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Bqca. Figueroa, Nora. Bqca. De María, Inés. Rovetto, Luciano Ramírez Colombres, María Baldomir, Martín. Ripolone, Maricel. Rossit, Melina. Dr. Molinas, Jorge. HEMOSTASIA - GRUPOS SANGUINEOS

Hemostasia 2014

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presentacion hemostasia

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Diapositiva 1

Bqca. Figueroa, Nora.Bqca. De Mara, Ins.Rovetto, LucianoRamrez Colombres, MaraBaldomir, Martn.Ripolone, Maricel.Rossit, Melina.Dr. Molinas, Jorge.HEMOSTASIA - GRUPOS SANGUINEOS

Objetivo generalComprender dos importantes aspectos fisiolgicos de la sangre: la hemostasia y los grupos sanguneos. Objetivos especficosConocer los mecanismos fisiolgicos que determinan la formacin de un tapn hemosttico.

Conocer las pruebas de laboratorio que pueden utilizarse para obtener informacin rpida sobre la integridad del proceso hemosttico y que permiten, ante la alteracin de alguna de ellas, individualizar la etapa de la misma que est involucrada.

Comprender las interacciones de las diferentes etapas del proceso hemosttico entre s y con otros mecanismos fisiolgicos o no (inflamacin, inmunidad, anticoagulantes).Comprender el patrn autosmico en la trasmisin de los grupos sanguneos.

Describir los antgenos y anticuerpos de los sistemas ABO y Rh y comprender los fenmenos de compatibilidad sangunea.

Relacionar la herencia de los grupos sanguneos con la posibilidad de aparicin de incompatibilidad madre/hijo, entendiendo que el conocimiento de su etiologa contribuye a la disminucin de su incidencia. Semana de actividades: Semana del 19 de mayo 2014.

Duracin del laboratorio: 2 horas.

Bibliografa sugerida: Fisiologa Humana de Houssay - 7ma edicin.

Calendario de trabajo QU ES LA HEMOSTASIA? Conjunto de fenmenos biolgicos que ocurren en inmediata respuesta a la lesin de un vaso sanguneo y cuya finalidad es detener la hemorragia.Bibliografa: Fisiologa Humana Houssay 7 Edicin.Qu es la hemostasia?Mecanismo de defensa

Inflamacin Reparacin

Ayudan a proteger laintegridad del sistema vascular despus de una lesin tisular

+

La hemostasia normal es el resultado de una serie de procesos perfectamente regulados que cumplen dos funciones importantes:

Mantener la sangre en estado lquido y sin cogulos dentro de los vasos sanguneos normales.

Formar rpidamente un tapn hemosttico localizado, en caso de lesin vascular.La hemostasia est regulada por 3 componentes fundamentales:

Pared vascularPlaquetasCascada de CoagulacinDAO DE UN VASO SANGUNEO

A. Vasoconstriccin transitoria

B. Formacin del tapn hemosttico 1

C. Formacin del tapn hemosttico 2

D. Fibrinlisis (limita el tapn hemosttico al lugar de la lesin).

Hemostasia 1aHemostasia 2aEs importante sealar que en los vasos de menor calibre (pequeas arterias, venas y esfnteres precapilares) el proceso hemostatico suele ser efectivo por si solo para detener el sangrado,mientras que en los de mediano calibre se requerira ademas una sutura; los de gran calibre necesitan de la compresion externa y sutura.A. VasoconstriccinTras la lesin vascular, a modo de permitir el control inmediato de la hemorragia, factores neurohumorales locales inducen una vasoconstriccin transitoria:

1. Neurgena (10-30): Respuesta refleja autonmica, depende de la integridad de la inervacin vascular.

2. Humoral (30-1h): Respuesta local del msculo a:

EndotelinaTromboxano A2SerotoninaOtras: bradiquinina, fibrinopptido B (generadas durante el proceso de coagulacin).B. Hemostasia Primaria1. Adhesin plaquetaria: se inicia con la disrupcin del endotelio y la exposicin de la MEC. Se produce por la interaccin de un complejo glicoproteico (GPIb, IX, V) presente en la membrana plaquetaria y un receptor del colgeno especifico para las plaquetas (GPIaIIa), ms la estabilizacin por el factor von Willebrand (vW), una glicoprotena adhesiva que permite a las plaquetas mantenerse unidas a la pared del vaso a pesar de las fuerzas de cizallamiento de la sangre.

2. Activacin plaquetaria: cambio de forma de las plaquetas y liberacin del contenido de sus grnulos.

3. Agregacin plaquetaria: reclutamiento y unin entre plaquetas. El fibringeno acta como puente entre estas unindose al complejo glicoproteico GPIIbIIIa de las mismas.

Mediadores qumicos: TXA2, ADP, trombina, fibringeno.Son productos derivados de la fragmentacin del megacariocito, clula precursora de la mdula sea (trombocitopoyesis).Son pequeas, irregulares y carentes de ncleo.Poseen grnulos:

VN: 150.000-400.000/mm3.VM: 8-12 das.

PlaquetasGrnulos alfaGrnulos deltaFibringenoADPFibronectinaATPFactores V y VIIICa2+Factor plaquetario 3 y 4HistaminaFactor de crecimientoSerotoninaTGFAdrenalina

Metabolismo del cido araquidnico

Hemostasia 1aVasoconstriccinPruebas de laboratorio para evaluar la hemostasia primaria

1. Recuento de Plaquetas: 150.000-400.000/mm3.

2. Tiempo de Sangra: Se mide el tiempo que tarda en detenerse la hemorragia en una puncin cutnea estandarizada. Evala in vivo la respuesta plaquetaria a la lesin vascular limitada.VN:

3. Prueba del lazo: Se estudia aumentando la presin sangunea intracapilar, por medio de un maguito de presin.Debe observarse la aparicin de petequias.

MtodosValores NormalesMtodo de Ivy2 a 6 minutosMtodo de Mielke2 a 7 minutosMtodo de Duke1 a 4 minutosC. Hemostasia secundaria o Coagulacin

Proceso biolgico, basado en la interaccin entre s, de protenas plasmticas o factoresde coagulacin, que se activan en reacciones en cascada*

Finalidad

Formacin de una red estable de fibrina sobre el trombo plaquetario.* Reacciones en CASCADAS

Permiten amplificar el efecto de los factores de la coagulacin

Presentes a bajsimas concentraciones en la sangre, en forma de precursores inactivos (pro enzimas o zimgenos) en ausencia de injuria vascular.

1. Factores de coagulacin dependientes de Vitamina K

II: ProtrombinaVII: Proconvertina IX: Factor ChristmasX: Stuart-Prower

Clasificacin de los factores de coagulacin2. Factores de coagulacin NO dependientes de Vitamina KI: FibringenoV: ProacelerinaVIII: Factor antihemoflico AXIII: Estabilizador de fibrina

XI: Antecedente tromboplastnico del plasmaXII: Factor de HagemanGrupo de contactoSe modifican durante la coagulacinClasificacin Funcional de los Factores de Coagulacin

Pruebas de laboratorio para evaluar la hemostasia secundaria1. Tiempo parcial de tromboplastina activada2. Tiempo de protrombina3. Tiempo de trombina4. Otras: Tiempo de coagulacin Tiempo de coagulacin de plasma recalcificadoTiempo de retraccin del cogulo (evalan tambin hemostasia primaria). 1. Tiempo parcial de tromboplastina activada (KPTT)

-Mide: el tiempo que tarda en coagular el plasma citratado, al aadirle una mezcla de calcio, fosfolpidos y caoln.

-Evala: va intrnseca y va final comn.

-VN: 35-45 seg.

-Prolongacin: administracin de heparina, dficit de vitamina K, enfermedad heptica, dficit de factores (hemofilia), anticoagulantes circulantes, etc.2. Tiempo de protrombina o tiempo de Quick (TP)

-Mide: el tiempo que tarda en coagular el plasma citratado, en presencia de calcio y un exceso de factor tisular (o tromboplastina).

-Evala: va extrnseca y va final comn.

-VN: 11-15 seg. Los resultados dependen de la tromboplastina usada, por lo que suele expresarse como porcentaje de actividad protrombnica cuyo VN es 70-100% o como RIN* en caso de anticoagulacin oral, para estandarizar los resultados.

-Prolongacin: uso de anticoagulantes orales, dficit de vitamina K, enfermedad heptica, dficit de factores, etc. *Razn InternacionalNormatizada (RIN):

(TP PACIENTE/TP NORMAL)ISIPermite estandarizar internacionalmente los resultados del TP y as evaluar si el tratamiento con anticoagulantes orales es el correcto.ISI: Indice de sensibilidad de la tromboplastina.3. Tiempo de trombina (TT)

-Mide: el tiempo que tarda en coagular el plasma citratado luego del agregado de calcio y trombina.

-Evala: va final comn, especialmente la actividad del fibringeno.

-VN: 13-15 seg.

-Prolongacin: dficit cuantitativo o cualitativo fibringeno, hiperfibrinlisis, presencia de heparina. TAPN HEMOSTTICOADHESINExposicin del colgenoUnin con FvWACUMULACIN Y COHESINSntesis de TxA2Secrecin de ADPUnin del fibringenoCOAGULACIN SUPERFICIALFosfolpidos coagulantes disponiblesCONSOLIDACINContraccin del tapnD. FibrinlisisProceso por el que se elimina (mediante lisis) el trombo de fibrina. Mecanismo de defensa del organismo para evitar la formacin de trombos.

ACTIVADORES E INHIBIDORES DEL PLASMINGENO

Alfa 2 antiplasminaAlfa 1 antitripsinaAlfa 2 macroglobulinaActivadores delplasmingenoPLASMINGENOPLASMINAFIBRINGENOY FIBRINAPRODUCTOS DE DESECHOENDOTELIOInhibidores del activadorde plasmingeno- Intrnsecos: factores XI y XII y calicrena.- Extrnsecos: activador tisular del plasmingeno y urocinasa.Pruebas para evaluar la fibrinlisis

Lisis del coguloLisis de euglobina Dosaje de PDFDosaje de dmero D MECANISMOS DE CONTROL DE LA HEMOSTASIAFlujo sanguneo: la velocidad de la sangre en el interior de los vasos puede servir para diluir y arrastras a las sustancias procoagulantes generadas en el sitio de la lesin.

Remocin heptica de factores activados: tanto factores de la coagulacin como activadores del plasmingeno.

Fibrinlisis: principalmente evita excesos en los depsitos de fibrina, aunque la plasmina tambin acta degradando a los factores V y VIII.

Inhibidores plasmticos naturales: son sustancias que inhiben la accin de los factores de coagulacin activados y de las enzimas fibrinolticas:Antitrombina IIIAlfa2 macroglobulinaAlfa1 antitripsinaAlfa2 antiplasminaProteina C Protena S

MECANISMO DE ACCIN DE LA ASPIRINAEfectos en laHEMOSTASIA

Tromboxano A2

Agregacin plaquetariaVasoconstriccin

(-)(-)QU SON LOS GRUPOS SANGUNEOS?Son sistemas de protenas presentes en las membranas de los eritrocitos que funcionan como antgenos (molculas capaces de ser reconocidas por el sistema inmune).

Si bien se conocen ms de doscientos tipos de antgenos, los ms relevantes desde lo clnico y transfusional son los SISTEMAS ABO Y Rh.1. SISTEMA ABOFue el primer sistema de grupos sanguneos descubierto (Karl Landsteiner, 1901).

Es el ms importante de todos en la prctica transfusional.

Es el nico en el que existen anticuerpos circulantes predecibles, dirigidos hacia antgenos ausentes en los GR de los individuos, sin exposicin previa por transfusin, trasplante o embarazo.

La tipificacin ABO es la prueba inmunohematolgica mas utilizada.

La identificacin de incompatibilidad ABO entre donante y receptor es la base de las pruebas de compatibilidad pre-transfusionales.Determinacin genticaEn 1924 Bernstein, demuestra que cada individuo, siguiendo las leyes de Mendel, hereda un gen ABO de cada progenitor, cuya combinacin determina que antgenos estarn presentes en la membrana de los GR.

Existen as 6 combinaciones posibles: AA, AB, AO, BB, BO, OO y cada individuo posee slo una de estas.

GENOTIPOFENOTIPOAAAAOAABAB (codominancia)BBBBOBOOOFormacin de antgenosGENGLICOSILTRANSFERASAAZUCAR INMUNODOMINANTEANTIGENOHAlfa2-L-fucosiltransferasaL-FucosaHAAlfa3- N-Acetilgalactosaminil-transferasaN- Acetil-GalactosaminaABAlfa3- D-galactosil-transferasaD- GalactosaBLos genes del sistema ABO (cromosoma 9) codifican para enzimas glucosiltransferasas especficas (transfieren glcidos a un aceptor de cadena de carbohidratos)

Los antgenos son los productos indirectos de los genes.

Alfa2-L-fucosiltransferasaAlfa3-D-galactosil-transferasaAlfa3-N-Acetilgalactosaminil-transferasaAntgenos ABOSe encuentran desarrollados a los 37 das de la vida fetal.

El RN tiene del 25 al 50% del nmero total de sitios antignicos del adulto.

La expresin de antgenos A y B se desarrolla por completo entre los 2 y 6 aos de vida y permanece constante.

ANTIGENOS ABOpresentes enMembranas celularesSecrecionesFisiolgicasPatolgicasGlbulos RojosPlaquetasLinfocitosClulas endotelialesClulas epitelialesSalivaLgrimasBilisLecheLquido AmniticoDerrame pleuralDerrame pericrdicoAscitisQuistes ovricosAnticuerpos del sistema ABOSe detectan en suero luego del 2 - 8 mes de vida.El pico de los ttulos se alcanza a los 8-10 aos. Descienden en ancianos

Son naturales.Aglutinantes* (por reaccin con los Ag de membrana, generan aglutinacin de los glbulos rojos).La mayora son IgM y no atraviesan la placenta. Las IgG son ms probables en el grupo 0. Las IgA se hallan en las secreciones.

* AglutinacinReaccin antgeno anticuerpo en la que el antgeno slido o en partculas aglutingeno, forma un cristal con un anticuerpo soluble aglutinina

Aglutingeno

Aglutinina

AglutinacinEn el sistema ABO, el plasma de los individuos contiene uno o mas anticuerpos que reaccionan con los antgenos especficos de los grupos sanguneos ausentes en ese individuo.GRUPO(Fenotipo)AGLUTIN-GENOS (Antgenos)AGLUTININAS (Ac) EN PLASMAGENOTIPOS POSIBLESOHAnti AAnti BOOAAAnti BAAAOBBAnti ABBBOABAB-AB

FENOTIPO BOMBAYDescripto en 1952 por Bhende.Genotipo hh.Genes ABO presentes sin expresin.No producen sustancia H y a falta de esta, no se producen los antgenos A ni B. Poseen Ac anti A, anti B y anti H.

Gen H no codificanteGen A / Gen BAlfa2-L-flucosiltransferasa no expresadaAlfa3-D-galactosil-transferasa / Alfa3-N-Acetilgalactosaminil-transferasa2. SISTEMA RhEs un complejo sistema de antgenos que se ubican nicamente en la membrana eritrocitaria.Se reconocen ms de 50 Ag diferentes, de los cuales 5 son los de mayor implicancia clnica: C, D, E, c, e.En la actualidad se considera al antgeno D como el ms importante de este sistema, por dos razones:Es muy frecuente (presente en el 85% de las personas)Es el ms inmunognico (responsable del 96% de los problemas de incompatibilidad en el sistema)A los individuos portadores de este antgeno se los clasifica como Rh+ y a los que no lo poseen como Rh-Anticuerpos del sistema RhNo existen anticuerpos naturales en este sistema sino adquiridos.

Se reconocen dentro de los mecanismos de inmunizacin Rh:Transfusin incompatible, cuando un sujeto Rh- recibe sangre Rh+Trasplante de rganos o tejidosGestacin de un feto Rh+ por una madre Rh- (incompatibilidad materno-fetal)Drogadiccin intravenosa.

La mayor parte de los Anticuerpos contra Antgeno del Rh de suero humano son de tipo IgG, capaces de atravesar placenta. ANTICUERPOS DE GRUPOSISTEMA ABOSISTEMA RhANTICUERPOS NATURALES!ANTICUERPOS ADQUIRIDOS!Presentes en el plasma de sujetos sin contacto previo con el Ag. Presentes en el plasma de sujetos que tuvieron contacto previo con el Ag.Generados en respuesta a sustancias de origen bacteriano o vegetal de composicin qumica semejante a los antgenos de grupo.Slo se generan si existe:

Transfusin incompatibleTrasplantes de rganos o tejidosGestacin de un feto D+ por una madre D-.Drogadiccin intravenosa.La mayor parte de ellos son del tipo IgM (no atraviesan placenta).La mayor parte de ellos son del tipo IgG (atraviesan placenta).Vs1. De grupos para el sistema ABOMTODO DIRECTO: Determinacin de grupos usando antisueros conocidos.

Se ponen en contacto los glbulos rojos de quien se quiere agrupar, con una gota de suero anti A y una gota de suero anti B y se observan las reacciones entre ellos.Suero anti ASuero anti BPertenece al grupoGR a tipificarAglutinaNo AglutinaANo AglutinaAglutinaBAglutinaAglutinaABNo AglutinaNo AglutinaODETERMINACIONESMTODO INDIRECTO: Determinacin de grupos usando glbulos rojos conocidos.

Consiste en poner en contacto plasma del individuo a agrupar (contiene aglutininas) con glbulos rojos A y B conocidos.G. Rojos AG. Rojos BPertenece al grupoSuero del sujeto a tipificarAglutinaNo AglutinaBNo AglutinaAglutinaAAglutinaAglutina0No AglutinaNo AglutinaAB2. Del factor RhEn la evaluacin de rutina se ponen en contacto los glbulos rojos de quien se desea conocer el factor, con una gota de suero anti D.Suero anti D Se tipifica comoGlbulos rojos a tipificarAglutinaD + (Rh +)No AglutinaD (Rh -)

Recordar: Si los eritrocitos se han agrupado, es decir aglutinado, se debe a que hubo reaccin antgeno anticuerpo.

O es TIPIFICACIN

Anti AAnti BAnti DTipo de sangreA+B+O+O-1. SISTEMA ABO - Postulados de OttembergLos eritrocitos ms adecuados para realizar una transfusin sern los que presenten menor cantidad de antgenos del sistema ABO (grupo O).Los glbulos rojos del grupo AB son los que presentan mayor inconveniente, por el hecho de tener aglutingeno A y B, de manera que slo podrn ser transfundidos a un plasma que no posea aglutininas A ni aglutininas B.TRANSFUSIONESABBOABOABADador universal Receptor universal Cuando se transfunde sangre entera, se esta transfundiendo no slo los Ag de membrana, sino tambin los anticuerpos presentes en el plasma del dador, los cuales pueden reaccionar con los eritrocitos del receptor.

Una transfusin se considera incompatible cuando la vida media de los eritrocitos transfundidos al torrente circulatorio del receptor se encuentra acortada por la accin de anticuerpos circulantes en su plasma.

Incompatibilidad Mayor Incompatibilidad Mayor Incompatibilidad entre los antgenos presentes en los glbulos rojos del dador y los anticuerpos presentes en el suero del receptor.Riesgo en: transfusiones de sangre entera o de GR desplasmatizados.Incompatibilidad entre los anticuerpos presentes en el suero del dador y los antgenos presentes en los glbulos rojos del receptor (Ocurre fundamentalmente cuando el plasma del dador tiene un titulo muy elevado de Ac o la necesidad de transfusin no se limita slo a una pequea cantidad de sangre)Riesgo en: transfusiones de sangre entera o de plasma.Incompatibilidad Mayor Incompatibilidad Menor ACTUALMENTELos conceptos de dador universal (0 Rh-) y receptor universal (AB Rh+) deben desecharse debido a la posibilidad de que exista incompatibilidad menor.

Se considera IDEAL la transfusin de ISOGRUPO!!Grupo AB0receptorGRUPO AB0 del dador1 eleccin2 eleccin3 eleccin4 eleccinABABAB0AA0----BB0----00------Receptor Rh+:Puede recibir sangre tanto Rh+ como Rh-.Receptor Rh-:Puede recibir slo sangre Rh- sin que exista posibilidad de sensibilizacin, ya que esta carece del antgeno D.Si se le transfunde sangre Rh+: En el primer contacto no se producir ninguna reaccin de aglutinacin, pero su sistema inmunolgico reaccionar contra el antgeno D, extrao para l, y comenzar a crear aglutininas Anti-D.Frente a una segunda transfusin las aglutininas producidas como consecuencia de la primera, provocarn, ahora si la aglutinacin de los eritrocitos del dador.

2. SISTEMA RhNUNCA SE DEBE TRANSFUNDIR SANGRE RH+ A UN RECEPTOR RH-ENFERMEDAD HEMOLITICA PERINATALEnfermedad aloinmunitaria consecuencia de la incompatibilidad entre el tipo de sangre materno y el fetal, y el pasaje transplacentario de anticuerpos especficos contra antgenos expresados en las membranas eritrocitarias.

La especificidad del anticuerpo suele dirigirse contra los sistemas de grupos sanguneos ABO o Rh. Los eritrocitos fetales y/o neonatales sufren una disminucin de su sobrevida.

1. EHP por conflicto RhCondiciones para que se produzca:

A. Madre Rh- sensibilizada:Por transfusin de sangre Rh+Trasplante de rganos o tejidosPor gestacin previa de un feto Rh+ y fallas en la inmunoprofilaxis.Drogadiccin intravenosa.B. Feto Rh+C. Anticuerpos con capacidad para atravesar la placenta (IgG)D. Acciones derivadas de la unin de los anticuerpos maternos sobre los eritrocitos fetales.Durante el tercer trimestre de gestacin y en el momento del parto o bien en situaciones especiales (amniocentesis, cordocentesis, embarazo ectpico, aborto, etc.) se produce el paso de eritrocitos fetales (Rh+) a la circulacin materna (Rh-)

Las clulas del sistema inmune materno reconocen el antgeno D de las clulas fetales como extrao y producen anticuerpos especficos (IgM) que quedaran en estado latente.Primera Gesta (Madre Rh-/Feto Rh+)

Los anticuerpos (IgG) atraviesan la placenta y llegan a la circulacin fetal, donde reaccionan con los antgenos D presentes en la superficie eritrocitaria.

Los eritrocitos sensibilizados son retenidos en el bazo por clulas del sistema retculo-endotelial que tiene receptores para la porcin Fc de las IgG determinando la hemlisis extravascular.

Las principales consecuencias de este fenmeno son la ANEMIA HEMOLTICA y la HIPERBILIRRUBINEMIA a predominio indirecta.Segunda Gesta (Madre Rh-/Feto Rh+)

Fisiopatologa:Anti D (IgG)FetoHemlisis fetalHiperbilirrubinemiaAnemiaHipoxemiaEritropoyesis extramedularAnoxiaHepato y esplenomegaliaFalla CardacaHemorragiaMuerte tisularInsuficiencia hepticaEritroblastosisEdemaHemorragiaHidrops(Ascitis, hidrotorax, hipoplasia pulmonar)HipoproteinemiaIctericiaKernicterusPrevencin:Se realiza en pacientes Rh-, con prueba de Coombs indirecta (indica ausencia de anticuerpos anti D) y que est gestando un feto Rh+.

1) Inmunoprofilaxis pre-parto con Gamma-globulina Anti D:

- De rutina: Entre las semanas 28 y 32 de gestacin.

Luego de cualquier acontecimiento obsttrico capaz de facilitar el pasaje de clulas fetales a la circulacin materna:Aborto Embarazo ectpicoAmniocentesis / Cordocentesis / Biopsia de vellosidades corialesEnfermedad trofoblstica gestacionalMuerte fetal intratero

2) Inmunoprofilaxis pos-parto con Gamma-globulina Anti D:

Se realiza una nueva dosis de Gamma-globulina Anti D dentro de las primeras 72hs. post-parto.2. EHP por conflicto del sistema ABOA. Se presenta en madres grupo 0 que gestan fetos grupo A o B.

B. Es el resultado de la interaccin de Ac maternos anti A/B con eritrocitos fetales.

C. Es ms frecuente que la incompatibilidad Rh.

D. No produce afectacin fetal sino posnatal (en general luego de las 36Hs. de vida). Es por esta razn que no se investigan estos anticuerpos en el embarazo.