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Recien nacido con sospecha decardiopatia congenita

Gerardo Romera, José Luis Zunzunegui.Hospital Universitario Madrid-Montepríncipe. Madrid

SOSPECHA DIAGNÓSTICA YTRATAMIENTO INICIAL.

La forma de presentación de una cardiopatíacongénita depende fundamentalmente deltipo y gravedad de la lesión cardiaca, de lacaída de las resistencias pulmonares y delcierre del ductus arterioso.

El objetivo principal del pediatra cuando seencuentre ante la sospecha de una cardiopa-tía congénita será establecer si ésta es o noes dependiente del ductus, pues en un grannúmero de cardiopatías el cierre del ductusy su repercusión hemodinámica como dis-minución severa de flujo pulmonar o sisté-mico constituye una catástrofe, en ocasio-nes mortal, que debe evitarse con laadministración precoz de prostaglandina E1(Alprostadil®). La administración de PGE1,incluso justificable ante dudas diagnósticas,asociada a otras medidas como oxigenotera-pia, diuréticos, inotrópicos o ventilaciónmecánica, permite una estabilización lomás adecuada posible previa al traslado a uncentro especializado.

En el periodo neonatal la clasificación de lascardiopatías congénitas (CC) con mayorutilidad para la práctica clínica es la quehace referencia a la fisiopatología del duc-tus, pudiendo diferenciarse tres tipos de CC:

1. Cardiopatía cianóticas ductus depen-dientes.

2. Cardiopatías con bajo gasto casi siem-pre ductus dependientes.

INTRODUCCIÓN.

La incidencia de cardiopatías congénitas sepuede estimar en 8 a 10 por cada 1000 reciénnacidos, siendo aproximadamente la mitadde ellos los que presentarán síntomas ya en elperiodo neonatal. Si bien en el pasado más dela tercera parte morían en la primera semanade vida y sólo la mitad llegaban a ser exami-nados por un cardiólogo, en la actualidad conlos nuevos métodos diagnósticos no invasi-vos, fundamentalmente la ecocardiografíadoppler, las nuevas técnicas de cuidado in-tensivo neonatal y los avances en el trata-miento médico y quirúrgico la mortalidad deestos recién nacidos se ha reducido a una ci-fra próxima al 10%. Al plantearse una sospe-cha diagnóstica de cardiopatía congénita enun recién nacido debe tenerse en cuenta sudificultad ya que la sintomatología cardiacapuede simular a la de otros órganos o patolo-gías, especialmente a la pulmonar y a la in-fecciosa. Una correcta valoración de la histo-ria clínica y de los antecedentes familiares yobstétricos puede ser de gran ayuda paraidentificar situaciones de riesgo de cardiopa-tía y de la misma manera una exploración fí-sica neonatal minuciosa puede evidenciarademás de las alteraciones clínicas caracterís-ticas rasgos fenotípicos sugestivos de cuadrossindrómicos, con o sin cromosomopatía, conmayor riesgo de cardiopatía.

FORMAS DE PRESENTACIÓN DELAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS.

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347 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neonatología


– Atresia pulmonar con septo interven-tricular íntegro

– Atresia pulmonar con comunicacióninterventricular (CIV)

– Estenosis pulmonar crítica

– Ventrículo derecho de doble salida(VDDS) con estenosis pulmonar

– AVentrículo único con estenosis pul-monar

– Anomalía de Ebstein grave (cardiome-galia masiva en la Rx tórax)

Es importante señalar que no todas estascardiopatías precisarán del ductus paramantener una oxigenación estable y ade-cuada (p.e: Tetralogía de Fallot) pues el flu-jo desde el ventrículo derecho (VD) a la ar-teria pulmonar (AP) puede ser suficienteaunque disminuido.

La evidencia de cianosis importante, satura-ciones de oxígeno inferiores al 70% o acido-sis metabólica (pH<7.2) suponen indica-ción de asociar a la oxigenoterapia eltratamiento con prostaglandina E1.

Prostaglandina E1 (PG E1, Alprostadil®):para la apertura y/o mantenimiento de lapermeabilidad del ductus arterioso (ev. enperfusión continua, siempre por una vía ve-nosa segura) y con potente efecto vasodila-tador pulmonar:

– a dosis de inicio: 0.1-0.2 microgra-mos/kg, en una hora (mayor riesgo deapneas)

– de mantenimiento: 0.03-0.05 micro-gramos/kg/min, pudiendo bajar estadosis a 0.02-0.03 microgramos/kg/minsegún respuesta clínica (especialmenteoxigenación) o aparición de efectoscolaterales (apneas, hipotensión sisté-mica, fiebre etc.).Se debe evitar las va-

1. Cardiopatías con aumento del flujopulmonar no ductus dependiente.

1. Cardiopatías cianóticas generalmenteductus dependientes.

En este grupo la manifestación clínica másevidente es una importante cianosis, a dife-rencia de la dificultad respiratoria que ca-racteriza a los otros grupos. Estos neonatosse encuentran "confortablemente azules",con polipnea (hiperpnea) sin trabajo respi-ratorio, siendo esta situación falsamentetranquilizadora pues el cierre del ductus ar-terioso origina un círculo vicioso de hipo-xemia extrema y acidosis metabólica quedebe ser tenida en cuenta y evitada.

En estos recién nacidos la pulsioximetría(SatHb) registra valores generalmente infe-riores a 75%, sin respuesta al “test de hipe-roxia” (aumento en PaO2 <20-30 mmHg ode la SatHb <10%, tras oxígeno al 100%), yla aparición de una acidosis metabólica(pH<7.2) nos informar del cierre del ductus.

La realización de una Rx. de tórax resultaútil pues permite dividir a este grupo en dosvariedades:

1.1 Con flujo pulmonar disminuído:

Cardiopatías con obstrucción al flujo pul-monar, incluyendo lesiones que afectan a laválvula pulmonar y a la tricúspide, siendosuplido éste en muchos pacientes por el duc-tus arterioso desde la aorta a la pulmonar(shunt izquierda- derecha). Se incluyen lassiguientes cardiopatías:

– Tetralogía de Fallot (Rx: corazón "enzueco")

– Atresia tricuspídea sin transposicióncon CIV restrictiva o con estenosispulmonar

Recien nacido con sospecha de cardiopatia congenita 348


1.3 Causas no cardiacas:

Se debe plantear un diagnóstico diferencialinicial con procesos respiratorios como labronconeumonía o el síndrome de distressrespiratorio. En estos pacientes, generalmen-te niños a término y con peso adecuado a suedad gestacional, los antecedentes de asfixianeonatal o de aspiración meconial, la Rx. detórax, la cianosis menos importante, una ma-yor dificultad respiratoria y la respuesta altest de la hiperoxia resultan datos de gran uti-lidad. La hipertensión pulmonar persistentedel recién nacido provoca cianosis por corto-circuito auricular derecha-izquierda a travésdel foramen oval.

El diagnóstico definitivo se fundamenta en laecocardiografía por lo que la colaboración delcardiólogo pediátrico resulta obviamente im-prescindible.

2. Cardiopatías con hipoperfusión sistémica.

La característica clínica principal de estegrupo de pacientes es una mala perfusiónperiférica (bajo gasto cardiaco) y que vienedefinida por hallazgos como palidez, pulsosdébiles o no palpables, extremidades frías,dificultad respiratoria, oliguria o anuria yacidosis metabólica por falta de oxigenacióntisular.

Este grupo puede ser dividido a su vez segúnsean dependientes o no del ductus arteriosopara mantener un adecuado flujo sistémico:

2.1 Con perfusión sistémica ductus depen-diente:

En este grupo el debut clínico suele ser brus-co, coincidiendo con el cierre ductal. Elductus arterioso suple todo o parte del flujosistémico desde la arteria pulmonar a la aor-ta al existir una obstrucción importante enel tracto de entrada o salida del ventrículo

riaciones en su dosificación pues estoparece contribuir de forma importanteal cierre del ductus.

1.2Con flujo pulmonar aumentado o normal:

El flujo pulmonar es normal o está aumenta-do, siendo el origen de la cianosis la ausenciade una adecuada comunicación entre las doscirculaciones (en paralelo) a nivel auricular(foramen oval permeable >5 mm o atriosep-tostomía de Rashkind), ventricular o delductus.

– Transposición de grandes arterias (D-TGA) (Rx: corazón "en huevo")

– Transposición con defecto asociado(CIV más coartación aórtica).

El tratamiento con PGE1 tiene dos posiblesexcepciones, tras el diagnóstico ecocardio-gráfico, como son la Tetralogía de Fallot clá-sica (con buen flujo por tracto de salida deVD y buenas ramas pulmonares) y la D-TGAcon CIV grande sin coartación (suficientemezcla ventricular con aumento del flujopulmonar).

La administración de inotrópicos en este gru-po no está indicada e incluso puede ser per-judicial en la T. de Fallot. La única indica-ción podría ser una D- TGA con CIV grandey flujo pulmonar muy aumentado con o sincoartación.

La intubación y ventilación mecánica es dis-cutible, teniendo en cuenta el riesgo inicialde apneas por la PGE1 y valorándose los po-sibles problemas de ésta durante un transpor-te, pues en general estos pacientes no mejo-rarán con la ventiloterapia (excepto acidosisextrema por cierre del ductus) y además elaumento de presión en aurícula derecha queorigina disminuye la mezcla auricular en lospacientes con D-TGA.



– Complejo Shone (obstrucciones múl-tiples en el lado izquierdo)

– Interrupción del arco aórtico (brazoderecho y cabeza reciben sangre del VIy la parte inferior del cuerpo de la arte-ria pulmonar por el ductus)

Su diagnóstico de sospecha es fundamental-mente clínico, tras una cuidadosa explora-ción. La doble medición de la saturación de

izquierdo (VI) (el caso extremo lo constitu-ye la hipoplasia de cavidades izquierdas enla que todo el flujo sistémico depende delductus).

– Coartación de aorta

– Síndrome de hipoplasia de cavidadesizquierdas

– Estenosis aórtica crítica

Figura 1. Cardiopatías congénitas cianógenas



– Coronaria anómala originada en la ar-teria pulmonar

– Taquicardia supraventricular

– Bloqueo aurículoventricular completocongénito (BAVC) (un 50% asociancardiopatías congénitas complejas).

En las dos primeras semanas de vida en laRx. de tórax destaca la cardiomegalia (índi-ce cardiotorácico >0.65, en su diámetro su-perior), debiendo realizarse una ecocardio-grafía y un electrocardiograma paraconfirmar el diagnóstico y descartar otrasanomalías.

El tratamiento se fundamenta en la digitali-zación (endovenosa u oral) o la dopamina yla furosemida. El BAVC precisa de la im-plantación precoz de un marcapasos.

3.- Cardiopatias con aumento del flujopulmonar

Este grupo de cardiopatías se diferencian delas anteriores en que la cianosis y la hipoper-fusión periférica no constituyen los hallaz-gos clínicos más relevantes. En su mayorparte presentan dificultad respiratoria mo-derada a grave (taquipnea, con esfuerzo)con evidencia radiológica de aumento devascularización pulmonar. Su situación clí-nica no suele alcanzar los niveles de grave-dad de las anteriores y el diagnóstico dife-rencial con otros problemas pulmonarespuede ser difícil sin la ecocardiografía.

3.1 Con aumento del flujo pulmonar:

El debut clínico suele ser más tardío en estospacientes, a partir de las dos semanas y coin-cidiendo con la caída de las resistencias pul-monares. Las manifestaciones clínicas tie-nen una presentación insidiosa con rechazode la alimentación y mala ganancia ponde-

oxígeno en brazo derecho (preductal) y enpie (postductal) resulta útil cuando el duc-tus es permeable, obteniendo valores bajospor hipoperfusión periférica pero general-mente mayores que en las CC cianóticas. LaRx. de tórax suele mostrar cardiomegalia yaumento de vascularización pulmonar (poraumento del flujo y por obstrucción del re-torno venoso pulmonar, en casos graves pro-vocando imágenes de edema pulmonar).

El error más frecuente lo constituye el diag-nosticar a estos pacientes de una sepsis sibien la sospecha de cardiopatía y la explora-ción repetida y cuidadosa de los pulsos fe-morales y braquiales o axilares resultan degran utilidad. Resulta de gran importanciael destacar que ante un paciente con sínto-mas de shock de aparición brusca y acidosismetabólica en las primeras 72 horas de vidasiempre se debe sospechar la existencia deuna cardiopatía.

Si no se dispone de diagnóstico ecocardiográ-fico la administración de PGE1 está indicada(especialmente ante la sospecha de coarta-ción de aorta), incluso en casos graves y a do-sis iniciales elevadas (0.2 microgra-mos/kg/minuto, en bolus ev). En este grupo laventilación mecánica sí puede estar indicada,con oxigenoterapia y presión positiva, asícomo la administración de inotrópicos, diuré-ticos o corrección de la acidosis metabólica.

2.2 Con hipoperfusión sistémica no duc-tus dependiente:

Resultan entidades poco frecuentes en el pe-riodo neonatal y generalmente mejor tolera-das que las anteriores, siendo el debut clínicohabitualmente más insidioso y tardío.

– Miocardiopatías

– Miocarditis



siendo difícil así diferenciarlos de otros pro-blemas pulmonares de origen no cardiaco.

– Ductus arterioso permeable (el soploen el recién nacido no suele ser conti-nuo)

– Comunicación interventricular (CIV)

– Canal aurículoventricular completo(CAVC) (con ECG característico: des-viación del eje a la izquierda, con hi-

ral. El dato clínico fundamental es la difi-cultad respiratoria que se suele acompañarde hepatomegalia por aumento de la presiónen la aurícula derecha. No existe cianosispues el cortocircuito es izquierda-derecha yla sangre que sale del ventrículo izquierdopor la aorta se encuentra completamente sa-turada. Si existe edema pulmonar las satura-ciones pueden ser menores del 90% pero larespuesta a la oxigenoterapia es excelente,

Figura 2. Cardiopatías congénitas con bajo gasto



derecha-izquierda, con un ductus con reper-cusión hemodinámica, shunt izquierda-dere-cha), precisando un alto grado de sospecha,siendo la exploración clínica (dificultad res-piratoria y cardiomegalia) y la Rx. de tórax labase para su correcto manejo.

Su tratamiento se fundamenta en la adminis-tración de digoxina (ev, si signos de insufi-ciencia cardiaca importante, u oral) y furose-mida. En estos pacientes la administración dePGE1 está contraindicada pues no son ductusdependientes y provocarían aumento del flu-jo pulmonar. Resulta un error frecuente la noadministración de oxígeno a estos pacientescon el temor de provocar un aumento en elhiperaflujo pulmonar; la oxigenoterapia ca-rece de consecuencias importantes, mejoran-do el edema pulmonar y ayudando a la co-rrección de la acidosis. Si estas medidas noconsiguen controlar los signos de insuficien-cia cardiaca se debe iniciar ventilaciónmecá-nica y dopamina.

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pertrofia ventricular izquierda o hemi-bloqueo anterior izquierdo)

– Ventana aortopulmonar

3.2Con aumento del flujo pulmonar ymezcla:

Su signo clínico principal es la dificultadrespiratoria acompañada de cierto grado decianosis, generalmente subclínica, pues seproduce una mezcla de los retornos venosossistémico y pulmonar a nivel ventricular oauricular que justifica un cierto grado dedesaturación sistémica. Al no existir obs-trucción al flujo pulmonar la administra-ción de oxígeno provoca vasodilataciónpulmonar y aumento del flujo que mejora lasaturación de oxígeno aunque sin llegar anormalizarla.

– D-TGA con CIV grande

– Ventrículo derecho de doble salida(VDDS) sin estenosis pulmonar

– Atresia tricuspídea con D-TGA y CIV

– Ventrículo único sin estenosis pulmo-nar

– Truncus arterioso

– Retorno venoso pulmonar anómalo to-tal (RVPAT) (obstructivo, con debutprecoz, afectación del estado general,edema pulmonar sin cardiomegalia yson una urgencia médico-quirúrgica, ono obstructivo, inicio insidioso, ciano-sis ligera o inadvertida que mejora es-pectacularmente con el oxígeno y car-diomegalia con aumento devascularización pulmonar) (Rx: cora-zón "en muñeco de nieve").

Este grupo de cardiopatías resulta de difícildiagnóstico incluso ecocardiográfico (p.e:confundir en prematuros una situación dehipertensión pulmonar persistente, shunt

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