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Mujer de 63 años de edad, sin antecedentes persona-les ni familiares de interés. Desde hacía aproximada-mente un año presentaba una lesión asintomática, decrecimiento lento progresivo, con episodios ocasionalesde sangrado, localizada en la cara lateral del lecho un-gueal del primer dedo de la mano derecha. La pacienterefería el antecedente de haber sufrido una quemaduraleve en dicha localización 2 meses antes.

EXPLORACIÓN FÍSICADesde la zona correspondiente a la matriz y a lo largo

de la cara lateral del lecho ungueal del primer dedo dela mano derecha presentaba una lesión papulotumoralde 1,2 × 0,6 cm, de consistencia dura, bien delimitada,no dolorosa a la presión. La superficie era lisa con finastelangiectasias. Dicha lesión impedía el crecimiento dela parte lateral de la lámina ungueal (fig. 1).

HISTOPATOLOGÍAEn el estudio histológico de la biopsia se observaba

una tumoración mal delimitada, no encapsulada, consti-tuida fundamentalmente por una proliferación de vasosfinos con abundante material mixoide que incluía nume-rosos fibroblastos elongados o de morfología estrellada(figs. 2 y 3). No se apreciaban elementos epiteliales atra-pados en el interior de la tumoración.

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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO

Lesión subungueal solitariaJuan Sopena Barona y Reyes Gamo Villegas

Servicio de Dermatología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. España.

Correspondencia: Dr. J. Sopena Barona.Servicio de Dermatología. Hospital 12 de Octubre.Carretera de Andalucía s/n. 28041 Madrid. España.Correo electrónico: jsopena@yahoo.es o jsopena@aedv.es

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Figura 1. Lesión papulotumoral que impide el creci-miento de la parte lateral de la lámina ungueal.

Figura 2. Biopsia de la lesión acral que muestra una tumoraciónmal delimitada, no encapsulada con numerosos vasos sanguíneos.

Figura 3. A mayor aumento se aprecia que el componente fun-damental del tumor está constituido por numerosos fibroblastoselongados o de morfología estrellada.

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DIAGNÓSTICO

Angiomixoma superficial.

COMENTARIOLos mixomas cutáneos fueron descritos inicialmente

por Allen et al en 19881 y posteriormente caracterizadoscomo entidad independiente por Calonje et al en 19992.Cuando este tumor cutáneo benigno muestra un compo-nente vascular muy prominente recibe el nombre de an-giomixoma cutáneo o angiomixoma superficial1-3.

El angiomixoma superficial se observa con mayor fre-cuencia en varones de edad media, aunque también sehan descrito casos aislados congénitos4. Muestra una es-pecial predilección por el tronco, las zonas acrales, lasextremidades inferiores, la cabeza y el cuello, y ocasio-nalmente pueden aparecer en la región genital; es rara sulocalización en las extremidades superiores1,2,5. Clínica-mente, se presenta en forma de una pápula, nódulo o le-sión polipoide de pequeño tamaño (hasta 2 cm de diáme-tro) que muestra generalmente un crecimiento lentamenteprogresivo2. Su característica clínica de mayor importan-cia es su alta capacidad y tasa de recurrencia local (30 a40% de los casos según las distintas series)1,2, debidofundamentalmente a su habitual extensión en el tejido ce-lular subcutáneo y a sus límites mal definidos. No obstan-te, hasta el momento no se conoce ningún caso de mixo-ma cutáneo con capacidad de metastatizar a distancia.

Los mixomas cutáneos pueden aparecer de forma ais-lada, generalmente no asociados a otras patologías, omúltiple, en cuyo caso pueden formar parte del comple-jo de Carney, también denominado síndrome LAMB oNAME6. Este síndrome de herencia autonómica domi-nante se caracteriza por la asociación de múltiples mi-xomas (cutáneos, mamarios y cardíacos), pigmentaciónmoteada (múltiples lentigos o nevos azules), schwano-ma psamomatoso melanótico e hiperactividad endocri-na (síndrome de Cushing, tumores testiculares, acrome-galia, etc.). Los mixomas cutáneos aparecen en el 20%de los pacientes y se localizan preferentemente en lospárpados y en los pabellones auriculares6,7.

Desde el punto de vista histológico, el angiomixomasuperficial se caracteriza por una tumoración mal delimi-tada, de aspecto lobular o multinodular, que en ocasio-nes se extiende al tejido celular subcutáneo y raramenteal músculo esquelético. Suelen observarse abundantesvasos sanguíneos, sobre todo en la periferia de la lesión,y los nódulos muestran una proliferación moderada defibroblastos elongados y estrellados dispuestos a lo lar-go de un abundante estroma mixoide1-3. Estas célulaspresentan límites poco precisos y contienen un núcleoovalado con un nucléolo discreto. Aunque pueden ob-servarse, las mitosis son raras. En ocasiones es posibleapreciar vasos dilatados de pequeño calibre y paredesdelgadas dispersos en el interior del material mucoideque dan una apariencia angiomatosa a la lesión. Asimis-mo es frecuente la presencia de un infiltrado inflamato-rio mixto que característicamente contiene polimorfo-nucleares neutrófilos aislados. Un tercio de los casospresentan estructuras epiteliales atrapadas en el interior

del tumor, tales como yemas basalioides o quistes epider-moides. Con las tinciones inmunohistoquímicas, las célu-las tumorales son positivas para la vimentina y actina delmúsculo liso, pero negativas para las citoqueratinas o laproteína S-100, lo que sugiere su probable diferenciaciónmiofibroblástica1-3,5.

Dada su elevada tasa de recurrencia, el tratamiento deelección consiste en la extirpación quirúrgica amplia dela lesión.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALEl diagnóstico diferencial debe establecerse funda-

mentalmente con los siguientes procesos:

Fibroqueratoma digital o fibroqueratoma periun-gueal adquirido. Se trata de un fibroma asintomático ybenigno que clínicamente se diferencia del angiomixomasuperficial por presentar un extremo hiperqueratósico yuna base estrecha que se origina a partir del área periun-gueal. Asimismo crece a lo largo de la uña, dando lugar auna fisura longitudinal. Histológicamente se caracterizapor presentar haces colágenos gruesos, densos y firme-mente compactados con aumento ocasional del númerode fibroblastos8.

Tumor de Koenen. Constituye una variedad de tu-mor fibroso asociado a la esclerosis tuberosa. A diferen-cia del angiomixoma superficial suelen ser múltiples ygeneralmente se desarrollan durante la adolescencia.Pueden ser elongados o nodulares y dar lugar a un surcolongitudinal en el cuerpo de la uña debido a la compre-sión de la matriz. Desde el punto de vista histológico, laporción distal muestra un colágeno laxo con numerososvasos de pequeño calibre, mientras que la parte másproximal del tumor presenta un colágeno muy compac-to y escasos vasos sanguíneos8.

Dermatofibroma fibroso. Se trata de un fibromaverdadero que se presenta como un tumor de bordes li-sos, localizado habitualmente en los tejidos periunguea-les. Carece del collarete de piel prominente característi-co de los fibroqueratomas adquiridos y de la puntahiperqueratósica. Histológicamente su diferenciación esfácil por ser hipocelular, pero con haces de colágenoprominentes, y rara vez incluye un componente dérmicohistiocítico8.

Quiste mixoide digital. También denominado seu-doquiste mixoide. Dado que carece de pared celular, sediferencia clínicamente del angiomixoma superficial porpresentarse en forma de un nódulo de superficie lisa yconsistencia blanda, asintomático, relleno de un líquidoclaro viscoso que puede fluir espontáneamente o tras lapunción. Se localiza con mayor frecuencia en el surcoproximal de la uña, lo que suele originar un acanala-miento longitudinal de la placa ungueal por presión dela matriz. Asimismo, no es raro que la superficie puedaestar piqueteada debido a roturas o ulceraciones pre-vias, o que esté cubierta por una piel ligeramente verru-

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cosa2,8. Histológicamente se caracteriza por una cavidadseudoquística dentro de una cápsula fibrosa que contie-ne un estroma mixomatoso, pero que, a diferencia delangiomixoma superficial, muestra escasos fibroblastosdiseminados y muy pocos vasos sanguíneos2.

Mucinosis cutánea focal. Aunque originalmente seconsideró que la mucinosis cutánea focal era sinónimode mixoma cutáneo debido a la presencia de abundantemucina con escasa celularidad9, la verdad es que carecede la arquitectura lobular o multinodular característicadel angiomixoma superficial y muestra escasos vasossanguíneos, con ausencia de neutrófilos en el estroma.Además, la mucinosis cutánea focal presenta de formainvariable haces de colágeno dérmico preexistentesatrapados y separados por el abundante estroma mixoi-de. Asimismo, desde el punto de vista clínico, la locali-zación acral de la mucinosis focal es excepcional y nomuestra tendencia a recurrir localmente, por lo que noes necesaria la excisión amplia de la lesión2.

Angiomixoma agresivo. Aunque se trata de una le-sión descrita únicamente en la región genital, perineal opélvica de mujeres o en la zona escrotal o perianal de va-rones, debe diferenciarse del angiomixoma superficialcuando aparece en dichas localizaciones5,10. Se trata deun tumor benigno de consistencia blanda, parcialmentecircunscrito o en ocasiones polipoide, que muestra uncrecimiento lento pero que se caracteriza por infiltrar deforma agresiva los tejidos blandos perivaginales y peri-rrectales. Microscópicamente es similar al angiomixomasuperficial, aunque suele ser más profundo, infiltrativo ymuestra canales vasculares de paredes hialinizadas finaso gruesas dispersos por un estroma mixoide rico en fi-bras colágenas, con frecuentes áreas de extravasaciónhemática. Aunque el número de células o fibroblastos es-trellados es escaso, es posible apreciar áreas focales conincremento de la celularidad, especialmente alrededor devasos sanguíneos y en la periferia del tumor. Además, es-tas células muestran las características típicas de las cé-lulas musculares lisas y son positivas para la desmina2,5,10.

Finalmente, el angiomixoma superficial debe diferen-ciarse de procesos dermatológicos más comunes talescomo las verrugas víricas, el queratoacantoma, el carci-noma epidermoide, el melanoma amelanótico o las me-tástasis, que ocasionalmente pueden localizarse en lasporciones distales de los dedos, pero de los que es fácil-mente diferenciable mediante la práctica de una biopsiacutánea, dada la ausencia de características histológicassimilares con estos procesos.

AGRADECIMIENTOS

Los autores agradecen al Dr. José Luis Rodríguez Peralto, del Ser-vicio de Anatomía Patológica del Hospital 12 de Octubre de Madrid,su inestimable y desinteresada colaboración en la revisión histopato-lógica de este trabajo.

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