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erfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal

PERFIL NEUROPSICOLÓGICO DE UNA PACIENTE CON DEMENCIA

FRONTOTEMPORAL DE LA CIUDAD DE BOGOTÁ

_________________________________________________________________

Ana Molano; Camila Aguilera; Gina Urazán; Mario Puche.

Resumen

Las demencias frontotemporales (DFT) son enfermedades neurodegenerativas

que comprometen especialmente los lóbulos frontales y temporales, presentan

alteraciones de conducta, lenguaje y déficits mnésicos; no asociadas a la consolidación

de la información, sino a la evocación. Estas, constituyen la tercera causa de demencia

degenerativa, después de la enfermedad de Alzheimer (EA) y la demencia por cuerpos

de Lewy en menores de 65 años. La paciente evaluada en el centro de atención

psicológica Fray Eloy Londoño de la Universidad de San Buenaventura en la Ciudad de

Bogotá fue remitida por el servicio neurología debido a cambios de comportamiento

tornándose agresiva especialmente en los últimos 6 meses con episodios de

desorientación y olvidos muy frecuentes que deterioran su calidad de vida. La

evaluación se realizó través del protocolo para adultos del centro de atención

psicológica. Los resultados fueron analizados a partir de los grados de dispersión con

respecto al promedio normal y a partir de un análisis descriptivo, para así determinar el

daño funcional de la paciente. Se encontraron desempeños globales significativamente

bajos en la paciente en las pruebas estandarizadas que le fueron aplicadas y se obtuvo un

perfil compatible con un cuadro demencial de características corticales, relacionado con

una Demencia Frontotemporal.

Palabras clave: Demencia Frontotemporal, Perfil Neuropsicológico.

Abstrac

Frontotemporal dementia (DFT) are neurodegenerative diseases, that

compromise specially frontal and temporal lobes they present behavioral and language

abnormalities, and memory deficits which are not associated to the consolidation of the

information, but to the evocation. They constitute the third leading cause of degenerative

dementia after Alzheimer´s Disease (AD) and Dementia with Lewy bodies in people

under 65 years. The patient who was evaluated in the center of psychological attention

Fray Eloy Londoño of San Buenaventura´s University in Bogota City was remited by

neurology service due to behavioral changes becoming aggressive specially in the last 6

months with episodes of disorientation and common forgetfulnesses that impair her life

quality. The assessment was conducted through adult patient protocol from the

psychological center. The results were analyzed based on the degrees of dispersion with

respect to the normal average and as part of a descriptive analysis, thus to determine

functional impairment of the patient. Patient´s low global performances were found in

the standardized tests that were used and obtained a profile complatible with a demential

prolife of cortical characteristics, related to Frontotemporal Dementia.

Key words: Frontotemporal dementia, Neuropsychological Profile.

Perfil neuropsicológico de una paciente con demencia frontotemporal

2

En la última década se ha hecho evidente el gran interés por abordar el tema de la

enfermedad de Alzheimer (EA), generando marcados avances en el conocimiento de

ésta enfermedad; sin embargo, no ha ocurrido lo mismo con otros tipos de demencias. Es

por ello, que las características clínicas y psicométricas de la demencia frontotemporal

(DFT), han empezado a ser estudiadas y descritas a través de series de casos en

diferentes centros del mundo (Cano y Ramírez, 2004; Rosen, Hartikainen, Jagust, 2004;

Neary, Snowden y Gustafson, 1998; Gustafson y Passant, 2002). Dichos estudios han

permitido conocer las características de la enfermedad y definirla como un proceso

degenerativo primario, individualizada de cuadros clínicos como la afasia primaria

progresiva y la demencia semántica (Cano & Ramírez, 2004).

La primera mención a este tipo de demencia se debe a Arnold Pick, quien en

1892 hizo la descripción de un varón de 71 años con un cuadro progresivo de deterioro

mental al que se asociaba una afasia grave, en cuya necropsia se pudo constatar una

marcada atrofia cortical del lóbulo temporal izquierdo. Por primera vez se planteaba la

posibilidad de un síndrome demencial originado por una atrofia cerebral focal, y no por

una atrofia generalizada de acuerdo a las tendencias de la época. En los años siguientes

continuaron las descripciones histológicas y clínicas por parte de diferentes autores

(Pick, Spielmeyer, Scheneider o el propio Alzheimer, entre muchos otros), y finalmente,

durante las primeras décadas del siglo XX se perdió el interés por este tipo de demencia

al ser considerada como una variante de la EA (Serra 1996; Lomen, Anderson, Miller,

2002; Baker, Mackenzie, Pickering, Gass, Rademakers, Lindholm, 2006).

El término de Demencia Frontotemporal (DFT) es usado para significar todos

aquellos procesos degenerativos primarios de la porción anterior del cerebro,

caracterizados por el modo de presentación clínica, hallazgos en neuroimágenes y

elementos histopatológicos, que resultan de especial importancia para la psiquiatría, por

su tendencia a presentarse como trastornos de conducta y personalidad; siendo una

frecuente causa de demencia en la etapa media de la vida (OŃeill, Andreotti, De

Simone 2006; Gorno-Tempini, Dronkers, Rankin, Ogar, Phengrasamy, Rosen 2004;

Serrano, Martelli, Haris, Tufró, Ranalli, Taragano. 2005).

En la siguiente tabla se resumen las características diagnósticas de la DFT


3

Tabla 1. Criterio diagnostico demencia frontotemporal Mckhann 2001

Cambios conductuales o cognitivos que se expresan como:

Cambios precose de la personalidad, caracterizados como dificultad en controlar la conducta

con respuestas o acciones inadecuadas.

Cambios precoses y progresivos del lenguaje, con dificultades para nominar, expresarse o

acceder al significado de la palabra.

Estos cambios causan un significativo deterioro en la actividad social o laboral y representan

una perdida significativa con respecto al funcionamiento previo.

El curso se caracteriza por un comienzo insidioso y pérdida continua de las capacidades.

Los defectos no se presentan exclusivamente en el curso de un delirium.

El diagnóstico no puede ser atribuido a otras afecciones psiquiátricas por ejemplo depresión.

Adicionalmente, se describen unas características diagnósticas de exclusión que

son: Comienzo brusco con un ictus, traumatismo craneal relacionado con el inicio

del cuadro, amnesia precoz grave, desorientación espacial precoz con pérdida de la

relación con el entorno, localización defectuosa de objetos, apraxia grave precoz,

habla logoclónica con pérdida rápida del curso del pensamiento, mioclonía, déficit

bulbares, corticales, coreoatetosis, electroencefalograma muy patológico en fases

iniciales, déficit estructural o funcional predominantemente postcentral en la

exploración; lesiones cerebrales multifocales en la tomografía computarizada o la

resonancia magnética, analítica indicativa de afectación cerebral por trastornos

inflamatorios (esclerosis múltiple, sífilis, síndrome de inmunodeficiencia adquirida,

encefalitis por herpes simple) (Hutton, Lendon, Rizzu, Baker, Froelich, Houlden.

1998)


4

La característica principal de la DFT es su gran heterogeneidad, lo que a nivel

clínico se traduce en la existencia de varios síndromes con unos síntomas comunes,

como son los cambios en la personalidad o en la conducta social del paciente asociado a

una afectación del lenguaje. Se describen entonces, tres subtipos clínicos principales en

función de la predominancia de cada uno de estos síntomas o de su momento de

aparición a lo largo de la evolución de la enfermedad: Demencia frontotemporal variante

frontal, Afasia Primaria Progresiva No Fluente y Demencia Semántica.

En la variante frontal o conductual (VF) la atrofia predomina en la corteza

orbitofrontal, cingular e insular anterior y presenta dos subsíndromes: uno con

desinhibición, distraibilidad e impulsividad, característico de la atrofia frontal medial y

de polos temporales, y otro con apatía y abulia, propio de la atrofia de la corteza

dorsolateral (Snowden, Goulding, Neary 1996 Snowden, Bathgate, Varma, Blackshaw,

Gibbone, Neary. 2001). Por otra parte, su característica principal es un cambio insidioso

en la personalidad adoptando un comportamiento inusual, como si fuera otra persona, o

por el contrario acentuándose de manera ostensible ciertos rasgos de su carácter. Se

inicia principalmente en etapas preseniles entre los 45 y 65 años, pudiendo sin embargo

iniciar en edades más tempranas o posteriores a las anteriormente mencionadas, lo cual

le confiere una alta tasa de heterogeneidad de presentaciones clínicas. Suele presentarse

en igual medida en hombres y mujeres, con una duración aproximadamente de 8 años.

El curso y duración de la enfermedad depende de cada sujeto, por lo que se suele hablar

de un rango entre 2 y 20 años (Snowden, Neary & Mann, 2002).

En la siguiente tabla se resumen las características propias de los síndromes

prefrontales observables en la demencia frontotemporal

Tabla 2. Síndromes prefrontales (Serrano, Martelli, Haris , Tufró , Ranalli , Taragano,

2005)

Síndrome Mesolímbico

(tipo apático, hipocinético

o de la circunvolución

cingulada

Síndrome Órbitofrontal

(tipo desinhibido,

Pseudomaníaco u

orbitomedial)

Síndrome Dorsolateral

(Síndrome Disejecutivo,

Pseudodepresivo o de la

convexidad dorsal)


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Abulia, falta de

espontaneidad, apatía y

desinterés

Cambio de personalidad

Trastorno predominante en

las funciones ejecutivas:

incapacidad de generar

hipótesis, planear acciones,

tomar decisiones, ordenar

temporalmente los hechos o

mantener la atención

Reducción de la cantidad

de habla (hasta llegar al

mutismo)

Falta de juicio social y de

sensibilidad interpersonal

Alteración de la

programación motora

Reducción de la conducta

motora (con acinesia)

Incapacidad para el control

de los impulsos con brotes

de agresividad, hilaridad

desmesurada o labilidad

emocional

Inercia, irritabilidad y

apatía

Reducción de la prosodia

espontánea Inatención Descuido personal

Incontinencia urinaria

Déficit éticos con la falta de

respeto por las normas

sociales

Impersistencia cognitiva y

concretización del

pensamiento

En síntesis, una demencia FTP (VF) se caracteriza por una profunda alteración de

la personalidad y la conducta social, donde se hace evidente una falta de interés;

desinhibición y descontrol emocional, así como un lenguaje sin iniciativa, pérdida del

discurso y de la fluidez verbal. Hay tendencia al mutismo en la medida en que la

enfermedad avanza, mientras se conserva la memoria, por lo menos en los estadios

iníciales (Gregory & Hodges, 1996 citados en Cano & Ramírez, 2004; Neary, Snowden

& Gustafson, 1998). Igualmente, se caracteriza por una relativa preservación de las

funciones instrumentales, la percepción, herramientas espaciales y las praxias, en

especial en éstos estadios (Snowden, Neary & Mann, 2002; Grupo Lund-Manchester,

1994 citado en Gustafson & Passant, 2002)

De otra parte, la afasia primaria progresiva (APP) hace referencia a un trastorno

neuropsicológico poco frecuente de aparición y curso gradual, considerado como un

prototipo de demencia “focal” que se caracteriza por un deterioro progresivo de la

expresión del lenguaje, presentando como síntoma inicial la anomia; hay una alteración

de los aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje por lo que la alteración en la


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fluidez será muy marcada con parafasias fonéticas, comprensión conservada en fases

iniciales, agramatismos y anomia, la cual evoluciona al mutismo. (Serrano, Martelli,

Haris , Tufró , Ranalli , Taragano, 2005 Mesulam 1982).

En etapa más avanzada, la APP se manifiesta una menor fluencia verbal que se

puede observar con base a dificultades en la articulación (decir “me me mesa”, al

pretender decir “mesa”), disminución del flujo y cantidad de palabras en una frase, así

como presencia de errores fonológicos (decir “estora” en vez de “escoba”) y errores

sintácticos que se asemejan a la afasia de Broca. También se observan problemas a nivel

gramatical, evidenciándose alteraciones en el orden de las palabras, un inadecuado uso

de los tiempos verbales, del género gramatical, de las formas de los pronombres, o de

proposiciones y conjunciones. En algunos casos se presenta tartamudeo y habla

disprosódica y la aparición de un progresivo deterioro global, llevando a que se hagan

evidentes los síntomas demenciales clásicos que incluso podrían llevar a una confusión

en estadios mas avanzados, con la enfermedad de Alzheimer (Black, 1996 citado en

Ruiz, Romero, García, Villaseñor, Gonzáles & Gonzáles, 2004; Muñoz en Alberca &

López-Pousa, 2006; Rosell & Millares, s.f; Montañez, Matallana, García & Cano, s.f;

Perez, Anaya, Porta, s.f; Donaire & Gil, 2001).

Las APP pueden ser fluentes (APF) y no fluentes (APnF. En la APnF existen

anomia, apraxia del habla, parafasias fonémicas y agramatismo; la fluidez verbal con

clave fonológica está disminuida (Peelle, Grossman; 2008.Clark, Chavuvastra, Miller,

Shapira, Méndez.2005; Ash, Moore, Antani, McCawley, Work, Grossman; 2000.).

Finalmente, en la demencia semántica (DS) existe una APF con defecto

semántico, que se expresa como anomia, parafasias semánticas, fracaso en asociar la

descripción con el nombre, en reconocer o asociar dibujos, comprender palabras

aisladas, (Donoso, González, González, Pugin, 2008). Puede predominar la atrofia

temporal derecha (con prosopagnosia, torpeza social, falta de introspección) o izquierda


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(con anomia, defectos en comprensión verbal, en lectoescritura). Los límites entre DS y

APF no son claros; el paciente con APF reconoce el uso y propiedades de los objetos;

mientras que en la DS el defecto semántico impide hacerlo. (González, Vásquez,

Venegas, Behrens, Donoso; 2007.Neary, Snowden, Mann, 2005.Mesulam.2001).

La DS constituye una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico, la cual se

presenta comúnmente en pacientes cuyo motivo de consulta especialmente es presentar

“problemas de memoria”. Sin embargo, cuando se indaga con profundidad, es posible

encontrar que el problema no radica en recordar acontecimientos recientes sino en

encontrar palabras específicas y denominar, lo cual se suele confundir con problemas de

memoria. Aunque la anomia se presenta también en la APP, a diferencia de ésta, hay

presencia de habla fluida, producida sin esfuerzo y a menudo rápida. Al principio el

lenguaje es abundante pero desordenado, con circunloquios y parafasias semánticas, de

contenido pobre y a veces repetitivo, pero no se presentan trastornos de articulación ni

prosódicos, y se puede hablar de una relativa conservación de la sintaxis; y

progresivamente se va presentando pérdida del vocabulario (tanto impresivo como

expresivo) afectando especialmente los nombres (Muñoz, 2006). Además, se produce

una desintegración de la base de conocimientos que sostienen el lenguaje, la memoria

semántica, por lo que los pacientes son incapaces de reconocer los objetos, hechos,

palabras o su significado; y dado que los aspectos fonológicos y sintácticos permanecen

intactos se produce un lenguaje espontáneo fluente pero con escaso contenido

informativo, un déficit tanto de la nominación como de la comprensión y parafasias

semánticas (OŃeill, Andreotti, De Simone. 2006).

En la siguiente tabla se resumen los criterios diagnósticos de la DFT segús las variantes

y basada en los criterios de Neary

Tabla 3. Criterios diagnósticos de la demencia frontotemporal (Neary1998, adaptados

por Johnson 2005)

Variante Frontal ( VF)

Comienzo insidioso y progresión gradual.

Deterioro precoz de la conducta social.


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Deterioro precoz de la regulación de la conducta personal.

Demencia Semantica ( DS)

Comienzo insidioso y progresión gradual

Defecto del lenguaje con discurso fluente vacio, perdida del

significado, parafasias semánticas.

Prosopagnosia.

Ecolalia.

Conservacion de la lectura en voz alta y de la escritura

Disortografia.

Afasia Progresiva no Fluente ( APnF)

Comienzo insidioso y progresión gradual

Habla espontanea no fluente con agramatismo o parafasias

fonemicas o anomia

Hasta el momento se han mencionado características clínicas, cabe ahora incluir

la clasificación de acuerdo a los recientes avances en genética molecular, bioquímica y

neuropatología, propuestos por el grupo de Cairns en el año 2007.

En los últimos 20 años, se encuentra el mayor avance en la investigación en este

tipo de demencia; por una parte los avances genéticos con el descubrimiento del gen

MAPT y el gen de la Progranulina; así como de sus mutaciones responsables de un

porcentaje elevado de las DFT hereditarias. Por otra, el desarrollo de nuevas técnicas

inmunohistoquímicas con la detección de la proteína TDP-43, como principal integrante

de las inclusiones neuronales en las DFT tau negativas y finalmente el desarrollo de

nuevas técnicas de neuroimagen como la RMf funcional, SPECT o PET (Baker,

Mackenzie Pickering, Gass, Rademakers, Lindholm, 2006; Cruts, Van Der Zee,

Engelborghs, Wils, Pirici 2006; Neumann, Sampathu, Kwong, Truax, Micsenyi , Chou.

2006; Alonso, Jabbour, Ayuso, Jiménez. 2006).


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Tradicionalmente se ha considerado la DLFT como un conjunto de procesos

neuropatológicos con degeneración predominante de los lóbulos frontales y temporales

compartiendo un fenotipo clínico similar con algunas diferencias en función de la

distribución topográfica del trastorno patológico subyacente. A nivel histopatológico se

ha podido constatar la presencia de agregados o cúmulos de proteínas anómalas a nivel

de las neuronas o la glía cuya identificación ha contribuido al conocimiento de los

mecanismos patogénicos, además de facilitar la clasificación de este tipo de demencias.

(Neary, Snowden, Mann. 2005; Trojanowski, Dickson. 2001). El citoesqueleto celular

formado por microtúbulos, microfilamentos y filamentos intermedios constituye un

elemento esencial para el mantenimiento de la estructura neuronal. El ensamblaje y

estabilización de los microtúbulos se ve favorecido por una proteína soluble, la proteína

Tau y en concreto por el grado de fosforilación de la misma.

Las taupatías son un grupo de enfermedades en las que esta proteína aparece

hiperfosforilada formando parte de agregados insolubles lo que permite su detección por

métodos bioquímicos e histopatológicos. Estos agregados se acumulan a nivel de las

neuronas o las células gliales conformando depósitos o inclusiones con una morfología

típica según las distintas enfermedades. Hablaremos de Taupatías primarias si el

mecanismo inicial es la mutación del gen de la proteína Tau, con lo que ésta será

producida de forma anómala (DFT ligada al cromosoma 17 p.ej). Ahora bien, si tras la

producción de una proteína Tau normal ésta se ve alterada por una serie de mecanismos

secundarios estaremos ante las Taupatías secundarias (EA p.ej.) en las que de igual

forma se producirá una hiperfosforilación y agregación en acúmulos (Hodges, Miller..

2001; Hutton , Lendon , Rizzu , Baker , Froelich , Houlden . 1998;.Mackhann,

Grossman, Dickson, Trojanowski. 2001; Knopman, Boeve, Parisi, Dickson, Smith,

Ivnik 2005; Cairns, Bigio, Mackenzie, Hatanpaa, White, 2007).

Motivo por el cual la evaluación de los pacientes, debe ser comprensiva tanto en

lo cognoscitivo como en lo comportamental, permitiendo identificar criterios de

inclusión o de exclusión en una patología determinada, estableciendo de esta forma


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diferencias en el diagnóstico ya que es de gran importancia tanto teórica como clínica,

incidiendo en el manejo clínico y farmacológico.

Es el caso de la patología de la DFT, ésta no es homogénea, existen elementos

comunes (espongiosis, gliosis cortical), pero las inclusiones de proteínas anormales

permiten clasificarlas en 3 tipos: a) con inclusiones tau (+) en neuronas y a veces en glia

(en formas familiares con mutaciones en tau, FTD-17 y la enfermedad de Pick); b) con

inclusiones tau (-) y ubiquitina (+) TDP-43 (la mayoría de las DFT y ELA-D,

generalmente con mutaciones en el gen de la progranulina); y c) casos sin inclusiones.

(Graham, Hodges 2008)

El objetivo de este trabajo es mostrar la experiencia en un paciente con DFT a

través de la evaluación neuropsicológica, con ayuda de las neuroimagenes,

proponiéndose para este estudio una serie de pasos que contribuirán a establecer una

impresión diagnostica acorde con los criterios de inclusión de un cuadro demencial;

estos pasos son:

Evaluar neuropsicológicamente a la paciente.

Establecer un perfil neuropsicológico en funciones cognitivas previa una anamnesis que

permita conocer su personalidad premórbida.

Determinar con los resultados la impresión diagnostica.

Método

Diseño de investigación

El presente estudio implementó el diseño de casos únicos o series de casos.

Participantes

Para la realización de este estudio, se tomó una paciente de sexo femenino de 52

años, estado civil casada, que cursó hasta quinto de primaria. En la actualidad trabaja en

el área de servicios generales en una empresa; asiste a evaluación neuropsicológica por

remisión del servicio de neurología y no refiere antecedentes familiares neurológicos ni

psiquiátricos. En cuanto a los antecedentes personales, se encuentra cuadro de migraña


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de 10 años de evolución; los padres de la paciente fallecen hace año y medio,

coincidiendo con el comienzo de los cambios comportamentales referidos por la hija y

sus compañeros de trabajo, simultáneos a episodios de desorientación en entornos

familiares para ella y olvidos cada vez más frecuentes. No hay reporte de fluctuaciones

en el curso de la condición de la paciente y la familia nota que el deterioro se incrementa

con el paso del tiempo.

Además, según lo reportado por la hija, los cambios en la personalidad de la

paciente han generado que en la empresa donde actualmente trabaja consideren que ella

tiene una enfermedad psiquiátrica; puesto que ha presentado cambios significativos en

su personalidad, siendo actualmente irascible y respondiendo en forma agresiva ante

sugerencias, observaciones o correcciones realizadas por otras personas. En el momento

en que se indaga sobre el motivo de consulta, la paciente se muestra lábil, y cuando se le

pide que describa su situación actual ella afirma estar bien y niega tener dificultad

alguna. Por otra parte, la informante (hija), afirma que a la paciente se le olvidan las

cosas, repite varias veces lo mismo y pierde fácilmente el hilo de la conversación.

Además, asegura que la paciente se ha vuelto irritable, agresiva y que llora con

frecuencia, especialmente cuando le hacen ver sus errores. Finalmente, la hija afirma que

la paciente tiene dificultad para hallar las palabras necesarias para expresarse de forma

correcta.

Instrumentos

Para valorar el perfil neuropsicológico de la paciente fue necesario utilizar

diferentes baterías de pruebas neuropsicológicas que midieran las distintas funciones


12

cognoscitivas, como la memoria, funciones ejecutivas, el cálculo, las gnosias, las

praxias, el pensamiento. Las pruebas aplicadas fueron Minimental, Escala de memoria

de Wechsler, Curva corta de memoria, Escala de trastornos de memoria, Memoria

Visual, Fluidez verbal semántica, Aritmética, Comprensión de lectura, Fluidez verbal

fonológica, Semejanzas, Torre de Londres, Stroop, TMT-A, TMT-B, Tachado de

cuadros y Margarita-casa-reloj, observaciones conductuales. Se evidenciaron

fluctuaciones en el estado de ánimo, como ansiedad de estado, llanto, irascibidad y

poca colaboración.

Resultados

A continuación se presentan los resultados obtenidos durante la evaluación, se

muestra la tabla con los resultados de las medidas neuropsicológicas generales de la

paciente, la cual se encuentra en la tabla 4.

Tabla 4.

Resultados cuantitativos

Proceso Prueba Resultado

Estado

mental

Minimental 16/30

Memoria Escala de Memoria de Weschler

Información personal y actual

Orientación

3/6


13

Control mental

o Números en regresión

o Abecedario

o Contar de 3 en 3

3/5

Tiempo: 30 seg.

Errores: 0

Puntos: 0

Tiempo: 30 seg.

Errores: 0

Tiempo: 45 seg.

Errores: 0

Puntos: 0

Memoria lógica inmediata

Reconocimiento diferido de

memoria lógica

1/44

Retención de Dígitos Directo 4/8 (7 ± 2)

Retención de Dígitos Inverso 0/7 (7 ± 2)

Pares asociados 2/21

Curva Corta de Memoria

Retención inmediata 3/9

Curva memoria % de aprendizaje 57,5%

Curva Interferencia homogénea 4/9

Curva de memoria agrupaciones:

Semánticas

Seriales

13

1

Curva de memoria reconocimiento 8/9 Falsos Positivos: 5

Fenómenos patológicos Intrusiones: 13


14

Perseveraciones: 2

Curva MCP sin claves 3/9

Curva MCP con claves 3/9

Curva MLP sin claves 3/9

Curva MLP con claves 3/9

Escala de Trastornos de memoria

Quejas del Familiar 42/45

Quejas del Paciente 18/45

Memoria Visual 0

Lenguaje Fluidez Verbal Semántica 7 Promedio: 3.5

Esperado: 13,5

Aritmética 0/7

Comprensión de Lectura Voz alta:1

Lectura Silenciosa: 1

Función

ejecutiva

Fluidez verbal fonológica. 2 Promedio: 0,66

Esperado: 9,5

Semejanzas 2/20

Torre de Londres 0

Atención Stroop 1) Tiempo: 43 seg Aciertos:

50 Errores: 0

2)Tiempo:1 min 47 seg

Aciertos:45 Errores: 5

(olvida el nombre del color

amarillo)

3) Tiempo: 2 min 55seg

Aciertos:9 Errores:41 (Lee

las palabras)


15

TMT-A Errores: 11

Tiempo: 4 min 30 seg

TMT-B Errores: 12

Tiempo: 4 min 55 seg

Tachado de cuadros – Tolousse Pieron 9 correctas - No completa la

tarea

Praxias Margarita-Casa-Reloj Libre: 26/50

Copia: 45/60

Análisis cualitativo. Para lograr una descripción cualitativa de los resultados

obtenidos por la paciente se realiza por áreas.

En procesos atencionales se observó en la paciente dificultades para sostener su

atención en una actividad por un periodo prolongado. Así mismo, está comprometida su

concentración, la cual no le permite finalizar las tareas y seguir instrucciones. Se

evidencia dificultad para centrarse en un estímulo relevante por encima de aquellos que

son irrelevantes. También se pudo observar que tiene problemas para alternar su

atención entre dos categorías de estímulos. Su ejecución es deficiente en actividades

que implican control mental, demorándose en realizar actividades y luego de un

momento, dice haber finalizado, aún cuando la tarea no se ha completado. En la tarea de

tachado de cuadros no logra centrarse en la actividad.

La memoria autobiográfica se encuentra conservada, sin embargo presenta

dificultades para recordar información actual; a pesar de aplicarse la curva corta de

memoria su porcentaje de aprendizaje es de tan solo 57,5%. Además, existe un

compromiso importante en memoria de trabajo encontrándose un registro de 4 dígitos en

progresión y ninguno en regresión. No logra recordar asociaciones complejas y recuerda

muy pocas asociaciones sencillas; se evidencia el uso adecuado de estrategias de

aprendizaje ya que hace 13 agrupaciones semánticas. Se beneficia levemente de la

repetición y no se observa una curva de memoria ascendente sino con tendencia

homogénea. La memoria a corto y largo plazo no se mejora con el uso de claves;


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además, la interferencia afecta el recobro de la información ya que se aumenta el número

de intrusiones.

La paciente presenta falencias en tareas que requieren memoria lógica inmediata,

no almacena información, y el reconocimiento de memoria lógica diferido no se

presenta. Inmediatamente después de la lectura de las historias, solamente recuerda una

idea general de uno los textos y asegura no saber nada más. En cuanto a memoria visual,

se encuentra bastante comprometida ya que no se observa detalles, ni tampoco un

registro de las características generales de las figuras y se observan perseveraciones. En

la primera figura, solamente hizo una x grande con muchos cuadros pequeños en la parte

superior y en las siguientes se observa dibujo de varios cuadros pequeños pegados pero

no hay aproximación al modelo presentado. Finalmente, se observa que la paciente no

percibe la magnitud de sus dificultades de memoria y que existe una marcada diferencia

entre la valoración realizada por la paciente y la de su hija.

El lenguaje se encuentra conservado, además, en general existe coherencia en la

conversación. No logra escribir una frase corta con sentido. En general, se presenta

dificultad en la comprensión de instrucciones y la paciente pierde con facilidad el hilo de

la conversación, por lo cual es necesario retomar ideas presentadas anteriormente y

repetir varias veces la misma instrucción.

En el desarrollo de la evaluación se observa dificultad para hallar las palabras

necesarias para expresarse, anomia grave y ecolalia, lo cual es característico en el

discurso de la paciente. Se encuentra disminuida la fluidez verbal semántica ya que la

paciente tiene un promedio de 3.5, el cual está por debajo de lo esperado para su edad y

nivel de escolaridad y no logra evocar un gran número de palabras que se encuentren en

la misma categoría. La ejecución en tareas de comprensión de lectura se muestra

comprometida, no tiene la capacidad para extraer información general ni tampoco

detalles específicos de las lecturas realizadas. En lo que se refiere a tareas de aritmética,

no realiza operaciones simples, como suma y resta, y se dificulta el cálculo mental.

En funciones ejecutivas se encuentran perseveraciones en la ejecución de las

tareas. Dificultad para inhibir una respuesta frente a estímulos distractores y para


17

centrarse en estímulos relevantes. En fluidez verbal fonológica se observa un desempeño

deficiente, solamente logra un promedio de 0,66; el cual está muy por debajo de lo

esperado para su edad y nivel de escolaridad. La paciente evidencia fallas en

pensamiento lógico y solución de problemas, presenta dificultades para planear y

organizar conductas. Presentó perseveraciones en la Torre de Londres, se devolvía en los

movimientos y luego volvía a cometer el mismo error, sin lograr el objetivo de la

actividad propuesta. En los momentos en que percibió errores cometidos o incapacidad

para lograr un objetivo, lloraba con facilidad; además, de mostrarse irascible cuando su

hija reportaba dificultades que ella negaba presentar.

En las habilidades práxicas, se hizo evidente una apraxia del vestir, ya que según

reporte de la informante, la paciente logra vestirse sola, aunque tiene dificultades para

combinar las prendas y los colores, requiriendo ayuda de sus familiares para llevar a

cabo estas actividades.

En la tarea de dibujo libre de la prueba margarita-casa-reloj se evidencia un

desempeño menor que en la tarea de copia. En el dibujo libre hay menor exactitud en

detalles y configuración, tampoco se encuentra simetría y hay una representación

incompleta de los números. Aspectos que mejoran en la copia de los dibujos. Cuando se

le pregunta a la paciente por su dominancia manual, levanta la mano derecha pero no se

evidencia que la reconozca como derecha

En gnosias, la paciente refirió dificultad para identificar los colores, sin

embargo, evidenciandose específicamente con el color amarillo. Además, hay

anosognosia, la paciente no reconoce tener dificultades, a pesar de las observaciones

realizadas por otros y de los resultados en las pruebas administradas. Durante la

evaluación ella afirma no recordar las cosas, pero no reconoce esto como un problema.

En los momentos en que no logra realizar una tarea o no recuerda algo, llora. Sin

embargo, cuando se le pregunta si ella tiene alguna dificultad, dice estar en buenas

condiciones.

Se encuentra que la funcionalidad de la paciente esta comprometida ya que

aunque puede realizar la mayoría de actividades de la vida diaria y de autocuidado, sin


18

embargo, ha comenzado a demandar ayuda de otros en actividades como seleccionar la

ropa que va a vestir y también en el manejo del dinero. Sin embargo, requiere de

constante monitoreo y acompañamiento ya que cada vez con mayor frecuencia presenta

olvidos y se desorienta temporal y espacialmente. Además, tiene problemas para el

manejo del dinero ya que se le dificulta realizar operaciones aritméticas simples, lo cual

ha limitado sus niveles de funcionalidad en el hogar y el trabajo. No puede salir sola ya

que tiende a perderse con facilidad y no está en capacidad de dar información referente

al sitio donde está, para que su familia pueda ir a buscarla. Sus dificultades para seguir el

curso de la conversación dificultan su interacción con otras personas.

Sus cambios de comportamiento han entorpecido sus relaciones familiares,

sociales y laborales, ya que ella responde de forma agresiva ante situaciones cotidianas y

se molesta cuando le hacen observaciones, lo cual genera malestar en las personas con

quienes interactúa.

En conclusión, se encontró que la paciente presenta niveles de ejecución que se

ubican por debajo de lo esperado para su edad y escolaridad. Importante compromiso en

procesos de memoria, lenguaje, atención y funciones ejecutivas. Además, se nota

dificultad en comprensión y concentración. La paciente no reconoce ni acepta sus

dificultades (anosognosia) y se molesta cuando alguien le hace alguna observación al

respecto. Presenta un estado de ánimo fluctuante, hay llanto constante. Presenta

perseveraciones en errores y un número importante de intrusiones. Puede sostener una

conversación corta de forma coherente pero repite constantemente lo que se le dice

(ecolalia), pierde el hilo de la conversación fácilmente y se le dificulta hallar las palabras

para expresarse (anomia), por lo cual tiene problemas para establecer conversaciones

largas o que requieren mayor estructuración.

En cuanto se refiere a memoria, tiene dificultades considerables en memoria

inmediata. Se beneficia de estrategias como agrupación semántica pero no muestra una

curva de memoria ascendente. Así como tampoco se observa un incremento en la

evocación con claves. No logra hacer cálculos mentales ni realiza operaciones

aritméticas simples. El nivel de funcionalidad en las actividades de la vida diaria se ha

visto comprometido ya que a pesar de que la paciente logra vestirse sola, actualmente


19

requiere ayuda constante por parte de su hija en actividades como combinar de forma

adecuada la ropa o en el manejo del dinero de su salario. Respecto a éste último aspecto,

representa una gran dificultad para la paciente ya que no logra realizar operaciones

aritméticas simples, y esto ha limitado sus niveles de funcionalidad en el hogar y el

trabajo.

Las actividades de higiene y autocuidado se encuentran conservadas, aunque la

hija reporta que la paciente se caracterizaba por esmerarse bastante en su maquillaje, lo

cual ahora no parece representar un aspecto importante para ella. Además, la paciente

requiere de constante monitoreo y acompañamiento ya que cada vez con mayor

frecuencia presenta olvidos y se desorienta temporal y espacialmente. No puede salir

sola ya que tiende a perderse con facilidad. Sus dificultades para seguir el curso de la

conversación al igual que su habla poco fluida, dificultan su interacción con otras

personas. Sus cambios de comportamiento han entorpecido sus relaciones familiares,

sociales y laborales, ya que ella responde de forma agresiva ante situaciones cotidianas

que no revisten gran importancia y se molesta cuando otras personas le hacen

observaciones, lo cual genera malestar entre la gente con que interactúa, tanto en el

hogar como en su trabajo, ya que no saben cómo manejar situaciones cotidianas con la

paciente. Luego de realizar el proceso de evaluación neuropsicológica se obtiene un

perfil compatible con un cuadro demencial de características corticales y el cuadro es

compatible con demencia frontotemporal, de variante Afasia Progresiva no Fluente

(APnF) caracterizada por un comienzo insidioso y progresión gradual, y habla

espontanea no fluente con agramatismo o parafasias fonemicas o anomia.

Discusión

De acuerdo con (Kertesz, McMonagle, Blair, Davidson, Muñoz. 2005) el

diagnóstico definitivo de DFT es histopatológico, comprobación con la cual no

contamos en esta investigación, sin embargo, se ha encontrado un perfil que ubica a la

paciente en las variantes planteadas por Mesulam ( 2001), logrando encontrar todas sus

variantes (VF, y APnF).


20

Por otra parte Clark cols. el año 2005 plantean que el cuadro puede iniciarse

como APF y después falla la capacidad semántica y Archibaldo S, Arecheta P. &

González R. (2009) plantean un caso que han seguido por años que presenta

compromiso frontal (apatía y cambio de hábitos alimentarios) y temporal izquierdo

(APF) sin defectos semánticos no verbales, acorde con las ideas de Mesulam.

Los resultados obtenidos durante la valoración Neuropsicológica evidencian un

deterioro global cognitivo, que de acuerdo con los datos cuantitativos de los resultados

de desempeño en las pruebas, como base para un diagnostico clínico, podrían llegar a

sugerir que se trata de una patología demencial tipo Alzheimer, hecho que inclusive fue

reportado por los familiares del sujeto en la entrevista.

Sin embargo de acuerdo con los resultados de la evaluación de la paciente, esta

presenta anosognosia, apatía, conductas pseudodepresivas, compatibles con el cuadro

perteneciente a la VF y APnF de la DFT, que presenta cambios en su comportamiento

acompañados de afasias, apraxias; evidenciando un compromiso temporal posterior y

parietal.

Así mismo, en cuanto al lenguaje, se observo un discurso fluente pero no

informativo, con una reducción en el número de ideas, siendo estas incompletas,

presentando anomia, parafasias semánticas y fonémicas característica de APnf; Así

como defectos en la comprensión de órdenes y repetición de frases con más de 3-5

palabras. Ya que de acuerdo con (Peelle, Grossman, 2008; Hodges, Martinos, Woolams,

Patterson, Adlam 2008) estos pacientes generalmente repiten bien sustantivos aislados

pero fallan al señalar el referente de la palabra.

Finalmente, en cuanto a las limitaciones del caso, es importante tener en cuenta

que dado que este es un estudio de caso único, no permite hacer generalizaciones

respecto a la enfermedad. Además, al ser un estudio de corte transversal no permite

hacer un seguimiento en el tiempo que permita confirmar el diagnostico. esta razón,

sería valioso tener la oportunidad de evaluar nuevamente a la paciente de modo que se

logre establecer la evolución de su condición y de esta forma tener una aproximación


21

longitudinal al caso, lo cual permita observar el curso de la condición del caso

estudiado.

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Documents

erfil neuropsicológico de una paciente con demencia ...biblioteca.usbbog.edu.co:8080/Biblioteca/BDigital/57352.pdf · del cuadro, amnesia precoz grave, desorientación espacial precoz