Esclerosis sistemica

(Esclerodermia)

• Es una enfermedad crónica de etiología desconocida caracteruzada por la acumulación anormal de tejido fibroso en la piel y en muchos órganos.

• Piel es la mas habitualmente afectactada.

• Frecuentemente tambien estan implicados el tracto gastrointestinal, los riñones, el corazón, los músculos y los pulmones.

• En la mayoria de los pacientes la enfermedad progresa hasta afectacion visceral con muerte por insuficiencia renal, cardiaca, pulmonar o malabsorcion intestinal.

Clasificación

• Difusa:Difusa: caracterizada por afectacion diseminada de la piel al comienzo, con progresion rapida y afectacion visceral precoz.

• Limitada:Limitada: afectacion de la piek a menudo esta limitada a los dedos, antebrazo y cara; afectacion visceral ocurre mas tarde.

• Algunos pacientes con enfermedad limitada desarrollan una combinacion con calcinosis, fenomeno de Raynaud, alteracion de motilidad esofagica, esclerodactilia y telangiectasia, denominada síndrome síndrome CREST.CREST.

Etiología y Patogenia.

• Etiología desconocida.

• El probable desencadenante de la fibrosis excesiva es una combinacion de respuestas inmunitarias anormales y daño vascular, como resultado de la acumulacion local de factores de crecimiento que actuan sobre los fibroblastos y estimulan la produccion de colageno.

• La enfermedad microvascular siempre esta presente en el curso precoz de la esclerosis sistemica.

• Tambien es frecuente la dilatacion capilar con extravasacion, asi como la destruccion.

• Las asas capilares de los pliegues de la uñas estan distorsionadas desde el principio de la enfermedad y mas tade desaparecen.

• Se han observado signos de de la lesion endotelial y de la activacion aumentada de las plaquetas.

• La esclerosis sistemica tambien tiene un componente genetico, entre los loci geneticos implicados estan los genes HLA de clase II, asi cmo genes que pueden codificar o regular la produccion de proteinas de la matriz extracelular, incluyendo la fibrina-1

Anticuerpos Antinuclreares (ANA)Anticuerpos Antinuclreares (ANA)– Topoizomerasa I del DNA 28-70%

– Anticuerpo anticentromero 22-36%, la mayoria de estos pacientes tienen el sindrome CREST.

Cuadro clinico• Primariamente enfermedad de mujeres

(3:1) 50-60 años.

• Los cambios cutaneos (engrosamiento de la piel) son caracteristicas distintivas que comparte con LES, artritis reumatoide y polimiositis.

• Fenomeno de Rauynaud - 70%

• Disfagia, atribuible a fibrosis esofagica y la hipomotilidad resultante - 50%

• La destruccion de la pared del esofago da lugar a atonía y dilatacion, especialmente en su extremo distal.

• La abdominalgia, obstruccion intestinal o sx de malabsorcion con perdida de peso y anemia reflejan la afectacion del ID.

• Proteinuria leve - 70% pero rara vez te lleva a un sx nefrotico.

• La enfermedad pulmonar ha llegado a ser la causa mas importante de muerte en la esclerosis sistemica.

Infiltrados parcheados bilaterales de predominio basal

Dedos de paciente con esclerodermia yFenomeno de Raynaud.

Esofago de px con esclerodermia