Hipoaldosteronismo 1º

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  • Hipoaldosteronismo Produccin o accin deficiente de mineralocorticoides.

  • Dficit aislado de aldosterona, con una produccin normal de cortisol.

  • Etiologa.

    Deficiencia primaria de mineralocorticoides:

    Destruccin del tejido de la corteza suprarrenal

    Defectos en la sntesis suprarrenal de la aldosterona

    Estimulacin inadecuada de la secrecin de aldosterona (hipoaldosteronismo hiporreninmico)

    Resistencia a los efectos de transporte de iones de la aldosterona (seudohipoaldosteronismo).

  • El hipoaldosteronismo se caracteriza por:

    Perdida de sodio con hiponatremia, hipovolemia e hipotensin

    Alteracin de la secrecin de K+ como de H+ en los tbulos renales

    Hiperpotasemia y acidosis metablica.

  • Clasificacin de los hipoaldosteronismos.

  • Hipoaldosteronismo primario adquirido. Hiponatremia (perdida de sodio)

    Hiperpotasemia (gran cantidad de potasio)

    Alcalosis metablica

    - secrecin basal de aldosterona

    Inhibicin de la angiotensina II o ACTH

    + RENINA

    Cortisol normal

  • Hipoaldosteronismo primario congnito. Dficit de aldosterona sintasa.

    Mutacin del gen CYP11B22 se transmite por herencia autosmica recesiva.

    - aldosterona

    Acumulacin de precursores 18-hidroxicorticosterona y metabolitos.

    Forma neonatal mortal: hiponatremia e hiperpotasemia.

    Adultos asintomtica.

    Tratamiento: administracin de suplementos de sal y fludrocortisona.

  • Hipoaldosteronismo 2 (hiporreninmico: acidosis tubular renal tipo IV)

    Varones entre 50-70 aos de edad.

    Alteracin del aparato yuxtaglomerular con una patologa renal subyacente.

    Niveles plasmticos y urinarios de aldosterona, as como actividad plasmtica de renina bajos.

    Hiperpotasemia

    Acidosis con insuficiencia renal crnica (leve)

    hiponatremia

  • Fisiopatologa.

  • Diagnostico.

    Demostracin de la incapacidad de la aldosterona de aumentar en respuesta a una prueba combinada postural. (deambulacin durante 2h) y diurtica (60 mg de furosemida por va oral tras haber determinada la aldosterona basales).

  • Tratamiento.

    Fluorhidrocortisona, dosis altas(0,2-1mg/da)Restringir potasio y Resinas de Intercambio inico.

    Crisis agudas: suero salino y Flurosemida, insulina y glucosa, bicarbonato , dilisis.

  • seudohipoaldosteronismo tipo 1.

    Resistencia a la accin de la aldosterona.

    Hiperpotasemia.

    Hiponatremia

    Perdida renal de sodio

    Hipotensin arterial

    Elevacin de las concentraciones plasmticas de renina, aldosterona y precursores

  • Forma autosmica recesiva. Resistencia universal y permanente a la aldosterona, debido a un

    defecto en los canales de sodio de los tbulos colectores renales y de otros rganos diana.

    No hay respuesta a los mineralocorticoides.

    Tratamiento.

    Suplementos de cloruro sdico

    Resinas fijadoras de potasio

    Diurticos.

    Forma autosmica dominante.

    Mutaciones en el receptor mineralocorticoide,

  • Seudohipoaldosteronismo tipo II. Transmitido de forma autosmica dominante.

    Hiperpotasemia

    HTA por retencin de sodio o sin ella

    Filtrado glomerular normal

    Acidosis metablica hiperclormica con hiato aninico normal

    Renina y aldosterona bajas

    Hiperpotasemia

  • El defecto esta en el aumento de la reabsorcin de cloruros por el tbulo renal, debido a mutaciones en uno o mas genes de la regulacin del cotransportador de NaCI sensible a tiazidas.

    Tratamiento.

    Administracin de hidroclorotiazida.

  • Bibliografa.

    Endocrinologa Clnica , Alicia Dorantes Cuellar ,Agustn Guzmn Blanco, Edit. Manual moderno

    Fisiopatologa de la Enfermedad, 6ta edicin , Stephen J. McPhee, Gary D Hammer

    Harrison Principios de Medicina Interna17a edicinAnthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Dan L. Longo, J. Larry Jameson, and Joseph Loscalzo, Eds.