HERNIAS CONGENITAS PRESENTACION

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HERNIA HIATAL CONGENITADRA GABRIELA ARENAS ORNELAS


CASO CLINICO

Lactante de 5 meses de edad, femenino, eutrófico, con historia de cuadros de aparente dolor abdominal a repetición. Consultó por presentar síntomas respiratorios, fiebre e irritabilidad, se solicitó radiografía de tórax en proyecciones anteroposterior y lateral que muestra reducción del parénquima pulmonar en hemitórax derecho y desplazamiento del mediastino y del corazón hacia la izquierda.


PREGUNTA Cual es la conducta diagnostica siguiente mas adecuada? RESPUESTA a.- Serie gastroesofágica. b.- Serie gástrica completa. c.- Tomografía de abdomen. d.- Resonancia magnética.


CASO CLINICO

Recién nacido varón, que nace por Cesárea, SGB +, Transaminasas Maternas elevadas. Apgar 6/7, Peso 3670 gramos, talla 51 centímetros. Presenta, en el postparto inmediato, dificultad respiratoria con cianosis, aleteo nasal, quejido, tiraje intercostal, crepitantes bibasales, disminución de entrada de aire y del murmullo vesicular en hemitorax Izquierdo.


PREGUNTA Cual es la conducta diagnostica mas adecuada? RESPUESTA a.- Serie gastroesofágica. b.- Radiografía de tórax. c.- Tomografía de abdomen. d.- Endoscopia superior.


PREGUNTA

Cual de las siguientes manifestaciones es menos frecuente en esta patología?

RESPUESTA

a.- Insuficiencia Respiratoria Severa desde el nacimiento.

b.- Disminución o ausencia de murmullo vesicular.

c.- Ruidos hidroaéreos (RHA) en tórax.

d.- Desplazamiento de ruidos cardiacos al lado contralateral.


PREGUNTA Cual es la trisomía que no se ha relacionado en esta

patología? RESPUESTA a.- X. b.- 18. c.- 21. d.- 13.


HERNIA DE BOCHDALEK

Paso de vísceras abdominales a través de una malformación a la cavidad torácica.

Polihidramnios 70-75%

Cierre incompleto de la membrana pleuroperitoneal.

Región postero- lateral del diafragma.


HERNIA DE BOCHDALEK

Lado izquierdo 85% Lado derecho: 13% Bilaterales: 2%

Hipoplasia pulmonar Malrotación intestinal

Periodo crítico del desarrollo pulmonar.

Familiar o esporádica


SALUD PUBLICA

1 de cada 4 000 a 5 000 nacidos vivos. Comprende 8% de todas las malformaciones

congénitas mayores. Recién nacido término Frecuente sexo masculino: 1.5: 1


CLASIFICACION

Congénita: Hernia de Bochdalek Hernia de Morgagni Hernia peritoneopericárdica Adquirida: Postraumáticas


MANIFESTACIONES CLINICAS

Recién nacido: Dificultad respiratoria progresiva Taquipnea, retracción, quejido Cianosis Abdomen excavado Disminución del murmullo pulmonar en el lado

afectado


Asociada 50%- 60% de malformaciones: Trisomía 18 Trisomía 13 Trisomía 21,21 p mosaico La mal rotación intestinal es una constante en

hernias voluminosas


DIAGNOSTICO

PRENATAL:


DIAGNOSTICO POSTNATAL

Manifestaciones clínicas: asintomático hasta insuficiencia respiratoria severa.


DIAGNOSTICO POSTNATAL

Exploración física Tórax asimétrico Distensión torácica

unilateral Abdomen excavado


DIANGOSTICO POSTNATAL

Exploración física: Murmullo vesicular

disminuido o abolido en un hemitórax

Ruidos hidroaéreos en hemitorax ipsilateral a la hernia

Ruidos cardiacos desplazados hacia el lado contralateral de la hernia.


RX TORACOABDOMINAL AP Y LATERAL

Imágenes multiquísticas del lado afectado

Derivación de mediastino y corazón hacia lado contralateral


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Otras malformaciones pulmonares

Pentalogía de Cantrell

Hernia de Morgagni

Hernia hiatal Agenesia primaria

diafragmatica Eventración

diafragmática

PENTALOGIA DE CANTRELL

• Onfalocele de la línea media superior

• Hernia diafragmática anterior

• Esternón hendido.

• Ectopia cordis

• Defectos intracardiacos.


HERNIA DE MORGAGNI

Fallo embrionario en la unión entre las porciones central y lateral del diafragma.

Orificio herniario a nivel retroxifoideo (retroesternal)


TRATAMIENTO INMEDIATO

Intubado y ventilado Contraindicado: uso de oxigenación con bolsa

manual. Sonda bucogástrica Oximetría de pulso


TRATAMIENTO

Tercer nivel de atención Sedación, relajación evita VASOCONSTRICCION

PULMONAR.

Tratamiento hipertensión pulmonar: tolazolina, nitroglicerina, nitropusiato de sodio,

oxido nítrico. VASODILATACION PULMONAR


TRATAMIENTO

Vasopresores: para mantener la presión arterial sistémica normal y mejorar contractibilidad cardiaca.

Dobutamina, adrenalina, dopamina.


TRATAMIENTO

ECMO: oxigenación con membrana extracorpórea, utilizándose por primera vez 1984

Derivación cardiopulmonar para tener en reposo corazón y pulmón. Mayor complicación hemorragia intracraneana.


TRATAMIENTO

Presiones inspiratorias bajas Tiempo inspiratorio bajo Presiones al final de la espiración bajas Frecuencia respiratoria alta Objetivo: pH 7.5-7.6, PCO2 25-30 cm H2O para

disminuir la resistencia vascular pulmonar.


TRATAMIENTO QUIRURGICO

Incisión subcostal permite la extracción del contenido torácico al abdomen, el cierre del defecto diafragmático de manera primaria y colocación de una malla de silástico, sonda pleural.


MORTALIDAD

Mortalidad 80% en etapa prenatal 40% en etapa posnatal


SEGUIMIENTO

Displasia broncopulmonar Hiperreactividad vía aérea Enfisema lobar en el pulmón ipsilateral a la

hernia Reflujo gastroesofágico Retardo crecimiento pondoestatural


PRONOSTICO

Depende del grado de hipoplasia pulmonar, tiempo de presentación de los síntomas.

Mortalidad 100%: hipoplasia pulmonar bilateral intensa, síntomas desde el nacimiento , hipertensión pulmonar intratable.


CASO CLINICO

Lactante de 5 meses de edad, femenino, eutrófico, con historia de cuadros de aparente dolor abdominal a repetición. Consultó por presentar síntomas respiratorios, fiebre e irritabilidad, se solicitó radiografía de tórax en proyecciones anteroposterior y lateral que muestra reducción del parénquima pulmonar en hemitórax derecho y desplazamiento del mediastino y del corazón hacia la izquierda.


Cual es la conducta diagnostica siguiente mas adecuada?

RESPUESTA a.- Serie gastroesofágica. b.- Serie gástrica completa. c.- Tomografía de abdomen. d.- Resonancia magnética.


CASO CLINICO

Recién nacido varón, que nace por Cesárea, SGB +, Transaminasas Maternas elevadas. Apgar 6/7, Peso 3670 gramos, talla 51 centímetros. Presenta, en el postparto inmediato, dificultad respiratoria con cianosis, aleteo nasal, quejido, tiraje intercostal, crepitantes bibasales, disminución de entrada de aire y del murmullo vesicular en hemitorax Izquierdo.


Cual es la conducta diagnostica mas adecuada?

RESPUESTA a.- Serie gastroesofágica. b.- Radiografía de tórax. c.- Tomografía de abdomen. d.- Endoscopia superior.


Cual de las siguientes manifestaciones es menos frecuente en esta patología?

RESPUESTA a.- Insuficiencia Respiratoria Severa desde el

nacimiento. b.- Disminución o ausencia de murmullo vesicular. c.- Ruidos hidroaéreos (RHA) en tórax. d.- Desplazamiento de ruidos cardiacos al lado

contralateral.


Cual es la trisomía que no se ha relacionado en esta patología?

RESPUESTA a.- X. b.- 18. c.- 21. d.- 13.

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