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El inicio de la historia moderna de la afasia suele situarse en la conmoción que produjo el informe de Broca (1861) de que la lesión cerebral respon- sable de la pérdida del habla articulada se encon- traba en el pie de la tercera circunvolución fron- tal. Sin embargo, el fenómeno de la pérdida del habla a causa de un daño encefálico es tan antiguo como la historia de la medicina. La revisión de Benton (1964) estableció que casi todos los sínto- mas afásicos actualmente reconocidos fueron des- critos mucho antes del siglo XIX. Las tres décadas que precedieron a la histórica contribución de Broca fueron testigos de un creciente interés y de controversias acerca de los mecanismos de los trastornos orgánicos del lenguaje (Hécaen y Dubois, 1969), de tal modo que los acontecimien- tos de 1861 cayeron en terreno fértil. Hasta el Renacimiento, los deterioros del habla por lesión cerebral no eran distinguidos de los deterioros de la memoria o de los trastornos del control de la voz o de la lengua. Los casos de deterioro selectivo de aspectos del lenguaje eran descritos como curiosidades médicas aisladas y no se concebía que tuvieran relación con otros casos del mismo tipo. Sin embargo, ya en el siglo XVIII, queda registrada en la literatura médica la idea de que existía una facultad autónoma del len- guaje. La asociación casi exclusiva de la pérdida del lenguaje con una lesión en una porción del hemisferio cerebral izquierdo fue expuesta por Broca en 1865, y este descubrimiento hizo crista- lizar la idea de un sistema del lenguaje autónomo en el cerebro al proporcionarle una covertura ana- tómica. Por otra parte, transcurridas unas cuantas décadas después de los primeros descubrimientos localizadores de Broca, se hizo patente que cier- tos patrones específicos de la pérdida del lenguaje podrían ser asignados fiablemente a lesiones en regiones particulares del área del lenguaje. La fascinante historia de estos descubrimien- tos y las teorías del siglo XIX acerca de la organi- zación neurológica del lenguaje se recogen en los trabajos clásicos de Head (1926), Weisenburg y McBride (1935) y en los artículos históricos recientes de Benton (1964) y Geschwind (1966). También podemos hacer referencia a los resúme- nes históricos de Goodglass (1988, 1993). Los protocolos de los exámenes de los neuró- logos en el denominado período “clásico” de la afasiología (1860 a 1900) a menudo ponen en evidencia una investigación detallada del rendi- miento del lenguaje de sus pacientes en todas sus modalidades. Además, puesto que estos investigadores solían estar al tanto de los cono- cimientos lingüísticos de su época, prestaron atención a muchos de los aspectos más sutiles de los trastornos del lenguaje, incluido el análisis de las aberraciones de la gramática y la sintaxis. En esta presentación nos proponemos conti- nuar con la tradición de abordar el examen de la afasia como un análisis psicológico acompañado de una medición de las habilidades relacionadas con el lenguaje, por un lado, y como el problema de relacionar configuraciones particulares de síntomas con sus correlatos neuropatológicos por el otro. OBJETIVOS DEL EXAMEN DE LA AFASIA El examen de la afasia puede dirigirse a alguno de estos tres objetivos generales: 1) diagnóstico de la presencia y el tipo de síndrome afásico, que da lugar a inferencias concernientes a la localización cerebral y a los procesos lingüísticos subyacentes que pueden haber sido dañados, así como a las estrategias utilizadas para compensarlos; 2) eva- luación del nivel de rendimiento a lo largo de un amplio rango de pruebas, tanto para la determina- ción inicial como para la detección del cambio en el tiempo; 3) evaluación global de las dificultades y posibilidades del paciente en todas las áreas del lenguaje, como guía para el tratamiento. Antecedentes CAPÍTULO 1 1 Evaluación de la Afasia y de Trastornos Relacionados ©2005. Editorial Médica Panamericana

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Trastornos del lenguaje

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El inicio de la historia moderna de la afasia suelesituarse en la conmoción que produjo el informede Broca (1861) de que la lesión cerebral respon-sable de la pérdida del habla articulada se encon-traba en el pie de la tercera circunvolución fron-tal. Sin embargo, el fenómeno de la pérdida delhabla a causa de un daño encefálico es tan antiguocomo la historia de la medicina. La revisión deBenton (1964) estableció que casi todos los sínto-mas afásicos actualmente reconocidos fueron des-critos mucho antes del siglo XIX. Las tres décadasque precedieron a la histórica contribución deBroca fueron testigos de un creciente interés y decontroversias acerca de los mecanismos de lostrastornos orgánicos del lenguaje (Hécaen yDubois, 1969), de tal modo que los acontecimien-tos de 1861 cayeron en terreno fértil.

Hasta el Renacimiento, los deterioros delhabla por lesión cerebral no eran distinguidos delos deterioros de la memoria o de los trastornosdel control de la voz o de la lengua. Los casos dedeterioro selectivo de aspectos del lenguaje erandescritos como curiosidades médicas aisladas yno se concebía que tuvieran relación con otroscasos del mismo tipo. Sin embargo, ya en el sigloXVIII, queda registrada en la literatura médica laidea de que existía una facultad autónoma del len-guaje. La asociación casi exclusiva de la pérdidadel lenguaje con una lesión en una porción delhemisferio cerebral izquierdo fue expuesta porBroca en 1865, y este descubrimiento hizo crista-lizar la idea de un sistema del lenguaje autónomoen el cerebro al proporcionarle una covertura ana-tómica. Por otra parte, transcurridas unas cuantasdécadas después de los primeros descubrimientoslocalizadores de Broca, se hizo patente que cier-tos patrones específicos de la pérdida del lenguajepodrían ser asignados fiablemente a lesiones enregiones particulares del área del lenguaje.

La fascinante historia de estos descubrimien-tos y las teorías del siglo XIX acerca de la organi-zación neurológica del lenguaje se recogen en los

trabajos clásicos de Head (1926), Weisenburg yMcBride (1935) y en los artículos históricosrecientes de Benton (1964) y Geschwind (1966).También podemos hacer referencia a los resúme-nes históricos de Goodglass (1988, 1993).

Los protocolos de los exámenes de los neuró-logos en el denominado período “clásico” de laafasiología (1860 a 1900) a menudo ponen enevidencia una investigación detallada del rendi-miento del lenguaje de sus pacientes en todassus modalidades. Además, puesto que estosinvestigadores solían estar al tanto de los cono-cimientos lingüísticos de su época, prestaronatención a muchos de los aspectos más sutiles delos trastornos del lenguaje, incluido el análisisde las aberraciones de la gramática y la sintaxis.

En esta presentación nos proponemos conti-nuar con la tradición de abordar el examen de laafasia como un análisis psicológico acompañadode una medición de las habilidades relacionadascon el lenguaje, por un lado, y como el problemade relacionar configuraciones particulares desíntomas con sus correlatos neuropatológicospor el otro.

OBJETIVOS DEL EXAMEN DE LA AFASIA

El examen de la afasia puede dirigirse a alguno deestos tres objetivos generales: 1) diagnóstico de lapresencia y el tipo de síndrome afásico, que dalugar a inferencias concernientes a la localizacióncerebral y a los procesos lingüísticos subyacentesque pueden haber sido dañados, así como a lasestrategias utilizadas para compensarlos; 2) eva-luación del nivel de rendimiento a lo largo de unamplio rango de pruebas, tanto para la determina-ción inicial como para la detección del cambio enel tiempo; 3) evaluación global de las dificultadesy posibilidades del paciente en todas las áreas dellenguaje, como guía para el tratamiento.

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Es posible diseñar pruebas que cumplan biencon alguna de estas funciones, pero que resultaninsuficientes para la otra o para las otras dos. Lapresente batería de tests está diseñada con el finde cumplir estos tres objetivos, haciéndola muyútil para el logopeda, el neuropsicólogo y elneurólogo.

CUMPLIMIENTO DEL OBJETIVODIAGNÓSTICO DEL EXAMEN DE LA AFASIA

El objetivo diagnóstico se logra mediante el mues-treo detallado de todas las variables del rendimien-to del lenguaje que han demostrado ser útiles en laidentificación de los síndromes afásicos. Desde lapublicación de nuestra edición de 1983, variosaspectos del deterioro del lenguaje en la patologíadel lenguaje han ganado reconocimiento en la lite-ratura. Uno de estos aspectos es el procesamientode la sintaxis en la comprensión del lenguaje oral.Otro es la disociación entre el procesamiento gra-fofonémico (la lectura de funciones gramaticales)y la vía semántica directa en la lectura, lo que iden-tifica los síndromes de dislexia profunda y dislexiafonológica. Además, existe un interés mayor en elanálisis de las capacidades del discurso de lospacientes afásicos, objetivo que requiere la produc-ción de una muestra más grande de narrativa librede lo que habitualmente se obtiene con la láminadel Robo de las Galletas.

Para lograr estos objetivos diagnósticos, nosenfrentamos al compromiso inevitable entre unaevaluación diagnóstica abarcativa y la economíade tiempo. Hemos intentado resolver este conflic-to proporcionando tres niveles de extensión de laevaluación diagnóstica. El procedimiento del TestEstándar es bastante similar al formato actual delTBDA (Test de Boston para el Diagnóstico de laAfasia) en la longitud y profundidad de su cober-tura. Las pruebas más intensivas de narrativa libre,procesamiento de categorías particulares de pala-bras, comprensión sintáctica, lectura y escritura, seevalúan mediante subtests opcionales del “Forma-to Ampliado”, intercalados en el folleto de examenen los puntos donde son más relevantes. Para elexaminador que se ve presionado por el tiempopara limitar la profundidad y la extensión de laevaluación, hemos provisto un “Formato Abrevia-do” que incluye subtests seleccionados y elemen-tos seleccionados en cada subtest. Los elementosdel Formato Abreviado están indicados en el cua-dernillo de Registro Estándar en negrita, pero tam-

bién se ha extraído y presentado por separado elFormato Abreviado en un Cuadernillo de Registrodel Formato Abreviado y en el libro de Láminasde Estímulo para el Formato Abreviado.

CUMPLIMIENTO DEL OBJETIVO DE MEDICIÓN

Hemos intentado que el procedimiento para cadasubtest sea tan independiente como sea posible defactores contaminantes, dado que prácticamente noexiste ninguna prueba factorialmente pura. Elusuario reconocerá subtests que deben su presenciaa la sintomatología conocida de la afasia. Porejemplo, explícitamente investigamos el hablaseriada, la repetición, la producción y la compren-sión de palabras de categorías especiales comoobjetos, acciones, partes del cuerpo, colores, letrasy números. Además, mediante escalas de puntua-ción y la clasificación de errores, se le orienta alexaminador hacia aquellos rasgos del lenguaje queno pueden reducirse fácilmente a términos decorrecto-incorrecto, pero que tienen una importan-cia fundamental para llegar a una decisión diagnós-tica. Entre estas características se encuentran laentonación, la fluidez, la anomia, la organizaciónsintáctica y las distintas formas de parafasia.

La función de medición incluye ciertosrequisitos que se logran en este examen. Primerose encuentra el requisito de un amplio rango dedificultad, para que la prueba sea adecuada paralos pacientes más graves y para aquellos quesólo tienen un deterioro leve. El rango de difi-cultad es particularmente importante cuando hayun seguimiento longitudinal de los pacientesdesde el inicio de la afasia, en su forma másgrave, hasta un nivel de discapacidad muchomás leve. En segundo lugar, el muestreo de ele-mentos en cada subtest debe ser suficiente parala fiabilidad en la discriminación de cambios. Yen tercer lugar, los subtests requieren estandari-zación a fin de poder evaluar el rendimiento delos pacientes en términos de un criterio externo:la distribución de puntuaciones en la poblaciónde pacientes afásicos y normales.

CUMPLIMIENTO DEL OBJETIVO DELA EVALUACIÓN GLOBAL

El estudio de las posibilidades y dificultades delpaciente afásico se completa comparando la eficaciade diversas vías alternativas para estimular el habla,la comprensión, la escritura y la lectura. Este estudio

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no sólo es excepcionalmente completo, sino que ade-más la disponibilidad de percentiles para cada sub-test exime al examinador de tener que hacer juiciospuramente subjetivos acerca de la alteración relativadel paciente en un área respecto de otra. En esta edi-ción, incorporamos algunas pruebas opcionales, enel denominado “Formato Ampliado”, las cuales per-miten al examinador sondear en mayor profundidadlas dimensiones de la función del lenguaje para obte-ner un cuadro más completo de los déficits subya-centes del paciente. El formato actual del test reflejael progreso logrado en el estudio psicolingüístico dela afasia desde 1983.

LIMITACIONES

Las limitaciones de esta batería de pruebas son lasinherentes a todo examen de afasia. Los materialesy procedimientos provistos sirven simplementecomo un marco de trabajo conveniente para mues-trear los rendimientos relevantes del paciente. Estosmateriales y procedimientos proporcionan respues-tas, pero sólo cuando el examinador considera quecada procedimiento plantea un interrogante. Elmuestreo no es exhaustivo, de modo que el exami-nador debe sentirse libre de introducir variacionesrespecto de los procedimientos estandarizados conel fin de explorar aún más las vías sugeridas por loserrores de un tipo particular. Las pruebas opciona-les del “Formato Ampliado” que se encuentran enesta edición pretenden anticipar algunas de lasnecesidades de una exploración más extensa.

El perfil de las puntuaciones no proporcionaautomática ni objetivamente una clasificacióndiagnóstica, ni indica la acción terapéutica ópti-ma. Cuanto mayor es la experiencia del exami-nador, más útiles serán las interpretaciones quepueda extraer del registro de la prueba. Las ilus-traciones de casos servirán como guía, pero nocomo un recetario diagnóstico.

PRINCIPIOS SUBYACENTES

A partir del análisis precedente es obvio que elobjetivo principal del examen de la afasia es ladelineación del nivel y de la calidad de la funciónen los distintos componentes que trabajan en con-junto para constituir la capacidad de lenguaje.Reconocemos que la gravedad global del deterioroen el uso del lenguaje es una construcción indis-pensable en la evaluación de la afasia, aunquepuede parecer frustrantemente engañosa en loscasos en que hallamos un deterioro profundo en un

área y la función preservada en otras. En el examenactual, la gravedad global deriva de una combina-ción de puntuaciones en los subtests individuales.Además, se proporciona una clasificación groserapero útil de la eficacia de la comunicación. Consi-deramos que el patrón de funciones preservadas ydeterioradas es un indicio del daño estructural sub-yacente del cerebro, sobre la base de más de unsiglo de correlaciones observadas entre los sitiosde lesión encefálica y los patrones frecuentes dedeterioro resultante del lenguaje.

Es frecuente representar la organización del sis-tema del lenguaje como una jerarquía de cajas, querepresentan los estadios del procesamiento, conec-tados entre sí por flechas que representan el cami-no de una operación lingüística a través de distin-tos estadios. Se ha sugerido que un examen deafasia teóricamente bien fundamentado debe pro-veer subtests que evalúen explícitamente el funcio-namiento de cada uno de estos estadios, de modoque el producto final del examen pueda ser un dia-grama de cuáles son los componentes que estánfuncionando correctamente y cuáles están dañados.Hasta ahora, los intentos por implementar estaspruebas inspiradas en modelos han conducido aperfiles que describen el modelo, pero dejan alpaciente fuera del cuadro. La razón para este esta-do de cosas es que la afasia no puede reducirse alos elementos de una teoría lingüística o a estadiosen una secuencia de procesamiento cognitivo.Desde nuestro punto de vista, la lingüística y lateoría cognitiva se han aplicado eficazmente alconocimiento de aspectos particulares de los tras-tornos del lenguaje en la afasia, y en ese sentido,deben reflejarse en el contenido del examen. Peroes tarea del diseñador del test utilizar los conoci-mientos lingüísticos y cognitivos para comprenderel trastorno afásico, no utilizar el trastorno afásicopara establecer un modelo particular.

De manera específica, mientras la teoría lin-güística propone principios que gobiernan la com-plejidad de las estructuras sintácticas, los intentospor diseñar tests que promuevan el uso de estructu-ras de distintos niveles de complejidad han condu-cido a dificultades en la administración y en lapuntuación, ya que no se les puede restringir a lospacientes afásicos a producir sólo los tipos sintácti-cos que desea el examinador. Con fines clínicos, lamejor forma de evaluar la producción sintáctica esobtener la producción narrativa libre. Además,hemos descrito técnicas de examen que producentipos morfológicos específicos, pero no las inclui-mos en este examen porque no son económicas yporque la narrativa libre logra una información

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suficiente sobre su uso. Es importante tener enmente que la capacidad de la lectura oral para losmorfemas gramaticales ha sido reconocida comoun indicio sensible de la dislexia profunda, por loque se incorporan medidas apropiadas en la sec-ción de Lectura. Por lo tanto, hemos adoptado lapostura de que, simplemente porque exista unlugar en un esquema cognitivo o lingüístico parauna operación o construcción particular, no esta-mos obligados a convertirlo en el blanco de un sub-test. Sólo lo hacemos si se ha observado que dichaconstrucción es la base de un síntoma afásicocaracterístico y si éste puede ser evaluado de unaforma reproducible y fácilmente cuantificable.

En contraste con lo anterior, la afasia se nospresenta con muchos rasgos que exigen medición ocuantificación, aunque no figuren en modelos cog-nitivos o lingüísticos. Entre ellos se encuentran losdefectos de la articulación, los tipos de parafasia,

los trastornos en la repetición y fluidez de palabrasy oraciones, o la perseveración. Un examen ideadopara satisfacer un diagrama de flujo cognitivo, sintener en cuenta estas características clínicas, notiene mucho valor.

En resumen, nuestro objetivo primario ha sidola utilidad clínica y, con ese fin, una organizaciónen términos de las cuatro modalidades principalesde aferencia y eferencia es el marco de trabajoracional que hemos elegido. La sección de apertu-ra, dedicada al Habla de Conversación y Exposi-ción, refleja nuestra convicción continua de que esel procedimiento clínicamente más estratégico paraempezar el examen. Dentro de este marco de traba-jo, hemos destacado la medición de los rendimien-tos que son característicos para el diagnóstico de laafasia y hemos incorporado procedimientos adicio-nales (algunos opcionales) basados en la investiga-ción neurolingüística reciente.

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