Las enfermedades hemorrágicas I

Enfermedades vasculares

LAS ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS I

Dr. Luis Javier Marfil RiveraServicio de Hematología

ENFERMEDADES VASCULARESCLASIFICACIÓN(1)

1. Defectos en la estructura

Teleangiectasia Hemorrágica Hereditaria

Otras angiodisplasias

Displasias del tejido conectivo

Púrpura vascular

2. Psicogénicas

ENFERMEDADES VASCULARESCLASIFICACIÓN(2)

3. Defectos en la Fuerza, Permeabilidad y Superficie

“Sangrado fácil”

Fragilidad capilar

Púrpura senil

Aumento de la presión endocapilar

Alérgica (Henoch-Schonlëin)

Secundaria a drogas

Secundaria en enfermedades sistémicas

ENFERMEDADES VASCULARESTELEANGIECTASIA HEMORRÁGICA

HEREDITARIA

Definición.-

Enfermedad hemorrágica de tipo familiar que se caracteriza por un defecto en la composición en la estructura de los vasos sanguíneos, produciéndose pequeños micro aneurismas. Posiblemente se pierdan las fibras elásticas.

Se hereda en forma autosómica dominante.

Se han identificado mutaciones en 2 genes en diferentes familias con THH.

En el cromosoma 9, el gen de la endoglina (ENG),

En el cromosoma 12, el gen que codifica el receptor de activina A

La función de ambas proteínas son esenciales para una angiogénesis normal.


HEREDITARIA

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HEREDITARIA

Cuadro clínico.-

Inicio de hemorragia en la 2a. y 3a décadas de la vida. Los más comunes son epistaxis y hemorragia del tubo digestivo. Puede “abrir” como anemia ferropénica.

Las lesiones son puntiformes, evanescentes y se localizan en piel y mucosas. Más frecuentes en lecho ungueal, labios, paladar y lengua.


HEREDITARIA

Diagnóstico.-

Presencia de las teleangiectasias

Presencia o no de anemia de tipo ferropénica

Estudios de laboratorio normales

Tratamiento.-

Sintomático y de restitución


HEREDITARIA

ENFERMEDADES VASCULARESPÚRPURA DE HENOCH-SCHONLËIN

Definición.-

Enfermedad generalizada que afecta a vasos de pequeño calibre (arteriolas) y se manifiesta por lesiones pápulo-hemorrágicas que afectan principalmente miembros inferiores y se puede acompañar de dolor abdominal, artritis, nefritis o sangrado de tubo digestivo.


Etiología.-

Vasculitis aguda

Suero heterólogo anti-endotelio ???

Depósitos de IgA y C3


Cuadro clínico.-

Edad

95% de los casos entre 2 y 12 años

59% de los casos entre 15 y 30 años

Sexo

62% masculino

32% femenino


Cuadro clínico.-

Lesiones en piel

90% al momento del diagnóstico

10% en el curso de la enfermedad

43% presentan prurito


Cuadro clínico.-

Complicaciones

58% con dolor abdominal

54% con artralgias

26% con hemorragia gastrointestinal

16% con hipertensión arterial

13 % con hematuria

8% con oliguria


Diagnóstico.-

Historia de enfermedad previa viral o ingesta de medicamentos

Aparición brusca de las lesiones con o sin complicaciones

Estudios de laboratorio normales


Tratamiento.-

Observación y reposo

Con complicaciones

Prednisona a dosis de 1 mg a 2 mg por kilo de peso por 4 a 6 semanas


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