José Antonio Rodríguez Portal

FPI Y TRASPLANTE

CASO CLÍNICO

FPI Y TRASPLANTE

CASO CLÍNICO

• ANTECEDENTES FAMILIARES ‒ Padre murió con enfermedad pulmonar (No clara FPI) ‒ No otros antecedentes familiares

• ANTECEDENTES PERSONALES

‒ Mujer. 56 años ‒ Urticaria de contacto ‒ Eritema Nodoso 10 años antes, idiopático ‒ No fumadora ‒ No toma de medicación fibrogénica ‒ No enfermedades sistémicas. No contacto con aves/plumas ‒ No exposiciones laborales. Profesión: Médico A Primaria

CASO CLÍNICO

• ENFERMEDAD ACTUAL ‒ Tos seca de 1 año de evolución. No sibilancias. No fiebre ni dolor torácico ‒ No disnea de esfuerzo ‒ No otra sintomatología por aparatos

• EXPLORACIÓN FÍSICA

‒ No cianosis ni acropaquias ‒ Tª 36,7ºC. TA 120/70. FC: 80 spm, sin soplos ‒ FR 18 rpm. Crepitantes tipo “velcro” en ambas bases. Saturación basal 97% ‒ No edemas ‒ Resto normal

CASO CLÍNICO

• ANALÍTICA ‒ Hemograma, bioquímica, ANA, IgG frente a Aspergillus, Penicillium, periquito,

loro y palomas. Normales o negativos ‒ Factor Reumatoide. Anti CCP negativos ‒ IgE total 193 IU/L

• RX SIMPLE

‒ Patrón reticular bibasal.

• ECG. Ritmo sinusal a 80. Trazado normal.

CASO CLÍNICO TCAR

CASO CLÍNICO TCAR

CASO CLÍNICO TCAR

CASO CLÍNICO TCAR

CASO CLÍNICO TCAR

CASO CLÍNICO BIOPSIA

CASO CLÍNICO FUNCIÓN PULMONAR

DISTANCIA SAT INICIAL SAT FINAL

490 mts 97% 93%

GAP: STAGE 1 Mortalidad 3 años 16%

FVC FEV1 FEV1/FVC TLC DLCO

86% (2630cc) 91% (2380 cc) 83% 86% (4290 cc) 68%

PREGUNTA 1

¿Cuál de las siguientes actuaciones considera que es la más adecuada?

1. No se debe enviar a una unidad de trasplante hasta comprobar deterioro

clínico o funcional. Caída de la FVC >10%. 2. Es necesario ver la respuesta al tratamiento antifibrótico antes de enviar a

valoración en la unidad trasplantadora. 3. Los casos ciertos de FPI familiar suelen aparecer a edades más jóvenes y

tienen una evolución más rápida. 4. La FPI familiar tiene peor respuesta al tratamiento antifibrótico.

PREGUNTA 2

Señale la correcta 1. Para poder ser evaluado en una unidad de trasplante es necesario tener

un diagnóstico de NIU por Biopsia Pulmonar. 2. El diagnóstico de NIU no puede hacerse solamente con un TCAR. 3. En caso de posible NIU, se recomienda la realización de una biopsia. 4. La presencia de un 15% de linfocitos en el BAL contraindica el Trasplante.

PREGUNTA 3

En un paciente con FPI… 1. La FPI tiene una evolución impredecible en un paciente determinado. 2. Las escalas pronósticas como el GAP determinan cuándo hacer un

trasplante. 3. Es excepcional la aparición de exacerbaciones en el curso de la FPI. 4. El trasplante esta contraindicado si se toman corticoides.

PREGUNTA 4

Señale la afirmación correcta respecto a la FPI: 1. Al ser una enfermedad rara, el número de pacientes con FPI que se

someten a trasplante es muy bajo. 2. Al ser una enfermedad bilateral, siempre debe hacerse trasplante

bipulmonar. 3. El pronóstico postrasplante es peor que en los casos de Enfisema. 4. El pronóstico de la FPI es mejor que el que tienen los casos de

Hipertensión pulmonar.

CASO CLÍNICO

• FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (¿familiar?)

‒ Edad ‒ Posible antecedente

• PATRÓN NIU • VALORACIÓN EN U TX • TTº ANTIFIBRÓTICO • SEGUIMIENTO CLÍNICO FUNCIONAL

CASO CLÍNICO

86

79 78 74 73

60

68

60 60

55

50

38

FVC DLCO

TTO ANTIFIBRÓTICO

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO

2012 2015

CASO CLÍNICO

86

79 78 74 73

60

55

50

68

60 60

55

50

38 35

30

FVC DLCO

TTO ANTIFIBRÓTICO

EN LISTA TX

GAP II. Mortalidad 3 años 42%

3 años

TRASPLANTE PULMONAR EN FPI

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