LA INSUFICIENCIA PULMONAR EN LA EVOLUCIÓN DEL

FALLOT OPERADO: CUÁNDO Y CÓMO

INTERVENIR

LARRAITZ ORIVE MELERO

HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CRUCES

1. INTRODUCCIÓN

• La Tetralogia de Fallot es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente

(0,2/1.000 nacidos vivos)

• Multifactorial, 15% delecciones del cromosoma 22q11 (AD, Sdr.Di George)

• Descrita en 1888 como “Maladie Blue”

• Patología cono-trucal: se produce por la desviación anterocefálica del septo

3. CIV

Membranosa

no restrictiva

1. Estenosis

pulmonar y/o

infundibular

4. Hipertrofia VD

2. Acabalgamiento

aórtico

(dextroposición)

• Otros defectos asociados: CIA (35%), arco aórtico derecho (25%), anomalías

coronarias (3%, más frecuente origen de DA en CD), estenosis ramas

pulmonares

• Los síntomas dependen de la severidad de las dos lesiones principales, la

CIV y sobre todo la estenosis pulmonar:

-Epulmonar SEVERA: predomina shunt D-I Fallot cianógeno

-Epulmonar LEVE: predomina shunt I-D Fallot rosado

La clínica puede agravarse además con la obstrucción dinámica del TSVD,

presentando cianosis/crisis hipoxémicas con el llanto, Valsalva, …..

PALIATIVA (puente)

- Fístulas sistemico-pulmonares (Blalock-

Taussig, Watterson, Glenn….)

- Se realiza en los casos de hipoplasia severa

del tronco pulmonar como puente a la

correctiva ya que favorece el crecimiento de

las ramas pulmonares

CORRECTIVA

- Elección, directamente a los 3-6 meses

Blalock

clasico:

Anastomosis

directa

subclavia

pulmonar

Blalock

modificado:

Anastomosis

con Dacron

La cirugía es el tratamiento standard actual:

Resección

infundibular

Eliminar shunt

previo si tiene

Parche transanular

en caso de que el anillo

sea pequeño (2/3

pacientes).

Si el anillo es normal se

respeta la válvula

pulmonar.

Cierre CIV

• Hasta hace escasos años los pacientes sometidos a procedimiento correctivo se

consideraban “curados” pero a medida que han alcanzado la edad adulta se ha visto que

pueden presentar distintas complicaciones hasta en un 10-15% casos:

-Necesidad de reintervención:

Insuficiencia pulmonar

Insuficiencia tricuspidea

Insuficiencia aórtica (infrecuente)

CIV residual

-Dilatacion VD-IC

-Arritmias supraventriculares y ventriculares

-Muerte súbita (1,5/1000 casos/año)

2. MUERTE SÚBITA

Es la primera causa de muerte (aprox 75%) y sigue siendo una incertidumbre por la

dificultad de establecer factores de riesgo con alto valor predictivo positivo.

Noller et all. Ann Thorac Surg 2003; 95:779-782

El estudio de Gatzoulis et al es uno de los primeros estudios clásicos que intentó determinar las

causas relacionadas con la MS:

Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair

of tetralogy of Fallot: A multicentre study.

Gatzoulis MA, et al. Lancet 2000;356:975-981

-Multicéntrico

-793 pacientes Fallot reparados (20

años de media desde la IQ)

-Correlacionaron los hallazgos de

ECG (ensanchamiento progresivo

QRS), ecocardiográficos y

hemodinámicos con las arritmias

clínicamente significativas y MS a los

10 años de seguimiento (objetivo 1º)

-Excluídos: portadores de

marcapasos, con arritmias previas o

con antiarrítmicos que pudieran

modificar el QRS

-82% NYHA I

Se clasificaron en cuatro grupos:

-Ausencia arritmias (mayoria, 90%)

-Muerte súbita (2%)

-TV (4,2%)

-ACFA-Flutter (3,7%)

Factores relacionados TV-MSÚBITA

-QRS ≥180ms sobre todo si es progresivo y nueva aparición

-Insuficiencia pulmonar moderada-severa

-Cirugía con parche transanular

-Edad tardía de la cirugía

Factores relacionados TSV

-Insuficiencia tricuspidea moderada-severa

-Cirugía paliativa previa (por el hiperaflujo sistémico-pulmonar)

-Edad tardía de cirugía

Otros

-NO se observaron diferencias de presión sistólica de VD

entre los diferentes grupos

PSVD IT

(+TSV) IP

(+TV)

-NO se demostró relación significativa entre TVNS en Holter y muerte súbita

Actualmente

- Incidencia: TSV (30%). Mayoría macroentrada cicatricial

TV (10%)

MS (0,2% año de seguimiento). Más frecuente por TV, raro BAV

2.DAI: cada vez más extendido, pero decisión compleja. Asociado a mayor riesgo de

descargas inapropiadas respecto a MCD no congénita (20% vs 4% en la serie de Witte et al)

3.La cirugía recambio valvular/restore: no mejora per sé las TV, pero si al reducir los

volúmenes ventriculares

- Opciones de tratamiento

1.Ablación: algunas series

combinan ya mapeo/ablación

durante la cirugía con buenos

resultados para las TSV

(MAZE/itsmo), menos concluyente

para TV

Tiempo ( años) libres de TSV entre grupo no

ablacionado y ablacion quirúrgica

3. INSUFICIENCIA PULMONAR

• La insuficiencia pulmonar severa es la causa principal de reintervención tardía, hasta

un 50% de los pacientes a los 30 años de la cirugía.

• Esta relacionada con la utilización durante años en la corrección de la estenosis

pulmonar de parches de amplicación muy grandes con el fin de evitar reestenosis

futuras; esto junto con la ventriculotomía favorece la regurgitacion severa a largo

plazo así como zonas aquinéticas en VD, fuente también de arritmias.

Todas las guías internacionales establecen una indicación CLASE I para aquellos

pacientes sintomáticos:

3. INSUFICIENCIA PULMONAR

a) CUANDO INTERVENIR

*NOTA: La ultimas guías de valvulopatías ESC (2012) y AHA (2014) no hacen referencia a IP congénita

Y CLASE II para aquellos con dilatación y/o disfunción progresiva de VD, disminución de la

capacidad funcional, presencia de IT que requiera intervención o arritmias ventriculares

sostenidas:

Estas presentan dos limitaciones

principales:

-Criterios muy LAXOS: no

especifican cuantitativamente el

grado de dilatación ni disfunción

ventricular a usar como corte

quirúrgico (tampoco si ETT o RM)

-NO concretan la actitud a tomar en

ASINTOMÁTICOS

Esto ha hecho que hoy en día a pesar de las múltiples publicaciones siga habiendo una

gran CONTROVERSIA sobre la actitud quirúrgica en ASINTOMÁTICOS, planteándose

varias cuestiones:

¿CUÁNDO INTERVENIR? ¿QUÉ PARÁMETROS USAR DE

REFERENCIA ?

Y sobre todo……….¿LA INTERVENCION PRECOZ MEJORA LA SUPERVIENCIA y LOS

PARÁMETROS DE VD?

B) PARÁMETROS A VALORAR PRE-CIRUGÍA

Se han hecho múltiples estudios para establecer los criterios que apoyen el

momento quirúrgico:

- Alteraciones ECG

- Dilatación-disfuncion de VD- parámetros ETT y RM

- Arritmias sostenidas

- Intervención sobre otras lesiones residuales

- Deseo de gestación

- Futuro: pruebas funcionales……

ALTERACIONES ECG

International Journal of Cardiology 167 (2013) 1366–1372

Los complejos QRS fragmentados predicen disfunción ventricular derecha

y aneurismas del TSVD en pacientes con TF reparada

-Se incluyeron pacientes con IP

moderada-severa y se correlacionó la

melladura de los QRS (fQRS) con

hallazgos de RM

-78.6% presentaban fQRS y estos

presentaban mayores volumenes

diastolicos (162ml vs 141ml, p=0,02)

-Derivaciones anteriores

disfuncion VD

Derivaciones inferiores

aneurisma TSVD

- Es la técnica más generalizada y la de preferencia en pacientes pediátricos para la

valoración de la IP y de VD

- El Eco 2D/TAPSE se correlaciona debil con los parámetros medidos por RM sobre todo a

mayor dilatación ventricular (dP/dt, índice Tei…no establecidos en T. Fallot)

- El Eco 3D permite medir volúmenes y función de VD con mayor precisión (aunque tiende a

infraestimar)

- Strain/strain rate es una alternativa, pero se necesitan más estudios

PARÁMETROS ECOCARDIOGRÁFICOS

Aunque las últimas guías de valvulopatías unicamente mencionan el uso de RM………

RM CARDÍACA

Actualmente es el GOLD STANDARD:

1. Permite estudio de insuficiencia pulmonar (fracción regurgitante)

2. Ha permitido establecer unos CRITERIOS QUIRÚRGICOS para IP:

• Volumen telediastólico VD ≥ 160-170 ml/m2 (si F. regurgitante ≥ 35%

150 ml/m2) o telesistólico >80ml/m2

• Volumen telediastólico VD/VI >2

• FEVD ≤ 45%

• FEVI ≤ 55% (en presencia de dilatacion de VD)

Circ Cardiovas Imaging 2010; 3:112-25

** Permite valorar además ademas shunt residual (QP/QS), origen coronarias, escaras

cicatriciales, fibrosis, colaterales Ao- pulmonares……

Aneurisma del TSVD (flecha)

Realce tardío en zona del parche

del TSVD (flecha amarilla) que se

extiende hacia pared superior

Cuantificación del flujo pulmonar en un paciente

con IP severa

Multimodality Imaging Guidelines for Patients with

repaired Tetralogy of Fallot

J Am Soc Echocardiogr 2014; 27:111-41

- De hecho el uso de la RM en las c.congénitas ha conllevado un diagnóstico así como una

cirugía más precoz, como se demuestra en este estudio:

Volumenes TDVD con los que se indica cirugía

A los años de publicarse las guías

AHA 2008 se extendió el uso RM y

en estos se demostró que se les

intervenía con menores volúmenes

- Mejoría de FE tanto de VD como del VI

- Reducción de volúmenes sobre todo en aquellos con dilatación y disfunción MODERADA

C) RESULTADOS A LARGO PLAZO DEL RACAMBIO PULMONAR

- En la mayoría de cohortes mejoría de diámetros post-cirugía, siendo los resultados mejores con

volúmenes 150-170ml/m2

Menor beneficio en series con VTDV ≥170

-Al intervenir la IP mejora la insuficiencia tricuspídea leve o moderada, por lo que se

recomienda actuar sobre ella solo en caso que sea mayor que moderada.

-Los resultados , sin embargo, son dispares en cuanto a mejoría significativa de arritmias y

de supervivencia

D) CIRUGIA DE RECAMBIO VALVULAR PULMONAR

- Baja mortalidad (1-2%)

- Válvulas utilizadas:

1. Heteroinjerto (más frecuentes)

-Porcinas (Hancock®)

-Pericárdicas bovinas (Carpentier-Edwards®)

-Conductos valvulados como la vena yugular interna bovina

(Contegra®) o porcinas (tubo Hancock®)

2. Homoinjertos (pulmonar o aórtico)

3. Mecánica (excepcional, alto riesgo trombótico, series muy pequeñas)

Carpentier-Edwards

-Sin embargo una de las complicaciones principales del injerto pulmonar a largo plazo es la

degeneración hacia estenosis, insuficiencia o ambas, lo que implica reintervención hasta

en un 50% casos a los 10 años (que implicaría su 3º o 4ª Cirugía)

-Los factores asociados a la degeneración del mismo son: sexo masculino, edad joven

del recambio valvular pulmonar y el uso del homoinjerto.

-Ello implica individualizar el momento quirúrgico de la IP asintomática en cada paciente

teniendo en cuenta también la edad.

% sin

deterioro

valvular

Años desde RVP

Pacientes intervenidos

después de lo 20 años,

presentaban menores

tasas de degeneración

del injerto

-El futuro es el implante PERCUTANEO DE PRÓTESIS BIOLOGICAS (Melody o Edward-Sapiens)

- El futuro en estos casos es el implante TRANSCATÉTER DE PRÓTESIS PULMONARES

(biológicas)

Edward-Sapiens ®

-Estructura acero

inoxidable y valvas de

pericardio bovino

-23-26mm (opción

para conductos de

mayor tamaño)

Melody-Medtronic ®

-Stent de iridio/platino

con injerto valvulado

de vena yugular

bovina

-Expandible a 18-20-

22mm (diámetro

minimo del conducto

16mm)

Homoinjerto degenerado

- En el 2000 Bonhoeffer et al. fueron los primeros que describieron el implante percutáneo sobre

prótesis o conducto previamente implantados y degenerados con el fin de evitar nuevas cirugías

- En el 2009 la FDA aprueba el uso Melody®

La ESC, EACTS y NICE también la aceptaron

Su uso sobre TSVD nativos todavía es

una indicación off-label (necesita “soporte rígido”)

- Desde entonces se han realizado múltiples series de casos con >3.000 pacientes a nivel mundial.

Degeneración prótesis Edwards

- Todos ellos con resultados equiparables a la cirugía con disminución significativa de PSVD

y del gradiente VD-AP, incluso a largo plazo

-8 hospitales USA, entre 2007-2012

-104 pacientes

-75% Fallot

-46 m seguimiento

-Baja tasa complicaciones: 2 fractura stent

-Buenos resultados: como máximo IP

moderada residual

- Y con menor riesgo de complicaciones

- El futuro está en implante de válvulas percutáneas directamente sobre TSVD nativo,

en pacientes sin prótesis previas

- De hecho ya empiezan a describirse las primeras series con resultados alentadores

¿Y TODO ESTO POR QUÉ?

- Porque la válvula pulmonar también existe aunque no se cite en las guías

- Porque cada vez hay más pacientes con cardiopatías congénitas que llegan a edad

adulta y que se presentan en la consulta de cardiología general

- Un caso……

Hombre de 39 años. No AMQ de interés salvo T. Fallot, intervenido a los 2 años de

edad en el Hospital de la Paz (correctiva, no informes)

Revisiones posteriores “ todo bien”

Asintomático (NYHA I/IV), remiten para valoración por soplo……..

IP severa con VTDVD 167 ml/m2 con función conservada y dilatación Tpulmonar

4. CONCLUSIONES

• El pronóstico del Fallot reparado a largo plazo es bueno (90% NYHA I-II),

pero exige un seguimiento estrecho para el diagnóstico precoz de

complicaciones (las más frecuentes la insuficiencia pulmonar y muerte

súbita).

• Factores de riesgo de muerte súbita establecidos: QRS >180ms, IP severa,

parche transanular y edad tardía de reparación. Tenerlos en cuenta

incluso en asintomáticos.

• Todavía hay gran controversia sobre el momento de recambio valvular

pulmonar en asintomáticos:

-La RM es el gold standard (VTVD 150-170ml/m2)

-Considerar la edad del paciente por la degeneración injerto a 10 años

• La implantación transcatéter de válvula pulmonar (Melody) actualmente es

una técnica segura y eficaz en casos de prótesis o conductos previamente

implantados y degenerados.