Fase de desarrollo en la cual el individuo de una especie adquiere madurez sexual.

PUBERTAD

En el ser humano además de cambios hormonales y físicos, a través de los cuales adquiere capacidad de reproducirse, se acompaña de cambios sicológicos y conductuales más

importantes que en otras especies, que le permitirán interactuar con otros individuos.-

¿INICIO PUBERAL?

Edad

-Herencia-Factores ambientales-Condiciones socioeconómicas(Nutrición)

Cambios SNC

+

GnRH

Aparición de caracteres sexuales secundarios a una edad cronológica inferior a más de 2 SD de la media de población.

PUBERTAD PRECOZ

CLASIFICACION

1)Pubertad precoz dependiente de GHRH - Central - siempre isosexal

2)Pubertad precoz independiente de GHRH- periférica - Isosexual - heterosexual

1)Pubertad precoz dependiente de GHRH - Central - siempre isosexal

-Idiopática: esporádica o familiar

-Orgánica: tumores del SNC hamartoma ependimoma

glioma neuroblastoma astrocitoma pinealoma

neurofibromatosis

lesiones del SNC malformaciones congènitas quistes aracnoideos

mielomeningocele

infecciones vasculares TEC radiación craneal

2)Pubertad precoz independiente de GHRH- periférica - Isosexual - heterosexual

a) Isosexual - quistes o tumores ováricos secretores de estrógenos

(niñas) - tumores suprarrenales - sindrome de McCune Albright - yatrogénica - hipotiroidismo

b) heterosexual - hiperplasia suprarrenal congénita (niñas) - tumores virilizantes- gonadales o suprarrenales

GBA ♀ 2 6/12 años 1983

MC: genitorragia cíclica y signos puberales

Genitorragias desde los 6 meses tipo 1/30Aceleraciòn de crecimiento progresivo y constanteVello pubiano, axilar y sudoración axilarTelarquia bilateral

AP: 11º embarazo. Parto de tèrmino normal: P: 3250 g T: 48 cm Pecho directo hasta el momento actual

EXAMENPsiquismo infantil; inquietaTalla: 112 cm Peso: 21 kg PS: 52 cm PV: 60 cm DBA: 25 cm DBT 23 cmTelarquia: bilateral, simétrica Disco mamario 5 cm Surco submamario presente Tanner S4-5 Axilas: vello inicial, sudoraciónPubarquia: vello perilabial, negro, rizado, grueso Tanner P3-4

Edad òsea: 9 años

Rx. Mamaria: hiperplasia mamaria bilateral

FSH : 1.64 ng/ml LH: 2.4 ng/ml (N: niña 0.54-1.62)

Estradiol 23.1 pg/ml (N: 0.31)

Prolactina 530 mU/ml (N: ♀ adulta 313±195)

Progesterona: indetectable

hCG 4.5 mU/ml (N: 1.5-6)

Rx. Y TAC cràneo: normales

DIAGNOSTICO DEFINITIVO: pubertad precoz verdadera, idiopàtica

TRATAMIENTO: medroxiprogesterona 50 mg i/m cada 20 días

CM ♀ 6 10/12 años

MC: cefaleas y vómitos

Evolución: cefaleas frontoorbitarias, progresivas 1 año trastornos de conducta poliurodipsia: 4000 cc disminución de agudeza visual 1 mes midriasis bilateral y simétrica vómitos en chorro 5 días rigidez de nuca

TAC cráneo. Proceso expansivo, supraselar, interoptopeduncular Hidrocefalia supratentorialento

F de O palidez de papila bilateral

Campo Visual Amaurosis OI Hemianopsia temporal OD

Tratamiento.

derivación ventriculoperitoneal cirugía del tumor: de quiasma, infiltrante, sangrante biopsia

Anatomía patológica: germinoma

Clínica endocrinológica

Peso y talla acordes a la edadTelarquia bilateral, simétrica. Disco mamario 4 cm Tanner S 3Pubarquia incipiente Tanner P 2

Diagnóstico etiológico?

paraclínica?

Otros tratamientos complementarios?

Edad ósea: 11 años

Rx mamaria: hiperplasia bilateral

hCG 411 mU/ml (N 1.5-6) FP 32.5 ng/ml (N 0-7.1)Prolactina 917 mU/ml (N 315±195) ♀ adultaGH 0.51 ng/ml (N 0-10)ACTH indetectable (N 18-58)Cortisol 0.49 ng % (N 7-22)TSH 2.92 mU/ml (N 2-10)T4 4.83 ng % (N 4.4-12)

COBALTOTERAPIA Cerebral 4500 rads Espinal 2500 rads

Evolución clínica: regresión total de caracteres sexuales 2os.

Normalización hormonal

TAC de cráneo: sin evidencia tumoral