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PRESENTACIÓN DE UN CASOVera E, Lara A, González F, Ball E, Sáenz ABoletin 167 de www.dermatologiapediatrica.net
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HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS: PRESENTACIÓN DE UN CASOVera E, Lara A, González F, Ball E, Sáenz A
Servicio de DermatologíaHospital Universitario de Caracas
Estudios de extensiónEstudios de extensión
Gammagrama óseo: Aumento de actividad osteoblástica
Biopsia médula ósea: DLN
INTERCONSULTASINTERCONSULTAS
• ORL Otomastoiditis aguda con colesteatoma primario y otitis media bilateral crónica, sugieren antibioticoterapia y curas diarias
• Cirugía Pediátrica realizan biopsia ganglionar cervical
• Hematología iniciar vinblastina y prednisona
Diagnóstico definitivoDiagnóstico definitivo
Tratamiento recibidoTratamiento recibido
• Antibioticoterapia: clindamicina 19 días y meropenen 17 días
• Vinblastina semanal por 6 semanas, mas prednisona
HistiocitosisHistiocitosis
• Grupo de enfermedades caracterizada por la proliferación de macrófagos en diferentes órganos y sistemas
• Puede ser: – Localizada– Generalizada o sistémica– Invasiva o no invasiva – Elementos maduros o inmaduros
Ferrando J. Histiocitosis. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica.159-165Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99
Clasificación de las HistiocitosisClasificación de las Histiocitosis Histiocitosis de células de Histiocitosis de células de
LangerhansLangerhans
Histiocitosis de células Histiocitosis de células fagocito-mononucleares fagocito-mononucleares diferentes a las células de diferentes a las células de LangerhansLangerhans Histiocitosis eruptiva generalizada Histiocitosis cefálica benigna Histiocitosis sinusoidal con
linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman),
Reticulohistiocitosis multicéntrica Xantogranuloma juvenil Xantoma diseminatum Xantoma papular Xantogranuloma necrobiótico;
Desórdenes histiocíticos Desórdenes histiocíticos malignosmalignos Leucemia monocítica aguda Histiocitosis maligna Linfoma histiocítico
Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99
Histiocitosis de células de Histiocitosis de células de Langerhans o Histiocitosis XLangerhans o Histiocitosis X
Enfermedad granulomatosa
Rara en niños
M>F 1.5:1
Pico de incidencia 1 - 4 años, inicia 60% < 3a
Etiología desconocida
Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99Hernández J, Franquet T, Rodríguez S, Giménez A. The Langerhans cell histiocytosis with thymic localization as initial and exclusive place. An Med Interna. 2007;24(10):497-9Krstovski N, Janić D, Dokmanović L, Brdar R. Clinical characteristics and survival of children with langerhans cell hystiocytosis. Srp Arh Celok Lek. 2008;136 (9-10):514-8Salotti J, Nanduri V, Pearce M, Parker L, Lynn R, Windebank K. Incidence and clinical features of langerhans cell histiocytosis in the UK and Ireland. Arch Dis Child. 2008;5Lo W, Chen C, Tsai C, Cheng P. Isolated adult Langerhans' cell histiocytosis in cervical lymph nodes: should it be treated?. J Laryngol Otol. 2008; 2:1-3.
Histiocitosis de células de Histiocitosis de células de LangerhansLangerhans
Presentación inicial y curso clínico variable
Pronóstico y supervivencia imprevisible
Diagnóstico patológico e inmunohistoquímico evidencia de proliferación de células eosinofílicas, positivas para CD1a y S-100
Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99Hernández J, Franquet T, Rodríguez S, Giménez A. The Langerhans cell histiocytosis with thymic localization as initial and exclusive place. An Med Interna. 2007;24(10):497-9Krstovski N, Janić D, Dokmanović L, Brdar R. Clinical characteristics and survival of children with langerhans cell hystiocytosis. Srp Arh Celok Lek. 2008;136 (9-10):514-8Salotti J, Nanduri V, Pearce M, Parker L, Lynn R, Windebank K. Incidence and clinical features of langerhans cell histiocytosis in the UK and Ireland. Arch Dis Child. 2008;5Lo W, Chen C, Tsai C, Cheng P. Isolated adult Langerhans' cell histiocytosis in cervical lymph nodes: should it be treated?. J Laryngol Otol. 2008; 2:1-3.
Los órganos más afectados
Las lesiones cutáneas son comunes, 50% de casos de enfermedad multisistémica
Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99Kaliyadan F, Manoj U, Jayasree M, Seethalekshmy N. Langerhans cell histiocytosis presenting with hypopigmented macules. Indian J Dermatol Venereol Leprol 74(6):670-72
Pápulas pardo-eritematosas o amarillentas, descamativas
Placas de apariencia xantomatosa o ulceras que dejan cicatrices hipocrómicas
Patrón varioliforme, vesiculares umbilicadas, pústulas, petequias y púrpuras
Máculas hipopigmentadas se han descrito comúnmente como residuales
Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99Kaliyadan F, Manoj U, Jayasree M, Seethalekshmy N. Langerhans cell histiocytosis presenting with hypopigmented macules. Indian J Dermatol Venereol Leprol 74(6):670-72Bongiorno M, Pistone G, de Giorgi V, Aricò M. Clinical and immunohistochemical evaluation of the vulvar Langerhans cell histiocytosis. Dermatol Ther. 2008;21 Suppl 3:S15-20Oguzkurt P, Sarialioglu F, Ezer S, Ince E, Kayaselcuk F Hicsonmez A. An uncommon presenting sign of Langerhans cell histiocytosis: focal perianal lesions without systemic involvement. J
Pediatr Hematol Oncol. 2008;30(12):915-6
DiscusiónDiscusión
El compromiso del conducto auditivo externo, eczema crónico y cuadros otitis media recurrente, debe llevar a sospechar la enfermedad
Colesteatoma adquirido sugiere actividad de la enfermedad
Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99Roger G, Dupré M, Leboulanger N, Godey B, Thomas C, Gandemer V, Bordure P, Garabedian E, Donadieu J. Cholesteatoma secondary to temporal bone involvement by Langerhans cell
histiocytosis: a complication amenable to curative surgery. Otol Neurotol. 2009;30(2):190-3.Bongiorno M, Pistone G, de Giorgi V, Aricò M. Clinical and immunohistochemical evaluation of the vulvar Langerhans cell histiocytosis. Dermatol Ther. 2008;21 Suppl 3:S15-20
DiscusiónDiscusión
Patrón reacción granulómatosa, proliferación de histiocitos, infiltrado de linfocitos, eosinófilos, macrófagos, plásmocitos y células gigantes
CD1a+ y S100+ infiltración epidérmica y dérmica
Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99Bongiorno M, Pistone G, de Giorgi V, Aricò M. Clinical and immunohistochemical evaluation of the vulvar Langerhans cell histiocytosis. Dermatol Ther. 2008;21 Suppl 3:S15-20
TratamientoTratamiento
Esteroides tópicos, sistémicos o intralesionales, fotoquimioterapia, cirugía
Monoterapia: vinblastina + prednisona por 6 semanas
Poliquimioterapia: adriamicina, ciclosfosfamida, vincristina y prednisona (CHOP) con pocos resultados
Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99Ferrando J.Histiocitosis. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica.159-165
Morbilidad y pronósticoMorbilidad y pronóstico
Edad de inicio
Signos clínicos iniciales
Extensión del compromiso orgánico
Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99