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Lucia Kogan R3

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Datos del paciente

• Paciente de sexo masculino• 24 años de edad• Buenos aires • Comerciante • Sin antecedentes de relevancia

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Enfermedad actual

• Cuadro de 1 mes de evolución de dolor punzante a nivel de columna dorsal + debilidad progresiva de miembros inferiores y parestesias distales.

• Agrega retención urinaria aguda sondaje vesical.• + incontinencia fecal.• Consulta al hospital Rivadavia donde solicitan RM.

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Figura 1 T1

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Figura 2 T2

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Figura 3 T2

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Figura 4 T1 GD

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Figura 5 T1/T1 GD

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Exámenes complementarios

• Lab. normal. • Se deriva al hospital Fernández para valoración por

servicio de neurocirugía.

RM: en situación intramedular sobre el nivel T9 imagen nodular hiperintensa en T2 y en T1 con leve captación del contraste endovenoso. Coexiste una imagen cavitada espontáneamente brillante en T1 y halo de baja señal en la secuencia T2 extendida hasta el cono medular que indica contenido hemorrágico.Se reconoce hiperintensidad de señalen la secuencia T2 en relación a edema.

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Examen físico

• Vigil y lúcido.• Paraparesia de ambos miembros inferiores.• Hipoestesia e hipopalestesia T12 a S1 izquierda.• Hipotermoalgesia T12 a S1 derecho.• Diuresis por sonda.• Tono anal normal e hipoestesia leve perianal.• Se interpreta sindrome medular completo subagudo en

estudio a descartar causa compresiva vs. Ocupante vs inflamatoria. Se interna para diagnóstico y tratamiento.

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Internación

• Franco deterioro del déficit motor en extremidades inferiores

• Nueva RM, sin cambios.• AngioRM normal.• Se discute caso en ateneo y se decide conducta

quirúrgica.

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Nueva RM sin cambios

Figura 6 T1/T2/T1 GD

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DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

EPENDIMOMAASTROCITOMAGANGLIOGLIOMAHEMANGIOBLASTOMACAVERNOMAMIELITIS TRANSVERSALINFOMATUBERCULOMA

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Figura 7

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60% de todos los tumores gliales medularesSe originan de las células ependimarias que recubren el canal medular

centralCualquier edad. En niños 90% en cerebro. En adultos localización medular.Tumor de células gliales benignasMárgenes bien definidosTienden a comprimir el cordón medular adyacente en vez de infiltrarloMasas centrales, de borden definidos, buen plano de clivaje, realce

homogéneoLevemente hiper en T2 y áreas periféricas de baja intensidad (hemorragias

previas)Edema Quistes polares

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Figura 8

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Figura 9

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Figura 10

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Tumores intramedulares mas frec en la infancia. Segundos en frec en adultos

Bajo grado de malignidadSon habitualmente infiltrantes raro escisión quirúrgica completaMargenes menos definidos que los ependimomas y mas excéntricos

(nacen del parénquima medular)Presencia de quistes que se extienden craneo o caudalmente

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ASTROCITOMA

Figura 11

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Figura 12

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Figura 13

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Muy raros, lento crecimiento, bajo grado de malignidadElementos tanto gliales como neuronalesRM inespecífica, aunque la intensidad de señal mixta en T1 es sugetivoHiper en T2Realce parcheadoPoco edema

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Figura 14

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3eros en frecEspoorádicos o Von-hippel LindauLinea media de la mitad posterior del cordon medular. Contactan con la

superficie pial en algun punto. Alteraciones sensitivas.Pequeño tamaño. Pequeño nódulo intramural hipercaptante en la pared de

un quiste.Un tumor pequeño localizado superficialmente en una cavidad

hirosiringomiélica de gran tamaño es caracteristico del hemangioblastomaExtenso edema medular

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HEMANGIOBLASTOMA

Figura 15T1: masa heterogénea de C4 a C6 con lesión nodular craneal y lesión hipointensa expansiva a lo largo de la ME | T2: nodulo proximal con señal hiperintensa y área hipointensa (hemosiderina) y extenso edema | T1 GD: nodulo con intenso realce heterogéneo

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Figura 16

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Malformación vascular angiograficamente oculta Masa lobulada intramedular con tendencia al sangradoBolsa de palomitas de maiz con anillo de hemosiderina completo (T2)Señal mixta en T1. anillo de hemosiderina en T2.Realce mínimo o ausente

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10.1594/seram2012/S-0438Figura 17

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10.1594/seram2012/S-0438

Cavidad quística de la médula espinalLesión expansiva quística central, isointensa con el LCR en todas las

secuencias.

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http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1012-29662016000200009

MIELITIS TRANSVERSA

Figura 18

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http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1012-29662016000200009

MIELITIS TRANSVERSA

La mielitis o mielopatía transversa longitudinal extensa definida como lesión de la médula espinal que se extiende por 3 o más cuerpos vertebrales. Es una entidad no muy frecuente cuyas etiologías y presentación clínica son variadas incluyendo procesos metabólicos como deficiencia de vitamina B12, vitamina E o cobre; inflamatorios como neuromielitis óptica, sarcoidosis, encefalomielitis diseminada aguda; tóxicos como óxido de nitrógeno, heroína, radiación; infecciosos como VIH (virus de inmuno deficiencia humana, HTLV-I/II (human lymphotropic virus), esquitosomiasis, virus zoster, citomegalovirus y síndromes parenoplasticos entre otros.

IDIOPATICA, POSTINFECCIOSA, AUTOINMUNE, ESCLEROSIS MULTIPLET1: isointensa o hipointensaT2: señal hiperintensa mal delineadaT1 C + (Gd): patrones de realce variables (ninguno, difuso, parcheado, periférico)

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LINFOMA

Figura 19 https://radiopaedia.org/articles/lymphoma-of-the-spinal-cord

Las lesiones generalmente están mal definidas y los quistes tumorales generalmente no son una característica y la siringomielia secundaria es rara. El linfoma generalmente no tiene un componente hemorrágico.

Las características de la señal reportada incluyen:•T1: isointensa a la médula espinal•T2: hiperintensa •T1 C + (Gd): homogénea

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Figura 20h ttps://sajr.org.za/index.php/sajr/article/view/602/81 2

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TUBERCULOMA INTRAMEDULAR

Figura 21 https://sajr.org.za/index.php/sajr/article/view/602/812

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TUBERCULOMA INTRAMEDULAR

https://sajr.org.za/index.php/sajr/article/view/602/812

La radiografía de tórax carece de datos de tuberculosis pulmonar en el 20% a 70% de los casos . El LCR en los tuberculomas sin meningitis es normal, o puede mostrar una elevación leve e inespecífica de las proteínas. Los análisis bacteriológicos usualmente son negativos. Por lo tanto, el diagnóstico se basa en los hallazgos neurorradiológicos, en la histopatología y en la respuesta al tratamiento antifímico . T1: isointensas. T2: lesiones sin necrosis caseosa son brillantes con anillo de refuerzo. Los tuberculomas con el centro caseoso varían de isointensos a hipointensos en la RM ponderada en T2 y también tienen un refuerzo del borde. Además, pueden existir efecto de masa y edema perilesional, los cuales usualmente son más prominentes en las etapas tempranas.

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¿Qué es????

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Linfoma

Astrocitoma Cavernoma

Mielitis transversa

Ependimoma

Tuberculoma

GangliogliomaHemangioblastoma

?

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Cirugía

• 07/03/2019• Abordaje dorsomediano, laminectomía T9-T10 y resección

de lesión intramedular. • Compatible macroscópicamente con CAVERNOMA.• Postqx sin complicaciones. • Estudios complementarios para screening de cavernomas

en resto del SNC.

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Figura 22

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CAVERNOMA INTRAMEDULAR

• Los cavernomas de la médula espinal son raros y representan menos del 5% de las lesiones intramedulares en adultos y 1% de las lesiones intramedulares en niños.

• La presentación máxima es durante la cuarta década, que es similar a la incidencia máxima de los cavernomas cerebrales. Las mujeres se ven más comúnmente afectadas que los hombres.

• Más de la mitad de los cavernomas espinales se encuentran en la culumna dorsal. La segunda ubicación más común es la columna cervical.

• La asociación de cavernomas intramedulares y cerebrales se estima en un 8%, y la asociación de varios cavernomas intramedulares es aún más rara.

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• Se conocen 4 formas clínicas de presentación:1) episodios de síntomas neurológicos con grados variables de recuperación entre los episodios2) deterioro neurológico progresivo3) inicio agudo de los síntomas con progresión rápida y marcada4) inicio agudo de síntomas leves con deterioro lento progresivo en semanas-meses.

Se debe considerar la resección quirúrgica temprana para todos los pacientes sintomáticos antes de que ocurra hemorragia o agrandamiento repetidos.

El pronóstico está relacionado con el estado neurológico preoperatorio y el tipo de presentación de síntomas.

CAVERNOMA INTRAMEDULAR

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Screening

• RM: Cavernomatosis múltiple.• Ecografía abdominal sin evidencia de lesiones en órganos

sólidos.

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Figura 23imágenes focales hipointensas, las mismas muestran efecto tipo "blooming", las dos de mayor tamaño se localizan posterior al giro central derecho y a nivel tálamo-capsular izquierda. También se identifican otras imágenes puntiformes de disposición yuxtacortical en proyección de la convexidad frontal derecha y a nivel precuña parietal ipsilateral. Los hallazgos son sugestivos de angiomas cavernosos.

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Egreso

• Vigil, lúcido.• Paraparesia moderada de miembros inferiores.• Hiperreflexia patelar izquierda.• Babinski negativo bilateral. • Nivel sensitivo T11.• Diuresis por sonda.• Se deriva para rehabilitación motora.• RM control en 2 meses.

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RM control luego de 2 meses

Figura 24adelgazamiento del cordón medular en el nivel D9-D10. Al momento del examen no se observan los signos de siringomielia en proyección del cono.Se observa también tenues cambios de señal del cordón posterior de la médula espinal en los niveles comprendidos entre D6-D7 a D8-D9.

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