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• Anatomía mitocondrial
• Sistema de transporte mitocondrial
¿Cuál es la función de la mitocondria?
La mitocondria tiene la función de generar energía para el funcionamiento de las células.
¿Para que generan energía?
Las células tienen muchas funciones
• Sobrevivir • Dividirse
• Generar reacciones químicas ( Endergónicas)
Las mitocondrias varían en forma y tamaño, en función de su origen y estado metabólico, pero por lo general son elipsoidales con dimensiones de alrededor de 0.5 x 1μm casi del tamaño de una bacteria.
Anatomia mitocondrial
Anatomia mitocondrial
0.5 x 1μm 0,5 y 5 μm
Una célula eucariota contiene mas de 2000 mitocondrias, que ocupan aproximadamente un quinto de su volumen celular total
Anatomia mitocondrial
Una mitocondria está limitada por una membrana exterior uniforme ( membrana externa ), y otra interior invaginada ( membrana interna).
Las proteínas que intervienen en el transporte electrónico y la fosforilación oxidativa están ligadas a la membrana interna mitocondrial, así, la velocidad de respiración varía con la extensión de la superficie de la membrana
Anatomia mitocondrial
Anatomia mitocondrial
Anatomia mitocondrial
¿Que es el ADNmt?
El ADN mitocondrial (mtDNA) es
un material genético circular
cerrado de doble cadena que
se localiza en el interior de las mitocondrias celulares.
¿Como se transmite el ADNmt?
El ADN mitocondrial se hereda por vía materna, es decir, aunque tanto hombres como mujeres tienen ADN mitocondrial, únicamente éstas últimas lo transmiten a su descendencia. Ello se debe a que durante la fecundación es el óvulo el que aporta el citoplasma al zigoto, y es en el citoplasma dónde se localizan las mitocondrias.
Características del ADN mitocondrial
ADN CIRCULAR ES MUY PARECIDO AL ADN DE LAS CELULAS PROCARIOTAS
(BACTERIAS)
Contiene la información solamente para 13 proteínas
Enfermedades mitocondriales ( mutación )
Nota: la mitocondria también utiliza proteínas importadas del citoplasma de la célula (y codificadas por el genoma nuclear); sin embargo, las proteínas de la mitocondria no son exportadas al citoplasma salvo excepciones como las relacionadas con la apoptosis.
Sistema de transporte mitocondrial
La gran mayoría de las proteínas de las mitocondrias están codificadas por genes nucleares y se sintetizan en los ribosomas citosólicos.para de hay transportarse hasta la matriz
Proteínas destinadas a la matriz
mitocondríal: Las proteínas destinadas a la
matriz mitocondríal poseen secuencias señal en el extremo estas secuencias captan y dirigen a la proteína hasta entrada de la organela. La secuencia señal es eliminada por proteasas dentro de la matriz.
Sistema de transporte mitocondrial
Sistema de transporte mitocondrial
Sistema de transporte mitocondrial
Sistema de transporte mitocondrial
Transporte de electrones
La cadena de transporte de electrones es una serie de transportadores de electrones que se encuentran en la membrana plasmática de bacterias, en la membrana interna mitocondrial o en las membranas tilacoidales.
?Cual es su función?
Mediante reacciones bioquímicas producen Adenosin Trifosfato (ATP), que es el compuesto energético que utilizan los seres vivos.
Sólo dos fuentes de energía son utilizadas por los organismos vivos: reacciones de óxido-reducción (redox) y la luz solar (fotosíntesis).
Los organismos que utilizan las reacciones redox para producir ATP se les conoce con el nombre de quimioautótrofos, mientras que los que utilizan la luz solar para tal evento se les conoce por el nombre de fotoautótrofos.
Ambos tipos de organismos utilizan sus cadenas de transporte de electrones para convertir la energía en ATP.
Reacciones Redox Las reacciones redox son reacciones
químicas en las cuales los electrones son transferidos desde una molécula donadora hacia una molécula aceptora.
Este cambio genera una cambio en el numero de oxidación de los elementos.
Complejos I, II, III, IV
Se han identificado cuatro complejos enzimáticos unidos a membrana interna mitocondrial.
Tres de ellos son complejos transmembrana, que están embebidos en la membrana interna, mientras que el otro esta asociado a membrana.
Los tres complejos transmembrana tienen la capacidad de actuar como bombas de protones. El flujo de electrones global se esquematiza de la siguiente forma:
Complejo I NADH deshidrogenasa o NADH: La Ubiquinona oxidoreductasa capta dos electrones del NADH y los transfiere a un transportador liposoluble denominado ubiquinona (Q). El producto reducido, que se conoce con el nombre de ubiquinol (QH2) puede difundir libremente por la membrana. Al mismo tiempo el Complejo I transloca cuatro protones a través de membrana, produciendo un gradiente de protones.
El flujo de electrones ocurre de la
siguiente forma:
El NADH es oxidado a NAD+, reduciendo al FMN a
FMNH2 en un único paso que implica a dos electrones.
El siguiente transportador de electrones es un centro Fe-S que sólo puede aceptar un electrón y transferirlo a la ubiquinona generando una forma reducida denominada semiquinona. Esta semiquinona vuelve a ser reducido con el otro electrón que quedaba generando el ubiquinol, QH2. Durante este proceso, cuatro protones son translocados a través de la membrana interna mitocondrial, desde la matriz hacia el espacio intermembrana.
Complejo II
Succinato deshidrogenasa
NO es una bomba de protones. Además es la única enzima del ciclo de Krebs asociado a membrana. Este complejo dona electrones a la ubiquinona desde el succinato y los transfiere vía FAD a la ubiquinona.
Complejo III
Complejo citocromo (bc)
Obtiene dos electrones desde QH2 y se los transfiere a dos moléculas de citocromo c, que es un transportador de electrones hidrosoluble que se encuentra en el espacio intermembrana de la mitocondria. Al mismo tiempo, transloca dos protones a través de la membrana por los dos electrones transportados desde el ubiquinol.
Complejo IV
Citocromo c oxidasa
Capta cuatro electrones de las
cuatro moléculas de citocromo c y
se transfieren al oxígeno (O2), para producir dos moléculas de agua (H2O). Al mismo tiempo se translocan
cuatro protones al espacio intermembrana, por los cuatro electrones. Además "desaparecen"
de la matriz 4 protones que forman
parte del H2O.
Resumen
La cadena de transporte de electrones mitocondrial utiliza electrones desde un donador ya sea NADH o FADH 2 y los pasa a un aceptor de electrones final, como el O2, mediante una serie de reacciones redox.
Estas reacciones están acopladas a la creación de un
gradiente de protones generado por los complejos I, III
y IV. Dicho gradiente es utilizado para generar ATP mediante la ATP sintasa.
Las reacciones catalizadas por los complejos I y III están en equilibrio. Las concentraciones de reactivos y productos son aproximadamente los mismos.
Esto significa que estas reacciones son reversibles al incrementar la concentración de producto.
Sigamos con
Fosfoliración oxidativa
