Embed Size (px)
Citation preview
Insuficiencia Intestinal
DERIVACION OPORTUNA
Carolina Rumbo, MDHepatóloga y Gastroenteróloga Infantil
Instituto de Trasplante Multiorgá[email protected]
Insuficiencia Intestinal Crónica
Centro multidisciplinario Rehabilitacion y
Trasplante de Intestino
Indicación de TXI
Proceso de adaptación Rehabilitación Médica y Qx
Alta en NPD
Cuál es el momentooportuno para derivar??
Insuficiencia Intestinal Crónica
• NPT prolongada es la primera opción
• Presenta morbilidad y mortalidad asociada
• Objetivo: estabilizar al paciente y prepararlo
para NP domiciliaria
• Monitoreo continuo para
Prevenir aparición de complicaciones
Indicación del Trasplante Intestinal
Insuficiencia Intestinal
+
Complicaciones que impiden NP
Indicaciones de Evaluación para Trasplante Intestinal
•Enfermedad hepática asociada a insuficiencia intestinal
•Trombosis venosa de al menos dos accesos centrales
•Trastornos hidro-electrolíticos severos crónicos que ponen en peligro la vida del paciente
•Reiteradas infecciones asociadas a catéter (UCIP).
S.S. Kaufman, Pediatr Transplant, 5 (2001), pp. 80–87
• EHAII es más que EHANP (factores de riesgo de NP, huésped, infecciosos)
• Una de las complicaciones más frecuentes de la Falla Intestinal y la NP prolongada
• La segunda indicación en frecuencia de TX Intestino
• Afecta tanto niños como adultos
Enfermedad Hepática Asociada a Insuficiencia Intestinal (EHAII)
Enfermedad hepática asociada a INSUFICIENCIA INTESTINAL (EHAII)
• No hay consenso en definición.
• Amplio: “ alteración de hepatograma (ALT, AST, Falc, Bili, GGT) aumento 1.5 veces de al menos 6 semanas de duración en ausencia de otra causa- infección, drogas, metabólica”
Beath, Chap. 21. Intestinal Faillure, 2008.
Goulet et al, Curr Opin Organ Transplant. 2009, 256.
EHAII Etiología multifactorial
Ayuno Prematurez Sepsis Peroxidación Lipídica
Radicales libres
REDUCCION DEL FLUJO BILIAR
Déficit de aminoácidos Fitosteroles Componentes tóxicos
Clavas, POCI= sobrecrecimiento,
traslocaciónBarro, litiasis, falta re
circulación entero hepática
FNT, endotoxinas
Inmadurez hepática
Falta de estímulo
• Enfermedad Temprana: Elevación de Fosf Alcalina o GGTALT/AST>1.5 veces vn >2 semanas sin otra causa
aparente
• Enfermedad AvanzadaAumento de bilirrubina Hipertensión portal progresiva: hepatomegalia,esplenomegalia, hiperesplenismo. HipoglucemiaCoagulopatía
Enfermedad hepática asociada a INSUFICIENCIA INTESTINAL (EHAII)
Hiperbilirrubinemia, mal pronósticoBilirrubina al momento de
derivación
Tiempo (meses)
Riesgo de muerte 15 veces mayor
Javid et al, Jorur Ped Surg, 2011
•62 niños Dependientes de NP•Media edad 6,2 Años•Media de bilirrubina 3,8 mg/dl
9th International Pediatric Intestinal Failure and Rehabilitation Symposium, LA Octubre 2016.
Hipertensión Portal en intestino corto
Manifestaciones clásicas
Ascitis, edema periférico
y complicaciones relacionadas: PBE.
Sangrado variceal (esófago, estómago)
Encefalopatía hepática
Complicaciones de HP en SIC
Dificultad en adaptación
Circulación colateral ectópica
Sangrado variceal en sitio son
habituales (anastomosis
quirúrgica, peri gastrostomía,
peri ostomía)
Kaufman, Pediatr Transplantation 2002: 6: 37–42
Enfermedad hepática asociada a INSUFICIENCIA INTESTINAL (EHAII)
ALERTA!!: EHAII presentación silente
Estudio pediátrico NP > 30 días. Edad media 6,1 mes
66 pacientes/83 Bx, 89% con fibrosis; 9,6% cirrosis.
55% bx c FIBROSIS sin colestasis, 3/8 bx c CIRROSIS sin colestasis
Análisis multivariado: factores de riesgo para fibrosis: edad gestacional y enteritis necrotizante3/8 sin
colestasisFitzgibbons SC, Journal Pediatric Surgery, 2010; 45 95-99
Ante sospecha de enfermedad
hepática, realizar biopsia hepática
temprana para valorar grado de
fibrosis
Derivación precoz: IDEAL• Alteración sostenida de hepatograma > 4 semanas • Sospecha de HTP (esplenomegalia, hiperesplenismo o
signos ecográficos) • Biopsia hepática con fibrosis ≥ estadío 1
Derivación tardía: EVITAR• Complicaciones de hipertensión portal (sangrado
periostoma) • Deterioro de la síntesis hepática (INR-Albúmina) • Biopsia con fibrosis en estadío >3 o cirrosis • Hipoglucemias en la desconexión
“Momento Adecuado” de Derivación en EHAII
Indicaciones de Evaluación para Trasplante Intestinal
•Enfermedad hepática asociada a insuficiencia intestinal
•Trombosis venosa de al menos 2 de 4 accesos centrales
•Trastornos hidro-electrolíticos severos crónicos que ponen en peligro la vida del paciente
•Reiteradas infecciones asociadas a catéter (UCIP).
S.S. Kaufman, Pediatr Transplant, 5 (2001), pp. 80–87
• Prevalencia de TVP asociada a catéteres varía entre 2-65%.
• Métodos de estudio, diagnóstico y el tratamiento en niños no han sido claramente establecidos.
• Se ha descrito la influencia de IRC (especialmente Staphylococcus aureus) y desarrollo de TVP
Trombosis venosa profunda
Trombosis: Factores Predisponentes
Relacionados al CATETER Lesión del vaso durante la
inserción Nº de procedimientos Diámetro Nº de lúmenes Material PVC
>poliuretano>silicona Localización de la punta Infección relacionada al catéter
Kakzanov JPEN 2008, Guías ESPEN CVC 2009
Relacionados al PACIENTE Condiciones protrombóticas
congénitas o adquiridas
Estados de hipercoagulabilidad (enfermedades inflamatorias, cáncer)
Estados de hiperviscosidad/ deshidratación
Presencia de trombosis previa
Trombosis: Manifestaciones clínicas
• Asintomática
• Oclusión del catéter por trombo
• Trombosis venosa aguda
• Trombosis crónica
• Tromboembolismo pulmonar
• Síndrome post trombótico
Indicación de Trasplante
Pérdida de accesos vasculares
Diagnóstico por imágenesMétodo Ventajas Desventajas
Venografía Gold estándarAlta sensibilidad/especificidadDiagnóstico y terapéutico
RadiaciónContrasteInfección
Ultrasonido AccesibleNo invasivo
Poco sensible y específico para vasos intratorácicos
Angio TAC Reconstrucción tridimensional RadiaciónEn niños sedación/anestesia
Angio RMN No expone a radiación Artefactos. En niños sedación/anestesia
Trombosis: Prevención
• Adecuada elección del tipo de catéter, sitio de inserción • Inserción por personal entrenado• Prevención de la infección relacionada al catéter
1) Personal entrenado2) Protocolos de manipulación3) Lock etanol/ taurolidina
• Screening vascular ante recambio o infeccion• Investigar condiciones protrombóticas en ptes c ≥ 2
trombosis• Profilaxis secundaria
Disminuir el daño endotelial, Evitar la infección relacionada al catéter
Evitar que la INDICACIÓN se transforme en
CONTRAINDICACIÓN
Referencia temprana equipo multidisciplinario
Análisis de pacientes con II referidos para TX a equipo multidisciplinario
• 118 p , 15 meses (2 m-16 a) a la derivación• Media z score peso -1,5, talla -2• Media catéteres semiimplantables 5,2.• Media IRC 5.5• 55% trombosis 2 o > accesos• 34% bilirrubina • 19% < 100.000 plaquetas
S. Ganousse-Mazeron, Clinical Nutrition 2015; 428
Grupo 1 II REVERSIBLE (n=10) rehab médica o quirúrgica
Grupo 2 NO CANDIDATOS A TRASPLANTE (n=12)
Grupo 3 LISTADOS PARA TX (n=66)
Grupo 4 Estables, candidatos POTENCIALES (n=30) 56%
Análisis de pacientes con II referidos para TX a equipo multidisciplinario
S. Ganousse-Mazeron, Clinical Nutrition 2015; 428
Grupo 4 Estables, candidatos POTENCIALES (n=30) 56%
Pacientes con FI crónicaIntestino ultra cortoAganglionosis totalInclusión microvellositariaPOCI extrema
Pacientes FI transitoria
Manejo local cuidadosoPrevención de complicacionesPromover NPD
Baja tasa infecciónBaja tasa trombosisNPD
IRC reiteradas> 2 trombosisFrec alteraciones HidroelectroliticasAlteración hepatograma
Derivación a centro de Rehabilitación y Trasplante
Derivación temprana aEquipo especializado de Rehabilitación y TrasplanteMaximiza potencial de rehabilitación Retrasa complicaciones. Ingreso en lista oportuno
Análisis de pacientes con II referidos para TX a equipo multidisciplinario
S. Ganousse-Mazeron, Clinical Nutrition 2015; 428
Insuficiencia Intestinal Crónica
Trasplante de Intestino
Alta en NPD
Proceso de adaptación Médica y Qx
REFERENCIA A EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO
Indicación de Ingresoen lista espera
DERIVACIÓN OPORTUNA CENTRO MULSTIDISCIPLINARIO
REHABILITACION INTESTINAL Y TRASPLANTE PERMITE• Rehabilitar Más Y Trasplantar Menos
• Retrasa Aparición De Complicaciones• Garantiza Ingreso en Lista Oportuno• Reduce Mortalidad Lista De Espera
Muchas gracias por su atención
Carolina Rumbo, MDHepatóloga y Gastroenteróloga Infantil
Instituto de Trasplante Multiorgá[email protected]
