L E U C E M I A S E N P E D I A T R Í A

PATOGENIA:Es una enfermedad causada por una proliferación clonal maligna de las células

precursoras (blastos) hematopoyéticas.El 75-80% de los casos es Leucemia Linfoblástica Aguda.Entre 1 y 4 años son los más afectados.Se dividen en Leucemias Linfoblásticas y Mieloblásticas.

DIAGNÓSTICO: CLÍNICA:

Depende del grado de infiltración de la MO.Sx. Febril (Leucocitos); Sx. Anémico (eritropoyesis); Sx. Hemorrágico (Plaquetas);

Sx. Infiltrativo (Dolor óseo). 60% cursa con Hepatoesplenomegalia. PARACLÍNICOS:

BHC: Anemia, Trombocitopenia y Leucopenia, aunque es frecuente la Leucocitosis (>20,000). 10% cursan con BHC normal.

ASPIRACIÓN DE MO (Iliaca posterosuperior o tibia en lactantes) >30% de blastos ó >20% para confirmar. El cariotipo será en médula ósea.

En Leucemia Mieloide Aguda M2 y M3 se pueden encontrar Cuerpos de Auer los cuales son patognomónicos de leucemia no Linfoblástica.

TRATAMIENTO: INICIAL:

2000 ml. Líquidos oral e IV para prevenir el Sx. Lisis Tumoral (Ca B, K A, PAlopurinol y Bicarbonato (alcalinizar y forzar diuresis)Paquetes globulares a 10ml/kg hasta lograr una Hb mayora a 10mg/dl.Concentrado Plaquetario si existe indicación de 4-6 U/m2/dosis.

DEFINITIVO:Quimioterapia: Múltiple (4) Actuando en cada etapa del ciclo celular.Vigilar infecciones, hemorragias, resistencia al tratamiento y recaída.

PRONÓSTICO:Sexo masculino, edad menor a un año y mayor a 10, hiperleucocitosis (>50,000)

al momento del diagnóstico, infiltración del SNC, translocación t(4;11), t(1;19) y t(9:22) e hidodiploidia (>45 cromosomas) son factores de mal pronóstico.

L I N F O M A S E N P E D I A T R Í A

1.-ENFERMEDAD DE HODGKIN:

PATOGENIA:La EH es más frecuente en niños entre los 8 y 12 años.Se conocen 4 tipos histológicos:

Esclerosis nodular (más frecuente, 50%) Celularidad mixta (Presente en el 40-50%) Predominio linfocítico, Presencia de linfocitos maduros (10-20%) de mejor pronóstico. Depleción linfocítica, (Menos del 10%) peor pronóstico.

DIAGNÓSTICO: CLÍNICA:

Crecimiento progresivo no doloroso de ganglios linfáticos sobre todo en cuello de consistencia ahulada.

Síntomas B incluyen la presencia de fiebre inexplicable, pérdida de peso (10% en los meses anteriores) y diaforesis nocturna.

El 33% no presenta síntomas sistémicos, denominado Subestadio A (ausencia de síntomas).

Hepatoesplenomegalia en estadios avanzados. PARACLÍNICOS:

BHC generalmente es normal, puede cursar con eosinofilia, trombocitosis o aumento de la VSG, si hay infiltración habrá citopenias. QS.

El Dx. Definitivo es el estudio histológico del ganglio linfático afectado: Células de Reed-Sternberg.

TC es la más utilizada para estadificar.

TRATAMIENTO:RADIOTERAPIA: Estadios tempranos (I y II)QUIMIOTERAPIA: Estadios diseminados (III y IV)La combinación Qx y Rx se utiliza en masas tumorales >10 cm de diámetro) o en

los estadios localizados con síntomas B.

PRONÓSTICO:El principal FP de la EH es el estadio en el que se encuentra el paciente.Mal pronóstico: Sexo masculino, Síntomas B, histología con depleción linfocítica,

masa mediastínica > a un tercio de la Rx de Tórax y múltiple acción extralinfática.65% de los pacientes bajo tratamiento obtiene la curación.

2.-LINFOMA NO HODGKIN:

PATOGENIA:Ocupa del 5 al 10% de las neoplasias malignas en menores de 15 años.Predomina sexo masculino 3:1.Los niños con inmunodeficiencias tienen más riesgo.Se ha asociado con el virus Epstein Barr, VHS 6 y 8.Se clasifican de manera histológica:

Linfoma linfoblástico Linfoma de células pequeñas no segmentadas (L. Burkitt y parecido a Burkitt) Linfoma de células B grandes Leucemia de células anaplásicas grandes.

DIAGNÓSTICO: CLÍNICA:

Linfoma linfoblástico: Masa mediastinal hasta 70%, asociada a tos, disfagia, disnea, Sx de vena cava superior y linfadenopatía diafragmática. Linfoma de Burkitt: Masa abdominal con cambios en el patrón de evacuación

(por compresión), náusea, vómito, sangrado intestinal que puede semejar invaginación intestinal y en algunos casos perforación del intestino. Los pacientes con Burkitt endémico presentan un tumor mandibular hasta 70%.

Linfoma de células grandes: Masa mediastinal o abdominal. Linfoma de células grandes anaplásico: Afecta nódulos linfáticos.

PARACLÍNICOS:BHC, QS, EGO. Puede ser TP y TPT.Estudio histológico del ganglio o tejido afectado (definitivo).Aspirado de MO: Estadio I, II, III y IV.Punción lumbar para buscar infiltración a SNC. VIGILAR.

TRATAMIENTO:Hidratación IV, ALOPURINOL Y BICARBONATO.Quimioterapia.Trasplante de MO con respuestas más favorables.

PRONÓSTICO:Factores de mal pronóstico son: Estadios II y IV, mal estado general, dos o más

localizaciones extralinfáticas y elevación de la DHL.

D E P R E S I Ó N E I N T E N T O D E S U I C I D I O

PATOGENIA: La depresión infantil puede definirse como una situación afectiva de tristeza mayor en intensidad y duración que ocurre en un niño. Se habla de depresión mayor, cuando los síntomas son mayores de 2 semanas, y de trastorno distímico, cuando estos síntomas pasan de un mes.Los porcentajes de DI detectados entre la población infantil es alrededor del 8-10%, de acuerdo a numerosas investigaciones. Diversos estudios señalan que el sexo femenino se ha asociado sistemáticamente al incremento de la probabilidad de desarrollar depresión, efectivamente la sintomatología es más alta en las niñas que en los niños, sobre todo en los rangos que sobrepasan los 12 años, antes de esta edad es raro encontrar diferencias entre los dos sexos. Conductual: a través de la ausencia de refuerzos (Lazarus), deficiencia de habilidades sociales y acontecimientos negativos ocurridos en la vida del niño. Cognitivo: la existencia de juicios negativos (Beck), experiencias de fracasos, modelos depresivos (Bandura), indefensión aprendida (Seligman), ausencia de control, atribucionesnegativas. Psicodinámico: en relación a la pérdida de la autoestima (del yo-según Freud), y la pérdida del objeto bueno (Spiz). Biológico: por una disfunción del sistema neuroendocrino (aumentan los niveles de cortisol y disminuye la hormona de crecimiento), por una disminución de la actividad de la serotonina (neurotransmisor cerebral), y por efecto de la herencia (caso de padres depresivos).

DIAGNÓSTICO: CLÍNICA:

Tristeza, irritabilidad, anhedonia (pérdida del placer), llanto fácil, falta del sentido del humor, sentimiento de no ser querido, baja autoestima, aislamiento social, cambios en el sueño, cambios de apetito y peso, hiperactividad, disforia e ideación suicida.

TRATAMIENTO:El tratamiento de la depresión infantil ante todo debe ser individualizado,

adaptado a cada caso en particular y a la fase del desarrollo que se encuentra elniño, en base a: su funcionamiento cognitivo, su maduración social y su capacidad de mantener la atención. Debe además involucrar de una manera activa a los padres, y realizar intervenciones hacia el entorno del niño (familiar, social y escolar) El tratamiento se divide en tratamiento de fase aguda y fase de mantenimiento. El tratamiento en Fase Aguda, incluye: Psicológico, Farmacológico y Combinado.