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Dr. Hugo Villarroel

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MIXOMAS CARDÍACOS EN EL SALVADOR: UN ESTUDIO MULTICÉNTRICO.

Hugo Villarroel Abregoa, Ricardo Suárez Aranab, Francisco Gamero Alfaroc, José Roberto Maldonadod, Guillermo Martínez Ariase, Maritza Avelar de Ramosf, Luis Ramón Colatog, Nicolás Astacio Soriah, Mónica Lartateguii, David Castillo Castanedaj, Ronald Rodríguez Hurtadok y Alejandro Gamero Orellanal.

RESUMEN.

1 Se presenta el primer estudio multicéntrico de mixomas cardíacos en El Salvador. Objetivo: Realizar una revisión exhaustiva de cuarenta años (1965-2005) en clínicas privadas y hospitales del país, recolectando variables clínicas, de diagnóstico por imágenes, resultados quirúrgicos y anatomopatológicos de casos confirmados de mixomas cardíacos. Resultados: Se recolectaron 31 reportes de mixomas en la historia de la medicina salvadoreña. De ese total. 25 reportes pudieron satisfacer los criterios de inclusión, todos ellos tumores auriculares izquierdos, la mayoría pediculados y con preferencia por el sexo femenino. Conclusiones: Se proponen recomendaciones para los clínicos, cardiólogos, cirujanos cardiovasculares y patólogos. Se sugiere llevar a cabo un escrutinio exhaustivo de tumores primarios del corazón a nivel regional centroamericano y del Caribe. Palabras clave: Mixoma. Cirugía cardiovascular. Ecocardiografía.

a. Cardiólogo ecocardiografista, Prof. Universidad Salvadoreña “Alberto Masferrer”, San Salvador. Director División Médica de Cardiotel de Centroamérica, Nueva San Salvador. El Salvador.

b. Cardiólogo, Prof. Universidad de El Salvador, San Salvador, El Salvador. c. Cirujano cardiovascular, Hospital de Niños “Benjamín Bloom” y Hospital Médico-Quirúrgico

del Instituto Salvadoreño del Seguro Social, San Salvador, El Salvador. d. Cirujano cardiovascular, Jefe del Servicio de Cirugía Cardiovascular del Hospital Médico-

Quirúrgico del Instituto Salvadoreño del Seguro Social, San Salvador, El Salvador. e. Cirujano cardiovascular, Hospital de Niños “Benjamín Bloom” y Hospital Médico-Quirúrgico

del Instituto Salvadoreño del Seguro Social, San Salvador, El Salvador. f. Cardióloga, Hospital Nacional Rosales, San Salvador, El Salvador. g. Cardiólogo, Jefe del Servicio de Cardiología, Hospital Nacional Rosales, Profesor

Universidad de El Salvador, San Salvador, El Salvador. h. Médico patólogo, de Patología, Instituto Salvadoreño del Seguro Social, San Salvador, El

Salvador. i. Médico patólogo, Departamento de Patología, Instituto Salvadoreño del Seguro Social, San

Salvador, El Salvador. j. Médico cardiólogo, Hospital Militar Central, San Salvador, El Salvador. k. Cirujano cardiotoráccico, Hospital Militar Central, San Salvador, El Salvador. l. Cirujano cardiovascular, Prof. Universidad de El Salvador, San Salvador. Prof. Universidad

“José Matías Delgado”, Nueva San Salvador, El Salvador.

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INTRODUCCIÓN.

Los mixomas son los tumores más frecuentes del corazón pero aún así son relativamente raros y, por lo menos hasta el advenimiento de la ecocardiografía (ECO), su diagnóstico era por lo general postmortem, en la mesa de autopsias (0.0017 a 0.19% de individuos1). Aunque el 75% de los tumores primarios son histológicamente benignos, pueden tener un curso clínico agresivo, con muy importante morbimortalidad2. El primer tumor cardíaco reconocido es atribuido a Columbus en 1559. Malpighi presentó en 1666 una disertación sobre un “polipo cordis”. Morgagni escribió acerca de tumores del corazón en 1762. El primer diagnóstico diferencial de una masa cardíaca lo hizo Hodgkin a principios del siglo XIX, distinguiendo entre un tumor intracardíaco y un trombo. En 1931 Yates recopiló 75 casos de mixomas de la literatura mundial y llegó a recomendar, a futuro, su exéresis quirúrgica. Goldberg et al hicieron el primer diagnóstico antemortem, en este caso durante un estudio angiográfico, en 1952. El primer intento quirúrgico terminó en fatalidad después de 24 días de postoperatorio, cuando Bahnson y Newman extirparon un mixoma atrial derecho a través de una toracotomía anterior derecha, ocluyendo ambas cavas por un breve período en condiciones de normotermia. La muerte se presentó debido a complicaciones transfusionales e imbalance hidroelectrolítico. El primer intento exitoso se le acredita al sueco Clarence Crafoord, quien empleó circulación extracorpórea para la resección de un mixoma en el Karolinska Hospital, 19543. Hasta 1964, solo 60 casos de mixomas habían sido extirpados con éxito. El primer diagnóstico ecocardiográfico de un mixoma cardíaco data de 1968 y desde la década de los ochentas, el ultrasonido cardíaco es el estudio de elección para el diagnóstico de los mixomas, así como de todo tipo de masas intracardíacas. Los primeros tres casos en El Salvador fueron diagnosticados postmortem y presentados en las conferencias anatomoclínicas publicadas en 1970 y 1974 por el Dr. Luis Edmundo Vásquez, casos estudiados en el Hospital Rosales 4,5. Hay registradas dos revisiones adicionales sobre mixomas cardíacos en la historia de la cardiología salvadoreña. La primera de ellas fue publicada en la extinta revista Ciencias de la Salud en 1993, por el Dr. Luis R. Colato6; se presentaron seis pacientes con mixoma auricular izquierdo detectados por ecocardiografía transtoráxica (ECO-TT) en el Hospital Rosales entre 1982 y 1992. El primer intento exitoso de resección quirúrgica de un mixoma cardíaco en el Instituto Salvadoreño del Seguro Social se le acredita al Dr. Alejandro Gamero. Este caso, y otros dos más fueron presentados en el XVIII Congreso Centroamericano de Cardiología en Managua, Nicaragua, septiembre de 1994. Esta revisión no ha sido publicada hasta la fecha pero disponemos del texto original7. En el Instituto de Medicina Legal “Roberto Masferrer” no se ha registrado ni un solo caso de mixoma cardíaco en las autopsias practicadas en todo el país desde 1990. El diagnóstico diferencial de los tumores cardíacos primarios incluye -además de las verdaderas neoplasias, casi siempre benignas- a los trombos con diferentes

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grados de organización y a las vegetaciones, tanto infecciosas como no infecciosas. Los tumores de este tipo se ven con más frecuencia en mujeres y tienen predilección por el lado izquierdo del corazón, en especial la aurícula izquierda (75-88% de la mayoría de series8, 9, 10), son pediculados y asientan con más frecuencia en el área de la fossa ovalis11. Rara vez se presentan a nivel ventricular o en varias cámaras cardíacas en un mismo paciente. Los mixomas son neoplasias que se originan en el endocardio, proyectándose de allí al interior de las cámaras cardíacas. Las células mesenquimatosas que dan origen al tumor son pluripotenciales y pueden, por ello, diferenciarse en varias estirpes celulares, entre ellas angioblastos, mioblastos, fibroblastos, condrocitos y células endoteliales, persistiendo como residuos embrionarios durante la fase de septación del corazón. Estas neoplasias por lo general son benignas y muy rara vez sufren transición a malignidad1. Los tumores en su gran mayoría son pediculados, a veces sésiles, y son masas compactas con poca tendencia a la fragmentación. Se han descrito, sin embargo, tumores “vellosos” o polipoides, que tienen una superficie compuesta de múltiples y finas vellosidades de aspecto gelatinoso (Fig. 1), frágiles y proclives a la embolización. El estudio histológico revela una matriz gelatinosa eosinofílica compuesta de un estroma rico en mucopolisacáridos ácidos en el cual “nadan”, dispersas por toda la matriz, células poligonales o estrelladas, aisladas o en acúmulos (Fig. 2). El crecimiento de estos tumores por lo general es muy rápido, por lo que pueden producir síntomas en poco tiempo1. Debido a las manifestaciones clínicas proteiformes de estos tumores, se les ha llamado con toda justicia “los grandes simuladores” de la semiología cardiovascular. Los síntomas se agrupan en tres categorías:

a) Generales: fatiga, fiebre, mialgias, hiporexia, artralgias, lesiones cutáneas, fenómeno de Raynaud, similares a los observados en la endocarditis infecciosa. Se consideran secundarias a mecanismos humorales, como factor de necrosis tumoral (FNT), anticuerpos antimiocardio o interleucina 6 (IL-6)12, 13.

b) Cardíacos: obstrucción o regurgitación de válvulas mitral y/o tricuspídea, rara vez obstrucción de los tractos de salida ventriculares, todo esto generando cuadros semejantes a insuficiencia cardíaca y taquiarritmias diversas.

c) Embolismo periférico: sistémico (cerebral, coronario, mesentérico, renal, miembros) o pulmonar, complicación reportada como de incidencia muy variable, tan baja como 3-5% en algunas series8, 10 y tan alta como 26-41% de casos en otras1, 9, 11. El predictor más confiable para predecir este tipo de complicaciones es el aspecto ecocardiográfico del tumor11, aunque hay un estudio realizado en la Fundación Favaloro de Buenos Aires (Argentina) en el que se señala que tumores pequeños y aquellos cuya mayoría de células neoplásicas se encuentran en la fase S del ciclo celular tendrían mayor probabilidad de embolizar9. Los tumores que con ultrasonido tienen aspecto polipoide, irregular y con superficie móvil, son los que están específicamente relacionados con riesgo de embolia periférica11. Después de su extirpación se ha documentado ocasionalmente (1-14%) la recidiva de estos tumores 1, 10, 14, 15, a veces segundas recurrencias. No se descarta que una excisión incompleta pueda explicar este fenómeno1 documentado por vez primera en 1967 (Gerbode et al); Otras explicaciones posibles incluirían siembra del tumor, múltiples focos de desarrollo tumoral y malignización15.

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Desde la década de los años setenta del siglo pasado se ha estado realizando cirugía de corazón abierto en El Salvador, exclusivamente en la ciudad de San Salvador: Hospital Nacional Rosales (HR), Hospital de Niños “Benjamín Bloom” (HNBB), Hospital Médico-Quirúrgico del Instituto Salvadoreño del Seguro Social (HMQ-ISSS) y Hospital Militar (HM). Diferentes comunicaciones personales de cardiólogos y cirujanos de corazón del país señalan que algunos de los pacientes intervenidos en El Salvador han sido llevados al quirófano para extirpación de mixomas. Otros casos también diagnosticados por cardiólogos del país en ejercicio privado han sido intervenidos en hospitales del extranjero, aunque el estudio diagnóstico haya sido realizado a entera satisfacción en El Salvador. El objetivo de esta amplia revisión era documentar en detalle la totalidad de los casos de mixomas diagnosticados en El Salvador, independientemente de que hayan sido intervenidos quirúrgicamente en el país o en el extranjero. Se ha hecho escrutinio también en los hospitales privados del país con capacidad de proporcionar servicios de cirugía de corazón abierto. También han sido tomados en cuenta los casos de mixomas no diagnosticados en vida y encontrados como resultado de autopsias, tratándose, en la medida de lo posible, de obtener datos abundantes y confiables relacionados con su evolución clínica.

METODOLOGÍA. Algunos de los miembros del equipo investigador fueron designados para la búsqueda de casos en cada uno de los hospitales de El Salvador en que se ha practicado cirugía de corazón abierto. Se efectuaron revisiones de libros de registro de ECO, libros de registro de actos quirúrgicos y archivos de los respectivos departamentos de patología. Los médicos responsables para cada hospital fueron: 1. Doctores Roberto Maldonado y Francisco Gamero Alfaro (HMQ-ISSS); 2. Doctora Maritza Avelar de Ramos y Doctor Luis Ramón Colato (HR); 3. Doctor Guillermo Martínez Arias (HNBB y Hospitales privados del país). 4. Dr. Ronald Rodríguez Hurtado y Doctor David Castillo Castaneda (HM, San Salvador). Los responsables de cada Hospital se encargaron del correcto llenado del Formulario de Recolección de Datos de Mixomas Cardíacos, que sirvió para conformar la base de casos confirmados. Una vez identificado un caso, se procedió a una revisión de las variables a estudiar, que incluyeron edad, sexo, localización del mixoma, comorbilidades, fecha y lugar de la cirugía, características clínicas del caso, sobrevida y síntomas residuales, recidiva de tumores, y datos de electrocardiogramas, radiografías y ecocardiogramas. Se concedió especial atención a los reportes patológicos, incluyendo, además del diagnóstico, las dimensiones, el peso y las características de fijación a las paredes cardíacas (mixomas sésiles o pediculados) de cada uno de los tumores, siempre y cuando tal información estuviese disponible. Un caso clínico de mixoma, aunque haya sido valorado exhaustivamente por técnicas de ECO, se consideró confirmado para fines de este estudio cuando existía evidencia anatomopatológica de la estirpe del tumor cardíaco. En caso de dudas razonables sobre el diagnóstico, los médicos patólogos del equipo investigador procederían, de manera independiente y cuando fuese posible, a

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efectuar revisión del material conservado en forma de fotografías, láminas o bloques, para emitir un diagnóstico patológico definitivo. Ya completo el registro de la totalidad de casos en los cuatro hospitales, los doctores Hugo Villarroel Abrego, Ricardo Suárez Arana Francisco Gamero Alfaro y Alejandro Gamero Orellana efectuaron el análisis individual de cada formulario, verificando la inclusión del caso en el registro, el proceso de la información y la organización estadística de los datos. La sesión preliminar de trabajo fue convocada y realizada el día veinte de abril del año dos mil cuatro y fue la primera de una serie de reuniones mensuales programadas de conformidad al cronograma, hasta haberse completado a satisfacción el proceso de adquisición de datos, la revisión y análisis de los mismos y dado la redacción final al informe. La última sesión de trabajo tuvo lugar el día 25 de enero del año 2005.

RESULTADOS. Se recolectó un total de 30 mixomas cardíacos en 29 pacientes (se incluye una recidiva de tumor) en el período de tiempo comprendido entre el 1 de enero de 1965 y el 1 de enero del año 2006. Tres de estos casos, diagnosticados post-mortem en el Hospital Rosales de la ciudad de San Salvador, fueron incluidos porque se disponía de abundante información clínica y confiable confirmación patológica. Otros tres de los casos diagnosticados por ECO en el mismo Hospital y reportados en la casuística del Dr. Colato (ya citada en la introducción) fallecieron fuera de hospital sin haber podido ser intervenidos y fueron, por lo tanto, eliminados del reporte final, pues nunca se dispuso de confirmación histológica. Un caso valorado e intervenido en el Hospital Militar no pudo ser incluido por extravío del expediente, se trató de un paciente intervenido con éxito en 1995 por un médico estadounidense de un organismo de ayuda internacional de visita en el país. La casuística confirmada quedó entonces reducida a 26 tumores en 25 pacientes. El rango de edades osciló entre 2 años ocho meses y 69 años (intervalo de edad = 67 años). Hubo predominio del sexo femenino (n=17, 68%) sobre el masculino (n=8, 32%, ver Gráf. 1), como está descrito en todas las series de pacientes publicadas. La mayoría de pacientes se encontraba entre la tercera y quinta décadas, es decir, en su etapa productiva de vida (n=16, 64%, ver Gráf. 1). El 100% de mixomas se encontraron en la aurícula izquierda, eran únicos y en 20 pacientes se trataba de tumores pedunculados (80%), se diagnosticaron dos mixomas sésiles (8%) y no se confirmó este detalle en tres casos (12%) por no encontrarse la información en los reportes operatorios. Hubo un caso de cardiopatía congénita asociada, una comunicación interauricular de tipo ostium secundum de aproximadamente 3.0 cm de diámetro y con ligera hipertensión pulmonar asociada. En el 84% de pacientes (n=21) los diagnósticos se realizaron en la red de hospitales nacionales o semi-autónomos de tercer nivel de San Salvador (Gráf. 2). Los cuatro restantes fueron diagnosticados en consultorios privados. Tres casos se refirieron al exterior del país para cirugía, un paciente se operó en un centro privado y los demás se intervinieron en hospitales de la red nacional de salud. En ninguno de los 25 casos se sospechó mixoma cardíaco antes que se confirmara la

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presencia de los tumores a través de estudios de imágenes o en la mesa de autopsias. Las manifestaciones clínicas, tal y como se ha reportado repetidas veces, han sido proteiformes (Gráf. 3). Tan solo en dos pacientes (8%) no se encontró reporte de síntomas en los expedientes, pero es probable que haya habido subregistro de datos clínicos. Disnea fue la manifestación más común (n=19, 76%), seguida de dolor toráccico (n=9, 36%), fiebre (n=4, 16%) y síncope o colapso cardiovascular combinados (n=5, 20%). En tres de los cuatro pacientes febriles se describieron cuadros clínicos compatibles con endocarditis infecciosa, que erróneamente se creyeron superpuestos a lesiones reumáticas previas, en especial patología de la válvula mitral, por localizarse los mixomas en aurícula izquierda generando soplos muy similares a los de estenosis mitral. El cuadro clínico era compatible con insuficiencia cardíaca congestiva en 9 casos (36%). Un cuadro febril asociado a signos y síntomas de insuficiencia cardíaca se presentó en dos pacientes que cursaron con disnea, edemas y hepatomegalia; en uno de ellos, una mujer de 24 años, se agregaron ascitis y derrames pleurales. Se reportan dos casos de choque con cianosis que terminaron en fatalidad, en uno de estos pacientes se presentó un cuadro convulsivo, aunque no se documentó embolia cerebral en la autopsia realizada en el Hospital Rosales. Sí hubo embolias periféricas en cinco pacientes de la casuística total y tres casos de la muestra final (12%), a miembros en cuatro pacientes (un caso de embolias múltiples) y a sistema nervioso central en un caso del Hospital Militar en que se documentó monoparesia de miembro inferior izquierdo, que se recuperó ad integrum antes de una semana. El signo físico más común fue la presencia de un soplo cardíaco en 11 pacientes (44% de casos), descritos siempre con epicentro mitral. En orden decreciente de frecuencia le siguen taquicardia sinusal y/o arritmias (n=7, 35%) y fiebre. De los veinte casos en que se documentó electrocardiograma, se detectó alguna anormalidad en el 75% de pacientes (n=15). Los hallazgos predominantes fueron taquicardia sinusal, crecimiento atrial izquierdo, hipertrofia ventricular derecha, bloqueos de rama derecha, trastornos inespecíficos de la repolarización y algunas arritmias (ver Gráf. 4), por lo que muchas veces se sospechó por clínica patología valvular mitral. En cuanto a hallazgos radiológicos, la radiografía de tórax convencional fue descrita en 21 casos, fue anormal en la mayoría de pacientes (n=13, 61.9%), señalando cardiomegalia o congestión venocapilar pulmonar como hallazgos más frecuentes; en 8 pacientes fue normal (38.1%). Se efectuó estudio de ECO-TT en 22 de los 25 pacientes evaluados (88%). Los primeros reportes de ECO-TT datan de 1982 y se complementaron los estudios con ecocardiografía transesofágica (ECO-TE) en tan solo 7 casos de los 22 (31.8%), cuatro en el Hospital Rosales, dos en el Hospital Médico-Quirúrgico del ISSS y uno en el Hospital Militar. Hubo buena correlación entre los diagnósticos y los hallazgos transoperatorios (ver Figs. 3 y 4). De los 25 pacientes se diagnosticó en vida a 22 de ellos y todos fueron intervenidos quirúrgicamente. Tres de los pacientes diagnosticados en el Hospital Rosales en la década de los años ochenta del siglo pasado (y que no se incluyeron en la muestra final) no se sometieron a cirugía por no disponerse de recursos

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técnicos en El Salvador; los tres fallecieron a consecuencia de sus tumores, fuera del hospital, sin que se hayan realizado autopsias. El tiempo transcurrido entre el diagnóstico ecocardiográfico y la cirugía pudo establecerse en 13 pacientes (46.4%) y fluctuó entre 2 y 42 días, con un promedio de 13.7 días. El acceso quirúrgico en todos los casos fue por toracotomía media. De los 22 pacientes intervenidos 20 sobrevivieron y hubo dos fallecimientos: un varón de 49 años de edad quien había requerido soporte inotrópico y fue operado en 1995 en el Hospital Militar en su tercer día postoperatorio; la segunda defunción fue la de una mujer de 25 años de edad diagnosticada e intervenida en el año 2003 en el HMQ-ISSS y a quien, como hallazgo interesante transoperatorio, se le encontró atascamiento tumoral de la válvula mitral y trombosis de la orejuela izquierda. Esto quiere decir que hubo una mortalidad postoperatoria total del 9%. Se presentaron complicaciones trans y postoperatorias mayores pero no fatales en 6 pacientes (27.3% de los intervenidos), incluyendo desgarro de aurícula derecha (n=2, 9%), shock cardiogénico (n=2, 9%), taquicardia ventricular sostenida (n=1, 4.5%), neumotórax (n=1, 4.5%), ictericia (n=1, 4.5%) y derrames pleurales bilaterales (n=1, 4.5%). No ha habido un seguimiento cercano de la mayoría de pacientes operados, pero en julio del año 2003 se diagnosticó por ECO-TT y ECO-TE recidiva de mixoma, el único caso de esta serie (4%) y que correspondería a un tumor número 26 (ver Figs. 5a y 5b), en una mujer a quien se le extirpó con éxito y sin complicaciones un mixoma atrial izquierdo pediculado en 1998, cuando contaba con 24 años de edad, precisamente el caso arriba descrito de fiebre asociada a disnea Clase Funcional IV de la N.Y.H.A. y falla ventricular derecha con edemas, hepatomegalia y ascitis. A la fecha de recolección de datos (enero 2006) la paciente no había sido reintervenida aún y se encuentra en control en el Hospital Rosales. Las descripciones macroscópicas e histológicas fueron por lo general satisfactorias, no se efectuaron estudios inmunohistoquímicos en ningún paciente. Solo en tres casos se pesaron las neoplasias, un tumor de 44 gramos (g), otro de 55 g y uno más de 135 g. No hubo ningún reporte de malignidad entre las muestras estudiadas.

DISCUSIÓN.

Esta es la primera revisión sistemática a la fecha en El Salvador que ha recolectado toda la casuística diagnosticada en el país. Se ha escrutado un período de 40 años, desde el primer reporte de un mixoma cardíaco en 1965, en el Hospital Rosales de San Salvador4. Como era de esperarse han predominado mujeres jóvenes con tumores únicos y pediculados de aurícula izquierda, por lo menos la mitad de los casos estudiados encaja en el perfil que la mayoría de las revisiones ha delineado. Está claro que el cuadro clínico apunta casi siempre -aunque de modo inespecífico- hacia una dolencia cardíaca, por la importante incidencia de disnea, taquicardia, soplos (en especial rodajes diastólicos de origen mitral) y cambios electrocardiográficos, pero nunca se pensó en mixoma como primer diagnóstico

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probablemente porque en nuestro medio ha sido mucho más frecuente encontrarse con patologías como enfermedad valvular reumática, prolapso mitral, pericarditis o aún endocarditis infecciosa que con tumores cardíacos primarios. Por fortuna, la bajísima especificidad de las herramientas de diagnóstico básicas (historia, exploración física, electrocardiograma y radiografía de tórax) en el diagnóstico de mixomas cardíacos se ve complementada de manera más que satisfactoria con los estudios de ultrasonido, tanto por la vía transtoráxica como a través de abordaje semiinvasivo transesofágico. Es recomendable para los clínicos, por tanto, realizar ECO en pacientes de cualquier edad con disnea, fiebre, dolor toráccico, síncope o embolia sistémica no explicados. Aún así quizá será muy excepcional encontrar mixomas, pues en la revisión efectuada por el doctor Luis Ramón Colato entre 1982 y 1992 en el Hospital Rosales solo se diagnosticaron 6 de estas neoplasias en 2400 estudios ecocardiográficos, un 0.0025% del total de estudios6. Se han reportado casos de mixomas atriales que no fueron detectados por ECO-TT pero que sí fueron reconocidos con ECO-TE y tridimensional16. Hay también reportes de diagnóstico accidental por cateterismo cardíaco17 y se han reportado mixomas con imágenes de tomografía axial computarizada y de resonancia magnética nuclear18. Resulta muy relevante hacer un diagnóstico de mixoma cardíaco, pues la no intervención quirúrgica llevó a la muerte en todos los casos (con la excepción del tumor recidivante de reciente diagnóstico), ya sea porque no se contaba con el recurso tecnológico del ECO (1965-1980) o porque no era entonces técnicamente posible operar pacientes en El Salvador o bien, los enfermos optaron por no someterse a cirugía. En contraste, falleció solo un 9% de los operados con prontitud y los sobrevivientes presentaron una baja tasa de complicaciones mayores. Esto señala con claridad que no debe diferirse la cirugía recién confirmado el diagnóstico, por lo ominoso del pronóstico en especial en sujetos con obstrucción valvular intermitente con síncope y/o insuficiencia cardíaca. Algunas limitantes difíciles de superar restan precisión a este estudio clínico, aunque a juicio de sus autores, sin detrimento de su mérito. Entre ellas, tal vez la más relevante, la pérdida de expedientes médicos debida a los intensos terremotos de 1986 y 2001: en ambas ocasiones hubo severos daños a la infraestructura hospitalaria del país, incluyendo sus archivos, principal base de datos con que hemos trabajado. Algunos expedientes, libros de ecocardiografía o libros de procedimientos quirúrgicos se han extraviado, o brindan información muy escueta, sin detalles de clínica, que para nuestros fines eran de gran valor. Así, mucho del trabajo resultó ser una verdadera labor detectivesca. Debe concederse gran importancia a las comunicaciones personales de distinguidos colegas médicos, quienes han proporcionado información útil para evitar la duplicación de reportes, en casos en que el diagnóstico se verificó en una institución y la cirugía en otra. Debe hacerse notar que en muchos casos no ha habido un seguimiento cercano de los pacientes operados, ni clínico ni ecocardiográfico. Pueden plantearse recomendaciones específicas a partir de la información ya tabulada y descrita previamente. Los ecocardiografistas deben esforzarse en medir los mixomas, calcular su volumen (no su “área”) si es posible, describir su aspecto y superficie, el sitio de fijación y los aspectos dinámicos del tumor como movilidad, grado de obstrucción que ocasiona y presencia o ausencia de hipertensión arterial o venocapilar pulmonar. Los cirujanos cardiovasculares, por su parte, deben

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comprometerse a elaborar reportes operatorios muy detallados, tanto de los hallazgos anatómicos en quirófano como de las técnicas empleadas y, muy importante, están obligados a vigilar todos los casos ya intervenidos con éxito, para la detección temprana de recidivas de mixoma. Los médicos patólogos, a nuestro juicio, deberían -además de medir linealmente las dimensiones de los fragmentos de tejido proporcionados por los cirujanos- pesar los especimenes de rutina y anotar esa información en sus reportes, para documentar de manera más precisa las características del tumor y buscar correlación entre masa tumoral y cuadro clínico. Para finalizar, recomendamos ampliar nuestro conocimiento sobre la incidencia real de mixomas cardíacos en nuestro medio estableciendo y manteniendo contacto permanente con médicos privados, cirujanos cardiovasculares, ecocardiografistas y médicos patólogos de Medicina Legal de El Salvador para actualizar constantemente esta casuística, lo que vendría a ser un Registro Nacional, quizá no solo de mixomas, sino de todos los tipos de tumores del corazón. Si se amplía esta iniciativa a todos los países de la región -apadrinada por la Sociedad Centroamericana y del Caribe de Cardiología- podríamos ofrecer a la comunidad científica internacional material muy valioso cuantitativa y cualitativamente, digno de publicarse en cualquiera de las revistas de mayor prestigio de la especialidad en el mundo.

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DECADA 1 DECADA 2 DECADA 3 DECADA 4 DECADA 5 DECADA 6 DECADA 7

MF

GRÁFICO 1 DISTRIBUCIÓN DE CASOS DE MIXOMAS CARDÍACOS: POR

DÉCADA DE VIDA Y SEXO (n=25)

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48%

28%

16%

4% 4%

HRHMQCLINICA PRIVADAHNBBHM

GRÁFICO 2

DISTRIBUCIÓN DE CASOS DE MIXOMAS CARDÍACOS: SEGÚN SITIO DE DIAGNÓSTICO (%, n=25)

CLAVE:

HR: HOSPITAL ROSALES HMQ: HOSPITAL MÉDICO-QUIRÚRGICO ISSS

HNBB: HOSPITAL DE NIÑOS BENJAMÍN BLOOM HM: HOSPITAL MILITAR

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0 20 40 60 80

DERRAME PLEURAL

ASCITIS

CONVULSIONES

CIANOSIS

CHOQUE

ANEMIA

HEMOPTISIS

HEPATOMEGALIA

EMBOLIA

SÍNCOPE/LIPOTIMIA

FIEBRE

TAQUICARDIA

PRECORDIALGIA

SOPLO

DISNEA

GRÁFICO 3 DISTRIBUCIÓN DE CASOS DE MIXOMAS CARDÍACOS: SÍNTOMAS

Y SIGNOS MÁS FRECUENTES (%, n=25).

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SO

BR

EC

AR

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GRÁFICO 4

DISTRIBUCIÓN DE MIXOMAS CARDÍACOS: SIGNOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS (%, n=20).

CLAVE:

AI: AURÍCULA IZQUIERDA VD: VENTRÍCULO DERECHO

TRAST. INESP. REPOL.: TRASTORNOS INESPECÍFICOS DE REPOLARIZACIÓN

VI: VENTRÍCULO IZQUIERDO AD: AURÍCULA DERECHA

SOBREC. SIST. VD: SOBRECARGA SISTÓLICA DEL VENTRÍCULO DERECHO

15

Figura 1: Aspecto macroscópico de mixoma cardíaco antes de su resección. Se aprecia la superficie polipoide e irregular del tumor. Cortesía de Dr. Ricardo Suárez Arana.

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Figura 2: Aspecto microscópico de tumor mixomatoso. Tinción de hematoxilina-eosina. Matriz eosinofílica en la que “nadan” diferentes tipos celulares, aislados y en acúmulos. Cortesía de Dr. Francisco Gamero Alfaro.

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Figura 3: Ecocardiograma transtoráccico 2-D, cámaras izquierdas a la izquierda de la imagen. Se aprecia masa irregular (mixoma atrial) que cruza el anillo mitral prolapsando hasta el ventrículo (fenómeno de wiercking-ball). Cortesía Dra. Maritza Avelar de Ramos, Hospital Rosales.

Figura 4: Ecocardiograma transesofágico 2D multiplanar. Tumoración auricular izquierda hiperecogénica que ocupa casi la totalidad de la aurícula izquierda. Cortesía de Dra. Maritza Avelar de Ramos, Hospital Rosales.

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Figura 5-a: Ecocardiograma M-2D. Corte modo M a nivel de aorta ascendente y aurícula izquierda. Se aprecia una nube irregular de ecos intraauriculares especialmente en la diástole atrial, porque en sístole hay desplazamiento del tumor hacia el ventrículo izquierdo.

Figura 5-b: Ecocardiograma transesofágico 2D multiplanar. Se trata de la misma paciente de la Fig. 5-a. Seis años y dos meses después de la extirpación del mixoma atrial izquierdo se demuestra recidiva de la neoplasia, móvil y de pequeño tamaño, prolapsando hacia el ventrículo izquierdo.