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MDULO 1 DIAGNSTICO DE LA
EPILEPSIA Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL
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Conceptos Generales
Por Alcy Torres
Children's Hospital Boston
Harvard Medical School
El trmino epilepsia se refiere a una condicin mdica crnica
caracterizada por convulsiones recurrentes sin causa aparente.
Es uno
de los trastornos ms comunes en adultos y nios. Es
importante
tener en cuenta que las convulsiones pueden presentarse en
personas
sin epilepsia como sntoma de otra enfermedad como meningitis
o
tumor cerebral. El concepto de trastorno convulsivo o
epilepsia
requiere al menos de dos convulsiones, si alguien solo tiene
una
convulsin no se puede decir que este paciente padece de
epilepsia.
La epilepsia es una tendencia a tener convulsiones recurrentes
no
provocadas; es una de las condiciones neurolgicas ms comunes
que
afecta al 0.5 a 1% de la poblacin en un momento determinado.
Ms
aun el 10% de los individuos pueden tener por lo menos una
convulsin en algn momento de su vida sea provocado o no
provocado. La alta prevalencia se relaciona con el hecho que
la
epilepsia no es una enfermedad especfica sino un sntoma de
disfuncin cerebral. A causa de la variedad de condiciones que
pueden
causar convulsiones y las manifestaciones clnicas los sistemas
de
clasificacin son necesarios para un diagnstico y tratamiento
apropiados. (1)
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El riesgo de desarrollar epilepsia a travs de la vida es de
3.2%. Es el
grupo de los mayores de 65 aos en donde el nmero se ha
incrementado en mayor proporcin. El nmero de epilpticos es
mayor en los dos extremos de la vida: el primer ao de edad y en
los
mayores como hemos mencionado anteriormente. Tambin es ms
comn en personas con otros problemas neurolgicos. En 3 de cada
4
pacientes la etiologa no puede ser determinada. (2)
La clasificacin de la epilepsia se basa en la presentacin clnica
y los
hallazgos Electroencefalogrficos (EEG). Se dividen
fundamentalmente en generalizadas y parciales dependiendo si
se
inician en una regin del cerebro en los dos hemisferios.
Esta
diferenciacin es importante al elegir la droga ms adecuada,
pues
unos medicamentos trabajan mejor dependiendo del tipo de
convulsin. (3)
Las epilepsias tambin pueden clasificarse de acuerdo con la
etiologa:
idiopticas (primarias) o sintomticas, (secundarias). El
diagnstico
de una convulsin idioptica sugiere una predisposicin gentica
para
el desarrollo de la epilepsia. El trmino epilepsia criptognica
se usa
para referirse a convulsiones asociadas a una causa
neurolgica
subyacente no bien definida como puede ser un trastorno
gentico,
por ejemplo el sndrome de Rett. (4)
La Liga Internacional de Lucha Contra la Epilepsia (ILAE) nombr
una
comisin que trabajo entre 2005-2009 y public sus
recomendaciones
en la revista de Epilepsia en el 2010. Esta propuesta
contina
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recibiendo comentarios en los editoriales de la misma
revista
durante el curso de este ao. El objetivo de esta comisin era
revisar
la terminologa y los conceptos que permitan hacer una
clasificacin
de las convulsiones y distintas formas de epilepsia que ayuden
en el
diagnstico. La discusin sobre la necesidad de esta
clasificacin
rebasa el campo de esta revisin. El grupo gentico,
estructural-
metablico y de origen desconocido reemplazaran los conceptos
idiopticos, sintomticos y criptognicos. (5, 14, 15, 16, 17, 18,
19,
30)
TABLA 1
Clasificacin de las Epilepsias (ILAE 2010)
Epilepsias Generalizadas
Tnico-clnico (en cualquier combinacin)
Ausencias
Tpico
Atpico
Ausencias con caractersticas especiales
Ausencias mioclnicas
Mioclona de los parpados
Mioclnicas
Mioclnicas
Mioclnicas atnicas
Mioclnicas tnicas
Clnicas
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Tnicas
Atnicas
Focales (con o sin alteracin de la conciencia y sntomas
relacionadas a la regin
involucrada).
Desconocidas
Espasmos epilpticos (13, 22, 23)
Fisiolgicamente una convulsin epilptica ocurre como
resultado
de una descarga sincrnica anormal descontrolada de un grupo
de
neuronas. Esta descarga excesiva causa una anormalidad
transitoria
en la funcin cerebral. La naturaleza especfica de la cual
esta
determinada por la regin del cerebro que esta involucrada.
Por
ejemplo la corteza motora tpicamente produce rigidez (postura
tnica)
o temblores rtmicos (clnicos si no son tan fuertes, mioclnicos
si son
mas violentos); la corteza somatosensorial produce hormigueo
o
sensacin de electricidad; la corteza visual motora produce
luces
centellantes o manchas; la corteza auditiva produce timbres o
sonidos;
y la corteza olfatoria y gustatoria produce alucinaciones de
gusto u
olfato respectivamente. Las reas de asociacin cortical pueden
dar
lugar a fenmenos mas complejos tales como alucinaciones
formadas
en las modalidades apropiadas y la corteza lmbica puede
producir
experiencias emocionales o fenmenos de memoria como por
ejemplo
un recuerdo vivido de un evento especifico que ya paso, conocido
por
la frase en francs dja vu. La causa de las convulsiones es
el
resultado de un fenmeno que representa un exceso antes que
la
disminucin de la actividad neuronal, una disfuncin epilptica
cerebral
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que a menudo toma la forma do lo que Hughling Jackson llam
sntomas positivos. (42) Los sntomas negativos tales como
parlisis o
perdida sensorial son mucho menos comunes en las
convulsiones
epilpticas que en los procesos en los cuales hay disminucin de
la
actividad neuronal como en la isquemia cerebral. Una excepcin es
la
perdida del habla, un signo negativo que es comn cuando se
altera la
conciencia o en las convulsiones complejas parciales, mientras
que
convulsiones puramente afsicas son poco comunes.
Si la superficie cerebral afectada es suficiente las
descargas
sincrnicas anormales pueden dar lugar a una perdida de la
conciencia
y el paciente es incapaz de reportar cualquier fenmeno que
ocurra
durante la misma. Las convulsiones que se extienden de un
hemisferio
a otro pueden a menudo alterar la conciencia. Movimientos
automticos tales como de masticar, tragar o pellizcarse en las
manos
son comunes en pacientes que han perdido la conciencia. Si la
mayor
parte del cerebro esta involucrado, un evento estereotpico
conocido
como convulsin tnico-clnico generalizado puede ocurrir,
tambin
llamado en el pasado como gran mal o convulsin motora mayor
o
convulsin generalizada. Esto consiste en una rigidez
generalizada, y
una fase tnica caracterizado por el incremento del tono
muscular
seguido de temblores rtmico, la fase clnica. El evento entero
rara vez
dura ms de 2 minutos, pero el retorno al estado mental
normal
ocurre gradualmente en algunos minutos a horas durante la
fase
recuperacin posictal.
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Implcita en esta descripcin esta el paradigma de la convulsin
que
comienza localmente y luego se extiende a travs del cerebro
con
alteraciones sucesivas reflejando el compromiso de regiones
cerebrales adicionales. Esta secuencia aplica a las
convulsiones
parciales las cuales pueden ocurrir con o sin alteracin del
estado de
conciencia como es el caso de las convulsiones parciales simples
o
complejas, y pueden o no terminar en una convulsin tnico
clnica
generalizada lo que se denomina convulsin parcial
secundariamente
generalizada. Por propsitos de la clasificacin la conciencia se
define
operativamente como la habilidad de responder apropiadamente a
los
estmulos ambientales o la capacidad de recordar eventos durante
un
periodo de tiempo en el cual la respuesta esta alterada por que
hay un
trastorno motor o de lenguaje.
Las convulsiones pueden tambin ser primariamente
generalizadas,
esto es comprometen en el cerebro entero aparentemente
simultneamente sin evidencia de inicio focal. Tales convulsiones
toma
la forma de convulsiones tnico-clnicas o menos severas como
ausencias. Una convulsin primariamente generalizada que consiste
de
mirada fija se llama convulsin de ausencia, antiguamente
llamada
pequeo mal. Una convulsin mioclnica consiste de un
movimiento
rpido o una serie de estos movimientos. Cuando estos
movimientos
son generalizados, son bilaterales, aunque no siempre simtricos.
Las
convulsiones clnicas se manifiestan como movimientos de
sacudida
repetitivos, rtmicos. Las convulsiones generalizadas tnicas
consisten
de rigidez sbita usualmente con una postura anormal pero
simtrica.
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Las convulsiones tnico-clnicas tienen una fase tnica y una
fase
clnica como se describi antes. Las convulsiones atnicas resultan
en
una perdida sbita del tono muscular y pueden producir cadas
o
formas ms leves cadas de la cabeza o la quijada. Las cadas
sbitas
pueden ocurrir tambin con otro tipo de convulsiones como son
las
mioclnicas, tnicas o clnicas, si las piernas estn involucradas.
La
siguiente es una versin simplificada de la clasificacin
internacional
de las epilepsias revisada en 1989 y utilizada hasta el ano
anterior.
(11-12)
TABLA 2
I. Convulsiones parciales (Convulsiones localmente benignas)
A. Convulsin parcial simple (No hay perdida de la
conciencia)
Motor
Somatosensorial o sensorial espacial
Autonmica (por ejemplo, aumento de la sensacin gstrica,
rubor)
Cognitiva-psquico (por ejemplo, dja vu, miedo, afasia)
B. Convulsiones parciales complejas (Prdida de la
conciencia)
Comienza como una convulsin simple (ver arriba)
Con prdida de la conciencia al inicio
C. Convulsiones parciales secundariamente generalizadas (pueden
comenzar
como simples, complejas, o simples desarrollndose a parciales
complejas)
II. Convulsiones generalizadas (bilateralmente simtrica sin un
inicio local)
A. Ausencia
Tpica (pequeo mal)
Atpica
B. Mioclnicas
C. Clnicas
D. Tnicas
E. Atnicas
III. Convulsiones epilpticas no clasificadas (datos inadecuados
o incompletos)
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Convulsiones Parciales
Se dividen en simples y complejas. Se llaman simples porque
no
alteran la conciencia mientras que las complejas por definicin
siempre
se asocian con algn grado de alteracin de la conciencia. El aura
o la
primera parte de ciertas convulsiones pueden a veces
interpretarse
como la primera parte de la convulsin a veces seguida de prdida
de
la conciencia o movimientos tnicos clnicos generalizados. En
este
caso se habla de convulsiones parciales simple o complejas
con
generalizacin secundaria. En las convulsiones parciales el
origen
epileptognico se localiza en la parte anterior del lbulo
temporal en el
80% de casos. La mayora restante se origina en el lbulo frontal,
as
que no toda convulsin parcial es de origen temporal. (6)
Epilepsia parcial idioptica es poco comn. Se presenta
generalmente
en pediatra y pacientes adolescentes con convulsin benigna
rolndica
u occipital. El EEG interictal, es decir el que se obtiene
cuando la
convulsin ya ha ocurrido demuestra un fondo normal con
alteraciones
epileptognicas intermitentes. (20, 21)
Estos pacientes generalmente responden a la medicacin con
disminucin del nmero de convulsiones o menor la necesidad de
tomar medicinas. En aproximadamente 30% de los pacientes con
epilepsia parcial tienen una anomala estructural en el cerebro
como
tumor o lesin vascular. La gliosis focal que no es otra cosa que
una
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cicatriz del cerebro o las displasias corticales son pequeas
malformaciones de la corteza cerebral son los responsables del
resto
de las epilepsias sintomticas. Aunque la respuesta a las
medicinas es
menor en este grupo que en el idioptico aproximadamente 50%
de
estos pacientes alcanzan remisin total.
Pacientes con epilepsia parcial sintomtica puede subclasificarse
de
acuerdo con el sitio de origen de la convulsin: Parte interna
del lbulo
temporal, lesiones epileptognicas, y epilepsia neocortical no
lesional.
(24, 25, 26, 37)
Entre adultos, la convulsin ms frecuente es la Epilepsia del
Lbulo
Temporal, originada en su parte interna. En este caso la
zona
epileptognica es el complejo amgdalo-hipocampo y cuya
patologa
muestra Esclerosis Temporal Mesial. Los pacientes con
epilepsia
lesional dan lugar a un trastorno convulsivo parcial que se
puede
atribuir a una lesin estructural visible en la RMN
(Resonancia
Magntica Nuclear), como tumores o lesiones vasculares o
displasia
cortical focal. Los pacientes con epilepsia sin lesiones
neocorticales
son parciales, tienen usualmente un foco extratemporal y la RMN
es
negativa. (7-8) Sin embargo a nivel histolgico se pueden
reconocer
focos de gliosis o displasia cortical.
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CASO 1
Un hombre de 26 aos de edad con historia de convulsin febril en
su
niez seguida de hemiparesia derecha. La primera convulsin no
provocada apareci a los 19 aos. Los eventos ictales consisten en
un
aura abdominal y una sensacin que sube hacia el pecho, con
interrupcin de la conducta, y mirada fija con alteracin de
la
conciencia. Las convulsiones no han respondido al tratamiento.
El
EEG muestra ondas epileptognicas en el lbulo temporal izquierdo
y
la RMN muestra atrofia unilateral del hipocampo. La patologa de
esta
regin es casi siempre Esclerosis temporal mesial. Si la lesin se
ve
en la RMN el paciente tiene mal pronstico con poca respuesta a
las
medicinas y requerimientos a largo plazo de tratamiento. Sin
embargo
estos pacientes pueden beneficiarse de Ciruga si sus
convulsiones se
muestran refractarias al tratamiento.
CASO 2
Hombre de 40 aos que desarrolla convulsiones recurrentes no
provocadas a los 32 aos de edad. La conducta convulsiva consiste
en
un paro de la actividad, postura anormal del brazo derecho y
una
desviacin variable de la cabeza a la izquierda. El paciente
aparece
confuso despus de las convulsiones y exhibe una afasia posictal
con
debilidad de la parte inferior de la cara derecha. El examen
neurolgico es normal. La resonancia demostr un hemangioma
cavernoso en la regin temporoparietal posterior izquierda
con
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evidencia de hemorragia remota. El electroencefalograma de
rutina
documento las descargas de espigas independientes en ambos
lbulos
temporales. El monitoreo con electrodos de superficie en el
cuero
cabelludo demostr alteraciones en ambos hemisferios al comienzo
de
la convulsin. Monitoreo de electroencefalograma usando
electrodos
profundos en los lbulos temporales y malla subdural sobre la
malformacin vascular neocortical confirmo el hecho que la
convulsin
se originaba ntimamente en la regin neo cortical. Estas
convulsiones
eran refractarias a las dosis mximas de terapia
anticonvulsiva
adecuada el paciente demostraba una significativa toxicidad.
El
paciente se cur despus remover la lesin por ciruga.
Este paciente tiene una lesin epilptica relacionada al
hemangioma
cavernoso la conducta convulsiva sugiere una convulsin
parcial
compleja que se origina en el hemisferio cerebral izquierdo.
La
desviacin de la cabeza no es un factor confiable de
laterizacin.
Convulsiones Generalizadas
En contraste a las convulsiones parciales las convulsiones
generalizadas comienzan generalmente en forma sincrnica en
ambos
hemisferios cerebrales. Los eventos ms comunes se describen
como
convulsiones tnico crnicas generalizadas, crisis de ausencia,
y
convulsiones mo clnicas. La mayora de las convulsiones tnico
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clnico generalizadas tienen un origen parcial al comienzo con
una
generalizacin secundaria.
Las convulsiones generalizadas idiopticas pueden asociarse a
una
historia familiar positiva de convulsiones pero con
desarrollo
neurolgico normal y estudios de neuroimagen normal. Los
pacientes
pueden tener dficit neurocognitivos sutiles tales como
trastornos de
aprendizaje a pesar de exmenes de rutina normales. El
electroencefalograma interictal puede mostrar alteraciones
que
sugieren un origen en ambos hemisferios de las convulsiones.
La
respuesta a los medicamentos anticonvulsivos en estos pacientes
es
usualmente buena: aproximadamente 80 a 90% de estos
individuos
alcanzan un estado libre de convulsiones con el tratamiento
mdico
adecuado. Factores que pueden precipitar las convulsiones en
estos
pacientes incluyen la depravacin del sueo, el estrs sicosocial,
y el
uso de alcohol. Los sndromes epilpticos considerados bajo la
rbrica
de convulsiones generalizadas idiopticas incluyen la
epilepsia
moclnica juvenil, las crisis de ausencia, y las convulsiones
tnico-
clnicas generalizadas al despertarse.
El termino epilepsia generalizada sintomtica se aplica
aquellos
pacientes que tienen una epilepsia a refractaria a menudo
asociada
con un declinacin neurolgica progresiva la cual puede referirse
como
encefalopata epilptica. La respuesta a los anticonvulsivantes en
estos
individuos es pobre. Menos del 10 % de tales pacientes alcanzan
un
estado libre de convulsiones con tratamientos prolongados
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medicamentosos adecuados. Ciertos tipos de convulsiones
generalizadas especficas, incluyendo ausencias atpicas,
convulsiones
tnicas, clnicas, atnicas, pueden notarse en pacientes con
este
trastorno. Estos individuos a menudo se presentan con sndrome
de
West o sndrome de Lennox Gastaut. Una caracterstica del
electroencefalograma interictal tpica son las llamadas ondas
de
espigas lentas identificadas en estos pacientes.
Sndromes Electroclnicos y otras epilepsias
De acuerdo a la edad de presentacin
Periodo Neonatal
Convulsiones neonatales benignas familiares (CNBF)
Edad gestacional > 39 semanas
Apgar > 9 a los 5 minutos
Intervalo libre de convulsiones
Convulsiones clnicas y/o apneas
Idiopticas
Pronstico del desarrollo favorable
Limitada al periodo neonatal
Crisis del quinto da
Examen Neurolgico Normal
Desarrollo normal
Comienzan en el periodo neonatal
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Historia de convulsiones neonatales familiares con pronstico
benigno
Cromosoma 20
Encefalopata mioclnica temprana (EMT)
Comienzan en el periodo neonatal, con mioclonos parcial o
fragmentario, mioclonias masivas, o convulsiones focales
Los espasmos tnicos aparecen mas tarde
EEG: complejos de descargas de ondas en punta con periodos
de
discontinuidad que mas tarde evolucionan a hipsarritmia
Pronstico pobre: Retardo mental severo con mortalidad alta
durante el primer ao.
A continuacin se presentan los electroencefalogramas de un
mismo
paciente primero despierto y luego dormido que es cuando se
evidencian las anormalidades epileptiformes.
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EEG con el paciente despierto
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EEG con el paciente dormido
Sndrome de Otahara
Comienza antes de los 3 meses de edad Convulsiones tnicas,
espasmos, o focales
EEG: Segmentos de supresin Mal pronstico (43)
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En el primer ao de vida:
Epilepsia de la infancia con convulsiones migratorias
focales
Alrededor de 20 casos descritos
Hombres igual que mujeres
Desarrollo normal antes de las convulsiones Etiologa desconocida
Patologa: disminucin del numero de neuronas en el hipocampo
Convulsiones multifocales casi continuas, varios tipos EEG normal
al comienzo, luego lento-difuso, EEG ictal: Descargas focales en
mltiples reas, que duran 1-4 minutos y otras
descargas elctricas de 30-60 segundos. Sndrome de West (Espasmos
infantiles) (27, 28, 29, 31)
Infante de 6 meses de edad desarrolla movimientos peculiares En
grupos de 10-30/segundo, con flexin rpida de la cabeza, los brazos
y las
piernas. HMP: negativa Desde el inicio, el infante es menos
alerta, no balbucea ni se sienta Flexin rpida, extensin,
flexin/extensin mixta de la musculatura axial o
perifrica. El tipo mixto es ms comn, con flexin axial, y
extensin de los brazos y
abduccin Otros fenmenos ictales: Sonrer, muecas, cambios
autonmicos, vocalizaciones,
llanto, y desviacin de los ojos Sndrome epilptico de la ILAE
Triada: Convulsiones tnicas o mioclnicas, retardo mental,
hipsarritmia Triada conocida como sndrome de West Considerada como
dependiente de la edad, maligna o epilepsia catastrfica Edad de
comienzo:
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Diagnstico diferencial:
1. Convulsiones mioclnicas benignas 2. Mioclonos benigno
neonatal del sueo 3. Sndrome de Sandifer 4. Ataques de temblor 5.
Hiperekplexia 6. Distona infantil benigna (paroxstica) 7. Desviacin
tnica paroxstica de los ojos hacia arriba 8. Aumento del reflejo de
Moro con opisttonos 9. Auto-gratificacin 10. Espasmos de
sollozo
Tratamiento:
Identificacin de la etiologa subyacente Corticosteroides: ACTH
vs prednisona AEDS: Vigabatrina, (Esclerosis tuberosa), cido
valproico, topiramato, benzodiazepinas Pyridoxina (B6) Ciruga:
Disgenesia cortical, otras lesiones focales, tumores, quistes,
infartos
EEG: Hipsarritmia
Alto voltaje Desorganizacin del trazado de base Espigas
multifocales
Eventos con Electrodecremento. Brusco aplanamiento del EEG que
representa la porcin ictal del EEG
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Pronstico:
Depende de la etiologa: Sintomtico, Criptognico, Idioptico
(Trminos antiguos) Peor pronstico con sintomticas o
criptognicas
Idiopticas: no regresin, con preservacin de la visin
Epilepsia Moclnica de la infancia
Episodios Breves de mioclonos generalizados que ocurren
durante el primer o segundo ao de vida No otros tipos de
convulsiones aunque a veces convulsiones
generalizadas pueden ocurrir durante la adolescencia. Fcilmente
controladas
EEG: Breves descargas generalizadas al comienzo del sueo
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Epilepsia Benigna de la infancia:
Desarrollo normal antes del comienzo de la epilepsia EEG Normal
interictal
No causa subyacente de anormalidades neurolgicas Pronstico
normal
Convulsiones, focales o migratorias Apnea con o sin actividad
clnica
Convulsiones en aumento que pueden terminar en estatus
epilepticus
Grupos de convulsiones que se resuelven en pocos das
Epilepsia Infantil Familiar Benigna
Igual al grupo anterior pero con historia familias de
convulsiones
benignas a la misma edad Convulsiones frecuentes por varios
das
Alerta y vigoroso entre las convulsiones Convulsiones, Clnicas,
focales, multifocales o generalizadas
Breves, duran de 1 a 2 minutos, aunque a veces pueden tener 20 a
30 por da
Sndrome de Dravet:
Convulsiones en el primer ao de vida, generalizadas o
unilaterales, clnicas asociadas con fiebre
Seguidas por convulsiones focales o mioclnicas Historia familiar
de epilepsia o convulsiones febriles pero no
otros problemas neurolgicos
El gen SCN1A que codifica para la subunidad alfa1 del canal de
sodio neuronal se encuentra con mutaciones hasta en un 80 %
de los pacientes con epilepsia mioclnica severa de la infancia y
un 5% de nias tienen una mutacin en el GEN PCDH19G
EEG: Ondas puntiformes generalizadas y de mltiple punta (regin
frontal), fotosensibilidad precoz y anormalidades focales.
Retardo mental, ataxia, y mioclonos interictal Tratamiento
resistente
Encefalopata mioclnica en pacientes con trastornos no
progresivos (35)
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Asociado a trastornos genticos: Angelman, 4p-; hypoxia o
trastorno de migracin cortical
Convulsiones severas, prolongadas en condiciones no
degenerativas
Usualmente es una convulsin mioclnica pero puede empezar con
cualquier tipo de convulsin y evolucionar a estatus
El estatus es difcil reconocer, ausencias o sacudidas breves,
pero casi constantes en un paciente son aparente cambio
reciente dificultan su diagnstico y requieren video EEG. Las
convulsiones no tratadas pueden dar lugar a regresin
El pronstico es malo
En la niez:
Convulsiones febriles plus +
Son convulsiones que persisten mas all de los 5 aos Se asocian a
convulsiones afebriles
Tienen igual buen pronostico
Sndrome de Panayiotopoulos (42)
Idioptico
Sntomas autonmicos EEG ondas epileptiformes focales o mltiples
pero con
predominio occipital Afecta 13% de nios de 3 a 6 aos.
Sntomas incluyen: nausea, reflujo, vmito, palidez,
enrojecimiento, cianosis, midriasis, miosis, incontinencia,
hypersalivacin, trastorno de la motilidad intestinal,
cambios
cardiorrespiratorios o de temperatura. Solo despus de estos
sntomas aparecen confusin, desmayo,
desviacin de la mirada, o convulsiones. Es la causa ms comn de
estado no convulsivo.
Considere sncope, vmito cclico y migraa El pronstico es
bueno
Epilepsia con mioclonias atnicas previamente llamadas astticas.
(Doose)
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Epilepsia mioclnica asttica de la infancia precoz
Convulsiones mioclnicas, astticas, o asttico-mioclnicas,
ausencias cortas y generalizadas sin convulsiones tnicas o
cadas Familiares pueden tener EEG anormales o alta
incidencia
EEG: Ondas lentas generalizadas en el EEG con ritmo de 4-7 hz. y
acentuacin parietal
Pronstico variable, remisin espontnea
Epilepsia Benigna con espigas centrotemporales (BECTS) antes
conocida como Rolndica (41)
Parestesias Oro-Buco-Linguales
Paro del habla Preservacin de la conciencia
Sialorrea Movimientos Tnicos o clnicos faciales (Lombroso, Arch
Neurol,
1967) EEG Espigas centrales y mediotemporales
Comienzo de 3-13a y pico entre 7-8a. Frecuencia convulsiva baja:
13% una convulsin, 66% poco
frecuentes, 21% frecuentes (Lerman and Kivity) Nocturnas
solamente en 50%; despierto o dormido 15%,
despierto solamente 10-20 % Estado Epilptico es raro
Sndrome epilptico comn Heijbal et al (Suecia): Incidencia de
convulsiones epilpticas
134/100,000, con una tasa de BRE de 21/100,000 (16%) Cavazutti:
Prevalencia de Epilepsia entre 5 y 14 a fue 3.98-
4.91%; Incidencia BRE: 23.9 % de la poblacin.
EEG ictal caracterstico: Distinctive, Espigas difsicas u ondas
en punta de alta amplitud con prominentes ondas lentas.
Mediotemporal (T3,T4) y Central (C3,C4) Marcada activacin
durante el sueo (ESES, estado elctrico
epilptico del sueo) Dipolo horizontal
No todos desarrollan convulsiones; posiblemente relacionado a la
migraa
Ambrosetto y Tassinari: Frecuencia, recurrencia, y duracin de
epilepsia similar en nios tratados y no tratados
Convulsiones bien controladas por lo general, con
excepciones
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Kriz y Gazdik: > 50% no tiene ms convulsiones, y 75%
permanece sin convulsionar a los 5 a. Pronstico excelente
EEG con espigas centrotemporales
Epilepsia del Lbulo Frontal Nocturna autosmico Dominante
(ADNFLE)
No aura o periodo postictal
Poco frecuente Convulsiones violentas durante el sueo
Hay 4 sitios en el DNA que causan ADNFLE, 3 de los cules con
genes conocidos.
Estos genes codifican los varios lugares de las subunidades and
CHRNA4, CHRNB2, and CHRNA2.
Movimientos complejos: puno, levantamiento de los brazos o
flexin de las rodillas y vocalizaciones como gritos, jadeo, o
llanto. A menudo se confunden con pesadillas o trastornos del
sueo.
(36)
Epilepsia Occipital de comienzo tardo en los nios
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Edad de comienzo: 15 m a 17 a con pico entre 5 y 7 a Sntomas y
evolucin: Depende del momento en el cual ocurren
las convulsiones: predominan los sntomas motores cuando ocurren
en la noche, o visuales si son diurnas
La frecuencia y duracin de las convulsiones es variable Dolores
de cabeza y vomito pueden ocurrir. Migraa est en el
diagnstico diferencial Fenmenos visuales: Amaurosis,
Alucinaciones visuales simples
y complejas Ilusiones pticas: micropsia, metamorfosia, o
palinopsia
Es raro en nios pequeos MOTOR: Hemiclonas en 43%;
CPC en14% CTCG en 13%
Otras 25% (disfasia, convulsiones adversivas y disestesias) En
este sndrome las convulsiones son frecuentes mientras que
en Panayiotopoulos son infrecuentes.
Epilepsia con ausencias y mioclonias
Es rara, mas comn en nios 1/4 de los casos tienen un familiar
afectado
Causa desconocida pero ms comn en alteraciones del cerebro y
trastornos genticos
Despus de perder la conciencia estos pacientes presentan
temblores de las extremidades superiores, una ms que la otra,
y rigidez a veces con postura de los mismos hacia arriba.
Algunas veces tambin tiembla la boca y la quijada pero no los
ojos. Duran de 8 a 60 segundos
Se pueden provocar con hiperventilacin por ms de 5 minutos
Ocurren cuando el paciente se despierta o est cansado Pueden
coexistir con otros tipos de epilepsia
Casi la mitad tiene problemas de aprender antes de la primera
convulsin
El pronstico no es bueno Se requieren combinaciones de cido
valproico, lamotrigina,
etosuccimida y clobazam.
-
[Escribir texto]
Epilepsia con mioclonia de los parpados
Ausencias independientes y mioclona ocular al cerrar los
ojos
Mioclona: Parpadeo rpido con desviacin de los ojos hacia
arriba
Peor en la luz no en la obscuridad EEG: Espigas y ondas
bilaterales breves
Poco frecuente en convulsiones generalizadas asociadas a
ausencias
Sndrome de Lennox-Gastaut (Encefalopata con ondas de punta lenta
difusas)
Tnicas axiales, atnicas, y ausencias atpicas + mioclnicas,
GTC, y parciales. Edad de comienzo 1-8 a/e
EEG: Espigas y ondas lentas (Variante de pequeo mal) con
descargas rpidas durante el sueo
Pronstico pobre Sintomtica o criptognica
Incidencia: 3-10.7% de todas las epilepsias de la infancia
Politerapia tpica: Valproato para ausencias atpicas, CMZ para
convulsiones tnicas, BZPs para todos los tipos. Convulsiones
tnicas pueden ser resistentes. Felbamato y
Lamotrigina pueden ser tiles Immunomoduladores: ACTH,
Prednisona, IVIG
Callosotoma para ataques de cada (excluyendo procesos
focales/Reseccin focal)
Encefalopata Epilptica con espigas y ondas continas durante
el
sueo (CSWS)
En el sueo Ondas lentas generalizadas
Despus de con espigas y ondas continuas durante el sueo
recurrente
Tassinari 29 casos desde 1971; hombres 18/29 62% Antecedentes en
15/29 50%; 11 pre o perinatal; 3 convulsiones
neonatales, 8 hemiparesia congnita, 1 tetraparesia, 11
-
[Escribir texto]
regresin psicomotora, 5 retardo de lenguaje
Anormalidades neurolgicas en 14/29 unilateral Grupo I
convulsiones motoras nocturnas raras (ausencias
mioclnicas, GTC, orofacial) Grupo II: parciales o generalizadas
seguidas por ausencias
Grupo III: convulsiones nocturnas raras seguidas por ausencias
atpicas con componentes tnicos y atnicos
No convulsiones tnicas durante el sueo Epilepsia severa
Desarrollo psicomotor normal seguido por prdida de IQ, regresin
del lenguaje, marcada alteracin temporo-espacial,
orientacin, hiperactividad, agresin y estados psicticos
Desarrollo intelectual anormal con regresin de IQ, lenguaje y
agresin severa Epilepsia benigna con espigas centro-temporales,
ndice >85%
de espigas. Sndrome de LG: convulsiones malignas ms
convulsiones
tnicas nocturnas Sndrome de LK
CSWS en aquellos sin trastorno neurofisiolgico, relacionado al
ndice de ondas lentas y a la duracin de con espigas y ondas
continuas durante el sueo (CSWS)
Sndrome de Landau Kleffner
Previamente normal, especialmente lenguaje Agnosia auditoria
(Sordera de palabras)
Regresin de lenguaje
Odo normal EEG/BEAM: anormal
Convulsiones Problemas de conducta
Pacientes sin convulsiones clnicas (EEG anormal sin
convulsiones)
Sndrome opercular adquirido epileptiforme Congnito/LKS del
Desarrollo
Ondas de punta continua durante el sueo (CSWS) Estado epilptico
elctrico del sueo (ESES)
Trastorno pervasivo del desarrollo con regresin
-
[Escribir texto]
Ondas de punta y espigas posteriores bilaterales
Descargas frontales, centro-parietales Descargas
generalizadas
Actividad epileptiforme activada por el sueo ESES/CSWS
Epilepsia de Ausencias
Edad de comienzo 3-6 a
Interrupcin abrupta de actividad con un cambio en la expresin
facial y mirada al vaco
Duracin corta, usualmente no ms de 30 segundos No aura o periodo
postictal
Frecuente conducta automtica Activada por hiperventilacin y
estimulacin visual (Luces de
centelleo) Forma de epilepsia que aparece en la escuela
Ocurre en un nio previamente saludable Las ausencias son el tipo
inicial; de convulsiones
Son muy frecuentes excepto cuando se acompaan de ausencias
mioclnicas
El EEG tiene descargas bilaterales, simtricas, y espigas y ondas
sincrnicas con fondo normal
Se consideran convulsiones generalizadas caracterizadas por
alteracin de la conciencia (simple) o combinada con otro tipo
de
convulsiones y automatismos (compleja) EEG ictal: Bilaterales,
simtricos complejos de espigas y ondas
lentas 3 Hz (2.5 - 4 Hz) Incidencia anual: 6.3-8.0/100,000 en
nios de 1 - 15
Prevalencia de esta epilepsia en los nios: 2.3 - 37.7 %
Nias ms afectadas que nios Factores genticos importantes:
Epilepsia con historia familiar
positiva 15 - 44% Cuestionable asociacin con factores de
riesgo
Alteracin completa de la conciencia Automatismos frecuentes,
relacionados a la duracin de la
convulsin (22% con una descarga de 3 s, versus 95% con una
descarga de > 16 s).
70 - 80% controladas con cido valproico o etosuccinamida En
pocas ocasiones las ausencias perduran. Convulsiones GTC en
50%, ms frecuentemente 5 - 10 a despus del comienzo de las
-
[Escribir texto]
ausencias
EEG: Espigas y ondas de 3 Hz Generalizadas, Simtricas,
Frecuencia de 4 Hz al comienzo disminuye a 2 Hz al final.
Tpico trazado de crisis de ausencia generalizada. Espigas y
ondas con frecuencia de 3Hz.
Durante la adolescencia:
Epilepsia de ausencia juvenil
Edad de comienzo: 7 - 17 a.
La frecuencia de convulsiones es menor que en ausencias de la
niez; no ocurren todos los das y pueden ser espordicas.
Los movimientos de retropulsin son menos comunes, las ausencias
simples son ms comunes y no se latera la conciencia.
La mayora (80%) tienen convulsiones GTC, al despertarse que
normalmente precede las ausencias.
-
[Escribir texto]
EEG: Fondo normal
Descargas generalizadas simtricas de predominio frontal. Ms
rpidas de 3 Hz (3.5-4 Hz, o ms). Poliespigas pueden preceder
las ondas lentas.
Descargas ictales ms largas en la forma juvenil. Ms regular
como Epilepsia Juvenil Mioclnica JME, pero fragmentaria como
ausencias de la niez.
Buena respuesta al tratamiento. Larga duracin.
Epilepsia Mioclnica Juvenil
Usualmente leve a moderada en intensidad, puede afectar toda
una extremidad antes que msculos aislados, generalmente
bilaterales.
Ocurren despus de despertarse, agravan con la fatiga, la
deprivacin del sueo o el alcohol (EtOH)
Pueden caerse o tirar objetos (Peinillas, cepillos de
dientes,
jarras)
Pueden evolucionar a estado mioclnico convulsivo
Convulsiones generalizadas o clnico-tnicas o tnico-clnicas:
41/43 (Delgado-Escueta) y 83% (Asconape y Penry)
Las sacudidas mioclnicas preceden las convulsiones GTC en la
mayora
Ocurren inmediatamente despus de despertarse o las horas de
sueo de la maana.
Las convulsiones mioclnicas pueden evolucionar a
convulsiones
GTC
-
[Escribir texto]
Convulsiones de ausencia ocurren en un nmero significativo:
40% (Delgado-Escueta)
Usualmente se asocian a convulsiones GTC o CTC.
EEG: Caracterizado por mltiples espigas y complejos de ondas
rpidas (3.5-6 Hz)
Durante la convulsin mioclnica: EEG muestra espigas rpidas
de 10 - 16 Hz con ondas lentas.
Fotosensibilidad es comn
Las anormalidades pueden aparecer solo durante el sueo
Epilepsia con convulsiones generalizadas solamente (ver
arriba)
Epilepsias mioclnicas progresivas
Enfermedad de Lafora
Enfermedad de Unverricht-Lundborg
Sialidosis Tipo 1 y 2
Lipofusinosis ceroide neuronal
Panencefalitis esclerosante subaguda
MERRF (Epilepsia Mioclnica con fibras rojas irregulares)
Epilepsia autosmica dominante con anormalidades auditivas
(32,
33, 34)
Otras epilepsias del lbulo temporal
Menos especificas en relacin a la edad
-
[Escribir texto]
Epilepsia focal familiar de foco variable (Nios o adultos)
Epilepsias reflejas (En relacin a estmulos de tipos
variados:
lectura, sonido, cambio de panal)
Asociaciones especiales:
Epilepsia del lbulo temporal debido a esclerosis de la regin
mesial
del hipocampo
Sndrome de Rasmusen
Convulsiones intratables focales
Hemiparesia, progresiva
Hemiatrofia, progresiva
Regresin Intelectual (38, 39)
Etiologa: Infeccin, inmunolgica: Anticuerpos anti-GLU-R3?
Tratamiento definitivo: Hemisferectoma/precoz
Convulsiones Gelasticas (De la risa)
Crisis de risa, generalmente cortas
Algunas veces difcil decidir si hay perdida de la conciencia
Pubertad precoz
Se asocia a tumor hipotalmico, tradicionalmente hamartoma
Mltiples tipos de convulsiones
-
[Escribir texto]
Pobre respuesta al tratamiento
Epilepsia hemiplgica-hemiconvulsin
Crisis convulsivas prolongadas, febriles, incluso Estado
epilptico
en un solo lado del cuerpo
Da lugar a hemiplejia
Se asocia con atrofia cerebral no progresivo del hemisferio
contralateral
Epilepsia que no llena criterios de ninguna clase anterior
Epilepsias atribuibles a un proceso estructural-metablico
Malformaciones de desarrollo cortical (Hemimegalencefalia,
heterotopias)
Sndromes neurocutaneos: Complejo de Esclerosis
Tuberosa, Sturge Weber)
Tumor
Infeccin
Trauma
Angioma
Insulto perinatal
Infarto cerebral ("derrame")
Otras
Epilepsias de origen desconocido
-
[Escribir texto]
Condiciones con convulsiones epilpticas que tradicionalmente no
se
diagnostican como epilepsia per se
Convulsiones Benignas Neonatales
Convulsiones Febriles
-
[Escribir texto]
Convulsiones Febriles:
Convulsin relacionada a una situacin determinada (ILAE)
2 - 5% nios, menores de 5 aos.
Es la convulsin relacionada con fiebre una convulsin febril o
es
epilepsia inducida por la fiebre?, considere esta posibilidad
en
pacientes con desarrollo anormal, examen neurolgico anormal
o
alteraciones estructurales o genticas.
No hay evidencia de infeccin del sistema Nervioso Central
Ocurren en el primer da, usualmente en las primeras 6 horas.
Si aparece luego considere otras causas como meningitis.
Temperatura: es ms importante la velocidad con la que sube
Las convulsiones tienden a recurrir en pacientes que tienen
convulsiones con temperaturas bajas.
EEG estudios contradictorios
Frantzen et al anormal a la primera semana: Lento 1/3, Ondas
generalizadas lentas 19%, Focal 7%
Thorn anormal al primer mes: Lento posterior 5%; Ondas en
punta y lentas 3%; Espigas focales 1%; Espigas
multifocales 0.6%
Simples:
-
[Escribir texto]
Edad de comienzo: 6 meses a 5 aos.
Menos de 15 minutos
Convulsiones Tnico-clnico generalizadas
Complejas:
Ms de 15 minutos
Focales: Pueden tener un origen focal (parcial)
Manejo clnico:
Una correlacin clnica y electrogrfica de los fenmenos
convulsivos,
es ahora posible con el desarrollo de video con
electroencefalograma.
Es uno de los factores que ha contribuido mayormente a revisar
las
clasificaciones. Actualmente esta tcnica se reserva para casos
difciles,
as que el diagnstico tpicamente depende primariamente de la
historia y de los hallazgos del electroencefalograma interictal
(que se
obtiene cuando el paciente no est convulsionando). Aparte de
aquellas manifestaciones motoras simples, convulsiones
parciales
simples pueden ser diagnosticadas sobre la base de la historia
del
paciente, apoyada en muchos casos por los hallazgos
electroencefalogrficos que muestran actividad epileptiforme
interictal
o a travs de la resonancia magntica nuclear que demuestra la
potencial lesin o causa. Para convulsiones complejas parciales
la
historia del paciente debe ser suplementada por la de las
personas que
han observado el evento. La descripcin de los automatismos
definidos
como conductas complejas de las cuales el paciente no tiene
recuerdo
-
[Escribir texto]
o memoria, y cualquier otra evidencia de alteracin del estado
de
conciencia son extremadamente importantes. El termino aura
fue
inicialmente usado por Galeno para describir la brisa que
algunos
pacientes sentan justo antes de tener convulsiones, actualmente
se
refiere a cualquier evento que el paciente puede describir o
experimentar antes de la perdida de la conciencia, esto es
una
convulsin parcial simple que precede a una convulsin parcial
compleja o un evento secundariamente generalizado. El examen
fsico
interictal y los estudios de resonancia pueden indicar anomalas
focales
o globales que pueden predisponer a convulsiones, pero que
solo
indirectamente son relevantes al diagnstico y clasificacin
Alguna condiciones pueden presentarse como eventos que
parecen
convulsiones parciales o generalizadas. Estas incluyen
isquemia
cerebral, sincope, migraa, trastornos del movimiento, trastornos
del
sueo, trastornos metablicos y condiciones siquitricas, las
cuales se
discuten ms adelantes. Hay algunas caractersticas relacionadas
al
comienzo, progresin del sntoma, estereotipo, duracin y
cambios
postictales, que ayudan a distinguir los tipos de convulsiones,
unos de
otros y de eventos no epileptiformes.
Casi todas las convulsiones comienzan de sbito, de hecho es
la
impredictibilidad que es responsable de muchas de las
alteraciones
funcionales asociadas. Aunque algunos pacientes pueden tener
un
prdromo que dura horas o ms, la convulsin por si misma ocurre
de
sbito. Aunque ciertos factores psicosociales o estilos de vida,
ms
comnmente deprivacin del sueo y menos a menudo estrs, pueden
-
[Escribir texto]
incrementar la posibilidad de que ocurran las convulsiones en un
da
determinado, la mayora de las convulsiones no tiene un
precipitante
claro. Ms aun la secuencia de eventos que sigue a la convulsin
o
comienzo de la convulsin son estereotipados para cada
paciente.
Ciertas secuencias tienden a ser estables a travs de muchos
pacientes; un sntoma puede ser asociado con convulsiones
parciales
simples, tales como dolor abdominal o fenmenos de dja vu o ya
he
visto, que probablemente no son epilpticos en origen si siguen
antes
que preceden la alteracin del estado de conciencia. En las
convulsiones tnico clnico generalizadas los movimientos clnicos
casi
siempre disminuyen progresivamente antes de parar. La duracin
de
las convulsiones es tambin sorpresivamente consistente a travs
de
los pacientes dependiendo del tipo de convulsin dada.
Convulsiones
parciales simples duran segundos a pocos minutos mientras que
las
convulsiones complejas parciales usualmente pueden durar ms
largo.
La duracin ya sea de una convulsin primaria o
secundariamente
generalizada es usualmente no mayor de 2 minutos. Los
movimientos
bilaterales clnicos o posturales tnicos usualmente aunque no
siempre estn asociados con prdida de la conciencia. Otra
caracterstica de la actividad motora que se inicia como un
mecanismo
epilptico es el que finalmente no puede ser detenido por
estimulacin
o restriccin manual cuidadosa. Finalmente una conclusin posictal
con
somnolencia es caracterstica en la mayora de convulsiones
con
prdida de la conciencia excluyendo las crisis de ausencia tpicas
y
algunas convulsiones parciales complejas y especialmente
aquellas
que se originan en el lbulo temporal.
-
[Escribir texto]
Aunque las grabaciones de los fenmenos ictales en el
electroencefalograma con video sincronizados son la forma ms
efectiva de clasificar una convulsin, los estudios interictales
de rutina
pueden tambin ser extremadamente tiles. La mayora de
pacientes
predispuestos a tener convulsiones parciales o generalizadas
eventualmente muestran anomalas epileptiformes interictales
particularmente si la fase del sueo es obtenida. Se requiere que
el
paciente observe una deprivacin forzada de sueo forzada el
da
anterior al estudio de electroencefalograma y no se duerma en
el
camino hacia el estudio de tal manera que se encuentre despierto
al
comienzo y paulatinamente se pueda dormir despus, lo que en
nuestra institucin se conoce como electroencefalograma de rutina
sin
necesidad de definir si uno desea o no obtener el sueo; al
contrario
un electroencefalograma con solo la fase despierta se considera
un
estudio incompleto.
A menudo los electroencefalogramas interictales que muestran
una
anomala focal son el nico indicador de que la convulsin
tnico
clnica generalizada realmente se trataba de una convulsin
parcial
que se generaliz secundariamente. Los criterios clnicos que
pueden
contribuir en este diagnstico incluyen sntomas compatibles con
una
convulsin parcial simple inmediatamente antes de la perdida de
la
conciencia o un testigo de la convulsin parcial compleja antes
de la
generalizacin o un fenmeno de parlisis focal despus de la
convulsin lo que se conoce como parlisis de Todd.
-
[Escribir texto]
Diagnstico Diferencial
Eventos No Epilpticos
Los pacientes pueden presentarse con eventos paroxsmicos no
epilpticos que semejan una actividad convulsiva. Condiciones
fisiolgicas y psicolgicas pueden ser consideradas en el manejo
de
tales pacientes. Las causas de eventos fisiolgicos no epilpticos
que
deben considerarse en pacientes que se presentan con eventos
recurrentes incluyen sincope vasovagal, arritmias cardiacas,
disautonoma, migraas, espasmos de sollozo, toxicidad a la
medicacin, ataques isqumicos transitorios y temblor. En
algunos
pacientes las convulsiones y los eventos fisiolgicos pueden
ocurrir en
un mismo paciente. Debe notarse que la bradicardia como parte
de
una convulsin, la taquicardia y aun la asistolia cardiaca
pueden
ocurrir durante una convulsin parcial. Los sntomas ms
prominentes
en estos pacientes pueden ser manifestaciones de arritmia
cardiaca
por ejemplo sncope recurrente antes que una actividad convulsiva
per
se.
TABLA 3
Causas de episodios no epilpticos
Psicolgicos
Ansiedad
Ataques de pnico
-
[Escribir texto]
Trastornos del nimo
Trastornos de la personalidad
Psicosis
Enfermedad somatiforme
Convulsiones psicognicas
Fisiolgicas
Temblor
Sincope vasovagal
Arritmias
Migraas
Trastornos colaterales de las medicinas
Trastornos isqumicos transitorios
Disfuncin autonmica.
Especiales en pediatra
Golpes de la Cabeza y otras Parasomnias Rtmicas.
Distonia Paroxsmica Nocturna
Distonia Paroxsmica Hipnoggica
Trastornos de la Respiracin durante el sueo:
Apnea
Conductas del sueno
Sonambulismo
Terrores del Sueo
Pesadillas
Trastornos que Ocurren Mientras el Paciente est Despierto
Trastornos de Movimientos Paroxsmicos Simples
-
[Escribir texto]
Mioclonos
Tortcolis espasmdica
Coreoatetosis Paroxstica Quinesognica
Coreoatetosis Paroxstica Distnica
Temblores
Temblores Prolongados
Rumiacin
Episodios de Susto o Reflejo de Sorpresa
Corea
Tics
Movimientos Oculares
Nistagmus
Opsoclonus
Episodios de Perdida del Tono Muscular o de la Conciencia
Trastornos de la Atencin y Sueo Durante el da
Cadas
Sincope
Narcolepsia y cataplexia
Migraa Basilar
Desordenes de la Respiracin
Apnea
Episodios de Suspensin de la Respiracin
Hiperventilacin
Trastornos de Percepcin:
Dolor
Vrtigo y Ataxia
Vrtigo paroxsmico Benigno
Ataxia Vestibulocerebelar
-
[Escribir texto]
Trastornos de la Conducta
Movimientos Estereotipados
Masturbacin
Convulsiones Psicognicas
El trastorno ms comn asociado con eventos no epilpticos es el
de
las convulsiones psicognicas o seudoconvulsiones o eventos de
la
conducta no epilpticos. De hecho ms de la mitad de 274
pacientes
en una serie publicada por Parnell y colaboradores en 1999 que
fueron
admitidos a una unidad de monitoreo de epilepsia para la
clasificacin
de eventos estereotpicos recurrentes fueron diagnosticados
con
convulsiones psicognicas. Pacientes con convulsiones
psicognicas
pueden tener una historia de abuso emocional fsico o sexual y
una
enfermedad siquitrica coexistente. Una disrupcin
significativa
reciente en la vida personal de un individuo como divorcio,
problemas
en el matrimonio, prdida del empleo, embarazo no deseado en
una
quinceaera pueden haber ocurrido un poco antes de la emergencia
de
estos eventos y por lo tanto difciles de obtener en una historia
clnica
convencional.
Los eventos no epilpticos pueden asociarse con enfermedad
somatiforme, trastorno del estado emocional, ansiedad o
trastornos de
la personalidad. Estos pacientes pueden tener una historia
de
dependencia qumica. Ciertas conductas tales como llorar durante
la
convulsin, virar la cabeza de lado a lado, y la flexin
repetitiva y
extensin de la cadera son fenmenos clnicamente sugestivos de
-
[Escribir texto]
eventos de la conducta no epilpticos. El cierre de los ojos
forzados
durante un episodio no convulsivo durante una
seudoconvulsivo
y dolor en la cabeza o corporal pueden ser los sntomas
prominentes
de un evento conductual no epilptico. Estos episodios
invariablemente
ocurren cuando los individuos estn despiertos o a punto de
dormirse
pero no aparecen en la mitad del sueo.
Desafortunadamente ninguno de estos sntomas clnicos
independientemente es suficiente para distinguir el diagnstico
de
epilepsia de un evento no epilptico. La asociacin entre los
episodios
y los eventos de estrs psicolgico no ayudan a diferenciarlos;
de
hecho ambos pacientes con trastornos convulsivos y aquellos
con
eventos conductuales psicognicos reportan un aumento en la
frecuencia de episodios con la ansiedad, estrs y privacin del
sueo.
Para complicar an ms el diagnstico diferencial de estos
pacientes la
comprensin o la informacin que se obtiene del paciente, la
familia o
los amigos, a menudo fallan en indicar un origen psicolgico como
el
mecanismo de estos episodios. Los exmenes neurolgicos en
estos
pacientes son normales en general, pero estos individuos pueden
tener
un efecto inusual tenso o confrontacional y o la presencia
de
trastornos funcionales que pueden sugerir una deficiencia o
trastorno
siquitrico asociado. La ausencia de un trastorno somatoforme o
una
enfermedad siquitrica mayor no permite descartar el diagnostico
de
eventos conductuales psicognicos. Los electroencefalogramas
de
rutina y repetidos son usualmente normales y fallan para
documentar
cualquier trastorno epileptiforme en estos pacientes.
-
[Escribir texto]
La mayora de los pacientes con eventos de la conducta
psicognica
son empricamente tratados con anticonvulsivantes. La frecuencia
de
los episodios y la intensidad son usualmente no afectados al
alterar el
tipo de medicina o la dosis. A menudo se sugiere el diagnstico
de la
epilepsia del lbulo temporal basado en la descripcin de los
sntomas
clnicos. Aunque los mdicos se muestran un poco escpticos
acerca
del origen psicognico de estos ataques, la abundante
informacin
obtenida a travs de los electroencefalogramas normales repetidos
en
estos eventos recurrentes y especialmente la falta de
actividad
epileptiforme en los momentos que ocurren estos episodios
durante un
monitoreo, la historia neurolgica normal y los exmenes
normales
apuntan hacia una etiologa de trastorno conductual psicognico.
La
pequea minora de estos pacientes tienen un trastorno
compulsivo
coexistente. En el anlisis final, un electroencefalograma
epileptiforme
con alteracin en la resonancia magntica nuclear son de
fundamental
importancia en el diagnstico de epilepsia en todos los pacientes
con
eventos recurrente.
La introduccin del monitoreo prolongado de electroencefalograma
ha
sido til en el diagnstico de pacientes con episodios recurrentes
no
provocados. La importante limitacin el monitoreo a travs del
electroencefalograma es la falla para identificar
posteroconvulsiones
electro grficas en pacientes con convulsiones parciales simples
o
auras. Los hallazgos de los monitoreos tanto ambulatorios como
en
pacientes admitidos son necesarios para confirmar el diagnstico
de
epilepsia y determinar el tipo de la convulsin, por esto que
la
-
[Escribir texto]
correlacin electro clnica durante los episodios es la va ms
confiable
para hacer una clasificacin diagnstica. Tan importante esta
forma
de hacer el diagnstico que la clasificacin puede cambiar en
cerca del
50% en pacientes con episodios recurrentes que han sido
diagnosticados por
monitoreo. Eliminacin de medicinas no necesarias y la reduccin
de la frecuencia de
convulsiones puede ser directamente atribuible a los resultados
de estos monitoreos
con una mejora del control convulsivo de cerca 60 a 70%. Estos
estudios pueden
tambin ensear convulsiones previamente no reconocidas en 20% de
pacientes
monitorizados, los electroencefalogramas prolongados son
claramente superiores a los
de rutina en detectar convulsiones, 50 a 70% en monitoreos a
largo plazo comparados
contra el 2.57% de hallazgos positivos en electroencefalogramas
de rutina. En trminos
de costos beneficio se puede afirmar que la telemetra con video
provee una
informacin del 60 al 72% de pacientes estudiados.
Los pacientes con eventos de la conducta psicognicos deben
tener
una evaluacin siquitrica, la mayora de estos pacientes mejora
con
terapia de largo plazo e identificacin de los factores
subyacentes
asociados con la emergencia de los sntomas clnicos. El uso
rutinario
de medicinas anticonvulsionantes en estos pacientes debe
evitarse.
(44, 46,48)
Golpes de la Cabeza y otras Parasomnias Rtmicas.
Los episodios repetidos de movimiento de la cabeza pueden
ocurrir en
un nio al quedarse dormido y pueden confundirse con una
convulsin,
a diferencia de los episodios diurnos de movimientos
estereotipados,
-
[Escribir texto]
estos no se asocian con trastorno emocional tales con ansiedad
y
frustracin. Otros movimientos rtmicos del cuello y el tronco
tales
como movimientos de rotacin de la cabeza o de bamboleo o
zapateo
pueden ocurrir en nios durante el estado 2 del sueo. Estos
movimientos no se asocian con trastornos epileptifrmicos en
electroencefalogramas y pueden ser fcilmente diferenciado de
convulsiones por monitoreo con electroencefalograma o
polisonograma.
Si estos movimientos son violentos pueden requerir tratamiento
con
clonazepam antes de acostarse. Movimientos peridicos de las
piernas
no parecen alterar cuantitativamente la calidad del sueo en
los
adultos. (45,47, 75)
Distonia Paroxstica Nocturna
Distonia paroxsmica nocturna es una entidad rara que ocurre en
nios
mayores y adultos. Consiste en ataques breves de postura
distnica
balstica o choreica durante el sueo. Estos movimientos
normalmente
involucran todas las extremidades El electroencefalograma falla
para
demostrar cambios epileptiformes durante el ataque. A pesar
de
grabar un sueo normal estos ataques se creen por algunos que
tienen
un origen epilptico que se origina en las reas del lbulo frontal
que
no pueden ser evaluadas por los trazos de las derivaciones en el
cuello
cabelludo. Muchos pacientes que tienen este desorden tienen
o
eventualmente desarrollan otras formas de convulsiones diurnas
Este
trastorno indica que difcil se puede separar convulsiones
inusuales de
trastornos no epilpticos cuando electroencefalograma de
superficie no
es confiable para identificar paroxismos transitorios. (49)
-
[Escribir texto]
Distonia Paroxstica Hipnoggica
Es un desorden extremadamente raro en el cual el sueo del
paciente
es interrumpido por periodos breves de tiempo usualmente menos
de
1 minuto varias veces durante la noche, y por movimientos
distnicos
severos de las extremidades algunas veces acompaadas de
llanto.
Aunque se puede concebir que este es una variante epilptica,
los
pocos paciente en los cuales los ataques han sido grabados no
han
presentado cambios paroxsticos en el electroencefalograma y
los
episodios pueden disminuir con el uso de drogas antiepilpticas
como
carbamazepina. (50)
Trastornos de la Respiracin
Apnea
Los trastornos de la respiracin durante el sueo son comunes
en
nios menores y mayores. Los periodos de apnea y otros signos
son
realmente epileptiformes cuando ellos ocurren durante el sueo,
pero
el cese abrupto de la respiracin puede ser el nico signo de
convulsin. La anomala elctrica asociada es usualmente focal y en
el
lbulo temporal, sin embargo el apnea ha sido descrita como la
nica
manifestacin de descarga epileptiforme difusa. Tambin el apnea
es
algunas veces el nico signo de convulsin en nios muy
pequeos.
Usualmente trastornos que dan lugar a periodos de apnea durante
el
sueo se clasifican como centrales obstructivos o mixtos. La
mayora
de nios prematuros tiene eventos de apnea que pueden ser
centrales
-
[Escribir texto]
secundarios a la maduracin retrasada de los centros de control
de
respiracin u obstructiva resultando de la construccin parcial de
la va
respiratoria area superior. El polisonograma usa monitores de
flujo de
aire y corrientes que reflejan el movimiento del pecho y la
musculatura
abdominal para poder efectuar con eficacia una inspiracin rtmica
y la
expiracin. En el apnea obstructiva los movimientos del trax y/o
la
musculatura abdominal contina mientras el flujo de aire esta
marcadamente disminuido o detenido. Esto es seguido por una
cada
significativa de la saturacin de oxigeno de la sangre. En el
apnea
central los movimientos de la musculatura disminuyen a la misma
vez
que cae el flujo y ms sofisticadas de pCO2 y presin
transesofgica
pueden identificar trastornos ms sutiles de la respiracin
durante el
sueo.
La apnea central ha sido reportada en tumores del tallo cerebral
con
presin del bulbo raqudeo o de la parte superior de la mdula
espinal,
trastornos de los huesos de la parte superior de la columna
vertebral o
del agujero occipital, herniacin parcial del cerebro,
malformacin de
Chiari. Trastornos metablicos son aquellos que daan los
centros
respiratorios en el bulbo raqudeo pueden dar lugar a una prdida
del
control automtico de la respiracin durante el sueo o curso
de
Ondine, produciendo periodos largos de apnea suficientes para
causar
dao cerebral o aun la muerte.
Las formas de apnea obstructivas o mixtas son frecuentemente
vistas
en nios muy pequeas con trastornos crneo faciales y
malformaciones que producen una estreches de la oro faringe
con
hipertrofia adenotonsilar, la respiracin puede causar
problemas
-
[Escribir texto]
similares y ocurre ms comnmente en nios pequeos o mayores
con dao neurolgico significativo, sin embargo reflujo
gastroesofgico
puede ocurrir en nios que son necrolgicamente anormales y
producen periodos repetidos significativos de apnea en el sueos
as
como en el nio despierto. (51,52)
Trastornos de la Conducta
Las parasomnias conductuales notados en nios que a menudo se
confunden con actividad epileptiforme incluyen el sonambulismo,
los
terrores del sueo, las pesadillas. Las conductas violentas
durante el
periodo del sueo no REM, en adultos mayores pueden resultar
en
lesiones a ellos mismos o a otros son raramente visto en nios.
(52)
Sonambulismo
Comienza entre los 5 y 10 aos de edad y puede persistir hasta
la
edad adulta. Aproximadamente el 15% de todos los nios con
sonambulismo tienen sonambulismo al menos alguna vez en su
vida.
Episodios repetidos son mucho menos frecuentes, el sonambulismo
a
menudo se confunde con automatismos vistos en convulsiones
parciales complejas. La causa del desorden no es conocido pero
existe
un incremento definitivo en la prevalencia de sonambulismo
en
miembros de la misma familia en la cual un nio sufre de este
problema. Los episodios de sonambulismo ocurren 1 a 3 horas
despus de que comienza el sueo. El nio se levanta y camina en
su
cuarto o en la casa en un trance y despus se regresa a su cama.
Se
exhiben algunas conductas que tienen una cualidad semi a
propsito,
-
[Escribir texto]
tales como desvestirse y vestirse durante el ataque. Los ojos de
los
nios permanecen abiertos, y el nio raramente se golpea al
caminar.
El nio a menudo murmura pero no hay un habla con propsito.
Los
sonmbulos pueden algunas veces pueden dirigirse de vuelta a
la
cama, pero muy a menudo se vuelven agitados si se los detiene
la
violencia fsica no es parte del ataque, el nio no tiene memoria
del
evento en la maana siguiente, los ataques pueden aumentarse con
el
estrs.
Normalmente ningn tratamiento se requiere ms que proveer de
seguridad al nio del desorden. Sede espontneamente sobre el
periodo de varios aos, si los ataque son muy prolongados la
seleccin
con bensoazepinas pueden ayudar.
Terrores del Sueo,
Son ms comunes en nios entre 5 y 10 aos de edad, el
trastorno
tambin ocurre en las primeras 3 horas del sueo, en los estadios
3 o
4 de las ondas lentas del sueo. Puede confundirse con
convulsiones
parciales complejas. Las causas no se conocen pero hay una
predisposicin familiar. Los terrores nocturnos no parecen
ser
relacionados a la presencia de desarrollo de epilepsia u
otros
trastornos siquitricos o neurolgicos. Aproximadamente 3 % de
los
nios tienen este trastorno, el nio a menudo grita y luego se
sienta.
El nio contina gritando y aparece aterrorizado. Existen signos
de
aumento de la actividad simptica tales como sudoracin excesiva
y
dilatacin de las pupilas. El ataque puede durar hasta 10
minutos,
luego del cual el nio se vuelve a quedar dormida cuando de
despierta
-
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en la maana no se acuerda del evento, el electroencefalograma
es
generalmente normal, algunos casos son raros de epilepsia
global
frontal pueden ser confundidos con terrores de la noche.
Pesadillas
Los terrores nocturnos pueden distinguirse de los sueos, los
ltimos
ocurren ms tarde en el sueo durante el periodo de REM el
electroencefalograma es normal, el nio puede estar inquieto
durante
el sueo o pesadilla, pero usualmente no grita, el nio a menudo
se
acuerda de la pesadilla y desarrolla un miedo a dormir solo.
Convulsiones parciales complejas que ocurren durante le sueno
son
usualmente asociadas con automatismo antes que con caminatas,
el
paciente puede parecer ansioso pero grita existe un aumento en
la
actividad simptica que no se ve a no ser que alguien trate
de
interrumpir la convulsin, el nio puede ser incontinente. Si el
evento
se graba el electro es usualmente anormal.
Trastornos que Ocurren Mientras el Paciente est Despierto
Trastornos de Movimientos Paroxsmicos Simples
Mioclonos
Consisten de sacudidas rpidas, forzadas aisladas o no rtmicas
que
ocurren cuando el nio esta despierta. Si estos movimientos
son
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epilpticos puede ser una materia de semntica, mioclonos como
otros movimientos paroxsticos transitorios pueden originarse en
reas
del cerebro diferente a la corteza y pueden ocurrir en la
ausencia de
actividad paroxsmica en electroencefalograma en el momento de
los
movimientos. Los procesos fisiolgicos que regulan grupos largos
de
clulas subcorticales, causan que ella descarguen sincrnicamente
y
repetidamente y estos mecanismo pueden ser similares a los
reconocidos para las epilepsias, sin embargo si el paciente no
tiene
otros signos neurolgicos y el electroencefalograma
repetidamente
continua normal el paciente tiene un curso benigno en cual
no
desarrolla otros tipos de convulsiones y los movimientos
permanecen
estticos y eventualmente desaparecen el trastorno es
usualmente
considerado no epileptiforme.
Los modelos benignos mioclnicos son usualmente vistos en
nios
pequeos durante el primer ao de edad, casi siempre aparecen
espontneamente durante los primeros 18 meses, las sacudidas
pueden ser limitadas a la flexin de la cabeza o pueden
involucrar
sacudidas de los brazos sincrnicamente bilaterales, a veces
pueden
ocurrir repetidamente en grupos breves. Lombroso y Fejerman
describieron nios que tenan descarga de flexin o menos
comnmente movimiento de extensin del cuello, tronco y brazos
simulando los que se ven en pacientes con espasmos infantiles.
Los
tratados de electroencefalograma fueron siempre normales, en
estos
nios que continuaron desarrollndose normalmente y no existi
incremento en la incidencia de epilepsia ms tarde en la niez.
(53)
-
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Tortcolis espasmdica
Los infantes con tortcolis espasmdica sufren de episodios
repetidos
que pueden durar de minutos a das durante los cuales la
cabeza
sbitamente se vira hacia uno de los costados y la cara puede
rotarse
hacia el lado opuesto. A menudo estn irritables e incmodos
al
momento pero alertas y con respuesta, los episodios son breves
y
pueden ocurrir muchas veces durante el da mientras duran los
ataques. Los ataques usualmente comienzan los primeros aos de
vida.
El electroencefalograma al momento de los ataques no muestra
ninguna alteracin epileptiforme. La causa no se conoce el tipo
de
tortcolis puede ser relacionada a un desbalance del laberinto en
un
nio aunque no existe istagmus asociado, otros lo consideran
como
una forma de distonia. Existen instancias de ocurrencia familiar
en las
cuales que han sido reportadas. Algunos nios vienen de familias
con
una historia fuerte de migraa y pueden desarrollar ataques
de
migraa tpica ms tarde en su vida. Los ataques de tortcolis
pueden
tambin ocurrir intermitentemente en la presencia de reflujo
gastroesofgico, lo cual se denomina sndrome de Sandifer y este
es
claramente un fenmeno no epileptiforme. Estos episodios son
usualmente no paroxsticos y tienden a durar ms largo.
Procesos
inflamatorios del desarrollo y mioplstica de la medula espinal y
el
cuello pueden dar lugar a tortcolis sostenida, pero no una serie
de
episodios breves. Si no existe una causa secundaria que
puede
descubrirse la tortcolis espasmdica en la infancia usualmente
sede
dentro de los 3 aos de edad y no es necesaria un tratamiento.
(54)
-
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Coreoatetosis Paroxstica Quinesognica
Los nios con Coreoatetosis quinesognica paroxsmica tiene
ataques
sbitos de coreoatetosis y o distonia estos episodios estn
usualmente
relacionados al estrs la sorpresa o el movimiento. Pueden
producirse
muchos ataques breves que duran segundos algunos minutos cada
da,
el nio esta consiente pero a menudo incomodo durante el
episodio.
Este trastorno puede ser familiar o espordico. La
choreoatetosis
kinesttica en la cual los ataque estn asociados con el inicio
del
movimiento generalmente es una enfermedad familiar. El
electroencefalograma es normal durante el episodio o muestra
artefactos en movimiento Esta forma de choreoatetosis responde
a
drogas antiepilpticas particularmente carbomazepina. Algunas
autoridades han postulado que esta es una forma de epilepsia
subcortical, otros han sugerido que se relaciona a corea
familiar
benigna. Casos espordicos algunas veces siguen tales insultos
como
hipoxia, hipoglicemia y tirotoxicosis. (55)
Coreoatetosis Paroxstica Distnica
Movimientos distnicos pueden involucrar el tronco las
extremidades,
la quijada o la lengua. La respuesta es largamente generalizada,
el
carcter del movimiento usualmente es el mismo de un ataque a
otro
sin embargo las partes del cuerpo involucradas pueden variar de
un
individuo a otro. A diferencia de la choreoatetosis kinesognica
los
movimientos son posturas anormales que generalmente duran 1 a
2
horas son precipitados por un movimiento o susto o sorpresa,
pero son
-
[Escribir texto]
atenuadas por la cola, cafena, la fatiga o el estrs. La mayora
de
casos son espordicos, pero existe una forma familiar heredada
como
modelo autosmico dominante recientemente ligada al cromosoma
2Q.
Mientras que la mayora de casos primero se notan en nios
mayores
y adolescentes, la distonia paroxsmica ha sido descrito como
un
trastorno transitorio en nios ms pequeos. Las posturas
distnicas
pueden ser asociadas con reflujo gastroesofgico pero este como
el
tortcolis paroxsmica generalmente no dura por una o dos
horas.
Otros movimientos necrolgicamente algunos nios afectados
significativamente pueden tener movimientos repetitivos que
pueden
confundirse con convulsiones. Un estudio reciente de estos nios
por
Donald registr movimientos de golpeteo de la cabeza o de
titubeo,
nistagmus lateral y vertical, episodios de mirada fija,
movimientos de
propulsin de la lengua, masticacin, hiperventilacin
peridica,
posturas tnicas, tics, y reacciones excesivas de sorpresa o
susto.
Muchos han sido tratados por epilepsia innecesariamente a causa
de
estos sntomas y adems conductas autoestimulatorias que se
describirn ms tarde, que incluyen temblores rtmicos de las manos
y
del cuerpo pueden tambin ser vistas en nios con retraso.
(55)
Temblores
Los temblores ocurren en los recin nacidos y en nios muy
pequeos.
Pueden ser tan severos en un recin nacido cuando este es
sostenido o
esta irritable o llorando que en algunas ocasiones puede
confundirse
con convulsiones clnicas sin embargo las convulsiones
generalizadas
puramente clnicas son extremadamente raras en el recin nacido,
sin
embargo el nio tembloroso esta usualmente alerta, estos
-
[Escribir texto]
movimientos de temblor tienen una cualidad oscilatoria antes
que
sacudidas clnicas como se ve en una convulsin, los temblores
vistos
en el temblor ocurren ya sea espontneamente o pueden ser
provocados por estimulacin, disminuyen o paran cuando la
extremidades son reposicionadas sin embargo el temblor en los
recin
nacidos se asocia con una ms alta posibilidad de desarrollar
convulsiones que los nios normales y a menudo tienen un
electros
anormales con alteraciones transitorias epileptiformes, los
temblores
algunas veces tienen una causa especfica a menudo tratable.
Los
movimientos son a menudo vistos en respuestas en
encefalopatas
metablicas causadas por hipoxia, hipoglucemia, hipocalcemia
y
abstinencia de narcticos, si es posible la causa subyacente
del
temblor debe ser tratada, los movimientos por ellos mismo
usualmente disminuyen rpidamente con el tiempo y no
requieren
terapia especfica. Si son severos, que no es posible cuidar del
bebe,
pueden ser sedados por un breve periodo de tiempo. (56)
Temblores Prolongados
Los nios mayores pueden sufrir de crisis paroxsmicas,
titiriteo,
durante los cuales existe una disminucin espontnea de la
actividad,
y las extremidades superiores se colocan en aduccin y se
flexionan a
nivel de los codos o menos comnmente hay una abduccin de los
miembros y extensin. La cabeza y las rodillas tambin estn
frecuentemente flexionadas, aparte de los artefactos que
estos
movimientos ocasionan no existen alteraciones electro grficas
en
electroencefalograma durante los ataques, la incidencia de
epilepsia no
es mayor en estos nios que el de la poblacin general. Las
medicinas
-
[Escribir texto]
antiepilpticas no modifican los ataques. Los episodios de
temblor
prolongado gradualmente disminuyen en intensidad y frecuencia en
la
primera dcada de la vida, muchos nios que han tenido episodios
de
temblor prolongado vienen de familias en las cuales muchos
miembros
tienen temblor esencial, estos dos trastornos parecen estar
relacionados. (57)
Rumiacin
La rumeacin puede ser secundaria a peristalsis esofgica
pobre,
durante un ataque tpico el cuello esta hiperextendido y hay
movimientos repetitivos de tragar y de protrusin de la lengua,
como
estos episodios usualmente ocurren durante o directamente luego
de
la alimentacin del nio mientras ellos estn despiertos y a
menudo
incmodos. El evento es usualmente fcilmente distinguible de
una
convulsin, este trastorno mejora con el tiempo. (58)
Episodios de Susto o Reflejo de Sorpresa
Estos episodios conocidos tambin como hyperekplexia es un
trastorno
familiar raro que ocurre en formas mayores y menores. En la
forma
mayor el nio se vuelve rgido cuando se lo sostiene. Los
episodios de
hipertona pueden ser tan severos que pueden causar apnea,
bradicardia y raramente muerte sbita. Existen algunos
reportes
anecdticos que sugieren que la flexin forzada del cuello o las
caderas
interrumpen un episodio hipertnico. La rigidez disminuye durante
el
primer ao de vida, durante este mismo periodo el nio
desarrolla
temblores repetitivos violentos despus de quedarse dormidos.
Muchos
-
[Escribir texto]
de estos nios tienen anomalas paroxsmicas en
el electroencefalograma. Cuando estos se graban durante el
episodio
de susto existen ondas agudas bilaterales centroparietales
seguidas
por un tren de ondas lentas. Este complejo es considerado
como
evocador de un estmulo sensorial y no un fenmeno transitorio
epileptiforme. Los nios mayores juveniles y adultos pueden
volverse
rgidos sbitos y caer. Esto es ms comn que ocurra cuando ellos
han
sido asustados y esto lo que usualmente se puede malinterpretar
como
un trastorno epilptico.
Los sntomas de hyperekplexia como rigidez, temblor y cada
respondes a las drogas antiepilpticas tales como el clonazepan o
el
cido valproico. A pesar de estas caractersticas el trastorno
se
considera como una forma de epilepsia estimulosensitiva. Es
posible
que represente un defecto en la regulacin inhibitoria de los
centro del
tallo cerebral por el cerebro. Este trastorno permanece estable
y
mejora con la edad. Los nios que tienen estos sntomas no
desarrollan convulsiones tpicas ms frecuentes que el nio
promedio.
Recientemente el gen de este desorden ha sido localizado en
el
cromosoma 5q 33-q35. Las mutaciones que involucran el gen
que
codifica la subunidad alpha-1 del receptor de glicina resultan
en
respuestas de reflejo exagerado. El anlisis gentico ayudara
a
distinguir casos difciles de hiperekplexia de epilepsia o
trastornos
sicogenticos. Debe probarse como un instrumento til en esos
casos
que son considerados espordicos. (59)
Corea
-
[Escribir texto]
Movimientos coreifrmicos son rpidos sin propsito, no son
repetitivos ni rtmicos. Ellos pueden involucrar cualquier msculo
pero
son ms prominentes en la musculatura distal. En la mayora de
desrdenes los movimientos anormales son bilaterales pero no
sincrnicos. Hemicorea est limitada a un solo lado del cuerpo. Y
se le
ve en trastornos inflamatorios o vasculares. En nios ms
despiertos,
movimientos simples como corea y tics pueden confundirse son
mioclonos aunque a diferencia de las sacudidas mioclnicas
estos
movimientos casi siempre desaparecen durante el sueo. A
veces
estos movimientos coreiformes y sacudidas mioclnicas
multifocales
son indistinguibles y tienen que ser categorizadas por las
enfermedades a las cuales se encuentran asociadas. Mioclonos
multifocales ocurren ms comnmente en pacientes que tienen
enfermedades degenerativas progresivas de cerebro o quienes
se
encuentran en curso de una encefalopata aguda. Corea aguda
puede
ocurrir con trastornos metablicos pero es ms comnmente que se
ha
visto en pacientes que se recuperan de enfermedades
encefalopticas.
Tambin ocurre como una sequela de infecciones de
estreptococo
beta-hemoltica como en la corea de Sydenham y como resultado de
la
ingestin de drogas. Lupus eritematoso puede ser asociado con
corea
unilateral o bilateral as como con el sndrome
antifosfolipdico.
Lesiones tumorales o accidentes cerebro vasculares pueden
producir
ms comnmente hemicorea. Usualmente esta forma de corea es
fcilmente distinguible clnicamente de las convulsiones. Sin
embargo
el electroencefalograma a menudo falla en la distincin entre
corea
difusa y el mioclonos multifocal, y es posible que ambos ocurran
en la
presencia de un electroencefalograma con una actividad de
fondo
-
[Escribir texto]
lentos sin alteraciones epileptiformes transitorias o con
descargas
paroxsticas no relacionadas. La presencia de descargas
multifocales a
travs del todo el trazado, favorece el diagnstico de
mioclonos,
especialmente cuando estas espigas estn relacionadas a la
sacudida.
Ambos tipos de movimientos pueden responder favorablemente a
la
droga clonazepan. Corea puede tambin responder a la haloperidol
o a
la pimozida. (60)
Tics
Los tics raramente se confunden con mioclonos. Usualmente
puede
involucrar solo uno o en su mayora algunos grupos musculares, y
solo
en los casos ms severos son migratorios. Los movimientos son
usualmente repetitivos y estereotipados. Los tics pueden
ocurrir
durante la niez en aproximadamente el 20% de la poblacin
peditrica pero usualmente son simples y casi siempre
caracterizado
por el mismo movimiento que involucra uno o dos grupos
musculares.
Los msculos de la cara y el cuello son los ms comnmente
afectados,
pero un tic simple puede alterar los msculos de la
respiracin.
Parpadeos, temblores de la cara, movimientos de los hombros,
movimientos de torsin de la cabeza, olfateo, o sonidos como
el
aclarar la garganta o gruido son formas simples de tics. En
algunos
nios los tics simples pueden ser causados o empeorados por
la
ansiedad o el estrs. Si le deja solo la mayora de los tics se
resuelven
en semanas o meses aunque algunas veces recurran por breves
periodos de tiempo. El electroencefalograma es usualmente normal
y
-
[Escribir texto]
no tiene actividad epileptiforme.
Muchos tipos de tics que involucran movimientos complicados
involucran un nmero de grupos musculares mayor se conocen
como
tics complejos. Cuando ellos ocurren crnicamente asociados con
tics
bucales se debe considerar el diagnstico de Gilles de la
Tourette. Este
es un trastorno cerebral orgnico con un componente gentico
definitivo. Se hereda como un modelo autosmico dominante con
penetracin variable y expresin variable. Todava ningn gen ha
sido
identificado como responsable de este desorden. Pero existe
una
incidencia mucho mayor de familias de parientes que tienen
tics
simples o complejos cuando se comparan a los de la poblacin
general. Basada en la respuesta a la terapia, el sndrome puede
ser
el resultado del metabolismo anormal de la dopamina en el
cerebro.
Mientras que este desorden puede estabilizarse o mejorar
levemente
en la adolescencia o en la edad adulta temprana, durante la
niez
flucta y puede ser lo suficientemente severo para modificar
actividad
normal del individuo. Si lo hace entonces necesita tratamiento.
Los
movimientos usualmente responden a pequeas cantidades de
haloperidol, clonidina o risperidona. Ambos los nios que tienen
tic y
corea pueden asociarse con el otro y con trastornos
neurosiquitricos
especialmente trastorno obsesivo compulsivo. Cuanto este se
ve
clnicamente despus de una infeccin por estreptococos y por
ttulos
elevados y antistreptolisina-O ASO, se conoce o debe considerar
el
sndrome de PANDAS que consiste en trastornos peditricos auto
inmunes, neurosiquitricos secundarios , infeccin por
estreptococos.
(61)
-
[Escribir texto]
Movimientos Oculares
Espasmos Nutans
Clsicamente el espasmo nutans consiste en una triada de
signos
caracterizado por nistagmus, movimiento de titubeo de la cabeza
y
tortcolis. Los movimientos de titubeo y el nistagmus, son a
menudo
las primeras anomalas notados en estos pacientes por sus padres.
Los
movimientos nistagmoides a menudo son ms pronunciados en un
ojo
que en el otro. Ambos sntomas pueden fluctuar en intensidad
pueden
ir y venir durante el curso del da, resultando en alguna
confusin
sobre si el nio est teniendo convulsiones. Los infantes con
espasmos
nutans tienen una incidencia un poco mayor de alteraciones
electro
grficas que otros nios de la misma edad, pero se mantienen
alertas
en contacto con el ambiente y no tiene mayor riesgo de
desarrollar
epilepsia que los nios normales o promedios. La patofisolgia
de
espasmos nutans no se conoce. Un pequeo subgrupo de estos
pacientes tiene tumores cerebrales en el rea del chiasmo ptico
del
tercer ventrculo. Un nio que es diagnosticado con espasmos
nutans
debe tener una tomografa de resonancia. Si la neuro imagen
es
normal no existe necesidad de otros tratamientos. La mayora de
nios
con este trastorno no tiene sntomas para los 5 aos de edad,
sin
embargo algunos pueden tener movimientos nistagmoides de los
ojos
que persisten en la edad adulta, estos nios no pueden
diferenciarse
de aquellos que tienen nistagmus congnito. (62)
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[Escribir texto]
Opsoclonus
Este es un trastorno muy raro d
