FALLO MEDULAR

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Dr: Luis MartnezABRIL, 2012

Br: Klaudia Irigoyen

Clulas inmaduras pluripotenciales DEFINICIN Clulas seminales hematopoyticas Clulas progenitoras hematopoyticas

CLASIFICACIN:

Anemia Aplsica Sindrome Mielodisplasico Aplasia Eritrocitaria Pura Mielotisis Agranulocitosis Qumicos e Infecciones

Se caracteriza por el hallazgo al hacer un hemograma de una PANCITOPENIA (afectacin de las 3 series que condiciona la aparicin de anemia, leucopenia y trombopenia).

La afectacin de las tres series no siempre es simultnea ni igual de severa.

Se debe a la produccin insuficiente de clulas sanguneas a nivel medular .

: Puede ser: 1. PORQUE FRACASEN LAS CLULAS GERMINALES: Pluripotencial: *Aplasia medular, *Leucemia *Linfoma No Hodgkin,*Tumores slidos. Aguda,

Unipotencial: *Aplasia pura de clulas rojas (producida por parvovirus B19) 2. PORQUE SEA ANORMAL EL PROCESO DE PROLIFERACIN Y MADURACIN DE LOS PRECURSORES: Hematopoyesis ineficaz: *Sndrome Mielodisplsico (SMD), * Anemia megaloblstica.

MEDULAR

Enfermedad causada por un fallo en la produccin medular de los elementos formes de la sangre y se caracteriza por la existencia de anemia, leucopenia y trombopenia (pancitopenia )

Al observar la mdula sea encontramos que es hipocelular

EPIDEMIOLOGA Se trata de una enfermedad poco frecuente, pero la incidencia depende de la zona geogrfica considerada, en Occidente es de 2-4 casos/milln de hab/ao sin diferencias en funcin de la edad o sexo.

ClasificacinLa aplasia medular puede ser congnita o adquirida.

Anemia de Fanconi. (Herencia autosmica recesiva)Esquelticas ( cbito corto, hipoplasia o aplasia de radio, alteraciones en los pulgares, displasia congnita de cadera, escoliosis, etc),

-Renales (agenesia, malposicin, rin en herradura, etc),-Alteraciones cardacas y digestivas -Hiperpigmentacin. A veces retraso mental. -Tendencia a presentar hemopatas graves en el curso de la enfermedad(SMD) -Cariotipo: rupturas cromosmicas mltiples, por defectos en la reparacin del ADN.

Agenesia del radio y del pulgar

PULGAR SUPERNUMERARIO

Fragilidad cromosomica

LITIASIS Y RION EN HERRADURA

ETIOLOGA

*Idioptica (ms frecuente) 50-70% *Secundaria:Radiaciones ionizantes Frmacos: citostticos (suele ser reversible, pero si sometemos al paciente a altas dosis de los mismos puede ser irreversible), cloranfenicol(casi no se usa), AINEs, sales de oro, etc. Txicos industriales: benzol

InsecticidasVirus: VHB, VEB, VIH, Parvovirus B19. Gestacin. LES

CLINICAManifestaciones clnicas: son las de todo sndrome anmico. Palidez mucosas) cutneomucosa (ms especfica en

Manifestaciones circulatorias: palpitaciones, soplo funcional.

taquicardia,

Manifestaciones neuromusculares: Cefalea, mareo, vrtigo, visin borrosa, disminucin de la capacidad de concentracin, cansancio precoz y dolor muscular. Disnea, acidosis lctica, fatiga prematura de los msculos respiratorios

CLINICA Leucopenia Manifestaciones: Infecciones oportunistas muy graves.

Son tpicas las lceras necrticas en boca, faringe, recto y vagina. Es tpico que no se forme pus.

Neumona por pseudomona

Infeccin por herpes

CLINICA TROMBOPENIA

Se manifiesta como hemorragias espontneas Piel (petequias y equimosis) Mucosas (epistaxis, hematemesis, melenas,hematuria...),muchas veces de forma difusa(prpura) que se producen por la extravasacin de hemates en los pequeos vasos. Organos (SNC, retina, etc)

Purpura equimotica

gingivorragias

Ampollas Hemorragicas

Anlisis de sangre perifrica(SP): EncontraremosAnemia normoctica-normocrmica, arregenerativa ( reticulocitos bajos) Leucopenia: disminucin de los granulocitos

Trombopenia Frotis de SP: morfologa normal. Debemos hacerlo siempre que nos encontremos una pancitopenia. Estudio de coagulacin: es normal (se pide porque las leucemias agudas pueden debutar de forma similar a una anemia aplsica y s cursan con alteraciones de la coagulacin). Metabolismo del hierro: sobrecarga frrica VSG alta por la anemia o infecciones concomitantes Aspirado medular: no es una prueba vlida para el diagnstico pero ayuda en el diagnstico diferencial. Biopsia sea(muy dolorosa) es la prueba que nos da el diagnstico definitivo: en ella podemos observar sustitucin de las clulas hematopoyticas por linfocitos, clulas plasmticas macrfagos, en ausencia de fibrosis.

Criterios diagnsticos:1. Disminucin de la celularidad hematopoytica de la MO(