LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

ESCUELA MIR DE LOS COLEGIOS MÉDICOSMIR 2010

EPIDEMIOLOGÍA

• 4/100000 HABITANTES.• 90% MUJERES.• Raza negra X3.• En general puede ocurrir en todas las edades,

en los dos sexos y en todas las razas.

ETIOPATOGENIA

• GENERAL: Fatiga, artromialgias, fiebre, pérdida de peso, adenopatías…

• MUSCULOESQUELÉTICO (las más frecuentes)• Artromialgias (95%) y dolores• Artritis NO erosiva NO deformante (60%)• Artritis deformante de Jaccoud (10%)• Necrosis óseas (fémur) por CTC• Miopatía por LES o CTC

CLÍNICA

• CUTÁNEA: las 2ª en frecuencia

CLÍNICA

• MÁS LESIONES CUTÁNEAS:• Fotosensibilidad en 70%.• Alopecia 40-60%• Teleangiectasias.• Exantema• Urticaria• Úlceras orales y nasales.• Púrpura por vasculitis

CLÍNICA

• NEFROPATÍA (por depósito de IC)• I: Normal o nefropatía mínima.• II: GN lúpica mesangial • III: GN lúpica proliferativa focal.• IV: GN PROLIFERATIVA DIFUSA• La más frecuente y más grave.• AP en asa de alambre.• V: Membranosa: Puede ser inmuno-• VI: Esclerosante o terminal

CLÍNICA

Ac anti DNA ↑Complemento descendido.Cilindruria.Biopsia en asas de alambre.

Junto con las infecciones es la 1ªCausa de mortalidad en la primera década

• SISTEMA NERVIOSO: Cualquiera • SNC: Disfunción mental leve (lo + frec)Otras: cefaleas, encefalopatía, ACV, psicosis (cuidado si

instauración de CTC), patología psiquiátrica, ataxia, meningitis

• SNP: polineropatía sensitiva motora• VASCULAR:• Trombosis por Ac anti fosfolípido• Raynaud• HTA 2ª a nefropatía o tto esteroideo.

CLÍNICA

• HEMATOLÓGICAS:• Anemia de procesos crónicos. (puede ser hemolítica).• Leucopenia y linfopenia• Trombopenia (a veces con hemorragias). Puede ser

hemolítica (sd de Evans).• Adenopatías y esplenomegalia.

• Sd antifosfolípido 2º: Ac anticardiolipina (ACA) y anticoagulante lúpico +, episodios de trombosis arteriales o venosas, abortos, livedo reticularis, lesiones valvulares cardíacas, IAM, HTPulmonar…

Trombopenia, anemia hemolítica, TTPA alargado, PDF↑, VDRL+

CLÍNICA

• CARDIOLOGICA:• Pericarditis: la más frecuente.• Cardiopatía isquémica (ACL)• Insuficiencias valvulares asociadas a endocarditis verrucosa

de libman-sachs• Otras: miocarditis, arritmias..

• RESPIRATORIA:• Infección: 1ª causa de infiltrados pulmonares.• Derrame pleural• Neumonitis lúpica y hemorragia: grave• HTPulmonar

CLÍNICA

• DIGESTIVO• Molestias inespecíficas por el tto.• Vasculitis intestinal → isquemia→perforación.• Ascitis por poliserositis, pancreatitis…• Aumento de enzimas hepáticas.

• OCULAR:• Conjuntivitis, epiescleritis, uveítis, neuropatía óptica.• Sjogren 2º• Lo más grave: vasculitis retiniana: ceguera.

CLÍNICA

• LUPUS NEONATAL• Pasan Ac anti Ro de la madre.• Erupción discoide.• Raramente: BAV 3grado (típico) y trombopenia.

• LUPUS POR FÁRMACOS:• Procainamida, hidralazina, INH, clorpromacina• No afectación renal ni SNC• Ac antihistona y ANAs +• Leve.

CLÍNICA

DIAGNÓSTICO. Criterios de la ARA• 4 de los siguientes

• ANA (antinucleares): 95%.• Anti DNAn: Específicos de LES. Relacionados con nefritis lúpica y mal pronóstico.• Anti Sm: El más específico de LES. Poco sensible.• Anti RNPU1:Asociado a enfermedad mixta del tejido conectivo y Raynaud.• Anti Ro(SS-A): El lupus cutáneo subagudo, sjogren y neonatal• Anti La (SS-B):Asociado a Sjogren. Siempre con Ro.• Anti Histona:En casi todos los lupus y en todos lo inducidos por fármacos.• Anti cardiolipina y anticoagulante lúpico: SAF• Anti ribosomales: asociados a psicosis lúpica

AUTOANTICUERPOS

PRONÓSTICO• Causas de muerte:• En primera década: • Infecciones• Nefropatía• Encefalopatía• A largo plazo: Enfermedad cardiovascular

• Exacerbaciones por estrés, luz solar, embarazo (se aconseja que sea en fases inactivas de la enfermedad) , infecciones…

TRATAMIENTO

• Medidas generales.• Evitar estrés.• Tratamiento de los factores de riesgo

cardiovascular.• Evitar exposición solar y usar cremas protectoras.• Dieta equilibrada.• Vit D, calcio y bifosfonatos si tratamiento con

CTC.

TRATAMIENTO

• Inicialmente en LES cutaneo-articulares facilitos nos conformamos con AINEs, analgésicos y antipalúdicos (cuidado la retinopatía. Revisar cada año).

• Si las cosas no van bien ponemos la mínima cantidad de CTC que nos controle.

• Si hay un brote grave de enfermedad sistémica nos planteamos los CTC iv (metilprednisolona) y la ciclofosfamida. Otros como la azatioprina y el micofenolato también sirven, especialmente en mantenimiento.

• En SAF si nunca ha habido trombos prevenimos con AINEs, si ya ha habido trombos anticoagulamos y si se embaraza la paciente y ha tenido abortos ponemos heparina + AAS

RESUMEN SIMPLE TRATAMIENTO