CONDROSARCOMAEDAD: adultos entre 25-45 aosLOCALIZACIN. Maxilar superior: invasin sinusal. Mandbula: rea PM, Molar, apfisis coronoides y cndilo

SINTOMATOLOGA: Crecimiento rpido, dolor, movilidad dentaria. Trismus (cndilo), signos oculares, nasales, sinusales, cerebrales (cefaleas).

RADIOLOGA: osteoltica puede haber radiopacidadesPRONSTICO: Variable.

Histopatologa Depsito de matriz anormal

Condroblastos malignos

Puede haber calcificacin dentro de la matriz

3) Tumores formadores de tejido fibrosoFIBROSARCOMA. formado por haces de fibras colgenas, cartlago y hueso.ORIGENTIPOS: perifrico central. tejidos duros y blandosCLNICA: Edad :25-50 aos. Localizacin: maxilar inferior Sintomatologa: la comn a malignos * IMAGENOLOGA: radiolucidez de lmites difusos *Metstasis tempranas. pulmn y esqueleto

4) Tumores de la mdula sea y de clulas redondasSARCOMA DE EWINGT. NEUROECTODRMICO PRIMITIVO (NET) LINFOMA PRIMARIO DEL HUESOLINFOMA DE BURKITT

TUMORES DE CLULAS PLASMTICASMIELOMA MLTIPLEMIELOMA SOLITARIO -PLASMOCITOMAS.

a) NEOPLASIAS DE CLULAS PLASMTICAS- MIELOMANEOPLASIAS DE CEL. REDONDAS DEL TIPO DE CELULAS PLASMTICAS.

FORMAS CLNICAS:MIELOMA MLTIPLE (Multicntrico, varios h.)MIELOMA SOLITARIO- 1 hueso (mandbula)MIELOMA EXTRAMEDULAR (tejidos blandos)Nasofaringe, senosparanasales, mucosa bucal, vsceras

MIELOMA MLTIPLEENF. CRNICA PROGRESIVA, MUY GRAVE CON PROLIFERACIN DE CL. PRODUCTORAS DE IGS. ANORMALES.

Localizacin:Varios huesos : crneo,vrtebras, costillas, pelvis, miembros, etc.Maxilares: 55 a 90%. Mandbula: zona posterior,ngulo, cndilo

Edad: 50-70 aos.

SINTOMATOLOGA: dolores nocturnos intensos, fracturas patolgicas. Petequias y equimosis. Fiebre alta

LABORATORIOAnemia. Aumento de plasmocitos anormales .Disproteinemia.Presencia en orina de Protena de Bence Jones (60-80%)Amiloidosis piel y mucosas (macroglosia)Hipercalcemia-Clculos renales-Insuficiencia renal.

RX. Lesionesradilucidas en sacabocadosSin reaccin perifrica

Mieloma solitarioClulas de tipo plasmocitoide dispuestas en forma difusaMitosis abundantesDeposicin de sustancia amiloide

b) Sarcoma de EwingNeoplasia de clulas redondas de alta malignidadDerivado del neuroectodermo.Involucracin maxilar rara 3%

CLINICA. Edad: 10 aos. Sexo: MasculinoLocalizacin: mandibular, rama montante.Tipos: primario y metastsicoSintomatologa: tumoracin rpida dolorosa. Muy destructor.Sntomas generales : fiebre y leucocitosis RADIOGRAFA: afectacin peristica, piel de cebolla.

PRONSTICO: mejor que en otros huesos. Metstasis (pulmn, huesos, ganglios). Sobrevida a los 5 aos: 30%

* DIAG. DIFERENCIAL: leucemia, linfomas

*Traslocacin del cromosoma 11 al 21Tambin en PNET

HISTOPATOLOGAClulas redondas de bordes mal definidos dispuestas en lminas o nidos separados por tejido fibrovascular creando un patrn lobular.

Necrosis y hemorragia

C) TUMOR NEUROECTODRMICO (PNET) PRIMITIVO* Muy poco frecuente (8 casos)3 casos en cavidad bucal (1 primitivo)TUMOR SEO DE CLULAS REDONDAS QUE SE DESARROLLA EN PACIENTES ADULTO JVENES, DERIVADO DEL NEUROECTODERMO

* Comportamiento maligno a nivel local y metstasis muy temprana

* Sobrevida al ao de Diagnstico 67%, a los 2 aos 28% y a los 5 aos 13%No confundir con T. Neuroectodrmico melantico de la infancia(benigno).

+ S- 100VimentinaEnolasa Neurona EspecficaCromograninaApunta a una estirpe ectomesenquimtica y neuroectodrmica PNET

d) Linfoma primario intraseoEN LOS MAXILARES, LOS PRIMARIOS SON SIMILARES A L. NO HODKING de tejidos blandos

CLNICA- Huesos largos y mandbulaCaract. generales de malignos, no da ulceracin de mucosa, solo cambios de color y textura. DOLOR

ADENOPATAS AFLEGMTICAS. RADIOLOGA.: Radiolcidos o mixtas difusas.

PRONSTICO Reservado. Mejor que el de t. blandos. Sobrevida: 5 aos-73% 10 aos-53%.

e) Linfoma de BurkittLinfoma no Hodking de clulas B indiferenciado,multifocal, que afecta a los nios.

ETIOLOGA: Virus VEB.Tipos: Africano y Americano

Africano:virus VEB: 90%- nios 3 a 8 aos frica 50% cnceres de infancia y 50% en maxilares- Ambos sexos.Otros huesos y vsceras. No en ganglios.Tipo americano (EEUU Europa)Virus VEB- 10%Nios 11 aos-. Maxilares. 10%Otros huesos, abdomen y ganglios.Sintomatologa: dolor, tumores voluminosos, rpido crecimiento.Prdida dentaria muy precoz e invasin de pulpa dentaria, dolor dentario.RADIOLOGA: OSTEOLTICO, DIFUSO ESPLAZAMIENTO DE DIENTES Y GRMENES

PRONSTICO: RESERVADO

HISTOPAT: Imagen en cielo estre- llado

5) Enfermedad de clulas de LangerhansHistiocitosis de C. de L.

FORMA CRNICA LOCALIZADA : GRANULOMA EOSINFILO DEL HUESO-SEUDOTUMOR

FORMA CRNICA LOCALI- ZADA :ENFERMEDAD DE HAND-SHULLER-CHRISTIAN

FORMA AGUDA DISEMINADA:ENFERMEDAD DE LETTERER SIWEComprende un grupo de enfermedades de etiologa desconocida,

Caracterizado bsicamente por proliferacin celular histiocitaria con carcter de clulas de Langerhans y esinfilos, que pueden dar lesiones que pueden manifestarse con diferente gravedad y pronstico desde lesiones seas aisladas localizadas, hasta afectacin de mltiples huesos, piel, y vsceras.(hemopatas malignas)

Afecta cualquier hueso CLASIFICACIN

Forma crnica localizada Granuloma Eosinfilo Solo afectacin sea.NICAMLTIPLE Clnica : Nios mayores, jvenes y adultos jvenes.* Sexo masculino : 2 a 1.*Frecuente en mandbula, zona molar

*Al principio asintomtico *Tumefaccin, y dolor espontneo y a la palpacin, mucosa roja y a veces hiperplasia gingival.

Retardo en la cicatrizacin .*PRDIDA DE DIENTES Y DESTRUCCIN DE FOLCULOS * DIENTES DOLOROSOS, MVILES * EXFOLIACIN PREMATURATRAT: CURETAJE AGRESIVORX :REAS RADIOLCIDAS NICAS O MLTIPLES.DIENTES Y GRMENES FLOTANDO EN ESPACIO RADIOLCIDO.

Histop:cl .histiocticastipo c. de Langerhans queal unirse forman cl. grandes engranos de caf o c. gigantes Tambien eosinfilos y otras mononucleares

Enf. cl.de L. Formas diseminadasDiseminada crnica (Enf. de Hans- Shuller-Christian)Nios mayores de 2 aos y adultos jvenes.Trada clsica completa slo 20 a 25 %.ExoftalmosDiabetes inspida.Lesiones seas lticas en sacabocados.Mucosa bucal: mculas y lceras necrticas, hiperplasia gingival, halitosis , para ambas

Laboratorio: si hay lesin extensa: pancitopenia.Diseminada aguda: Enf. de Letterer- SiweCurso generalmente fatalNios menores de 2 aosAfecta mltiples rganos y vsceras simultneamente . Hay sntomas generales, , pancitopenia

7) TUMORES VASCULARES Y NERVIOSOSTUMORES VASCULARESHEMANGIOENDOTELIOMA MALIGNOHEMANGIOPERICITOMA MALIGNOSARCOMA DE KAPOSILANGFORD: 2 CASOS PRIMARIOS EN MANDBULA CON MOVILIDAD DENTARIA

TUMORES NERVIOSOSNEUROFIBROSARCOMASCHWANNOMA MALIGNOCARACTERSTICAS GENERALES DE MALIGNOSRADIOLCIDOS

II) TUMORES METSTASICOS SECUNDARIOS Generalmente las metstasis son tardas, pero a veces son la 1 manifestacin de un tumor 1rio oculto en otro sitio. Angulo y cuerpo lugar frecuente.

Origen y Tipos:OTROS HUESOS: SarcomasVSCERAS Y GLNDULAS: Carcinomas y adenocarcinomasMama, rin,tiroides, pulmn-tero ,prstata,etc. VA HEMTICALINFOMAS O LEUCEMIAS DISEMINADAS

PRONSTICO: Depende del tumor .original y presencia de otras metstasis.

III) Tumores por invasin de vecindadCarcinomas o adenocarcinomas de enca, reborde, paladar, piso de boca., seno maxilar que infiltran el hueso subyacente o vecino

Generalmente son de mal pronstico.