Raquel'Mar*n,' Consuelo' Pérez,' Raquel' Sánchez,'Manuela'Mollejo.'

Hospital'Virgen'de'la'Salud''Toledo'

CURSO&DE&ACTUALIZACIÓN&EN&LINFOMAS&CUTÁNEOS.&&&MADRID,&&22&DE&NOVIEMBRE&DE&2013.&'

COMPLEJO HOSPITALARIO DE TOLEDO

• ' Paciente' varón' de' 61' años,' que' en' junio' de' 2013' acude' a' consulta' por' presentar' una'tumoración' infraespinosa' izquierda,'desde'hace'un'año,'que'afecta'a'piel'y' tejidos'blandos.''No'adenopa*as.'

•  ' RM:' masa' localizada' en' grasa' subcutánea' de' pared' torácica' posterior' izquierda' de'43X115X98'mm,'de'contornos'lobulados,'bastante'definidos,'que'infiltra'piel'y'leve'infiltración'muscular.' 'Se'visualiza'pequeño'nódulo'satélite'adyacente'a'su'polo'superior'y'edema'de'la'grasa' adyacente.' Con' contraste,' existen' zonas' de' hipocaptación,' indicaVvas' de' necrosis'tumoral'(¿liposarcoma'indiferenciado?)'

• 'TAC'ABDOMINAL:'sin'hallazgos.''

• 'Cirugía:'resección'de' la'masa,' 'con'3cms'de'margen'cutáneo,'monoblock'con'subcutáneo,'trapecio,'dorsal'y'romboide.'

CASO&CLÍNICO&

COMPLEJO HOSPITALARIO DE TOLEDO

CD20' CD3'

CD23'CD21'

Bcl2' Bcl6'

MUM1' CD10'

CdMYC' LMP'

MIB1' p53'

Se'realiza'estudio'de'extensión'de'la'Médula'Ósea'

CD20' CD3'

BCL2' BCL6'

Médula&ósea:&&Normocelular,& con& representación& de& las& 3& series,& sin&&&&&evidencia&de&infiltración&tumoral.'

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• 'WHO/EORTC':'

d 'Linfoma(cutáneo(primario(difuso(de(células(grandes(B,(7po(pierna(

d (Linfoma(cutáneo(primario(difuso(de(células(grandes(B,(otros(

d Linfoma(cutáneo(primario(difuso(de(células(grandes(B(rico(en(células(T/his7ocitos(

d (Linfoma(plasmablás7co(

d (Linfoma(B(difuso(de(células(grandes(secundario(con(afectación(cutánea(

d (Linfoma(cutáneo(primario(centrofolicular(

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LCCF&& LCCBG,&OTROS& LCCBG,&TIPO&PIERNA&

Epided'miología'

25%'LCCB'Adultos'edad'media'

5d10%'LCCB'>70'años,'sobre'todo,'mujeres'

Clínica'Nódulos,' tumores' o' placas'eritematodvioláceas'

Nódulos,' tumores' rojodazulados,'firmes.'Ulcerados.'

Localización' Cabeza'o'tronco'(90%)'En' otros' siVos'(10%)'

MMII'

Crecimiento' Mesesdaños' Rápido'

Histología'Dermis' a' TCS.' Epidermis' no'afecta'

Dermis'a'TCS.'Epidermis'no'afecta'

Patrón'Folicular/Folicularddifuso/'Difuso'

Difuso' Difuso'

Celularidad' Centrocitos'y'Centroblastos'''Centroblastos'(Monomorfo)''

Centroblastos' e' Inmunoblastos'(apariencia'monomorfa)'

FenoVpo'

BCL2d'BCL6+'MUM1d'CD10+(F);'CD10d'(D)'CDF'CD21+,'CD23+'

BCL2d/+'BCL6+'MUM1d'CD10d'CDF'CD21d,'CD23d'

BCL2++'BCL6+'MUM1+'CD10d'CDF'CD21d,'CD23d'

Molecular' 'MYD88'

Px/Tto' >95%'5'años'/'Conservador' Peor'Px'si'múlVple''BCL2+:'41%;'BCL2d:'89%'5'años'QT'

&LINFOMA&B&DIFUSO&DE&CÉLULA&GRANDE,&PRIMARIO&CUTÁNEO&'

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Revisión&de&linfoma&B&difuso&de&célula&grande&con&afectación&cutánea.&&

Edad& Sexo&(V/M)&

Localización& CD20& Bcl2& Bcl6& CD10& MUM1& Dx& TTo& Seguimiento&Meses/&

Evolu[vo&(V/M)&

1 81' V' Espalda' +' +' +' d' ND' DLBCLdD' QT+RT' 21/M'

2 83' M' Espalda' +' d' d' d' +' DLBCLdD' ND' 1/M'

3 71' M' MMII' +' +' +' d' d'DLBCLdD'

(secundario'a'Folicular)'

QT'+RT' 9/V'(paliaVvos)'

4 65' V' ABDOMEN' +' d' +' ND' L.'BURKITT' QT' 25/V'(RC)'

5 84' M' MMSS' +' +' +' d' ND' LCCF'' QT'(Rituximab)'

15/V'

6 87' M' MMII' +' +' +' ND' ND' DLBCLdLT' ND' ND'

7 88' M' MMII' +' +' +' d' ND' DLBCLdLT' QT' 20/V'(paliaVvos)'

8 83' V' ABDOMEN' +' d' +' +' ND' DLBCLdOther' No'so' 3/M'(Cirrosis)'

9 61' V' ESPALDA' +' d' +' +' d' DLBCLdOther' QT'' 5/V'(RC)'

GRACIAS'