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Caso clínico Fiebre Botonosa Mediterranea vs mielofibrosis crónica idiopática
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Sesión de diagnóstico Sesión de diagnóstico diferencialdiferencial
Jacqueline Cama BarbieriR4 Medicina Interna
11 Marzo 2011
Caso clínico:Caso clínico:Varón de 58 aVarón de 58 a
AntecedentesAntecedentes No RAM. Exfumador desde hace 3 m de 42 a/pqte. Profesión: aparejador. Hernia de hiato (gastroscopia + de 10 a en tto con Ranitidina) No disnea, edemas, ortopnea ni DPN. Vacunación meningocócica este año. Clínica de sinusitis asociada a las infecciones respiratorias. IQ: apendicectomizado, fractura meseta tibial I hace 8 a,
adenoflemón a los 7 a que precisó cirugía, drenajes y tto antibiótico.
Refiere 1-2 catarros/a con disnea sibilante y expectoración purulenta que trata con antibióticos de forma ambulatoria.
No antecedentes de TBC ni contactos, neumonías o hemoptisis. Vacunación BCG.
EPOC moderado (NEM en Oct 08: infección respiratoria). Tosedor y expectorador.
No viajes al extranjero en zonas de riesgo recientemente. Vive en el campo, con 2 perros. Niega ingesta de leche o queso casero, pero si embutido de matanza hace años .
Tratamiento: ranitidina, budesonida nasal y spiriva.
Caso clínico:Caso clínico:Varón de 58 aVarón de 58 a
Enfermedad actualEnfermedad actual
2 meses: fiebre (al principio era vespertina) diaria, con afectación del estado general, mialgias, escalofríos, tiritona y sudoración, quebrantamiento y cefalea continua holocraneal, que a veces es pulsatil y mejora con analgesia habitual. El descanso nocturno se mantiene.
No clínica respiratoria ni cambio en el habito intestinal ni miccional. No síndrome constitucional. No alteraciones cutáneas ni articulares. No claudicación mandibular.
Pérdida progresiva de visión desde hace meses.
Caso clínico:Caso clínico:Varón de 58 aVarón de 58 a
Exploración físicaExploración física
Afebril. Normotenso. Palidez cutánea. Adenopatía supraclavicular izquierda pequeña y elástica. No
bocio. No engrosamiento de la arteria temporal. AC y AP: normal Abdomen: parece palparse polo de bazo.
Caso clínico:Caso clínico:Varón de 58 aVarón de 58 a
Exploraciones complementariasExploraciones complementarias
ASO◦ PCR 9, VSG 54◦ Leucocitos 2900, HB 9, VCM 86, plaquetas 80000◦ Proteinograma: normal
VIH negativoHC (3): negativo a los 5 díasUrocultivo: negativo
Caso clínico:Caso clínico:Varón de 58 aVarón de 58 a
Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial1.- Fiebre prolongada sin foco◦ Infeccioso:
• TBC• Brucella• Leishmaniasis• Otras: Rickettsias, Triquinosis
◦ Neoplasia:• Pulmonar• Hemopatía
◦ Conectivopatía: menos probable◦ Otras: granulomatosas: sarcoidosis.
Fiebre de origen desconocidoFiebre de origen desconocido
1961: Petersdorf y Beeson: criterios◦ Tº más 38.3º◦ Duración más de 3 s◦ Sin diagnóstico a pesar de estudio por 1 semana con el paciente
hospitalizado.
Causas más frecuentes:– Infecciones: Tuberculosis críptica, Citomegalovirus– Neoplasias: Linfomas, Carcinomas, hemopatías– Conectivopatías: Still del adulto, Vasculitis sistémica,
Arteritis de células gigantes– Otras: enfermedades granulomatosas, fiebre ficticia
Clasificación FODClasificación FODFOD
ClásicaFOD nosocomial FOD neutropénica FOD asociada al
VIH
Fiebre de 38.3º Fiebre de 38.3º Fiebre de 38.3º Fiebre de 38.3º
Fiebre de más de 3 s de duración
Ausencia de infección o incubación en el momento del ingreso
Menos de 500 neutrófilos/mL
Fiebre de más de 4 s en enfermo ambulatorio y superior a 3 d de hospitalización
Ausencia de diagnóstico etiológico después de 3 d de estancia hospitalaria o 3 visitas extrahospitalarias
Ausencia de diagnóstico después de 3 días a pesar de exploraciones
Ausencia de diagnóstico después de 3 días a pesar de exploraciones
Ausencia de diagnóstico etiológico después de 3 d de estancia hospitalaria o 3 visitas extrahospitalarias
Infección, malignidad, enfermedad del colágeno
Enterocolitis por Clostridium difficile, inducido por drogas, embolismo pulmonar, tromboflebitis séptica
Infecciones bacterianas oportunistas, aspergilosis, candidiasis, herpes virus
Citomegalovirus, Mycobacterium avium-intracellulare complex, neumonía por Pneumocystis carinii, inducido por drogas, sarcoma de Kaposi, linfoma
Medicine. 2006;09:3310-3.
Algoritmo diagnósticoAlgoritmo diagnóstico
PRIMER NIVELExploración ginecológica y ORL
T3, T4, TSHAntiDNA, antiENA, ANCA
CrioglobulinasC3, C4, CH50
InmunoglobulinasECA
Serología Rickettsia, Chamydea, Mycoplasma, CMV,
Toxoplasmosis, Borrelia burgdorferi, LegionellaRx Tórax, SPN y sacroiliaca
EcocardiografíaEco abdominal
TC toracoabdominopélvicaRM
Gammagrafía pulmonar V/QGammagafía ósea
Gammagrafía con galio, indio
SEGUNDO NIVELBiopsias: hepática, cresta ilíaca,
Arterias temporales, ganglios, Muscular
Piel, nervio (sospecha de vasculitis)Endoscopia
FBOArteriografía renal y mesentérica
PLTC craneal
TERCER NIVELDeterioro del estado general o
síntomas abdominales inespecíficos:(LE)
Probable síndrome vírico(conducta expectante y control)
Sospecha de enfermedad tratable(Salicilatos, Corticoides, Tuberculostáticos)
Pruebas a realizar
1.- FOD
◦ Serología ◦ Marcadores tumorales◦ Ecografía/TAC toraco abdominal◦ Perfil de autoinmunidad
Caso clínico:Caso clínico:Varón de 58 aVarón de 58 a
Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial
1.- Fiebre prolongada sin foco◦ Infeccioso◦ Neoplasia◦ Conectivopatía◦ Otras
2.- Pancitopenia
Caso clínico:Caso clínico:Varón de 58 aVarón de 58 a
2.- Pancitopenia
1. Con médula hipocelular1. Con médula hipocelular
Anemia aplásicaAnemia de FanconiSíndrome mielodisplásico hipocelular
2. - Con médula celular2. - Con médula celular
Síndrome mielodisplásicoHemoglobinuria paroxística nocturnaMielofibrosisLeucemia aleucémicaTricoleucemiaCarcinomatosis diseminadaLinfomas y mielomasOtras: Anemias megaloblásticas, tuberculosis diseminada, Kala-azar,sarcoidosis
Pruebas a realizar1.- FOD◦ Serología ◦ Marcadores tumorales◦ Eco/TAC abdominal◦ Autoinmunidad
2.- Pancitopenia◦ Sangre periférica◦ Aspirado/Biopsia de médula ósea
Caso clínico:Caso clínico:Varón de 58 aVarón de 58 a
Ecografía abdominal: Hígado normal. Vesícula biliar alitiásica. No líquido libre. Bazo de tamaño normal con múltiples focos ecogénicos de calcificaciones intraesplénicas (granulomas). Riñones normales. En el tercio medio del RI hay una litiasis de 8mm sin dilatación. Vejiga y próstata dentro de la normalidad.
Mantoux: 10 mm a las 48 horas BAAR por tres en esputo: ausencia de BAAR . Cultivo
negativo SP : cuadro leucoeritroblástico con un 5% de blastos sin
displasia Serología: R. conorii IgG 1/40, IgM positivo. Resto negativo
Caso clínico:Caso clínico:Varón de 58 aVarón de 58 a
Cuadro leucoeritroblástico:
Aparición en sangre periférica de los precursores de las células sanguíneas que habitualmente solo están en la médula ósea, como eritroblastos (células inmaduras precursoras de los hematies), mielocitos (células inmaduras precursoras de los granulocitos) y megacariocitos (células precursoras de las plaquetas).
Necesito aspirado/biopsia de MO !!!
Caso clínico:Caso clínico:Varón de 58 aVarón de 58 a
Biopsia médula ósea:
Causas de mielofibrosisCausas de mielofibrosis Carcinomas con metástasis medulares Infecciones: TBC Linfomas y Enfermedad de Hodgkin Leucemias agudas Tricoleucemia Mieloma múltiple Sd mieloproliferativos: Sd mieloproliferativos: Leucemia crónica mieloide,
Policitemia vera, Mielofibrosis idiopática crónica Mastocitosis LES
Fibrosis MO secundario a cuadro hematológico: MielofibrosisMielofibrosisFibrosis de MO secundario a tumor o a enfermedades granulomatosas: MieloptisisMieloptisis
Síndromes mieloproliferativosSíndromes mieloproliferativos
Policitemia vera: incremento mantenido de masa eritrocitaria.
Trombocitosis esencial: proliferación de megacariocitos
Leucemia mieloide crónica: proliferación de forma lenta y progresiva preferentemente de precursores de granulocitos. Neoplasia con marcador cromosómico característico: cromosoma Philadelphia
Mielofibrosis idiopática crónica: Aumento de colágeno en microambiente hematopoyético. Desarrollo de tejido hematopoyético en el bazo: esplenomegalia. Cuadro leucoeritroblástico
Mielofibrosis idiopática crónicaMielofibrosis idiopática crónica
También llamada Metaplasia mieloide agnogénica Fibrosis de M.O. + eritropoyesis extramedular,
principalmente de células mieloides Poco común. Etiología desconocida Afecta igual ambos sexos Más frecuente después de los 60 años, pero puede
aparecer en cualquier edad
Mielofibrosis idiopática crónicaMielofibrosis idiopática crónica
Cuadro clínico: Serie de 109 pactes del Hospital Clinic de Barcelona.
Asintomáticos (25%) Fiebre, pérdida de peso (40%) Sindrome anémico Molestias en hipocondrio izdo Esplenomegalia (85%) Diastesis hemorragica Infección Diarrea
Mielofibrosis idiopática crónicaMielofibrosis idiopática crónica Laboratorio:
Anemia normocítica normocrómica Hiperbilirrubinemia indirecta (eritropoyesis ineficaz) Leucocitosis con formas inmaduras
(leucoeritroblastosis) Plaquetas gigantes Eritrocitos en lágrima: dacriocitos A.M.O. dificil de obtener Biopsia de M.O. con fibras de reticulina
Mielofibrosis idiopática crónicaMielofibrosis idiopática crónica Diagnóstico: por exclusión
Supervivencia media de 5 años. Causas de muerte: infecciones (pulmonares), hemorragias y ACV
Factores pronósticos: anemia, trombocitopenia
Tratamiento Tratamiento de complicaciones Esplenectomia por dolor o infartos Hidroxiurea (organomegalia), interferón alfa (retraso de mielofibrosis) Trasplante de médula ósea (único tratamiento curativo)
Y el resultado de serología ???
Caso clínico:Caso clínico:Varón de 58 aVarón de 58 a
RickettsiosisRickettsiosis
Fiebre botonosa mediterráneaFiebre botonosa mediterránea
Rickettsia conorii: gram – intracelular Reservorio: perro parasitado con
garrapata (Rhipicephalus sanguineus) Triada:◦ Fiebre◦ Exantema◦ Mancha negra
Jano 4-10 abril 200.nº 1689
Criterios diagnósticos:◦ Epidemiológicos: Incidencia en Julio-Sept (80%) Zona rural (56%) Contacto con perro parasitado◦ Clínico Triada◦ Serológico IFI mayor S y E y es más rápido Mas 1/40
Fiebre botonosa Fiebre botonosa mediterráneamediterránea
Tratamiento: Doxiciclina 100 mg /12 horas 1-5 días
Fiebre botonosa mediterráneaFiebre botonosa mediterránea
Diagnósticos
FOD:
Fiebre botonosa mediterránea vs Mielofibrosis idiopática crónica ?
Caso clínico:Caso clínico:Varón de 58 aVarón de 58 a
Conclusiones
- Importante historia clínica
- Antecedentes: datos epidemiológicos !!
- Clasificación y algoritmo diagnóstico de FOD