Hipohidrosis y anhidrosis Los trastornos de la sudoración son manifestaciones clínicas frecuentes de procesos disautonómicos íntegramente relacionados con la regulación de la temperatura. En muchas ocasiones pasan desapercibidos al considerarse menos importantes o alarmantes que otros síntomas autonómicos. Se dividen en trastornos por exceso (hiperhidrosis) y por defecto (hipo o anhidrosis), siendo éstas las realmente alarmantes pues pueden llevar a golpes de calor o hipertermia (William et al; 2003).

El defecto en la producción de sudor ante un estímulo térmico o farmacológico apropiado se denomina hipohidrosis (disminución) o anhidrosis (ausencia). Se pueden clasificar en generalizados o focales y primarios o secundarios. Su trascendencia clínica radica en que, cuando son generalizados, tienen implicaciones sobre la termorregulación pudiendo llegar a producir hipertermia, golpe de calor o la muerte ante temperaturas corporales o ambientales elevadas (Ruiz-Villaverde et al; 2006).

Las causas se establecen a tantos niveles como tiene la vía neurológica eferente del sudor o a nivel de la propia glándula:.- Trastornos del sistema nervioso central: tumores hipotalámicos, esclerosis múltiple, parkinsonismos degenerativos, enfermedad cerebrovascular, lesiones medulares..- Trastornos del sistema nervioso periférico: fallo autonómico puro, neuropatía sensitivo autonómica hereditaria tipo IV, neuropatía diabética, paraneoplásica, amiloidea, asociada a Sjögren, Tangier, Fabry….- Trastornos cutáneos que afectan a las glándulas sudoríparas ecrinas: displasia ectodérmica anhidrótica, psoriasis, miliaria, ictiosis, dermatitis….- Fármacos: drogas anticolinérigas (glicopirrolato, atropina), antidepresivos tricíclicos, antiepilépticos (topiramato, zonisamida, carbamacepina), antipsicóticos y antieméticos, antiespasmódicos vesicales (oxibutinina), antihistamínicos (prometazina), opiáceos (fentanilo), toxina botulínica (William et al;2008).

 

BIBLIOGRAFÍARuiz-Villaverde R, Sánchez D (2006). Anhidrosis generalizada adquirida idiopática. Actas Dermosifilogr. 97(8):551-2.

William P, Freeman R (2003). Disorders of sweating. Seminars in Neurology. Vol 23 Nº4.

William P, Robert D (2008). Drug-induced hyperhidrosis and hypohidrosis. Drug Safety. 31(2):109-126.

 

 

1. Anhidrosis generalizada 2. Hipohidrosis localizada

Con el aval científico de la Sociedad Española de Neurología

Hipohidrosis localizada  La hipohidrosis localizada se caracteriza por áreas segmentarias o circunscritas de hipo o anhidrosis. A efectos prácticos, podemos hacer una división entre:

CAUSAS DERMATOLÓGICAS:.- Alteración del túbulo excretor:•Obstrucción: psoriasis, liquen plano, miliaria…•Destrucción: liquen esclerososo, adenitis….- Alteración del ovillo secretor:•Destrucción glandular: infecciones, quemaduras, tumores, hidradenitis, radiodermitis, etc.•Malformación glandular.CAUSAS NEUROLÓGICAS:.- Lesiones centrales..- Lesiones a nivel del ganglio simpático: síndrome de Sjögren..- Lesiones a nivel de las fibras simpáticas postganglionares: Síndrome de Ross, síndrome de Arlequín, neuropatías.(Piqué et al; 2007) (William et al; 2003)

BIBLIOGRAFÍAPiqué Durán E, Hernández-Ramos F. (2007). Hipohidrosis segmentarias. Piel 22(6):280-5.

William P, Freeman R (2003). Disorders of sweating. Seminars in Neurology. Vol 23 Nº4. 

Anhidrosis generalizada  La anhidrosis generalizada idiopática adquirida es un desorden que se caracteriza clínicamente por la ausencia generalizada de sudoración sin otros síntomas disautonómicos (ortostatismo, alteraciones genitourinarias…), dermatológicos ni neurológicos y que generalmente debuta de forma aguda a edades precoces. La mayoría de los casos han sido descritos en Japón.

Se puede clasificar en tres subtipos de diferente patogenia (Yin-Chun et al; 2008):

.- Fallo sudomotor puro idiopático. Es el más frecuente, y se atribuye a un defecto en la transmisión de los estímulos simpáticos a nivel de hendidura sináptica, ya sea por una interferencia en la unión de acetilcolina al receptor o por una alteración estructural de éste. Clínicamente se caracteriza por episodios de urticaria colinérgica y dolor en la superficie corporal desencadenados por el calor con niveles de IgE elevados. Es típico que la sudoración pueda encontrarse preservada en axilas (donde predominan las glándulas apocrinas, bajo control adrenérgico). La anatomía patológica puede demostrar infiltrado linfocitarios CD3 positivos. De los test de función sudomotora disponibles, el más rentable es el test de inducción de la sudoración mediante inyección intracutánea de pilocarpina (estimulante directo de la glándula) que apenas provocará la sudoración apoyando la hipótesis ya comentada de alteración a nivel postsináptico de la unión nervio-glándula. El tratamiento está basado en el uso de corticoides.

.- Fallo glandular sudoríparo. Caracterizado patológicamente por un infiltrado celular y degeneración de la glándula por lo que el diagnóstico lo puede determinar una biopsia cutánea.

.- Neuropatía sudomotora. Determinada por una pérdida de neuronas postganglionares simpáticas alrededor de la glándula. En este caso el diagnóstico se puede obtener usando técnicas de microscopía electrónica.(Nakazato; 2004) (Palm et al; 2007) (Ruiz-Villaverde; 2006)

 

 

BIBLIOGRAFÍANakazato Y (2004). Idiopathic pure sudomotor failure. Anhidrosis due to deficits in cholinergic transmission. Neurology. 63:1476-1480.

Palm F, Löser C, Granau W, Voigtläner V, Grau A.J (2007). Successful treatment of acquired idiopathic generalized anhidrosis. Neurology. 13:532.

Ruiz-Villaverde R, Sánchez D (2006). Anhidrosis generalizada adquirida idiopática. Actas Dermosifilogr. 97(8):551-2.

Yin-Chun Chen, Chieh-Shan Wu, Gwo-Shing Chen, Gim-Thean Khor, Chun-Hung Chen, Poyin Huang (2008). Identification of subgroups of acquired idiopathic generalized anhidrosis. The Neurologist. Vol 14 Nº 5;318-320.

 

 

Revista Cubana de Medicina

versión impresa ISSN 0034-7523

Rev cubana med v.39 n.2 Ciudad de la Habana abr.-jun. 2000

 

Presentación de Casos

Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". Servicio de Neurología

Anhidrosis e hipopigmentación cutánea

Dr. Jesús Pérez Nellar y Dr. Claudio E. Scherle Matamoros

RESUMEN

Se presentó un hombre de 26 años con anhidrosis generalizada, en el cual la histología de las glándulas sudoríparas era normal. Se comprobó que tenía además, una hipopigmentación de la piel en las zonas anhidróticas y arreflexia osteotendinosa generalizada. Las neuronas autonómicas, los melanocitos y las neuronas sensitivas de los ganglios raquídeos, comparten un mismo origen embriológico a partir de las crestas neurales. Se dedujo un proceso degenerativo de estructuras derivadas de las crestas neurales.

Descriptores DeCS: HIPOHIDROSIS/complicaciones; HIPOPIGMENTACION/complicaciones.

La anhidrosis generalizada puede ser secundaria a disminución o ausencia de glándulas sudoríparas o a trastornos de la inervación autonómica.1 En la displasia ectodérmica, la ausencia parcial o total de glándulas sudoríparas puede acompañarse de otras alteraciones cutáneas y neurológicas.2,3

La anhidrosis generalizada con glándulas sudoríparas normales ha sido poco estudiada, Low y otros,4 han descrito 8 casos, 4 de ellos tenían otros trastornos autonómicos asociados, Dann y otros3 publicaron un caso en el que no habían otras manifestaciones asociadas.

Nosotros presentamos un paciente con anhidrosis, en el cual la histología de las glándulas sudoríparas era normal. Este sujeto tenía además una hipopigmentación de la piel en las zonas anhidróticas y arreflexia ostecotendinosa generalizada. No conocemos referencias de casos similares en la literatura médica.

Presentación del caso

Se trata de un hombre blanco de 30 años de edad, sin antecedentes patológicos personales o familiares de interés. A los 26 años comenzó a notar despigmentación de la piel, que afectaba pequeñas regiones del tronco, progresivamente las lesiones se extendieron al resto del cuerpo y notó que, en las zonas afectadas, había una ausencia total de sudación. Al año tenía todo el tronco, desde el nivel del ombligo hasta el cuello, involucrado y comenzó a quejarse de fatiga con sensación de desvanecimiento al exponerse al sol o ambientes calurosos. Cuatro años después sólo quedaba un área de piel normal en la porción inferior del tronco, el resto estaba despigmentada y anhidrótica (figs. 1 y 2).

FIG. 1. Fotografía del paciente donde puede apreciarse el contraste entre el segmento de piel

 

FIG. 2. Fotografía de la zona de la espalda donde ocurre la transición entre el segmento de piel normal y el resto de la piel.

En ese momento, el examen neurológico demostró una arreflexia osteotendinosa generalizada, sin embargo, no habían trastornos sensitivos ni motores, los nervios craneanos estaban normales y el estado mental también.

Examen del sistema nervioso autónomo

No se encontró hipotensión ortostática, la maniobra de Valsalva, la prueba de la aritmética mental y la de inmersión de las manos en agua helada fueron normales. La prueba de Schirmer fue normal. No encontramos trastornos autonómicos pupilares.

Había una anhidrosis total de las zonas despigmentadas de la piel. Le administramos pilocarpina al 2 % subcutánea, hasta producir un habón

de 1 por 0,5 cm de diámetro. En el segmento de piel de coloración normal esto provocó una sudación local profusa, mientras que en la piel despigmentada no ocurrió sudación que se pudiera detectar con un papel de filtro colocado sobre la zona inyectada.

Investigaciones complementarias

Los estudios hematológicos y hemoquímicos básicos fueron normales, el LCR era acelular, con 48 mg de proteínas y 2,6 mmol/L de glucosa.

Exploramos la neuroconducción motora de los nervios mediano y peroneo profundo y la sensitiva de los nervios mediano y sural, los parámetros estaban dentro de límites normales.

La biopsia de un fragmento de piel des- pigmentada de la porción anterior del tronco mostró una marcada disminución del pigmento melánico, sin embargo, las glándulas ecrinas eran de tamaño y distribución normal.

DISCUSIÓN

La insuficiencia sudomotora puede ser causada por una lesión de las glándulas sudoríparas, del axón posganglionar o del axón preganglionar.5 Los resultados de la biopsia de piel y de la prueba refleja sudomotora con pilocarpina indican que en este caso está afectado el axon posganglionar.

Cuando intentamos relacionar la anhidrosis con la hipopigmentación de la piel y la arreflexia, encontramos que las neuronas autonómicas, los melanocitos y las neuronas sensitivas de los ganglios raquídeos, comparten un mismo origen embriológico a partir de las crestas neurales.6

En este sujeto un grupo celular derivado de las crestas neurales ha experimentado un proceso degenerativo progresivo.

En la incontinencia pigmenti pueden haber lesiones acrómicas anhidróticas, pero este paciente no tiene otras manifestaciones típicas de esta enfermedad, que comienza en la infancia y se transmite por herencia dominante ligada al cromosoma X, por lo que resulta letal intraútero para varones.7,8

Otros casos descritos con anhidroris generalizada aislada o asociada a otras manifestaciones autonómicas pudieran ser formas de expresión variadas de un proceso patológico similar.

SUMMARY

Authors presented the case of a man aged 26 with systemic anhydrosis, whose histology of sweat glands was normal. Also, there was skin hypopigmentation in anhydrous zones as well as systemic osteotendinous arreflexia. Autonomic neurons, melanocytes, and sensitive neurons of medullary ganglia, share a same embryologic origin from neural crista.

Subject headings: HYPOHYDROSIS/complications; HYPOPIGMENTATION/complications.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Sato K, Kang WH, Saga K, Sato KT. Biology of sweat glands and their disorders. II. Disorders of sweat gland function. J Am Acad Dermatol 1989;20(5):713-26.

2. Ingber A. Familial generalized anhidrosis [editorial]. Isr J Med Sci 1990;26(8):457-8.

3. Dann EJ, Epstein Y, Sohar E. Familial generalized anhidrosis. Isr J Med Sci 1990;26(8):451-3.

4. Low PA, et al. Chronic idiopathic anhidrosis. Ann Neurol 1985;18(3):344-8.

5. Casado-Olea JA. Inervación cutánea: anatomía y fisiología. Rev Neurol (Esp) 1997;25(Sup 3):S207-9.

6. Vicente EJ, Gil P, Vázquez-Doval FJ. Principales mecanismos etiopatogénicos de las enfermedades neurocutáneas. Rev Neurol (Esp) 1997;25(Supl 3):S214-1.

7. Sola-Casas MA, Salleras-Redonnet M. Síndromes neurocutáneos discrómicos. Rev Neurol (Esp) 1997;25(Supl 3)S259-64.

8. Moss C, Ince P. Anhidrotic and achromians lesions in incontinentia pigmenti. Br J Dermatol 1987;116:839-49.

Recibido: 8 de junio de 1999. Aprobado: 12 de agosto de 1999. Dr. Jesús Pérez Nellar. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras", Servicio de Neurología, San Lázaro No. 701 entre Belascoaín y Marqués González, Centro Habana, Ciudad de La Habana, Cuba.  

 

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