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Gua de Buena Prctica Clnica en Alzheimer y otras demencias

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Atencin Primaria de Calidad

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Atencin Primaria de Calidad Gua de Buena Prctica Clnica en ALZHEIMER Y OTRAS

DEMENCIAS 2 EDICIN

A c t u a l i z a d a Coordinador

Dr. Jos Mara Rodrguez Vicente Consejo General de Colegios Oficiales de Mdicos de Espaa.

Asesores en la especialidad Dr. Jos Manuel Marn Carmona Mdico Geriatra. Coordinador del Grupo de Demencias de la Sociedad Espaola de Geriatra y Gerontologa.

Dr. Pablo Martnez-Lage Mdico Neurlogo. Coordinador del Grupo de Estudio de Neurologa de la Conducta y Demencias de la Sociedad Espaola de Neurologa.

Autores Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez Mdico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de La Alberca. Salamanca. Centro de Referencia Estatal de Atencin a personas con enfermedad de Alzheimer y otras demencias. IMSERSO, Salamanca. Miembro del Grupo de Trabajo de Demencias de la semFYC.

Dr. Alejandro Marn Ibez Mdico de Familia. Centro de Salud San Jos Norte. Zaragoza. Profesor asociado de Medicina. Universidad de Zaragoza.

D. Ana Mateos Gonzlez Trabajadora Social. Centro de Referencia Estatal de Atencin a personas con enfermedad de Alzheimer y otras demencias. IMSERSO, Salamanca.

Dr. Rafael Snchez Vzquez Mdico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Referencia Estatal de Atencin a personas con enfermedad de Alzheimer y otras demencias. IMSERSO, Salamanca.

Esta publicacin refleja las conclusiones y los hallazgos propios de los autores y no son necesariamente los de EISAI, ni los de ninguna de sus afiliadas y se presenta como un servicio a la profesin mdica. Cualquier producto mencionado en esta publicacin deber ser utilizado de acuerdo con la Ficha Tcnica del fabricante.

Alberto Alcocer, 13, 1. D 28036 Madrid Tel.: 91 353 33 70. Fax: 91 353 33 73 e-mail: [email protected]

Ni el propietario del copyright, ni los patrocinadores, ni las entidades que avalan esta obra, pueden ser considerados legalmente responsables de la aparicin de informacin inexacta, errnea o difamatoria, siendo los autores los responsables de la misma.

Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida ni transmitida en ninguna forma o medio alguno, electrnico o mecnico, incluyendo las fotocopias o las grabaciones o cualquier sistema de recuperacin de almacenaje de informacin, sin permiso escrito del titular del copyright.

ISBN: 978-84-692-7692-1 Depsito Legal:

mailto:[email protected]

ndice Prlogos 5-7

Introduccin 9

Funciones cognitivas. Concepto y correlacin neuroanatmica 13

Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico precoz 39

Diagnstico sindrmico y etiolgico 67

Valoracin integral del paciente con demencia. Problemas asociados en las distintas fases de la demencia 91

Posicionamiento teraputico ante la demencia 111

Demencia y dependencia. Recursos sociosanitarios, aspectos ticos y legales 143

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Prlogo

La formacin continuada de los profesionales sanitarios es hoy una actividad ineludible y absolutamente necesaria si se quiere realizar un ejercicio profesional acorde con la calidad exigida. En el caso del ejercicio mdico, una forma de mantener ese alto grado de calidad y responder a las exigencias de la Medicina Basada en la Evidencia es el establecimiento de unas normas de actuacin acordes con el conocimiento cientfico.

Ello es lo que pretenden las Guas de Buena Prctica Clnica en los distintos cuadros mdicos. Han sido elaboradas por mdicos pertenecientes al mbito de la Atencin Primaria, que vierten en ellas la experiencia de su trabajo y larga dedicacin profesional y se dirigen a mdicos que ejercen en ese mismo medio; por tanto, su contenido es eminentemente prctico y traduce lo que el profesional conoce de primera mano, ayudndole a la toma de la decisin ms eficiente.

Dr. Alfonso Moreno Gonzlez Presidente del Consejo Nacional

de Especialidades Mdicas

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Prlogo

En los pases de nuestro entorno, la profesin mdica se halla inmersa en una compleja situacin, como consecuencia del nuevo entorno social extraordinariamente cambiante que no ofrece tiempo para la reflexin y el anlisis. Pero cundo no ha sido esto as?

La profesin mdica, a travs de sus organizaciones profesionales, ha sabido dar prioridad a la formacin constante de todos sus miembros y son muchos los ejemplos de esto, como as lo atestigua el xito de las Guas de Buena Prctica Clnica (GBPC). La Organizacin Mdica Colegial (OMC) inici su edicin en el ao 2004 y desde entonces ha venido poniendo a disposicin de todos los mdicos estas herramientas de actualizacin acordes con el conocimiento cientfico.

Esperamos que estas Guas, de carcter eminentemente prctico, ayuden al profesional a la toma de decisiones, proporcionndole para ello, de manera precisa y esquemtica, opciones de actitudes diagnsticas y teraputicas, basadas en la evidencia cientfica y en criterios exclusivamente profesionales.

La calidad de sus contenidos viene avalada por los autores de las mismas, todos ellos expertos en la correspondiente materia, adems de contar con la colaboracin y el sello del Ministerio de Sanidad y Poltica Social.

Dr. Juan Jos Rodrguez Sendn Presidente del Consejo General

de Colegios Oficiales de Mdicos

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Introduccin Las demencias en general, y a la enfermedad de Alzheimer en particular, tienen consecuencias devastadoras para quienes las padecen (aumento de mortalidad, morbilidad, merma de calidad de vida), para sus cuidadores (salud psi-co-fsica, impacto familiar, etc.) y para la sociedad (consumo de recursos socioeconmicos). La prevalencia, ligada al envejecimiento poblacional y la mejora de la sensibilidad y tecnologa diagnstica, es alta y tiende a crecer, configurando uno de los principales problemas de Salud Pblica en las sociedades desarrolladas.

La mayora de los pacientes con demencia en la comunidad rondan o superan los 80 aos de edad, encontrndose prcticamente el 50% de ellos en fases moderadas o graves de la enfermedad. En ellos la pluripatologa es la regla, la sintomatologa es diversa (cognitiva, neuropsiquitrica, etc.), y la dependencia funcional y el apoyo sociofamiliar aparecen como elementos claves en los planes de intervencin.

En el escenario esbozado, la aproximacin diagnstica y teraputica al paciente y cuidador (unidad bsica de actuacin) ha de ser integral, en la doble perspectiva de las esferas a considerar (fsica, psicolgica, funcional, social) y los cuidados a proveer (preventivos, asistenciales, rehabilitadores), integrada y coordinada con los recursos sanitarios y sociales del entorno, y llevada a cabo por equipos multidisciplinares de trabajo. Junto a los recursos especializados implicados (Neurologa, Geriatra, Psiquiatra, etc.),

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Atencin Primaria de Calidad Gua de Buena Prctica Clnica en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS

el papel de los equipos de Atencin Primaria se antoja clave.

Los retos por afrontar son mltiples. Los profesionales que desarrollamos nuestra labor en la prctica clnica diaria disponemos cada vez ms de mayores y mejores evidencias para fundamentar nuestro trabajo. La mejora de la salud cognitiva de la poblacin, ligada a estrategias como la promocin de hbitos de vida saludable (dieta, ejercicio, activacin psicosocial), control de factores de riesgo vascular, etc., aparece como una estrategia razonable en la prevencin y/o retraso en la aparicin de la demencia. La deteccin y el diagnstico precoz de los trastornos cognitivos, frente a actitudes nihilistas que asocian envejecimiento a enfermedad y deterioro, son obligados. El tratamiento sintomtico de los trastornos cognitivos y el manejo adecuado de la sintomatologa neuropsiquitrica son estrategias ampliamente recomendadas por su impacto positivo en pacientes y cuidadores. La atencin a la salud general del paciente y la comorbilidad es indispensable para evitar que los pacientes se encuentren en fases an ms avanzadas que las que el propio proceso neurolgico condiciona. El desarrollo de programas paliativos en las fases avanzadas de la enfermedad es una estrategia obligada en una enfermedad crnica, progresiva y mortal. La atencin del cuidador es otro elemento clave en la bsqueda de la mejor calidad de vida para los pacientes.

Los pacientes con demencia son el prototipo de pacientes vulnerables, tanto desde el punto de vista clnico, como personal, familiar y social. Garantizar a ellos y a sus familias el acceso a una atencin sanitaria y cuidados sociosanita

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Introduccin

rios en cantidad y calidad suficientes, en funcin de sus necesidades cambiantes, es un reto profesional y tico que nos atae a todos (profesionales implicados, sociedad en general).

Dr. Jos Manuel Marn Carmona Mdico Geriatra. Coordinador del Grupo de Demencias

de la Sociedad Espaola de Geriatra y Gerontologa

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Funciones cognitivas. Concepto y correlacin

neuroanatmica

Dr. Alejandro Marn Ibez

BAsEs NEuroBIolgICAs DE lA CogNICIN y CoNDuCtA

De manera excesivamente simplista, pero til para entender su funcionamiento, el sistema nervioso central puede dividirse en tres zonas: zona mediana, zona paramediana o lmbica y zona supralmbica. La zona mediana est poco mielinizada y en ella las neuronas se organizan en disposiciones nucleares. Incluye estructuras del tronco cerebral, hipotlamo, tlamo medial, amgdala y parte de la corteza insular, e interviene en el mantenimiento de los ciclos vigilia-sueo y de la homeostasis del metabolismo y las funciones vegetativas. La zona paramediana o lmbica abarca los ncleos talmicos, ganglios basales, nsula, corteza del cngulo, corteza orbitofrontal y estructuras del lbulo temporal medial como el hipocampo y parahipocampo. Est ms mielinizada e incluye estructuras corticoides sin laminacin y otras alocorticales en las que las neuronas comienzan a organizarse en lminas. Estas formaciones sustentan la coordinacin motora, adopcin de posturas, expresin facial, vocalizaciones, gestos, control motor e intervienen directamente en el funcionamiento de la memoria, motivacin, humor y la experiencia de los

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estados emocionales. Por ltimo, la zona supralmbica engloba todo el neocrtex y sus conexiones largas a travs de la sustancia blanca. Est muy bien mielinizada y en ella las neuronas se organizan en estructuras laminares ampliamente especializadas. Esta zona supralmbica es el sustrato de las funciones corticales superiores, precisin motora, lenguaje, praxias y gnosias.

Figura 1.

La informacin del entorno llega a nuestro cerebro a travs de los rganos de los sentidos que envan sus estmulos directamente a las reas corticales primarias, donde se produce un primer nivel de codificacin e integracin de la informacin. Estas reas primarias se sitan en la corteza de la circunvolucin postcentral (rea sensitiva primaria), corteza temporal superior (rea auditiva primaria) y polo occipital (rea visual primaria), y proyectan sobre las reas de asociacin unimodal, donde se produce un segundo nivel de integracin de los estmulos. Estas reas de asociacin unimodal reciben informacin de una sola modalidad sensorial y se sitan en la parte anterior del lbulo parietal (reas de asociacin unimodal sensitiva), lbulo occipital, parietal posterior y temporal ventral (reas

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Funciones cognitivas. Concepto y correlacin...

de asociacin unimodal visual) y rea perisilviana del lbulo parietal y temporal (reas de asociacin unimodal auditiva). Las reas unimodales envan conexiones a las reas corticales de asociacin heteromodal de integracin, donde se producir un tercer nivel de combinacin y codificacin de la informacin, esta vez con los estmulos que proceden de distintas modalidades sensoriales. As, por ejemplo, al mirar una cara, la corteza del rea visual primaria puede percibir brillo, color, movimiento, contraste o longitud. Esta informacin se transmite a las reas visuales de asociacin unimodal donde la cara se percibir como una cara. La transferencia de informacin entre estas reas y las reas de asociacin heteromodal permitirn interpretar la expresin facial o conocer si esa cara es familiar o no y, si lo es, darle un nombre y asociarle todos los datos que en la memoria pueden estar sobre la biografa de esa persona.

Figura 2.

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Las reas heteromodales de integracin del lbulo parietal envan la informacin integrada a las reas de asociacin heteromodal del lbulo frontal. Aqu la informacin recibida se utiliza para la elaboracin y programacin de una respuesta que se transformar en una determinada conducta cuya ejecucin se canalizar a travs de las reas de asociacin unimodal motora del lbulo prefrontal y, en ltima instancia, llegar a las reas motoras primarias de la circunvolucin precentral, y de ah a todos los msculos de la cara, labios, lengua, brazos o piernas. Hay conexiones de las reas sensoriales unimodales y de las reas de integracin heteromodal hacia la corteza entorrinal, y de ah al hipocampo, que permiten la entrada de toda la informacin en los circuitos de la memoria y las reas lmbicas donde adquirirn tinte emocional. A su vez, las regiones lmbicas conectan recprocamente con las reas heteromodales ejecutivas del lbulo frontal a travs de los circuitos de las regiones orbitofrontales. Se entiende as que, a diferencia de otros seres vivos, nuestra conducta no se basa obviamente en mecanismos simples de estmulo y respuesta, sino que estar modulada por las experiencias pasadas, las emociones, ideales, creencias y el resto de condiciones genuinamente humanas.

El funcionamiento de nuestro cerebro tiene su base en la actividad de redes neurales en las que participan tanto las reas corticales como los ncleos grises y, por supuesto, las conexiones entre ellos, que viajan por toda la sustancia blanca dentro del mismo hemisferio o de un hemisferio a otro. Segn este modelo, una misma rea cerebral o una misma parte de un ncleo subcortical puede participar en

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distintas funciones cognitivas y, al contrario, una misma funcin cognitiva depender del funcionamiento correcto de distintas reas corticales o subcorticales anatmicamente distantes. La lesin de una estructura anatmica concreta puede acompaarse de dficits en una sola rea cognitiva o afectar a mltiples procesos, o incluso carecer de expresin clnica cognitiva o conductual. De la misma manera, para que se produzca una alteracin significativa de una determinada tarea cognitiva puede ser necesario que haya lesiones en mtiples zonas. Las redes neurales se interconectan entre s en un nmero casi infinito de combinaciones sinpticas, dando sustrato a las mltiples y complejas tareas que configuran la inteligencia y permiten el desarrollo de nuestra conducta.

Se habran descrito cinco redes principales:

1. Prefrontal: encargada de la atencin, concentracin y motivacin, as como del comportamiento. Ocupa el espacio del rea denominada prefrontal, sistema extra-piramidal, tlamo y sistema lmbico.

2. Parietofrontal: encargada principalmente de la interpretacin de la sensibilidad cutnea y del cuerpo y de la orientacin espacial.

3. Perisilviana: encargada de la funcin verbal y del aprendizaje motor (praxias).

4. Occipitotemporal: encargada del reconocimiento por el sonido y por la vista de objetos, personas y animales.

5. Lmbica y paralmbica: encargada de la memoria reciente y de las emociones.

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FuNCIoNEs CogNItIvAs

Atender, diagnosticar y cuidar al enfermo con deterioro cognitivo o demencia exige al menos un breve recuerdo de las principales funciones cognitivas y su correlacin neuroanatmica. Como es habitual, la categorizacin de los modelos funcionales en neuropsicologa cognitiva facilita el abordaje y agiliza la exposicin. Los procesos cerebrales relacionados con la cognicin y la conducta se han clasificado en tres grandes tipos: tareas fundamentales, funciones instrumentales y funciones ejecutivas. Las funciones cognitivas fundamentales permiten que las dems puedan producirse y hacen referencia al mantenimiento del estado de vigilia, la motivacin, modulacin de los estados de nimo, control de la velocidad de procesamiento de la informacin y los procesos de aprendizaje y memoria. Su funcionamiento depende de estructuras del tronco cerebral, como el sistema reticular ascendente activador, y muy especialmente del sistema hipocmpico-lmbico y los circuitos frontosubcorticales cingular y orbitofrontal. Las funciones cognitivas instrumentales incluyen el lenguaje, aprendizaje y programacin de actos motores (praxias), capacidad perceptiva (gnosias) o capacidad constructiva (praxis constructiva) e intervienen en todo lo relacionado con la interaccin con el entorno y la comunicacin con otros individuos. Tienen una representacin eminentemente neocortical parietal, frontal y temporal. Las funciones ejecutivas incluyen el pensamiento abstracto, formacin de conceptos, elaboracin de hiptesis, iniciacin y secuenciacin de respuestas, motivacin, focalizacin, divisin o cambio de objetivo de los procesos atencionales,

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inhibicin de impulsos, monitorizacin de la conducta, anticipacin de errores y aprendizaje a partir de los mismos.

Funciones cognitivas Fundamentales

la memoria

La memoria es una funcin intelectual fundamental compleja. Es la capacidad que tiene el cerebro de almacenar informacin adquirida ontogenticamente a travs del aprendizaje y de recuperarla en momentos concretos y usarla en las conductas de adaptacin. Cuando hablamos de ella nos referimos a muchos procesos funcionales a la vez, en los que interactan numerosos sistemas neuroanatmicos al mismo tiempo. Atendiendo a parmetros temporales, de forma bsica podemos diferenciar dos tipos de memoria:

Memoria inmediata o memoria a corto plazo. Es la capacidad de utilizar, repetir y/o manipular informacin sin necesidad de almacenarla. Se conoce tambin como memoria de trabajo. La capacidad de repetir una serie de dgitos, como un nmero de telfono, desde que nos lo dicen hasta que lo marcamos, es un ejemplo de memoria de trabajo, inmediata o a corto plazo, como lo es el realizar clculos mentales en los que los fragmentos de informacin se mantienen durante unos segundos, se manipulan para hacer la operacin y se eliminan. Se puede explorar solicitando al sujeto que repita una sucesin de palabras o una serie de dgitos en orden directo o inverso de forma inmediata. En esta forma de memoria no intervienen los circuitos hipocmpico-lmbicos. La memoria

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de trabajo depende de circuitos frontosubcorticales, es expresin de la capacidad de atencin y concentracin y, por tanto, muy sensible a estados depresivos o de ansiedad.

Memoria reciente y memoria remota. Son dos formas de memoria a largo plazo o de capacidad de recordar acontecimientos acaecidos bien hace minutos o das o bien tras un periodo de tiempo prolongado. En ambos casos el proceso cerebral es el mismo y las estructuras que intervienen son similares, salvo por el hecho de que los acontecimientos remotos se almacenan en algn lugar de la corteza cerebral, mientras que lo reciente se almacena y reverbera (incluso hasta dos aos) en los circuitos lmbicos hasta que se almacena en la corteza. Esta es la explicacin de por qu el enfermo con Alzheimer (que daa primero los circuitos hipocmpico-lmbicos) recuerda al principio muy bien lo que hizo hace aos pero no lo del da anterior. Estos tipos de memoria a largo plazo se pueden explorar solicitando al paciente que relate cmo ha llegado a la consulta, actividades que realiz el da anterior, composicin de la dieta del da anterior, o que cuente el resultado del ltimo partido de su equipo o una noticia reciente. La memoria ms remota se puede explorar haciendo recordar al paciente hechos biogrficos propios de hace aos (har falta un acompaante que confirme si las respuestas son correctas).

Si se toma un punto de referencia en el tiempo (por ejemplo, el momento en que se tiene un traumatismo craneal), se ha clasificado la memoria en retrgrada o antergrada. Memoria retrgrada es la capacidad de recordar la infor

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macin que se adquiri antes del momento de referencia y antergrada se refiere a la capacidad de adquirir nueva informacin y recordarla despus del punto de referencia.

En funcin de los contenidos pueden distinguirse dentro de la memoria a largo plazo una memoria implcita y una memoria explcita. En la memoria implcita la informacin se adquiere, y se evoca, de manera inconsciente (por ejemplo, andar en bicicleta). Se incluyen la memoria procedimental (de procedimientos o habilidades adquiridas, como andar en bicicleta), el condicionamiento y el priming o fenmeno por el cual podemos aprender ms fcilmente informacin que se nos haya presentado previamente aunque sea de manera inconsciente. La memoria implcita tampoco depende de los circuitos hipocmpicos sino ms bien de los ganglios basales, lbulos frontales y cerebelo. La memoria explcita se adquiere y se trae al presente de manera consciente e incluye dos tipos de fenmenos mnsicos:

Memoria episdica (de los hechos) para la informacin que se adquiere y evoca en un contexto de espacio y tiempo, y que proporciona recuerdos de nuestra propia historia personal, experiencias vividas en momentos determinados (recurdese, recientes o remotos). En estos procesos intervienen la corteza entorrinal y los hipocampos y todo el circuito lmbico que abarca el cngulo, los frnix, tlamo anterior, cuerpos mamilares. Esta es la memoria que primero se afecta en el Alzheimer y puede explorarse fcilmente pidiendo al enfermo que aprenda una determinada informacin (una direccin, una historia corta, una lista de palabras) y haciendo que la recuerde

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despus de un tiempo. Si no la recuerda, se puede hacer la prueba de administrarle pistas. Si an as no la recuerda tiene un dficit de fijacin de la informacin (patrn amnsico hipocmpico caracterstico del Alzheimer). Si el rendimiento mejora con las pistas, el dficit es de evocacin (patrn frontosubcortical caracterstico de la depresin o la enfermedad vascular subcortical y otras demencias subcorticales).

Memoria semntica (de los conceptos). Es la memoria de los conocimientos culturales y generales, por ejemplo, recordar cul es la capital de Espaa, el nombre del presidente de la nacin, o saber que una mesa es una mesa. La memoria semntica se almacena en los polos anteriores de los lbulos temporales. Para explorar la memoria semntica basta hacer al enfermo preguntas de informacin general (qu es un termmetro?, quin escribi El Quijote?) o pedirle que denomine una serie de objetos o dibujos.

Atencin y concentracin

La atencin es la capacidad, en estado de alerta, para orientar, seleccionar y mantener la captacin de estmulos externos relevantes. Su indemnidad es clave para el adecuado funcionamiento cognitivo y permite un correcto procesamiento de la informacin. Su trastorno se denomina aprosexia. Puede explorarse haciendo que el individuo repita series de nmeros hacia adelante y hacia atrs.

La concentracin es la atencin mantenida. Puede explorarse con una serie de letras dichas al azar, y pidiendo al

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paciente que d una palmada cada vez que oiga una letra en concreto, por ejemplo, la A.

La red neural involucrada es la prefrontal.

Funciones cognitivas instrumentales (el sndrome aFaso-apracto-agnsico)

lenguaje

Es el proceso cerebral que permite la comunicacin interindividual de estados psquicos por medio de la materializacin de sistemas de signos multimodales que simbolizan estos estados de acuerdo con una convencin propia de una comunidad lingstica.

AfAsiA

Es el trastorno del lenguaje en s mismo. El lenguaje es el principal sistema de seales utilizado por los individuos para comunicarse. En la demencia y otras enfermedades neurolgicas pueden alterarse tanto las facetas de expresin (afasia motora) como de comprensin (afasia sensitiva). Todas las formas de afasia pueden acompaarse de dificultad para encontrar la palabra adecuada (disnomia, anomia o afasia amnsica). A menudo, para suplir este defecto, el enfermo ha de utilizar, para expresarse, rodeos o cincunloquios o tiende al uso excesivo de palabras comodn (chisme, esto, aquello). A la hora de explorar el lenguaje se ha de valorar el lenguaje espontneo, denominacin, comprensin y repeticin. En el lenguaje espontneo se valorar la fluidez del mismo (cantidad de palabras por frase, nmero de frases en un tiempo determinado). Las

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afasias motoras suelen ser hipofluentes y las sensitivas hiperfluentes. En el lenguaje espontneo pueden observarse parafasias (uso de unas palabras por otras, cambio de slabas o slabas inapropiadas o mal utilizadas). El habla espontnea se ha de explorar durante la conversacin, y mediante la descripcin de objetos o lminas. La expresin del lenguaje puede explorarse solicitando al paciente que nombre las partes de un objeto. Otro modo de explorar la fluidez verbal consiste en solicitar palabras iniciadas por una letra o nombres de animales, durante un minuto. La comprensin del lenguaje hablado o escrito se puede explorar pidindole que realice una determinada orden (de complejidad variable), que el paciente recibir de forma verbal, o solicitndole la lectura y posterior ejecucin de dicha orden. La repeticin del lenguaje se examina hacindole repetir frases ms o menos complicadas fontica y sintcticamente. Debemos explorar tambin la escritura, valorando el grafismo y el contenido de lo escrito. La patologa del lenguaje o afasia tiene su sustrato orgnico en la red perisilviana del hemisferio dominante, en la mayora de los casos en el lado izquierdo (rea de Broca, en la regin posterior de la circunvolucin frontal inferior, encargada de la funcin motora del lenguaje; el rea de Wernicke, encargada de la comprensin del lenguaje y localizada en el tercio posterior de la circunvolucin temporal superior y la regin adyacente del lbulo parietal, y sus conexiones a travs del fascculo arqueado). Hay varios tipos de afasia:

Afasia de Broca (afasia motora o expresiva). La comprensin del lenguaje est conservada. Aparece selectivamente en problemas focales que afectan al rea de

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Broca en la parte posterior de la circunvolucin frontal inferior. La expresin oral no fluye con normalidad, el enfermo entiende lo que oye y lo que lee, pero no puede hablar con fluidez ni escribir y no puede leer en voz alta. No puede denominar ni repetir. Es consciente del problema y le genera ansiedad.

Afasia de Wernicke (afasia sensitiva o de comprensin). La lesin est focalizada en el rea de Wernicke, en la corteza que rodea la porcin posterior de la cisura de Silvio. No comprende el significado de lo que le dicen. La fluidez verbal es normal o incluso est aumentada. El lenguaje est cargado de parafasias y neologismos, por lo que a menudo resulta incomprensible lo que el enfermo quiere expresar (jergafasia). Hay tambin dficit en la denominacin y la repeticin.

Afasia global. Es una afasia mixta, sensitiva y motora, que combina los rasgos mencionados en los dos tipos anteriores.

Afasias transcorticales motoras o sensitivas. Tienen las mismas caractersticas que las afasias motoras o sensitivas, con la salvedad de que el enfermo mantiene la capacidad de repetir.

Praxias

Las praxias son los procesos cerebrales que intervienen en la programacin, planificacin, secuenciacin y ejecucin de actos motores para la consecucin de un fin (manipular un objeto, expresarse con gestos u otros). La apraxia es la incapacidad para realizar actividades motoras aprendidas cuando el paciente se lo propone, sin que exista dficit de

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fuerza ni alteracin de tono muscular, de la sensibilidad o de la coordinacin motora de origen cerebeloso. A menudo, la apraxia se expresa slo cuando en la consulta se solicita al paciente que ejecute un determinado movimiento imaginando que manipula un objeto (por ejemplo, hacer el gesto de peinarse), mientras que en la vida diaria, con el objeto real en la mano puede ejecutarlo sin dificultad. El paciente con demencia moderada o avanzada puede tener dificultad para manejar objetos corrientes, vestirse adecuadamente, hacer gestos habituales con las manos o el rostro, escribir o dibujar. La progresin del deterioro llevar al enfermo a una desorganizacin tal que llegar a ser incapaz de realizar muchos tipos de maniobras motoras, incluso simples, como la deambulacin o la deglucin. Se pueden explorar las praxias fcilmente solicitando al paciente la realizacin de distintas actividades: peinarse, cepillarse los dientes, clavar un clavo con un martillo, cortar una barra de pan, decir adis con la mano y muchas otras. Se piensa que las representaciones corticales de los actos motores, los gestemas, se encuentran en el lbulo parietal, mientras que el lbulo frontal aloja las reas corticales que ejecutan los movimientos gobernados desde las reas parietales. De manera muy esquemtica puede decirse que hay apraxia ideomotora cuando el enfermo sabe lo que tiene que hacer pero no cmo hacerlo y apraxia ideatoria cuando ni siquiera sabe lo que tiene que hacer. En el primer caso, el movimiento se realiza fragmentado, en posiciones o direcciones errneas y la ejecucin mejora cuando se da al paciente el objeto real o cuando imita el mismo gesto realizado por el examinador. En el segundo, se producen movimientos abigarrados que poco tienen

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que ver con la tarea solicitada. La apraxia ideomotora suele aparecer en lesiones del cuerpo calloso y regin inferior del lbulo parietal izquierdo. La apraxia ideatoria se expresa en tareas motoras ms o menos complejas y requiere afectaciones extensas del hemisferio izquierdo o del cuerpo calloso.

La praxis constructiva es la capacidad de dibujar o elaborar diseos bidimensionales (por ejemplo, con palillos o cerillas) o tridimensionales (con cubos) a la orden o a la copia. Se trata, por tanto, de un concepto distinto de la praxia motora descrita y por ello se tiende a usar el trmino de capacidad o habilidad visuoconstructiva. Es ms acusada cuando est lesionada la corteza parietal del hemisferio no dominante y se explora fcilmente pidiendo al enfermo que haga o copie un dibujo.

La apraxia del vestido, tan frecuente en el enfermo con demencia, ms que un trastorno prxico motor es una alteracin de la capacidad de percibir las prendas y alinearlas con el propio eje del cuerpo o de las extremidades, cuya percepcin puede estar tambin alterada (autotopagnosia).

gnosias

Las gnosias son las capacidades que el cerebro tiene para reconocer o identificar estmulos o informacin previamente aprendidos que llegan al cerebro travs de los sentidos en ausencia de un trastorno de la percepcin, de los rganos de los sentidos, del lenguaje o el intelecto. La alteracin de esta capacidad se denomina agnosia y se entiende que cada modalidad sensitiva tiene su propia agnosia

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(visual, auditiva, tctil, olfatoria o gustativa). Las agnosias pueden clasificarse tambin en funcin de los contenidos o preceptos cuya identificacin est alterada: agnosia visual de objetos, agnosia para las caras (prosopagnosia), agnosia tctil de las formas (aestereognosia) o los grafismos dibujados en la piel (agrafestesia), agnosia visual para los colores, agnosia auditiva para las palabras (sordera verbal) o los sonidos (fonagnosia), agnosia del esquema corporal (asomatognosia o hemiasomatognosia). La falta de consciencia de enfermedad se denomina anosognosia. Las agnosias pueden producirse por lesin de las reas de asociacin unimodal, heteromodal o de las conexiones entre ellas. Por ejemplo, un paciente con una lesin parietal anterior que involucra el rea asociativa somatosensorial puede percibir bien dolor, tacto o temperatura si la circunvolucin postrolndica est indemne, pero no identificar un objeto a travs del tacto.

Clculo

Alteraciones en el entorno de la circunvolucin angular del hemisferio izquierdo pueden manifestarse como acalculia (defecto de la lectura, escritura y comprensin de los nmeros). La anaritmia o anaritmtica es la incapacidad para realizar clculos aritmticos; se trata de una funcin compleja en la que no interviene una funcin cognitiva nica, alterndose con frecuencia en las demencias por alteracin cortical extensa, como la enfermedad de Alzheimer. Por otra parte, la discalculia espacial es la incapacidad para realizar clculos en los que resulta esencial la colocacin espacial de los nmeros escritos.

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Funciones ejecutivas

Las funciones ejecutivas son responsables de la programacin, planificacin y ejecucin de nuestras conductas. En la capacidad ejecutiva del cerebro se integra toda la informacin que se ha recibido y procesado en otras funciones cognitivas y se armoniza con todo el bagaje personal de las experiencias anteriores, los objetivos vitales y la resonancia afectiva o emocional suscitada a la hora de tomar decisiones y elegir, programar y llevar a cabo una determinada respuesta con la consiguiente traduccin conductual. Las funciones ejecutivas incluyen, por tanto, toda una serie de complejos procesos que tienen su base neurobiolgica en el correcto funcionamiento de los circuitos frontosubcorticales que abarcan amplias conexiones entre la corteza frontal, ganglios basales, subtlamo, sustancia negra, tlamo y, nuevamente, corteza cerebral frontal.

Hay tres circuitos fundamentales: dorsolateral, orbitofrontal y cingular anterior.

El circuito dorsolateral interviene en la programacin motora, la organizacin de la informacin, seleccin de objetivos, inhibicin de distractores, iniciacin y planificacin, anticipacin de obstculos y posibles soluciones, generacin de hiptesis y pensamiento abstracto, monitorizacin de la conducta y aprendizaje de los errores. Cuando se lesiona pueden aparecer apata, indiferencia, perseveracin o impersistencia, limitacin en el mantenimiento o focalizacin de la atencin, alteracin del pensamiento abstracto, reduccin de la fluencia verbal, alteracin de la bsqueda en la memoria o desorganizacin en las estrategias de aprendizaje.

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El circuito orbitofrontal es la representacin neocortical del sistema lmbico y pone en conexin directa la capacidad monitorizadora del lbulo frontal con el universo lmbico de las emociones. Interviene en la determinacin del tiempo, lugar y estrategias a seguir en las respuestas conductuales y, por tanto, en la inhibicin de respuestas equivocadas, improductivas o inadecuadas. La disfuncin orbitofrontal se traduce en desinhibicin, impulsividad, conductas de utilizacin y dependencia del entorno, labilidad emocional, conductas sociales inadecuadas, crisis de ira, jocosidad o incremento de la actividad motora.

El circuito cingular anterior es la base de la iniciativa y la motivacin. Su alteracin induce apata, retraimiento, abandono de actividades incluso placenteras, acinesia, mutismo, falta de espontaneidad, aprosodia o aplanamiento afectivo.

Pueden explorarse parte de las funciones ejecutivas con algunas pruebas sencillas aplicables en la cabecera del enfermo. Para evaluar el pensamiento abstracto pediremos al enfermo que interprete algunos refranes o busque las semejanzas entre algunos objetos o conceptos (por ejemplo, al preguntar en qu se parecen una mesa y una silla puede darse una respuesta abstracta: son muebles, o una concreta: tienen patas). La capacidad de iniciacin y organizacin de la bsqueda en los almacenes de la memoria (semntica) puede analizarse pidiendo al enfermo que nos diga tantos nombres de animales o tantas palabras iniciadas por p en un minuto. Las conductas de utilizacin pueden observarse si el paciente manipula, sin que se le pida, objetos que se colocan a su alcance (un

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bolgrafo, unas gafas). La capacidad de planificacin y secuenciacin puede evaluarse pidiendo al paciente que haga los mens de una semana completa. Existen pruebas neuropsicolgicas especficas para evaluar la inhibicin de distractores, la capacidad de resolucin de problemas, la tendencia a la perseveracin, formulacin de hiptesis, aprendizaje de errores y muchas otras. El razonamiento abstracto y la capacidad de juicio son funciones superiores que muestran la aptitud para crear, analizar y manejar conceptos de un modo lgico y apropiado. La creatividad y la posibilidad de resolver problemas son algunos de sus objetivos. La capacidad para observar similitudes y diferencias entre las cosas o para explicar el significado de situaciones hipotticas o de refranes, es un modo de asomarse a esta parcela de la mente. Esta funcin se altera en pacientes con lesiones extensas o difusas, que involucran al lbulo frontal.

orientacin tmporo-espacial

La orientacin es el conocimiento de la situacin presente en el tiempo, del lugar y de la identidad personal. Es el resultado de la combinacin de mltiples funciones cognitivas que incluyen lenguaje, memoria, percepcin del paso del tiempo, atencin y funcin ejecutiva. La orientacin topogrfica y la capacidad de interpretar mapas es una funcin eminentemente parietal del hemisferio no dominante. La desorientacin temporal y espacial no slo es propia de las demencias, sino que caracteriza tambin a los estados confusionales agudos y sndromes amnsicos. La orientacin puede explorarse con preguntas relacionadas

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con su nombre, direccin, lugar en el que se encuentra, fecha del da de hoy, etc. La principal red involucrada es la parietofrontal.

sNtomAs CoNDuCtuAlEs y PsIColgICos DE lAs DEmENCIAs (sCPD)

Se trata de sntomas de alteracin de la percepcin, del contenido del pensamiento, el estado de nimo o la conducta que a menudo se presentan en pacientes con demencia. Los grupos de expertos de la Asociacin Internacional de Psicogeriatra (IPA, conferencias de consenso 1996, 2000) propusieron hace unos aos esta denominacin de sntomas conductuales y psicolgicos de las demencias para designar lo que antes se conoca como sntomas neuropsiquitricos o sntomas no cognitivos en los cuadros de demencia. Hacan as hincapi en su enorme importancia argumentando no slo su elevada prevalencia sino tambin su peso sobre la sobrecarga de cuidadores, su relevancia a la hora de determinar el ingreso del enfermo en residencia y muy especialmente su susceptibilidad a la aplicacin de estrategias teraputicas especficas.

Los sntomas conductuales son aquellos directamente observables en el enfermo, bien por familiares o bien por el examinador, e incluyen la agresividad fsica, agitacin, chillidos, inquietud, deambulacin errtica, conductas culturalmente inapropiadas, desinhibicin sexual, acoso, lenguaje inapropiado o el seguimiento de otro (shadowing).

Los sntomas psicolgicos han de ser evaluados habitual y primordialmente sobre la base de las entrevistas con los pacientes y sus familiares. Entre estos sntomas se inclu

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yen la ansiedad, el nimo depresivo, las alucinaciones y las ideas delirantes.

Han de aadirse, por supuesto, los trastornos del sueo (insomnio de conciliacin o de mantenimiento, inversiones de los ciclos vigilia-sueo, confusin o agitacin nocturna, parasomnias y trastornos del sueo REM) y los trastornos de la conducta alimentaria tanto por defecto como por exceso.

En la aparicin de los SCPD intervienen siempre factores etiolgicos diversos de ndole neurobiolgica (patologa cerebral con deteminada topografa y alteracin de sistemas neuroqumicos colinrgicos, dopaminrgicos o serotoninrgicos), psicolgica (personalidad previa) y social (entorno familiar, relaciones previas).

tabla 1. Alteraciones neuropsicolgicas segn la red neural afectada

Red perisilviana. Patologas del lenguaje (afasia). Patologas de la funcin prxica (apraxias).

Red occipitotemporal. Agnosia sensorial.

Red parietofrontal. Apraxia para vestirse, apraxia para la construccin.

Red lmbica. Amnesia reciente.

Red prefrontal. Alteraciones de la atencin, abulia, desinhibicin.

NEuroBIologA DE lA ENFErmEDAD DE AlzhEImEr

La biologa molecular ha desvelado en parte los mecanismos fisiopatolgicos de la enfermedad de Alzheimer. Las alteraciones anatomopatolgicas cerebrales aparecen de

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una forma global y difusa en las fases avanzadas, pero al inicio hay una clara distribucin topogrfica que afecta inicialmente a las regiones del lbulo temporal medial (hipocampo, corteza entorrinal), lbulo temporal ventral, cngulo posterior, y se va extendiendo a reas neocorticales de los lbulos parietal, temporal y frontal. Suele mantenerse ms indemne la corteza occipital. En el cerebro, en la enfermedad de Alzheimer, hay atrofia, prdida de peso, disminucin de la superficie de las circunvoluciones y aumento de surcos. Microscpicamente se identifican placas seniles, degeneracin neurofibrilar (ovillos neurofibrilares) y prdida neuronal secundaria.

Se distinguen dos tipos de placas seniles, las difusas y las neurticas. Las placas difusas son acmulos proteicos extracelulares cuya protena fundamental es la protena amiloide- (A-) de 42 residuos. Aparecen en el envejecimiento normal y se considera que no son txicas sobre las clulas del sistema nervioso. Por el contrario, las placas neurticas estn formadas por A- de 40 y 42 residuos y tienen estructura fibrilar. A su vez, las placas neurticas pueden ser: placas primitivas, con un ncleo amiloide atravesado por prolongaciones nerviosas o neuritas; placas clsicas, similares a las anteriores, rodeadas de una corona de astrocitos y microgla, y placas quemadas, formadas slo por el ncleo amiloide.

Los ovillos neurofibrilares estn formados por protena tau totalmente fosforilada.

Dos conceptos han sido clave para poder aproximarnos a interpretar los mecanismos de la enfermedad: la hiptesis amiloide y el dficit colinrgico.

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Segn la hiptesis amiloide, el hecho crucial en la enfermedad es la produccin excesiva y el depsito de la protena A-. Se ha considerado, pues, la enfermedad de Alzheimer una amiloidosis. En todas las amiloidosis existe acmulo de una protena fundamental, siendo en la enfermedad de Alzheimer la protena A-. El depsito de amiloide ejerce su toxicidad por varios mecanismos, aumentando los procesos de oxidacin, aumentando el sistema glutaminrgico, la entrada de calcio en la clula, la destruccin de sinapsis y la muerte neuronal. La conexin entre la toxicidad por A- y la fosforilacin de tau y formacin de ovillos neurofibrilares no est bien establecida. Para que aparezca esta toxicidad, la protena A- debe de estar estructurada, por lo que las placas difusas constituidas por A-42 no son txicas. La protena A- es slo parte de la denominada protena precursora de amiloide (APP), y se piensa que la alteracin fundamental en la enfermedad de Alzheimer est en el procesamiento de la APP.

En la enfermedad de Alzheimer hay alteracin de mltiples sistemas de neurotransmisin. Lo predominante es la patologa del sistema colinrgico involucrado directamente en los circuitos relacionados con el aprendizaje y la memoria, que son los ms precozmente y ms intensamente afectados. El dficit colinrgico en la enfermedad de Alzheimer puede revertirse a travs de frmacos que inhiban la degradacin de acetilcolina y aumenten los niveles de este neurotransmisor en el espacio sinptico. Este tratamiento es efectivo porque, a pesar del gran deterioro de la funcin colinrgica, todava queda una cierta produccin de acetilcolina y porque los receptores muscarnicos

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postsinpticos estn relativamente preservados. El tratamiento colinrgico puede influir en procesos relacionados con otros neurotransmisores y tener un potencial papel neuroprotector.

Junto al dficit colinrgico, hay cada da ms datos sobre la importancia de la afectacin de la neurotransmisin glutamatrgica y su contribucin a la patognesis de la enfermedad de Alzheimer. Cuando se produce una hiperfuncin glutaminrgica, los niveles altos de glutamato hacen que aumente la sensibilidad de sus receptores. La sobreestimulacin glutaminrgica conduce a una degeneracin de la neurona por una sobrecarga de calcio intracelular. Este fenmeno se conoce como excitotoxicidad. El glutamato estimula diversos receptores postsinpticos, entre ellos los del tipo N-metil-D-aspartato (NMDA), que intervienen en los procesos de formacin de la memoria y en la patognesis de las demencias.

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http://www

Continuo cognitivo. Prevencin y

diagnstico precoz

Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez

Dr. Rafael Snchez Vzquez

INtroDuCCIN. CoNtINuo CogNItIvo-FuNCIoNAl

La elevada prevalencia del sndrome de demencia, las consecuencias para el paciente que lo padece, para sus cuidadores, y los elevados costes sociosanitarios derivados de sus necesidades de atencin, justifican el inters existente en intentar detectar el problema en estadios preclnicos (diagnstico precoz), o bien en sus primeras fases (diagnstico temprano, o a tiempo), e incluso explorar las posibilidades de prevencin del deterioro cognitivo, tambin desde Atencin Primaria. Sin embargo, muchos son los interrogantes que se derivan de esta situacin, y no todos parecen tener respuesta en el momento actual.

Qu entendemos por envejecimiento cerebral normal? Existe un paso previo entre la normalidad y la demencia? Cul es, entre todas las que se han utilizado, la definicin ms acertada de ese hipottico estadio intermedio en el continuo cognitivo-funcional entre la normalidad y el sndrome de demencia [olvido senil benigno, alteracin de la memoria asociada a la edad, deterioro cognitivo asocia

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do a la edad, deterioro cognitivo sin demencia, deterioro cognitivo leve, deterioro cognitivo ligero (DCL)]? De todos los criterios diagnsticos existentes para definir ese paso intermedio, cules deberamos utilizar? Ante la sospecha diagnstica, qu herramientas neuropsicolgicas son las ms recomendables? Estamos entrenados en Atencin Primaria para usar dichas pruebas o, en caso contrario, contamos con los profesionales de apoyo necesarios? Qu otras pruebas diagnsticas (biomarcadores, neuroimagen) son verdaderamente tiles para diagnosticar un DCL? Desde el punto de vista de la organizacin de la atencin, en qu nivel asistencial se debe diagnosticar el DCL? Cundo debemos consultar con el segundo nivel? Teniendo en cuenta la heterogeneidad de los pacientes diagnosticados de DCL, cul es su verdadera prevalencia e incidencia? Cul es la demanda por este motivo en las consultas de Atencin Primaria? Cules son sus implicaciones pronsticas? Reconociendo el modesto beneficio de los actuales tratamientos farmacolgicos en pacientes

Figura 1. Continuo cognitivo-funcional

Olvido senil benigno Alteracin de la memoria asociada a la edad

Deterioro cognitivo asociado a la edad Deterioro cognitivo asociado al envejecimiento sin demencia

Enfermedad de Alzheimer preclnica Deterioro cognitivo leve

Trastorno neurocognitivo leve Deterioro cognitivo leve

Deterioro cognitivo ligero

Normalidad

Demencia

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Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...

con demencia, existen evidencias suficientes para recomendar algn tipo de intervencin (farmacolgica o no) en los pacientes diagnosticados de DCL? Qu informacin debera recibir un paciente (y sus familiares) al que diagnosticamos de DCL? Qu seguimiento debemos hacer desde Atencin Primaria a estos pacientes?

DEtErIoro CogNItIvo lEvE

Hay suficientes datos en la literatura que permiten afirmar que en el caso de las demencias degenerativas, y ms en

Figura 2.

Normalidad Demencia

Envejecimiento normal

Deterioro cognitivo leve Demencia

Quejas del paciente.

Frecuentes. Pueden no existir. Pueden no existir.

Quejas del informador.

Ausentes. Frecuentes. Presentes.

Alteraciones de memoria.

Alteraciones de la memoria episdica, evocacin espontnea, memoria de trabajo.

Memoria episdica (MCla). Con suficiente intensidad como para interferir su funcionamiento normal.

Otras alteraciones cognitivas.

Disminucin en la velocidad de procesamiento, alteraciones en la atencin.

Disfuncin ejecutiva, grados de afasia, agnosia. Alteracin de la funcin visuo-espacial. Actividades instrumentales de la vida diaria (AlVD) conservadas.

Con suficiente intensidad como para interferir su funcionamiento normal.

Deterioro funcional.

No. Leve, si est presente. Presente.

Trastornos del comportamiento.

No. Frecuentes (depresin, ansiedad, apata).

Frecuentes (depresin, ansiedad, apata).

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concreto en el caso de la enfermedad de Alzheimer, existe una fase intermedia entre la normalidad y el estado de demencia en el que hay una alteracin de memoria con o sin afectacin de otras reas cognitivas que no es lo suficientemente seria como para producir demencia, es decir, que no interfiere con la capacidad del individuo de llevar a cabo una vida independiente y no induce prdida de autonoma. Siendo esto as, el inters se centra en la identificacin de las personas afectadas. La descripcin de lo que sucede en el punto intermedio de ese continuo cognitivo-funcional no es tarea fcil, pues parece estar tambin condicionada por cuestiones genticas, culturales, socioeconmicas, etc. Sobre la base de esta hiptesis del continuo cognitivo, Ronald Petersen se plante la tarea de identificar a las personas con enfermedad de Alzheimer en esa fase intermedia. Los datos neuropatolgicos haban establecido claramente que la enfermedad comienza en las estructuras del lbulo temporal medial que estn involucradas en los procesos de la memoria episdica; sobre esta base, Petersen formul la idea de que las personas con un Alzheimer incipiente tendran una memoria que sera claramente anormal teniendo en cuenta edad y nivel educativo, pero que no sera lo suficientemente importante como para producir prdida de autonoma. Este enfoque era totalmente contrario a lo que hasta la fecha se haba planteado sobre los cambios de memoria de las personas mayores. Hasta entonces se haba intentado definir el olvido senil benigno o la alteracin de memoria o alteracin cognitiva asociada a la edad como estados benignos, de buen pronstico, que seran de alguna manera normales o esperables en el contexto del envejecimiento. Muy al contrario, Peter

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sen pretenda identificar un estado patolgico en sus fases sintomticas ms iniciales. Defini su deterioro cognitivo ligero amnsico como un estado en el que el paciente se queja de fallos de memoria, tiene una memoria anormal para su edad, mantiene una funcin cognitiva general normal y mantiene autonoma para las activiades sociolaborales de la vidad diaria y, por tanto, no presenta demencia. La anormalidad de la memoria deba ser objetivable mediante una prueba especfica de memoria (tabla 1). Petersen y su grupo de la Clnica Mayo sometieron esta hiptesis a experimentacin, identificaron una muestra de personas con DCL y demostraron que, efectivamente, al cabo de cuatro aos casi la mitad de esas personas haba desarrollado un estado de demencia que en la gran mayora de los casos era diagnosticable como una enfermedad de Alzheimer. Muchsimos otros trabajos en la literatura internacional han refrendado estos datos y el propio grupo de Petersen ha demostrado que ms de la mitad de las personas que fallecen en estado de DCL tiene cambios neuropatolgicos de Alzheimer, y que dos tercios de las personas que han tenido DCL y fallecen en estado de demencia tienen una enfermedad de Alzheimer. Aun as, el concepto de DCL

tabla 1. Criterios deterioro cognitivo leve-1

Quejas de memoria, preferiblemente corroboradas por un informador fiable.

Deterioro objetivo de la memoria (para la edad y nivel educativo del paciente).

Funcin cognitiva del paciente preservada.

Actividades de la vida diaria intactas.

Sin criterios de demencia.

Petersen RC, et al., 1997.

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como constructo ha sido ampliamente cuestionado y discutido. La base de esta controversia ha estado en la dificultad que entraa la operacionalizacin de la aplicacin de sus criterios en contextos distintos de lo que es una consulta especializada en demencias y trastornos de memoria como la de Petersen. El concepto no era aplicable, por ejemplo, en estudios epidemiolgicos o en consultas de neurologa general o medicina general. Pronto qued claro que ni todos los enfermos con DCL desarrollaban demencia ni todos los que la desarrollaban tenan enfermedad de Alzheimer. Incluso en muchos estudios haba pacientes con DCL que no slo no desarrollaban demencia sino que con el tiempo mejoraban y pasaban a un estado de normalidad cognitiva o de quejas subjetivas de memoria. Adems, haba pacientes con dficits cognitivos que no afectaban necesariamente a la memoria pero s a otras reas cognitivas, y se lleg a definir el DCL no amnsico. Ms an, dentro de los pacientes con DCL amnsico, algunos tenan afectacin exclusivamente de la memoria (DCL amnsico puro) y otros, los ms, tenan afectacin de otras reas cognitivas (DCL amnsico mltiple dominio). Se postul, sin que se haya llegado a demostrar fehacientemente, que los enfermos con DCL no amnsico o DCL amnsico mltiple dominio estaran en las fases iniciales de otras enfermedades demenciantes distintas del Alzheimer (demencia vascular, enfermedad con cuerpos de Lewy, degeneraciones frontotemporales o incluso depresin). El grupo de Pittsburgh, liderado por scar Lpez, ha intentado afinar en la definicin del DCL que sera ms propio del Alzheimer, aadiendo a los criterios de Petersen la exigencia de que han de excluirse las personas cuyo dficit

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de memoria pudiera achacarse a otras patologas psiquitricas, sistmicas o cerebrales (tabla 2).

En el momento actual se ha generalizado el uso del trmino DCL, definido como aquella situacin de alteracin en el rendimiento intelectual con respecto al nivel que el individuo tena previamente, con alteracin objetiva de un rea cognitiva y sin repercusin en el funcionamiento normal, y cuya existencia implicara un riesgo elevado de desarrollar sndrome de demencia.

La existencia de diferentes normas operativas en la clasificacin diagnstica ha conllevado una gran heterogeneidad entre los pacientes diagnosticados de DCL, dificultando su correcto estudio epidemiolgico y su valoracin pronstica (que vara desde la estabilizacin o mejora hasta la evolucin a una demencia por una enfermedad de Alzheimer).

tabla 2. Criterios deterioro cognitivo leve-2

Quejas de problemas cognitivos (por el paciente o por el familiar).

Alteracin objetiva de la memoria (+1,5 DE) episdica (visual, verbal).

Alteracin con respecto al nivel previo.

Rendimiento neuropsicolgico normal en otras funciones cognitivas.

Sin otras alteraciones psiquitricas, sistmicas o neurolgicas que pudieran explicar el sndrome.

Lpez OL, et al., 2003.

El DCl DE lA ENFErmEDAD DE AlzhEImEr. PAPEl DE los mArCADorEs DIAgNstICos

De todo lo expuesto anteriormente, y teniendo en cuenta la amplia experiencia acumulada en la literatura, creen los coordinadores de esta gua que puede formularse la conclusin de que los criterios diagnsticos de DCL amnsico

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aplicados despus de una anamnesis pormenorizada y exhaustiva y una evaluacin neuropsicolgica ms o menos amplia identifican a un grupo de personas entre las cuales, una elevada proporcin, probablemente ms de la mitad, tiene una enfermedad de Alzheimer en fase incipiente. El punto crucial se centra entonces en identificar a los pacientes con DCL amnsico que tienen Alzheimer y separarlos del resto de pacientes que tendrn otras enfermedades no necesariamente progresivas (por ejemplo, una esclerosis hipocmpica) o que incluso pueden ser reversibles (por ejemplo, una depresin). El constructo del DCL define por tanto un estado sindrmico de etiologa y pronstico heterogneos.

La investigacin de potenciales marcadores diagnsticos que permitiran identificar la enfermedad de Alzheimer entre los pacientes con DCL ha sido extraordinariamente intensa y prolija en los ltimos aos. Se han estudiado marcadores neuropsicolgicos, genticos, bioqumicos y de neuroimagen estructural y funcional. Ante la imposibilidad de aplicar la confirmacin neuropatolgica, la investigacin se ha centrado en la identificacin de marcadores de riesgo de progresin a demencia, a sabiendas de que en la gran mayora de los casos el tipo de demencia que desarrollan los pacientes con DCL es una enfermedad de Alzheimer. Se ha de insistir, por tanto, que no es acertado decir que el DCL progresa a una enfermedad de Alzheimer. Ms bien habra de tenerse claro el planteamiento de que la enfermedad de Alzheimer produce primero un estado de DCL y posteriormente, en lo que sera la propia historia natural de la enfermedad, conducira a un estado de prdida de

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autonoma y capacidad, que es lo que define el estado de demencia.

Est fuera del alcance de esta gua el describir pormenorizadamente el estado de la cuestin sobre el papel de los distintos marcadores y su rendimiento diagnstico en cuanto a parmetros de sensibilidad, especificidad y valores predictivos. El estudio de marcadores neuropsicolgicos permite decir que los pacientes con DCL que adems tienen alteracin de otras reas cognitivas, especialmente de las funciones ejecutivas, tienen un mayor riesgo de progresar a demencia.

La neuroimagen estructural, ms en concreto la resonancia magntica, permite estudiar bien la presencia de atrofia en estructuras del lbulo temporal medial (hipocampo, corteza entorrinal). A nivel grupal, los pacientes con DCL y atrofia temporal medial tienen mayor riesgo de progresin, tienen mayor riesgo de tener ya una enfermedad de Alzheimer. No obstante, la necesidad de aplicar tcnicas excesivamente complejas y tediosas para el clculo de las volumetras, y muy especialmente el grado de solapa-miento que se da en estos parmetros entre los pacientes que progresan y los que permanecen estables o mejoran, impiden la aplicacin de estas tcnicas a cada paciente individual en la prctica diaria. Otras tcnicas de resonancia magntica, como la espectrometra (que permite estudiar marcadores fiables de densidad neuronal) o la resonancia de difusin-tensin (que permite investigar el dao axonal que se produce como consecuencia de la prdida neuronal), auguran resultados ms prometedores que la volumetra.

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En cuanto a la neuroimagen funcional, la tomografa computarizada de emisin de fotn simple (SPECT) cerebral no ha aportado datos relevantes al estudio de los pacientes con DCL. Si no se aplican tcnicas automatizadas de cuantificacin, la demostracin de hipoperfusin temporoparietal en SPECT no tiene un rendimiento diagnstico aceptable para identificar o diagnosticar Alzheimer entre los pacientes con DCL. El estudio del metabolismo cerebral mediante tomografa de emisin de positrones (PET) con fluorodesoxiglucosa (PET-FDG) s que ha aportado cifras aceptables en este sentido a la hora de identificar pacientes con mayor riesgo de progresin a demencia. No obstante, su elevado costo, la todava limitada disponibilidad de centros con PET y la necesidad de aplicar tcnicas computarizadas complejas para el anlisis de las imgenes obstaculizan su aplicacin a la rutina clnica diaria. A da de hoy se puede demostrar in vivo la presencia de los depsitos de amiloide- caractersticos del Alzheimer mediante PET con radiofrmacos marcadores de amiloide (producto B de Pittsburgh, PIB). Esta tcnica ha demostrado cifras muy altas de sensibilidad y especificidad para diagnosticar la enfermedad de Alzheimer. Entre los pacientes con DCL, aproximadamente un 50-60% es PIB positivo, es decir, tiene depsitos de amiloide-. Comienza a saberse ya que los pacientes con DCL y PIB positivo tienen un riesgo elevado de progresar a demencia en un plazo de dos aos, mientras que todos los pacientes con DCL y PIB negativo permanecen estables o mejoran.

Entre los marcadores bioqumicos, se puede cuantificar la presencia en el lquido cefalorraqudeo de las dos protenas involucradas en la etiopatogenia de la enfermedad

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de Alzheimer: el amiloide- y la protena tau fosforilada. Los pacientes con demencia y enfermedad de Alzheimer tienen niveles de A- disminuidos y niveles elevados de tau fosforilada. Esta tcnica est ampliamente generalizada para el diagnstico de la enfermedad de Alzheimer en diversos pases europeos. Pues bien, los pacientes con DCL que presentan este mismo patrn bioqumico en sus lquidos cefalorraqudeos tienen un riesgo significativamente aumentado de progresin a demencia en comparacin con los pacientes con DCL y niveles normales de estos marcadores.

Con respecto a los marcadores genticos, nicamente cabe decir que, si bien el genotipaje de la apolipoprotena E ha demostrado que los pacientes con DCL portadores de ApoE-4 tienen un mayor riesgo de progresin a demencia, no est justificado su uso en la prctica diaria. Ni todos los portadores tienen Alzheimer o progresan a demencia ni viceversa.

Hay iniciativas de consenso para la investigacin por parte de grupos de expertos que defienden que el diagnstico de la enfermedad de Alzheimer podra hacerse en un individuo que presente un sndrome amnsico clnico y neuropsicolgico, especialmente si se trata de un sndrome amnsico de patrn hipocmpico, si se demuestra la presencia de algn marcador positivo, como atrofia temporal medial, patrn bioqumico de Alzheimer en el lquido cefalorraqudeo, hipometabolismo temporoparietal en PET-FDG o positividad en PET-PIB. Este diagnstico de Alzheimer sera independiente de que el enfermo est en un estado sindrmico de demencia o no.

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trAtAmIENto DEl DCl

Esta cuestin es fcil de resolver: no existen en el momento actual evidencias suficientes que permitan recomendar ningn tipo de intervencin teraputica farmacolgica en los pacientes diagnosticados de DCL como entidad sindrmica. El planteamiento es distinto si se apunta al diagnstico etiolgico. Evidentemente, un DCL producido por hipotiroidismo, por depresin, por enfermedad vascular cerebral o por hidrocefalia tiene un abordaje teraputico especfico. Algunos ensayos clnicos han arrojado datos orientativos de anlisis post hoc segn los cuales la enfermedad de Alzheimer en estadio de DCL podra ser susceptible de tratamiento con inhibidores de acetil-colinesterasa, en concreto con donepezilo. Los datos acumulados, no obstante, no son lo suficientemente contundentes como para justificar la indicacin.

En el momento actual no se recomienda la realizacin de cribado de deterioro cognitivo en la poblacin general, por lo que se sigue aconsejando mantener una actitud de sospecha activa que permita iniciar el protocolo diagnstico de sospecha a partir de las quejas subjetivas del paciente o, mejor an, de un informador fiable. Para el diagnstico de DCL se debe objetivar mediante pruebas cognitivas especficas la alteracin con respecto al nivel que el paciente tena previamente de un dominio cognitivo, haciendo muy especialmente nfasis en la memoria, al tiempo que la anamnesis demuestra un funcionamiento normal, o mnimamente limitado en actividades complejas, en las actividades de la vida diaria.

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DIAgNstICo PrECoz-DIAgNstICo tEmPrANo

El concepto de diagnstico precoz hace referencia a la deteccin de un problema de salud en su fase preclnica, es decir, cuando an no se ha manifestado clnicamente. Una tcnica para su consecucin es el screening o cribado de poblacin asintomtica. En el caso de las enfermedades neurodegenerativas, en la actualidad, y mientras no se disponga de instrumentos de diagnstico de cribado adecuados, ni exista tratamiento curativo o que mejore el pronstico a largo plazo para las causas ms frecuentes de demencia, no se recomienda screening de las demencias en poblacin asintomtica. Esta afirmacin aparece en casi todos los documentos de consenso, guas de prctica clnica y recomendaciones publicadas hasta la fecha.

En el caso concreto de la enfermedad de Alzheimer, los peculiares rasgos de su historia natural obligan a reinterpretar la aplicacin de los conceptos de diagnstico precoz y diagnstico temprano. Es bien conocido que la enfermedad comienza a instaurarse en el cerebro hasta 10 aos antes de la aparicin de los primeros sntomas. Hay, por tanto, una fase preclnica con depsito de amiloide y formacin de ovillos neurofibrilares sin ningn sntoma. Hay una segunda fase de aparicin de las primeras manifestaciones clnicas pero sin demencia, sin prdida de autonoma, equivalente al estado de DCL. Y hay una fase de demencia que a su vez atraviesa fases de demencia leve, moderada y grave. En este esquema evolutivo cabra hablar de un diagnstico preclnico, un diagnstico precoz en fase de predemencia o en fase prodrmica de demencia y un diagnstico temprano en fase de demencia leve. El

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diagnstico de enfermedad de Alzheimer prodrmica, esto es, cuando an no se ha instaurado la demencia, es un problema cuando menos controvertido. Diagnosticar una demencia sin demencia parece, sin duda, una contradiccin, por lo que est encontrando no pocas oposiciones en la comunidad cientfica. Pero no es este el planteamiento. El planteamiento es hacer el diagnstico de una enfermedad, la enfermedad de Alzheimer, independientemente de su estado evolutivo. Se hace con cualquier otra enfermedad. Para diagnosticar esclerosis mltiple no se exige que el enfermo est parapljico y discapacitado. De la

Figura 3.

A B C

Prevencin primaria

Prevencin secundaria

Prevencin terciaria

Comienzo sntomas

Tiempo

Envejecimiento normal

Deterioro cognitivo leve

Demencia

Diagnstico precoz?

Diagnstico usual

Punto crtico irreversibilidad

Alerta y seguimiento

Diagnstico temprano

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misma manera, para diagnosticar Alzheimer no habra por qu esperar a que el enfermo haya perdido su autonoma. Desde luego hay toda una serie de limitaciones y problemas cientficos y tcnicos, y tambin connotaciones ticas y legales. A da de hoy posiblemente no existen evidencias suficientes para recomendar el diagnstico de Alzheimer prodrmico de manera generalizada, pero desde luego ste sera el objetivo a perseguir.

El diagnstico temprano consiste en la deteccin de un proceso a partir de sus manifestaciones clnicas iniciales, y sigue siendo, para las demencias, la opcin ms recomendada en el momento actual.

Ante la sospecha de un posible deterioro cognitivo, las herramientas de cribado ms recomendadas en Atencin Primaria se muestran en la tabla 3.

Se trata fundamentalmente de herramientas de cribado tiles para apoyar el diagnstico de demencia, que es eminentemente clnico. El diagnstico de DCL exige la administracin de una prueba de memoria. El test de los 7 minutos incluye una parte de memoria que se basa en el test de aprendizaje libre y facilitado con pistas de Buscke, que, de hecho, es uno de los ms recomendados para la deteccin de las fases iniciales del Alzheimer.

vAlIDEz DE lAs EstrAtEgIAs PrEvENtIvAs EN lAs DEmENCIAs

En cuanto a la eficacia de las medidas preventivas contra la demencia, la primera a tener en cuenta, en aquellos casos en los que se haya diagnosticado un DCL, es la de hacer

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Indicaciones (I) y limitaciones (l)

I: nivel adecuado de escolaridad.

L: analfabetos, bajo nivel cultural, elevada edad, dficit sensorial severo, depresin.

Se aconseja utilizar punto de corte para DC segn edad y nivel educativo.

I y L similares a MMSE.

Se aconseja adaptacin de puntuacin final segn instrucciones de uso.

I: poco tiempo, limitacin sensorial, poblacin mayor de bajo nivel cultural.

L: defectos sensoriales severos, poblacin muy anciana analfabeta.

I: poco tiempo, dficit sensorial, bajo nivel cultural, analfabetos.

L: muy ancianos.

I: til en combinacin con MMSE en deteccin temprana y en seguimiento evolutivo. Menor influencia de edad y nivel educativo.

L: diversidad en formas de realizacin y puntuacin. Se aconseja utilizar una versin validada en Espaa.

I: til en deteccin de DC sobre todo por enfermedad de Alzheimer leve y moderada. Menor influencia de edad y nivel educativo.

L: pocos estudios de su utilidad como test breve para la AP en Espaa.

I: ancianos con nivel educativo bajo.

L: escasos estudios, dficits sensoriales severos.

I: sensible para la deteccin temprana, no influenciado por edad, inteligencia premrbida, ni nivel educacional (analfabetos). Muy til asociado a test cognitivos al paciente.

L: al ser una medida indirecta basada en las respuestas del informador, debe comprobarse la coherencia de las contestaciones.


tabla 3. test psicomtricos breves de uso en Atencin Primaria

test sensibilidad (s) y Especificidad (E)

Mini Mental State Examination (MMSE) de Folstein.

(Validacin espaola por Escribano et al.).

Segn punto de corte por nivel educativo:

Analfabetos (17/18): S 89%, E 100%.

Sin estudios (20/21): S 85%, E 89%.

Con estudios (23/24): S 90%, E 91%.

En general (19/20): S 79%, E 95%.

Mini Examen Cognoscitivo (MEC) de Lobo.

MEC 35: S 89,8%, E 83,9%.

MEC 30: S 89,8%, E 75,1%. (para el punto de corte 22/23: E 80%).

Short Portable Mental State Questionnaire (SPMSQ) de Pfeiffer.

(Versin espaola de Martnez de la Iglesia)

Para un punto de corte de tres o ms errores:

S 85,7%.

E 79,3%.

Set-test de Isaacs. Para un punto de corte de mayor o igual a 29 en adultos y 27 en mayores de 64 aos:

S 79%.

E 82%.

Test del dibujo del reloj a la orden.

Para el punto de corte 6:

S 92,8%.

E 93,4%.

Test de los 7 minutos. S 92%, E 96%.

S 95,2%, E 97,8%.

Prueba cognitiva Leganes. Para un punto de corte menor o igual a 22 puntos:

S 93,9%.

E 94,7%.

Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly (IQCODE), versin espaola [Test del Informador (TIN) breve].

S 86%.

E 91%.

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tabla 3. test psicomtricos breves de uso en Atencin Primaria

test sensibilidad (s) y Especificidad (E)

Mini Mental State Examination (MMSE) de Folstein.

(Validacin espaola por Escribano et al.).

Segn punto de corte por nivel educativo:

Analfabetos (17/18): S 89%, E 100%.

Sin estudios (20/21): S 85%, E 89%.

Con estudios (23/24): S 90%, E 91%.

En general (19/20): S 79%, E 95%.

Mini Examen Cognoscitivo (MEC) de Lobo.

MEC 35: S 89,8%, E 83,9%.

MEC 30: S 89,8%, E 75,1%. (para el punto de corte 22/23: E 80%).

Short Portable Mental State Questionnaire (SPMSQ) de Pfeiffer.

(Versin espaola de Martnez de la Iglesia)

Para un punto de corte de tres o ms errores:

S 85,7%.

E 79,3%.

Set-test de Isaacs. Para un punto de corte de mayor o igual a 29 en adultos y 27 en mayores de 64 aos:

S 79%.

E 82%.

Test del dibujo del reloj a la orden.

Para el punto de corte 6:

S 92,8%.

E 93,4%.

Test de los 7 minutos. S 92%, E 96%.

S 95,2%, E 97,8%.

Prueba cognitiva Leganes. Para un punto de corte menor o igual a 22 puntos:

S 93,9%.

E 94,7%.

Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly (IQCODE), versin espaola [Test del Informador (TIN) breve].

S 86%.

E 91%.


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Indicaciones (I) y limitaciones (l)

I: nivel adecuado de escolaridad.

L: analfabetos, bajo nivel cultural, elevada edad, dficit sensorial severo, depresin.

Se aconseja utilizar punto de corte para DC segn edad y nivel educativo.

I y L similares a MMSE.

Se aconseja adaptacin de puntuacin final segn instrucciones de uso.

I: poco tiempo, limitacin sensorial, poblacin mayor de bajo nivel cultural.

L: defectos sensoriales severos, poblacin muy anciana analfabeta.

I: poco tiempo, dficit sensorial, bajo nivel cultural, analfabetos.

L: muy ancianos.

I: til en combinacin con MMSE en deteccin temprana y en seguimiento evolutivo. Menor influencia de edad y nivel educativo.

L: diversidad en formas de realizacin y puntuacin. Se aconseja utilizar una versin validada en Espaa.

I: til en deteccin de DC sobre todo por enfermedad de Alzheimer leve y moderada. Menor influencia de edad y nivel educativo.

L: pocos estudios de su utilidad como test breve para la AP en Espaa.

I: ancianos con nivel educativo bajo.

L: escasos estudios, dficits sensoriales severos.

I: sensible para la deteccin temprana, no influenciado por edad, inteligencia premrbida, ni nivel educacional (analfabetos). Muy til asociado a test cognitivos al paciente.

L: al ser una medida indirecta basada en las respuestas del informador, debe comprobarse la coherencia de las contestaciones.


un seguimiento peridico, al menos cada seis meses. Un porcentaje importante de estos pacientes, que se calcula entre el 12-15%, evoluciona a una demencia cada ao, mientras que la incidencia de progresin a demencia para la poblacin general es del 1-2% anual. A los tres-cinco aos de seguimiento, el 30-60% de los casos con DCL ha desarrollado una demencia. El seguimiento peridico de un paciente con DCL puede ayudar a detectar de manera objetiva un declinar cognitivo, un empeoramiento en los rendimientos en pruebas cognitivas, incluso antes de la aparicin del sndrome franco y florido de demencia. Este hecho, para algunos autores, permitira conocer que ese paciente en concreto tiene una enfermedad progresiva, en la mayora de los casos una enfermedad de Alzheimer y podra ser susceptible de recibir tratamiento con alguno de los frmacos indicados para este proceso.

Como factores de mal pronstico para desarrollar una demencia en los pacientes diagnosticados de DCL se han descrito la presencia de una o ms reas cognitivas deficitarias, adems de la memoria, as como la edad avanzada, definido como el principal factor de riesgo para padecer el propio sndrome de demencia.

Otras medidas preventivas que se estn estudiando en el momento actual son las que se llevan a cabo con agentes antiapoptosis, antiamiloides, antiinflamatorios, vacunas, control del riesgo cardiovascular, administracin de vitaminas B6 y B12, etc. Los resultados de dichos trabajos determinarn su verdadera eficacia como agentes preventivos anti-demencia, los pacientes sobre los que podremos intervenir, y cul podra ser el momento ms adecuado

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para iniciar dichas actuaciones preventivas. Mientras se responden todos esos interrogantes, las principales recomendaciones sobre prevencin del deterioro cognitivo y la demencia son las siguientes:

medidas de prevencin primaria

Recomendar una alimentacin equilibrada, con una dieta mediterrnea con alimentos pobres en grasas saturadas, con alto contenido en vitaminas E y C, consumir pescado y evitar la obesidad.

Aconsejar el consumo moderado de alcohol (menos de 2-3 unidades/da) en pacientes con hbitos saludables. El vino tinto parece haber demostrado tener ms efectos beneficiosos que el resto, por los efectos antioxidantes de los polifenoles de la uva, aunque en otros estudios, estos hallazgos no dependan del tipo de alcohol.

Fomentar el ejercicio fsico moderado.

Mantenerse mentalmente activo, cultivar las relaciones sociales y recreativas (bailar, jugar a las cartas, tocar msica...) y evitar la soledad.

Controlar los factores de riesgo cardiovascular: hipertensin arterial (aunque no todos los estudios han demostrado que el tratamiento antihipertensivo disminuya el riesgo de demencia), dislipemia, diabetes mellitus y evitar el tabaquismo.

Prevenir los traumatismos craneales, usando medidas de seguridad y/o de proteccin adecuadas.

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Prevenir y tratar enfermedades que produzcan potencialmente demencia: hipotiroidismo, abuso crnico de alcohol, VIH, sfilis, encefalitis herptica, etc.

Tratar con aspirina u otros antiagregantes a sujetos con enfermedad cerebrovascular previa, aunque existen estudios contradictorios en relacin al posible efecto beneficioso de la aspirina en la prevencin primaria de la demencia.

No aconsejar vasodilatadores cerebrales, porque sus beneficios clnicos no son significativos.

Uso racional de los frmacos, evitando, siempre que sea posible, aquellos que tengan potencial toxicidad cognitiva (tabla 4).

tabla 4. Frmacos con toxicidad cognitiva

Anticolinrgicos. Antidepresivos tricclicos. Litio. Benzodiazepinas. Neurolpticos. Propanolol. Metildopa. Clonidina. Reserpina. Metoclopramida. Cimetidina. Antihistamnicos. Antiinflamatorios no esteroideos. Digoxina. Corticoides. Barbitricos. Hidantonas. cido valproico. Metotrexato. Bismuto.

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El uso de la terapia hormonal sustitutiva en mujeres post-menopusicas no se recomienda como medida de prevencin primaria de las demencias, al haberse demostrado que existe un incremento del riesgo relativo de padecer demencia con su utilizacin.

medidas de prevencin secundaria

Diagnstico temprano del DCL (y seguimiento peri dico, al menos cada seis meses) y de las demencias ya instauradas. Indicacin de inhibidores de acetilcolinesterasa (donepezilo, rivastigmina, galantamina) y memantina cuando hay un diagnstico de Alzheimer ya establecido.

Antiagregacin con aspirina (150-300 mg/24 h) a los pacientes con demencia vascular ya instaurada (de etiologa aterotrombtica o cardioemblica), aunque su utilizacin no haya demostrado que prevenga el deterioro cognitivo. En la enfermedad cardioemblica se ha de plantear la indicacin de anticoagulacin.

Diagnstico, abordaje no farmacolgico y farmacolgico de los sntomas psicolgicos y de conducta asociados a la demencia.

Atencin al cuidador principal, para minimizar su estrs y/o retrasar la institucionalizacin.

Recomendar las adaptaciones medioambientales necesarias del medio en el que se encuentran enfermo, cuidador y familia para minimizar la posibilidad de aparicin de accidentes y sus complicaciones asociadas.

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medidas de prevencin terciaria

Diagnstico, tratamiento y rehabilitacin de las enfermedades concomitantes, as como de los otros problemas psicosociales que puedan contribuir a la incapacidad y dependencia del paciente. Tratamiento con inhibidores de acetil-colinesterasa y memantina.

CoNClusIoNEs

Frente a posturas dicotmicas, demencia s o no, cada vez cobran ms inters conceptos como continuo cognitivo o reserva cognitiva, que abren la posibilidad a estrategias de prevencin primaria o secundaria que evitarn y/o retrasarn la expresin clnica de la enfermedad y la aparicin de demencia. La cuestin no es balad, ya que si se consiguiera retrasar la aparicin de la sintomatologa de la enfermedad en cinco aos la incidencia de la misma disminuira un 50%. Junto a factores de riesgo no modificables (genticos, edad), los estudios epidemiolgicos poblacionales ponen el foco sobre una serie de factores protectores y agresores que a lo largo del ciclo vital pudieran tener incidencia en la salud cognitiva del individuo. Entre los primeros, un alto nivel educativo en los primeros aos de la vida, el control de factores de riesgo vascular (con especial atencin a la hipertensin arterial) en las edades medias, las ventajas de la dieta mediterrnea y el moderado consumo de alcohol, y una vida activa desde el punto de vista social, psicolgico y fsico en edades ms avanzadas parecen aumentar la reserva cognitiva individual y proteger frente al efecto de factores agresores. Por el contrario, una precaria situacin socioeconmica

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en la infancia, ciertas exposiciones a txicos ambientales y mala salud cardiovascular en edades medias de la vida, traumatismos crneo-enceflicos, as como mal control de factores de riesgo vascular en los mayores, contribuiran a aumentar el riesgo de demencia o la expresin clnica de la misma. Muchas de estas medidas de promocin de la salud y prevencin primaria entraran dentro del campo de actuacin de la Atencin Primaria de salud.

En cuanto a la prevencin secundaria, en este marco que hemos expuesto, la Atencin Primaria debe moverse con grandes incertidumbres y precisara aclarar la definicin del problema conceptual del DCL, de sus diferentes subtipos, de sus implicaciones pronsticas y su diferenciacin con el envejecimiento normal. Ser necesario tambin concretar las normas diagnsticas y comparativas de las valoraciones neuropsicolgicas a utilizar, el papel de los marcadores biolgicos propuestos, as como la conveniencia o no de realizar pruebas de neuroimagen. Profundizar en esas cuestiones permitira, no slo aclarar las cuestiones conceptuales del DCL (frente al envejecimiento cerebral normal y a la demencia), sino tambin la elaboracin de recomendaciones tiles para el diagnstico, manejo y seguimiento desde Atencin Primaria.

De ah que nuestros esfuerzos deban ir dirigidos a las primeras fases del sndrome de demencia, garantizando diagnsticos tempranos (lo antes posible), que faciliten la adaptacin del paciente y de la familia al problema, su derivacin en caso de duda razonable, y manteniendo nuestro compromiso de acompaamiento y de no abandono desde el momento del diagnstico hasta las fases ms

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avanzadas, en caso de que sta se desarrollara. La Medicina de Familia y Comunitaria atendera as a los muchos pacientes con problemas cognitivos desde la responsabilidad cientfica, evitando la yatrogenia, pero tambin el nihilismo diagnstico y teraputico, y siempre al lado del enfermo y de sus familiares.

Qu entendemos por envejecimiento cerebral normal?

El que se produce en ausencia de enfermedad. Cognitiva-mente hay cambios asociados al envejecimiento: fundamentalmente prdida de agilidad a la hora de aprender o a la hora de recordar y disminucin de la capacidad de concentracin y atencin. El envejecimiento no produce demencia por s mismo.

Existe un paso previo entre la normalidad y la demencia?

En el caso de las demencias degenerativas, sin duda. La demencia vascular y otras demencias secundarias pueden instaurarse de manera aguda.

Cul es, entre todas las que se han utilizado, la definicin ms acertada de ese hipottico estadio intermedio en el continuo cognitivo-funcional entre la normalidad y el sndrome de demencia?

Olvido senil benigno, alteracin de la memoria asociada a la edad o deterioro cognitivo asociado a la edad son entidades definidas para describir estados benignos asociados a la edad. En sus criterios, los rendimientos cognitivos se comparan con los de las personas jvenes y no con los de las personas normales de la misma edad y nivel educativo.

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Deterioro cognitivo sin demencia es la definicin adoptada por el estudio canadiense de envejecimiento y salud para describir a las personas que por historia clnica y evaluacin neuropsicolgica tienen deterioro cognitivo en cualquier rea cognitiva, pero mantienen autonoma. El propio estudio define el deterioro cognitivo sin demencia del alcoholismo, de las enfermedades psiquitricas, de la enfermedad vascular, de la enfermedad de Parkinson y otros. Es un concepto muy similar al de DCL.

Deterioro cognitivo leve, deterioro cognitivo ligero (DCL). Leve y ligero vienen a ser sinnimos. Hubo quien propugn el adjetivo ligero para eliminar la connotacin pronstica del adjetivo leve. Desde luego, en muchos casos el pronstico para nada es leve. Si se trata de intentar detectar la enfermedad de Alzheimer en estadios predemencia, desde luego la denominacin de DCL amnsico y sus criterios diagnsticos nos parece la ms adecuada.

De todos los criterios, cules deberamos utilizar?

Los criterios de Petersen son los ms ampliamente utilizados y pueden complementarse con los criterios de Lpez.

Ante la sospecha diagnstica, qu herramientas neuro-psi

Documents

Guía Guía de Buena Práctica Clínica en Alzheimer y otras ...sid.usal.es/idocs/F8/FDO25850/omc-guialazheimer-02.pdf · moción de hábitos de vida saludable (dieta, ejercicio,