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Dr. Gustavo Villarreal Reyna

LIQUIDO CEFALORRAQUÍDEO (LCR)

Es un ultrafiltrado del plasma, claro e incoloro, el cual contiene sales inorgánicas similares a las del plasma sanguíneo.

Los Egipcios documentaron la presencia de un fluido intracraneal en el Papiro Ebers (1500 AC). Hipócrates (450 AC), también describió algunas patologías asociadas con el exceso de agua dentro del cráneo. Su contenido de glucosa es aproximadamente la mitad del contenido de la sangre, contiene cantidades mínimas de proteínas, además de linfocitos electrolitos y péptidos. El volumen total de LCR es de entre 70 a 160 ml, el cual circula continuamente a través de las cavidades del encéfalo y de la médula en un espacio denominado subaracnoideo, tanto a nivel cerebral como a nivel espinal, este espacio se encuentra entre las meninges aracnoides y piamadre. Sus funciones son principalmente como amortiguador de factores externos así como entre el sistema nervioso

central y los huesos circundantes; proporcionándole estabilidad mecánica y sostén al encéfalo. Su estrecha relación con el tejido nervioso y la sangre le permite servir como reservorio contribuyendo a la regulación del contenido del cráneo, desempeña un papel importante en el aporte de nutrientes al sistema nervioso, proporciona una vía para que las secreciones pineales alcancen la hipófisis y la eliminación de productos del metabolismo neuronal, principalmente iones como CO2, lactato e hidrogeno.

Formación de LCR Los plexos coroideos, ubicados en el piso de los ventrículos laterales, tercero y cuarto ventrículo, son los principales sitios de la producción de LCR. Parte del mismo se origina en las células ependimarias que revisten los ventrículos. Los plexos coroideos secretan activamente líquido cefalorraquídeo y al mismo tiempo transportan en forma activa metabólicos del sistema nervioso central desde el LCR a la sangre. El transporte activo presente explica el hecho de que las concentraciones de potasio, calcio, magnesio, bicarbonato y glucosa sean más bajas que en el plasma sanguíneo. La penetración de algunos fármacos y metabolitos se encuentra estrechamente relacionada con la solubilidad en lípidos de los mismos. El liquido cefalorraquídeo es producido continuamente a una velocidad de entre 0.3 a 0.5 ml por minuto y con un volumen total de 70 a 160 ml, correspondiendo a un tiempo de recambio de 5 horas. En los casos de pacientes prematuros se considera normal la producción de 10 a 30 ml, de 40ml en neonatos de termino y de 65-140ml en edades de 4 a 13 años.


Sistema ventricular y Circulación de LCR El sistema ventricular corresponde a una serie de cavidades que se desarrolla en el interior del sistema nervioso central, en las cuales se está produciendo y circulando el líquido cefalorraquídeo. Estas cavidades están recubiertas por un epitelio ependimario, distinguiéndose con: 1.- Ventrículos laterales. Estos están contenidos en cada hemisferio cerebral, tienen la forma de una letra C. Se describe en cada uno de ellos un cuerpo, un asta anterior, un asta posterior y un asta inferior. Cada ventrículo lateral se comunica medialmente con el tercer ventrículo a través del agujero interventricular o de Monroe. 2.- Tercer ventrículo. Esta es una cavidad única en forma de hendidura situada en la línea media entre ambos tálamos e hipotálamos. Está comunicada anteriormente con ambos ventrículos laterales y posteriormente con el cuarto ventrículo a través del acueducto cerebral. 3.- Acueducto cerebral. Es un conducto estrecho de aproximadamente 18 mm. de longitud que comunica el tercer con el cuarto ventrículo. 4.- Cuarto ventrículo. Cavidad situada entre el tronco encefálico y cerebelo. En el que se describe un techo y un piso. En el techo se encuentra el cerebelo. En la zona más anterior y superior se encuentra el velo medular superior y lateralmente a él los pedúnculos cerebelosos superiores. La zona inferior o posterior del techo se encuentra formada por el velo medular inferior, lámina delgada formada por un epitelio ependimario revestido por piamadre. Este velo está perforado en la línea media formándose el orificio medial o agujero de Magendie que comunica el cuarto ventrículo con la cavidad subaracnoidea de la cisterna magna o cerebelo medular. El piso del cuarto ventrículo está formado por la cara posterior del puente y del bulbo raquídeo. Es una zona en forma romboidea con un surco en la línea media. A cada lado de este se encuentra la eminencia medial, mas lateralmente está el surco limitante homónimo del embrionario y más lateralmente aún el área vestibular.

En esta zona y por sobre los pedúnculos cerebelosos inferiores se encuentra el receso lateral del cuarto ventrículo que se abre a través de los agujeros laterales o de Lushka hacia el espacio subaracnoideo en la región ventral del tronco encefálico, específicamente en el ángulo pontocerebeloso. La circulación comienza con su secreción desde los plexos coroideos en los ventrículos y su producción desde la superficie del encéfalo .El LCR pasa desde los ventrículos laterales hacia el tercer ventrículo


a través de los orificios interventriculares, después pasa hacia el cuarto ventrículo a través del acueducto cerebral. La circulación es asistida por las pulsaciones arteriales de los plexos coroideos y por los cilios sobre las células ependimarias que revisten los ventrículos. Desde el cuarto ventrículo, el LCR pasa a través del orificio mediano (de Magendie) y los orificios laterales (de Luschka) de los recesos laterales del cuarto ventrículo y entra en el espacio subaracnoideo, el liquido se mueve lentamente a través de la cisterna cerebelobulbar y las cisternas pontinas, fluye hacia arriba a través de la incisura de la tienda del cerebelo para alcanzar la superficie inferior del cerebro, continua avanzando hacia arriba sobre la cara lateral de cada hemisferio cerebral. Una parte del LCR se mueve hacia abajo en el espacio subaracnoideo alrededor de la medula espinal. Las pulsaciones de las arterias cerebrales y medulares y los movimientos de la columna vertebral, la respiración, la tos y los cambios de posición del cuerpo facilitan estén flujo gradual del liquido.

Absorción del LCR Los sitios principales para la absorción de liquido cefalorraquídeo son las vellosidades aracnoideas que se proyectan en los senos venosos durales, especialmente el seno sagital superior. Las vellosidades aracnoideas tienden agruparse para formar elevaciones conocidas como granulaciones aracnoideas. Estructuralmente cada vellosidad aracnoidea es un divertículo del espacio subaracnoideo que perfora la duramadre. El divertículo aracnoideo está cubierto por una delgada capa celular, la cual a su vez está cubierta por el endotelio del seno venoso. El numero y el tamaño de las granulaciones aracnoideas aumenta con la edad y tienden a calcificarse con el paso de los años. La absorción del líquido cefalorraquídeo en los senos venosos ocurre cuando la presión del líquido excede la presión del seno. Cuando la presión venosa aumenta y excede la presión del liquido cefalorraquídeo, la compresión de las puntas de las vellosidades cierra los túbulos e impide el reflujo de sangre en el espacio subaracnoideo, por lo tanto las vellosidades aracnoideas sirven como válvulas. Dado que la producción de líquido cefalorraquídeo en los plexos coroideos es constante, la velocidad de absorción del líquido cefalorraquídeo a través de las vellosidades aracnoideas controla la presión del mismo.

Hidrocefalia Es el aumento anormal del volumen del liquido cefalorraquídeo dentro del cráneo. Puede acompañarse hipertensión intracraneana, se puede deber a diversas causas como: a un aumento anormal en la producción del líquido, un bloqueo en la circulación o una disminución de la absorción del líquido. Pocas veces se produce hidrocefalia de presión normal y en estos pacientes existe hipoplasia o atrofia compensadora de la sustancia encefálica.

Epidemiologia


La incidencia y prevalencia es difícil de definir ya que no existen datos sustentables. Se estima que la hidrocefalia afecta a 1 de cada 500 niños. Actualmente el diagnóstico de la hidrocefalia congénita es prenatal por ultrasonido obstétrico que permite programar el nacimiento y evitar una mayor progresión de la dilatación. La hidrocefalia congénita en México se presenta en 1.4 casos por 1000 nacimientos sola o asociada a otras malformaciones.

Clasificación: Hidrocefalia congénita: se produce por malformaciones cerebrales durante la gestación, que impiden la circulación del líquido cefalorraquídeo. Se presenta asociada a:

1. Malformaciones Intracraneales (37%): hipoplasia callosa, encefalocele, quiste aracnoideo. 2. Malformaciones Extracraneales (63%): Espina bífida, riñón agenésico o displásico multiquistico,

tetralogía de Fallot, labio hendido, disgenesia gonadal, siringomielia. 3. Malformaciones Cromosómicas (11%): Trisomía 18 y 13, mosaicismo y translocación

balanceada.

Hidrocefalia adquirida: es causada por lesiones o patologías en el sistema nervioso central que impiden la circulación o la reabsorción adecuada del líquido cefalorraquídeo. Las principales causas incluyen tumores cerebrales, hemorragias intracraneales, o infecciones como meningitis. Hidrocefalia comunicante: Se presenta cuando el flujo de liquido cefalorraquídeo presenta una obstrucción en el agujero de Monroe, a los largo del acueducto cerebral o en la base del encéfalo (en los agujeros de Magendie y de Luschka). Es causa principalmente por: papiloma del plexo coroideo, traumatismo, infecciones (TB). Hidrocefalia no comunicante (obstructiva): Se presenta cuando existe un drenado inadecuado por los espacios subaracnoideos cerebrales y cerebelosos a pesar de circular adecuadamente por todo el sistema ventricular. La obstrucción puede presentarse a causa de tumoraciones, quistes, infecciones, hemorragia, cicatrización, fibrosis y otras. Hidrocefalia ex vacuo: Las condiciones como atrofia cerebral y lesiones focales destructivas pueden conducir a un aumento anormal de líquido cefalorraquídeo en el SNC y ocupar el espacio que se encuentra libre. Hidrocefalia de presión normal: Originalmente descrita como hidrocefalia idiopática. Se caracteriza por la clásica triada: demencia (deterioro de la memoria, bradifrenia y bradiquinesia), alteración de la marcha (dificultad para iniciar la marcha o girarse) e incontinencia urinaria; Acompañado de la presencia de hidrocefalia comunicante en TC o RMN, presión normal en una punción lumbar al azar (menor de 180 mmHg) y síntomas remediables a la derivación de LCR. Hidrocefalia externa benigna: Se caracteriza principalmente por aumento del espacio subaracnoideo a través de lóbulo frontal en el primer año de vida, ventrículos sin alteración o presentando un ligero aumento de tamaño, se puede distinguir del hematoma subdural por el signo de la vena cortical y especialmente que suele resolverse espontáneamente a los 2 años de edad. Su etiología es poco clara, pero se existe la teoría que se


presente por defecto en la reabsorción del líquido cefalorraquídeo. Se ha asociado con algunos tipos de craneosinostosis (especialmente con plagiocefalia). Hidranencefalia: es una de las malformaciones cerebrales que se presenta desde el final del tercer trimestre de gestación hasta los 2 años de edad, caracterizada por compromiso isquémico (especialmente en la circulación cerebral anterior) o de la presencia de alguna infección congénita de herpes o toxoplasmosis que induce la destrucción del parénquima cerebral y cavitación. Puede presentarse ausencia total o parcial de masa encefálica, sin presentar anormalidad alguna en bóveda craneal y meninges. Presentan como cuadro clínico irritabilidad y reflejos de retención primitiva .En el electroencefalograma no demuestra actividad cortical, en RMN, US o TC se muestra espacio intracraneal ocupado por liquido cefalorraquídeo.

Etiología

H .Congénita

Adquirida:

Malformación Arnold Chiari Tipo 2 con

o sin Mielomeningocele

Malformación Arnold Chiari Tipo 1

Gliosis acueductal

Atresia de los orificios del cuarto

ventrículo

Malformación Dandy-Walker

Infecciones (Principal causa de

Hidrocefalia comunicante):

Meningitis, Cisticercosis

Post-hemorrágica (Segunda Causa de

H. comunicante): Hemorragia

Subaracnoidea, Hemorragia

intraventricular

Malformaciones vasculares,

meduloblastoma comprometiendo el

acueducto de Silvio,

neurosarcoidosis, Tumores en

medula espinal


Signos y síntomas de hidrocefalia activa: Aumento excesivamente rápido de perímetro cefálico

Irritabilidad y pobre control de la cabeza

Fontanela anterior amplia y tensa

Venas del cuero cabelludo dilatadas

Aumento de tamaño de región frontal

Ojos con signos de “sol naciente”

Aumento de reflejos osteotendinosos

Espasticidad

Clonus y signo de Babinski

Hiporexia

Vómito

Occipucio disminuido de tamaño en la malformación de Arnold-Chiari

Occipucio saliente en malformación de Dandy-Walker

Puede presentar signos de alarma como: bradicardia, bradipnea, apnea o convulsiones.

Tratamiento:

Conservador: En décadas anteriores se usaba principalmente tratamiento médico. El objeto de estas técnicas se fundamenta en la reducción de LCR. La acetatazolamida no ha demostrado su efectividad en el humano, solo ha demostrado grandes riesgos. Al igual que el isosorbide es de poca utilidad por la deshidratación e hipernatremia que produce con el uso continuo.

Quirúrgico: La meta principal de este tipo de tratamiento es la óptima función neurológica y no precisamente el presentar tamaño normal de los ventrículos. Se puede intervenir eliminando la obstrucción: dilatando el acueducto de Silvio con estenosis (no se recomienda cuando existe la presencia de neoplasias).

Derivaciones: Derivación extracraneal de LCR es el método de elección actual. Se deriva el LCR de los ventrículos cerebrales a otros lugares del organismo, más frecuentemente la cavidad peritoneal.

Una derivación está diseñada para:

Regular la cantidad, la dirección del flujo y la presión a la que el líquido cefalorraquídeo saldrá de los ventrículos del cerebro.


Proporcionar a su equipo de atención sanitaria un modo sencillo de conseguir muestras de líquido cefalorraquídeo (a través de un reservorio en la válvula).

Derivación ventrículo-peritoneal: Es la derivación mayormente utilizada, principalmente con los ventrículos laterales. La válvula de Pudenz, que deriva el LCR al compartimiento peritoneal, ofrece múltiples ventajas como la facilidad de inserción y disminución del número de alargamientos necesarios por el crecimiento. Desventajas: aumenta a un 17% la incidencia de hernia inguinal, puede ser necesario recambio de derivación en el caso de no utilizar un catéter peritoneal largo.

Derivación ventrículo-atrial: derivaciones desde los ventrículos hasta la vena yugular y vena cava superior. Se utiliza principalmente en pacientes con anormalidades abdominales como antecedentes de cirugías abdominales, peritonitis, obesidad mórbida. Desventajas: requiere diversos recambios durante el crecimiento, alto riesgo de infección y septicemia, posibilidad de retorno de flujo sanguíneo a ventrículos cerebrales, perforaciones vasculares, tromboflebitis, microembolia pulmonar.


Derivación de Torkildsen: va dirigida desde el ventrículo hacia la cisterna magna, actualmente es poco utilizada. Su principal indicación es en pacientes con hidrocefalia obstructiva adquirida.

Derivación lumbo-peritoneal: solo en los casos de hidrocefalia comunicante, fistula de LCR, pseudotumor cerebri y en el caso de presentar tamaño disminuido de los ventrículos. Desventajas: aumento del riesgo de herniación cerebelar progresiva, dificultad de acceso para revisión, dificultad para regular la presión, radiculopatías, aumento de incidencia de aracnoiditis y adhesiones.


Otros: Se han utilizado otros tipos de derivaciones en diversos pacientes como: derivaciones ventrículo-pleurales, no se utiliza como primera opción pero se considera una alternativa en el caso de no poder realizarla a peritoneo .Recomendada en pacientes menores de 7 años.

En general pueden presentarse complicaciones como: obstrucción, desconectarse o tener una fuga, infección, alergia al silicón, convulsiones, drenaje excesivo o insuficiente. El drenaje excesivo ocurre cuando la derivación permite al líquido cefalorraquídeo drenar de los ventrículos con más rapidez que aquella a la que se produce. Este drenaje excesivo puede hacer que los ventrículos se colapsen, dañando los vasos sanguíneos y ocasionando cefalea, hemorragia (hematoma subdural) o ventrículos colapsados (síndrome del ventrículo en hendidura). El drenaje insuficiente se produce cuando el líquido cefalorraquídeo no drena con suficiente rapidez y los síntomas de la hidrocefalia reaparecen.

Los cuidados generales del paciente con un catéter intraventricular, son: Situar al paciente en decúbito lateral supino. Posición de la cabeza: elevar la cabecera de la cama hasta 25-30 grados, a

menos que esté contraindicado por la presencia de lesiones o fracturas vertebrales y evitar las flexiones laterales del cuello para mejorar el retorno venoso cerebral y disminuir el volumen cerebral.

Cerrar el drenaje antes de cualquier manipulación. Mantener el cero del depósito colector a la altura del pabellón auricular. Anotar la cantidad y características del líquido drenado. Evitar manipulaciones innecesarias. Maniobrar con máxima asepsia. Estar alerta ante la ausencia de líquido drenado Tomar muestras de líquido cefalorraquídeo con la frecuencia indicada,

bioquímica y bacteriología, y administrar profilaxis antibiótica prescrita. Vigilancia diaria del punto de inserción del catéter de drenaje. Curar en caso

necesario. Monitorización de la frecuencia cardiaca, respiratoria, tensión arterial y PIC. Evitar estímulos ambientales excesivos.


Ventriculostomía del tercer ventrículo: Un segundo tratamiento de la hidrocefalia, que cada vez se utiliza con más frecuencia, En este procedimiento, se realiza un orificio en el fondo del tercer ventrículo que implica colocar una nueva “vía de drenaje" que permitirá que el líquido cefalorraquídeo fluya normalmente hacia el exterior del cerebro, eludiendo cualquier obstrucción que causaba su acumulación y, de este modo, el torrente sanguíneo podrá reabsorber el LCR como haría normalmente.

Las principales indicaciones de ventriculostomía del tercer ventrículo son: Hidrocefalia no comunicante, manejo de infección de una derivación, hematoma subdural producido al colocar una derivación.

Algunas complicaciones presentes en la ventriculostomía del tercer ventrículo son: daño hipotalámico, parálisis transitoria del tercero y sexto par craneal, hemorragia, arresto cardiaco y aneurisma traumático de arteria basilar.

Bibliografía:

1. SNELL.Richard S.2006. Neuroanatomia clínica -5ª. Ed. 3ª reimpresión.- Medica Panamericana, Buenos Aires

2. RODRIGUEZ. Rogelio B.2012. Manual de neonatología – 2ª Ed. Mc Graw Hill, Mexico DF

3. GREENBERG.Mark S. 2006. Manual de Neurocirugía – 6ª Ed. Thieme , Lakeland , Florida

4. ROPPER.Allan H. 2009. Adams & Victor’s Principles of Neurology,9* Ed McGraw-Hill , Boston, Massachusetts

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