Fibrosis Pulmonar

GOMEZ RODRIGUEZ, BRIAN GABRIEL

Fibrosis Pulmonar

Una enfermedad en la que el tejido pulmonar se vuelve más

grueso, rígido y cicatrizado.La terminología médica

utilizada para describir este tejido cicatricial es fibrosis.Es la enfermedad Pulmonar

intersticial mas frecuente.

Todas las funciones del organismo dependen del transporte de un

suministro constante de oxígeno. Debido a que el tejido pulmonar

cicatriza y se vuelve más grueso, es más difícil para los pulmones

transferir oxígeno al torrente circulatorio.

La fibrosis pulmonar consiste en la formación de tejido cicatricial en los pulmones entre los alveolos y los vasos sanguíneos.

Cuando la cicatrización y el endurecimiento de este tejido alcanza un nivel significativo, el oxígeno no puede pasar fácilmente desde el aire contenido en el interior de los alveolos a los vasos sanguíneos. En consecuencia, la sangre no aporta suficiente oxígeno al cuerpo.

IncidenciaSe estima que la incidencia de la enfermedad es

de 3-8 casos por cada 100 000 habitantes

PrevalenciaSe estima que la prevalencia de la enfermedad es

de 14 casos por cada 100 000 habitantes

La edad de presentación de la enfermedad es habitualmente superior a los 50 años y es mas

frecuente en el sexo masculino

Etiología

No se conoce la etiología, aunque es probable que la enfermedad sea la consecuencia de la

acción de agentes externos en sujetos con predisposición genética.

La relevancia de los factores genéticos esta fundamentada en la existencia de formas

familiares de la enfermedad.

Se ha estimado que entre el 2.2 y el 3.7% de las fibrosis pulmonares idiopáticas son familiares

Se han involucrado diversos agentes externos :

TabacoExposición al polvo de madera y al polvo de

metalesInfecciones víricas

El hecho de que mas de la mitad de los pacientes presentan reflujo gastroesofágico ha motivado

que algunos estudios lo hayan relacionado con el desarrollo de la enfermedad.

No se ha demostrado ninguna relación entre la gravedad de la enfermedad y el reflujo

gastroesofágico

Causas

Desconocidas.

Factores asociados

Artritis Reumatoide (AR), Lupus

Eritematoso (lLES), Esclerodermia (SSc).

Exposición a Polvo Inorgánico, Polvo

Orgánico o gases y vapores.

Medicamentos y radiaciones

Algunas de las formas más comunes de FP relacionadas con la ocupación son la asbestosis y la silicosis.

Medicamentos como antibióticos (nitrofurantoína, sulfasalacina), antiarrítmicos (amiodarona, propranolol), anticonvulsivos (fenitoína), y antineoplásicos (metotrexato, bleomicina, oxaliplatino) y radiaciónes también han sido asociados con el desarrollo de FP.

•Se ha formulado la hipótesis de que determinados factores ambientales y genéticos pueden contribuir al desarrollo de FPI.

La Proteína C Del Surfactante (SP-C) •Varios estudios han revelado que algunas familias con antecedentes de más de dos casos de FPI son portadoras

Telómeros cortos •Las mutaciones en los genes TERT y TERC dan lugar a telómeros cortos y al parecer predisponen a ciertas personas a FP.

Proteína D la mucosidad •Según parece, las personas con mutaciones en el gen MUC5Btienen un riesgo entre 6 y 22 veces mayor de desarrollar FP dependiendo de sus antecedentes familiares.

Clasificación ATS

Diagnóstico

Clínica

Disnea de esfuerzo y Tos

Otros:Hemoptisis, Dolor Toráxico, Fiebre5-10% asintomáticos

Síntomatología

Disnea de esfuerzo

progresiva

Tos habitualment

e seca

Estertores finos

inspiratorios bibasales

En aproximadamente 50% de los pacientes se encuentra

hipocratismo digital

Patogenia

(Reproducida, con autorización, de M Selman et al: Ann Intern Med 134:136,2001.)

Diagnóstico

Diagnóstico

Anamnesis◦Edad y sexo◦Antecedentes familiares◦Hábito tabáquico◦Historia ocupacional y laboral◦Utilización de fármacos◦Radioterapia◦Enfermedades sistémicas

Radiología

En el compromiso intersticial es común apreciar opacidades reticulonodulares que afectan en forma difusa y simétrica ambas playas pulmonares. Las mismas pueden ser de variada intensidad y tamaño dependiendo estas características de la enfermedad que las genera.

La presencia de panal de abejas no es privativa de fibrosis pulmonar idiopática pues también puede hallarse en fibrosis pulmonar asociada a enfermedades del tejido conectivo, asbestosis o neumonía inducida por drogas

Fibrosis pulmonar

Panal de abejas

Bronquiectasia

Tabiques

Dx histopatológico

Laboratorio Pulmonar

Gases en sangre:◦Hipoxemia que empeora con ejercicio◦Normo o hipocapnia con pH normal

Espirometría:◦Patrón Restrictivo o Mixto

VEF1 y CVF, VEF1/CVF normal

Función pulmonar

Espirometría forzada: PATRÓN RESTRICTIVO◦FVC◦Rel FEV1/FVC normal o

Volúmenes: TLC- DLCO- 6MWT Sat O2

APORTAN grado de severidad y criterios pronósticos en el proceso de diagnóstico y progresión de la enfermedad durante el seguimiento.

Lavado Broncoalveolar

Por lo general todo termina en

BIOPSIA

Biopsia Transbronquial

VATS

Diagnóstico Orientativo

Diagnóstico diferencial

Insuficiencia cardíacaBronquiectasias

NeumoníasLinfangitis carcinomatosa

Hemorragia pulmonarTBC miliar

Complicaciones

Tromboembolia pulmonar◦3-7% de muertes

Hipertensión pulmonar◦70% en FPI, 30% de muertes

Cáncer de pulmón◦Riesgo aumentado en FPI y Asbestosis

Infecciones pulmonares◦Gérmenes comunes y oportunistas◦TBC en FPI y Silicosis

Insuficiencia respiratoria◦Causa 40% de las muertes

Tratamiento Ningún tratamiento se ha mostrado eficaz en la fibrosis pulmonaridiopática. El tratamiento clásico, basado en la asociación decorticoides e inmunosupresores (ciclofosfamida o azatioprina) nodispone de evidencia firme sobre su eficacia. Probablementetodos los pacientes requieren tratamiento, pero si la afectaciónes leve o existen contraindicaciones, pueden someterse a unapauta de observación cada tres meses que incluya evaluaciónclínica, radiológica y funcional con difusión y test de esfuerzo. Eltrasplante estaría indicado en pacientes con enfermedadprogresiva a pesar de tratamiento médico.

Bibliografía

Manual CTo neumoloaía y cirugía torácica . 8 ed. grupo cto. Harrison Principios de Medicina Interna

17a ediciónDan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, Joseph Loscalzo, Eds.

Enfermedad pulmonar difusa I. Fibrosis pulmonar idiopáticaR. Vargas González, F. Canales Cid, J.C. BioqueRivera

Fibrosis pulmonar idiopáticaInstituto Nacional de Enfermedades Respiratorias “Ismael Cosío Villegas” Facultad de Ciencias, Universidad Nacional Autónoma de México

Guía de información para el paciente con fibrosis pulmonar