FIEBRE BOTONOSA MEDITERRANEA

UN CASO CLÍNICO

MOTIVO DE CONSULTA EN URGENCIAS•Mujer de 57 años.

•Consulta por malestar general, fiebre, masa cervical y lesiones cutáneas.

•AP: HTA en tratamiento con Tertensif , en estudio por posible A.R., IQ: apendicectomía y cesárea.

ENFERMEDAD ACTUAL

•Cuadro febril de una semana de evolución llegando a alcanzar Tª de 39,5ºC.

•Ha notado recientemente nódulo rígido en hemicuello derecho que ha aumentado de tamaño.

•Hoy le aparecen lesiones cutáneas no pruriginosas en miembros superiores e inferiores.

EXPLORACIÓN FÍSICA•Aceptable estado general. Tª 38,5ºC•NO rigidez de nuca ni signos meníngeos.•CyC: masa adenopática lateral cervical derecha, dolorosa, rodadera, no fijada a planos profundos desde la zona preauricular hasta base del cuello. NO adenopatías axilares

•AC: rítmica a 80 l.p.m., sin soplos.

•AP: MVC sin ruidos sobreañadidos.

•Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpación. RHA presentes.

•Piel: múltiples lesiones cutáneas sobreelevadas, induradas, dolorosas, con reborde inflamatorio, algunas con zona de afectación subcutánea.

Respeta palmas, plantas y cuero cabelludo.

PR. COMPLEMENTARIAS•Analítica:•Bioquímica: glucosa 138, Na 132, K 2,6, Osm 268GOT 39, GPT 43, LDH 367, PCR 40,3•Hemograma: leucocitos 9.480 (90% granulocitos) hemoglobina 11,5, hematocrito 34,3, plaquetas 280.000•Coagulación: TP 11,9, ActP 83,3, fibrinógeno 1.448, tiempo de cefalina 31,00•Serología Paul-Bunell: negativa.•Rx tórax y abdomen: sin hallazgos•ECG: ritmo sinusal a 100-110 l.p.m. sin alteraciones destacables.•Hemocultivos: se sacan hemocultivos en planta y se inicia tratamiento con Augmentine.

PLANTA DE MEDICINA INTERNA•La paciente permanece febril durante los primeros días alcanzando temperaturas de 38-39ºC.•Las lesiones van evolucionando y aparecen algunas nuevas en tronco.•Continúa con artromialgias.

EVOLUCIÓN ANALÍTICA

•Bioquímica: glucosa 211, Na 134, K 2,7; Got 43, GPT 40, LDH 304, PCR 33,2; proteínas totales 5,1.

•Hemograma: leucos 11.800, (94,1% granul), hem 3.700, Hb 10,4, Hto 31,0, plaquetas 268.000.

•Coagulación: TP 11,4; ActP 94,5; Tcef 29,00; fibrinógeno 1.417.

•Autoinmunidad: ANA + a título 1/160 con patrón citoplasmático. Ena-AMA-2 y AMA +.

•CITOLOGÍA-PAAF•Muestra de adenopatía en región submandibular derecha.•Se observan linfocitos, macrófagos dispersos y moderada cariorrexis. Citología con criterios de benignidad.•Descartar linfadenitis de Kikuchi o una linfadenitis asociada a enfermedad del colágeno.

INTERCONSULTA A DERMA

•Lesiones tipo eritema nudoso y lesiones multiformes. Compatible con colagenosis o lupus eritematoso sistémico

ECOGRAFÍA ABDOMINAL•Se solicita por la alteración de enzimas hepáticas en la analítica.•Hepatomegalia homogénea sin presencia de LOE’s hepáticas.Vía biliar, vesícula, páncreas, riñones y bazo sin alteraciones. No se observa líquido libre intraperitoneal.

ACTITUD DE INICIO

Se inicia tratamiento con doxicilina pensando en una posible fiebre botonosa, aunque la distribución de las lesiones y la época del año no sean las típicas.

•Se pauta tratamiento con antitérmicos.

•Se comienzan a utilizar corticoides por los antecedentes y sospecha de lupus. Se pauta tratamiento con antitérmicos.

•EVOLUCIÓN

•La paciente permanece afebril durante un par de días, tras la introducción del tratamiento con esteroides, aunque después continúa presentando picos febriles de 38-39,5ºC, que ceden con los antitérmicos parcialmente.•Las lesiones cutáneas comienzan a involucionar, ya sin signos de celulitis.•En la analítica persiste Got 42, GPT 101, GGT 160, presentando anemia (Hb 10,9), leucocitosis (15.500) y trombocitosis (761.000) •TAC TORACO-ABDOMINAL•TÓRAX: NO se observan adenopatías de tamaño patológico en cadenas ganglionares del mediastino. Pleura y pared costal sin alteraciones. Parénquima normal.

•ABDOMEN-PELVIS: Hígado sin LOE’s. Vesícula, vía biliar, bazo, páncreas, riñones y suprarrenales sin alteraciones. NO se ven adenopatías retroperitoneales, mesentéricas ni ilio-pélvicas.

•EVOLUCIÓN

•Continúa con picos febriles, por lo que se decide extraer nuevos hemocultivos.•Ha desparecido prácticamente la masa cervical, y ya no es dolorosa al tacto.•Se pide ecocardiograma para completar el estudio, observándose leve derrame pericárdico homogéneo sin datos de aumento de la presión intrapericárdica. La paciente permanece afebril durante 6 días.•Desarrolla un cuadro de muguet secundario a tratamiento esteroideo.•La fiebre vuelve a aparecer , aunque remite tras la administración de paracetamol.•Las lesiones dérmicas se encuentran en clara involución.•NUEVOS HALLAZGOS•Se añade tratamiento antibiótico de alto espectro.•La paciente desarrolla un cuadro de vómitos, por lo que se pide una eco que resulta normal.•Aparecen alteraciones analíticas comprobadas en dos ocasiones: leucos 2.410 (77.4% gran.), Hb 8,2 y plaquetas 87.000•Se comentan con hematología las alteraciones analíticas y la fiebre de 38ºC y se piensa en una posible sepsis.

•Y LLEGA LA GRAN PISTA...•Resultado compatible con infección por Ricketsia conorii.•Se recomienda realizar un nuevo control.•EN CONSECUENCIA...Se instaura tratamiento con doxiciclina 100mg/12 horas.

•Se instaura tratamiento con corticoides.

•Se siguen manteniendo los antitérmicos en caso de fiebre.

Canal Calderón Félix, Jiménez Ortega Salvador R1 MFYC Puertollano

FIEBRE BOTONOSA•Es la rickettsiosis más frecuente en nuestro medio.•Causada por R. conorii y transmitida por la garrapata del perro.•Suele presentar la mancha negra (75% de los casos) como lesión de inoculación de la enfermedad.•Se manifiesta con un cuadro agudo de fiebre, cefalea, artromialgias, exantema máculopapular y mancha negra.

•La mayoría de los pacientes refieren contacto con perros.

•Aparece fundamentalmente en la época estival, coincidiendo con el ciclo de la garrapata.

•Afecta algo más a varones y en las primeras décadas de la vida.

•Es cada vez más frecuente en las grandes ciudades.•El período de incubación es de 4-20 días.CLÍNICA•La mancha negra es indolora y rara vez pruriginosa, y al parecer en zonas cubiertas y de flexión es difícil de detectar.•La clínica se instaura de forma abrupta con fiebre alta (con o sin escalofríos), cefalea, torpor mental, fotofobia, artromialgias e intensa afectación del estado general.

•A los 3-5 días del inicio de la fiebre aparece el exantema (en el 98% de los casos). Suele ser máculopapular (73%) y afecta a palmas y plantas.

•Un tercio de los pacientes tiene alteraciones digestivas: vómitos, diarrea o dolor abdominal.

HALLAZGOS ANALÍTICOS

•Las alteraciones analíticas más comunes son la leucopenia y la tendencia a la anemia y plaquetopenia.

•La VSG suele estar moderadamente aumentada.

•La elevación de las enzimas hepáticas es frecuente.

•Un 35% de los pacientes presenta elevación de las enzimas musculares CPK y aldolasa.

DIAGNÓSTICO•La forma más útil de diagnóstico serológico es la IFI.•Puede presentar positividad cruzada con infecciones por R. typhi y R. Rickettsii.•Otras técnicas son la PCR o tinción por el método de Giménez. •El diagnóstico exige clínica compatible y al menos uno de:

•1) Presencia de mancha negra.•2) Aislamiento de R. conorii en biopsia de tejido.•3) Seroconversión o aumento al cuádruple del título de anticuerpos mediante IFI.•4) Si sólo existe una determinación títulos a partir de 1/80.•5) Cultivo de R. conorii en la sangre.

PRONÓSTICO

•Por lo general es una enfermedad benigna que cura sin secuelas.

•En un 7,5% de los casos aparecen formas graves con insuficiencia orgánica, púrpura, hipotensión, hiponatremia, CID, shock..

•Son factores de pronóstico adverso:

•Edad avanzada.

•Comorbilidad (EPOC, IC, alcoholismo...).

•Retraso en instaurar tratamiento.

TRATAMIENTO•R. conorii tiene una alta sensibilidad a las tetraciclinas. •Las nuevas quinolonas (ciprofloxacino, ofloxacino y pefloxacino) son también eficaces.•El tratamiento actual se basa en pautas de doxiciclina (100mg/12h durante 5 días).

PROFILAXIS•Desparasitar los animales, en especial los perros.•Evitar el contacto con garrapatas y animales parasitados.•Desinfectar los lugares frecuentados por animales infectados.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

PROCESO INCUBACIÓN CLÍNICA CARACTERÍSTICAS DE LA ERUPCIÓN

Fiebre Botonosa

4-20 días Cuadro febril, cefalea, fotofobia, artromialgias, torpor mental, mancha negra

Exantema morbiliforme que afecta palmas y plantas 5 d tras el comienzo de la fiebre. En algunos casos se hace fulminante con aparición de erupción petequial y hemorrágica.

Borreliosis de Lyme

3-32 días Malestar, astenia, fiebre con escalofríos, artromialgias, linfadenopatía regional, irritación meningea y ewsplenomegalia

Eritema migratorio, (50/75 % de casos), comienza como mácula o pápula eritematosa de aspecto anular que crece por la perifería y cura por el centro. Afecta a M.inferiores.

Enfermedad de Kikuchi

--- Mujeres jóvenes, autolimitada, adenopatías cervicales, fiebre, leucopenia.

2/10% de los casos, máculas, pápulas, placas, localización variada.

Sarampión 7-14 días Manchas de Koplik, coriza, fiebre, tos, conjuntivitis, fotofobia

Erupción maculo-papular rosada, petequias en los casos graves, comienza alrededor de orejas en cara y cuello, extendiéndose al tronco y extremidades.

Rubeola 14-21días Malestar, fiebre, cefalea, rinitis, adenopatías retroauriculares y suboccipitales dolorosas

Finas máculas rosadas con tendencia a confluir, comienza en cara y cuello y se extiende a tronco y extremidades.

Varicela 14-21días Fiebre moderada, cefalea, malestar, dolor faríngeo, mayor gravedad en adulto con síntomas respiratorios frecuentes

Lesiones inicialmente maculares que progresan a pápulas, vesículas, pústulas y costras. Primero en tronco y luego en cara, cuello y extremidades.

Mononucleosis 10-50 días Malestar, cefalea, fiebre, artromialgias, odinofagia, adenopatías y esplenomegalias

15% exantema morbiliforme, vesiculoso o escarlatiniforme. Más pronunciado en el tronco.

Reacciones a fármacos

1ª semana tras uso

Erupción cutánea febril. Eritema multiforme. Máculas y pápulas redondeadas u ovales que se distribuyen de forma simétrica y pueden afectar a palmas y plantas.

BIBLIOGRAFÍAArmijo M, Camacho F. Tratado de Dermatología vol. II. 1998

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