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Hematología
- Paola Delgado Luciano
FIBRINÓLISIS ANORMAL PRIMARIA
Hígado
Sitio de síntesis de la mayoría de los
factores de coagulación.
-Plasminógeno- α 2 antiplasmina- Antitrombina III
- Proteína C- Proteína S
Aclaramiento de factores de coagulación activados
Enfermedad Hepática Crónica
Hígado incapaz de inactivar a los activadores del
sistema plasmina - plasminógeno
Fibrinólisis Anormal Primaria
↓ Producción de antiplasminas por parte del hepatocito
Tres fases de la coagulación
TTPa
TP
TT
Función Plaquetaria
Alteraciones en el endotelio capilar
↑ Permeabilidad
↓ Adhesividad Plaquetaria
Prueba del Lazo positiva
Manifestaciones Clínicas
Equimosis Hematomas Subcutáneos
Rara vez Hemorragias de consideración
Hemorragia por várices esofágicas rotas, que se torna incontrolable.
TTPa TP TT Prueba de adrenalina
Diagnóstico
La inducción de fibrinólisis mediante la aplicación de sustancias vasoactivas como la adrenalina, análogos de la vasopresina o el ácido retinóico.
Tratamiento
Ácido Aminocaproico
Acción antiplasmínica por mecanismo de bloqueo enzimático sobre plasmina y sobre activadores del plasminógeno.
Trombosis, embolias, I.R. No administrar en hematuria.
Evitar administración IV rápida, riesgo de hipotensión,
bradicardia y/o arritmia.
COAGULACIÓNINTRAVASCULAR
DISEMINADA
Se produce como consecuencia de una activación excesiva del mecanismo hemostático y de la incapacidad de los inhibidores fisiológicos de neutralizar la coagulación.
La consecuencia es el depósito patológico de fibrina en la microcirculación, que causa isquemia tisular y contribuye al desarrollo de la disfunción multiorgánica.
Los glóbulos rojos quedan atrapados entre las mallas de fibrina y sufren una ruptura mecánica.
¿Qué es?
Etiología
Fisiopatología
Clínica
Manifestaciones Clínicas
Magnitud del desequilibrio en la hemostasia
Enfermedades subyacentes
Hemorragia
Exudación en sitios de venopunción
Hemorragia grave de Aparato digestivo, pulmón
o hacia SNC.
Síntomas definidos y restringidos a la piel o a
las mucosas.
Trombosis de grandes vasos
Embolia cerebral
*
*
*
Diagnóstico
• Prolongación del TP• Prolongación del TTPa
Tiempos de coagulación
• TrombocitopeniaBH
• Esquistocitos (Eritrocitos Fragmentados)Frotis Sanguíneo
• Elevación en las concentraciones de los productos
Marcadores de los PDF
Control o eliminación
de la enfermedad
causal.
Hemoderivados
Transfusión de
plaquetas
Concentrado de
fibrinógeno y plasma
fresco
Inhibidores de la
coagulación
Tratamiento
TIEMPOS DE COAGULACIÓN
Pruebas más
comunes
TTPaIntegridad de la vía
intrínseca
TP Vía extrínseca
* Ambos miden la Vía común
Tiempo de Protrombina (TP)
Mide la activación del factor X y las reacciones restantes en la Vía Común.
Mide Factores I, II, V, VII y X.
Tiempo Normal: 11-15 segundos.
Se agrega al plasma a una concentración
óptima de tromboplastina
tisular.
Se incuba brevemente.
Se agrega calcio a la mezcla.
Se mide el tiempo requerido para
que se forme un coágulo.
11-15 segundos.
Deficiencias congénitas de factores V, VII y X.
La Disfibrinogene
mia
*Enfermedades hepáticas.
*Ictericia Obstructiva.
*Heparina.*CID
*Disproteinemias
Alteraciones del TP
Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada (TTPa)
Detección de anormalidades en la vía intrínseca.
Mide todos los factores con excepción del VII y el XIII.
Tiempo Normal: 32- 46 segundos.
Se incuba una sustancia activadora
(Caolín, celite, o ácido elágico) con
plasma.
Se activan los factores de contacto.
Se agrega un fosfolípido sustituto de las plaquetas,
y calcio.
32- 46 segundos
Anormalidad en la vía Extrínseca o común.
No es sensible en deficiencias leves de los factores.
Las anormalidades del factor VIII no pueden detectarse a menos que sea <35% de lo normal.
Alteraciones del TTPa
Mide la conversión de fibrinógeno a fibrina.
Puede usarse para vigilar la terapéutica con heparina.
Tiempo Normal: 15- 20 segundos.
Tiempo de Trombina
Se agrega trombina al
plasma citratado.
Se mide el tiempo que
tarda en formarse un
coágulo.
Alteraciones del TT
Deficiencia de fibrinógeno Disfibrinogenemia
Presencia de inhibidores circulantes
(Heparina, plasmina)
Factores evaluados en las pruebas de detección de la coagulación
Factor TP TTPa TT
XII - + _
XI - + -
IX - + -
Calicreína - + -
CAPM - + -
VIII - + -
X + + -
V + + -
VII + - -
II + + -
I + + +
XIII - - -
Plaquetas - - -
Bibliografía SHIRLYN B. MCKENZIE, HEMATOLOGÍA CLÍNICA 2da. Edición Edit. Manual Moderno
HARRISON PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA 18va. Edición Edit. McGraw Hill
M. JIMÉNEZ SÁENZ TRATADO DE HEPATOLOGÍA 1ra. Edición Edit. Universidad De Sevilla http://
www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/2/2v127n20a13095816pdf001.pdf
http://www.medigraphic.com/pdfs/patol/pt-2000/pt004c.pdf