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E D U A R D O C A N D E L A R I O A L V A R E Z R E Y E SJ E S Ú S A R T U R O M A R T Í N E Z T O R R E S
N É S T O R I S A A C M O N T O Y A G U R R O L A
ESCLERODERMIA Y ENFERMEDAD MIXTA DE
TEJIDO CONECTIVO.
ESCLERODERMIA.
EPIDEMIOLOGIA
• 50 – 60 años• Más común en mujeres 15:1• Prevalencia de hasta 14 casos por 100 000 en un
año
ETIOLOGÍA.
• Genético• Ocupacional. (Silicosis, resinas epóxicas)• Medicamentos (bleomicina, carbidopa.)• Neoplasias (melanoma metastásico, CA
bronquioalveolar)• Infecciones (Lyme)• Metabólicos (DM I)
CLASIFICACIÓN.
• Localizada:MorfeaLinear
• Esclerosis sistémica:Esclerodermia difusaSindrome de CREST (calcinosis, Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia).
PATOGENIA.
CUADRO CLÍNICO
• Fenomeno de Raynaud sintoma mas frecuente de inicio (77%)
fase de vasocontriccion fase de vasodilatacion
• Compromiso cutaneo simetrico Fase edematosa
Fase Indurativa Fase atrófica
perdida de fanereos atrofia de la piel con
discromia perdida de pliegues
• Piel: telangectasias calcinosis (hidroxiapatita) • Compromiso articular presente en forma
inicial pero es no deformante
• Compromiso visceral:
Gastrointestinal: esofago,intestino delgado,colon.
Pulmonar: alveolitis intersticial,fibrosis,hipertension pulmonar
Cardiaco: alteracion de conduccion AV
Renal: crisis renal; insuficiencia renovascular
Hepatico: cirrosis biliar primaria
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS.
LABORATORIO.
• Ac antinucleares• Ac anticentromero – sx de crest.
• Anemia• Azoemia• Alt. En gasometria.
CRITERIOS.
• MAYOR.• Escleroderma proximal.
• Menores.• Esclerodactilia.• Cicatrices.• Fibrosis pulmonar.
TRATAMIENTO.
• Educación.
• D penicilamina.• Colchicina.• Metotrexate.
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO.
• Fenomeno de raynaud.• Edema de manos.• Sinovitis.• Acroesclerosis.• Miositis.
• Ac anti U1 RNP
MANIFESTACIONES CLINICAS.
MUSCULO ESQUELÉTICAS.
MANIFESTACIONES PULMONARES.
MANIFESTACIONES CARDÍACAS
• 20% de los pacientes desarrollan pericarditis; sin embargo, el derrame pericárdico clínicamente significativo es raro
MANIFESTACIONES DIGESTIVAS• Las más habituales son
pérdida del peristaltismo esofágico, dilatación de la segunda y tercera porción duodenales, mal absorción por afectación del íleon, diverticulosis colónica y neumatosis quística intestinal.
MANIFESTACIONES RENALES
• Glomerulonefritis por depósito de inmunocomplejos que curse sin manifestaciones clínicas
MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS
• 55% de los pacientes presenta anomalías en el curso de la enfermedad.
• Meningitis aséptica y la neuralgia del trigémino. • También se han descrito pacientes con neuropatía
periférica, mielitis transversa, síndrome de la "cola de caballo", convulsiones, ataxia cerebelosa, psicosis e hipoacusia neurosensorial.
LABORATORIO
• Velocidad de sedimentación globular (VSG) se eleva
• 75% de los pacientes presenta anemia• Pacientes con afección del sistema nervioso
leucopenia• Hipergammaglobulinemia• Los marcadores serológicos característicos de
esta enfermedad son los anticuerpos anti-U1- RNP• Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón
moteado. • Factor reumatoide está presente en el 25% de los
casos.
DIAGNÓSTICO
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS ALARCON-SEGOVIA PARA ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO (1989)
1. Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título en la hemaglutinación >1:1600
2. Criterios Clínicos:
Edema de manos
Sinovitis
Miositis
Fenómeno de Raynaud
Acroesclerosis
Requerimientos:
Serológico
Al menos 3 características clínicas
La asociación de edema de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis requiere al menos otra característica más
TRATAMIENTO• La mayoría de los pacientes responden a la
prednisona, a una dosis inicial de 15 a 30 mg/día• Sin embargo, las manifestaciones
esclerodermiformes, como engrosamiento de la piel, esofagitis o fenómeno de Raynaud, suelen ser persistentes y no responden al tratamiento esteroideo
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
• El pronóstico depende de la naturaleza y la gravedad de la afección de los órganos principales.
• Las complicaciones graves más frecuentes son la hipertensión pulmonar rápidamente progresiva, la miocarditis y la hipertensión renovascular.
¡¡¡GRACIAS!!!