HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSINOFILIA: PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICODra. N Bautista, Dra. AI Lavado, Dra. E Gallego, Dra. V Flores, Dra. G Pérez , Dr. HerreraServicio de Anatomía Patológica. HOSPITAL CLÍNICO VIRGEN DE LA VICTORIA. Málaga.

INTRODUCCIÓNLa hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE) es una enfermedad rara, más frecuente en mujeres de mediana edad. Clínicamente se manifiesta por la existencia de pápulas, nódulos o masas dérmicas de aspecto angiomatoso. La enfermedad tiene una evolución crónica y su tratamiento varía en función del tamaño, localización y sintomatología de las lesiones (1).Se considera infradiagnosticada, dada la diversidad de su expresión clínica, por lo que sus hallazgos histológicos son los que nos van a dar la clave diagnóstica (2).

CASO CLÍNICOMujer de 48 años, sin antecedentes médico quirúrgicos de interés, que consulta en 2008 por una pequeña lesión nodular, única, indurada, a la entrada del conducto auditivo externo, no dolorosa ni pruriginosa (Fig. 1). Se realizó una ecografía cervical en la que destacan unas adenopatías de carácter reactivo, menores de 1 cm en cadenas ganglionares latero-cervicales. Asimismo, se realizó una biopsia diagnóstica. El análisis histopatológico revela una proliferación pseudonodular, localizada en dermis (Fig. 2,4), constituida por estructuras vasculares con células endoteliales prominentes y un infiltrado inflamatorio crónico con numerosos eosinófilos (Fig. 3,5), siendo diagnosticada como HALE.Los estudios analíticos estaban dentro de los rangos de la normalidad, y no existía eosinofilia ni elevación de la inmunoglobulina E.Se trató con corticoides intralesionales, obteniendo una mejoría clínica parcial, sin respuesta histopatológica acompañante, tal como quedó reflejado en una biopsia de control tomada en 2014.

CONCLUSIONESAunque es una enfermedad considerada benigna, su larga evolución, su mala respuesta al tratamiento, sus recidivas y el hallazgo de clonalidad en algunos casos, abre interrogantes sobre su etiopatogenia. Sería interesante aclarar si es un proceso reactivo o tumoral, y dada su baja prevalencia serían necesarios estudios multicéntricos para avanzar en el conocimiento sobre esta enfermedad.

BIBLIOGRAFÍA1. A Palomo Arellano, E Díaz Sánchez, I Cervigón González, LM Torres Iglesias. Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia. Un caso clínico y revisión de la literatura española. Med Cutan Iber Lat Am 2009; 37

(4): 197-200.2. L. Padilla-España , T. Fernández-Morano, J. del Boz, R. Fúnez-Liébana. Hiperplasia linfoide con eosinofilia. Actas Dermosifiliogr. 2013;104:353-5. - Vol. 104 Núm.04 3. Del Pozo J, Cuevas J, Fonseca E. Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia. Piel 2003; 18: 298-305.4. RM Guinovart, J Bassa-Vila, L Morell, C Ferrandiz. Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia. Estudio clínico patológico de 9 casos. Actas Dermosifiliogr 2014; 105 (2):e1-e6.

2014

Fig. 3

Fig. 4

Fig. 5

DISCUSIÓN

En 1969, Wells y Whimster, presentaron 9 pacientes con una cuadro clínicopatológico que denominaron hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (1,3).

La HALE es un cuadro benigno que se caracteriza por pápulas, placas o nódulos en la piel o en los tejidos subcutáneos. Pueden ser únicas o múltiples, de coloración eritematosa, violácea o parda. Pueden asociarse a prurito o dolor (4). En ocasiones hay adenopatías regionales, eosinofilia y elevación de la Ig G, pero de forma menos constante que en la enfermedad de Kimura (1)

Su etiología es desconocida y aun no se ha dilucidado de manera inequívoca si se trata de un proceso tumoral benigno o de una hiperplasia vascular reactiva frente a estímulos de diversa naturaleza. Recientemente se han demostrado poblaciones clonales de células T sugiriendo que podría representar un proceso linfoproliferativo benigno o de bajo grado de malignidad (4).

Histológicamente existe una proliferación dérmica o hipodérmica, circunscrita y no encapsulada, formada por nódulos con un componente central vascular: alrededor de una arteria o vena, constituido por vasos de pequeño tamaño tapizados por células endoteliales de aspecto epitelioide, formando brotes que protruyen a la luz vascular; y un componente inflamatorio periférico: infiltrado linfohistiocitario con frecuentes eosinófilos y ocasionales depósitos de mucina (1,4).

Su principal diagnóstico diferencial es con la Enfermedad de Kimura y, aunque muy discutidas, hoy sus diferencias clínico patológicas parecen claras (Tabla I) (1).

En cuanto al tratamiento, dado que se trata de una enfermedad benigna, recurrente y de frecuente localización en rostro, se prefieren tratamientos más conservadores, como la administración de corticoides intralesionales. También puede plantearse la electrocoagulación, criocirugía, laser de CO2, etc (4).

2008

Fig. 2

Fig.1