3) 3) LESIÓN CENTRAL A LESIÓN CENTRAL A CÉLULAS GIGANTESCÉLULAS GIGANTES

( GRANULOMA)( GRANULOMA)

Lesión intraósea benigna, no Lesión intraósea benigna, no neoplásica, casi ex- clusiva de los neoplásica, casi ex- clusiva de los huesos maxilares, cuyo verdadero huesos maxilares, cuyo verdadero origen es desconocido y origen es desconocido y controvertido constituída por controvertido constituída por fibroblastos abundantes y con fibroblastos abundantes y con células gigantes multinucleadas células gigantes multinucleadas distribuídas en estroma colágeno o distribuídas en estroma colágeno o fibroso variable .fibroso variable .

Etiopatogenia- Etiopatogenia- EpidemiologíaEpidemiología

EtiopatogeniaEtiopatogenia Origen Origen desconocido.desconocido.

Respuesta a Respuesta a hemorragia,hemorragia, trauma trauma o inflamación.?o inflamación.?

Se cree sea lesiónSe cree sea lesión REACTIVA.REACTIVA.

Discutida la relación Discutida la relación y comparación con el y comparación con el verdaderoverdadero Tumor Tumor aa CélulasCélulas GIGANTESGIGANTES

EXISTE FORMA EXISTE FORMA PERIFÉRICA (épulis)PERIFÉRICA (épulis)

EpidemiologíaEpidemiología

Edad:Edad: adolescentes y adolescentes y adultosadultos jóvenesjóvenes

Sexo:Sexo: F 1,5 a M 1. F 1,5 a M 1.

Localización Localización ::MandíbuMandíbulala 66% 66% Maxilar Maxilar 34%.34%.

MandíbulaMandíbula: : Sector Sector anterioranterior subapical subapical yy PM PM

Maxilar: Maxilar: Sector Sector anterioranterior y molar y molar

Clínica - Clínica - ImagenologíaImagenología

Al principio Al principio asintomáticaasintomática (RX (RX de rutina) de rutina)

DeformaciónDeformación expansiva,lenta expansiva,lenta indolora (forma no agresiva)indolora (forma no agresiva)

A veces A veces más rápidamás rápida y algo y algo dolorosa, sobre todo a la dolorosa, sobre todo a la palpación o incomodidad palpación o incomodidad local (forma más agresiva)local (forma más agresiva)

A veces A veces perforaciónperforación de de cortical y raramente cortical y raramente periostio. Mucosa azulada.periostio. Mucosa azulada.

Migración dentariaMigración dentaria LaboratorioLaboratorio: Descartar : Descartar

HIPERPARATIROIDISMO (de HIPERPARATIROIDISMO (de rutina)rutina)

NO SE MALIGNIZA. Puede NO SE MALIGNIZA. Puede recurrir (seguimiento 8recurrir (seguimiento 8 . . Puede recidivarPuede recidivar

Corticoides intralesionalesCorticoides intralesionales

ESTADOSESTADOS:: Precoz osteolíticoPrecoz osteolítico 0,5 0,5

a 1,5 cms. a 1,5 cms. (radiolúcido)(radiolúcido)

Intermedio o mixtoIntermedio o mixto: : con halo ra- dilúcido con halo ra- dilúcido O O esclerosisesclerosis ,ápices en ,ápices en clavaclava

Maduro radiopaco Maduro radiopaco (detiene su (detiene su crecimiento al llegar crecimiento al llegar a esta etapa)a esta etapa)

4) QUERUBISMO4) QUERUBISMO

Enfermedad Enfermedad hereditaria, autosómica hereditaria, autosómica dominantedominante y y familiarfamiliar que afecta los que afecta los maxilares, carácter maxilares, carácter fibro-óseo fibro-óseo autolimitante, autolimitante, con células gigantes.con células gigantes.

ETIOPATOGENIA: ETIOPATOGENIA: Mutación Mutación cromosómica en determinados genes.cromosómica en determinados genes. Mutaciones espontáneas 20 a 30%Mutaciones espontáneas 20 a 30% Disminución de oxigenación normal del Disminución de oxigenación normal del

huesohueso

Querubismo:Querubismo: CLÍNICACLÍNICA Predominio en varón; 2 a 1.Predominio en varón; 2 a 1. No congénitaNo congénita.. ComienzoComienzo a los 2 o 3 años con a los 2 o 3 años con

abultamiento BILATERAL y SIMÉTRICO, indoloro, duro abultamiento BILATERAL y SIMÉTRICO, indoloro, duro en ángulos y ramas ascendentes (en ángulos y ramas ascendentes (GRADO I.)GRADO I.) pudiendo pudiendo extenderse.extenderse.

Hay 4 GRADOS. En G.4 toma piso de órbita Formas Hay 4 GRADOS. En G.4 toma piso de órbita Formas agresivas y no agresivasagresivas y no agresivas

ProgresaProgresa hasta 6 o 7 años, se hasta 6 o 7 años, se enlenteceenlentece o deja de o deja de crecer, comienza a crecer, comienza a regresarregresar en la pubertad, 12 o 13 en la pubertad, 12 o 13 años, años, desaparicióndesaparición total o parcial espontánea a los 20 o total o parcial espontánea a los 20 o 30 años. Puede dejar deformidad parcial y maloclusión.30 años. Puede dejar deformidad parcial y maloclusión.

MandíbulaMandíbula 100% , 100% , sola sola (40%) o (40%) o con maxilarcon maxilar (60%). (60%). LABORATORIO:LABORATORIO: S/P S/P

QUERUBISMO:QUERUBISMO: OPT, OCLUSAL, TELERAD.OPT, OCLUSAL, TELERAD. Característica y Característica y

diagnósticadiagnóstica

Areas radiolúcidas Areas radiolúcidas multilocularesmultiloculares ( (pompas de pompas de jabón)jabón) bien definidas, nítidas bien definidas, nítidas divididas por trabéculas divididas por trabéculas óseas.óseas.

Cortical adelgazada y Cortical adelgazada y disconti- nua a veces disconti- nua a veces perforada. perforada.

Reabsorción de raíces y Reabsorción de raíces y dientes dientes “flotando”“flotando”

8 a 12 años: más denso 8 a 12 años: más denso

Alt. DentariasAlt. Dentarias **Exfoliación precoz de Exfoliación precoz de

temporariostemporarios *Retardo en la erupción *Retardo en la erupción

de P.de P. *Agenesias y alteración de *Agenesias y alteración de

desarrollo de 2º y 3er. desarrollo de 2º y 3er. molarmolar

*Desplazamientos *Desplazamientos dentarios y de gérmenesdentarios y de gérmenes

. *Maloclusión . *Maloclusión *Movilidad dentaria*Movilidad dentaria

HISTOP: Lesión con cél HISTOP: Lesión con cél gigantes en un tejido gigantes en un tejido fibro- celular, muy fibro- celular, muy vascularizado, depósitos vascularizado, depósitos de hemosiderina.de hemosiderina.

Pasa por 3 EtapasPasa por 3 Etapas No encapsuladoNo encapsulado

5) 5) Lesion Central a Células Lesion Central a Células GigantesGigantes del del

HiperparatiroidismoHiperparatiroidismo ( ( Tumor Pardo Tumor Pardo del del

Hiperparatiroidismo)Hiperparatiroidismo) LESIÓN CENTRAL DE LOS MAXILARES DE ORIGEN LESIÓN CENTRAL DE LOS MAXILARES DE ORIGEN METABÓLICO DE CARÁCTER FIBRO-OSEO CON CÉL. METABÓLICO DE CARÁCTER FIBRO-OSEO CON CÉL. GIGANTES, ENMARCADA EN EL CONJUNTO DE GIGANTES, ENMARCADA EN EL CONJUNTO DE ALTERACIONES CLÍNICAS, RADIOGRÁFICAS, ALTERACIONES CLÍNICAS, RADIOGRÁFICAS, BIOQUÍMICASBIOQUÍMICAS ( laboratorio) ( laboratorio) e HISTOPATOLÓGICASe HISTOPATOLÓGICAS PROVOCADAS POR PROVOCADAS POR INCREMENTO EXAGERADOINCREMENTO EXAGERADO DE DE LALA PARATOHORMONAPARATOHORMONA

HIPERPARATIROIDISMOHIPERPARATIROIDISMO 1rio. , 2 rio, 3rio e 1rio. , 2 rio, 3rio e seudohiperp.seudohiperp.

Disminución de la densidad ósea difusa y Disminución de la densidad ósea difusa y lesiones localiza- das radiolúcidas (tumores lesiones localiza- das radiolúcidas (tumores pardos del hiperparatiroidismo)pardos del hiperparatiroidismo)

TUMOR PARDOTUMOR PARDO Se ve en muchos huesos ( costillas, pelvis,fémur)Se ve en muchos huesos ( costillas, pelvis,fémur) Más en mandíbula que maxilar (puede ser el único Más en mandíbula que maxilar (puede ser el único

signo) signo) Periféricos (épulis) o Periféricos (épulis) o centrales intraóseoscentrales intraóseos Recidivantes.Recidivantes. Mayores de 30 años.Mayores de 30 años. Tumefacción, dolor óseo, fracturas patológicasTumefacción, dolor óseo, fracturas patológicas RXRX: Imagen radiolúcida uni o multilocular, : Imagen radiolúcida uni o multilocular,

pérdida de lámina dura, adelgazamiento de pérdida de lámina dura, adelgazamiento de corticalescorticales

MacroscopíaMacroscopía: Masas blandas amarronadas: Masas blandas amarronadas Microscopía:Microscopía: similar a granuloma a células gigantes. similar a granuloma a células gigantes. PRONÓSTICO PRONÓSTICO : Depende de la enfermedad: Depende de la enfermedad TRATAMIENTOTRATAMIENTO: Médico de la enfermedad. : Médico de la enfermedad.

6) ENFERMEDAD DE PAGET6) ENFERMEDAD DE PAGETOSTEÍTIS DEFORMANTEOSTEÍTIS DEFORMANTE

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

ENFERMEDAD DEL HUESO CARACTERIZADA POR ENFERMEDAD DEL HUESO CARACTERIZADA POR EXCESIVAEXCESIVA

REABSORCIÓNREABSORCIÓN Y Y ANORMAL REMODELAMIENTO ÓSEOANORMAL REMODELAMIENTO ÓSEO COMPENSADORCOMPENSADOR POR AUMENTO DISCORDINADO DE POR AUMENTO DISCORDINADO DE

LA LA ACTIVIDAD OSTEOCLÁSTICA Y OSTEOBlÁSTICA ACTIVIDAD OSTEOCLÁSTICA Y OSTEOBlÁSTICA , PRODUCIENDO HUESOS DE MAYOR TAMAÑO, , PRODUCIENDO HUESOS DE MAYOR TAMAÑO,

DEFORMES,DEFORMES, PERO MÁS DÉBILES. PERO MÁS DÉBILES. ES DE CARÁCTER FOCALES DE CARÁCTER FOCAL. .

CRÓNICACRÓNICA

PUEDE SER UNI O POLIOSTÓTICAPUEDE SER UNI O POLIOSTÓTICA

DESPUÉS DE 40 O 50 AÑOSDESPUÉS DE 40 O 50 AÑOS

Lenta, progresiva, invalidanteLenta, progresiva, invalidante

Enfermedad de PagetEnfermedad de Paget CLÍNICACLÍNICA

TumefacciónTumefacción,,con dolorcon dolor ruborrubor y y calorcalor. . en la en la zonazona

(5 grados)(5 grados)

Cualquier huesoCualquier hueso CABEZACABEZA: (frontal y : (frontal y

occipital) –” Signo del occipital) –” Signo del sombrero”sombrero”

FaseFase asintomáticaasintomática y y sintomatica.sintomatica.

GENERALES:GENERALES: ** fatiga, somnoliencia** fatiga, somnoliencia

** hipertensión** hipertensión ** insuficiencia ** insuficiencia

cardíacacardíaca ** shunt arterio-venosos** shunt arterio-venosos

ETIOLOGÍA: ETIOLOGÍA: DesconocidaDesconocida..

Multifactorial.Multifactorial. Predisposición Predisposición genéticagenética por por mutación en mutación en cromosoma 18 más cromosoma 18 más otras alt. genéticas otras alt. genéticas que influyen en la que influyen en la diferenciación y diferenciación y comportamiento de los comportamiento de los osteoclastos . osteoclastos .

AdquiridasAdquiridas: Virus : Virus lento, transtornos lento, transtornos endocrinos ,oclusión endocrinos ,oclusión vascular, trauma???vascular, trauma???

Paget: Manifestaciones maxilares Paget: Manifestaciones maxilares y dentariasy dentarias

MAXILARES (17%)MAXILARES (17%) A veces el único A veces el único

signosigno Generalmente bilateralGeneralmente bilateral Más en superior: 2 a 1Más en superior: 2 a 1 Agrandamiento de Agrandamiento de

procesosprocesos alveolarealveolaress Aplanamiento de paladarAplanamiento de paladar DiastemaDiastemass Movilidad dentaria al Movilidad dentaria al

principio, luego se principio, luego se anquilosananquilosan

PrognatismoPrognatismo Perdida de lámina duraPerdida de lámina dura Anquilosis. Anquilosis.

HipercementosisHipercementosis Fracturas patológicasFracturas patológicas

Signo de la dentaduraSigno de la dentaduraDESAJUSTE DE PRÓTESISDESAJUSTE DE PRÓTESIS

RXRX : : Es diagnóstica.Es diagnóstica.

Pasa por 3 fasesPasa por 3 fases

La típicaLa típica es: combinación de es: combinación de rarefacción rarefacción yy esclerosis esclerosis : en : en formaforma de “ de “BOLAS DE ALGODÓN BOLAS DE ALGODÓN O ALGODÓN EN RAMAO ALGODÓN EN RAMA

LABORATORIOLABORATORIO: : ELEVADAELEVADA FOSFATASA ALCALINAFOSFATASA ALCALINA

Hidroxiprolina y piridina Hidroxiprolina y piridina elevadas en orina.elevadas en orina.

n HistopatologíaHistopatología:: hueso hueso

pagético enpagético en “mosaico”con “mosaico”con líneas de inversiónlíneas de inversión

Enfermedad de PagetEnfermedad de Paget

ComplicacionesComplicaciones Manejo Manejo

odontológicoodontológico

Fracturas patológicasFracturas patológicas, huesos largos., huesos largos.

Complicaciones neurológicasComplicaciones neurológicas.. Neuralgia del trigéminoNeuralgia del trigémino

Base de cráneoBase de cráneo: compresión de : compresión de orificios de pares craneanosorificios de pares craneanos

Degeneración neoplásica: sarcomasDegeneración neoplásica: sarcomas1 a 15%1 a 15%

HemorragiasHemorragias e infecciones. e infecciones.

PronósticoPronóstico: Variable: Variable

Tratamiento Tratamiento : c: calcitoninaalcitonina, analgésicos,, analgésicos, BIFOSFONATOSBIFOSFONATOS

TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIOTRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO

Exodoncias: Cuidado con peligro Exodoncias: Cuidado con peligro de fracturas patológicasde fracturas patológicas, , hipercementosis y anquilosis. hipercementosis y anquilosis.

Técnica a colgajo y Rx previaTécnica a colgajo y Rx previa

PeligroPeligro de de hemorragiahemorragia, , infeccióninfección y y retardoretardo en cicatrizar ((alveolitis) en cicatrizar ((alveolitis)

Cirugía en Cirugía en etapas de reposoetapas de reposo, preferir , preferir tratamientos tratamientos conservadoresconservadores..

Profilaxis antibiótica.Profilaxis antibiótica.

¡Ojo con bifosfonatos¡¡Ojo con bifosfonatos¡

Control de Control de prótesis.prótesis.

TUMORES NO TUMORES NO ODONTOGENICOS DE ODONTOGENICOS DE

LOS MAXILARES LOS MAXILARES BENIGNOSBENIGNOS

NEOPLASIAS NEOPLASIAS VERDADERASVERDADERAS

Dra. Ana ZeballosDra. Ana Zeballos

TUMORES NO TUMORES NO ODONTOGÉNICOSODONTOGÉNICOS

CLASIFICACIÓN EVOLUTIVACLASIFICACIÓN EVOLUTIVA OMSOMS

BENIGNOS. Siempre primariosBENIGNOS. Siempre primarios

MALIGNOSMALIGNOS::

*PRIMARIOS*PRIMARIOS o o PRIMITIVOSPRIMITIVOS

**METASTÁSICOSMETASTÁSICOS

**POR VECINDADPOR VECINDAD

TUMORES BENIGNOS NO TUMORES BENIGNOS NO ODONT.ODONT.

CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN HISTOGENÉTICAHISTOGENÉTICA

I) Tumores formadores de tejido óseoI) Tumores formadores de tejido óseo

II) Tumores formadores de tejido II) Tumores formadores de tejido cartilaginosocartilaginoso

III) Tumores del tejido conjuntivoIII) Tumores del tejido conjuntivo

IV) Tumor verdadero a células gigantesIV) Tumor verdadero a células gigantes

V) Otros tumoresV) Otros tumores

CONCEPTO DEL HUESO COMO ÓRGANOCONCEPTO DEL HUESO COMO ÓRGANO