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Aspectos importantes de la fibrosis quística
Dra. Adriana Fernández
Hospital de Niños de La Plata
Importancia de la nutrición en el paciente con fibrosis quística
6º Congreso Argentino de Neumonología Pediátrica
Corey M et al. J Clin Epidemiol 1988;41:583-91Corey M et al. J Clin Epidemiol 1988;41:583-91
FEV1 vs. IMC en niños de 5-20 años
Objetivo: Talla genética
FEV1 vs. IMC en adultos de 15-30años
FIBROSIS QUÍSTICA
Aspectos relevantes en la nutrición que afectan la función pulmonar en
pacientes con fibrosis quística
Nutrición temprana
Enfermedad Ósea
Vitamina D
Diabetes
Estado nutricional temprano y función pulmonar
Diferentes estudios han demostrado la asociación entre el estado nutricional en los primeros años de vida y la función pulmonar y/o sobrevida. Zemel 2000, Peterson 2003
Estudios a largo plazo demostraron que:
El mejor estado nutricional temprano se asocia a largo plazo con mejor función pulmonar Konstan 2003
La baja talla se asocia con peor sobrevida Beker, 2001.
Los niños que sostienen su Z-score de nacimiento a los dos años mantienen mejor función pulmonar a los 6 años Lui 2003
Finocchiaro, J.; Fernández, A.; Segal, E., y cols., 2008.
Impacto de la afectación nutricional temprana sobre la función pulmonar en pacientes con fibrosis quística
FEV1 Grupo 1
Grupo 2
p
P/E 93,2% 78,5% 0,006
T/E 88,5% 85% 0,3
IMC 92% 84% 0,09
Peso/edad
70
75
80
85
90
95
Grupo 1 Grupo 2
FEV1
*
*
* O,006
Estudio prospectivo de 3142 pacientes (CFFR)
Crecimiento durante los dos primeros año de vida de acuerdo al tipo de alimentación
Jadin SA, Am J Clin Nutr. 2011; 93: 1083
Jadin SA, Am J Clin Nutr. 2011; 93: 1083
Conclusiones:Lactantes con IP con LH exclusiva < 2 m:
– Ganaron peso adecuado – Tuvieron menor numero de infecciones a Pa durante los
primeros 2 años de vida comparados con los alimentados a formula
Lactantes con IP con LH exclusiva > 2 m:– Ganaron menor peso – No tuvieron beneficios respiratorios
Jadin SA, Am J Clin Nutr. 2011; 93: 1083
FIBROSIS QUÍSTICA
Osteoporosis:
“Alteracion esqueletica caracterizada por el compromiso de resistencia esqueletica que predispone a un mayor riesgo de fracturas”
Hueso NormalHueso
Osteoporotico
Osteoporosis: Complicaciones
• Afecta la movilidad• Aumenta la presión
abdominal, disminuye el apetito
• Reduce la función pulmonar
• Se asocia a trastornos del sueño
• Disminuye la sobrevida
J. Bilezikian, 2011J. Bilezikian, 2011
Osteoporosis en FQ• Adultos
– Aumenta el índices de fracturas– Fracturas vertebrales y costales no
diagnosticadas– Cifosis– Disminución de la capacidad vital – Dolor
• Niños– Incidencia de fracturas no aumentado.
Compromiso de la acreción ósea sobretodo en la pubertad.
1000
1000
2000
2000
3000
3000
55 1010 1515 2020 2525 55 1010 1515 2020 2525
FemaleFemale MaleMale
ControlsControlsCFCF
Who
le B
ody
BM
C (g
ram
s)
Age (years)Age (years)
DXA en pacientes con FQ vs. controles.
Kelly et al. J Clin Densitom 2008Kelly et al. J Clin Densitom 2008
Enfermedad Osea en Fibrosis Quistica
• Uso de Glucocorticoides• Retraso puberal• Deficit Nutricional• Deficiencias de Vitaminas (D y K) Calcio y Zinc
• Baja actividad física• Inflamación
Screening Recomendaciones para DXA (2005 CFF )
• Adultos >18a
• Niños >8a con riesgo elevado– IMC <90%
– FEV1 <50%
– Glucocorticoides 5mg/día ‐>90 días /año
– Pubertad retrasada
– Historia previa de fractura
• Guías Europeas 2010– Edad 8‐10a
VITAMINA D
La deficiencia de Vit D se asocia con disminución de la función pulmonar
• Estudios experimentales1,2
– Menor peso pulmonar– Menor volumen pulmonar– Disminución de la compliance– Menor numero de alveolos
• NHANES III3– Asociación significativa entre
FEV1 y FVC y niveles de Vitamina D
1. Gaultier, et al. 19842. Zosky, et al. 20113. Black, et al. 2005
1. Gaultier, et al. 19842. Zosky, et al. 20113. Black, et al. 2005
Baseline Pulmonary Function Increased with Increased Levels of Baseline Vitamin D in Children with CF Aged
6-14 Years
For every 10 ug/L increase
in 25-OH vitamin D:
FEV1 7.2 + 1.6% predicted
FVC 6.4 + 1.4% predicted
McCauley, 2011
Dosis recomendadas de vitaminas liposolubles para pacientes FQ con insuficiencia pancreática
0‐12 meses 1‐3 años 3‐8 años > 8 años
Vitamina A (IU) 1500 5000 5000‐10000 10000
Vitamina D (IU) 400 400‐800 400‐ 800 400‐ 800 Vitamina E (IU) 40‐ 50 80‐ 150 100‐ 200 200‐ 400Vitamina K (mg) 0.3‐ 0.5 0.3‐ 0.5 0.3‐ 0.5 0.3‐ 0.5
Requerimientos de Vitaminas en FQ
BorowitzBorowitz D, JPGN 2002D, JPGN 2002
Todos los individuos con FQ deben ser tratados con Vit D3 (colecalciferol) para mantener niveles de D 25-hydroxyvitamin > 30 ng/mL. (CFF)
Secreción Insulínica, FQ
FQFQ--PSPS No DFQNo DFQ DFQDFQControlControl
Insu
lin o
r C-p
eptid
e
**
Moran A, et al. J Pediatr. 1991..
Déficit de Insulina: efectos catabólicos
Hiperglucemia: Efectos proinflamatorios y pro-infección bacteriana
La caída en la FP se observa entre 2-6 años previos al comienzo de la DFQ, Milla 2005
Modesta elevación de la glucemia > 144 mg/dl se asocia a aumento de la glucosa en la vía aérea en FQ, Brennan 2007
Diabetes relacionada con la FQ
1980: Finkelstein sobrevida a los 30 años del 25% de pacientes con D-FQ comparados con el 60% de los no D
1998: Guías CFF tratamiento de la D c/hiperglucemia en ayuno.
2010 Guías para el tratamiento de la DFQ, que incluyen el tratamiento de la DFQ sin hiperglucemia de ayuno.
2012: Estados de disglucemia:Valores mas altos en las curvas de TOG,Secreción retrasada y disminuida de Peptido C
ESTABLE
EN RIESGO
AUMENTO DE LA MORBILIDAD
NORMAL INDETERMINADA IOG DFQ/HA - DFQ/HA + D TI
Espectro de las alteraciones de la glucemia en pacientes con FQ
FQD fem.
FQD masc.
FQ no D masc.
FQ no D fem.
Los pacientes FQ que presentan
anormalidades en la secreción de
insulina menos severas que los
pacientes FQ con Diabetes, deben ser
tratados??