Galactosa

Galactosa-1P

GALACTOCINASA

Glucosa-1P

UDP-Glucosa

UDP-Galactosa

GALACTOSA-1PURIDILO TRANSFERASA

UDP-GALACTOSA4-EPIMERASA

Síntesis deglicoproteínas

Síntesis deglicolípidos

Glucógeno

METABOLISMO DE LA GALACTOSA

Galactitol

ALDOSA REDUCTASA

Síntesis deglicosaminoglicanos

GALACTOSEMIA

↑GALACTITOL (Daño osmótico, cataratas)

INSUFICIENCIA HEPATICA(Pérdida de Pi)

RETARDO MENTAL(Deficiencia de Galactosil-ceramida)

DEFICIENCIA DE:GalactocinasaGalactosa-1P Uridilo TransferasaUDP-Galactosa-4-Epimerasa

METABOLISMO DE LA FRUCTOSA

Fructosa

Fructosa-1P

FRUCTOCINASA

D-Sorbitol

ALDOSA REDUCTASA

Dihidroxiacetona-P

D-Gliceraldehído

Gliceraldehído-3P

TRIOCINASA

Piruvato

ALDOLASA B

TRIOSAISOMERASA

DEFICIENCIA DE ALDOLASA B

FIBROSIS Y CIRROSIS HEPATICA(Acumulación de Fru-1P)

↑AST y ALT (Daño hepático)

HIPOGLICEMIA (↓Pi, ↓ATP, Fru-1P)(Inhibición de Glc-6P Isomerasa y Aldolasa A y C)

HIPERURICEMIA (↑AMP por Adenilato Cinasa: degradado a urato)

METABOLISMO DE LA LACTOSA

Lactosa

Galactosa + Glucosa

LACTASA

DEFICIENCIA DE LACTASA Dolores abdominales Diarrea Flatulencia

Intestinal cellsIntestinal lumen

Lactose

Lactose

FLUID LOAD

Osmotic effect

Osmotic effect

H2O

Watery Diarrhea

Lactic acid

Bacterial action

H2 Gas

Distension, Cramps

Lactase I nsuffi ciency

DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6-FOSFATASA(ENFERMEDAD DE von GIERKE)

HEPATOMEGALIA(Acumulación de glucógeno; ↑Glucosa-6P)Glucosa-6P inhibe Fosforilasa del glucógeno

HIPOGLICEMIA

↑TRIGLICERIDOS(Lipogénesis aumentada)

HIPERURICEMIA (↑Vía de las pentosas)

LACTACIDEMIA ORGANOS AFECTADOSHIGADO Y RIÑON

DEFICIENCIA DE GLUCOGENO FOSFORILASA MUSCULAR(ENFERMEDAD DE McARDLE)

FATIGA(Ausencia de glucosa)

CALAMBRES MUSCULARES DURANTE EJERCICIO

DEBILIDAD PROGRESIVA

MIOGLOBINURIA

↑CREATINA CINASA-3 PLASMATICA

HIPOGLICEMIA?