PROBLEMAS CLíNICOS EN NEUROLOGíA

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Las clasificaciones en epilepsia:una discusión

Dr. ALBERTO oíAZ

RESUMEN:Lasvariablesmanifestacionesde lascrisis epilépticas y epilepsias hacen que susclasificaciones seanreconocidas para un mejor entendimientode estosdesórdenes"El diagnóstico. tratamiento y pronóstico de estaspatologias'dependen de su correcta cfasificación y por lo tanto de su identificación.Sondos lasclasificaciones aceptadasla Clasificación Internacional de Crisis Epilépticasy la Clasificación/nternacional de SindromesEpi/¡;pticosy Epilep-sias.ambas esliín basadasen criterios clinicos y electroencet¿¡/ogrMicos.La utilidad y !imitaciones de estasdos clasificaciones son discutidas.

Palabrasclaves:Clasificación, Crisisepilépticas. Epilepsias.

ABSTRACT:The variable maniffestations of the epileptic crisesand epilepsies make that their classifications are known for a beter understanding of thesedisorders. Thediagnosis. treatment and prognosis of thesepathologies depend of their correct cIdssifications and therefore of their identificacion. The tow

accepted classifications are the International Classification of Epileptic Seizuresand the Internactional Classi(¡cationofEpileptic Syndromesand Epilepsies.both arebased on cIinical and electroencephalgraphic data. The utility and !imitation5 of these two cIassifications are discussed.

Key Words. Classit"ication,Epileptic Seizures.Epilepsies,

(Rev Per Neuro11999; 5: 103-6)

INTRODUCCiÓN

La epilepsia es considerada como una de las enferme-

dades neurológicas más frecuentes y contra la que todoneurólogo ha enfrentado con variable dificu Itad. Sees-

tima que la epilepsia afecta a más de 50 millones de

personas en el mundo, cinco mHlones de ellos presen-tan crisis más de una vez por mes, al menos uno de

cada 20 personas puede tener una crisis epilépticadurante su vida y uno de cada 200 personas tendráepilepsia', Uno de los puntos que representan su com-plejidad es que las crisis epilépticas pueden manifes-tarse semiológicamente de tantas maneras como el

cerebro pueda funcionar, tomado así las crisis epi-lépticas deben considerarse como solo un síntoma de

una enfermedad que necesita ser identificada. Por lo

tanto, la evaluación clínica de las crisis epilépticas

DirecciÓn de InveStlgZ1cíOlleS. Instituto de Ciencias Neurológicas"Oscar Trelles Montes" Lima. Perll

requiere un claro entendimiento de los sistemasde cla-sificación usados.

La necesidad de tener una clasificación fue asumida

por la ILAE y como resultado del esfuerzo se estable-

cieron dos clasificaciones, la primera, la Clasificación

de Crisis Epilépticas2 y la segunda, la Clasificación de

Epilepsias y Síndromes Epilépticos34, con sus poste-riores respectivas revisiones5.6.Ambos sistemasde cla-sificación tienen como características comunes el con-

siderar criterios clínicos y EEG,mantener la dicotomía

de formas parciales y generalizadas y de considerarse

trabajos en progreso, es decir susceptibles de sermejorados. Dentro de la epileptología estasdiferentes

formas de clasificación son esenciales no solo para las

evaluaciones clínicas sino también por otros motivos

de variables implicancias, como la comunicación en-

tre médicos, implicancias fisiopatológicas, etiología,pronóstico, evaluación prequirúrgica, estudios farma-

cológicos yepidemiológicos.

REV PER NEUROL 1999 Vol5 1m

l\JlS'::ir~ó~~~ADíaz A.

CLASIFICACION INTERNACIONAL DE LASCRISIS EPILEPTICAS

LaprimeraClasificaciónInternacionaldeCrisisEpilépticasestablecióladiferenciaciónentrecrisisparcialesy generali-zadas2.Enunarevisiónposteriorseestableciócomoúnicoscriteriosde clasificaciónla descripciónclínicadel eventoparoxísticoyelpatróndeanormalidaddelEEGdurantelacrisis(anormalidad¡ctal)o entrelascrisis(anormalidadinterictal);

ademáspermitiólaposibilidadqueuntipodecrisisepilépti-capuedaevolucionarhaciaotro".Bajolaclasificacióninter-nacionallosdosprincipalestiposdecrisisepilépticassonlascrisisParcialesy lascrisisGeneralizadas,diferenciadasporelorigenfocalo generalizadodeladescargaepilépticaysuco-rrespondientetraducciónclínica.

Lascrisisparciales,anteriormentellamadascrisisfocales,muestranevidenciatantoclínicacomoelectrofisiológicadeliniciode ladescargaepilépticasobreunárealocalizadadeunhemisferiocerebral.Sedividenencrisisparcialessimplesy crisisparcialescomplejas,siendolaúnicadistinciónentreambasquelasprimerasnoseasocianacompromisodecon-ciencia,loquesíserequiereenlascrisisparcialescomplejas.Delasdiferentesformasdecrisisparcialessimplestodas,conexcepciónde laformamotora,sonmanifestacionessubjeti-vasexperimentadasporel pacienteduranteel procesoepi-léptico.Lascrisisparcialescomplejassonademásdivididassegúnpresenteno noautomatismos.

Enlamayoríadecrisisparcialeslanaturalezadelossignosysíntomasindicalaregióndelcerebroinvolucradaporelproce-soepiléptico,estoesmasaproximadocuandolascrisisparcia-lesseinicianconmanifestacionesmotoras,somatosensoriales

ovisuales.Lascrisispuedenprogresardesdetipocrisisparcialessimplesacrisisparcialescomplejas,estoindicaquelapropaga-cióndeladescargaparoxismalhacomprometidoel sistemalímbico,loqueresultaencompromisodeconciencia.Tantolascrisisparcialessimplescomocrisisparcialescomplejaspue-denpropagarsey pasarasercrisisgeneralizadas,denomina-daenestecasocrisissecumJariamentegeneralizadas.

Lascrisisgeneralizadasocurrencuandoladescargaepilépti-caempiezademanerasimultáneaenamboshemisferiosce-rebrales.Susmanifestacionesclínicascomprometenambosladosdelcuerpoy sedividensegúnel comportamientomo-torquetoman.Aunquelaconcienciaes,porlogeneral,afec-tadadichocompromisopuedenoserdetectablecuandolascrisissonmuybreves,comoenalgunascrisisdeausencia.

Lascrisisepilépticasnoclasificablessonaquellasqueporsusdatosinsuficienteso incompletosesimposiblelograrclasifi-carlosy enotroscasosporquesedesconoceel mecanismodefondodesuorigeno propagación.

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CLASIFICAClON INTERNACIONAL DE EPILEPSIAS

Y SINDROMES EPILEPTICOS

Vistaslascrisisepilépticascomo unsolosíntomao signode un procesosubyacenteesentendibleque unamism()crisisepiléptica puedepresentarseantediferenteslesio-nescerebrales,endondepuedeserelúnicosíntomao unomasentremuchos.Soloel conocimientodel procesodefondo,condicionantede lascrisisepilépticas,seráel quedetermineel pronósticodel paciente.

El conjunto de signosy síntomas que caracterizan los

síndromesepilépticos(SE)seobtienede la clasificaciónde crisisepiléptica,la historiaclínica,el examenfísicoyloshallazgosdel EEGy lasneuroimágenes.Puedeocurrirsuperposiciónde síndromesy enalgunoscasospuedenresolverseantesdeserreemplazadoso seguidosporotrosíndrome.La importanciade reconocerun SEesque elpronósticode la mayoríadeellosestabienestablecidoylostratamientosmédicosy quirCJrgicosestándisponibles,estotienemayoresimplicanciasclínicasparalospacien-tesqueel solodeterminarcualessutipo decrisisepilép-tica. Laclasificaciónde epilepsiao síndromeepilépticopuedeservistacomoel siguientepasoluegode laclasifi-caciónde lacrisisepiléptica.

Laprimeraclasificacióndeepilepsias,propuestaen1970,estableciódos puntosimportantes,la diferenciaciónenepilepsiasparcialesy generalizadas,asícomo la separa-cióndeidiopáticasy sintomáticas3.Luegodequinceañosapareceunanuevapropuestaqueacuñaunnuevotérmi-nocomoesde lasepilepsiaslocalizadas,comoalternati-vaalusodefocaloparcial,perotambiéninscribelostérmi-nosdesíndromesepilépticosindeterminadosysíndromesespeciales4.Debidoa losrápidosavancesenelconocimien-todelossíndromesepilépticos,resultadodelusodevideo-EEGy modernasneuroimágenes,sepropusounanuevarevisiónde la clasificaciónluegode cuatroaños,dondeseestableceun nuevotérminoqueesel criptogénicd'.

EntrelasepilepsiasysíndromesepilépticosgeneraIizadosy localizadosla nuevaclasificaciónlascategorizadedosmaneras.Laprimeraes segúnel origende la descarga,localizadosy primariamentegeneralizados.Elotrornéto-do esdeacuerdoa la presenciadecausassubyacentesycomoresultadolosdivideentrescategorías.LosIdiopáticosno tienencausasubyacenteademásde laposiblepredis-posiciónhereditaria.Cuandounacausasubyacenteestápresente,lasepilepsiasysíndromesepilépticossonllama-dossintomáticos.Laterceracategoría,criptogénica,in-cluyedesórdenesquepresumiblementesonsintomáticosperoaúnno identificados.

Clasificación de las epilepsiasltJl

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Lossíndromesepilépticosy epilepsiasindeterminadasincluyenaquelloscasosen que la coexistenciade diíe-rentestiposdecrisisno permitenunaclasificacióndefini-tiva,comotambiéncuandoel origende lascrisisnopue-de ser conocida. Estoocurre en el caso de las crisis

neonatales,muchasdeellassonsutilesy sedesconocesidichascrisissono no de inicio generalizado.Enalgunasocasionesseincluyencasosque no puedenserclasifica-dosporfaltadedatos.

Lossíndromesespecialescorrespondena aquelloscasoscUJndoIJScrisisocurrenbajo un pJtrónpJrticularo cir-cunstJnciasespecíficas,comosonlasconvulsionesfebri-les o IJScrisis presentesante un disturbio tóxico ometabólicoJgudo.

IMPORTANCIADE IDENTIFICAR UN SINDROMEEPIlEPTlCO

1.Permitedeterminarel pronóstico:LarJzónpor lo queconvertimosunsíntoma(crisis)J unsíndrome(epilepsia)esqueestosseasocianJ unahistorianaturJIconocidJ.De estamJneralos pJcientespuedeninformarsedeJspectosprácticoscomopronóstico,transmisióngené-tica, factoresde riesgoy la mejoropción terJpéuticJ.Porejemploun niño con epilepsiadeausenciay otroconepilepsiadel lóbulo temporalpuedenpresentarseconcrisistonicoclónicageneralizJdasperoel pronós-tico,eleccióndedrogaantiepilépticJ(DAE),opciónqui-rúrgicJy transmisióngenéticasonmuydiferentes.

Sinembargo,Junqueestabien aceptadoque el pro-nóstico serelacionaal tipo de síndromeepiléptico,algunasautoridadesenepilepsiatiendentodavíaare-ferirseacrisis.Asídentrode losparámetrospararetirodemedicaciónantiepilépticaemitidoporlaAmericanAcademyof Neurologysenumeranalgunosfactores,incluyendotipodecrisissinhacermencióna lostiposdeepilepsiao síndro~e epiléptico?

2. Esencialparalaeleccióndel mejortratamientomédi-co:Aunqueel tipo decrisisayudaparalaeleccióndeIJ DAE,lospacientesdebensertratadosporsusíndro-meepilépticoantesqueporsutipo decrisisporqueeselsíndromeelqueestJblececualeselmejortratamientomédico.Porejemplolospacientescon epilepsiamio-clónicajuvenil,epilepsiadeausenciJde IJ infanciayepilepsiJdel lóbulo temporJIpuedenpresentarseconcrisistonicoclónicagenerJlizadasperoIJeleccióndeltrJtamientoesdiferenteporquedependedelsíndrome.Locontrariopuedetambiénocurrir,asíen un síndro-medado,diferentestiposdecrisispuedenrecibiruna

mismJ DAE, así IJScrisis mioclónicJs y tonicoclónicJ

generalizadJ de la epilepsiJ mioclónica juvenil pue-den trJtJrse con VJlproJto.

Esinteresante notar que la presentJción de la mJyoría

de DAE, por parte de los laboratorios, es para tratarciertos tipos de crisisy no síndromesepilépticos. A estaobservación no escJpan losestudiosde lasmasrecien-tesDAEJprobadasque sehan realizado sobreuna basede tipos de crisisH.9.

Estaselección de pacientes por tipo crisis puede tener

importante influencia en los resultados de los estudiosde DAE.Así aquellos estudios contra" crisis parciales",

como son la mayoría, pueden incluir síndromes tJndiversos como la epilepsia de lóbulo temporal mesialy el síndrome de Lennox-Gastaut, y por lo tanto posi-bilidad de tener la falsa conclusión que una DAE no

esefectiva para un tipo de crisis porque solo una pocaproporción de pacientes con un síndrome epilépticodJdo responden a la DAE en estudio.

3. Para potencial elección de tratamiento quirúrgico: Un

ejemplo esdealgunos pacientescon epilepsia generali-zJda sintomática que avecestienen crisis parciales, in-cluido lascrisis pJrciales complejas, dándoles el diJg-nóstico de tener crisis parciales, sin darles un diagnós-

tico de síndrome, lo que puede llevar J una mJla elec-ción de candidato a cirugía, incluyendo los métodos¡nvaslvos.

TIPO DE CRISIS O SíNDROME EPilÉPTICO

Desdesu publicación la clasificaciónde crisisepilépti-casno solo hasidobien aceptadaa nivel mundial sinotambiénaplicadaen la investigaciónclínicaasícomoenla practicaclínica y essistemáticamentereferidapor losneurólogosgeneralesy epileptólogos.Sin embargolaclasificacióndesíndromesepilépticosyepilepsias, pro-puestapor la mismaorganización(lLAE)y publicadoenla misma revista(Epilepsia),raramentees usadaen lapracticaclínica o de investigaciónlo que ha generadodiversasy profundasconfusiones.

Estaconfusiónespersistenteenlapracticadiaria,porejem-plo la frase"epilepsiapJrcial compleja" no esuna enti-dad reconocidaen la clasificacióninternacionalde sín-

dromesepilépticos,peroconfrecuenciaesencontrJdaenhistoriasclínicJsasícomo en algunostextosde referen-ciaID yartículosdeinvestigJcióntantoclínicacomoexpe-rimentalll12.Aunqueusualmenteseusaparaepilepsiadellóbulo temporalestono es correctoporqueestascrisispuedenprovenirdeotrJSáreascerebrales.

REV PER NEUROL 1999 Vol5 lOS

rtJl'~ir~~~~f.~' Oíaz A

Laconfusión también seve en la literatura científica, porejemplo pude leerse"la epilepsia del lóbulo temporal esel tipo de crisis mas frecuente"!]. La epilepsia del lóbulo

temporal no esun tipo de crisis sino un síndrome epilép-tico usualmente manifestado con diferentes tipos de cri-sis.A estaconfusión no escapan los textos de enseñanza,algunosde ellos de frecuente consulta, donde lasdos cla-sificaciones son mezcladas de manera caóticallJl4.

El uso poco frecuente de los términos de las clasificacio-

nes internacionales ha llevado a que seanreemplazadosportérminos inadecuados,el masfrecuentees"ataque epi-léptico" que debería abandonarsepor no ser informativo.En este sentido dicho término no dice nada acerca del

paciente, del síndrome o enfermedad. A manera de ana-logía no tratamos "enfermedades temblorosas" ni "enfer-

medadescefalálgicas" y administrar DAEa pacientes con"ataquesepilépticos" sin al menos intentar caracterizar susíndromeepiléptico seríacomo tratar "enfermedadestem-

blorosas" o "enfermedades cefalálgicas" con solo algCInsintomático. Pero un mayor error es que este término esusado como un eufemismo para epilepsia, esto hace quesemantengan los infundados conceptos de la epilepsia yen nada alivian al paciente del estigma negativo hacia él.

Otro término equivocado es el de "crisis intratable", quepuede ser sólo aceptado en el contexto de un síndrome

epiléptico previamente conocido; sin embargo, lo encon-tramos aún en los artículos de investigación8'J.Así estostérminos deberían dejar de ser usados porque solo estánen detrimento de la clasificación de síndrome epilépticos.

¿PORQUÉ LACONFUSiÓN?

Antesde laversiónrevisadade 1985existíaambigüedadentrelostérminos"primario" y "secundario".Segúnestaterminologíaeraposibleque lospacientescon epilepsiageneralizadaprimariayconepilepsiageneralizadasecun-daria pudierantenercrisisgeneralizadasprimarias;lospacientescon epilepsiafocal puedentenercrisisgenera-lizadassecundariasy la pr'esenciadecrisisfocaleses in-compatiblecon el diagnósticodeepilepsiageneralizadaprimaria,sinembargolospacientesconepilepsiagenera-lizadasecundariaa vecessepresentancon crisisfocalescono singeneralizaciónsecundaria.

Estaconfusiónesdebidaaqueestostérminostienendife-rentessignificadoscuandoseaplicaa crisisepilépticasoaepilepsias.Conla revisiónde 1985, lostérminosprima-rio y secundariosonreservadosparacrisisepilépticas,ylostérminosidiopáticoycriptogénico/sintomáticoparalasepilepsias.Sinembargo,a pesardeestosesfuerzostoda-vía siguela confusión.

106 REVPERNEUROL1999 Vol5

Desafortunadamentelarecienteclasificacióntambiénlle-

vaaconfusión,debidoaqueusadiferentestérminosparacrisissemiológicamenteidénticassiellossonpartededi-ferentessíndromes,porejemplounepisodiodeactividadtónica bilateral de miembrossuperioresseráuna crisisparcialsi seasociaa descargaEEGfocalcomoenel con-textode laepilepsiadel áreamotorasuplementaria;peroseráunacrisistónicageneralizadaenunniñoconsíndro-medeLennox-Gastaut.Estocon frecuenciallevaadiscu-

siónacercadel síndromeepilépticodefondoy antesquea lasemiologíade la crisisensí.

UnaIimitaciónqueenfrentanlossistemasdeclasificaciónactualesesquecontinuamenteserealizannuevasobserva-cionesdesíndromespreviamentereconocidosademásquemuchosnuevossíndromesseidentifican.Anteestasitua-

ción algunasnuevaspropuestasya sehanrealizado,pu-diéndosemencionarunaclasificaciónsemiológicade lascrisisepilépticas'5y unaclínicadecrisisepilépticasy epi-lepsias'b.Sinembargo,lametatodavíanoestacompletayaúnsebuscamejoresformasdeclasificación!7.

REFERENCIAS

1 KittnerSJ.NeuroepldemiologyConceptsandstrategies.En:AndersonDW(ed)NeuroepidemiologyAtributetoBrueeSehoenbergBocaRaton.CRCPress.19913-11.

2. GastautH.ClinicalandelectroencephalographicclassilicationolepilepticseizuresEpilepsia1970;11 102.

3. MerlisJK.Proposallar an internationalclassilication01theepilepsies.Epilepsia1970:11:114-9.

4. Commissiononclassilieatlonandterminology01theInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Proposallarclassilication01epilepsyandepilepticsyndromesEpilepsia1985 26 268-78.

5. Commissiononclassilicationandterminology01theInternationalLeagueAgainstEpilepsyProposallar revisedclinicalandelectroencephalographicclassilication01epileptieseizures.Epilepsia1981;22:489-501

6 Commissiononclassilicationandterminology01theInternationalLeaglleAgainstEpilepsyProposallar revisedclassilication01epilepsyandepilepticsyndromesEpilepsia1989;30 389-99

7. PraetieeParameterA guidelinelar diseontinuingantiepilepticdrugsin seizure-Ireepatients.Neurology1996;47 600-2.

8. JawadS,RichensA,GoodwinG,YuenWC.Controlledtrial01lamotrigine(Lamictal)lar relractorypartialseizuresEpilepsia1989;30:356-63.

9 DeanC,MosierM,PenryK.Dose-responsestudy01vigabatrinasadd-ontherapyinpatientswithuncontrolledcomplexpartialseizuresEpilepsia1999;40;74-82.

10.AdamsRD,VictorM,RopperAH.Principies01Neurology.NewYork,MeGrawHil!,1997:313-43.

11 BramanM. Languageandmemoryin childrenwith eombinedcomplexpartialepilepsyandreadingdisorder.AnnNYAeadSci1993.682 323-5.

12.EbersoleJS.EEGdipolemodelingincomplexpartialepilepsyBrainTopogr1991;4 113-23.

13.KuznieekyR,RubinZK,FallghtE,MorawetzR.Antiepilepticdrugtreatmentaltertemporallobeepilepsysurgery.Epilepsia1992;33:908-12

14.FernandezRJ,SamuelsMA.EpilepsyEnSamuelsMA(ed) Manual01NeurologicalTIlerapeutics.Boston,Little-Brown.1995 89-127.

15 LüdersH. AeharyaJ, BaumgartnerC,et al. Semiologiealseizureclassilication.Epilepsia1998;39 1006-13.

16 MosewichRK,SoEL.Aclinicalapproachtotheclassllication01seizllresandepileptiesyndromes.MayoClinProc1996;71 405-14.

17.BlumeWT,BerkovicSF,DulacO Searchlar abetterclassilicationoltheepilepsiesEn EngelJJr,PedleyTA(eds)EpilepsyAComprehensiveTextbook.Philadelphia,Lippincott-RavenPublishers.1997 779-89.