenta al interpretar las concentraciones de suero de los FAE. La mayora de las drogas necesitan cinco vidas medias para alcanzar el estado estable. Los frmacos con vida media larga, como la fenitona, el fenobarbital y la zonisamida puede requerir dos semanas o ms para llegar en estado estable. Por lo tanto, las concentraciones sricas tomadas demasiado pronto despus del inici del frmaco o del cambio la dosis puede no reflejar con exactitud eldespus del inici del frmaco o del cambio la dosis puede no reflejar con exactitud el estado de equilibrio. Por el contrario, la concentracin srica de frmacos con vida media corta puede verse significativamente afectado por el intervalo de tiempo entre la ltima dosis y la toma de muestra de suero.

Antes de iniciar un FAE, el paciente debe ser informado acerca de los efectos adversos y la probabilidad realista de la eficacia. Por ejemplo, menos del 50% de los adultos con crisis de inicio parcial estarn libres de crisis durante ms de 12 meses despus de comenzar la monoterapia de primera lnea. Los pacientes deben registrar la frecuencia de crisis y el tipo as como los efectos adversos en un calendario, con lo que la eficacia puede ser cuantificada y comparada entre los medicamentos antiepilpticos. Los posibles factores de recada, como la menstruacin, tambin puede ser registrados. La mayora de los FAE deben introducirse lentamente para minimizar los efectos adversos.Ad t d i i i l FAE d b tit l i t l d t l iAdems, antes de iniciar el FAE, debe titularse a intervalos durante los primeros meses de uso, es razonable para comprobar el buen control, determinar valores de electrolitos sricos, pruebas de funcin heptica y la concentracin srica del frmaco.

Los medicamentos antiepilpticos pueden eventualmente ser retirados con xito en ms del 60% de los pacientes que permanecen libres de crisis. La mayora de los neurlogos requieren que los pacientes estn libres de crisis durante 2 a 4 aos antes de la interrupcin del FAE, y los medicamentos son generalmente suspendidos durante un perodo de 2 a 6 meses. El sndrome epilptico subyacente tambin puede influir en el xito de la suspensin del frmaco antiepilptico. Por ejemplo, la tasa de xito para la interrupcin del tratamiento de la epilepsia mioclnica juvenil es slo un 20%, mientras que en la epilepsia benigna con puntas centrotemporales, es casi del 100%. El mejor

ti l t l ti d l ti il ti i t il ipronstico para el eventual retiro de los antiepilpticos en pacientes con epilepsia idioptica generalizada (pero no la epilepsia mioclnica juvenil), un examen neurolgico normal y comprobar que no hay lesin cerebral estructural, son factores favorables, sin embargo, nunca hay una garanta de permanecer libre de crisis y hay que comentarlo tambin con el paciente, antes de la suspensin del frmaco.

Cuando las crisis repiten, las principales cuestiones a considerar son: 1) si se trata de una manifestacin de una patologa progresiva, como un tumor o una enfermedad neurodegenerativa, 2) si existe un factor precipitante que podra evitarse en el futuro;3) si el paciente estaba recibiendo un FAE, a) si el cumplimiento o algn otro factor farmacocintica (absorcin, es decir el metabolismo) est interviniendo, b) si la dosis o la medicacin debe ser modificada, y 4) si el paciente no estaba tomando la medicacin, si esta crisis recurrente es ya una indicacin para instituir el tratamiento.En general, los pacientes con crisis parciales (con o sin generalizacin secundaria) la

i i bi l t d i i b t d bi l if t iexperiencia que un cambio en el patrn de crisis, sobre todo un cambio en la manifestacin inicial, deben ser evaluados por la posibilidad una lesin progresiva con un examen neurolgico aun normal, y posiblemente se requiera de la repeticin de la RM y el EEG.Para los pacientes que reciben frmacos antiepilpticos, un ataque recurrente puede ser una indicacin para solicitar niveles de concentracin srica de la droga. Esto es especialmente til en un paciente cuyas crisis han estado bajo control durante un perodo de tiempo. Si la concentracin srica de un FAE ha cado, se debe determinar la causa de la cada e intentar restablecer el nivel previamente eficaz (es decir incumplimientola cada e intentar restablecer el nivel previamente eficaz (es decir, incumplimiento, interacciones farmacocinticas). Por el contrario, si el paciente tiene crisis frecuentes con las concentraciones sricas en nivel teraputico,ms mediciones no son tiles y un cambio en la estrategia teraputica puede estar indicada.

Aunque los FAE son la base del tratamiento, algunas modalidades alternativas de tratamiento no farmacolgico tienen diferentes grados de apoyo para el clnico y pueden experimentarse. Modificaciones del estilo de vida, sobre todo evitar el alcohol y la deprivacin del sueo, pueden ser muy importantes en los sndromes de ciertos individuos. La relajacin, el biofeedback (retroalimentacin) y otras tcnicas conductuales pueden ayudar a un subgrupo de pacientes, especialmente aquellos con un aura determinado que predice el inicio de las crisis parciales complejas o secundariamente generalizadas. Los suplementos dietticos son de valor indeterminado, a excepcin de la piridoxina (vitamina B6) i l l t t i t d l d d i d i id i l iB6), que es crucial para el tratamiento de la dependencia de piridoxina rara en los recin nacidos y lactantes y obligada en forma concomitante a la terapia antituberculosa con isoniacida. Los remedios herbolarios estn tambin bajo investigacin.

La dieta cetognica se ha utilizado durante ms de 80 aos en nios con trastornos convulsivos graves. Se basa en la observacin de que la cetosis y acidosis tener efectos anti-crisis, aunque recientemente la estabilizacin de la glucosa, la restriccin calrica y dirigir los efectos anticonvulsivos de los cidos grasos poliinsaturados han sido reportados en modelos animales. Debido a los riesgos de graves alteraciones metablicas durante y despus del perodo de ayuno inicial, esta dieta se inicia en el hospital. Recientemente, la exigencia de un perodo de ayuno ha demostrado que no es ncesariohospitalizar, sin embargo, la mayora de centros individualizan en la actualidad. La i t d t t l t i t l l b t d l t i iingesta de protenas con control estricto, as como las caloras, y sobre todo la restriccin de hidratos de carbono en el contexto de una dieta alta en grasa es necesaria para la cetosis, y puede por tanto ser difcil de mantener. En el 10% de los pacientes con epilepsia intratable, permaneciendo en esta dieta durante meses o aos puede resultar en un control sostenido de las crisis y permitir incluso el retiro de los antiepilpticos. Los efectos secundarios incluyen prdida de peso, acidosis, clculos renales (5%), detencin del desarrollo del crecimiento y dislipidemia.

La reciente aparicin de las dietas cetognicas menos restrictivas, como la dieta modificada de Atkins, la del Johns Hopkins y el tratamiento de bajo ndice glucmico del General Hospital de Massachusetts, han aadido nuevas opciones para nios y adultos con epilepsia intactable. Estas dietas tienen tasas de respuesta similar (aunque en series cortas) a la dieta cetognica tradicional, con menos efectos secundarios. Se precisan ensayos clnicos mayores, algunos ya en curso.

La mayora de los casos de epilepsia se controlan bien con medicamentos antiepilpticos, sin embargo, entre el 20 - 30% de los casos, no lo son. El tratamiento quirrgico debe ser considerado en pacientes en los que las crisis y / o los efectos secundarios de la medicacin deterioran significativamente la calidad de vida. El tratamiento quirrgico est indicado en estos pacientes si los ataques se derivan de un rea que se puede quitar sin causar deficiencias neurolgicas inapcetables. El candidato para la ciruga est determinado por una constelacin de pruebas, que incluyen la monitorizacin EEG / vdeo, la neuroimagen y estudios neuropsicolgicos. En algunos casos, se realizan

di i t li ti i i d i l f i d l i i l d dprocedimientos paliativos quirrgicos para reducir la frecuencia de las crisis o la gravedad las mismas, a pesar de que existe una baja expectativa de curacin. Estos procedimientos implican tpicamente desconexiones, como la reduccin del cuerpo calloso, en lugar de eliminar el tejido cerebral.

En general, el determinante ms importante de un resultado quirrgico exitoso es la seleccin adecuada de pacientes. Esto requiere una evaluacin detallada antes de la ciruga, para caracterizar el tipo de crisis, la frecuencia y el lugar de inicio, funcionamiento neuropsicolgico, psiquitrico, psicolgico y grado de discapacidad.La historia clnica y la exploracin fsica se realizan en detalle para determinar, si es posible, la etiologa, curso y el impacto funcional de la epilepsia del paciente. Los detalles de los eventos ictales pueden proporcionar informacin importante para localizar, por ejemplo un aura autonmica o una psquica-cognitiva que puede sugerir origen mesial en

l lb l t l Ad i d l t i FAE d d d b tel lbulo temporal. Adecuacin de los ensayos anteriores, FAE adecuados debe estar garantizado.Las tcnicas de Neuoimagen son muy importantes para la planificacin prequirrgica. La IRM es necesaria para identificar posibles lesiones sintomticas (tumores, displasia) y en especial la esclerosis mesial temporal. Se deben hacer protocolos especficos para mejorar la sensibilidad de la resonancia magntica (es decir, cortes de 1,5 mm coronales para la esclerosis mesial temporal). La tomografa por emisin de positrones (PET) y tomografa de emisin de fotn nico (SPECT) tambin pueden ayudar a identificar las alteracionesde emisin de fotn nico (SPECT) tambin pueden ayudar a identificar las alteraciones funcionales que pueden apuntar a la zona epileptognica. La magnetoencefalografa(MEG) es una nueva tcnica que utiliza el campo magntico de la actividad interictal para localizar el foco epilptico. Tambin tiene aplicaciones en el mapeo cerebral funcional.Las pruebas formales neuropsicolgicas pueden revelar dficits cognitivos especficos focales o multifocales que a veces pueden ser correlacionadas con los datos de neuroimagen y EEG. Esta prueba puede ayudar a localizar un rea del cerebro anormal funcionamiento y tambin sirven como punto de referencia para la evaluacin post-funcionamiento y tambin sirven como punto de referencia para la evaluacin post-quirrgica.

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La evaluacin psiquitrica y la psicosocial son de vital importancia para evaluar el nivel actual de funcionamiento y garantizar que el paciente y su familia tienen metas realistas y actitud adecuada. Esta evaluacin tambin establece una relacin que puede ser til en el tratamiento de las cuestiones de ajuste hasta de frmacos que puede producirse incluso despus de la ciruga de la epilepsia con xito.La inyeccin de Amobarbital sdico durante la angiografa carotdea acompaada de pruebas de l j l b d i (t t d W d ) l i f i ti t llenguaje y las pruebas de memoria (test de Wada) revelan informacin crtica con respecto a la lateralizacin del lenguaje y la memoria, que es necesario evaluar para determinar si el paciente puede tolerar la ciruga de la epilepsia sin que se afecte significativamente estas reas de su funcionalidad. Actualmente la resonancia magntica funcional se utiliza en algunos centros en lugar de la tradicional prueba de Wada.

La lobectoma temporal es el procedimiento quirrgico ms comn para la epilepsia y se puede realizar tanto en el hemisferio dominante o como en el no dominante, sin alteracin del lenguaje en forma significativa. Entre los pacientes altamente seleccionables, ms del 80% (en algunos estudios) estarn libres de crisis parciales complejas o secundariamente generalizadas despus de la ciruga, aunque muchos permanecen con los medicamentos. Resecciones extra-temporales, con mayor frecuencia en el lbulo frontal y con menor frecuencia en la regin parietal y occipital. Las resecciones extra-temporales se realizan principalmente en pacientes con lesiones estructurales o anormalidades en el desarrollo y

i l t l il i f l i t i C i d locasionalmente en las epilepsias focales criptognicas. Casos raros asociados con las crisis derivadas de grandes partes de un hemisferio cerebral, asociados a dficits hemisfricos, se pueden tratar con una hemisferectoma anatmica o funcional, especialmente nios. Estas operaciones pueden ser muy exitosa en los casos de hemimegaloencefalia, el sndrome de Rasmussen, el sndrome de Sturge-Weber, y las alteraciones corticales hemisfericas de gran tamao. Los procedimientos paliativos como el cortar el cuerpo calloso se puede realizar en pacientes con crisis atnicas (crisis de caida), as como crisis generalizadas tnico clnicas refractarias y otras con generalizacinas como crisis generalizadas tnico-clnicas refractarias y otras con generalizacin secundaria persistente.

Aproximadamente dos tercios de los pacientes con epilepsia temporal mesial estarn libres de crisis, con excepcin del aura, despus de la lobectoma temporal anterior. Slo hay un estudio clase I aleatoriozado controlado, de los resultados de la ciruga de la epilepsia (Wiebe et al. NEJM 2001). En este estudio de 80 pacientes con epilepsia del lbulo temporal mesial, el 64% de los que recibieron ciruga quedaron libres de crisis, contra el 8% de los que recibieron tratamiento mdico. Un meta-anlisis de 24 estudios de la clase IV demostr resultados similares (vase la diapositiva). En un meta-anlisis clase IV , se encontraron pocas variaciones cuando los datos se examinan en relacin con la regin

fi i i t l d l i d d l i i d lgeogrfica, un seguimiento ms prolongado, y la ciruga despus de la aparicin de la resonancia magntica (Engel, J et al. Neurologa 2003). Otros estudios sugieren que la presencia de esclerosis mesial temporal en la RM y un historial de crisis febriles son factores pronsticos para un mejor resultado. Si la RM y EEG son concordantes, la posibilidad de ausencia de crisis puede ser tan alta como 77% (Gilliam et al. Epilepsia 1997).

No hay estudios clase I o II disponibles en las resecciones del lbulo extra temporal o noNo hay estudios clase I o II disponibles en las resecciones del lbulo extra-temporal o no-temporal mesial. Los datos que aqu se presenta se basan en un meta-anlisis de 14 series de la Clase IV (Engel, J et al. Neurologa 2003). En este estudio, aproximadamente la mitad de los pacientes sometidos a reseccin neocortical localizada qued libre de crisis discapacitantes, y el 21% mejor. La reseccin neocortical abarca un grupo mucho ms heterogneo de las cirugas y de los tipos de epilepsia. Los resultados probablemente varan mucho segn la regin de la reseccin y la etiologa. En un subgrupo de la serie que se vea a los pacientes con lesiones discretas por separado el 63% de 131 pacientes conse vea a los pacientes con lesiones discretas por separado, el 63% de 131 pacientes con lesiones quedaron libres de crisis.Continued

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Sobre esta base de los datos la Academia Americana de Neurologa, la Sociedad Americana de Epilepsia, y la Academia Americana de Ciruga Neurolgica lleg a la conclusin de que la reseccin mesial anterior debe ser considerada en pacientes con crisis parciales complejas quereseccin mesial anterior debe ser considerada en pacientes con crisis parciales complejas que han fracasado a tratamiento apropiados con la primera lnea de frmacos antiepilpticos y que cumplen con los criterios establecidos para la reseccin del lbulo temporal anteromesial. En lo que respecta a resecciones localizadas neocorticales, concluyeron que no hay pruebas suficientes en este momento para hacer una recomendacin definitiva acerca de si los pacientes se beneficiarn o no de la reseccin quirrgica. (Engel 2003)

El estimulador del nervio vago (VNS) es un dispositivo que proporciona la estimulacin elctrica intermitente del nervio vago. Se demostr en varios estudios que es eficaz en la reduccin de la frecuencia de las crisis parciales complejas, y recibi la aprobacin de la FDA para su uso en 1997. El estimulador es similar a un marcapasos cardaco y se implanta quirrgicamente por va subcutnea. La estimulacin intermitente se descarga cada 0,3-10 minutos por 7-30 segundos, los pacientes que experimentan un aura de crisis pueden activar el dispositivo en forma manual, con un xito en forma de anecdota para algunos. El mecanismo por el cual la estimulacin reduce las crisis no est bien

t bl id L f t d i l d l d t iestablecido. Los efectos adversos incluyen ronquera, dolor de garganta o una sensacin de disnea durante la estimulacin, los cuales generalmente son leves. Los efectos centrales de los antiepilpticos no estn presentes. El estimulador se ha estudiado slo en combinacin con el tratamiento con FAE, pero en este contexto, la eficacia frente a las crisis parciales resistentes a los medicamentos-es comparable a la de algunos de los nuevos frmacos antiepilpticos. El costo del dispositivo y su implantacin pueden ser factores limitantes. Los ensayos clnicos demuestran que menos del 5% de los pacientes van a estar libres de crisis con la colocacin del estimulador del nervio vago perovan a estar libres de crisis con la colocacin del estimulador del nervio vago, pero aproximadamente 1 / 3 de los pacientes experimentarn una disminucin clnica significativa en la frecuencia de las crisis.La FDA ha aprobado el dispositivo para las crisis de inicio parcial, pero que pueden tener valor para las epilepsias generalizadas, especialmente el sndrome de Lennox-Gastaut y crisis atnicas especficamente. Muchos centros intentan una estimulacin del nervio vago antes de la callostoma para crisis intratables atnicas. La estimulacin del nervio vago tiene una tasa de respuesta del 40% (es decir 40% de los pacientes tienen unatiene una tasa de respuesta del 40% (es decir,40% de los pacientes tienen una disminucin del 50% o ms en sus ataques). La estimulacin del nervio vago se aprob a finales de 2005 para la depresin resistente al tratamiento mdico por la FDA.

El estado epilptico se define como: 1) un episodio de ms de 10 minutos de actividad crtica continua, o 2) dos o ms crisis consecutivas que abarcan este perodo de tiempo sin recuperacin completa entre las crisis. Clnicamente, sin embargo, la mayora de las crisis duran menos de 5 minutos, y las persistentes es poco probable que cedan de forma espontnea. Por lo tanto, se debe iniciar en estos casos el tratamiento inmediato en todas las crisis epilpticas que duran ms de 5 minutos.La incidencia de estado epilptico es por lo menos 60.000 casos / ao en los EUA con tasas ms altas entre los nios y los adultos mayores. El estado epilptico es una

i d lt bilid d t lid d l i ti d i i demergencia y causa de alta morbilidad y mortalidad, cualquier tipo de crisis se puede manifestar como un estado epilptico. El resultado de estado epilptico convulsivo en gran medida depende de la etiologa, pero el tratamiento oportuno puede mejorar el resultado.Desde un punto de vista prctico, el estado epilptico puede ser dividido en convulsivo y no convulsivo. Las formas pueden ser convulsivo generalizado o parcial. Las formas no convulsivas son difciles de clasificar por motivos clnicos,pero a menudo se divide electroencefalogrficamente en estado de ausencia (en la que el electroencefalograma muestra generalizada actividad punta onda) y el estado parcial complejo (en el que el EEGmuestra generalizada actividad punta-onda) y el estado parcial complejo (en el que el EEG puede mostrar una variedad de descargas rtmicas localizadas) .

Un problema importante para mdicos de atencin primaria y tambin para los neurlogos es el reconocimiento de eventos transitorios y paroxsticos que se asemejan a las crisis epilpticas. Los ataques isqumicos transitorios, la migraa, los trastornos del sueo, las alteraciones del movimiento, y los problemas metablicos pueden producir episodios de la actividad mental perturbada o alteraciones en el movimiento. La adecuada Historia Clnica, el Examen Fsico durante o despus de los ataques y hacer un abordaje de laboratorio adecuado e imagen, nos ayudan a distinguir estos eventos de las crisis epilpticas.

El sncope vasovagal o de origen cardiognico puede imitar los ataques epilpticos, especialmente cuando se presenta con la extensin tnica del tronco y las extremidades o varias sacudidas clnicas, por lo que es obligado conducir de forma correcta al diagnstico diferencial de una convulsin. La breve postura tnica y la presencia de movimientos clnicos son comunes con sncope. En raras ocasiones, cuando la persona es especialmente susceptible o la isquemia prolongada, una crisis puede causar un sncope convulsivo, que es un trastorno cardiovascular primario no cerebral, y no debe ser tratado como un ataque epilptico. La prdida de la conciencia exclusivamente en el pie o

t d l t l d l bi t li t f t d isentado, los estmulos dolorosos o un ambiente muy caliente son factores de provocacin, y un prdromo de calor, nuseas, diaforesis, y la desaparicin gradual de la visin binocular sugieren al sncope en lugar de crisis epilpticas como primer diagnstico. Un rpido regreso a la conciencia normal tambin es ms caracterstico del sncope que de crisis epilpticas.

La historia clnica puede ayudar a distinguir entre el sncope y las crisis epilpticas. Las caractersticas ms sugerentes de una crisis epilptica generalizada son la letargia postictal y la confusin (ms til), la mordedura de lengua, espuma en la boca, cianosis, y mialgias difusas postictales.

.

La migraa y la epilepsia son los trastornos que comparten caractersticas similares desde su fisiopatogenia. Aproximadamente el 6% de los migraosos tienen epilepsia (frente al 0,5% en la poblacin general) y 24% de los pacientes con epilepsia tienen migraa (Ottman y Lipman, Neurologa, 1996). Puede ser difcil distinguir la migraa de una crisis parcial, sobre todo si coexisten en el mismo paciente. Las auras migraosas tienen ms probabilidades de ser confundidas con crisis occipitales en que ambas pueden implicar un fenmeno visual. Las auras de migraa son ms largas en duracin, por lo general son de color negro y blanco, y no son seguidas por una generalizacin secundaria. Ambos t t d i l i d l d b ittrastornos pueden o no incluir dolor de cabeza, nuseas y vmitos.

Las crisis psicgenas se observan en el 10 al 45% de los pacientes evaluados en los centros de epilepsia. Pueden ocurrir a cualquier edad despus de la infancia temprana y son ms comunes en las mujeres. El reconocimiento de ellas permite evitar las dosis intoxicantes de FAE que se utilizan a menudo debido a que las convulsiones son refractarias. Hay que mantener un alto grado de sospecha cuando las convulsiones son refractarias a la terapia o cuando algunas caractersticas atpicas estn presentes. Porque los mdicos generalmente se basan en el relato de los pacientes y testigos en de las crisis, las posibilidades de un diagnstico errneoson altos. El diagnstico se establece mejor

di t l i t d l t t i d EEG L li it i d t t imediante el registro de los eventos tpicos con vdeo-EEG. Las limitaciones de esta tcnica debe tenerse en cuenta, en particular la susceptibilidad a la circulacin vascular, EKG y otros artefactos, y el potencial de falsos negativos en las crisis parciales simples y algunas crisis del lbulo frontal (pseudo-pseudocrisis).Una evaluacin detallada de estrs psicosocial y la psicopatologa subyacente es esencial. En muchos casos, el estrs subyacente puede ser identificado (por ejemplo, la historia de abuso fsico o sexual). Una parte significativa (10-40%) de los pacientes con crisis psicgenas tambin tienen epilepsia una situacin extremadamente difcil para elpsicgenas tambin tienen epilepsia, una situacin extremadamente difcil para el diagnstico y tratamiento.

Caractersticas clnicas Advertencias/comentarios

Inicio gradualdecrisis Lascrisisepilpticas inician subitamente,aunquepueden serprecedidas por unaurap p p

Duracin prolonmgada Lascrisisepilpticas duran menos de4min,aunque algunas crisispueden sermas largas;

Distinguir entreelestado preypostictalEmpujar,luchar,gritar,movimientos Pelvicos,

lt l b l d l d E lAutomatismos bizarros complejos puedeni i l i i i l l j d lvoltear lacabeza lado alado,Enrrolarse,

hacer movimientos salvajesoriginarse enlas crisisparciales complejas dellbulo frontal

Actividad intermitente arrtmica Que terminasbitamente

Losespasmos enlas crisisGTCsonrtmicos ycorresponden alafase clnica

Actividad clnica Que termina abruptamente Al terminar las crisis los espasmos se presentan aActividad clnica Que termina abruptamente Alterminar las crisislosespasmos sepresentan aintervalos largos

Actividad motora que para yreinicia Extremedamente raro tener crisisaisladas;sedistinguedeuna serie decrisis

Puede hablar mientras debera estard d

Puede haber automatismos delenguaje enlasi i i ldesconectado crisisparciales

Laconciencia semantiene mientras hayactividad TC

Crisisdelareasuplementaria motora puedeasociarse acrisisbilaterales tnicas oclnicas con

lenguaje conservado

Actividad convulsiva enlas extremidades Sinf i f i l

Laafeccin facialpuede sersutilafeccin facial

Terminacin gradualdelas crisis Lascrisisepilpticas terminan subitamente,peropueden tener unperiodo postictal gradual

Caractersticas fluctuantes deuna crisisaotra

Lascrisisepilpticas sonestereotipadas

Nohayconfusin postictal Confrecuencia las crisisfrontales ymenosfrecuentemente las temporales tienen unpostictaldegrito,conconducta agresiva verbal

Sugestiuonables (abilidad para inducir unanueva crisis epilpticas)

Elestrs ylasugestin pueden rara vez inducir lapresencia de crisisnueva crisisepilpticas) presencia decrisis

Noselastiman despus demuchasrecurrencias,aunque pueden Confrecuencia

degolpea alcaer osemuerde lenguaPresentarse enpacientes conhistoria de

autodestruccin generalmente delmismo lado

Las crisis psicgenas son un sntoma comn de la conversin o trastorno de somatizaciny debe ser reconocida como una enfermedad discapacitante que requiere tratamiento psiquitrico .En muchos casos, el mecanismo subyacente crisis psicgenas no se identifica, ya que los pacientes pueden ser resistentes a la intervencin psicolgica o psiquitrica. Aunque el diagnstico es difcil para el mdico y para el paciente hacer frente a su problema, el aprendizaje del diagnstico y, por lo general, el llevar a cabo un buen tratamiento se logra un buen control en aproximadamente el 50% de los pacientes

Psicgena NES debe distinguirse de la simulacin, o conscientemente fingiendo ataques epilpticos.

Para la distincin entre las pseudocrisis que imitan a la epilepsia, a menudo requiere de monitorizacin mediante vdeo EEG en una unidad de vigilancia hospitalaria de Epilepsia (UHE). El diagnstico definitivo de los eventos no epilpticos es esencial para evitar tratamientos innecesarios con frmacos antiepilpticos. Tambin es importante para el cuidado de las personas con epilepsia conocidas. Estas unidades ofrecen un entorno seguro para la suspensin de los medicamentos antiepilpticos y la observacin de las crisis para la evaluacin pre-quirrgica. Tambin permiten el reconocimiento de las crisis no detectadas que es parte importante de la evaluacin del paciente, sobre todo si la

d i d t t i t h id itconduccin de su tratamiento no ha sido exitosa.

La epilepsia es nica entre la variedad de problemas legales que crea. Entre estos, genera tanto debate y controversia en la conduccin de vehculos automotores Todos los estadostanto debate y controversia en la conduccin de vehculos automotores. Todos los estados de la Unin Americana regulan la conduccin de las personas con epilepsia. El intervalo adecuado libre de crisis antes de conducir es permitida o puede ser prescrita o sugerida por cada Consejo Estatal, pero a menudo el privilegio de conduccin se basa en un comunicado mdico sobre el paciente en particular. La mayora de los estados dependen de los solicitantes a divulgar su estado de salud pertinentes a la conduccin. Algunos estados (actualmente seis) requieren de presentacin de informes mdicos en forma mandatoriamandatoria.Las declaraciones de los mdicos son examinados por una junta de revisin mdica, que suele incluir neurlogos. La junta o permisos de conducir o especifica el periodo de restriccin antes de conducir y puede ser legalmente se reanuda. El tiempo requerido de estar libre de crisis para la conduccin varan de tres meses a dos aos.La conduccin de vehculos por personas con epilepsia representa un riesgo pequeo pero identificable a la seguridad pblica, mientras que los riesgos individuales de los pacientes puede ser mayor. Es una tarea difcil idear un mtodo efectivo de control de la seguridad p y gde conduccin entre las personas con epilepsia que no sea discriminatorio y al mismo tiempo que proteja tanto al paciente como a su entorno.

Una gran variedad de defectos al nacimiento se asocian con el uso de prcticamente todos los medicamentos antiepilpticos. Entre los defectos congnitos ms graves estn los principales defectos del tubo neural (espina bfida y anencefalia). Dado que existe evidencia de que los suplementos de cido flico pueden reducir el riesgo de estos defectos, muchos neurlogos proporcionan folato suplementario a todas las mujeres en edad frtil cuando estn en tratamiento para la epilepsia.

Una de las principales preocupaciones de las mujeres en edad frtil es el potencial teratognico de los antiepilpticos. Considerando que la incidencia de defectos de nacimiento graves (que requieren una intervencin mdica o quirrgica) en la poblacin normal es de aproximadamente un 2-3%, es aproximadamente dos veces ms o del 7.4% en la descendencia de las mujeres con monoterapia Los FAE han sido reconocidos como facilitadores de los principales defectos de nacimiento, con otro 5-10% de las anomalas cosmticas menores tales como dedos acortados en su porcin distal. Los FAE se perciben como la razn principal del aumento del riesgo de malformaciones fetales,

l d t l i d l i d launque algunos pueden estar relacionados con lesiones provocadas por las crisis durante el embarazo o anomalas genticas realizadas a la madre. Mientras que los mdicos no pueden hacer mucho acerca de este problema, hay una evidente necesidad de un control ptimo de las crisis maternas frente a la teratogenicidad de los antiepilpticos (especialmente al principio del embarazo).

Los datos disponibles sobre las principales malformaciones congnitas y los FAE provienen de diferentes estudios basados en la poblacin, los registros de embarazo en los hospitales y las compaas farmacuticas. Estos registros utilizan diferentes mtodos de comprobacin de datos lo que hace difcil comparar los datos entre los estudios y datos sobre varios de los frmacos antiepilpticos ms nuevos que es an limitada. El Valproato, sin embargo, ha sido consistentemente asociado con tasas ms altas de malformaciones fetales.

Las crisis neonatales pueden ser un signo neurolgico. La importancia de las crisis neonatales se encuentra en su asociacin con una variedad de enfermedades subyacentes graves, incluida la encefalopata hipxico-isqumica, la infeccin, el traumatismo, la enfermedad cerebrovascular, los trastornos metablicos, y las malformaciones del desarrollo cortical. Aunque depende de la etiologa subyacente, hay una alta tasa de mortalidad y morbilidad neurolgica. Las manifestaciones clnicas y electroencefalogrficas de las crisis neonatales difieren de las de ms edad y de los individuos neurolgicamente mas maduros. Esto refleja las diferencias funcionales, tales

b j d d i li i i l b d llcomo un bajo grado de mielinizacin en el cerebro en desarrollo.La incidencia de convulsiones neonatales vara enormemente, desde 3% a 25%. Parte de esta variacin probablemente refleja las dificultades en el diagnstico. Las convulsiones se asocian con mayores tasas de mortalidad y morbilidad neurolgica crnica, con secuelas hasta en el 50% al 70%. Las crisis pueden ayudar a identificar una enfermedad tratable que puede causar dao cerebral permanente. Por ejemplo, la hipoglucemia y la meningitis bacteriana pueden causar convulsiones neonatales. En tales circunstancias, el tratamiento rpido y adecuado puede detener el progreso de la enfermedad y prevenir el daorpido y adecuado puede detener el progreso de la enfermedad y prevenir el dao adicional al cerebro.

El diagnstico de las crisis neonatales se ha basado histricamente en la inspeccin visual, aunque los estudios con EEG vdeo, han demostrado que el diagnstico clnico de las crisis neonatales no es fiable. Un sistema de clasificacin de crisis neonatales, basado en signos clnicos, ha ido evolucionando, e incluye crisis clnicas, mioclnicas, tnicas, y "sutiles . Es un problema relativamente frecuente el reconocimiento de crisis clnicas focales, convulsiones tnicas focales, y estos eventos clnicos tienen una correlacin fiable con la actividad en el EEG ictal. Las crisis mioclnicas, las crisis generalizadas tnico y las crisis sutiles son ms difciles de diagnosticar clnicamente. Aunque las conductas clnicas

t i l t t i j d l l i i tpara eventos como mioclonas, postura tnica, apnea, empuje de la lengua, movimientos de succin, y nistagmo ocular pueden ser parte de la evaluacin clnica, no tienen una alta correlacin con la actividad en el EEG ictal. Ms bien estos eventos reciben el nombre de "automatismos" o "signos de liberacin del tallo cerebral."

La evaluacin del nio con crisis neonatales no debe esperar la confirmacin por EEG. La sospechas de las crisis neonatales sigue un curso triple simultneos: 1) confirmar el diagnstico con EEG, 2) evaluar en el beb la causa(s) de las crisis, haciendo hincapi en las etiologas tratables, y 3) poner en marcha los Frmacos antiepilpticos (FAE) para la terapia. Muchos nios con crisis neonatales han tenido enfermedades mdicas o neurolgicas subyacentes que provocan las crisis, es decir, la manifestacin aguda, sintomtica, no un "umbral convulsivo disminuido que intrnsecamente constituyen el sustrato de la epilepsia.

El fenobarbital sigue siendo el frmaco ms comnmente utilizado para las convulsiones neonatales. Las alternativas incluyen la fenitona y las benzodiacepinas. Muchos de los frmacos antiepilpticos ms nuevos tienen la experiencia anecdtica en esta poblacin y pueden ser utilizados clnicamente si se juzga conveniente.Algunos recin nacidos posteriormente desarrollan enfermedades crnicas, incluyendo las condiciones de refractarios como West o sndrome de Lennox-Gastaut. La frecuencia con la que se informa la epilepsia crnica que se desarrolla despus de las crisis neonatales vara del 4% al 56% de aquellos que sobreviven el perodo neonatal.U d l t dif il l j i t l d l i id l iUna de las tareas ms difciles en el manejo integral del recin nacido con convulsiones es un dilogo franco, la discusin precisa y realista de pronstico con los padres del beb. Las convulsiones son un signo de peligro y los riesgos de muerte posterior, parlisis cerebral, retraso mental, epilepsia, la atencin / hiperactividad, trastornos de conducta y otros trastornos relacionados, sistema nervioso central con sede deben ser cuidadosamente evaluados y comunicados.

Sndromes Epilpticos Selectos en PeditricaLos sndromes epilpticos se pueden clasificar en funcin de que las crisis asociadas si son parciales o generalizadas, y si la etiologa es idioptica o sintomtica / criptognica. Varios sndromes peditricos importantes se pueden clasificar de acuerdo a la edad de aparicin y el pronstico. Estos pueden dividirse en las encefalopatas epilpticas de la infancia y la niez temprana, las crisis febriles y los sndromes benignos parciales y generalizados de la niez y la adolescencia.Sndromes Catastrficos Epilpticos de los prescolares y escolaresE t f l t il ti t ti t t t l idEstas encefalopatas epilpticas caractersticamente estn presentes en la vida temprana, y puede resultar de una variedad de trastornos subyacentes. Si bien la edad de inicio vara entre los diversos sndromes, su base etiolgica es comn y tiene coincidencias en las caractersticas clnicas y EEG que sugieren que forman un espectro comn. 1. Sndrome de West se inicia generalmente en el primer ao de vida, por lo general entre 3 y 8 meses, y presenta una trada distintiva electroclnica consistente en los espasmos infantiles, la hipsarrtmia en el EEG (actividad catica, de alto voltaje con puntas multifocales) y el retraso psicomotor Los espasmos flexores son tpicos pero lapuntas multifocales) y el retraso psicomotor. Los espasmos flexores son tpicos, pero la postura extensora y funciones de coordinacin motora inadecuada son comunes. Estos suelen durar varios segundos cada uno, pero ocurren en grupos (salvas) de varios minutos o ms. Puede haber lesin cerebral prenatal y perinatal, enfermedades metablicas, degenerativas y trastornos neurocutneos (eclerosis tuberosa) y malformaciones cerebrales, las que son frecuentemente identificadas.

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Los factores asociados con un mal pronstico incluyen la aparicin antes de 3 meses de edad, la etiologa de los sntomas, y varios tipos de crisis. El desarrollo neurolgico es normal en slo 10-15% de los pacientes afectados. Los agentes farmacolgicos utilizados para tratar el Sndrome d W t l b di i l l t l ti t id ti t ide West son las benzodiazepinas, el valproato y los corticosteroides o corticotropina(ACTH). Ms recientemente, la vigabatrina (un inhibidor de la enzima GABA-catablico GABA transaminasa) se ha introducido con xito, especialmente para pacientes con esclerosis tuberosa. Otras terapias que se informan con xito anecdtico incluyen a la zonisamida, al topiramato, y la dieta cetognica. El Sndrome de West asociado con displasia cortical focal ha sido tratada por ciruga resectiva.2. El sndrome de Lennox-Gastaut se caracteriza por mltiples tipos de convulsiones, retraso mental y descargas en el EEG de punta onda lenta Las crisis comienzan en las edades 1 7mental y descargas en el EEG de punta-onda lenta. Las crisis comienzan en las edades 1-7 aos; hasta un 25% de los pacientes se presentan inicialmente con Sndrome de West. Las crisis pueden ser tnicas, atnicas, de ausencia atpica y convulsiones tnico-clnicas son frecuentes, mientras que las crisis mioclnicas son menos comunes. La aparicin del sndrome de Lennox-Gastaut puede ser gradual o abrupto, pero se asocia tpicamente con algn retroceso en el desarrollo.El pronstico para los pacientes con el sndrome de Lennox-Gastaut es pobre. Mltiples tipos de crisis gradualmente dan paso a un solo patrn predominante en la segunda dcada de la vidacrisis gradualmente dan paso a un solo patrn predominante en la segunda dcada de la vida, mientras que la discapacidad mental y las limitaciones sociales son permanentes. episodios recurrentes de estado epilptico son comunes, y los FAE estndar para el control de las crisis a menudo dan un resultado insatisfactorio. La aparicin del sndrome de Lennox-Gastaut antes de 2 aos de edad tiene un resultado particularmente desfavorable. La terapia con corticosteroidespuede proporcionar control a corto plazo de las crisis y la dieta cetognica ha sido exitosa en pacientes seleccionados. El valproato de sodio y la lamotrigina son favorecidos por muchos estudios y trabajos preliminares con topiramato sugieren un papel beneficioso El Felbamatoestudios y trabajos preliminares con topiramato sugieren un papel beneficioso. El Felbamatotambin es beneficioso, pero pueden tener un mayor potencial de efectos adversos graves. La dieta cetognica y la estimulacin del nervio vago tambin se han utilizado con xito.3. epilepsias mioclnicas del prescolar y del escolar son un grupo heterogneo de trastornos caracterizados por diferentes manifestaciones clnicas de la epilepsia mioclnica, a menudo asociada con crisis generalizadas o parciales, retraso del desarrollo neurolgico y las anormalidades generalizadas de EEG. La variedad de presentaciones electroclnicas ha dado lugar a un sistema de clasificacin complejo y confuso. Todos los pacientes con epilepsia g p j y p p pmioclnica, especialmente aquellos con retraso en el desarrollo o regresin, deben someterse a una evaluacin cuidadosa de las causas subyacentes incluyendo displasia cerebral, esclerosis tuberosa, lipofuscinosis ceroide neuronal, y el sndrome de Angelman.

Dado que los datos especficos de la eficacia en la infancia son limitados, la seleccin de los FAE para las crisis en la infancia a menudo se basan en la extrapolacin de los estudios de eficacia en los adultos. Afortunadamente, la eficacia de la mayora de los agentes en los nios parece ser paralelo a la experiencia adulta. Sin embargo, los efectos adversos y toxicidad a menudo son el principal determinante de la seleccin de medicamentos en cualquier grupo de edad. No es raro, por ejemplo, para los padres solicitar el retirar un frmaco debido a efectos adversos, incluso a costa de la exacerbacin de las crisis.E l l t t i l i t i d l ti il ti f l dEn los lactantes y nios pequeos, las interacciones de los antiepilpticos con frmulas de leche y el nio son un problema potencial. La administracin de medicamentos antiepilpticos, mientras que la alimentacin se debe evitar en esta poblacin. Factores de maduracin y la variabilidad en la absorcin y el metabolismo puede indicar a la atencin de monitorizacin de drogas en su concentracin srica. Los problemas especficos con efectos adversos tambin pueden requerir del control metablico. La mayora de los nios no se puede esperar que trague en forma fiable la tableta o la cpsula por lo que se requiere de formulaciones espciales de medicamentos hasta los 8 10 aos de edad Estorequiere de formulaciones espciales de medicamentos hasta los 8-10 aos de edad. Esto hace que los preparados lquidos, tabletas masticables y el espolvorear formulaciones de cpsulas alternativas sean atractivas en el nio ms pequeo e infantil. Por ltimo, hay que tener en cuenta que los nios tienen en constante cambio de masa corporal y el metabolismo que afectan a la absorcin, distribucin y eliminacin de la medicacin. Un regular ajuste de dosis con el tiempo se necesitan y los nios ms pequeos suelen requerir una dosis relativamente mayor de la medicacin en miligramos por kilogramo por da que los nios mayores y adultosda que los nios mayores y adultos.

Manejo PsicosocialEl deterioro social y neurolgico estn fuertemente asociados con la aparicin de la epilepsia en la infancia. El pronstico a largo plazo de la epilepsia refractaria es pobre y muchas veces impide el funcionamiento normal del adulto. Si la educacin se ve comprometida, menos del 5% de los pacientes seguidos en funcin de la edad adulta se manejan con normalidad. Por esta razn, es esencial que aliados los profesionales de la salud tales como neuropsiclogos, educadores especiales, y los trabajadores sociales ayudan a los padres a manejar adecuadamente al nio con epilepsia.Di t t iDieta cetognicaLos nios con crisis intratables que demuestran a la medicacin o que experimentan efectos adversos intolerables de la medicacin pueden ser candidatos para la terapia no farmacolgica con la dieta cetognica. La dieta tambin puede permitir una simplificacin de un rgimen de tratamiento de drogas y, en ocasiones, la interrupcin de todos los medicamentos antiepilpticos.Ciruga de EpilepsiaLos nios que sufren de epilepsia refractaria son cada vez ms fcil de referirse a la cirugaLos nios que sufren de epilepsia refractaria son cada vez ms fcil de referirse a la ciruga. Esta tendencia ha dado como resultado de los avances en la apreciacin de las perspectivas pronsticas a largo plazo de estos nios, la identificacin de sustratos neuropatolgicos de la enfermedad, la seleccin de pacientes adecuados, y la localizacin del foco epilptico. Una pequea minora de los nios con crisis refractarias presentan remisin espontnea, pero la ausencia de crisis no se puede predecir por muchos aos, y saber cuando se producir la remisin es prcticamente imposible. Aunque no hay datos comparativos a largo plazo, cabra esperar que el alivio de crisis antes que contribuir a una mayor reduccin de la morbilidadesperar que el alivio de crisis antes que contribuir a una mayor reduccin de la morbilidad psicosocial, una mejor oportunidad para una educacin significativa y una mejor calidad de vida. Los nios con epilepsia intratable que no son candidatos a ciruga de epilepsia, pueden beneficiarse de la estimulacin del nervio vago.

Estas diapositivas tienen un nivel ms complicado que el resto de la charlap p q

Indicaciones del levetiracetam?