1

HEMOSTASIA PRIMARIA

HEMATOLOGÍA CLÍNICA

2013

Bioq. Esp. Claudia P. Serrano

2

PATOLOGIA PLAQUETARIA

PLAQUETOPENIA

TROMBOCITOSIS

Las alteraciones de las plaquetas hacen referencia a su número:TROMBOCITOPENIA: <130x109/LTROMBOCITOSIS >450x10 9/L

O bien a su funcionalidad:TROMBOCITOPATIAS

HEMOSTASIA PRIMARIA

3

NORMAL: 130-400x109/L

TROMBOCITOSIS: >500x109/L

PLAQUETOPENIA LEVE: 100-130x 109/l

PLAQUETOPENIA MODERADA: 50-100 x109/l

PLAQUETOPENIA SEVERA: 25-50 x109/l

PLAQUETOPENIA GRAVE: <25 x109/l

Nota: Todo recuento automático inferior a 100.000 por mm3 debe comprobarse al microscopio

PATOLOGIA PLAQUETARIA

VALORES DE REFERENCIA

HEMOSTASIA PRIMARIA

4

VALORES DE ALARMA

<100x109/L = <100.000 /mm3

>600x109/L = >700.000 /mm3

VALOR CRITICO

<50x109/L = <50.000 /mm3

LOS VALORES DE REFERENCIA

HEMOSTASIA PRIMARIA

5

VPM normal 7.5 – 11 femtolitros (fl)

MEGATROMBOCITOS(*): VPM >11 fl

(*) Son plaquetas grandes que se forman durante la recuperación tras una hemorragia severa, o en el curso de una Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI). También se ven en la Trombocitopatía congénita de Bernard-Soulier

LOS VALORES DE REFERENCIA

HEMOSTASIA PRIMARIA

6

La obtención de datos cuantitativos fiables pasa por la elaboración y cumplimiento de un estricto Protocolo de Calidad:

Controles Internos y Externos

Calibradores

Registros

Control: muestra de sangre examinada que se emplea de referencia diaria

Calibrador: muestra comercial para ajuste profundo del aparato

Control interno: muestra propia conocida que se intercala periódicamente

LOS VALORES DE REFERENCIA

HEMOSTASIA PRIMARIA

7

RECUENTO DE LAS PLAQUETAS AL MICROSCOPIO

Se emplea el objetivo de 100x, inmersión

Se cuentan las plaquetas que aparecen en 5 campos (mejor 10) sucesivos, de aproximadamente 200 hematíes cada uno

Se suma el total de plaquetas observados (x1,000 hematíes), y se multiplica por el número de hematíes en miles (no en millones)

HEMOSTASIA PRIMARIA

8

Recuento de las plaquetas al microscopio:

EJEMPLO

Un paciente tiene 3,800,000/mm3 hematíes, es decir 3.8x1012/L.

En 5 campos sucesivos [de aprox. 200 hematíes cada uno = 1,000] presenta 7, 2, 6, 7 y 5 plaquetas; en total 27.

La cifra final se obtiene multiplicando 3,800 por 27. En total 102,600/mm3, que en la terminología internacional se expresa como 102.6x109/L

HEMOSTASIA PRIMARIA

9

15 4.5x1012/L hematíes

= Aprox. 1,200,000/mm

Ej.: Sujeto 4.5x1012/L hematíes

En 33 hematíes...........3 plaquetas

En 4.5x1012/L.............400.000 plq/mm3

TROMBOCITOSIS

HEMOSTASIA PRIMARIA

10

TROMBOCITOSIS

Reactivas o SECUNDARIAS

A hemorragia

A infecciones

A estados de Ferropenia

Otras

PRIMARIAS

Trombocitosis Esencial

Otros S. Mieloproliferativos

Algunos S. Mielodisplásicos

TROMBOCITOSIS ESENCIAL

HEMOSTASIA PRIMARIA

11

De las trombocitosis reactivas o secundarias se puede afirmar que:

No se asocian a mayor incidencia de Trombosis

No tienen significado de malignidad

Prácticamente todas las halladas en niños son de este tipo (infecciones agudas)

TROMBOCITOSIS (POLICITEMIA VERA)

TROMBOCITOSIS

HEMOSTASIA PRIMARIA

12

TROMBOCITOSIS REACTIVA EN UN NIÑO DE 3 AÑOS DIAGNOSTICADO DE NEUMONIA

TROMBOCITOSIS

HEMOSTASIA PRIMARIA

13

SP DE UNA MUJER DE 57 AÑOS, DIAGNOSTICADA DE DIABETES M. Y DE HEPATITIS C: RECUENTO PLAQUETARIO 2,500x109/L (T. ESENCIAL)

TROMBOCITOSIS

HEMOSTASIA PRIMARIA

14PSEUDONUCLEO

MONOCITO

TROMBOCITOSIS ESENCIAL

TROMBOCITOSIS

HEMOSTASIA PRIMARIA

15

TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS

MEGATROMBOCITOS

HEMOSTASIA PRIMARIA

16

DEFICIT GRANULAR

TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS

HEMOSTASIA PRIMARIA

17

PSEUDOTROMBOCITOPENIA o falsa plaquetopenia

En ocasiones el recuento de plaquetas efectuado por el auto analizador no se corresponde con la realidad, reportando una cifra inferior. Esto surge con relativa frecuencia debido a:

Extracción inadecuada de la muestra de sangre

Pseudo-trombocitopenia provocada por EDTA

Macro plaquetas no identificables por los aparatos

HEMOSTASIA PRIMARIA

18

PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA

El recuento de plaquetas es el dato analítico de la biometría que más se puede afectar por una extracción defectuosa de la muestra de sangre

Se produce una agregación in vitro y un resultado falso de trombocitopenia

La observación de agregados plaquetarios en las extensiones obliga a una nueva extracción si se desea un recuento preciso

HEMOSTASIA PRIMARIA

19

Esto suele ocurrir cuando las venas son de difícil acceso (neonatos, personas obesas) y se mantiene la compresión con la ligadura de goma durante un tiempo excesivo

Las plaquetas se activan en la sangre estancada en las venas y tienden a agregarse

PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA

HEMOSTASIA PRIMARIA

20

También se puede producir cuando se extrae la sangre con jeringa y se trasvasa posteriormente -con demasiada lentitud y sin agitación- al tubo que contiene el conservante (EDTA)

Por ello es recomendable la simple observación del tubo de EDTA para ver si hay coágulos visibles

PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA

HEMOSTASIA PRIMARIA

21

PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA

Se trata de un fenómeno físico-químico mediado por anticuerpos, en el que las plaquetas se agregan o bien se disponen en torno a monocitos o granulocitos (satelitismo), y su recuento es infravalorado por los auto analizadores.

Los contadores son “engañados” por el fenómeno, reportando una cifra de plaquetas inferior a la real.

Es una anomalía no patológica que se resuelve con una sencilla revisión morfológica al microscopio

HEMOSTASIA PRIMARIA

22

El EDTA es un quelante del Ca++ que ocasiona la disolución del complejo IIb-IIIa (factor de la agregación)

Se favorece así la exposición en la superficie de la membrana plaquetaria de antígenos que anteriormente estaban ocultos en su interior

Cuando se da la circunstancia de que el individuo posee Ac EDTA-dependientes, éstos se adhieren a los antígenos descubiertos y se produce el fenómeno de la aglutinación

PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA

HEMOSTASIA PRIMARIA

23

SATELITISMO

PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA

HEMOSTASIA PRIMARIA

24

PLAQUETOPENIA

La reducción de la cifra de plaquetas es un trastorno potencialmente grave, y que por tanto obliga a:

Cuantificar con precisión la cifra

A valorar si existen otras anomalías en la biometría hemática

A realizar pruebas conjuntas de coagulación

A determinar su repercusión funcional (prueba del tiempo de sangrado

HEMOSTASIA PRIMARIA

25

Plaquetopenia leve: ............100-130X109/L

Plaquetopenia moderada: ... 50-100 x109/L

Plaquetopenia severa: ........ 25-50 x109/L

Plaquetopenia grave: ..........<25 x109/L

En todos los casos se debe verificar la plaquetopeniaen un segundo pase por el contador de células, y en caso de confirmarse es necesario un examen al microscopio

PLAQUETOPENIA

HEMOSTASIA PRIMARIA

26

Falta de producción: tóxicos, leucemias, congénitas,...

Exceso de destrucción: por consumo en la hemostasia, inmunológica, citotoxicidad,...

Secuestro en el bazo: Hiper-esplenismo (cirrosis hepática)

Por pérdida: hemorragias severas y prolongadas

PURPURA TROMBOCITOPENICA EN PACIENTE SON SEPSIS MENINGOCOCICA Y CID

PLAQUETOPENIA: CAUSAS

HEMOSTASIA PRIMARIA

27

PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR

Aspectos morfológicos

Datos de la biometría

Evaluación de la hemostasia

CID - SEPSIS MENINGOCOCICA

HEMOSTASIA PRIMARIA

28

VALORAR LA HEMOSTASIA Siempre que se confirme una plaquetopenia por primera vez en un enfermo, es necesario disponer de:

Datos básicos de la coagulación: TP/TTPa

El tiempo de hemorragia (Ivy) nos da una aproximación bastante real de la función de las plaquetas existentes

PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR

HEMOSTASIA PRIMARIA

29

DATOS DE LA BIOMETRIA: debemos comprobar si

Coexiste anemia (reticulocitos, Brr, etc.)

Anemia + leucopenia (pancitopenia?)

O quizá solo neutropenia

Otras anomalías: eritroblastos, células inmaduras

Otros aspecto a tener en cuenta son conocer si el enfermo está recibiendo algún tipo de medicación citotóxica (como quimioterapia), y si tiene alguna manifestación de sangrado

PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR

HEMOSTASIA PRIMARIA

30

ASPECTOS MORFOLOGICOS

Características de las plaquetas

Inspección de la serie roja

Presencia de eritroblastos

Leucocitos y sus alteraciones

Observación de DI en la fórmula

Eventual hallazgo de blastos

PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR

HEMOSTASIA PRIMARIA

31

PTI AGUDA

Suele ser un trastorno auto inmune transitorio, que se acompaña de petequias, equimosis y facilidad para los hematomas

En ocasiones el trastorno se hace crónico y requiere Tx. continuo

AUMENTO DE MEGACARIOCITOS EN LA MEDULA OSEA

HEMOSTASIA PRIMARIA

32

PTI AGUDA

El resto de la biometría suele ser normal, igual que el TP y el TTPa

Cuando se asocia neutropenia, leuco-eritroblastosis o anemia (no justificada por el sangrado), se debe pensar en un proceso maligno

HEMOSTASIA PRIMARIA

33

TROMBOCITOPATIA

Son procesos patológicos en los que las plaquetas no funcionan correctamente

De forma habitual el enfermo experimenta una tendencia hemorrágica

El examen al microscopio es útil cuando la enfermedad es congénita y se observan plaquetas muy dismórficas, o cuando se observan datos de hemopatía primaria

HEMOSTASIA PRIMARIA

34

La morfología tiene poco que aportar cuando el trastorno es adquirido, como en la uremia o en las hepatopatías severas, si bien a menudo se observan trombocitos dismórficos

HEPATOPATIA CRONICA ETILICA PLAQUETAS DE FORMAS

ANORMALES

TROMBOCITOPATIA

HEMOSTASIA PRIMARIA

35TROMBOCITOSIS CON DISMORFIAS ( LGC )

Es muy característico el hecho de que pacientes con S. Mieloproliferativos Crónicos (TE, LGC, ...) con trombocitosis, sufran trombosis o hemorragias

Esto es debido a anomalías en las funciones de sus plaquetas, que al microscopio son dismórficas

METAMIELOCITOTROMBOCITOPATIA

HEMOSTASIA PRIMARIA

36

CASOS DE CITOMORFOLOGIA

HEMOSTASIA PRIMARIA

37

CASO 1

Niña 6 años

Amigdalitis

Hb 10.2 g/dl

VCM 72 fl

Leuc 21x103/mm3

Seg 83%

Linf 14%

Mono 3%

Plaq 760.000/mm3 CASO 1: AMIGADALITIS+FERROPENIA

HEMOSTASIA PRIMARIA

38

CASO 2

Mujer 56 a

Cefalea y poliglobulia

Hb 19.4 g/dl

G.R. 6,2x109/L

VCM 84 fl

Leuc 10.9x103/mm3

Seg 71%

Plaq 447.000/mm3 CASO 2: POLICITEMIA VERA

PLAQUETA GIGANTE

HEMOSTASIA PRIMARIA

39

CASO 3

Mujer 31 años

Hb 15.5 g/dl

VCM 86 fl

HCM 29 Pg

Leuc 9.9x103/mm3

Seg 72%

Plaq 1,800x..

CASO 3: TROMBOCITOSIS ESENCIAL

MEGATROMBOCITOS

HEMOSTASIA PRIMARIA

40

CASO 4

Varón 54 a

HDA-úlcera

Hb 10.1 g/dl

VCM 95 fl

HCM 30 Pg

Leuc 16.400/mm3

Seg 77%

Plaq 590.000/mm3 CASO 4: HEMORRAGIA DIGESTIVA

MEGATROMBOCITO

LINFOCITO

HEMOSTASIA PRIMARIA

41

CASO 5

Varón 76 a

Astenia

Hb 6.8 g/dl

VCM 101 fl

HCM 30 Pg

Leuc 4.300/mm3

Neutr 1.800/mm3

Plaq 90000/mm3

CASO 5: ANEMIA REFRACTARIA SIDEROBLASTICA

MEGATROMBOCITO DISMORFICO

HEMOSTASIA PRIMARIA

42

CASO 6

Varón 36 a

Púrpura petequial

Hb 14.1 g..

VCM 88 fl

Leuc 9.8x..

F. Normal

Plaq 12000/mm3

CASO 6: PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI)

AUSENCIA DE PLAQUETAS

HEMOSTASIA PRIMARIA

43

CASO 7

Mujer 32 a

Revisión ginecológica

Hb 15 g/dl

VCM 85 fl

Leuc 11.600/mm3

Neutr 58%

Plaq 1,400000/mm3

CASO 7: TROMBOCITOSIS ESENCIAL

MONOCITO ACTIVADO MEGATROMBOCITO

HEMOSTASIA PRIMARIA

44

CASO 8

Varón 34 a

Ictericia

Hb 7.1 g/dl

VCM 99 fl

Leuc 10.800/mm3

Neut 71%

Plaq 142000/mmm3

Coomb’s D +

CASO 8: ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

MONOCITO ACTIVADO PLAQUETA DISMORFICA

ESFEROCITO

ESQUISTOCITO

HEMOSTASIA PRIMARIA