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FISIOPATOLOGÍA MEDULAR Edgar Vergara Dagobeth

FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

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Page 1: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

Edgar Vergara Dagobeth

Page 2: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

ALTERACIONES MOTORAS

Page 3: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

NEURONAS MOTORAS

Neurona motora superior: Neuronas corticales o sus prolongaciones (fascículos corticoespinales).

Neurona motora inferior: neuronas motoras de las astas anteriores

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NEURONA MOTORA SUPERIOR

Tracto Piramidal: Fibras que cursan longitudinalmente en la pirámide del bulbo raquídeo. Estas fibras se decusan en la pirámide y continúan su curso caudal por los cordones laterales de la médula, adoptando el nombre de Tracto Corticoespinal

Tracto extrapiramidal: Vías indirectas (corticorrubroespinal, corticorreticuloespinal, corticovestibuloespinal y corticotectoespinal)

*En la práctica clínica es raro que exista una lesión orgánica que esté limitada solo a los haces piramidales o sólo a los tractos extrapiramidales. En general, los dos grupos de tractos son afectados en un grado variable y producen ambos tipos de signos clínicos

Page 5: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

LESIÓN DE NEURONA MOTORA SUPERIOR

SÍNDROME PIRAMIDAL Parálisis

› Flácida: Lesión de instalación aguda (Shock medular)› Espástica: Déficit motor se acompaña de hipertonía de los

músculos agonistas para dicha área. Signo de la navaja. Hiperreflexia osteotendinosa Ausencia de reflejos cutáneos (Abdominales y

cremasterianos) Reflejos anormales: Hoffman y Babinski Sinquinesias: Mov. Involuntarios asociados a la hipertonía Cambios en el trofismo: Leve atrofia o adelgazamiento por

desuso Distribución del déficit motor siguiendo esquemas corporales

de movimiento Trastornos de la marcha (ej. Marcha hemipléjica) Pérdida de la ejecución de los movimientos voluntarios

hábiles finos

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› Rigidez: Signo de la rueda dentada› Bradiquinesia: Lentitud y pobreza de movimientos.

Hiponimia Sacadas oculares hipométricas Compromiso de la convergencia Compromiso de la mirada hacia arriba Aprosodia (pérdida de la inflexión de la voz) Palilalia (repetición de la última sílaba) Lentitiud de iniciación de movimientos Reducción de movimientos espontáneos Micrografia Dificultad para comer, vestirse, asearse Marcha a pasos cortos y lentos Falta de balanceo de las manos

LESIÓN DE NEURONA MOTORA SUPERIOR

SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL

Page 7: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

› Alteración de la marcha (ej. Marcha festinante)› Temblor: postural o de reposo. Desaparece con el

sueño y aumenta con el estrés.› Corea: Mov. Rápidos y bruscos, involuntarios,

incoordinados y sin un propósito (Predominantes en cara, lengua, MMSS

› Atetosis: Mov. Sinuosos, reptantes y repetitivos con mayor predominio en manos.

› Balismo: Mov. Violentos, bruscos y amplios en todo un miembro superior que progresan de proximal a distal.

› Distonías: Mov. Involuntarios de torsión en una postur fija, asociados a la hipertonía de algunos grupos musculares o generalizadas.

LESIÓN DE NEURONA MOTORA SUPERIOR

SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL

Page 8: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

› Tics: Mov. Involuntarios de muy variada naturaleza, bruscos, rápidos, repetitivos y esteriotipados

› Trastornos autonómicos: Alteraciones vegetativas Sialorrea Hipotensión ortostática Bradicardia Sequedad de mucosas Hiperdiaforesis Trastornos sexuales Trastornos vesicales Trastornos gastrointestinales Seborrea

LESIÓN DE NEURONA MOTORA SUPERIOR

SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL

Page 9: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

NEURONA MOTORA INFERIOR

El cuerpo de la neurona se ubica en los cuernos anteriores de la médula espinal o en los núcleos de los nervios craneanos (excepto el olfatorio y el óptico)

Page 10: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

LESIÓN DE NEURONA MOTORA INFERIOR

Parálisis flácida Distribución según el número de nervios

comprometidos (radicular, troncular, plexual)

Atrofia marcada, por denervación Deformidades: asociadas a cambios

atróficos Fibrilaciones-fasciculaciones-calambres Hipo o arreflexia Hoffman y Babinski negativos

Page 11: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

Compromiso sensitivo: En neuropatías. Por lo general se afecta sensibilidad profunda, con un menor compromiso de la superficial.

Trastornos de la marcha (ej. Marcha en “steppage” o marcha en Trendelemburg)

Trastornos autonómicos (anhidrosis, hipotensión ortostática, cambios pupilares, ausencia de lagrimas y saliva, impotencia sexual, megacolon, megaesófago, compromiso de esfínteres, etc)

LESIÓN DE NEURONA MOTORA INFERIOR

Page 12: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

ALTERACIONES SENSITIVAS

Page 13: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

LESIÓN MEDULAR

Completa: Produce pérdida de todo tipo de sensibilidad en los dermatomas caudales al segmento lesionado

Incompleta: Ocasiona síntomas referibles al funcionamiento de los distintos fascículos lesionados› Lesión de los cordones laterales› Lesiones de los cordones posteriores

Page 14: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

LESIÓN DE LA RAIZ POSTERIOR Antes de que haya pérdida real de la

sensibilidad en el dermatoma puede producirse dolor en el área de la piel y músculos que inerva esa raíz.

Page 15: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

LESIÓN DEL TRACTO ESPINOTALÁMICO LATERAL

Pérdida contralateral de la sensibilidad, por debajo del nivel de lesión, para› Temperatura› Dolor

Page 16: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

LESIÓN DEL TRACTO ESPINOTALÁMICO ANTERIOR

Pérdida contralateral de la sensación de:› Tacto leve› Presión Por debajo del nivel de la lesión.

Page 17: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

LESIÓN DEL FASCICULO GRACILIS Y CUNEIFORME

Interrumpe el aporte de información desde músculos y articulaciones hacia la conciencia (Propiocepción).

Pérdida de la sensibilidad vibratoria por debajo del nivel de la lesión del mismo lado.

Pérdida de la discriminación táctil del lado de la lesión

Page 18: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL

Page 19: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

I. SECCIONES MEDULARES

Producidas por heridas que penetran al canal vertebral› Bala› Lesiones secundarias › Dislocaciones vertebrales› Procesos inflamatorios (mielitis)

Puede haber secciones completas o incompletas de las vías medulares y una destrucción más o menos extensa de la sustancia gris medular.

Page 20: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

I. SECCIONES MEDULARES

SECCIÓN COMPLETAPérdida de:› Movimientos voluntarios› Todos los tipos de sensibilidadEn los segmentos corporales caudales al

nivel de la lesión.Gravedad de la lesión depende, por tanto,

del grado de sección producido y del nivel del segmento lesionado.

Page 21: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

I. SECCIONES MEDULARES

SECCIÓN COMPLETA: › C5: Cuadriplejía (Parálisis de los músculos de las 4

extremidades y de los músculos del tronco, incluído el diafragma)

› C8: Paraplejía (Parálisis del tronco y de los miembros inferiores, pero no hay compromiso de los miembros superiores ni del diafragma)

› Lumbar o Sacra: Compromiso de las extremidades inferiores y de los centros de control vesical, rectal y genital

Las lesiones anteriores incluyen sus respectivas alteraciones sensitivas.Lesiones en C3 y C4 son incompatibles con la vida por la parálisis diafragmática que producen.

Page 22: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

II. COMPRESIONES MEDULARES

Causada por› Procesos intrínsecos› Procesos extrínsecos

Se comportan como secciones de instalación progresiva, con parálisis de tipo espástico por debajo del sitio de la compresión y con deficiencias sensitivas según los fascículos comprometidos.

Son aparentes las lesiones de neurona motora inferior y los signos de irritación o destrucción radicular, como dolor o anestesia, correspondientes al segmento lesionado.

Page 23: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

Inicialmente la compresión no produce sección de las fibras (se le conoce como ‘sección fisiológica’) y es reversible;

Sin embargo, si la compresión es suficientemente intensa y sostenida puede producir una sección anatómica irreversible.

II. COMPRESIONES MEDULARES

Page 24: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

Compresiones intrínsecas:› Tumores intramedulares (ependimomas,

astrocitomas, oligodendrogliomas, tumores vasculares, lipomas y tumores metastásicos de distinto origen)

Compresiones extrínsecas:› Intrameníngeas: Tumores meníngeos

(meningiomas), neurofibromas, invasión metastásica

› Extrameníngeas: Lesiones de vértebras o del disco intervertebral (hernia discal, fractura vertebral, luxación de cuerpo vertebral, procesos inflamatorios y degenerativos de las vértebras)

II. COMPRESIONES MEDULARES

Page 25: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

III. ENFERMEDADES QUE AFECTAN LAS NEURONAS MOTORAS

POLIOMIELÍTIS AGUDA› Enf. Infecciosa causada por un virus neurotropo

que destruye las neuronas motoras, bien sea del asta anterior medular o de los núcleos motores del tallo cerebral, o de ambos, con la consiguiente parálisis y atrofia de los músculos denervados.

› Más frecuente en niños› No siempre es mortal› Deja lesiones atróficas y de falta de desarrollo,

asimétricas y de intensidad variable en el tronco y las extremidades

Page 26: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA› Degeneración progresiva de las neuronas

motoras tanto en la corteza cerebral como en los núcleos motores del tallo cerebral y de la médula espinal.

› Enf. Degenerativa con etiología desconocida.› Respeta las vías sensitivas y cerebelosas, y

no compromete las neuronas de control esfinteriano.

› Las manifestaciones clínicas aparecen según el sitio de lesión.

III. ENFERMEDADES QUE AFECTAN LAS NEURONAS MOTORAS

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ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA› Degeneración difusa de las neuronas

motoras del asta anterior medular con la consiguiente parálisis y degeneración de las masas musculares.

› Es hereditaria, transmitida por genes autosómicos recesivos

III. ENFERMEDADES QUE AFECTAN LAS NEURONAS MOTORAS

Page 28: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA› Tipos:

Enf. De Werdnig Hoffman: Se manifiesta en la primera infancia y aún desde el nacimiento Clínica: Flacidez, atonía, inmovilidad, falta de desarrollo

muscular, puede haber compromiso de núcleos de pares craneales, en especial el del hipogloso (fasciculaciones y atrofia de la lengua)

Enf. De Kugelbert y Welander: Aparece en la segunda década de la vida Clínica: Debilidad y atrofia progresivas de los músculos

de las cinturas escapular y pélvica. No hay compromiso de pares craneales.

III. ENFERMEDADES QUE AFECTAN LAS NEURONAS MOTORAS

Page 29: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

SIRINGOMIELIA› Presencia de cavidades intramedulares que

producen una destrucción más o menos extensa de la sustancia gris, en su vecindad con el canal central.

› En la pared del la cavidad hay destrucción de fibras y neuronas, y proliferación de elementos gliales.

› Se presenta en la edad adulta› Causa:

Traumatismo de la médula Tumores de la misma médula

Defectos congénitos

III. ENFERMEDADES QUE AFECTAN LAS NEURONAS MOTORAS

Page 30: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

SIRINGOMIELIA› Clínica: Parálisis de tipo neurona inferior en

los miotomas correspondientes a los segmentos lesionados, que son predominantemente los cervicales; pérdida de la sensibilidad al dolor y a la temperatura sin alteración de la sensibilidad profunda y táctil en los dermatomas lesionados (disociación siringomélica de la sensibilidad).

III. ENFERMEDADES QUE AFECTAN LAS NEURONAS MOTORAS

Page 31: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

IV. ENFERMEDADES QUE COMPROMETEN LOS FASCICULOS MEDULARES

DEGENERACIÓN DE CORDONES POSTERIORES› TABES DORSALIS:

Manifestación tardía de la infección sifilítica. Degeneración y desmielinización de raíces y cordones

posteriores de la médula con la pérdida de la sensibilidad propioceptiva (que ocasiona ataxia sensitiva) y táctil discriminativa del tronco y las extremidades. No hay compromiso de la sensibilidad del dolor y la temperatura (disociación tabética de la sensibilidad).

Clínica: Ataxia en miembros inferiores (marcha tabética) y superiores; signo de Romberg positivo; desaparecen reflejos osteotendinosos; hipotonía muscular; pérdida de la sensibilidad profunda; dolor ardiente y punzante irradiado a lo largo de los nervios afectados.

Page 32: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

DEGENERACIÓN COMBINADA DE LA MÉDULADEFICIENCIA DE B12› Degeneración subaguda de los cordones posteriores y

laterales de la médula, resultante de la deficiencia de vitamina B12 (por aporte o absorción insuficiente).

› Frecuentemente asociada a la anemia perniciosa o gastritis crónica.

IV. ENFERMEDADES QUE COMPROMETEN LOS FASCICULOS MEDULARES

Page 33: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

DEGENERACIÓN COMBINADA DE LA MÉDULADEFICIENCIA DE B12

› Clínica: Inicia con parestesias en las partes distales de las extremidades, en forma de embotamiento, hormigueo o quemazón y con pérdida de la sensibilidad al dolor y a la temperatura, debido al compromiso de nervios periféricos; además se presenta pérdida de la propiocepción; lesión de vía piramidal (hipertonicidad muscular, respuesta plantar en extensión, dificultad de los actos voluntarios)

› La enfermedad no se limita a la médula espinal, sino que puede mostrar lesiones degenerativas en la sustancia blanca cerebral determinantes de cambios psicológicos (confusión y demencia)

IV. ENFERMEDADES QUE COMPROMETEN LOS FASCICULOS MEDULARES

Page 34: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

PARAPLEJIA ESPÁSTICA FAMILIAR (ENF. DE LITTLE)› Falta de desarrollo de los fascículos corticoespinales,

acompañada de defectos en otros fascículos medulares, como los cordones posteriores.

› Es hereditaria; se manifiesta desde la infancia.› Clínica: Debilidad y espasticidad progresiva de los MMII,

con exaltación de reflejos y respuesta plantar en extensión. Se dificulta la marcha (marcha en tijera)

IV. ENFERMEDADES QUE COMPROMETEN LOS FASCICULOS MEDULARES

Page 35: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

ATAXIA DE FRIEDREICH› Enf. Hereditaria. Se manifiesta desde la infancia.› Degeneración predominante de las neuronas de la

médula dorsal, de los fascículos espinocerebelosos, de los fascículos corticoespinales laterales, los cordones posteriores y neuronas del asta anterior.

› Clínica: Cuadro generalizado de incoordinación motora, marcha atáxica, incoordinación de los MMSS, dificultad para la enunciación de la palabra, debilidad muscular, respuesta plantar en extensión, pérdida de la propiocepción, hipo o arreflexia, nistagmus, dismetría, disártria, atrofia de grupos musculares.

IV. ENFERMEDADES QUE COMPROMETEN LOS FASCICULOS MEDULARES

Page 36: FISIOPATOLOGÍA MEDULAR

ESCLEROSIS MÚLTIPLE› Desarrollo de parches de desmielinización

en la sustancia blanca del SNC, con las alteraciones funcionales propias de los fascículos afectados.

› Adopta múltiples formas o manifestaciones inespecíficas.

› Etiología: Autoinmune.

IV. ENFERMEDADES QUE COMPROMETEN LOS FASCICULOS MEDULARES