FEOCROMOCITOMA

HISTORIA

• Asociación entre tumores de la medula adrenal y síntomas fue reconocido inicialmente por Fränkel en 1886.

• Joven de 18 años con palpitaciones, vértigo, ansiedad, vomito, dolor torácico : Tumor adrenal bilateral en autopsia.

• Termino para-ganglioma introducido en 1908 (tumor cromafin extra-adrenal de paraganglios).

• Feocromocitoma : termino propuesto por Pick en 1912 (phaios = oscuro; chroma = color).

• Reacción de fijación oscura causada por la oxidación de las catecolaminas expuestas a acido crómico.

HISTORIA

• En 1926 Roux en suiza y Charles Mayo en USA : extirparon feocromocitomas adrenales quirúrgicamente con éxito.

• En 1929 : se descubre en un feocromocitoma grandes cantidades de un “agente presor”.

• Epinefrina (1936) y norepinefrina (1949) fueron aislados de tejido de este tumor.

• En 1950 se evidencia que pacientes con feocromocitoma excretan en la orina grandes cantidades de epinefrina, norepinefrina y dopamina.

DEFINICIÓN

• La feocromocitoma es el término médico usado para un tumor de lamédula suprarrenal de la glándula adrenal. Específicamente se originan de las células cromafinas y producen una secreción aumentada y no regulada de catecolaminas. Puede presentarse con un solo tumor o múltiples tumores. Las manifestaciones clínicas son producto de la secreción excesiva de catecolaminas, en particular hipertensión arterial.

EPIDEMIOLOGÌA

EPIDEMIOLOGÌA

• Incidencia de 2-8 / millón de personas / año ( 500 – 1600 casos / año en USA).

• 0.1 – 0.5 % de los pacientes hipertensos.

• 0.1 % hallazgo de autopsias principalmente muerte por SCA o ECV.

• Frecuentemente buscados, rara vez encontrados.

• Forma esporádica de feocromocitoma (80%) usualmente diagnosticada entre los 40 – 50 años

• Feocromocitomas hereditarios ( 20 – 30%) ocurren en MEN tipo 2, VHL, NF 1, paragangliomas familiares. (pacientes < 40 años).

• Regla de los “10” : 10% extra-adrenales, 10 % bilaterales, 10% malignos, 10% encontrados en pacientes asintomáticos, 10% hereditarios.

• 4 - 10 % de incidentalomas en suprarrenales se deben a feocromocitomas.

LA REGLA DEL 10

• 10% de los tumores son malignos

• 10% de las lesiones suprarrenales son bilaterales (inexplicablemente predominan del lado derecho).1

• 10% pueden ser localizados fuera de las suprarrenales

• 10% de los tumores extraadrenales son intraabdominales2

• 10% de los casos tienen un patrón hereditario en el llamado feocromocitoma familiar3

• 10% se diagnostican en sujetos normotensos

• 10% aparece en niños

ETIOPATOLOGÌA

• Los feocromocitomas son tumores de las células cromafines que se localizan en su mayor parte en la medula adrenal.

• Sin embargo, pueden encontrarse células cromafines en otras partes, en particular en el órgano de Zuckerkandl.

• Cuando son extra-adrenales la mayor parte de los feocromocitomas son malignos. Los datos existentes sobre series de pacientes con feocromocitoma esporádico muestran que la adrenal derecha es más frecuentemente afectada que la izquierda.

• El tamaño del tumor oscila entre 3 y 5 cm , suelen ser de color gris y de consistencia blanda . Microscópicamente se parecen a las células de las que proceden, estando las células tumorales separadas de la corteza adrenal por bandas de tejido fibroso

ETIOPATOLOGÌA

• La distinción patológica entre los feocromocitomas benignos y malignos no está muy clara.

• En varias series de pacientes la recurrencia ha sido del 10 al 46% lo que indicaría un porcentaje de malignidad relativamente alto.

• Los tumores malignos suelen ser mayores y de más peso pero el único criterio absoluto de malignidad es la presencia de tumores secundarios en sitios donde no suele haber células de cromafina. Curiosamente, los feocromocitomas benignos suelen mostrar un pleomorfismo nuclear más acentuado que los malignos.

• Los feocromocitomas malignos suelen mostrar más mitosis que los benignos pero la invasión capsular y vascular es similar para ambos.

• El análisis del ploidismo del DNA muestra un DNA diploide en los feocromocitomas benignos mientras que en los malignos puede ser aneuploide, tetraploide e incluso poliploide. También se ha observado un mayor expresión del neuropéptido Y en los tumores benignos (9 de 9 casos frente a 4/11 en el caso de feocromocitomas malignos)

ANATOMÍA PATOLÓGICA