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Hernias diafragmáticas infantiles C. Chardot, P. Montupet Las hernias diafragmáticas infantiles constituyen un grupo formado, por una parte, por las hernias hiatales asociadas a reflujo gastroesofágico y, por otra, por las hernias diafragmáticas congénitas. El reflujo gastroesofágico es frecuente durante la lactancia, pero en casi todos los casos desaparece en los primeros años de vida. La cirugía sólo está indicada en las formas persistentes que deterioran la calidad de vida, que no responden a un tratamiento conservador adecuado y que a veces se asocian a anomalías anatómicas (hernia hiatal). Las técnicas preferidas hoy en día son la fundoplicatura completa (Nissen) o parcial (Toupet) por laparoscopia. Las hernias diafragmáticas congénitas suelen producir una dificultad respiratoria neonatal cuyo pronóstico puede ser reservado, dependiendo del grado de hipoplasia pulmonar y de hipertensión arterial pulmonar. Tras la estabilización del estado respiratorio del niño, el tratamiento quirúrgico consiste en el cierre de la abertura diafragmática y la corrección de la malrotación intestinal a menudo asociada. © 2006 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados. Palabras Clave: Hernia diafragmática; Reflujo gastroesofágico; Congénito Plan Introducción 1 Hernia hiatal y reflujo gastroesofágico infantil 1 Estudio preoperatorio 2 Cirugía a cielo abierto 2 Cirugía laparoscópica 6 Hernias diafragmáticas congénitas 11 Reseña embriológica 11 Resumen fisiopatológico 11 Preparación de la intervención 12 Hernia posterolateral izquierda 12 Hernia diafragmática derecha 13 Plicaturas diafragmáticas 14 Otras formas 14 Introducción El capítulo de las hernias diafragmáticas infantiles agrupa a dos entidades patológicas distintas: • la hernia hiatal, caracterizada por el paso de una parte del estómago a través del orificio hiatal. Como el tratamiento quirúrgico es parecido, se expondrá junto con el reflujo gastroesofágico sin hernia; • las hernias diafragmáticas congénitas, en las que una parte de las vísceras abdominales pasan al tórax a través de un orificio anormal del diafragma. Hernia hiatal y reflujo gastroesofágico infantil El reflujo gastroesofágico puede producir en el niño trastornos digestivos variados (desde simples regurgita- ciones a una estenosis esofágica péptica) y manifestacio- nes otorrinolaringológicas (ORL) y broncopulmonares (inflamación y/o infecciones de las vías respiratorias, asma) y, por último, puede contribuir al desarrollo de enfermedades graves con apnea e incluso muerte súbita del lactante [1] . Algunos aspectos de esta afección son específicos del niño. En los lactantes y niños pequeños, el crecimiento muy rápido del organismo y el paso desde una posición esencialmente acostada a la erecta van acompañados de la maduración anatómica y funcional de la región cardiofúndica, con lo que el reflujo gastroesofágico, muy frecuente en los primeros meses de vida, desaparece de forma espontánea en la mayoría de los casos cuando el niño crece. La consecuencia es que las indicaciones quirúrgicas deben establecerse con prudencia a esta edad, teniendo en cuenta los argumentos que confir- man las consecuencias nocivas del reflujo, más que el reflujo propiamente dicho, y sólo después del fracaso de un tratamiento médico bien llevado [2, 3] . Los principios de la cirugía del reflujo gastroesofágico son idénticos en niños y adultos [4, 5] . Sin embargo, algunos aspectos técnicos son muy específicos del niño, como sucede con las precauciones generales de la E – 40-255 1 Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Hernias diafragmáticas infantiles

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Page 1: Hernias diafragmáticas infantiles

Hernias diafragmáticas infantiles

C. Chardot, P. Montupet

Las hernias diafragmáticas infantiles constituyen un grupo formado, por una parte, porlas hernias hiatales asociadas a reflujo gastroesofágico y, por otra, por las herniasdiafragmáticas congénitas. El reflujo gastroesofágico es frecuente durante la lactancia,pero en casi todos los casos desaparece en los primeros años de vida. La cirugía sólo estáindicada en las formas persistentes que deterioran la calidad de vida, que no responden aun tratamiento conservador adecuado y que a veces se asocian a anomalías anatómicas(hernia hiatal). Las técnicas preferidas hoy en día son la fundoplicatura completa(Nissen) o parcial (Toupet) por laparoscopia. Las hernias diafragmáticas congénitassuelen producir una dificultad respiratoria neonatal cuyo pronóstico puede ser reservado,dependiendo del grado de hipoplasia pulmonar y de hipertensión arterial pulmonar. Trasla estabilización del estado respiratorio del niño, el tratamiento quirúrgico consiste en elcierre de la abertura diafragmática y la corrección de la malrotación intestinal a menudoasociada.© 2006 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Hernia diafragmática; Reflujo gastroesofágico; Congénito

Plan

¶ Introducción 1

¶ Hernia hiatal y reflujo gastroesofágico infantil 1Estudio preoperatorio 2Cirugía a cielo abierto 2Cirugía laparoscópica 6

¶ Hernias diafragmáticas congénitas 11Reseña embriológica 11Resumen fisiopatológico 11Preparación de la intervención 12Hernia posterolateral izquierda 12Hernia diafragmática derecha 13Plicaturas diafragmáticas 14Otras formas 14

■ IntroducciónEl capítulo de las hernias diafragmáticas infantiles

agrupa a dos entidades patológicas distintas:• la hernia hiatal, caracterizada por el paso de una partedel estómago a través del orificio hiatal. Como eltratamiento quirúrgico es parecido, se expondrá juntocon el reflujo gastroesofágico sin hernia;

• las hernias diafragmáticas congénitas, en las que unaparte de las vísceras abdominales pasan al tórax através de un orificio anormal del diafragma.

■ Hernia hiatal y reflujogastroesofágico infantilEl reflujo gastroesofágico puede producir en el niño

trastornos digestivos variados (desde simples regurgita-ciones a una estenosis esofágica péptica) y manifestacio-nes otorrinolaringológicas (ORL) y broncopulmonares(inflamación y/o infecciones de las vías respiratorias,asma) y, por último, puede contribuir al desarrollo deenfermedades graves con apnea e incluso muerte súbitadel lactante [1].Algunos aspectos de esta afección son específicos del

niño.En los lactantes y niños pequeños, el crecimiento

muy rápido del organismo y el paso desde una posiciónesencialmente acostada a la erecta van acompañados dela maduración anatómica y funcional de la regióncardiofúndica, con lo que el reflujo gastroesofágico, muyfrecuente en los primeros meses de vida, desaparece deforma espontánea en la mayoría de los casos cuando elniño crece. La consecuencia es que las indicacionesquirúrgicas deben establecerse con prudencia a estaedad, teniendo en cuenta los argumentos que confir-man las consecuencias nocivas del reflujo, más que elreflujo propiamente dicho, y sólo después del fracaso deun tratamiento médico bien llevado [2, 3].Los principios de la cirugía del reflujo gastroesofágico

son idénticos en niños y adultos [4, 5]. Sin embargo,algunos aspectos técnicos son muy específicos del niño,como sucede con las precauciones generales de la

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1Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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anestesia y la cirugía de los lactantes o con la instru-mentación especial, sobre todo en la cirugíalaparoscópica [6].

Estudio preoperatorioLos objetivos de este estudio son:

• confirmar la indicación quirúrgica, identificando elreflujo gastroesofágico y valorando sus consecuenciaspatológicas y la eficacia del tratamiento médico;

• definir las condiciones anatómicas, es decir, la exis-tencia de una hernia hiatal;

• efectuar un estudio de operabilidad, valorando lasenfermedades asociadas y el riesgo anestésico.Los principales elementos de este estudio [1, 7] son un

análisis preciso de la anamnesis de los trastornos, unarevisión de los tratamientos prescritos y de su cumpli-miento, el estudio de las curvas de crecimiento del niñoy la exploración física. En la actualidad, la exploraciónde elección para confirmar el reflujo parece ser lamedición del pH durante 24 horas. La manometríapuede aportar información útil sobre una malposición ouna atonía del esfínter inferior del esófago y permitedescartar la hipertonía del mismo, que tiene un trata-miento distinto. La endoscopia establece la existencia deuna esofagitis. El tránsito esófago-gastro-duodenal(TEGD) sigue siendo necesario antes de la intervenciónpara buscar una hernia hiatal o una malposición cardio-fúndica, para estudiar el vaciamiento gástrico y paracomprobar la ausencia de malrotación intestinal. Porúltimo, antes de la intervención, es necesario efectuarun estudio detallado de las enfermedades asociadas(asma, hiperreflexia vagal).

Cirugía a cielo abiertoEl objetivo de la intervención es devolver su eficacia

al esfínter esofágico inferior. Sus principios son lareposición del esófago intraabdominal, la calibración delorificio hiatal y la creación de un mecanismoantirreflujo.

Preparación

La intervención debe realizarse respetando las reglasgenerales de la cirugía y la anestesia pediátricas. Laduración del ayuno preoperatorio varía entre 4 horas(lactantes) y 6 horas (niños mayores), vigilando el riesgode hipoglucemia en los niños muy pequeños. En losmayores de 3 meses, la administración de anestésicos depenetración transcutánea (crema de lidocaína y prilo-caína) bajo un apósito hermético 1 hora antes deltraslado al quirófano permite reducir el dolor en loslugares de punción venosa. Las medidas para evitar elenfriamiento del niño son indispensables: temperaturaambiente elevada en el quirófano, colchón y/o manta(s)eléctrica(s) e incluso, en el caso de los lactantes peque-ños, intervención en una camilla radiante. Además delos elementos puramente clínicos, hay que estableceruna vigilancia peroperatoria del ritmo cardíaco (electro-cardioscopio), de la saturación capilar de oxígeno(saturómetro), de la presión arterial (monitoreo noagresivo), de la temperatura corporal (sonda térmicarectal) y de la concentración de CO2 en el aire espirado(capnómetro, útil sobre todo en la cirugía laparoscó-pica). El niño se coloca en decúbito supino, con unpequeño rodillo en la base del tórax y un poco incli-nado. Dependiendo de la analgesia prevista para elpostoperatorio, puede ser necesaria una sonda vesical. Seprevén arcos para la separación peroperatoria. En losniños pequeños, si se utilizan campos adherentes habráque tener cuidado de proteger todos los dispositivos(sonda de intubación, vías venosas, etc.), de forma queno se adhieran a los campos con el consiguiente riesgode arrancamiento al final de la intervención. Si se

utilizan películas adhesivas sobre la piel, es recomenda-ble marcar antes la incisión con un marcador dermográ-fico. Se instalan también una aspiración y un bisturíeléctrico, preferiblemente con una punta o una hojamonopolar y una pinza bipolar para las coagulacionessuaves y electivas sin difusión. Por último, se reco-mienda operar sentado, sobre todo a los lactantes.

Vía de acceso

La incisión puede ser medial supraumbilical, trans-versal supraumbilical (respecto a la punta de la 10.a

costilla), llevada a la izquierda o subcostal izquierda. Enel lactante, la forma más extendida del abdomen y laflexibilidad del reborde costal se adaptan bien, por logeneral, a la vía transversal, que parece menos expuestaa las complicaciones parietales (eventración, eviscera-ción) que la media. La separación puede hacerse conseparadores autoestáticos, con valva(s) o, en el lactante,con hilos de tracción gruesos pasados a través de lapared.

Acceso a la región hiatal y estudiode la lesión

La intervención se limita estrictamente al espaciosupramesocólico y se recomienda (salvo casos especiales)no explorar el espacio inframesocólico, y tener cuidadode no descubrir el intestino delgado durante toda la fasequirúrgica para limitar el riesgo de oclusión por brida,que es grave y de diagnóstico difícil en los casos demontaje quirúrgico antirreflujo. La exposición de laregión hiatal requiere el rechazo del lóbulo izquierdo delhígado, para lo que se introduce una compresa abdomi-nal húmeda por debajo, de forma que con una tracciónsuave descendente del lóbulo, el campo se vea portransparencia a través del ligamento triangular derecho.Se practica entonces una incisión en el ligamentotriangular de izquierda a derecha, mientras la compresaabdominal protege las estructuras subyacentes (Fig. 1).Cuando a la derecha se separan las dos hojas peritonea-les anterior y posterior se prosigue la incisión plano aplano con tijeras, teniendo cuidado de no lesionar lavena suprahepática izquierda. En ese momento serechaza el lóbulo izquierdo y se corta la pars tensa delepiplón menor, con cuidado de no lesionar una posiblearteria hepática derecha. El lóbulo de Spigel se rechaza

Figura 1. Abertura del ligamento triangular derecho. Se des-liza una compresa abdominal bajo el lóbulo izquierdo, de formaque se vea por transparencia bajo el ligamento triangular mien-tras se ejerce una tracción suave hacia abajo en el lóbulo iz-quierdo. Se corta el ligamento triangular izquierdo de izquierda aderecha frente a la compresa abdominal. 1. Compresa abdomi-nal; 2. tracción suave del lóbulo izquierdo hacia abajo; 3. bazo.

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2 Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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hacia la derecha. El estudio de la lesión permite enton-ces apreciar el grado de ascenso del estómago hacia elmediastino y la existencia de una periesofagitis o de unsaco herniario.

Disección del esófago mediastínico inferior

Acceso a los pilares

El estómago se lleva hacia abajo y el esófago serechaza hacia la izquierda. Se corta el peritoneo sobre elpilar derecho, que se marca con un hilo (Fig. 2). Serechaza entonces el esófago hacia la derecha. El perito-neo se abre por delante del pilar izquierdo, que tambiénse marca con un hilo (Fig. 3).

Liberación del esófago

El peritoneo preesofágico se abre entre las dos incisio-nes anteriores. El esófago se libera primero en sus carasanterior y lateral, y después se pasa un lazo por detrásde él (Fig. 4). Tras identificar los nervios vagos, ladisección del esófago mediastínico puede continuarsehacia atrás, con torunda montada y tijeras (Fig. 5). Siexiste saco herniario (que suele ser anterior y lateral), sedisecará desde su periferia. Cuando su extirpación esdifícil, no hay inconveniente en dejar un «fondo» del

fondo de saco en el mediastino. En todo caso, hay quetener cuidado de no abrir la pleura izquierda: unaabertura accidental puede cerrarse con un punto en Xtras eliminar el neumotórax. En todos los casos seefectúa una placa de tórax postoperatoria para descartaresta complicación. La movilización del esófago debepermitir la reconstrucción de un segmento intraabdo-minal de 3-5 cm según la edad. La disección del esófagomediastínico puede resultar difícil en caso de periesofa-gitis (riesgo de hemorragia o de perforación) o deesófago corto (tras la reparación de una atresiaesofágica).

Cierre de los pilaresSe introduce una sonda gástrica en el esófago. Los

pilares se aproximan por detrás del esófago con uno ovarios puntos separados, apretados con moderación paraevitar la sección muscular (Fig. 6). Los puntos puedenser simples o en U apoyados sobre esponjas, de hilotrenzado no reabsorbible 2/0. Hay que asegurarse de noproducir una estenosis esofágica durante esta recons-trucción y debe comprobarse que es posible pasar lapunta de una pinza de Kelly por detrás del esófago unavez aproximados los pilares. Algunos cirujanos prefierencolocar dos sondas en el esófago para evitar la estenosispor cierre excesivo del orificio hiatal.

Creación de un mecanismo antirreflujo

Reparación del ángulo de His (Lortat-Jacob)

El esófago descendido se fija al pilar derecho. Elángulo de His se reconstruye adosando el fundus gás-trico al esófago abdominal, para lo que se sutura elborde izquierdo del esófago en dos planos al bordederecho del fundus y la cúpula de éste al diafragma

Figura 2. Incisión del peritoneo por delante del pilar derecho,que se hamarcado con un hilo. 1. Lóbulo izquierdo; 2. segmentoI; 3. epiplón menor; 4. pilar derecho.

Figura 3. Incisión del peritoneo por delante del pilar izquierdoy abertura del peritoneo preesofágico. 1. Pilar izquierdo; 2.peritoneo preesofágico.

Figura 4. Paso de un lazo alrededor del esófago.

Figura 5. Disección del esófago mediastínico. 1. Nervio vagoderecho; 2. ramas del nervio vago izquierdo.

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3Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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(Fig. 7). Esta intervención, sencilla, parece proporcionarsin embargo unos resultados al menos tan buenos comolas valvas en cuanto a la supresión del reflujo [8].

Fundoplicatura posterior completa (circular) (Nissen)

Alrededor del esófago se crea un manguito completo(360°). Para movilizar el fundus gástrico hay que abrirampliamente el peritoneo retroesofágico, seccionar elligamento gastrofrénico y, si es necesario, algunos vasosgastroesofágicos cortos. El manguito fúndico se pasa pordetrás del esófago y, con una serie de puntos, se une lahemivalva posterior derecha a la cara anterior delesófago abdominal y a la hemivalva anterior izquierda.El borde derecho de la hemivalva posterior derecha sefija al pilar derecho, y la parte superior de la valvapuede fijarse a la cúpula del diafragma (Fig. 8).

Fundoplicatura posterior abierta (no circular)(Toupet)

Como en la valva de tipo Nissen, el manguito fún-dico se hace pasar por detrás del esófago abdominal,pero rodeándolo 270°, sin efectuar el giro completo.Con tres hileras de 2-4 puntos, se fija la hemivalvaposterior derecha a la cara anterior del esófago abdomi-nal y al pilar derecho, así como la hemivalva anteriorizquierda al borde izquierdo del esófago abdominal(Fig. 9). No suele ser necesario fijar la hemivalva ante-rior izquierda al diafragma.

Fundoplicatura anterior (Thal, Jaubert de Beaujeu)

Se atrae el fundus anterior por delante del esófagoabdominal para crear una hemivalva anterior (Fig. 10) [9-

12]. La técnica de Boix-Ochoa es una variante de estetipo de plicaturas [13].

Alargamiento del esófago mediante tubulizacióngástrica con pinza TA y valva fúndica posterior(Collis-Nissen «sin sección») [14, 15]

Esta intervención no requiere disección alguna delesófago mediastínico, pues se crea un neoesófagoabdominal por tubulización del estómago mediante unafila de grapas tipo TA (Fig. 11A). A continuación, se

Figura 6. Aproximación de los pilares. La aproximación seefectúa colocando una o dos sondas gástricas en el esófago. Unavez en su lugar, se puede pasar la punta de una pinza de Kelly pordetrás, entre el esófago y los pilares aproximados.

Figura 7. Reparación del ángulo de His (Lortat-Jacob).

Figura 8. Plicatura fúndica posterior completa (circular)(Nissen).

Figura 9. Plicatura fúndica posterior abierta (no circular)(Toupet).

Figura 10. Hemiplicatura fúndica anterior (Thal).

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4 Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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hace pasar la parte posterior del fundus gástrico pordetrás del neoesófago y se confecciona una valva poste-rior (Fig. 11B, C).

Vía de acceso torácica

El acceso por toracotomía posterolateral en el 7.°espacio intercostal izquierdo permite una exposiciónexcelente del esófago mediastínico posterior. Puedenhacerse varios tipos de valvas:• cardioplastia del estómago a la cara anterior delesófago (Belsey-Mark IV) [16];

• alargamiento esofágico por tubulización gástrica conpinza GIA y valva fúndica posterior (Collis-Nissen) [17].Estas intervenciones se utilizan poco en los niños,

pero pueden ser útiles cundo el acceso abdominalresulta difícil (antecedentes quirúrgicos) [18].

Maniobras asociadasEl cirujano controla la posición de la sonda gástrica.

Para evitar su arrancamiento postoperatorio se reco-mienda una fijación sólida, con la precaución de prote-ger las zonas de apoyo cutáneo (por ejemplo, con unapósito impermeable, sobre el que se fija la sonda conapósito autoadhesivo). En los lactantes pequeños hayque vigilar especialmente que la sonda no comprima enexceso la fosa nasal. Las demás maniobras sonfacultativas.

Pilorotomía extramucosa o piloroplastia

El reflujo gastroesofágico se asocia a menudo a tras-tornos del vaciamiento gástrico [19, 20], sobre todo en losniños con alteraciones neurológicas. Persiste la contro-versia en cuanto a la indicación de la piloroplastia o deuna pilorotomía extramucosa en los pacientes convaciamiento gástrico lento antes de la intervención. Lainterpretación de los estudios isotópicos es difícil ydepende, entre otras cosas, de la medicación que se estéadministrando, de la consistencia líquida o sólida de losalimentos [21] y de la posición del niño durante laexploración [22]. Para sus partidarios, la piloroplastiareduce el riesgo de recidiva del reflujo tras la interven-ción, sin aumentar las complicaciones postoperato-rias [23, 24]. Otros autores indican que el retraso delvaciamiento gástrico se suele corregir sólo con la fundo-plicatura [25], que la correlación entre los resultados delas gammagrafías pre y postoperatorias en el mismopaciente es muy escasa [21, 25] y que el retraso delvaciamiento que persiste tras la fundoplicatura no puede

corregirse con una piloroplastia secundaria [21]. Lapiloroplastia podría contribuir a la aparición de hipo-glucemias funcionales («dumping syndrome»), a vecesgraves. En la práctica, los autores valoran el vaciamientogástrico con el TEGD preoperatorio y creen que lapiloroplastia extramucosa (mejor que la pilorotomía)está indicada en casos de retraso grave del vaciamientogástrico preoperatorio y/o de dudas sobre la lesiónperoperatoria de los nervios vagos (es decir, en casosmuy raros).

Gastrostomía

Se efectúa en los pacientes con alteraciones neuroló-gicas, bien de forma definitiva cuando el niño tienegraves problemas de succión-deglución, bien con carác-ter transitorio, hasta que el niño se realimenta connormalidad por vía oral y recupera un buen estadonutricional. La gastrostomía se realiza en el fundusgástrico, tras comprobar que no existe una tracciónexcesiva de la zona elegida hacia el lugar previsto parala incisión cutánea. Ésta suele hacerse en el hipocondrioizquierdo, a media distancia entre el ombligo y elreborde costal, pero su localización puede adaptarse deforma que permita una adaptación fácil de los acceso-rios del estoma en función de las posibles deformidadesdel niño (escoliosis). La pared gástrica se fija al planomusculoaponeurótico a través de la incisión de gastros-tomía con cuatro puntos, y la sonda de gastrostomía secoloca de inmediato, controlando la buena posición delbalón en el estómago, sin obstrucción del canal antro-pilórico. En los lactantes muy pequeños es preferibleutilizar una zona de Pezzer con el fin de evitar laobstrucción del estómago por el balón de la sonda degastrostomía.

Drenaje

En la mayor parte de los casos es innecesario.

Cuidados postoperatorios

En el postoperatorio inmediato se realiza siempre unaradiografía de tórax para descartar un neumotórax. Si seha efectuado una gastrostomía, la sonda gástrica seretirará de inmediato y, en caso contrario, una vezreestablecido el tránsito. La alimentación se reanuda enforma semilíquida o mixta y de manera fraccionada. Lareintroducción de pequeños trozos se efectuará mástarde en función de la tolerancia, en general después de1 mes.

Figura 11.A, B, C. Alargamiento esofágico por tubulización gástrica y plicatura fúndica posterior (Collis-Nissen «sin corte»).

Hernias diafragmáticas infantiles ¶ E – 40-255

5Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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La antibioticoterapia se limita a una inyección pero-peratoria. La analgesia inicial puede administrarse porvía intravenosa o epidural, continua o controlada por elpaciente (PCA o PCEA: patient controlled[epidural] analge-sia) o sus padres (PPNCA o PPNCEA: patient parents nursecontrolled [epidural] analgesia). La sonda vesical se retiratras la interrupción de la analgesia epidural, de losopiáceos o de ambos.

Complicaciones

Complicaciones peroperatorias

Las hemorragias por lesión del bazo, de los vasosgastroesplénicos cortos o de la vena subhepáticaizquierda son infrecuentes. Pueden evitarse con unamanipulación suave y con maniobras precisas. Laperforación del esófago debe identificarse y corregirse(en la mayoría de los casos, con una sutura simple,drenaje de contacto, aspiración postoperatoria continuapor la sonda gástrica y antibioticoterapia), pues de locontrario se correrá el riesgo de que se produzca unamediastinitis grave [26]. La ruptura pleural, si se reconocedurante la intervención, deberá cerrarse tras eliminar elneumotórax. Si éste se descubre más tarde, se evacuarámediante punción con aguja.

Complicaciones postoperatorias

En estos niños con antecedentes broncopulmonares amenudo considerables, las neumopatías se previenenmediante fisioterapia respiratoria postoperatoria inten-siva. La disfagia es frecuente y, en la mayoría de loscasos, desaparece en las primeras semanas que siguen ala intervención. La oclusión postoperatoria del intestinodelgado (bridas, invaginación intestinal) es grave, dadala dificultad (o imposibilidad, en caso de fundoplicaturacompleta) que tienen estos niños para vomitar [27-29].Por ello, hay que tener cuidado para no exponer elintestino delgado durante la intervención, con el fin delimitar el riesgo de adherencias. Además de las hipoglu-cemias funcionales («dumping syndromes») ya citadas, lasdemás complicaciones digestivas son las náuseas, ladistensión, las diarreas rebeldes de mecanismo malconocido [30, 31] y el vólvulo gástrico, que esexcepcional [32].

Recidiva del reflujo

Su frecuencia es, según las series, del 0-17% [15, 26,

33-37]. En general, se debe a una alteración del meca-nismo antirreflujo: ascenso de la valva en el mediastinoy/o desmontaje parcial o total de la reconstrucción delángulo de His o de la valva [38, 39]. Los pacientes conalteraciones neurológicas son notoriamente más pro-pensos a las complicaciones postoperatorias, que puedenser mortales [40-44]. En estos pacientes se han propuestodiversas modificaciones para reforzar la solidez y laestabilidad del mecanismo [37]. La recidiva del reflujotambién es más común tras la corrección de una atresiaesofágica [45]. En series pequeñas, la realización precozde la intervención en lactantes pequeños no pareceasociarse a un mayor riesgo de recidiva [46].

Cirugía laparoscópicaEl desarrollo de las técnicas de cirugía laparoscópica

en el adulto, su interés reconocido en el tratamiento delreflujo gastroesofágico y el diseño de un instrumentaladaptado a los niños han permitido el desarrollo de lacirugía laparoscópica del reflujo gastroesofágico en éstos.Aunque la técnica difiere de la utilizada en la cirugía acielo abierto, las indicaciones quirúrgicas son las mis-mas, y el carácter aparentemente menos invasivo de lacirugía laparoscópica no debe asociarse a un menor

rigor en la indicación quirúrgica. La elección entre unou otra técnica depende del equilibrio entre:• la experiencia del cirujano, el material disponible(instrumental adaptado) y las posibilidades de aneste-sia, por una parte;

• la edad y el peso del niño, los factores de riesgomédicos y la existencia de dificultades anatómicasespeciales, por otra.En todo caso, antes de la intervención, los padres

deben conocer la posibilidad de que sea necesaria laconversión a laparotomía.

Instrumental

Aparatos ópticos

El material óptico de la laparoscopia es idéntico alque se utiliza en el adulto, por lo que puede compartirseen un bloque común. Consta de:• una fuente de luz fría;• un cable de luz fría;• un insuflador de CO2 que permita el control del flujode insuflación, de la presión del neumoperitoneo ydel volumen total insuflado;

• una cámara;• una pantalla de vídeo («monitor»);Las características técnicas deseables de estos distintos

aparatos se presentan en otro artículo [4]. Los diferentesaparatos se disponen en una columna móvil.

Instrumental

Para los niños mayores (más de 10 kg):• una óptica de 10 mm de diámetro; angulación de30 o, en su defecto, de 0;

• un trocar enroscable de 10 mm de diámetro con llavede insuflación;

• cuatro trocares enroscables de 5 mm de diámetro;• un palpador o separador de hígado de 5 mm dediámetro;

• dos pinzas atraumáticas de 5 mm de diámetro;• un gancho o tijeras de coagulación de 5 mm dediámetro;

• dos portaagujas de 5 mm de diámetro;• un par de tijeras de 5 mm de diámetro;• una pinza para grapas 200 de 5 mm de diámetro;• un aspirador de doble vía (irrigación y succión) de5 mm de diámetro.La longitud de los instrumentos será de unos 40 cm,

para que el brazo de palanca fuera del abdomen no seademasiado grande.Para los lactantes:

• una óptica de 5 mm de diámetro, angulación 0°;• un trocar de 5 mm de diámetro;• preferiblemente, los demás instrumentos y trocaresmedirán 3 mm de diámetro y 30 cm de longitud,aunque también pueden ser del mismo tipo que paralos niños mayores.En todos los casos:

• tubuladura de irrigación-aspiración y bolsa de NaClisotónico;

• bisturí eléctrico, placa, hilo de empalme eléctrico;• vidrio de reloj con solución antivaho;• caja de cirugía pequeña;• nailon trenzado 2/0, aguja esquí;• poliglactina 3/0, engastada• poliglactina 5/0 rápida;• caja de laparotomía disponible en el quirófano.

Preparación

El cirujano se sitúa al borde de la mesa, frente alniño. Si se trata de un lactante, se colocará en decúbitosupino con los miembros inferiores en el eje del cuerpoy los pies al final de la mesa. Si es un niño mayor, lasnalgas se pondrán al borde de la mesa, y los miembros

E – 40-255 ¶ Hernias diafragmáticas infantiles

6 Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

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inferiores separados y colocados sobre un apoyo gineco-lógico, con las piernas bien fijadas a los soportes (concuidado para que no haya puntos de compresión) y elcirujano entre las piernas del niño. La mesa se inclinaligeramente hacia adelante, sin rollo. La columna delaparoscopia se sitúa arriba, a la derecha del niño, máso menos a la altura de su hombro derecho. Los cables ytubos procedentes de la columna (insuflación, luz fría,cámara) llegan por la derecha del niño, mientras quetodos los demás (irrigación, aspiración, coagulación) lohacen por la izquierda. Su fijación debe permitir unamovilización fácil del instrumental, evitando en todocaso longitudes excesivas, que son fuente en enredos yde errores de asepsia. La mesa de instrumentación puedecolocarse tanto a la derecha como a la izquierda delcirujano (a los pies del niño). El ayudante se sitúa a laderecha del cirujano (en el pie derecho del niño) y unposible segundo ayudante, a la izquierda del niño(Fig. 12). Como es lógico, las precauciones generalespara evitar el enfriamiento del niño son las mismas queen la cirugía clásica.

Colocación de los trocares

Introducción bajo control visual («abierto»)

Se corta transversalmente la aponeurosis en la longi-tud mínima que permita la introducción del trocar. Elperitoneo se abre y alrededor de la incisión se pasa unlargo punto en U de poliglactina 3/0 que abarque laaponeurosis y el peritoneo. Se eleva la pared por los dosextremos de este punto y se introduce el trocar sin sumandril en el peritoneo, bajo control visual. El puntoen U se aprieta alrededor del trocar para asegurar laestanqueidad y se insufla el neumoperitoneo por eltrocar.

Introducción «a ciegas»

Tras haber desplegado la mitad superior del ombligo,se practica una incisión cutánea arciforme, cuyo tamañose calcula de manera que asegure la estanqueidad delneumoperitoneo alrededor del trocar sin desgarrar lapiel. Se introduce una aguja de Palmer en la cavidadabdominal; con la mano izquierda, el cirujano elevafirmemente la pared abdominal y con la derecha, y

mediante un movimiento controlado, introduce la agujade Palmer perpendicular en la pared hasta percibir elsalto característico de penetración en la cavidad. Variaspruebas permiten controlar la buena colocación de laaguja:• aspiración con una jeringa a través de la aguja dePalmer: en la jeringa no se obtiene gas ni líquido;

• inyección de aire: ausencia de resistencia;• si se acopla la aguja a una jeringa de vidrio llena desuero fisiológico, cuando se crea una presión negativaen la cavidad abdominal elevando la pared, el sueroes aspirado hacia la cavidad, y el pistón de la jeringadesciende (antes de realizar esta maniobra, hay queasegurarse de que el pistón se desliza con facilidad enla jeringa).Se insufla el neumoperitoneo con una presión

máxima de 8 mmHg en el lactante de menos de 10 kg,10 mmHg en los niños pequeños y 12 mmHg en losmayores. La insuflación se inicia con un flujo lento omedio, vigilando la simetría del abdomen y de ladesaparición de la matidez hepática.Una vez creado el neumoperitoneo a presión máxima,

se retira la aguja de Palmer y se hace una preincisióncon bisturí frío en la aponeurosis. Se coloca un hilo depoliglactina 3/0 marcado alrededor del orificio deltrocar; este hilo ayuda a mantener la estanqueidad delneumoperitoneo durante la intervención y permitecerrar la aponeurosis al acabarla. Se introduce el trocar.El cirujano eleva firmemente la pared abdominal con lamano izquierda, mientras que con un movimiento deatornillamiento firme y mantenido introduce el trocarcon la mano derecha en sentido perpendicular a lapared. Una vez franqueado el peritoneo (salto, salida deaire por el trocar), se orienta el trocar hacia la derecha(para separarse del eje de los grandes vasos), se retira elmandril y se introduce el trocar a mayor profundidad.

Elección de la forma de introducción de los trocares

Depende de la experiencia del cirujano.

Colocación de los demás trocares

La óptica se introduce por el trocar supraumbilical. Seefectúa una rápida inspección del abdomen. La disposi-ción de los demás trocares es la siguiente (Fig. 13):• un trocar subxifoideo (T1) que se coloca a la izquierdadel ligamento falciforme;

• un trocar subcostal derecho (T2), situado a dos terciosde la distancia entre el ombligo y el reborde costal enuna línea que parte del ombligo y sigue un trayectooblicuo de 45-60° en relación con la línea media. Losinstrumentos que se introducen por este trocarrodean al ligamento redondo y lo rechazan haciaarriba y a la derecha;

• dos trocares subcostales izquierdos, situados respecti-vamente a un tercio (T3) y a dos tercios (T4) de ladistancia entre el ombligo y el reborde costal en unalínea que sale del ombligo y que sigue un trayectooblicuo 45-60° respecto a la línea media, para lograruna buena triangulación con el trocar subcostalderecho. Un cirujano experimentado puede utilizar

A2

1

4

3

C

2

A1

Figura 12. Instalación para la corrección del reflujo gastroeso-fágico con laparoscopia. 1. Columna de laparoscopia; 2. mesa deinstrumental; 3. coagulación; 4. irrigación; 5. cirujano; A1: pri-mer ayudante; A2: segundo ayudante (opcional).

“ Puntos importantes

Se recomienda enérgicamente el método concontrol visual, ya que ofrece la ventaja de laseguridad, sobre todo en los niños pequeños, enlos que la distancia que separa la pared abdominalanterior de los grandes vasos es muy escasa.

Hernias diafragmáticas infantiles ¶ E – 40-255

7Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Page 8: Hernias diafragmáticas infantiles

sólo uno de los trocares subcostales izquierdos (colo-cado a media distancia entre el ombligo y el rebordecostal).Para cada trocar se hace una incisión cutánea con

bisturí frío, separando el tejido subcutáneo con unapinza de Halstedt e introduciendo y atornillando eltrocar bajo control de la cámara.

Disección

Exposición

El palpador (o separador de hígado) se introduce porT1. Se eleva el lóbulo izquierdo del hígado y se separael esófago hacia la izquierda con la punta del separador.Con una pinza atraumática (T4) se tensa el epiplónmenor hacia abajo y a la derecha, mientras se exponecon otra pinza atraumática (T2), y la pars fláccida seabre con el gancho coagulador (T3). Las ramas vasculo-nerviosas dirigidas a la parte izquierda del hígado secoagulan o se pone un clip y se cortan (Fig. 14).Si se utiliza la técnica de los 4 trocares, el epiplón

menor se expondrá con T3 y se cortará a través de T2.

Acceso al pilar derecho

Se pasa la punta del palpador T1 a la derecha delesófago, que se encuentra desplazado hacia la izquierda.Asimismo, la pinza atraumática de T4 separa la partesuperior de la curvatura menor gástrica hacia la

izquierda. La pinza atraumática de T2 separa el lóbulode Spigel hacia la derecha, con lo que aparece el pilarderecho. El peritoneo se abre con el gancho coagulador(T3) a lo largo del pilar derecho de arriba hacia abajo(Fig. 15).Si se utiliza la técnica de cuatro trocares, el pilar

derecho se expondrá por T3 y el peritoneo se cortará através de T2.

Acceso al pilar izquierdo

La punta del palpador T1, situada a la derecha delesófago, se lleva por detrás del esófago, que se elevahacia la izquierda. La pinza atraumática de T4 se deslizaa la derecha de la parte superior de la curvatura menor,que se inclina hacia la izquierda. Hay que identificar elvago derecho en la cara posterior del esófago. Se iden-tifica el ángulo de los pilares derecho e izquierdo, semarca este último y se abre el peritoneo con el gancho(T3), remontando a lo largo del pilar izquierdo (Fig. 16).La cara posterior del fundus se hace visible. Durante estafase y las fases de disección siguientes, la pinza atrau-mática de T2 expone los tejidos que deben disecarse y,si es necesario, rechaza hacia la derecha al segmento I.Si se utiliza la técnica de cuatro trocares, se separará

el esófago y se expondrá el pilar izquierdo a través deT3, y el peritoneo se cortará a través de T2.

Sección de la membrana frenoesofágica

Una vez perfectamente individualizado el esófago entoda su cara posterior, se abre la membrana frenoesofá-gica por delante del esófago entre la parte superior delas incisiones del peritoneo por delante y los pilaresderecho e izquierdo. Para ello, se rechaza el esófago conel palpador (T1) y con la pinza atraumática (T4), haciala derecha o hacia la izquierda (Fig. 17).

Finalización de la disección del esófago

Una vez liberado de sus fijaciones peritoneales, laliberación del esófago prosigue hacia arriba, primero pordetrás y después por delante, separando (más queseccionando) las bridas fibrosas. La presión constantedel neumoperitoneo, que produce una separaciónespontánea del esófago en su porción mediastínica

T1

T4T3

T0

T2

Figura 13. Posición de lostrocares. T0: supraumbilical(óptica); T1: subxifoideo; T2:subcostal derecho; T3: sub-costal izquierdo; T4: subcostalizquierdo. Si se utiliza la téc-nica de cuatro trocares, T3 sesituará amedia distancia entreel reborde costal izquierdo y elombligo.

Figura 14. Abertura del epiplón menor.

Figura 15. Acceso al pilar derecho. 1. Lóbulo izquierdo recha-zado hacia arriba; 2. segmento I.Instrumental y persona que lo maneja (cf Figs. 12 y 13). T1-A2:palpador o aspiración; T2-C: pinza atraumática; T3-C: ganchocoagulador; T4-A1: pinza atraumática; Opt-A1: óptica.

.1

.2

.3

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8 Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Page 9: Hernias diafragmáticas infantiles

inferior, facilita esta disección. La longitud del esófagointraabdominal reconstruido se aprecia por comparacióncon el tamaño de las pinzas.

Abertura del ligamento gastrocólico

Se rechaza el esófago hacia arriba y hacia la izquierdacon el palpador (T1), mientras que con la pinza atrau-mática (T4) se separa la parte alta de la curvatura menora la izquierda. Se abre el ligamento gastrofrénico pordetrás, comenzando por la parte superior de la incisiónperitoneal del pilar izquierdo (Fig. 18). El bazo apareceentonces al fondo del campo de la cámara. Se agrandael orificio de abertura con el fin de poder atraer sin

dificultad la cara posterior del fundus gástrico alrededordel esófago para crear la valva. Según nuestra experien-cia con niños, no es necesario cortar los vasos cortosgastroesplénicos para realizar esta maniobra.Si se utiliza la técnica de los cuatro trocares, se

separará el esófago y se expondrá el pilar izquierdo conT3. El ligamento gastrofrénico se seccionará a través deT2.

Aproximación de los pilares

Con el esófago y el nervio vago derecho rechazadoshacia arriba y a la izquierda, se suturan los pilares entresí por detrás del esófago abdominal. Durante esta fase yen las fases siguientes, el esófago se rechaza hacia laizquierda con el palpador. Si se utiliza la técnica de loscinco trocares, podrá atraerse el esófago hacia abajo conuna pinza atraumática en T3 colocada sobre el estómagoo con un lazo pasado alrededor del esófago abdominal.Los puntos de hilo no reabsorbible trenzado 2/0 conaguja esquí se colocan con un portaagujas en T4(Fig. 19). Según el tamaño del niño, se anudan 2-3 pun-tos. En todos los casos puede pasarse la punta de unapinza atraumática por detrás del esófago una vezaproximados los pilares.

Confección de la fundoplicatura

Fundoplicatura posterior completa (Nissen)

Con el juego de pinzas atraumáticas en T2 y T3, selleva la cara posterior del fundus gástrico por detrás delesófago abdominal.La parte posterior de la valva se dispone de forma que

«caiga» bien, sin pliegues. No debe existir tracción sobrela hemivalva posterior; una prueba simple consiste enque, al dejarla, permanezca en su sitio sin retraerse. Sepasa un punto «marco» entre la hemivalva anterior y lahemivalva posterior para mantener aproximadamente laforma de la valva durante su confección.Con la parte posterior de la valva mantenida

mediante una pinza atraumática en T3, se une el bordederecho de la valva al pilar derecho con 1-3 puntos. Acontinuación, se hace un círculo con la valva sobre lacara anterior del esófago mediante una serie de2-4 puntos que abarquen la cara anterior del fundus, lapared anterior del esófago y el borde anterior de la valva(Fig. 20).

3

2

1

Opt-A1

T2-C

T3-C T4-A1

T1-A2

Figura 16. Acceso al pilar izquierdo. 1. Lóbulo izquierdo re-chazado hacia arriba; 2. segmento I; 3. nervio vago derecho.Instrumental y persona que lo maneja (cf Figs. 12 y 13). T1-A2:palpador o aspiración; T2-C: pinza atraumática; T3-C: ganchocoagulador; T4-A1: pinza atraumática; Opt-A1: óptica.

Figura 17. Abertura de la membrana frenoesofágica. 1. Ló-bulo izquierdo rechazado hacia arriba; 2. segmento I; 3. ramasdel nervio vago izquierdo.Instrumental y persona que lo maneja (cf Figs. 12 y 13). T1-A2:palpador o aspiración; T2-C: pinza atraumática; T3-C: ganchocoagulador; T4-A1: pinza atraumática; Opt-A1: óptica.

Figura 18. Abertura del ligamento gastrofrénico.Instrumental y persona que lo maneja (cf Figs. 12 y 13). T1-A2:palpador o aspiración; T2-C: pinza atraumática; T3-C: ganchocoagulador; T4-A1: pinza atraumática; Opt-A1: óptica.

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Hernias diafragmáticas infantiles ¶ E – 40-255

9Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Page 10: Hernias diafragmáticas infantiles

Fundoplicatura abierta (Toupet)

Tras la fijación del borde derecho de la valva al pilarderecho de la forma antes indicada, se fija el bordeanterior derecho de la valva al borde anterior derechodel esófago abdominal con 2-4 puntos.La cara anterior del fundus gástrico se pliega a la

altura del borde anterior izquierdo del esófago con unaserie de 2-4 puntos (Fig. 21).

Fin de la intervención

Comprobación del procedimiento, de la hemostasia yde la limpieza peritoneal.

Los trocares se retiran bajo control con la cámara(ausencia de hemorragia en el punto de penetración enel abdomen). Tras la retirada de la óptica, se desinflacuidadosamente el neumoperitoneo, se retira el trocarsupraumbilical y se cierra la aponeurosis con el hilopreparado al principio. Incluso cuando se utilizantrocares pequeños (5 y 3 mm), es mejor cerrar la apo-neurosis con un punto de hilo reabsorbible. En la pielse usa poliglactina rápida 5/0. También se utilizanapósitos autoadhesivos.

SeguimientoSiempre debe hacerse una radiografía de tórax posto-

peratoria, al igual que en la cirugía clásica. Por logeneral, la sonda gástrica puede retirarse el primer díadel postoperatorio. La reanudación de la alimentación,primero con dieta líquida, depende de la tolerancia.

Experiencia actualLos resultados de la cirugía clásica del reflujo gas-

troesofágico se conocen desde hace mucho tiempo [15,

26, 33-37]. Los resultados a medio plazo de la cirugíalaparoscópica del reflujo parecen similares a los de latécnica abierta, tanto en el adulto [47] como en elniño [48-50]. La duración de la intervención laparoscópicaoscila entre 3 horas para los cirujanos con poca expe-riencia a 1 hora para uno bien entrenado [50].Las principales ventajas de la técnica laparoscópica

son la reducción del dolor postoperatorio con muchamayor comodidad para los niños mayores, que amenudo pueden reanudar una actividad casi normal aldía siguiente de la intervención. La duración de lahospitalización es menor y las cicatrices son máspequeñas.Los posibles inconvenientes son de tres tipos:

• anestésicos, con una posible repercusión del neumo-peritoneo prolongado sobre la hemodinámica (difi-cultad de retorno venoso) o sobre el equilibrio ácido-base (hipercapnia) En general, esta repercusión esmínima o nula y no influye sobre la continuación dela anestesia [51].Para evitarla, una posibilidad es lasuspensión mecánica temporal de la pared abdominalmediante hilos tractores;

Figura 19. Aproximación de los pilares.Instrumental y persona que lo maneja (cf Figs. 12 y 13). T1-A2:palpador o aspiración; T2-C: portaagujas; T3-A1: pinza atraumá-tica; T4-C: portaagujas; Opt-A1: óptica.

Figura 20. Fundoplicatura posterior completa (Nissen).Instrumental y persona que lo maneja (cf Figs. 12 y 13). T1-A2:palpador o aspiración; T2-C: portaagujas; T3-A1: pinza atraumá-tica; T4-C: portaagujas; Opt-A1: óptica.

Figura 21. Plicatura posterior abierta (Toupet).Instrumental y persona que lo maneja (cf Figs. 12 y 13). T1-A2:palpador o aspiración; T2-C: portaagujas; T3-A1: pinza atraumá-tica; T4-C: portaagujas; Opt-A1: óptica.

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E – 40-255 ¶ Hernias diafragmáticas infantiles

10 Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Page 11: Hernias diafragmáticas infantiles

• existe también la posibilidad de accidentesgraves [52](perforación vascular o digestiva, sobre todoal introducir los trocares) y de una duración mayor dela intervención; estas posibilidades parecen relaciona-das con defectos técnicos y/o falta de experiencia delcirujano;

• por último, está la incertidumbre sobre los resultadosa largo plazo; en la actualidad, los resultados a medioplazo (5 años) son equivalentes a los obtenidos conlaparotomía.

■ Hernias diafragmáticascongénitasLa hernia diafragmática congénita se caracteriza por

un orificio diafragmático malformativo representado enla mayoría de los casos por el agujero posterolateral deBochdalek, con herniación de las vísceras abdominalesen el tórax. Es más frecuente en el lado izquierdo queen el derecho, en el que el hígado puede hacer de«tapadera» de un orificio diafragmático limitado. Mien-tras que la evolución de las formas de presentaciónsecundaria, tras varias horas de vida, suele ser favorable,las que se manifiestan por dificultad respiratoria desdeel momento de nacer tienen mal pronóstico, a pesar delos progresos de la reanimación neonatal, debido a lahipoplasia pulmonar y a la hipertensión pulmonarasociada.

Reseña embriológicaLa formación del diafragma se escalona entre la 4.a

semana y el 3.er mes de la embriogénesis. En el embriónde 4 semanas, las tres cavidades (celomas) peritoneal,pleural y pericárdica, están comunicadas. Las serosas seforman durante el aislamiento de las tres cavidades(cierre de las membranas pleuroperitoneales) en la 6.a

semana. Al principio, las serosas se encuentran simple-mente adosadas, pero a partir de la 8 semana y duranteel 3.er mes, el tejido mioblástico coloniza el espacioentre las serosas, dando lugar a la formación del dia-fragma (Fig. 22). Cada una de estas etapas comienza porla periferia del diafragma, progresa de forma concéntricay acaba en la región posterolateral, llamada agujero deBochdalek. Al mismo tiempo, se desarrolla el proceso deformación del asa intestinal primitiva, su vuelta alabdomen en la 10.a semana, sus rotaciones y sus fijacio-nes. Por último, se desarrollan las yemas pulmonares.Esta cronología explica:

• los distintos tipos anatómicos de hernia diafragmá-tica;C si el trastorno de la embriogénesis se produce antesde la 6.a semana, la serosa faltará por completo:hernia sin saco;

C si el trastorno de la embriogénesis tiene lugar entrela 6.a y la 8.a semanas, tras la reunión completa delas dos serosas pero antes de la colonización mio-blástica, se producirá una hernia con saco (dos hojasserosas sin músculo);

C si el trastorno del desarrollo ocurre después de la8.a semana, la colonización mioblástica del dia-fragma será incompleta: eventración diafragmática(dos hojas serosas y una capa muscular hipoplá-sica);

• las anomalías de la rotación intestinal asociadas. Lapersistencia de un agujero diafragmático altera elproceso de reintegración y fijación del asa intestinaly viceversa; una reintegración demasiado precoz delintestino puede perturbar el cierre del diafragma,originando determinadas hernias diafragmáticas;

• la hipoplasia pulmonar asociada. Esta hipoplasia secaracteriza por una disminución del número de las

generaciones bronquiales y alveolares. La superficie deintercambio es menor, y la distensibilidad de las víasrespiratorias se reduce a causa de la displasia bron-quial. El lecho vascular pulmonar es también menor,con displasia de las arteriolas pulmonares, lo que setraduce en hipertensión arterial pulmonar.

Resumen fisiopatológicoLa reducción de los intercambios gaseosos (disminu-

ción de la superficie de intercambio, displasia bronquial)produce hipoxemia y acidosis.La reducción del territorio vascular pulmonar, es

decir, la displasia arteriolar, provoca una hipertensiónarterial pulmonar potenciada por la acidosis.La hipertensión arterial pulmonar origina un corto-

circuito de derecha a izquierda que incrementa lahipoxemia y la acidosis. A su vez, la acidosis acentúa lahipertensión arterial pulmonar (HTAP), creando un

Estadio de desarrollo Anomalía correspondiente

1

24

3

4 semanas 4 semanas

6 semanas 6 semanas

8 semanas a 3 meses 8 semanas a 3 meses

Los celomas comunican Hernias sin saco

2

14

5

3

Celomas aislados Hernias con sacoCierre de la membranapleuroperitoneal

2

1

6

7

5

3

4

8

Colonización mioblástica Eventraciones diafragmáticas

Figura 22. Desarrollo del diafragma. 1. Celoma pleural; 2.celoma pericárdico; 3. celoma abdominal; 4. tabique transversal;5. membrana pleuroperitoneal; 6. componente mioblástico fré-nico (tercer y cuarto somitas); 7. componente mioblástico pos-terior; 8. componente mioblástico anterior.

Hernias diafragmáticas infantiles ¶ E – 40-255

11Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Page 12: Hernias diafragmáticas infantiles

círculo vicioso que explica el mal pronóstico de lasformas que se manifiestan con dificultad respiratoriainmediata (Fig. 23).

Preparación de la intervención

Trampas diagnósticasAnte una dificultad respiratoria neonatal con ocupa-

ción de un hemitórax por transparencias gaseosasanormales, hay que hacer el diagnóstico diferencialentre la hernia diafragmática y una anomalía bronco-pulmonar (sobre todo el enfisema lobar congénitogigante). En caso de duda, una opacificación con algu-nos mililitros de contraste hidrosoluble inyectados porsonda gástrica permitirá diferenciar entre amboscuadros.

Momento de la intervenciónSe admite que es inútil operar a un niño cuyas

condiciones respiratorias, cardiocirculatorias y metabóli-cas no están controladas [53-58]. En las formas de mani-festación tardía (después de las 6 primeras horas devida), este control suele ser fácil mediante oxigenotera-pia, con o sin intubación endotraqueal, ventilaciónespontánea o asistida con parámetros suaves (riesgo deneumotórax) y corrección de la acidosis. Para las formasgraves de manifestación precoz, se han desarrolladovarias técnicas destinadas a estabilizar el estado del niñoy luchar contra el círculo vicioso de la hipertensiónarterial pulmonar, como son la oxigenación extracorpó-rea [59, 60], la ventilación con oscilador de alta frecuen-cia [61, 62] y el monóxido de nitrógeno [63, 64]. A pesar deello, la hipoplasia pulmonar grave y la HTAP no contro-lada siguen teniendo mal pronóstico. La búsqueda deuna situación estable antes de la intervención impiderealizarla en los niños que se encuentran más allá detodo recurso terapéutico. El método de oclusión traquealprenatal (fœtal tracheal occlusion [FETO]) con un balón ouna grapa permitiría mejorar el desarrollo pulmonar y elpronóstico de las formas graves diagnosticadas in utero.Por el momento, esta técnica sigue siendo experimen-tal [65, 66].

Hernia posterolateral izquierda

PreparaciónDurante todo el proceso hay que tener cuidado de

que el niño no se enfríe, utilizando incubadora, camillaradiante, precalentamiento del quirófano y colchóncalefactor. En la base del tórax se coloca un pequeñorodillo.

Vía de accesoLa vía transversal supraumbilical a la altura de la

punta de las décimas costillas y desviada hacia la

izquierda resulta adecuada para el recién nacido, cuyoabdomen es grande y el reborde costal, flexible. Tam-bién puede utilizarse la vía media supraumbilical, peroparece más expuesta a las complicaciones parietalespostoperatorias (evisceración).

Reducción de las vísceras herniadasEn primer lugar, hay que hacer un inventario de las

vísceras abdominales herniadas al tórax. La mayor partede las vísceras puede reducirse mediante manipulaciónmanual muy suave. Esta reducción se facilitará equili-brando la presión intratorácica con la presión externamediante la introducción de una sonda pequeña dedrenaje por el orificio de la hernia (Fig. 24). Las posiblesadherencias se liberan con una pinza de coagulaciónbipolar y tijeras. La liberación del bazo es especialmentedelicada. Si existe una ruptura pulmonar, la neumostasiase asegurará con puntos de polipropileno 6/0.

Estudio de las lesionesEl estudio se completa tras la reducción de las vísceras

herniadas, comprobándose la existencia de un sacoherniario, el grado de hipoplasia pulmonar y la presen-cia de un secuestro pulmonar asociado. Éste, irrigado

Hipoplasia pulmonar

Displasiabronquial

Reducción de la superficiede intercambio alveolar

Displasiaarteriolar

HipoxemiaAcidosis

Cortocircuito derecha-izquierda

Hipertensiónarterialpulmonar

Figura 23. Resumen fisiopatológico.

Figura 24.A, B. Reducción de la hernia.

E – 40-255 ¶ Hernias diafragmáticas infantiles

12 Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Page 13: Hernias diafragmáticas infantiles

por arteriolas sistémicas que proceden directamente dela aorta, debe extirparse. Para la exploración endotorá-cica puede ser útil un espejo pequeño (tipo espejo dedentista). Tras la reducción del intestino al abdomen, secomprueba si existe una malrotación intestinal.

Reparación del diafragmaLa primera fase consiste en colocar un drenaje torá-

cico exteriorizado en la línea axilar media. Cuandoexiste, se reseca el saco herniario. Se identifican y serefrescan los bordes del defecto diafragmático. Pordetrás, el vestigio diafragmático se encuentra a vecesenrollado sobre sí mismo y puede no identificarse en unprimer momento, lo que obliga a cortar el peritoneoposterior y a desplegar el músculo. El orificio diafragmá-tico se cierra en un plano con puntos sueltos de hilo noreabsorbible 3/0. Los hilos se pasan y se conservan conpinzas para ser anudados más tarde (Fig. 25). Si elmúsculo posterior es muy hipoplásico, los puntospodrán apoyarse sobre los lados. Rara vez hay querecurrir a la colocación de una prótesis (ausencia com-pleta de un hemidiafragma) y, si es posible, convieneevitarla, dadas las múltiples complicaciones que puedeprovocar [67].

Colocación del intestino delgadoCuando existe una anomalía de rotación asociada,

con proximidad anormal del ángulo duodenoyeyunal y

de la región ileocecal (los dos pies del asa intestinalprimitiva), puede producirse un vólvulo de todo elintestino delgado. El tratamiento consiste en separar almáximo los dos pies del asa intestinal primitiva, colo-cando el intestino en posición de mesenterio comúncompleto (90° de rotación). Para ello, se liberan lasfijaciones patológicas del intestino delgado y del colon.El primero se sitúa totalmente a la derecha del ejemesentérico superior, y el colon se coloca a la izquierda.El apéndice, que se halla en la fosa ilíaca izquierda,suele extirparse (Fig. 26). Si se conserva, la familia delniño deberá ser informada acerca de su posición.

Cierre de la pared

Por lo general, puede hacerse sin tensión excesiva. Encaso de duda, conviene medir la presión intragástrica ointravesical, que no debe superar los 15 mmHg. Cuandola tensión es excesiva, quizá sea imposible cerrar la piely en ese caso se procede al tratamiento secundario deesta evisceración cubierta, aunque pocas veces hay querecurrir a una placa parietal protésica. Algunas manio-bras, tales como el vaciamiento del meconio del colonhacia el ano y el estiramiento de la pared abdominal,pueden facilitar el cierre abdominal.

Cuidados postoperatorios

El drenaje torácico se deja en un frasco sin aspiración,ya que la colocación de una aspiración provocaría laatracción brusca del mediastino hacia el hemitóraxvaciado. El drenaje se retira cuando se excluye, en laprimera semana del postoperatorio. La sonda gástrica sedeja hasta que se reanuda el tránsito intestinal. Lanutrición enteral se inicia de una forma muy progresiva,debido a las frecuentes dificultades de reanudación deltránsito intestinal normal en estos pacientes. En cuantoal tratamiento respiratorio, tanto si es posible la extuba-ción rápida como si no lo es, deberá iniciarse unafisioterapia intensiva para combatir la obstrucciónbronquial.

Hernia diafragmática derechaEs mucho más infrecuente. El hígado pasa al tórax,

junto con una parte de las demás vísceras abdominales.La técnica es idéntica, aunque con algunos aspectosparticulares: la incisión es transversal, a la altura de lapunta de la 10.a costilla, y se desvía hacia la derecha.Las manipulaciones del hígado deben ser muy suaves,

Figura 25. Cierre del orificio diafragmático.

Figura 26. Tratamiento de una po-sible anomalía de la rotación intesti-nal. 1. Proximidad de los dos pies delasa intestinal primitiva; 2. riesgo devólvulo completo del intestino del-gado; 3. separación de los dos pies delasa intestinal primitiva: separación dela raíz del mesenterio, ausencia deriesgo de vólvulo; 4. apendicectomía(apéndice en la fosa ilíaca izquierda).A. Anomalía de rotación tipo parada a180°.B. Colocación en posición de mesen-terio común completo (rotación 90°).

Hernias diafragmáticas infantiles ¶ E – 40-255

13Técnicas quirúrgicas - Aparato digestivo

Page 14: Hernias diafragmáticas infantiles

dada su gran fragilidad en el recién nacido. El llenadovascular debe ser óptimo y hay que vigilar la toleranciahemodinámica durante la reducción del hígado, debidoa los riesgos de obstrucción al retorno venoso en la cavainferior. A veces, la reducción hepática es difícil por laexistencia de venas suprahepáticas accesorias en eltórax. En estos casos puede ser necesario extender lalaparotomía a una toracotomía para lograr una buenaexposición de la región suprahepática.

Plicaturas diafragmáticasEn las eventraciones diafragmáticas o en las parálisis

del frénico, la atonía del diafragma se traduce en unarespiración paradójica (ascenso hacia el tórax de lacúpula afectada cuando la otra se contrae) que puedeoriginar una dependencia prolongada de la ventilaciónasistida. La recuperación de la tensión del diafragmaafectado aminora esta respiración paradójica y permiteque estos niños consigan la autonomía ventilatoria conmayor rapidez. La plicatura del diafragma puede efec-tuarse por vía abdominal o torácica.

Vía abdominal

Se expone el diafragma a través de una incisióntransversal supraumbilical. Se identifican los filetes delfrénico, que siguen una distribución radial a partir delmediastino. Se colocan varias hileras de puntos noreabsorbibles de delante hacia detrás, respetando losfascículos del frénico, con objeto de plegar el diafragmasegún su eje sagital (Fig. 27). Se avivan los bordes y seanudan los puntos. Se cierra el abdomen sin drenaje.Con una radiografía de tórax, se controla la ausencia deun neumotórax asociado a una introducción demasiadoprofunda de los puntos.

Vía torácica

Mediante una toracotomía posterolateral en el 5.° o el6.° espacio intercostal, se realiza la plicatura de la mismaforma: hileras de puntos según un eje anteroposterior,que pueden apoyarse en los lados, respetando losfascículos del frénico. El tórax se cierra sobre un drenajecon aspiración.

Otras formas

Hernias diafragmáticas congénitasde manifestación tardía

Corresponden a un orificio diafragmático limitado,obturado por el bazo o el hígado, con herniaciónsecundaria de las vísceras abdominales al tórax conocasión de un traumatismo mínimo. Estas formas sereparan fácilmente y su pronóstico es bueno, siempreque no exista una lesión pulmonar asociada. Estos casosse prestan bien al cierre laparoscópico [68].

Rupturas traumáticas del diafragma

Son raras en el niño y su pronóstico depende de laslesiones asociadas.

Hernias de la hendidura de Larrey (herniasretro-costo-xifoideas)

Son infrecuentes y suelen contener al colon trans-verso. El acceso es abdominal y puede dejarse un restodel saco herniario en contacto con el pericardio. Esprobable que en estas formas resulte interesante latécnica laparoscópica [68].

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Figura 27. Plicatura diafragmática. 1. Fascículos del nerviofrénico; 2. zona reavivada del diafragma; 3. puntos anteroposte-riores; 4. hígado rechazado.A. Colocación de los puntos.B. Cierre de los puntos.

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C. Chardot, Professeur, chef de service ([email protected]).Université de Genève, service de chirurgie pédiatrique, Hôpital des Enfants, 6, rue Willi-Donzé, CH 1205 Genève, Suisse.

P. Montupet, Chirurgien, attaché.Centre chirurgical de l’enfant, 105 avenue Victor-Hugo, 92100 Boulogne-Billancourt, France et service de chirurgie pédiatrique du CHUde Bicêtre, 78, avenue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Chardot C., Montupet P. Hernies diaphragmatiques del’enfant. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Appareil digestif, 40-255, 2006.

Disponible en www.emc-consulte.com/es

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