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HIGADO Y VIAS BILIARESHIGADO Y VIAS BILIARES Constituye el 2,5% del peso corporalConstituye el 2,5% del peso corporal Es una glándula con doble irrigaciónEs una glándula con doble irrigación El 70% la proporciona la vena porta y el 30% El 70% la proporciona la vena porta y el 30%
la arteria hepática.la arteria hepática. Microarquitectura: lobulillo hepático y acino Microarquitectura: lobulillo hepático y acino
hepático.hepático. Entre cada cordón de hepatocitos se Entre cada cordón de hepatocitos se
encuentran los sinusoides recubiertos por encuentran los sinusoides recubiertos por células endoteliales que se encuentran en el células endoteliales que se encuentran en el espacio de Disse y se encuentran unidas a espacio de Disse y se encuentran unidas a las celulas de Kupffer (macrófagos). las celulas de Kupffer (macrófagos).
CARACTERISTICAS GENERALES CARACTERISTICAS GENERALES DE LAS ENFERMEDADES DE LAS ENFERMEDADES
HEPATICASHEPATICAS INSUFICIENCIA HEPATICA:INSUFICIENCIA HEPATICA:– Resultado de una destrucción masiva del hígado Resultado de una destrucción masiva del hígado
que representa la etapa terminal del daño crónico que representa la etapa terminal del daño crónico progresivo del hígadoprogresivo del hígado
– Hay destrucción de hepatocitos o daño Hay destrucción de hepatocitos o daño parenquimatoso.parenquimatoso.
– Es necesario el 80-90% de la capacidad funcional Es necesario el 80-90% de la capacidad funcional hepática antes de que aparezca la insuficiencia hepática antes de que aparezca la insuficiencia hepática.hepática.
– Cuando no puede mantener la homeostasis, el Cuando no puede mantener la homeostasis, el trasplante es la mejor esperanza de supervivenciatrasplante es la mejor esperanza de supervivencia
– La mortalidad sin trasplante es de un 80%.La mortalidad sin trasplante es de un 80%.
CARACTERISTICAS CLINICASCARACTERISTICAS CLINICAS
EncefalopatíasEncefalopatías Síndrome hepatorrenalSíndrome hepatorrenal Síndrome hepatopulmonarSíndrome hepatopulmonar Edemas periféricos por hipoalbuminemiaEdemas periféricos por hipoalbuminemia PlatipneaPlatipnea CoagulopatiasCoagulopatias IctericiaIctericia
CIRROSISCIRROSIS
Se define por tres características:Se define por tres características:– Puentes fibrosos septales.Puentes fibrosos septales.– Nódulos parenquimatosos (micronodulos menor Nódulos parenquimatosos (micronodulos menor
a 3mm y macronodulos de varios cm)a 3mm y macronodulos de varios cm)– Alteraciones de la arquitectura completa del Alteraciones de la arquitectura completa del
hígado.hígado.• Principales causas:Principales causas:
Abuso de alcohol y hepatitis viralesAbuso de alcohol y hepatitis virales Enfermedades biliares y sobrecarga de hierroEnfermedades biliares y sobrecarga de hierro
PatogeniaPatogenia Muerte de los hepatocitos.Muerte de los hepatocitos. Deposito de matriz extracelular y reorganización Deposito de matriz extracelular y reorganización
vascular.vascular. El mecanismo de la fibrosis es la proliferacion de El mecanismo de la fibrosis es la proliferacion de
celulas hepaticas estrelladas y su activacion en celulas hepaticas estrelladas y su activacion en celulas altamente fibrogenas, pero hay otro tipo de celulas altamente fibrogenas, pero hay otro tipo de celulas, como fibroblastos portales que tambien celulas, como fibroblastos portales que tambien producen colágeno.producen colágeno.
El resultado neto es un hígado fibrotico y nodular El resultado neto es un hígado fibrotico y nodular (porque hepatocitos supervivientes se regeneran y (porque hepatocitos supervivientes se regeneran y proliferan formando nódulos) con flujo sanguíneo proliferan formando nódulos) con flujo sanguíneo comprometido e incapacidad de secretar comprometido e incapacidad de secretar sustancias al plasma.sustancias al plasma.
Obliteración de conductos biliares que determinan Obliteración de conductos biliares que determinan la ictericiala ictericia
Cirrosis biliar primariaCirrosis biliar primaria
Destrucción granulomatosa de los Destrucción granulomatosa de los conductos biliares de mediano calibreconductos biliares de mediano calibre
MujeresMujeres Edad media de la vidaEdad media de la vida Autoanticuerpos antimitocondriaAutoanticuerpos antimitocondria
Obstrucción --- >inflamación --- > cicatrización --- Obstrucción --- >inflamación --- > cicatrización --- > cirrosis> cirrosis
•Afectación variable en distintas zonas del hígado
•Lesión ductal florida
•Lesión hepática progresiva
•Proliferación ductal
•Colestasis
•Fibrosis portal
Cirrosis biliar primaria
ClínicaClínica
40% asintomáticos hasta etapas finales.40% asintomáticos hasta etapas finales. Síntomas:Síntomas:
– Anorexia y perdida de pesoAnorexia y perdida de peso– Debilidad muscularDebilidad muscular– Ascitis Ascitis
HIPERTENSION PORTALHIPERTENSION PORTAL
Clasificación: Clasificación: Pre hepática:Pre hepática:
Trombosis obstructivaTrombosis obstructiva Estrechamiento de la vena portaEstrechamiento de la vena porta Esplenomegalia Esplenomegalia
Posthepatica:Posthepatica: Insuficiencia cardiaca derecha graveInsuficiencia cardiaca derecha grave Pericarditis constrictivaPericarditis constrictiva Obstrucción de la vena hepáticaObstrucción de la vena hepática
Intrahepatica:Intrahepatica: La principal causa es la cirrosisLa principal causa es la cirrosis Otras: tuberculosis miliar, degeneracion grasa Otras: tuberculosis miliar, degeneracion grasa
masivamasiva
Consecuencias clínicas mas Consecuencias clínicas mas importantesimportantes
AscitisAscitis Formación de derivaciones venosas porto Formación de derivaciones venosas porto
sistémicassistémicas Esplenomegalia congestivaEsplenomegalia congestiva Encefalopatía hepáticaEncefalopatía hepática
ICTERICIA ICTERICIA
• La ictericia se define como la coloración La ictericia se define como la coloración amarillenta de la piel y escleras debido a la amarillenta de la piel y escleras debido a la retención de bilirrubina pigmentada.retención de bilirrubina pigmentada.
• La bilis hepática tiene dos funciones La bilis hepática tiene dos funciones principales:principales:
– Emulsión de la grasa de la dieta mediante la Emulsión de la grasa de la dieta mediante la acción detergente de las sales biliaresacción detergente de las sales biliares
– Eliminación de bilirrubina, exceso de colesterol, Eliminación de bilirrubina, exceso de colesterol, xenobioticos y otros productos de deshecho que xenobioticos y otros productos de deshecho que no son suficientemente hidrosolubles para no son suficientemente hidrosolubles para excretarse por la orinaexcretarse por la orina
Causas mas frecuentes de ictericiaCausas mas frecuentes de ictericia– Sobreproducción de bilirrubina, reducción de Sobreproducción de bilirrubina, reducción de
su captación hepatocitaria, alteración de la su captación hepatocitaria, alteración de la conjugación, disminución de la excreción conjugación, disminución de la excreción hepatocelular, hepatitis y obstrucción del flujo hepatocelular, hepatitis y obstrucción del flujo biliarbiliar
Clasificación:Clasificación:– Pre hepática o hemolíticaPre hepática o hemolítica– HepáticaHepática– Post hepática u obstructivaPost hepática u obstructiva
Hiperbilirrubinemias hereditarias:Hiperbilirrubinemias hereditarias:– Sindrome de GilberSindrome de Gilber– Sindrome de Crigler-NajjarSindrome de Crigler-Najjar– Sindrome de Dubin-Johnson y de RotorSindrome de Dubin-Johnson y de Rotor
COLESTASISCOLESTASIS• Indica una alteración patológica del deterioro de la Indica una alteración patológica del deterioro de la
formación de bilis y del flujo biliar que conduce a la formación de bilis y del flujo biliar que conduce a la acumulación del pigmento biliar en el parénquima acumulación del pigmento biliar en el parénquima hepático debido a obstrucción de la vía biliar o defecto en hepático debido a obstrucción de la vía biliar o defecto en la secreción biliar de los hepatocitosla secreción biliar de los hepatocitos
Síntomas relacionados:Síntomas relacionados:– IctericiaIctericia– PruritoPrurito– Xantomas cutáneos (acumulaciones focales de colesterol)Xantomas cutáneos (acumulaciones focales de colesterol)– Mala absorción intestinalMala absorción intestinal– Déficit de vitaminas liposolubles A, D Y KDéficit de vitaminas liposolubles A, D Y K
Hallazgos característicos de laboratorio: aumento de la Hallazgos característicos de laboratorio: aumento de la fosfatasa alcalina y gamma-glutamil transpeptidasafosfatasa alcalina y gamma-glutamil transpeptidasa
Infecciones por bacterias y Infecciones por bacterias y parásitosparásitos
Abscesos hepáticos:Abscesos hepáticos: Vía hematógenaVía hematógena Vía biliar ascendente: colangitis -- > abscesoVía biliar ascendente: colangitis -- > absceso
– Unicos: traumáticosUnicos: traumáticos– Múltiples: hematógenosMúltiples: hematógenos
Quiste hidáticoQuiste hidático
HEPATITISHEPATITIS
Inflamacion del higadoInflamacion del higado CausasCausas: :
BacterianasBacterianasTBC,estafilococo,salmonellaTBC,estafilococo,salmonella ParasitariasParasitariasamebiasis, paludismoamebiasis, paludismo ViralesViralesEpstein Barr(mononucleosis), Epstein Barr(mononucleosis),
citomegalovirus, Rubeola, fiebre amarilla, citomegalovirus, Rubeola, fiebre amarilla, HHV6.Virus hepatotrofos: virus de Hepatitis HHV6.Virus hepatotrofos: virus de Hepatitis A,B,C,D,E.A,B,C,D,E.
AutoinmuneAutoinmune AlcoholicaAlcoholica
CLASIFICACION GENERAL CLASIFICACION GENERAL HEPATITISHEPATITIS
HEPATITIS AGUDAHEPATITIS AGUDA: : producida por virus,sobre producida por virus,sobre todo HAV.todo HAV.
ClinicaClinica:1)incubacion 2)fase preicterica 3)fase icterica :1)incubacion 2)fase preicterica 3)fase icterica 4)convalecencia4)convalecencia
Morfologia:Morfologia:higado aumentado de tamañohigado aumentado de tamaño
HistologiaHistologia:1)necrosis y apoptosis de hepatocitos :1)necrosis y apoptosis de hepatocitos 2)hipertrofia e hiperplasia de celulas de kupffer 2)hipertrofia e hiperplasia de celulas de kupffer 3)infiltrado de linfocitos en espacios porta 3)infiltrado de linfocitos en espacios porta 4)regeneracion de hepatocitos destruidos 5)en 4)regeneracion de hepatocitos destruidos 5)en caso de HCV hay esteatosis.caso de HCV hay esteatosis.
HEPATITIS CRONICAHEPATITIS CRONICA:: dura mas de 6 mesesdura mas de 6 mesesEl 10% de casos por HBV, el 50% HCV y El 10% de casos por HBV, el 50% HCV y
algunos casos HDValgunos casos HDVSe divide enSe divide en:1)Hepatitis Cronica :1)Hepatitis Cronica
persistente.70% de los casos.persistente.70% de los casos.Morfologia: triaditis cronicaMorfologia: triaditis cronica2)Hepatitis cronica activa. 30% de los casos.2)Hepatitis cronica activa. 30% de los casos.Lesion hepatica progresiva->cirrosis->muerteLesion hepatica progresiva->cirrosis->muerteMorfologia:infiltrado inflamatorio cronico-Morfologia:infiltrado inflamatorio cronico-
>necrosis->fibrosis.>necrosis->fibrosis.
Hepatitis cronica->Hepatitis cronica Hepatitis cronica->Hepatitis cronica autoinmuneautoinmune: mas frecuente en mujeres, en : mas frecuente en mujeres, en relacion con HLA B8.Se producen anticuerpos relacion con HLA B8.Se producen anticuerpos anti-nucleares y anti-musculo liso.anti-nucleares y anti-musculo liso.
Tratamiento: inmunosupresores.Puede llevar a Tratamiento: inmunosupresores.Puede llevar a la cirrosis.la cirrosis.
HEPATITIS FULMINANTEHEPATITIS FULMINANTE: Necrosis : Necrosis masiva del higado,que lleva a lamuerte en 2 a masiva del higado,que lleva a lamuerte en 2 a 3 semanas o submasiva que lleva a la muerte 3 semanas o submasiva que lleva a la muerte en 2 a 3 meses (subfulminante).en 2 a 3 meses (subfulminante).
Causas: 50% farmacos y Qcos (ATB contra Causas: 50% farmacos y Qcos (ATB contra TBC o CCL4);15% hepatitis virales; 20% TBC o CCL4);15% hepatitis virales; 20% idiopatica; esteatosis hepatica aguda del idiopatica; esteatosis hepatica aguda del embarazo.embarazo.
Colangitis esclerosanteColangitis esclerosante
Inflamación y fibrosis con constricción Inflamación y fibrosis con constricción segmentaria de los conductos biliares intra y segmentaria de los conductos biliares intra y extrahepáticosextrahepáticos
Se asocia a colitis ulcerosaSe asocia a colitis ulcerosa Predomina en hombres 2:1Predomina en hombres 2:1 33aa a 5 a 5aa década de la vida década de la vida
Colangitis esclerosanteColangitis esclerosante
Infiltrado linfocitarioInfiltrado linfocitario Fibrosis concéntrica (“cebolla”)Fibrosis concéntrica (“cebolla”) Atrofia del epitelioAtrofia del epitelio Entre las áreas de estenosis hay dilataciónEntre las áreas de estenosis hay dilatación
Alteraciones de la vía biliar Alteraciones de la vía biliar intrahepáticaintrahepática
Complejos de Von MeyemburgComplejos de Von Meyemburg Enfermedad poliquística hepáticaEnfermedad poliquística hepática Fibrosis hepática congénitaFibrosis hepática congénita Enfermedad de CaroliEnfermedad de Caroli
Patología vascularPatología vascular
Obstrucción al flujo de entradaObstrucción al flujo de entrada Vena portaVena porta Arteria hepáticaArteria hepática
Obstrucción intrahepática: Obstrucción intrahepática:
Obstrucción al flujo de salidaObstrucción al flujo de salida Venas suprahepáticasVenas suprahepáticas
Patología vascularPatología vascular
Congestión vascular en la falla Congestión vascular en la falla cardíacacardíaca– Aguda: necrosis centrolobulillarAguda: necrosis centrolobulillar– Crónica: atrofia centrolobulillarCrónica: atrofia centrolobulillar
Patología vascularPatología vascular
Trombosis de las venas Trombosis de las venas suprahepáticassuprahepáticas
sindrome de Budd Chiarisindrome de Budd Chiari Causas: Causas:
– policitemia, embarazo, hepatocarcinoma, policitemia, embarazo, hepatocarcinoma, etc.etc.
Fenómenos agudos, subagudos y Fenómenos agudos, subagudos y crónicoscrónicos
Enfermedad venooclusivaEnfermedad venooclusiva
Secundaria a radioterapia, drogas Secundaria a radioterapia, drogas citotóxicas, alcaloides.citotóxicas, alcaloides.
Edema de la íntimaEdema de la íntima Depósitos de reticulina y colágenoDepósitos de reticulina y colágeno Oclusión de la luzOclusión de la luz
Afecciones tumorales Afecciones tumorales benignasbenignas
La lesión benigna más frecuente es el La lesión benigna más frecuente es el hemangioma cavernosohemangioma cavernoso
Hiperplasia nodular focalHiperplasia nodular focal Hígado no cirróticoHígado no cirrótico Nódulo bien delimitado, más claroNódulo bien delimitado, más claro Cicatriz central estrellada con arteriasCicatriz central estrellada con arterias Proliferación ductal en los bordesProliferación ductal en los bordes
Adenomas Adenomas
Neoplasias benignas que se originan Neoplasias benignas que se originan en los hepatocitosen los hepatocitos
Mujeres jóvenes: ACOMujeres jóvenes: ACO Macroscopía: Macroscopía:
– color variablecolor variable– Suelen ser subcapsularesSuelen ser subcapsulares– Bien delimitados, no encapsuladosBien delimitados, no encapsulados
Adenomas Adenomas
Microscopía:Microscopía:– Sábanas y trabéculas de células Sábanas y trabéculas de células
hepatocito-símilhepatocito-símil– Glucógeno: clarasGlucógeno: claras– Vasos arteriales y venososVasos arteriales y venosos
Tumores malignos Tumores malignos
Los más frecuentes son secundarios Los más frecuentes son secundarios (metástasis)(metástasis)
Primitivos:Primitivos:– Carcinoma hepatocelular (hepatocarcinoma)Carcinoma hepatocelular (hepatocarcinoma)– Colangiocarcinoma Colangiocarcinoma – Angiosarcoma Angiosarcoma – Hepatoblastoma: epitelial Hepatoblastoma: epitelial epitelial y mesenquimalepitelial y mesenquimal
Hepatocarcinoma : patogenia Hepatocarcinoma : patogenia
Se asocia a virus de hepatitis B y CSe asocia a virus de hepatitis B y C Aflatoxinas de mohos de alimentosAflatoxinas de mohos de alimentos CirrosisCirrosis
Mutaciones sucesivas en los ciclos de Mutaciones sucesivas en los ciclos de replicación del ADNreplicación del ADN
Macroscopía Macroscopía
3 formas:3 formas:– Masa única grandeMasa única grande– MultifocalesMultifocales– Difuso infiltranteDifuso infiltrante
Más pálidos que el hígado, o verdososMás pálidos que el hígado, o verdosos
Microscopía Microscopía
Invaden vasos: metástasis intrahepáticasInvaden vasos: metástasis intrahepáticas Bien diferenciados < -- -- -- -- > anaplásicosBien diferenciados < -- -- -- -- > anaplásicos Patrones: Patrones:
TrabecularTrabecular SólidoSólido Seudoglandular o acinarSeudoglandular o acinar Escirroso Escirroso
Fibrolamelar : Fibrolamelar : Jóvenes, mejor pronóstico, no asociado a virus ni cirrosisJóvenes, mejor pronóstico, no asociado a virus ni cirrosis
Alfa-feto proteínaAlfa-feto proteína
Colangiocarcinoma Colangiocarcinoma
No se vincula a virus ni cirrosisNo se vincula a virus ni cirrosis Se relaciona con thorotrastSe relaciona con thorotrast Arquitectura similar a la de otros Arquitectura similar a la de otros
adenocarcinomasadenocarcinomas Reacción desmoplásicaReacción desmoplásica Se disemina por vía hemática y Se disemina por vía hemática y
linfáticalinfática
Vía BiliarVía Biliar Litiasis biliarLitiasis biliar ColecistitisColecistitis
– AgudaAguda– Crónica: Crónica:
Exudado inflamatorioExudado inflamatorio FibroproducciónFibroproducción Senos de Rokitansky AschoffSenos de Rokitansky Aschoff calcificación de la pared (vesícula en porcelana)calcificación de la pared (vesícula en porcelana) Colesterolosis (colecistitis xantogranulomatosa)Colesterolosis (colecistitis xantogranulomatosa) Hidropesía vesicularHidropesía vesicular
Carcinoma de vesículaCarcinoma de vesícula Carcinoma de vía biliar principalCarcinoma de vía biliar principal